Download - 2 Referat Omfalokel Chin
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
1/23
BAB I
PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG
Cacat kongenital dinding abdomen memberi ancaman yang mematikan
bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya organ visera dan kemungkinan
kontaminasi bakteri. Omfalokel merupakan defek pada dinding abdomen
yang sering ditemui. Omfalokel terjadi bila terdapat kegagalan intestine
kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan janin dalam
kandungan. Kegagalan ini mengakibatkan tingginya insiden malrotasi pada
omfalokel.1
Hampir 0! bayi dengan omfalokel juga memiliki cacat lahir lainnya"
paling sering meliputi hati" tulang" usus" dan sistem saluran kemih. #iga puluh
persen memiliki kelainan kromosom seperti trisomi 1$. Omfalokel juga dapat
merupakan bagian dari sindrom seperti %eck&ith-'iedemann (omfalokel"
ukuran besar tubuh" lidah besar" organ usus membesar" dan hipoglikemia
berat bayi baru lahir) atau *entalogy of Cantrell (omfalokel" cacat pada tulang
dada dan diafragma" dan lesi pada jantung).+
Omfalokel yang berisi hanya sebagian dari usus kecil terdapat
dalam 1 dari setiap ,.000 bayi yang baru lahir. Omfalokel raksasa jarang
terjadi" yakni sekitar 1 dari 10.000 kelahiran. *enyebab omfalokel masih
belum diketahui" meskipun diyakini terjadi pada + sampai minggu
kehamilan.+
1
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
2/23
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 DEFINISI OMFALOKEL
Omfalokel (disebut juga /omfalos) adalah adanya defek dinding
abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran" disertai herniasi
organ visera yang ditutupi oleh membran yang terdiri atas peritoneum di
lapisan dalam dan amnion dilapisan luar serta 'hartons elly di antara
lapisan tersebut. *embuluh darah berada di dalam membran. 2efek ini bisa
terletak di bagian atas" tengah atau ba&ah abdomen dimana ukuran serta
lokasi dari defek tersebut memiliki implikasi yang penting dalam
penanganannya.1
3kuran dari defek yang terbentuk dapat beragam" mulai dari cm
sampai lebih dari 10 cm. Omfalokel minor memiliki defek berukuran cm
atau kurang" omfalokel mayor atau giant omphalocele memiliki defek
berukuran , cm atau lebih dari itu. Kantong hernia pada omfalokel dapat
berisi intestine" colon" gaster" hepar" limpa" vesica urinaria" uterus dan ovari. 4
5ambar 1. Omfalokel. (6) dan (%) Omfalokel minor. (C) Omfalokel mayor dengan
disertai terdapatnya organ hepar. ,"11
2
BA
C
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
3/23
*ada bayi baru lahir yang menderita omfalokel" akan tampak kantong
berdinding tipis dan bening sehingga isi kantong akan tampak dari luar. Hal
ini yang membedakan dengan bayi yang menderita gastroskisis dimana
nampak usus berada di luar rongga perut tanpa kantong.
2.2 EMBRIOLOGI dan PATOFISIOLOGI
Omfalokel terjadi pada masa a&al gestasi. Hal ini berkaitan erat
dengan proses pembentukan dari saluran cerna yang terjadi pada minggu
ketiga perkembangan embrio. 7aluran cerna adalah sistem organ utama yang
berasal dari lapisan germinativum endoderm" lapisan ini melapisi permukaan
ventral mudigah dan membentuk atap yolk sac.
8
*ada minggu ini juga terbentuk lipatan embrio secara sefalokaudal
dan lateral yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. 6kibat
pelipatan ini" sebagian dari rongga yolk sac yang dilapisi endoderm masuk ke
dalam tubuh mudigah membentuk primitive gut (usus primitif). 2i bagian
sefalik mudigah membentuk foregut (usus depan)" di bagian kaudal
membentuk hindgut (usus belakang)" di bagian antara usus depan dan usus
belakang adalah midgut (usus tengah) yang untuk sementara tetap
berhubungan dengan yolk sac.8
5ambar 4. *embentukan lipatan embrio secara sefalokaudal. (6) 9ongga yang dilapisi
endoderm masuk membentuk primitive gut. (%) :oregut dan Hindgut. (C)
;idgut yang tetap berhubungan dengan yolk sac. 8
3sus primitif dan turunannya akan berkembang menjadi bagian-
bagian tersendiri. :oregut akan berkembang membentuk faring" sistem
pernafasan bagian ba&ah" esophagus" gaster" duodenum" hepar" kandung
empedu dan pancreas. ;idgut akan berkembang membentuk usus halus"
caecum" appendi/" colon ascenden dan sebagian colon transversum. Hindgut
akan berkembang membentuk sisa dari colon transversum" colon descenden"
colon sigmoid" rectum" lubang anal" kandung kemih dan uretra. 8
3
C
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
4/23
*ada a&al minggu keenam perkembangan embrio" akan terjadi
pemanjangan cepat dari usus tengah dan mesenteriumnya membentuk U-
shaped loop (lengkung usus primer).14
5ambar +.
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
5/23
organ ventral atau terbentuknya rongga di tali pusat secara persisten. Ketiga"
menyebutkan bah&a omfalokel terjadi karena kegagalan organ visera untuk
kembali ke rongga abdomen setelah herniasi fisiologis selama minggu keenam
sampai minggu kesepuluh.14
Kebanyakan omfalokel berlokasi pada bagian tengah dinding abdomen
dimana defek terjadi pada pelipatan lateral. %eberapa terbentuk di daerah
epigastric ( di atas umbilikus) atau hipogastric ( di ba&ah umbilikus). Omfalokel
epigastrial terbentuk akibat defek dari pelipatan sefalik sehingga memiliki
kemungkinan untuk berhubungan dengan kelainan pelipatan kranial tambahan
seperti hernia diafragma" celah sternal" defek perikardial dan defek kardiak yang
apabila kelainan tersebut terjadi bersamaan" disebut sebagai *entalogy of Cantrell.
Omfalokel hipogastrial terbentuk akibat defek dari pelipatan kaudal dimana
kelainan lain yang menyertai dapat berupa e/trophy bladder" atresia ani" anomaly
vertebra sacralis ataupun meningomyelocele.14
5ambar . Omfalokel. (6) 2efek pada bagian tengah dinding abdomen. (%)
*entalogy of Cantrell. (C) /trophy bladder
. "1
2.3 ETIOLOGI
*enyebab pasti terjadinya omfalokel belum jelas sampai sekarang.
%eberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan
terjadinya omfalokel diantaranya adalah infeksi" penggunaan obat dan rokok
pada ibu hamil" defisiensi asam folat" hipoksia" penggunaan salisilat" kelainan
5
CB
A
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
6/23
genetik serta polihidramnion. 'alaupun omfalokel pernah dilaporkan terjadi
secara herediter" namun sekitar ,0-0 ! penderita berhubungan dengan
sindrom kelainan kongenital yang lain. 7indrom kelainan kongenital yang
sering berhubungan dengan omfalokel diantaranya=$
a. 7yndrome of upper midline development atau thorako abdominal
syndrome (pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele,
anterior diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa
ektopic cordis danvsd
b. Syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric
omphalocele) atau cloacal etrophy" inferforate anus" colonic atresia"
vesicointestinal fistula" sacro vertebral anomaly dan meningomyeloceledan sindrom-sindrom yang lain seperti !eckwith-"iedemann syndrome,
#eiger syndrome, $rune-belly syndrome dan sindrom-sindrom kelainan
kromosom seperti yang telah disebutkan.
;enurut 5lasser (400+) ada beberapa penyebab omfalokel" yaitu1=
a. :aktor kehamilan dengan resiko tinggi" seperti ibu hamil sakit dan
terinfeksi" penggunaan obat-obatan" merokok dan kelainan genetik.
:aktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan
lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur" diantaranya bayi
dengan gastroschisis dan omfalokel paling sering dijumpai.
b. 2efisiensi asam folat" hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding
abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis
masih sebatas perkiraan. 7ecara jelas peningkatan ;76:* (;aternal
7erum 6lfa :eto *rotein) pada pelacakan dengan ultrasonografi
memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus.
%ila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel" layak
untuk dilakukan amniosintesis untuk melacak kelainan genetik.
c. *olihidramnion" dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan
kemungkinan tersebut harus dilacak dengan 375.
2.4 DIAGNOSIS
2iagnosis omfalokel adalah sederhana" namun perlu &aktu khusus
sebelum operasi dikerjakan" pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu
rontgen dada serta ekokardiogram. *ada saat lahir" omfalokel diketahui
6
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
7/23
sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. 2efek tersebut
lebih dari cm (bila defek kurang dari cm secara umum dikenal sebagai
hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion.
*ada 10! sampai 1$!" kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar !
saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai
suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen" berisi
hampir semua organ intra abdomen dan berhubungan dengan tidak
berkembangnya rongga peritoneum.
7uatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak
terdiagnosis saat lahir. 2alam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong
terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus" bagiannya teriris saat ligasi tali
pusat. %ila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan" bungkusnya akan
mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. *ada saat
tersebut akan menjalar infeksi diba&ah lapisan yang mengering dan
berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan
prolap.
2iagnosis omfalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan dapat
ditegakkan pada &aktu prenatal dan pada &aktu postnatal.
a. 2iagnosis *renatal
2efek dinding abdomen sering terdiagnosis selama pemeriksaan
prenatal dengan ultrasonografi (375)" yang merupakan suatu skreening
rutin atupun kerena adanya indikasi obsetrik seperti evaluasi peningkatan
serum alfa fetoprotein (6:*) maternal.1
6:* analog dengan fetal albumin dan serum 6:* maternal
merefleksikan nilai 6:* cairan amnion. #es ini digunakan untukmengevaluasi abnormalitas kromosomal fetus dan defek tabung neural"
tetapi 6:* juga biasanya meningkat pada defek dinding abdomen. *ada
omfalokel" 6:* biasanya meningkat rata-rata kali dari nilai normal.1
375 fetus sering dapat mengindikasikan adanya omfalokel pada
trimester kedua atau a&al trimester ketiga. Kebanyakan omfalokel sekarang
dapat didiagnosis sebelum kelahiran. Hal ini sangat membantu dalam
mempersiapkan pera&atan bagi neonatal.>
7
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
8/23
*emeriksaan 375 abdomen pada diagnosis omfalokel ditunjukkan
dengan adanya kantong hernia dan letak korda umbilikalis pada apeks dari
kantong hernia. 6danya gambaran kantong tersebut mengkonfirmasi
diagnosis omfalokel. %agaimanapun" kantong hernia tersebut tidak selalu
dapat dilihat. Keadaan yang lebih jarang" yaitu terjadinya ruptur kantong
hernia.>
5ambar ,. 5ambaran 375 (6) Herniasi fisiologis pada minggu ke-10 gestasi. (%)
Omfalokel pada minggu ke-1, gestasi.$">
Organ visera yang terdapat pada kantong hernia dapat berupa usus" hati"
dan lambung. 3kuran defek dinding abdomen dapat bervariasi dari
sederhana yang hanya mengandung usus sampai defek besar (giant
omphalocele) yang mengandung organ hati. 3kuran defek berkorelasi
dengan tindakan reduksi dan perbaikan pada operasi. *ada kehamilan
dengan omfalokel yang terdeteksi a&al dengan 375" diperlukan
pemeriksaan lanjutan khususnya pada usia 40-4 minggu dengan C#-7can
untuk mendeteksi anomaly kongenital lain.>
8
66
6
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
9/23
5ambar 8a. *otongan tranversal pada usia gestasi 44 minggu= menunjukan
omfalokel (O;).
8b. *otongan longitudinal pada usia gestasi 4 minggu = menunjukkan
giant omphalocele dengan eviserasi dari organ hati ( minggu" tampak gambarancauliflower-like mass tanpa selubung membran
.
%agaimanapun" keakuratan pemeriksaan 375 prenatal untuk
mendiagnosis kelainan dinding abdomen sangat dipengaruhi oleh &aktu"
tujuan a&al dari pemeriksaan" posisi janin" serta pengalaman dan keahlian
pemeriksa. 375 memiliki spesifitas yang tinggi" lebih dari >,! namun
sensitivitasnya hanya 80?,! untuk mengidentifikasi omfalokel.
Kesalahan diagnosis dapat terjadi karena=
i. Kekeliruan dengan adanya defek dinding abdomen lain yang jarang.
ii. 9uptur kantong omfalokel sehingga mengakibatkan adanya
diagnosis gastroskisis.1
b. 2iagnosis *ostnatal
5ambaran klinis bayi baru lahir dengan omfalokel ialah terdapatnya
defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. 2efek bervarasi
ukurannya" dengan diameter mulai cm sampai dengan 14 cm"
mengandung herniasi organ-organ abdomen baik solid maupaun berongga
dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat
berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 4
lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa
peritoneum. 2iantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan
'artons jelly. 'artons jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil
9
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
10/23
deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). elly mengandung
kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus.
*ada giant omphalocele" defek biasanya berdiameter $-14 cm atau
meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat
mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver. Kantong atau
selaput pada omfalokel dapat mengalami ruptur. 5lasser menyebutkan
bah&a sekitar 10-40 ! kasus omfalokel terjadi ruptur selama kehamilan
atau pada saat melahirkan. 6pabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong
maka organ-organ abdomen janin@bayi dapat berubah struktur dan fungsi
berupa pembengkakan" pemendekan atau eksudat pada permukan organ
abdomen tersebut. *erubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan
iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan
amnion dan urin janin. %ayi-bayi dengan omfalokel yang intak biasanya
tidak mengalami distres respirasi" kecuali bila ada hipoplasia paru yang
biasanya ditemukan pada giant omphalocele. Kelainan lain yang sering
ditemukan pada omfalokel terutama padagiant omphalocele ialah malrotasi
usus serta kelainan-kelainan kongenital lain.
*emeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk
mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan
radiologi. *emeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk
melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat
ada tidaknya kelainan jantung.
2. DIAGNOSIS BANDING
O!"a#$% H&'n(a U!b(#(%a#()K$n*&n(+a#
Ga)+'$)%()()
L$%a)( d&"&%
*ada cincin
umbilikus
(umbilikal ring)
*ada cincin
umbilikus
#erpisah (biasanya
lateral dari) cincin
umbilikus
D(a!&+&',-%-'an
d&"&% c!/-14 cm A cm A cm
Ka0-!
abd$!&n
Kecil terutama pada
giant omphalocelenormal Bormal
Kan+$n*
Kand-n*an Kan+$n*7eluruh organ
abdomen
%eberapa loop
3sus
%iasanya gaster
atau usus
10
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
11/23
L&+a% +a#( -)a+
-!b(#(ca# c$'d/
*ada puncak
Kantong
*ada puncak
kantong
#erpisah dengan
kantong" biasanya di
lateral
K&adaan &'!-%aan
$'*an abd$!&n,-)-) Bormal normal
;emendek atau
terdapat bercakeksudat
Ma#'$+a)( 7ering - arang
A+'&)(a dan )+'an*-#a)( arang - 7ering
H-b-n*an d&n*an
%a(nan %$n*&n(+a#7ering
7ering terdapat
2ivertikulum ;eckelarang
2. PENATALAKSANAAN
1. *enatalaksanaan *renatal
6pabila terdiagnosa omfalokel pada masa prenatal maka
sebaiknya dilakukan informed consentpada orang tua tentang keadaan
janin" resiko tehadap ibu" dan prognosis. Keputusan akhir dibutuhkan
guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa
melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. %ila melanjutkan
kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melalui pemeriksaan 375
berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. 7elama
kehamilan omfalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan
ruptur sehingga mempengaruhi prognosis.
anin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan
resiko tinggi pada banyak tingkatan. 3ntuk kasus omfalokel" terdapat
peningkatan resiko retardasi pertumbuhan intrauterin@%ntrauterine
growth retardation (359)" kematian janin dan kelahiran prematur"
sehingga pengkajian obstetrik dengan serial 375 dan tes lainnya
menjadi indikasi.1
Komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defekdinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan
persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver.
'alaupun demikian" sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar
belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek
dinding abdomen. %eberapa ahli menganjurkan pengakhiran
kehamilan jika terdiagnosa omfalokel yang besar atau janin memiliki
kelainan kongenital multipel.
11
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
12/23
4. *enatalaksanaan *ostnatal
;anajemen a&al bayi yang baru lahir dengan defek dinding
abdomen dia&ali dengan resusitasi 6%C dan setelah dinilai dan
distabilisasi" perhatian diarahkan ke defek dinding abdomennya.
;asalah yang penting yaitu kehilangan panas" sehingga pera&atan
harus dilakukan seperti menjaga suhu lingkungan hangat selagi
melakukan proteksi terhadap visera yang terpapar. Kelahiran prematur
umumnya berhubungan dengan kondisi tersebut di atas. ;enilai dan
menjaga nilai glukosa serum merupakan bagian dari resusitasi tetapi
khususnya penting pada bayi dengan defek dinding abdomen karena
hubungannya dengan prematuritas" 359 dan pada omfalokel serta
kemungkinan terjadinya sindrom !eckwith-"iedeman. *rematuritas
berhubungan dengan hipoplasia paru atau defek jantung signifikan
yang terlihat pada omfalokel mungkin memerlukan intubasi a&al dan
ventilasi mekanik. 2ekompresi lambung penting untuk mencegah
distensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. 6kses
vaskular diperoleh untuk memberikan cairan intravena dan antibiotik
spektrum luas untuk profilaksis. Kateter urin berguna untuk
memonitor keluaran urin secara ketat dan sebagai panduan resusitasi.
6rteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan kanulasi jika diperlukan
selama resusitasi" namun pada omfalokel penempatan mungkin sulit
karena insersi abnormal pembuluh darah. %ahkan jika kanulasi
berhasil" mungkin perlu dilepaskan selama pembetulan defek.1
7etelah resusitasi berhasil dilakukan" defek dinding abdomendapat dinilai dan diobati. 2efek diinspeksi agar menjamin membran
yang menutupinya tetap intak dan kain basah yang tidak menempel
diletakkan dan distabilisasi untuk mencegah trauma terhadap
kantong.1
+. *enatalaksanaan Konservatif
*enatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada
kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara
12
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
13/23
volume organ-organ intra abdomen yang mengalami herniasi atau
eviserasi dengan rongga abdomen seperti padagiant omphalocele atau
terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi
terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang
memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan
kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. *ada giant
omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ
intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk"
sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi@repair) secara primer dan
dapat membahayakan bayi. %eberapa ahli pernah mencoba melakukan
operasi padagiant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan
berhasil. #indakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan
dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. 7uatu saat
setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang
nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada
&aktu kemudian dan setelah status kardio respirasi membaik.10
%eberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang
epitelisasi adalah 0"4, ! merbromin (mercurochrome)" 0"4,! silver
nitrat" silver sulvadiaDine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat
tersebut merupakan agen antiseptik yang pada a&alnya memacu
pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan
merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada
permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang
sekaligus secara perlahan dapat menekan dan mengurangi isi
kantong.
10
5ambar . *enatalaksanaan Omfalokel (6) *engaplikasian krim silver
sulfadiaDine. (%) #erbentuknya eschar dengan epitelialiDation
parsial. (C) pitelialiDation komplit. (2) 9epair dari kantong
hernia. ,
13
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
14/23
#indakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara
eksternal pada kantong. %eberapa material yang biasa digunakan ialah
ace wraps, velcro binder,dan poliamid mesh yang dilekatkan pada
kulit. 5lasser menyatakan bah&a tindakan nonoperatif pada omfalokel
memerlukan &aktu yang lama" membutuhkan nutrisi yang banyak dan
angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga
dapat menimbulkan infeksi organ-organ intra abdomen. %eberapa
penelitian menyebutkan bah&a dari suatu studi" bayi-bayi yang
menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama ra&at
inap yang lebih pendek dan &aktu full enteral feeding yang lebih
cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengansilastic.10
ndikasi terapi non bedah adalah=
a. %ayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan
penyerta yang mengancam ji&a dimana penanganannya harus
didahulukan daripada omfalokelnya.
b. Beonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila
dilakukan pembedahan.
c. %ayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi
daya tahan hidup.
*rinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bah&a organ visera
yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa" sebab itu bahaya yang
terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan
komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat
adhesi antara usus halus dan kantong. ika infeksi dan ruptur kantong
dapat dicegah" kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan
tumbuh menutupi kantong" dengan demikian akan terbentuk hernia
ventralis" karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila
dilakukan operasi. ;etode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik
secara berulang pada kantong" yang mana setelah beberapa hari akan
terbentuk scar. 7etelah sekitar + minggu" akan terjadi pembentukan
jaringan granulasi yang secara bertahap karena terjadi epitelialisasi
dari tepi kantong. *enggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari
karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well
14
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
15/23
above minimum toic levels. 6lternatif lain yang aman adalah alkohol
8,! atau 0! atau gentian violet cair 1!. 7etelah keropeng tebal
terbentuk" bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis
memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang
secara komplet.10
. *enatalaksanaan Operatif
#ujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga
abdomen dan menutup defek. 2engan adanya kantong yang intak" tak
diperlukan operasi emergensi" sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan
pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan.Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta
kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru). #ujuan
operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup
yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi
organ-organ intra abdomen" aproksimasi dari kulit dan fascia. Operasi
dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil.
Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan
obstruksi usus. Operasi dapat dilakukan dengan 4 metode yaitu
primary closure (penutupan secara primer atau langsung) danstaged
closure (penutupan secara bertahap). 7tandar operasi baik pada
primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada adalah
dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intra
abdomen kemudian dieksplorasi" dan jika ditemukan malrotasi
dikoreksi.10
a. *rimary Closure
$rimary closure merupakan treatment of choice pada
omfalokel kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan
antara volume organ-organ intra abdomen yang mengalami
herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. $rimary closure
biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek A ,-8
cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-
obatan blok neuromuskuler.
15
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
16/23
;ula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta
fascia diinsisi dan vasaEvasa umbilkus dan urakus diidentifikasi
dan diligasi. 7elaput kemudian dibuang dan organ-organ pada
intra abdomen kemudian diperiksa. 7ering defek diperlebar agar
dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara
memperpanjang irisan 4E+ cm ke superior dan inferior.
Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding
abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. ;anuver tersebut
dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen.
Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara
tajam. :ascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu
pula pada kulit. 3ntuk kulit juga dapat digunakan jahitan
subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus
(umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi.
7tandar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus
giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif
dahulu" namun demikian beberapa ahli pernah mencoba
melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik
modifikasi.10
b. 7taged closure
*ada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang
besar antara volume organ-organ intra abdomen yang mengalami
herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti padagiant
omphalocele, sebenarnya dapat dilakukan tindakan konservatif.
Bamun cara tersebut ternyata memakan &aktu yang lama"membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap
pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi.
uga pada keadaan tertentu selama operasi" ternyata tidak semua
pasien dapat dilakukan primary closure. 7uatu studi melaporkan
bah&a kenaikan 5* (intragastricpressure) F 40 mmHg dan CG*
F mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan
kenaikan tekanan intra abdomen yang dapat berakibat gangguan
16
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
17/23
kardio respirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha
operasi dirubah dengan metode staged closure. %eberapa ahli
kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus
tersebut" yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.
Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh 9obert
5ross pada tahun 1>$ dengan teknik skin flap yang kemudian
tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan
oleh 6llen dan 'renn pada tahun 1>8> dengan suatu teknik
siloI.10
i. &eknik skin flap
*ada prosedur ini" dibuat skin flap melalui cara
undermining@mendeseksi@membebaskan secara tajam kulit
dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus
rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliJus
eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris
anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap
utuh. 7kin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada
garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara
tersebut menimbulkan hernia ventralis. Hernia ventralis
timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot
dinding abdomen tidak. %iasanya 8-14 minggu kemudian
dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis. Cara
tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah
yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus
yang relatif jauh dari normal. %eberapa ahli kemudianmencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus
yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical
preservation.
*rosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong
pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta
tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada
17
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
18/23
daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat
neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.10
ii. &eknik silo
#eknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel
yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan
teknik skin flap. 7ilo merupakan suatu suspensi prostetik
yang dapat menjaga organ-organ intra abdomen tetap hangat
dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-
organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen.
Operasi dia&ali dengan mengeksisi kantong atau selaput
omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti
membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja
sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot.
7uatu material prostetik silo (Silastic reinforced with
'acron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang
nonabsorble" sehingga terbentuk kantong prostetik ekstra
abdomen yang akan melindungi organ-organ intra abdomen.
Organ-organ intra abdomen dalam silo kemudian secara
bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. 3saha reduksi
dapat dilakukan tanpa anestesi umum"tetapi bayi harus tetap
dimonitor di ruangan neonatal intensive care. 9eduksi dapat
dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa
minggu.
18
BA
C
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
19/23
5ambar $. #eknik 7ilo. (6) Silo placement. (%) $ost silo placement. (C)
$ost-op following silo closure.14
7elama operasi terutama pada primary closure" haruslah
dipantau tekanan air&ay dan intra abdomen. 2ulu beberapa
kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi"
diantaranya angka respirasi" tekanan darah" &arna kulit" dan
perfusi perifer.10
Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena
bayi dibius dan mengalami paralisis. 2ari hasil studi
dilaporkan bah&a %ntraoperatif easurement dengan cara
memonitor perubahan nilai CG* dan 5* (intra gastric
pressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang
sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik
operasi yang dilakukan. 2ia menyimpulkan pula bah&a
kenaikan 5* F 40 mmHg dan CG* F mmHg selama
usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan
tekanan intra abdomen yang dapat berakibat gangguan
kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan
metode staged closure dan didapatkan hasil yang
memuaskan dari metode operasi tersebut. *era&atan
praoperasi meliputi pemberian glukosa 10! intravena" B5#
dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik.
Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas.
*ada penutupan primer omfalokel" eksisi kantong amnion"
pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum
peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen
pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk
omfalokel and masih merupakan metode yang memuaskan.
Hal ini dikerjakan untuk omfalokel dengan ukuran defek
yang kecil dan sedang. *ada sebagian besar kasus omfalokel
19
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
20/23
secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ
visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding
abdomen. *ada kasus dengan defek yang besar" terutama
bila sebagian besar hepar menempati kantung" rongga
abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ
visera"hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra
abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.10
,. *enatalaksanaan *asca Operasi
Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-4 atau ke-+ pasca
operasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai" hiperalimentasi sentral
juga termasuk. 9esiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang
pada bayi dengan pemasangan silastic. Konsekuensinya pada bayi ini
tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. 5astrostomi
meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase
dengan kateter plastik kecil. :ungsi usus pada bayi dengan omfalokel
akan terganggu. 2isfungsi usus membutuhkan &aktu lama untuk
normal" dari 8 minggu sampai beberapa bulan. 2alam &aktu kurang
dari 4 minggu pasca penutupan primer" usus akan menjadi kurang
toleran terhadap makanan oral. *emantauan selama operasi haruslah
dilanjutkan setelah operasi" termasuk pemberiaan antibiotik dan
nutrisi. *emberian antibiotik berfungsi mencegah infeksi seperti
selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda
atau selama terpasang material prostetik. :ungsi usus biasanya akan
kembali setelah 4-+ hari dari &aktuprimary closure sehingga nutrisi
enteral a&al dapat diberikan.10
*adastaged repair, total perenteral nutrisi (#*B) diberikan lebih lama
lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. 5lasser (400+)
menyebutkan bah&a fungsi usus akan cepat kembali normal jika
peradangan mereda. 6kibat a&al operasi dapat terjadi kenaikan
tekanan intra abdomen yang berakibat menurunnya aliran vena cava
(venous return) ke jantung dan menurunnya kardiak output. 7elain itu
20
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
21/23
diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan
naiknya tekanan udara dan beresiko terjadinya barotrauma dan
insufisiensi paru. Keadaan itu semua dapat menimbulkan hipotensi"
iskemia usus" gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal.
#ermasuk dari komplikasi a&al operasi adalah timbulnya obtruksi
intestinal" BC" infeksi yang dapat berakibat sepsis" juga dapat terjadi
kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada
ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. ijk melaporkan
dari kasusnya bah&a obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi
usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. BC dapat
disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan
intra abdomen yang meningkat. nfeksi biasanya terjadi pada staged
closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan
material prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia
ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak. 10"1
2.5 PROGNOSIS
*rognosis bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan" tetapi
kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly
daripada defek dinding abdomen itu sendiri.1+ Survival rate pada bayi
omfalokel dipengaruhi oleh beberapa hal diba&ah ini=
1. *rematuritas
Beonatus yang lahir pada usia gestasi A+8 minggu memiliki survival
rate yang rendah" ,!. 7urvival rate akan meningkat dengan
peningkatan usia gestasi F+8 minggu mencapai $!4. 3kuran omfalokel
*ada omfalokel yang mengandung organ hati" umumnya merupakan
suatugiant omphalocele. Kebanyakan akan mengalami gangguan pada
perkembangan paru" bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. %ayi
ini memiliki survival rate ,0!.
21
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
22/23
+. 6danya anomali pada organ lain
Beonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah.
%ayi dengan defek jantung memiliki survival rate 8+!" dengan
malformasi usus 8> ! dan bila didapat anomali chromosomal menjadi
1!. 6nomali lain dapat dilihat pada tabel berikut=14
DAFTAR PUSTAKA
1. E480.
22
An$!a#( In)(d&n)( Ka(nan +&'ban6a%
C7'$!$)$!a# +0-0!
#risomy 1+ and 1$
%eck&ith-'iedemann syndrome
Other trisomies
Jan+-n* %$n*&n(+a# ,0!#etralogy of :allot
6trial septal defect
R&na# A10! 9enal malrotations
G&n(+$-'(na'(a A10!%ladder e/trophy
Cloacal e/tophy
Fac(a# A10! Cleft lip and palate
S%&+a# A10! Gariety of defects
Ga)+'$(n+&)+(na# 0!
ntestinal atresias" duplications"
diaphragmatic hernia
-
7/25/2019 2 Referat Omfalokel Chin
23/23
4. 6mbikavathy ;. 401. iant *mphalocele + Congenital nomaly
Containing !owel oops.6cademic ;edical ournal of ndia. 4(4) =0-1.
+. Carmen ohn #hain. 4010. Understanding *mphalochele. Center for
*renatal *ediatrics. Be& Lork= Columbia 3niversity ;edical Center
. 7jamsuhidajat-de ong. 4010. %uku 6jar lmu %edah. ditor = 9.
7jamsuhodajat" et al. disi +. akarta = 5C
,. 1-1>,.
>. 9agar&al. 400,. $renatal 'iagnosis of nterior bdominal "all 'efect+
$ictorial 0ssay.nd 9adiol mag. 1,(+)=+81-+4.10. ijk :CG. 4011. Strategies and &rends in &he &reatment of (iant)
*mphalocele. rasmus 3niversiteit 9otterdam. Optima 5rafische
Communicatie" 9otterdam" #he Betherlands
11. tensel %" et al. 401.inor *mphalocele, &ype %1 %leal tresia, Congenital
*stomy.Open ournal of *ediatrics. = 1-1>.
14. ;cBair C" Ha&es " 3rJuhart H. 4008. Caring for &he ewborn with an
*mphalocele.Beonatal Bet&ork. 4,(,)= +1>-+4.
1+. &a " et al. 401. #he *rognosis of 5astroshisis and Omphalocele. Korean
6ssoc *ediatric 7urgeons. 40(4)=+$-4.
1. 5lasser 5. 400+. $ediatric *mphalocele and astroschisis. ;edscpape
9eference. 3pdated 6pril" 4$ 401,. #ersedia di
http=@@emedicine.medscape.com@article@>,,$+-overvie&. 2ikunjungi tanggal
10 Oktober 401,.
23