BAB I

PENDAHULUAN

Cerebral palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu

kurun waktu dalam perkembangan anak, mengenai sel-sel motorik di dalam susunan

saraf pusat, bersifat kronik dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada

jaringan otak yang belum selesai pertumbuhannya. Walaupun lesi serebral bersifat

statis dan tidak progresif, tetapi perkembangan tanda-tanda neuron perifer akan

berubah akibat maturasi serebral.1,2

Yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah William John Little

(1843), yang menyebutnya dengan istilah cerebral diplegia, sebagai akibat

prematuritas atau afiksia neonatorum. Sir William Olser adalah yang pertama kali

memperkenalkan istilah cerebral palsy, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya

dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis.

Walaupun sulit, etiologi cerebral palsy perlu diketahui untuk tindakan

pencegahan. Fisioterapi dini memberi hasil baik, namun adanya gangguan

perkembangan mental dapat menghalangi tercapainya tujuan pengobatan.

Winthrop Phelps menekankan pentingnya pendekatan multidisiplin dalam

penanganan penderita cerebral palsy, seperti disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah

tulang, bedah saraf, psikologi, ahli wicara, fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah

Iuar biasa. Di samping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan masyarakat.1

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Cerebral palsy (CP) adalah ensefalopati statis sebagai kelainan postur dan

gerakan non progresif, sering disertai dengan epilepsi dan ketidaknormalan bicara,

penglihatan, dan kecerdasan akibat cacat atau lesi otak yang sedang berkembang.3

Istilah cerebral ditujukan pada kedua belahan otak atau hemisfer, dan palsi

mendeskripsikan bermacam penyakit yang mengenai pusat pengendalian pergerakan

tubuh. Gejala dapat berbeda pada setiap penderita. CP bukan penyakit menular atau

bersifat herediter4

2.2. Epidemiologi

Para peneliti dari berbagai negara melaporkan insidensi yang berbeda-beda

yaitu: 1,3 per 1000 kelahiran di Denmark; 5 per 1.000 anak di Amerika Serikat dan 7

per 100.000 kelahiran di Amerika; 6 per 1.000 kelahiran hidup di Amerika. Di

Indonesia, belum ada data mengenai insidensi CP.5 Laki-laki lebih banyak daripada

wanita (1,4 : 1). Insiden relatif cerebral palsy yang digolongkan berdasarkan keluhan

motorik adalah sebagai berikut: spastik 65%, atetosis 25%, dan rigid, tremor, ataktik

sebesar 10%.1

2.3 Etiologi

Sebelum menegakkan diagnosis dari cerebral palsy, akan sangat berguna

untuk mengetahui penyebabnya terlebih dahulu. Kelainan ini disebabkan

perkembangan yang abnormal atau kerusakan pada daerah di otak yang mengontrol

fungsi motorik. Penyebab cerebral palsy dapat dibagi dalam tiga periode yaitu:

1) Pranatal :

a) Malformasi kongenital.

2

b) Infeksi dalam kandungan yang dapat menyebabkan kelainan janin (misalnya;

rubela, toksoplasmosis, sifilis, sitomegalovirus, atau infeksi virus lainnya seperti

herpes dan HIV).

c) Radiasi.

d) Toksemia gravidarum.

e) Asfiksia dalam kandungan (misalnya: solusio plasenta, plasenta previa, anoksi

maternal, atau tali pusat yang abnormal).

2) Natal :

a) Anoksia/ hipoksia

b) Perdarahan intra kranial

c) Trauma lahir

d) Prematuritas

3) Postnatal :

a) Trauma kapitis

b) Infeksi misalnya : meningitis bakterial, abses serebri, tromboplebitis,

ensefalomielitis.

c) Kern icterus.

Beberapa penelitian menyebutkan faktor prenatal dan perinatal lebih berperan

daripada faktor pascanatal. Studi oleh Nelson dkk (1986) menyebutkan bayi dengan

berat lahir rendah, asfiksia saat lahir, iskemi prenatal, faktor genetik, malformasi

kongenital, toksin, infeksi intrauterin merupakan faktor penyebab cerebral palsy.

Faktor prenatal dimulai saat masa gestasi sampai saat lahir, sedangkan faktor

perinatal yaitu segala faktor yang menyebabkan cerebral palsy mulai dari lahir

sampai satu bulan kehidupan. Sedang faktor pascanatal mulai dari bulan pertama

kehidupan sampai 2 tahun atau sampai 5 tahun atau sampai 16 tahun 1

2.4 Faktor resiko Cerebral palsy

Faktor-faktor resiko yang menyebabkan kemungkinan terjadinya CP semakin

besar antara lain adalah:

1. Letak sungsang.

2. Proses persalinan sulit.

3

3. Apgar score rendah.

4. BBLR dan prematuritas.

5. Kehamilan ganda.

6. Malformasi SSP.

7. Perdarahan maternal atau proteinuria berat pada saat masa akhir kehamilan.

8. Hipertiroidism maternal, mental retardasi dan kejang.

9. Kejang pada bayi baru lahir.4

2.5 Patofisiologi

Perubahan neuropatologik pada CP bergantung pada patogenesis, derajat dan

lokalisasi kerusakan dalam susunan saraf pusat (SSP). Semua jaringan SSP peka

terhadap kekurangan oksigen. Kerusakan yang paling berat terjadi pada neuron,

kurang pada neuroglia dan jaringan penunjang (supporting tissue) dan paling minimal

pada pembuluh darah otak. Derajat kerusakan ada hubungannya acute neuronal

necrosis tanpa kerusakan pada neuroglia. Penyembuhan terjadi dengan fagositosis

bagian yang nokrotik, proliferasi neuroglia dan pembentukan jaringan parut yang

diikuti dengan retraksi sekunder.

Pada hipoksia yang lebih berat, terjadi kerusakan baik pada neuron maupun

neuroglia, mengakibatkan terjadinya daerah dengan perlunakan, penyembuhan yang

lambat, atrofi dan pembentukan jaringan parut yang luas. Kerusakan-kerusakan yang

paling berat terjadi pada bagian SSP yang sangat peka terhadap hipoksia yaitu korteks

serebri, agak kurang pada ganglia basalis dan serebelum, sedangkan batang otak dan

medula spinalis mengalami kerusakan yang lebih ringan.

Perdarahan ringan oleh trauma persalinan biasanya diabsorpsi tanpa

kerusakan yang menetap. Hematoma subdural yang biasanya unilateral tersering

ditemukan pada bagian verteksi dekat sinus longitudinalis, menyebabkan kerusakan

jaringan otak yang berada di bawahnya oleh karena nekrosis tekanan, menghasilkan

ensefalo malaria yang akhirnya terjadi atrofi dan pembentukan jaringan parut.

Perdarahan intraserebral jarang menghasilkan porencephalic cavity. Menurut

4

Perlstein dan Barnett, suatu trauma kepala dan perdarahan intrakranial pada

umumnya akan melibatkan sistem piramidal, sedangkan anoksia terutama mengenai

sistem ekstrapiramidal.

Manifestasi klinik kelainan ini bergantung pada hebatnya dan lokalisasi lesi

yang terjadi, apakah ia di korteks serebri, ganglia basalis ataukah di serebelum. Kern

ikterus menyebabkan kerusakan pada masa nukleus yang. dalam, ditandai dengan

warna kuning, kerusakan berupa nekrosis dan lisis neuron yang diikuti dengan

proliferasi neuroglia dan pengerutan yang hebat. Pada kelainan bawaan otak,

misalnya agenesis/hipogenesis bagian-bagian otak dan hidrosefalus, akan terjadi

gangguan perkembangan.5

2.6 Klasifikasi Cerebral Palsy

CP dapat diklasifikasikan berdasarkan gejala dan tanda klinis neurologis. Hingga

saat ini, CP diklasifikasikan berdasarkan kerusakan gerakan yang terjadi dan dibagi

dalam 4 kategori yaitu:

1. CP spastic

Merupakan bentukan CP terbanyak (70-80%), otot mengalami kekakuan dan

secara permanen dapat menjadi kontraktur. Jika kedua tungkai mengalami

spastisitas pada saat seseorang berjalan, kedua tungkai tampak bergerak kaku

dan lurus. Gambaran klinis ini membentuk karakteristik berupa ritme berjalan

yang dikenal dengan gait gunting (scissors gait).

CP spastic dibagi berdasarkan jumlah ekstremitas yang terkena yaitu:

a. Monoplegi

Bila hanya mengenai 1 ekstremitas saja, biasanya lengan

5

b. Diplegia

Keempat esktremitas terkena, tetapi kedua kaki lebih berat daripada

kedua lengan

c. Triplegia

Bila mengenai 3 ekstremitas, yang paling banyak adalah mengenai

kedua lengan dan 1 kaki.

d. Quadriplegia

Keempat esktremitas terkena dengan derajat yang sama

e. Hemiplegia

Mengenai salah satu sisi dari tubuh dan lengan terkena lebih berat6

6

2. CP atetoid/diskinetik

CP atetoid terjadi 10-20% penderita CP. Gambaran khas atetosis adalah gerakan

involunter yang tidak terkontrol pada otot muka menyebabkan anak tampak

menyeringai dan selalu mengeluarkan air liur. dan seluruh anggota gerak.

Gerakan otot atetotik menyebabkan perputaran, gerakan menggeliat pada

anggota gerak dan muka sehingga penderita tampak menyeringai dan bila

mengenai otot yang digunakan untuk berbicara maka akan timbul kesulitan

berkomunikasi untuk menyampaikan keinginan ataupun kebutuhannya.

Keseimbangannya juga sangat buruk sehingga ia juga akan mudah terjatuh.

Pada tipe ini kerusakan terjadi pada sistem motorik ekstrapiramidal atau hingga

ke ganglia basalis.7

3. CP Ataksid

Jarang dijumpai, Gambaran khas berupa ataksia serebral karena adanya

gangguan koordinasi otot dan hilangnya keseimbangan. Cara berjalan pada anak

bersifat tidak stabil dan sering terjatuh walaupun telah menggunakan tangan

untuk mempertahankan keseimbangan. Pada lesi sereberal primer terjadi

7

spastisitas dan atetosis tanpa disertai gangguan intelegensi. Anak yang

menderita tipe ataksia mengalami kesulitan ketika mulai duduk atau berdiri.

Lesi biasanya mengenai serebelum, sehingga intelegensia tidak terganggu.7

Bentuk ataksid ini mengenai 5-10% penderita CP.

4. CP campuran

Sering ditemukan pada seorang penderita mempunyai lebih dari satu bentuk

CP yang disebutkan di atas. Bentuk campuran yang sering dijumpai adalah

spastic dan gerakan atetoid.4

Berdasarkan derajat kemampuan fungsional, dibagi atas:

1. Ringan

Penderita masih bisa melakukan pekerjaan aktifitas sehari-hari sehingga sama

sekali tidak atau hanya sedikit sekali membutuhkan bantuan khusus.

2. Sedang

8

Aktifitas sangat terbatas. Penderita membutuhkan bermacam-macam bantuan

khusus atau pendidikan khusus agar dapat mengurus dirinya sendiri, dapat

bergerak atau berbicara. Dengan pertolongan secara khusus, diharapkan

penderita dapat mengurus diri sendiri, berjalan atau berbicara sehingga dapat

bergerak, bergaul, hidup di tengah masyarakat dengan baik.

3. Berat

Penderita sama sekali tidak bisa melakukan aktifitas fisik dan tidak mungkin

dapat hidup tanpa pertolongan orang lain. Pertolongan atau pendidikan khusus

yang diberikan sangat sedikit hasilnya. Sebaiknya penderita seperti ini

ditampung dalam rumah perawatan khusus.1

2.7 Diagnosis Cerebral palsy

Menegakkan diagnosis pasti dari cerebral palsy tidaklah begitu mudah,

terutama pada bayi yang berusia kurang dari 1 tahun.

1. Anamnesis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis lengkap tentang riwayat

kehamilan, perinatal dan pascanatal, dan memperhatikan faktor risiko terjadinya

Cerebral Palsy.1

Cerebral palsy biasa didiagnosis atau dicurigai pada bayi atau anak dengan

riwayat mengalami keterlambatan dalam perkembangan pergerakan. Dalam

menegakkan diagnosis CP seorang dokter biasanya memperhitungkan

keterlambatan gerakan-gerakan tersebut. 8

2. Pemeriksaan Fisis

Pada pemeriksaan fisik dapat dilihat kelainan tonus otot, kelainan gerak, dan

kelainan refleks pada bayi. Pada pemeriksaan fisik diperhatikan adanya spastisitas

lengan/tungkai, gerakan involunter, ataksia dan lain-lain. Adanya refleks fisiologik

seperti refleks moro dan tonic neck reflex pada anak usia 4 bulan harus dicurigai

adanya CP demikian pula gangguan penglihatan, pendengaran, bicara dan

menelan, asimetri dari kelompok otot-otot, kontraktur dan tungkai yang menyilang

menyerupai gunting.1

9

3. Pemeriksaan Penunjang

Untuk menyingkirkan diagnosis banding maupun untuk keperluan penanganan

penderita, diperlukan beberapa pemeriksaan khusus. Pemeriksaan yang sering

dilakukan, ialah

1) Pemeriksaan mata dan pendengaran segera dilakukan setelah diagnosis CP

ditegakkan.

2) Pungsi lumbal harus dilakukan untuk menyingkirkan suatu proses degeneratif.

Pada CP likuor serebrospinalis normal.

3) Pemeriksaan Elektro Ensefalografi dilakukan pada penderita kejang atau pada

golongan hemiparesis baik yang berkejang maupun yang tidak.

4) Foto kepala (X-ray) dan CT Scan dan MRIQ

5) Penilaian psikologik perlu dilakukan untuk menentukan tingkat pendidikan

yang diperlukan.

6) Pemeriksaan metabolik untuk menyingkirkan penyebab lain retardasi mental. 5

2.7 Pengobatan

Tidak ada terapi spesifik terhadap cerebral palsy. Terapi bersifat simptomatik,

yang diharapkan akan memperbaiki kondisi pasien. Terapi yang sangat dini akan

dapat mencegah atau mengurangi gejala-gejala neurologik. Untuk menentukan

jenis terapi atau latihan yang diberikan dan untuk menentukan keberhasilannya

maka perlu diperhatikan penggolongan cerebral palsy berdasarkan derajat

kemampuan fungsionil yaitu derajat ringan, sedang dan berat.1

Tujuan terapi pasien Cerebral Palsy adalah membantu pasien dan

keluarganya memperbaiki fungsi motorik dan mencegah deformitas serta

penyesuaian emosional dan pendidikan sehingga penderita sedikit mungkin

memerlukan pertolongan orang lain, diharapkan penderita bisa mandiri.1

Pada anak-anak penanganannya membutuhkan keterpaduan antara keluarga,

ahli rehabilitasi, ahli neurologi, ahli ortopedi, ahli psikologi, terapi bicara, pekerja

10

medis, sosial dan guru. Sebaiknya pengobatan ini diarahkan pada suatu

tempat/pusat khusus.

1. Pertimbangan psikologis

Orang tua penderita membutuhkan pendekatan khusus karena diagnosis jarang

ditegakkan pada awal kehidupan sehingga orang tua beranggapan bahwa

anaknya normal dan kecewa bila mengetahui anaknya tidak normal. Banyak

orang tua yang tidak dapat menerima hal ini. Perkembangan psikologis anak

tergantung pada usia dan perkembangan mentalnya.

2. Pengobatan

Tidak ada pengobatan yang bersifat kausatif. Biasanya beberapa pasien diterapi

dengan obat-obatan untuk mengatasi epilepsi dengan harapan dapat mengontrol

perluasannya dengan pemberian obat jenis antikonvulsan. Antikonvulsan

bekerja dengan mengurangi stimulasi yang berlebihan pada otak tanpa

menyebabkan depresi pada pusat vital lainnya seperti pusat pernapasan dan

bersifat non sedatif. Beberapa jenis antikonvulsan yang sering digunakan yaitu :

barbiturate, hidantoin, benzodiazepine.8

Beberapa pengobatan juga dianjurkan untuk beberapa pasien dengan tipe

spastik, sebelum terjadinya kontraktur dapat diberikan diazepam, dantrolene

dan baclofen. Penemuan terbaru yaitu dengan menggunakan Botulinium Toxin

(Botox) sangat berguna untuk mengatasi tipe spastik, biasanya diinjeksikan

langsung ke otot yang mengalami spastik, diperkirakan dapat mengurangi tonus

otot selama beberapa bulan. Tipe athetosis dapat diterapi dengan pemberian

trihexyphenidil HCl dan benztropine.6

3. Terapi fisik dan okupasional (Occupational therapy)

Terapi fisik dan okupasional berfungsi untuk relaksasi otot, memperbaiki

koordinasi otot dan meningkatkan kontrol otot volunter sehingga pergerakan

dapat dikontrol. Terapi fisik bertujuan untuk meningkatkan kemandirian dan

mobilitas, hal ini diusahakan melalui latihan-latihan, berusaha untuk

memperbaiki posisi dan belajar jalan sendiri atau belajar untuk menggunakan

11

beberapa alat bantu seperti kursi roda, skuter, sepeda beroda dua atau beroda

tiga, alat bantu berupa penyangga pada kaki.

Aktivitas yang ringan dapat dipelajari sendiri meskipun memerlukan latihan

yang berulang-ulang. Meregangkan otot spastik secara aktif setiap hari berguna

untuk mencegah deformitas yang ditandai dengan adanya spastisitas dan

ketidakseimbangan otot. Terapi okupasional dirancang untuk aktivitas-aktivitas

tertentu yang menggunakan keterampilan motorik, seperti untuk makan, duduk

dan belajar menggunakan peralatan mandi. 9

4. Terapi bicara (speech therapy)

Pengertian terapi bicara adalah memperbaiki pengucapan kata yang kurang baik

sehingga dapat dimengerti.

5. Penanganan deformitas

Pemakaian bidai diperlukan untuk mengatasi deformitas serta mencegah

rekurensi yang telah dikoreksi.

Pemakaian penyangga pada anggota gerak bawah diperlukan untuk

membantu anak berdiri dan berjalan dengan bantuan tongkat.

Untuk mengoreksi deformitas dan memperbaiki fungsi diperlukan tindakan

operatif sehingga anak dapat terbebas dari pemakaian penyangga.

6. Penanganan pembedahan

12

Bertujuan untuk mengurangi spasme otot, menyamakan kekuatan otot yang

antagonis, menstabilkan sendi-sendi dan mengoreksi deformitas. Tindakan

operasi lebih sering dilakukan pada tipe spastik dari pada tipe lainnya. Juga lebih

sering dilakukan pada anggota gerak bawah dibanding -dengan anggota gerak

atas. Prosedur operasi yang dilakukan disesuaikan dengan jenis operasinya,

apakah operasi itu dilakukan pada saraf motorik, tendon, otot atau pada tulang.5

2.8 Prognosis

Prognosis bergantung pada banyak faktor, antara lain : berat ringannya CP,

cepatnya diberi pengobatan, gejala-gejala yang menyertai CP, sikap dan

kerjasama penderita, keluarganya dan masyarakat. Dilaporkan pula bahwa bentuk

CP yang ringan, monoparetik, ataksik, diskinetik dan diplegik yang lebih banyak

mengalami perbaikan. Penyembuhan juga lebih banyak ditemukan pada golongan

anak kulit hitam dibanding dengan kulit putih.

Makin banyak gejala penyerta dan makin berat gangguan motorik, makin

buruk prognosis. Umumnya inteligensi anak merupakan petunjuk prognosis,

makin cerdas makin baik prognosis. Penderita yang sering kejang dan tidak dapat

diatasi dengan anti kejang mempunyai prognosis yang jelek. Pada penderita yang

tidak mendapat pengobatan, perbaikan klinik yang spontan dapat terjadi walaupun

lambat. Makin cepat dan makin intensif pengobatan maka hasil yang dicapai

makin lebih baik. Di samping faktor-faktor tersebut di atas, peranan orang

tua/keluarga dan masyarakat juga ikut menentukan prognosis. Makin tinggi

kerjasama dan penerimaannya maka makin baik prognosis.5

13

DAFTAR PUSTAKA

1. Adnyana IMO. Cerebral Palsy Ditinjau dari Aspek Neurologi. Cermin Dunia

Kedokteran; 1995. p. 37-40.

2. Rasjad C. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Makassar: Bintang Lamumpatue;

2003. p. 255-8.

3. Nelson WE, Vaughan VC, McKay RJ. Textbook of Pediatrics, 9th ed.

Philadelphia, London, Toronto: WB Saunders Co. 1969; pp 1311-1314.

4. Saharso D. Cerebral palsy diagnosis dan tata laksana. Kapita Selekta Ilmu

Kesehatan Anak VI. 2006

5. Sanusi S, Nara P. Cerebral palsy. Cermin Dunia Kedokteran.1985; 40: 48-52

6. Fox, A. Mervyn. 1991. A Guide to Cerebral Palsy. Canadian Cerebral

PalsyAssociation. www.cerebralpalsycanada.com.

7. Werner D. Cerebral Palsy [Online]. 1999 [cited 2010 Mar 3]; [18 screens].

Available from:

URL: http://www.dnf.ne.jp/doc/english/global/david/dwe002/dwe00210.html

8. Miller B. Cerebral Palsy: A Guide for Care [Online]. 2006 [cited 2010 Feb

27]; [9 screens]. Available from: URL: http://gait.aidi.udel.edu/res695/

homepage/pd_ortho/ clinics/cpalsy.html

9. Treathing Cerebral Palsy [Online]. 2007 [cited 2010 Mar 3]; [5 screens].

Available from: URL: http://treatmentofcerebralpalsy.com/index.html

14