2 referat omfalokel chin

7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin

1/23

BAB I

PENDAHULUAN

LATAR BELAKANG

Cacat kongenital dinding abdomen memberi ancaman yang mematikan

bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya organ visera dan kemungkinan

kontaminasi bakteri. Omfalokel merupakan defek pada dinding abdomen

yang sering ditemui. Omfalokel terjadi bila terdapat kegagalan intestine

kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan janin dalam

kandungan. Kegagalan ini mengakibatkan tingginya insiden malrotasi pada

omfalokel.1

Hampir 0! bayi dengan omfalokel juga memiliki cacat lahir lainnya"

paling sering meliputi hati" tulang" usus" dan sistem saluran kemih. #iga puluh

persen memiliki kelainan kromosom seperti trisomi 1$. Omfalokel juga dapat

merupakan bagian dari sindrom seperti %eck&ith-'iedemann (omfalokel"

ukuran besar tubuh" lidah besar" organ usus membesar" dan hipoglikemia

berat bayi baru lahir) atau *entalogy of Cantrell (omfalokel" cacat pada tulang

dada dan diafragma" dan lesi pada jantung).+

Omfalokel yang berisi hanya sebagian dari usus kecil terdapat

dalam 1 dari setiap ,.000 bayi yang baru lahir. Omfalokel raksasa jarang

terjadi" yakni sekitar 1 dari 10.000 kelahiran. *enyebab omfalokel masih

belum diketahui" meskipun diyakini terjadi pada + sampai minggu

kehamilan.+

1


2/23

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI OMFALOKEL

Omfalokel (disebut juga /omfalos) adalah adanya defek dinding

abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran" disertai herniasi

organ visera yang ditutupi oleh membran yang terdiri atas peritoneum di

lapisan dalam dan amnion dilapisan luar serta 'hartons elly di antara

lapisan tersebut. *embuluh darah berada di dalam membran. 2efek ini bisa

terletak di bagian atas" tengah atau ba&ah abdomen dimana ukuran serta

lokasi dari defek tersebut memiliki implikasi yang penting dalam

penanganannya.1

3kuran dari defek yang terbentuk dapat beragam" mulai dari cm

sampai lebih dari 10 cm. Omfalokel minor memiliki defek berukuran cm

atau kurang" omfalokel mayor atau giant omphalocele memiliki defek

berukuran , cm atau lebih dari itu. Kantong hernia pada omfalokel dapat

berisi intestine" colon" gaster" hepar" limpa" vesica urinaria" uterus dan ovari. 4

5ambar 1. Omfalokel. (6) dan (%) Omfalokel minor. (C) Omfalokel mayor dengan

disertai terdapatnya organ hepar. ,"11

2

BA

C


3/23

*ada bayi baru lahir yang menderita omfalokel" akan tampak kantong

berdinding tipis dan bening sehingga isi kantong akan tampak dari luar. Hal

ini yang membedakan dengan bayi yang menderita gastroskisis dimana

nampak usus berada di luar rongga perut tanpa kantong.

2.2 EMBRIOLOGI dan PATOFISIOLOGI

Omfalokel terjadi pada masa a&al gestasi. Hal ini berkaitan erat

dengan proses pembentukan dari saluran cerna yang terjadi pada minggu

ketiga perkembangan embrio. 7aluran cerna adalah sistem organ utama yang

berasal dari lapisan germinativum endoderm" lapisan ini melapisi permukaan

ventral mudigah dan membentuk atap yolk sac.

8

*ada minggu ini juga terbentuk lipatan embrio secara sefalokaudal

dan lateral yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. 6kibat

pelipatan ini" sebagian dari rongga yolk sac yang dilapisi endoderm masuk ke

dalam tubuh mudigah membentuk primitive gut (usus primitif). 2i bagian

sefalik mudigah membentuk foregut (usus depan)" di bagian kaudal

membentuk hindgut (usus belakang)" di bagian antara usus depan dan usus

belakang adalah midgut (usus tengah) yang untuk sementara tetap

berhubungan dengan yolk sac.8

5ambar 4. *embentukan lipatan embrio secara sefalokaudal. (6) 9ongga yang dilapisi

endoderm masuk membentuk primitive gut. (%) :oregut dan Hindgut. (C)

;idgut yang tetap berhubungan dengan yolk sac. 8

3sus primitif dan turunannya akan berkembang menjadi bagian-

bagian tersendiri. :oregut akan berkembang membentuk faring" sistem

pernafasan bagian ba&ah" esophagus" gaster" duodenum" hepar" kandung

empedu dan pancreas. ;idgut akan berkembang membentuk usus halus"

caecum" appendi/" colon ascenden dan sebagian colon transversum. Hindgut

akan berkembang membentuk sisa dari colon transversum" colon descenden"

colon sigmoid" rectum" lubang anal" kandung kemih dan uretra. 8

3

C


4/23

*ada a&al minggu keenam perkembangan embrio" akan terjadi

pemanjangan cepat dari usus tengah dan mesenteriumnya membentuk U-

shaped loop (lengkung usus primer).14

5ambar +.


5/23

organ ventral atau terbentuknya rongga di tali pusat secara persisten. Ketiga"

menyebutkan bah&a omfalokel terjadi karena kegagalan organ visera untuk

kembali ke rongga abdomen setelah herniasi fisiologis selama minggu keenam

sampai minggu kesepuluh.14

Kebanyakan omfalokel berlokasi pada bagian tengah dinding abdomen

dimana defek terjadi pada pelipatan lateral. %eberapa terbentuk di daerah

epigastric ( di atas umbilikus) atau hipogastric ( di ba&ah umbilikus). Omfalokel

epigastrial terbentuk akibat defek dari pelipatan sefalik sehingga memiliki

kemungkinan untuk berhubungan dengan kelainan pelipatan kranial tambahan

seperti hernia diafragma" celah sternal" defek perikardial dan defek kardiak yang

apabila kelainan tersebut terjadi bersamaan" disebut sebagai *entalogy of Cantrell.

Omfalokel hipogastrial terbentuk akibat defek dari pelipatan kaudal dimana

kelainan lain yang menyertai dapat berupa e/trophy bladder" atresia ani" anomaly

vertebra sacralis ataupun meningomyelocele.14

5ambar . Omfalokel. (6) 2efek pada bagian tengah dinding abdomen. (%)

*entalogy of Cantrell. (C) /trophy bladder

. "1

2.3 ETIOLOGI

*enyebab pasti terjadinya omfalokel belum jelas sampai sekarang.

%eberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan

terjadinya omfalokel diantaranya adalah infeksi" penggunaan obat dan rokok

pada ibu hamil" defisiensi asam folat" hipoksia" penggunaan salisilat" kelainan

5

CB

A


6/23

genetik serta polihidramnion. 'alaupun omfalokel pernah dilaporkan terjadi

secara herediter" namun sekitar ,0-0 ! penderita berhubungan dengan

sindrom kelainan kongenital yang lain. 7indrom kelainan kongenital yang

sering berhubungan dengan omfalokel diantaranya=$

a. 7yndrome of upper midline development atau thorako abdominal

syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele,

anterior diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa

ektopic cordis danvsd

b. Syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric

omphalocele) atau cloacal etrophy" inferforate anus" colonic atresia"

vesicointestinal fistula" sacro vertebral anomaly dan meningomyeloceledan sindrom-sindrom yang lain seperti !eckwith-"iedemann syndrome,

#eiger syndrome, $rune-belly syndrome dan sindrom-sindrom kelainan

kromosom seperti yang telah disebutkan.

;enurut 5lasser (400+) ada beberapa penyebab omfalokel" yaitu1=

a. :aktor kehamilan dengan resiko tinggi" seperti ibu hamil sakit dan

terinfeksi" penggunaan obat-obatan" merokok dan kelainan genetik.

:aktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan

lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur" diantaranya bayi

dengan gastroschisis dan omfalokel paling sering dijumpai.

b. 2efisiensi asam folat" hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding

abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis

masih sebatas perkiraan. 7ecara jelas peningkatan ;76:* (;aternal

7erum 6lfa :eto *rotein) pada pelacakan dengan ultrasonografi

memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus.

%ila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel" layak

untuk dilakukan amniosintesis untuk melacak kelainan genetik.

c. *olihidramnion" dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan

kemungkinan tersebut harus dilacak dengan 375.

2.4 DIAGNOSIS

2iagnosis omfalokel adalah sederhana" namun perlu &aktu khusus

sebelum operasi dikerjakan" pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu

rontgen dada serta ekokardiogram. *ada saat lahir" omfalokel diketahui

6


7/23

sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. 2efek tersebut

lebih dari cm (bila defek kurang dari cm secara umum dikenal sebagai

hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion.

*ada 10! sampai 1$!" kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar !

saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai

suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen" berisi

hampir semua organ intra abdomen dan berhubungan dengan tidak

berkembangnya rongga peritoneum.

7uatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak

terdiagnosis saat lahir. 2alam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong

terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus" bagiannya teriris saat ligasi tali

pusat. %ila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan" bungkusnya akan

mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. *ada saat

tersebut akan menjalar infeksi diba&ah lapisan yang mengering dan

berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan

prolap.

2iagnosis omfalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan dapat

ditegakkan pada &aktu prenatal dan pada &aktu postnatal.

a. 2iagnosis *renatal

2efek dinding abdomen sering terdiagnosis selama pemeriksaan

prenatal dengan ultrasonografi (375)" yang merupakan suatu skreening

rutin atupun kerena adanya indikasi obsetrik seperti evaluasi peningkatan

serum alfa fetoprotein (6:*) maternal.1

6:* analog dengan fetal albumin dan serum 6:* maternal

merefleksikan nilai 6:* cairan amnion. #es ini digunakan untukmengevaluasi abnormalitas kromosomal fetus dan defek tabung neural"

tetapi 6:* juga biasanya meningkat pada defek dinding abdomen. *ada

omfalokel" 6:* biasanya meningkat rata-rata kali dari nilai normal.1

375 fetus sering dapat mengindikasikan adanya omfalokel pada

trimester kedua atau a&al trimester ketiga. Kebanyakan omfalokel sekarang

dapat didiagnosis sebelum kelahiran. Hal ini sangat membantu dalam

mempersiapkan pera&atan bagi neonatal.>

7


8/23

*emeriksaan 375 abdomen pada diagnosis omfalokel ditunjukkan

dengan adanya kantong hernia dan letak korda umbilikalis pada apeks dari

kantong hernia. 6danya gambaran kantong tersebut mengkonfirmasi

diagnosis omfalokel. %agaimanapun" kantong hernia tersebut tidak selalu

dapat dilihat. Keadaan yang lebih jarang" yaitu terjadinya ruptur kantong

hernia.>

5ambar ,. 5ambaran 375 (6) Herniasi fisiologis pada minggu ke-10 gestasi. (%)

Omfalokel pada minggu ke-1, gestasi.$">

Organ visera yang terdapat pada kantong hernia dapat berupa usus" hati"

dan lambung. 3kuran defek dinding abdomen dapat bervariasi dari

sederhana yang hanya mengandung usus sampai defek besar (giant

omphalocele) yang mengandung organ hati. 3kuran defek berkorelasi

dengan tindakan reduksi dan perbaikan pada operasi. *ada kehamilan

dengan omfalokel yang terdeteksi a&al dengan 375" diperlukan

pemeriksaan lanjutan khususnya pada usia 40-4 minggu dengan C#-7can

untuk mendeteksi anomaly kongenital lain.>

8

66

6


9/23

5ambar 8a. *otongan tranversal pada usia gestasi 44 minggu= menunjukan

omfalokel (O;).

8b. *otongan longitudinal pada usia gestasi 4 minggu = menunjukkan

giant omphalocele dengan eviserasi dari organ hati ( minggu" tampak gambarancauliflower-like mass tanpa selubung membran

.

%agaimanapun" keakuratan pemeriksaan 375 prenatal untuk

mendiagnosis kelainan dinding abdomen sangat dipengaruhi oleh &aktu"

tujuan a&al dari pemeriksaan" posisi janin" serta pengalaman dan keahlian

pemeriksa. 375 memiliki spesifitas yang tinggi" lebih dari >,! namun

sensitivitasnya hanya 80?,! untuk mengidentifikasi omfalokel.

Kesalahan diagnosis dapat terjadi karena=

i. Kekeliruan dengan adanya defek dinding abdomen lain yang jarang.

ii. 9uptur kantong omfalokel sehingga mengakibatkan adanya

diagnosis gastroskisis.1

b. 2iagnosis *ostnatal

5ambaran klinis bayi baru lahir dengan omfalokel ialah terdapatnya

defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. 2efek bervarasi

ukurannya" dengan diameter mulai cm sampai dengan 14 cm"

mengandung herniasi organ-organ abdomen baik solid maupaun berongga

dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat

berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 4

lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa

peritoneum. 2iantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan

'artons jelly. 'artons jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil

9


10/23

deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). elly mengandung

kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus.

*ada giant omphalocele" defek biasanya berdiameter $-14 cm atau

meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat

mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver. Kantong atau

selaput pada omfalokel dapat mengalami ruptur. 5lasser menyebutkan

bah&a sekitar 10-40 ! kasus omfalokel terjadi ruptur selama kehamilan

atau pada saat melahirkan. 6pabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong

maka organ-organ abdomen janin@bayi dapat berubah struktur dan fungsi

berupa pembengkakan" pemendekan atau eksudat pada permukan organ

abdomen tersebut. *erubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan

iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan

amnion dan urin janin. %ayi-bayi dengan omfalokel yang intak biasanya

tidak mengalami distres respirasi" kecuali bila ada hipoplasia paru yang

biasanya ditemukan pada giant omphalocele. Kelainan lain yang sering

ditemukan pada omfalokel terutama padagiant omphalocele ialah malrotasi

usus serta kelainan-kelainan kongenital lain.

*emeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk

mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan

radiologi. *emeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk

melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat

ada tidaknya kelainan jantung.

2. DIAGNOSIS BANDING

O!"a#$% H&'n(a U!b(#(%a#()K$n*&n(+a#

Ga)+'$)%()()

L$%a)( d&"&%

*ada cincin

umbilikus

(umbilikal ring)

*ada cincin

umbilikus

#erpisah (biasanya

lateral dari) cincin

umbilikus

D(a!&+&',-%-'an

d&"&% c!/-14 cm A cm A cm

Ka0-!

abd$!&n

Kecil terutama pada

giant omphalocelenormal Bormal

Kan+$n*

Kand-n*an Kan+$n*7eluruh organ

abdomen

%eberapa loop

3sus

%iasanya gaster

atau usus

10


11/23

L&+a% +a#( -)a+

-!b(#(ca# c$'d/

*ada puncak

Kantong

*ada puncak

kantong

#erpisah dengan

kantong" biasanya di

lateral

K&adaan &'!-%aan

$'*an abd$!&n,-)-) Bormal normal

;emendek atau

terdapat bercakeksudat

Ma#'$+a)( 7ering - arang

A+'&)(a dan )+'an*-#a)( arang - 7ering

H-b-n*an d&n*an

%a(nan %$n*&n(+a#7ering

7ering terdapat

2ivertikulum ;eckelarang

2. PENATALAKSANAAN

1. *enatalaksanaan *renatal

6pabila terdiagnosa omfalokel pada masa prenatal maka

sebaiknya dilakukan informed consentpada orang tua tentang keadaan

janin" resiko tehadap ibu" dan prognosis. Keputusan akhir dibutuhkan

guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa

melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. %ila melanjutkan

kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melalui pemeriksaan 375

berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. 7elama

kehamilan omfalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan

ruptur sehingga mempengaruhi prognosis.

anin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan

resiko tinggi pada banyak tingkatan. 3ntuk kasus omfalokel" terdapat

peningkatan resiko retardasi pertumbuhan intrauterin@%ntrauterine

growth retardation (359)" kematian janin dan kelahiran prematur"

sehingga pengkajian obstetrik dengan serial 375 dan tes lainnya

menjadi indikasi.1

Komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defekdinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan

persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver.

'alaupun demikian" sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar

belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek

dinding abdomen. %eberapa ahli menganjurkan pengakhiran

kehamilan jika terdiagnosa omfalokel yang besar atau janin memiliki

kelainan kongenital multipel.

11


12/23

4. *enatalaksanaan *ostnatal

;anajemen a&al bayi yang baru lahir dengan defek dinding

abdomen dia&ali dengan resusitasi 6%C dan setelah dinilai dan

distabilisasi" perhatian diarahkan ke defek dinding abdomennya.

;asalah yang penting yaitu kehilangan panas" sehingga pera&atan

harus dilakukan seperti menjaga suhu lingkungan hangat selagi

melakukan proteksi terhadap visera yang terpapar. Kelahiran prematur

umumnya berhubungan dengan kondisi tersebut di atas. ;enilai dan

menjaga nilai glukosa serum merupakan bagian dari resusitasi tetapi

khususnya penting pada bayi dengan defek dinding abdomen karena

hubungannya dengan prematuritas" 359 dan pada omfalokel serta

kemungkinan terjadinya sindrom !eckwith-"iedeman. *rematuritas

berhubungan dengan hipoplasia paru atau defek jantung signifikan

yang terlihat pada omfalokel mungkin memerlukan intubasi a&al dan

ventilasi mekanik. 2ekompresi lambung penting untuk mencegah

distensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. 6kses

vaskular diperoleh untuk memberikan cairan intravena dan antibiotik

spektrum luas untuk profilaksis. Kateter urin berguna untuk

memonitor keluaran urin secara ketat dan sebagai panduan resusitasi.

6rteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan kanulasi jika diperlukan

selama resusitasi" namun pada omfalokel penempatan mungkin sulit

karena insersi abnormal pembuluh darah. %ahkan jika kanulasi

berhasil" mungkin perlu dilepaskan selama pembetulan defek.1

7etelah resusitasi berhasil dilakukan" defek dinding abdomendapat dinilai dan diobati. 2efek diinspeksi agar menjamin membran

yang menutupinya tetap intak dan kain basah yang tidak menempel

diletakkan dan distabilisasi untuk mencegah trauma terhadap

kantong.1

+. *enatalaksanaan Konservatif

*enatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada

kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara

12


13/23

volume organ-organ intra abdomen yang mengalami herniasi atau

eviserasi dengan rongga abdomen seperti padagiant omphalocele atau

terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi

terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang

memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan

kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. *ada giant

omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ

intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk"

sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi@repair) secara primer dan

dapat membahayakan bayi. %eberapa ahli pernah mencoba melakukan

operasi padagiant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan

berhasil. #indakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan

dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. 7uatu saat

setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang

nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada

&aktu kemudian dan setelah status kardio respirasi membaik.10

%eberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang

epitelisasi adalah 0"4, ! merbromin (mercurochrome)" 0"4,! silver

nitrat" silver sulvadiaDine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat

tersebut merupakan agen antiseptik yang pada a&alnya memacu

pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan

merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada

permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang

sekaligus secara perlahan dapat menekan dan mengurangi isi

kantong.

10

5ambar . *enatalaksanaan Omfalokel (6) *engaplikasian krim silver

sulfadiaDine. (%) #erbentuknya eschar dengan epitelialiDation

parsial. (C) pitelialiDation komplit. (2) 9epair dari kantong

hernia. ,

13


14/23

#indakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara

eksternal pada kantong. %eberapa material yang biasa digunakan ialah

ace wraps, velcro binder,dan poliamid mesh yang dilekatkan pada

kulit. 5lasser menyatakan bah&a tindakan nonoperatif pada omfalokel

memerlukan &aktu yang lama" membutuhkan nutrisi yang banyak dan

angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga

dapat menimbulkan infeksi organ-organ intra abdomen. %eberapa

penelitian menyebutkan bah&a dari suatu studi" bayi-bayi yang

menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama ra&at

inap yang lebih pendek dan &aktu full enteral feeding yang lebih

cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengansilastic.10

ndikasi terapi non bedah adalah=

a. %ayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan

penyerta yang mengancam ji&a dimana penanganannya harus

didahulukan daripada omfalokelnya.

b. Beonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila

dilakukan pembedahan.

c. %ayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi

daya tahan hidup.

*rinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bah&a organ visera

yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa" sebab itu bahaya yang

terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan

komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat

adhesi antara usus halus dan kantong. ika infeksi dan ruptur kantong

dapat dicegah" kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan

tumbuh menutupi kantong" dengan demikian akan terbentuk hernia

ventralis" karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila

dilakukan operasi. ;etode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik

secara berulang pada kantong" yang mana setelah beberapa hari akan

terbentuk scar. 7etelah sekitar + minggu" akan terjadi pembentukan

jaringan granulasi yang secara bertahap karena terjadi epitelialisasi

dari tepi kantong. *enggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari

karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well

14


15/23

above minimum toic levels. 6lternatif lain yang aman adalah alkohol

8,! atau 0! atau gentian violet cair 1!. 7etelah keropeng tebal

terbentuk" bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis

memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang

secara komplet.10

. *enatalaksanaan Operatif

#ujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga

abdomen dan menutup defek. 2engan adanya kantong yang intak" tak

diperlukan operasi emergensi" sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan

pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan.Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta

kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru). #ujuan

operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup

yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi

organ-organ intra abdomen" aproksimasi dari kulit dan fascia. Operasi

dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil.

Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan

obstruksi usus. Operasi dapat dilakukan dengan 4 metode yaitu

primary closure (penutupan secara primer atau langsung) danstaged

closure (penutupan secara bertahap). 7tandar operasi baik pada

primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada adalah

dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intra

abdomen kemudian dieksplorasi" dan jika ditemukan malrotasi

dikoreksi.10

a. *rimary Closure

$rimary closure merupakan treatment of choice pada

omfalokel kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan

antara volume organ-organ intra abdomen yang mengalami

herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. $rimary closure

biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek A ,-8

cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-

obatan blok neuromuskuler.

15


16/23

;ula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta

fascia diinsisi dan vasaEvasa umbilkus dan urakus diidentifikasi

dan diligasi. 7elaput kemudian dibuang dan organ-organ pada

intra abdomen kemudian diperiksa. 7ering defek diperlebar agar

dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara

memperpanjang irisan 4E+ cm ke superior dan inferior.

Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding

abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. ;anuver tersebut

dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen.

Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara

tajam. :ascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu

pula pada kulit. 3ntuk kulit juga dapat digunakan jahitan

subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus

(umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi.

7tandar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus

giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif

dahulu" namun demikian beberapa ahli pernah mencoba

melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik

modifikasi.10

b. 7taged closure

*ada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang

besar antara volume organ-organ intra abdomen yang mengalami

herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti padagiant

omphalocele, sebenarnya dapat dilakukan tindakan konservatif.

Bamun cara tersebut ternyata memakan &aktu yang lama"membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap

pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi.

uga pada keadaan tertentu selama operasi" ternyata tidak semua

pasien dapat dilakukan primary closure. 7uatu studi melaporkan

bah&a kenaikan 5* (intragastricpressure) F 40 mmHg dan CG*

F mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan

kenaikan tekanan intra abdomen yang dapat berakibat gangguan

16


17/23

kardio respirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha

operasi dirubah dengan metode staged closure. %eberapa ahli

kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus

tersebut" yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.

Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh 9obert

5ross pada tahun 1>$ dengan teknik skin flap yang kemudian

tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan

oleh 6llen dan 'renn pada tahun 1>8> dengan suatu teknik

siloI.10

i. &eknik skin flap

*ada prosedur ini" dibuat skin flap melalui cara

undermining@mendeseksi@membebaskan secara tajam kulit

dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus

rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliJus

eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris

anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap

utuh. 7kin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada

garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara

tersebut menimbulkan hernia ventralis. Hernia ventralis

timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot

dinding abdomen tidak. %iasanya 8-14 minggu kemudian

dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis. Cara

tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah

yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus

yang relatif jauh dari normal. %eberapa ahli kemudianmencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus

yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical

preservation.

*rosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong

pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta

tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada

17


18/23

daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat

neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.10

ii. &eknik silo

#eknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel

yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan

teknik skin flap. 7ilo merupakan suatu suspensi prostetik

yang dapat menjaga organ-organ intra abdomen tetap hangat

dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-

organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen.

Operasi dia&ali dengan mengeksisi kantong atau selaput

omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti

membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja

sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot.

7uatu material prostetik silo (Silastic reinforced with

'acron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang

nonabsorble" sehingga terbentuk kantong prostetik ekstra

abdomen yang akan melindungi organ-organ intra abdomen.

Organ-organ intra abdomen dalam silo kemudian secara

bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. 3saha reduksi

dapat dilakukan tanpa anestesi umum"tetapi bayi harus tetap

dimonitor di ruangan neonatal intensive care. 9eduksi dapat

dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa

minggu.

18

BA

C


19/23

5ambar $. #eknik 7ilo. (6) Silo placement. (%) $ost silo placement. (C)

$ost-op following silo closure.14

7elama operasi terutama pada primary closure" haruslah

dipantau tekanan air&ay dan intra abdomen. 2ulu beberapa

kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi"

diantaranya angka respirasi" tekanan darah" &arna kulit" dan

perfusi perifer.10

Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena

bayi dibius dan mengalami paralisis. 2ari hasil studi

dilaporkan bah&a %ntraoperatif easurement dengan cara

memonitor perubahan nilai CG* dan 5* (intra gastric

pressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang

sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik

operasi yang dilakukan. 2ia menyimpulkan pula bah&a

kenaikan 5* F 40 mmHg dan CG* F mmHg selama

usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan

tekanan intra abdomen yang dapat berakibat gangguan

kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan

metode staged closure dan didapatkan hasil yang

memuaskan dari metode operasi tersebut. *era&atan

praoperasi meliputi pemberian glukosa 10! intravena" B5#

dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik.

Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas.

*ada penutupan primer omfalokel" eksisi kantong amnion"

pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum

peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen

pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk

omfalokel and masih merupakan metode yang memuaskan.

Hal ini dikerjakan untuk omfalokel dengan ukuran defek

yang kecil dan sedang. *ada sebagian besar kasus omfalokel

19


20/23

secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ

visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding

abdomen. *ada kasus dengan defek yang besar" terutama

bila sebagian besar hepar menempati kantung" rongga

abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ

visera"hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra

abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.10

,. *enatalaksanaan *asca Operasi

Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-4 atau ke-+ pasca

operasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai" hiperalimentasi sentral

juga termasuk. 9esiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang

pada bayi dengan pemasangan silastic. Konsekuensinya pada bayi ini

tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. 5astrostomi

meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase

dengan kateter plastik kecil. :ungsi usus pada bayi dengan omfalokel

akan terganggu. 2isfungsi usus membutuhkan &aktu lama untuk

normal" dari 8 minggu sampai beberapa bulan. 2alam &aktu kurang

dari 4 minggu pasca penutupan primer" usus akan menjadi kurang

toleran terhadap makanan oral. *emantauan selama operasi haruslah

dilanjutkan setelah operasi" termasuk pemberiaan antibiotik dan

nutrisi. *emberian antibiotik berfungsi mencegah infeksi seperti

selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda

atau selama terpasang material prostetik. :ungsi usus biasanya akan

kembali setelah 4-+ hari dari &aktuprimary closure sehingga nutrisi

enteral a&al dapat diberikan.10

*adastaged repair, total perenteral nutrisi (#*B) diberikan lebih lama

lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. 5lasser (400+)

menyebutkan bah&a fungsi usus akan cepat kembali normal jika

peradangan mereda. 6kibat a&al operasi dapat terjadi kenaikan

tekanan intra abdomen yang berakibat menurunnya aliran vena cava

(venous return) ke jantung dan menurunnya kardiak output. 7elain itu

20


21/23

diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan

naiknya tekanan udara dan beresiko terjadinya barotrauma dan

insufisiensi paru. Keadaan itu semua dapat menimbulkan hipotensi"

iskemia usus" gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal.

#ermasuk dari komplikasi a&al operasi adalah timbulnya obtruksi

intestinal" BC" infeksi yang dapat berakibat sepsis" juga dapat terjadi

kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada

ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. ijk melaporkan

dari kasusnya bah&a obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi

usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. BC dapat

disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan

intra abdomen yang meningkat. nfeksi biasanya terjadi pada staged

closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan

material prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia

ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak. 10"1

2.5 PROGNOSIS

*rognosis bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan" tetapi

kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly

daripada defek dinding abdomen itu sendiri.1+ Survival rate pada bayi

omfalokel dipengaruhi oleh beberapa hal diba&ah ini=

1. *rematuritas

Beonatus yang lahir pada usia gestasi A+8 minggu memiliki survival

rate yang rendah" ,!. 7urvival rate akan meningkat dengan

peningkatan usia gestasi F+8 minggu mencapai $!4. 3kuran omfalokel

*ada omfalokel yang mengandung organ hati" umumnya merupakan

suatugiant omphalocele. Kebanyakan akan mengalami gangguan pada

perkembangan paru" bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. %ayi

ini memiliki survival rate ,0!.

21


22/23

+. 6danya anomali pada organ lain

Beonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah.

%ayi dengan defek jantung memiliki survival rate 8+!" dengan

malformasi usus 8> ! dan bila didapat anomali chromosomal menjadi

1!. 6nomali lain dapat dilihat pada tabel berikut=14

DAFTAR PUSTAKA

1. E480.

22

An$!a#( In)(d&n)( Ka(nan +&'ban6a%

C7'$!$)$!a# +0-0!

#risomy 1+ and 1$

%eck&ith-'iedemann syndrome

Other trisomies

Jan+-n* %$n*&n(+a# ,0!#etralogy of :allot

6trial septal defect

R&na# A10! 9enal malrotations

G&n(+$-'(na'(a A10!%ladder e/trophy

Cloacal e/tophy

Fac(a# A10! Cleft lip and palate

S%&+a# A10! Gariety of defects

Ga)+'$(n+&)+(na# 0!

ntestinal atresias" duplications"

diaphragmatic hernia


23/23

4. 6mbikavathy ;. 401. iant *mphalocele + Congenital nomaly

Containing !owel oops.6cademic ;edical ournal of ndia. 4(4) =0-1.

+. Carmen ohn #hain. 4010. Understanding *mphalochele. Center for

*renatal *ediatrics. Be& Lork= Columbia 3niversity ;edical Center

. 7jamsuhidajat-de ong. 4010. %uku 6jar lmu %edah. ditor = 9.

7jamsuhodajat" et al. disi +. akarta = 5C

,. 1-1>,.

>. 9agar&al. 400,. $renatal 'iagnosis of nterior bdominal "all 'efect+

$ictorial 0ssay.nd 9adiol mag. 1,(+)=+81-+4.10. ijk :CG. 4011. Strategies and &rends in &he &reatment of (iant)

*mphalocele. rasmus 3niversiteit 9otterdam. Optima 5rafische

Communicatie" 9otterdam" #he Betherlands

11. tensel %" et al. 401.inor *mphalocele, &ype %1 %leal tresia, Congenital

*stomy.Open ournal of *ediatrics. = 1-1>.

14. ;cBair C" Ha&es " 3rJuhart H. 4008. Caring for &he ewborn with an

*mphalocele.Beonatal Bet&ork. 4,(,)= +1>-+4.

1+. &a " et al. 401. #he *rognosis of 5astroshisis and Omphalocele. Korean

6ssoc *ediatric 7urgeons. 40(4)=+$-4.

1. 5lasser 5. 400+. $ediatric *mphalocele and astroschisis. ;edscpape

9eference. 3pdated 6pril" 4$ 401,. #ersedia di

http=@@emedicine.medscape.com@article@>,,$+-overvie&. 2ikunjungi tanggal

10 Oktober 401,.

23

2 referat omfalokel chin

Documents