CEREBRAL PALSY

I. PENDAHULUAN

I.1. Terminologi

Cerebral Palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu

kurun waktu dalam perkembangan anak, mengenai sel-sel motorik di dalam susunan

saraf pusat, bersifat kronik dan non progresif akibat kelainan atau cacat pada jaringan

otak yang belum selesai pertumbuhannya.

Secara umum, beberapa ahli mengartikan Cerebral Palsy sebagai kondisi yang

ditemukan pada anak berupa kejang atau kekakuan disertai mobilitas dan kemampuan

bicara yang rendah. Cerebral merujuk pada otak, yang merupakan wilayah yang

terkena dampak dari otak (meskipun kemungkinan besar melibatkan gangguan

koneksi antara korteks dan bagian-bagian lain dari otak seperti serebelum), dan palsy

mengacu pada gangguan pergerakan, suatu kondisi yang ditandai dengan tremor pada

tubuh yang tidak dapat terkontrol.

Yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah William John Little

(1843), yang menyebutnya dengan istilah Cerebral Diplegia, sebagai akibat

prematuritas atau afiksia neonatorum. Sir William Olser adalah yang pertama kali

memperkenalkan istilah Cerebral Palsy, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya

dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis.

Cerebral Palsy atau paralisis otak merupakan kelainan dengan beberapa tipe

dan tingkatan, dapat terjadi segera sebelum lahir, pada waktu lahir atau sesaat setelah

lahir. Kelainan ini dapat bermanifestasi mulai pada masa bayi, anak-anak dan

menetap seumur hidupnya, secara klinis berupa gangguan terhadap fungsi otot

volunter dan persepsi dan kadang-kadang disertai gangguan mental. Kelainan tersebut

adalah kondisi seumur hidup yang mempengaruhi komunikasi antara otak dan otot,

menyebabkan keadaan permanen dan sikap gerakan yang tidak terkoordinasi.2,3,4,5,6 585

I.2. Perkembangan Embriologi Otak

Gambar 1: Perkembangan otak

II. DEFENISIII.1.Etiologi

1) Pranatal :

a. Malformasi kongenital.

b. Infeksi dalam kandungan yang dapat menyebabkan kelainanjanin

(misalnya; rubela, toksoplamosis, sifihis, sitomegalovirus, atau infeksi

virus lainnya).

c. Radiasi.

d. Tok gravidarum.

e. Asfiksia dalam kandungan (misalnya: solusio plasenta, plasenta previa,

anoksi maternal, atau tali pusat yang abnormal).

2) Natal :

a. Anoksialhipoksia.

b. Perdarahan intra kranial.

c. Trauma lahir.

d. Prematuritas.

e. gangguan plasenta

d. shock, infeksi

3) Postnatal :

a. Trauma kapitis.

b. Infeksi misalnya : meningitis bakterial, abses serebri, tromboplebitis,

ensefalomielitis.

c. Kern icterus

d. Epilepsy

e. Malnutrisi

f. Inflamasi imunologis

II.2. Klasifikasi

Banyak klasifikasi yang diajukan oleh para ahli, tetapi pada kesempatan ini

akan diajukan klasifikasi berdasarkan gambaran klinis dan derajat kemampuan

fungsionil Berdasarkan gejala klinis maka pembagian cerebral palsy adalah sebagai

berikut:

A. Berdasarkan gejala klinik utama ( deficit neurologic system motoric )

1) Tipe spastis atau piramidal.

Pada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah :

Hipertoni (fenomena pisau lipat).

Hiperrefleksi yang djsertai klonus.

Kecenderungan timbul kontraktur.

Refleks patologis.

Secara topografi distribusi tipe ini adalah sebagai berikut:

Hemiplegia apabila mengenai anggota gerak sisi yang sama.

Spastik diplegia. Mengenai keempat anggota gerak, anggota gerak bawah

lebih berat.

Kuadriplegi, mengenai keempat anggota gerak, anggota gerak atas sedikit

lebih berat.

Monoplegi, bila hanya satu anggota gerak.

Triplegi apabila mengenai satu anggota gerak atas dan dua anggota gerak

bawah, biasanya merupakan varian dan kuadriplegi.

Gambar 2: Tipe kelumpuhan

2) Tipe ekstrapiramidal

Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter, seperti atetosis,

distonia, ataksia. Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retardasi mental.

Di samping itu juga dijumpai gejala hipertoni, hiperefleksi ringan, jarang sampai

timbul klonus. Pada tipe ini kontraktunjarang ditemukan, apabila mengenai saraf

otak bisa terlihat wajah yang asimetnis dan disantni.

3) Tipe campuran

Gejala-gejalanya merupakan campuran kedua gejala di atas.

B. Berdasarkan derajat keparahan fungsional, berat ringannya kecacatan penderita:

1. C.P. ringan (10%)

masih bias melakukan pekerjaan / aktifitas sehari hari sehingga tidak atau hanya

sedikit sekali membutuhkan bantuan khusus

2. C.P. Sedang (30%)

Aktifitas sangat terbatas sekali sehingga membutuhkan bermacam bentukk

bantuan pendidikan, fisioterapi,alat brace dan lain lain

3. C.P. Berat(60%)

Penderita sama sekali tidak bisa melkaukan aktifitas fisik. Pada penderita ini

sedikit sekali menunjukan kegunaan fisioterapi ataupun pendidikan yang

diberikan. Sebaikamya penderita seperti ini ditampung dalam rumah perawatan

khusus.

II.3. Patofisiologi

Cerebral Palsy terjadi karena adanya kerusakan pada sel-sel otak yang

berfungsi untuk mengontrol pergerakan otot. Ketika sel-sel tersebut mati, maka tidak

ada lagi impuls yang diteruskan ke sel otot. Ataupun hilangnya kontrol pada otot

dapat terlihat pada gejala-gejala yang terdapat pada penderita Cerebral Palsy.

Lesi otak pada suatu paralisis otak walaupun bersifat permanen tetapi tidak

progresif. Hilangnya fungsi neuron otak menyebabkan terjadinya pelepasan sistem

kontrol yang menyebabkan beban berlebihan dan disebut release phenomenon.

Gambaran lesi otak pada anak-anak dibagi berdasarkan luas dan lokasi lesi, termasuk

pada korteks motoris serebral, ganglia basalis atau serebelum.

Gambar 3: anatomi otak

Perkembangan susunan saraf dimulai dengan terbentuknya neural tube yaitu

induksi dorsal yang terjadi pada minggu ke 3-4 masa gestasi dan induksi ventral yang

berlangsung pada minggu ke 56 masa gestasi. Setiap gangguan pada masa ini bisa

mengakibatkan terjadinya kelainan kongenital seperti kranioskisis totalis, anensefali,

hidrosefalus dan lain sebagainya

Fase selanjutnya terjadi proliferasi neuron, yang terjadi pada masa gestasi

bulan ke 2-4. Gangguan pada fase ini bisa mengakibatkan mikrosefali, makrosefali.1

Stadium selanjutnya yaitu stadium migrasi yang terjadi pada masa gestasi

bulan 3-5. Migrasi terjadi melalui dua cara yaitu (1) secara radial, daerah

periventrikuler dan subventrikuler ke lapisan sebelah dalam korteks serebri. (2)

sedangkan migrasi secara tangensial zona germinal menuju ke permukaan korteks

serebri. Gangguan pada masa ini bisa mengakibatkan kelainan kongenital seperti

polimikrogiri, agenesis korpus kalosum.

Stadium organisasi terjadi pada masa gestasi bulan ke 6 sampai beberapa

tahun pasca natal. Gangguan pada stadium ini akan mengakibatkan translokasi

genetik, gangguan metabolisme.

Stadium mielinisasi terjadi pada saat lahir sampai beberapa tahun pasca natal.

Pada stadium ini terjadi proliferasi neuron, dan pembentukan selubung myelin.

Kelainan neuropatologik yang terjadi tergantung pada berat dan ringannya

kerusakan Jadi kelainan neuropatologik yang terjadi sangat kompleks dan difus yang

bisa mengenai korteks motorik traktus piramidalis daerah paraventrikuler ganglia

basalis, batang otak dan serebelum.

Anoksia serebri sering merupakan komplikasi perdarahan intraventrikuler dan

subependim. Asfiksia perinatal sering berkombinasi dengan iskemi yang bisa

menyebabkan nekrosis.

Kerniktrus secara klinis memberikan gambaran kuning pada seluruh tubuh

dan akan menempati ganglia basalis, hipokampus, sel-sel nukleus batang otak; bisa

menyebabkan Cerebral Palsy tipe atetoid, gangguan pendengaran dan mental

retardasi.

Infeksi otak dapat mengakibatkan perlengketan meningen, sehingga terjadi

obstruksi ruangan subaraknoid dan timbul hidrosefalus. Perdarahan dalam otak bisa

meninggalkan rongga yang berhubungan dengan ventrikel.

Trauma lahir akan menimbulkan kompresi serebral atau perobekan sekunder.

Trauma lahir ini menimbulkan gejala yang irreversibel. Lesi irreversibel lainnya

akibat trauma adalah terjadi sikatriks pada sel-sel hipokampus yaitu pada kornu

ammonis, yang akan bisa mengakibatkan bangkitan epilepsi.

II.4. Gejala Klinis

Gambaran klinik cerebral palsy tergantung dari bagian dan luasnya jaringan otak yang

mengalami kerusakan

1) Paralisis

Dapat berbentuk hemiplegia, kuadriplegia, diplegia, monoplegia, triplegia. Kelumpuhan

ini mungkin bersifat flaksid, spastik atau campuran.

2) Gerakan involunter

Dapat berbentuk atetosis, khoreoatetosis, tremor dengan tonus yang dapat bersifat

flaksid, rigiditas, atau campuran.

3) Ataksia

Gangguan koordinasi ini timbul karena kerusakan serebelum. Penderita biasanya

memperlihatkan tonus yang menurun (hipotoni), dan menunjukkan perkembangan

motorik yang terlambat. Mulai berjalan sangat lambat, dan semua pergerakan serba

canggung.

4) Kejang

Dapat bersifat umum atau fokal.

5) Gangguan perkembangan mental

Retardalasi mental ditemukan kira-kira pada 1/3 dari anak dengan cerebral palsy

terutama pada grup tetraparesis, diparesis spastik dan ataksia. Cerebral palsy yang

disertai dengan retardasi mental pada umumnya disebabkan oleh anoksia serebri yang

cukup lama, sehingga terjadi atrofi serebri yang menyeluruh. Retardasi mental masih

dapat diperbaiki bila korteks serebri tidak mengalami kerusakan menyeluruh dan masih

ada anggota gerak yang dapat digerakkan secara volunter. Dengan dikem- bangkannya

gerakan-gerakan tangkas oleh anggota gerak, perkembangan mental akan dapat

dipengaruhi secara positif.

6) Mungkin didapat juga gangguan penglihatan (misalnya: hemianopsia, strabismus, atau

kelainan refraksi), gangguan bicara, gangguan sensibilitas.

7) Problem emosional terutama pada saat remaja1,3

II.5. Penatalaksanaan

Perawatan pada anak CP memerlukan pengertian dan kerja sama yang baik

dari pihak orang tua/keluarga penderita. Hal ini akan tercapai dengan baik jika

diorganisasi terpadu pada satu pusat klinik khusus. Cerebral palsy yang dikelola

tenaga tenaga dari pelbagai multidisipliner ( misal: dokter anka, neurologis, ahli

bedah ortopedi, bedah saraf, THT, guru luar biasa).

Medikamentosa

a. Obat obatan

1. Obat anti spastisitas

Biasanya indikasi pembarian obat obatan anti spastisitas pada penderita C.P.

karena :

Spastisitas penderita sangat hebat yang disertai rasa nyeri sehingga

mengganggu program rehabilitasi.

Keadaan hiperefleksi yang sangant mengganggu fungsi motorik

(misalnya: ada klonus kaki yang hebat)

Kontraksi pleksi pada tungkai yang progresif.

Spasitisitas penderita yang mempersulit perawatan.

2. Obat psikotropik

3. Antikonvulsan

b. Tindakan ortopedi

Salah satu indikasi dilakukan tindakan ortopedi jika sudah terjadi deformitas

akibat proses spasme otot atau telah terjadi kontraktur pada otot dan tendon. Dalam

hal ini harus dipertimbangkan secara matang beberapa factor sebelum melakukan

tindakan bedah.

Non- Medikametosa

Fisioterapi merupakan salah satu terapi dasar bagi penderita C.P fisioterapi yang

cepat dilaksanakan pada penderita yang masih muda pada tahap dini manfaatnya jauh

lebih nyata jika dibandingkan dengan penderita yang lebih lambat. Satu hal yang

perlu ditekan kan pada orang tua didalam membantu pelaksanaan fisioterpi sang anak

berada dirumah.

Adapn jenis jenis nya adalah :

Alat bantu: pada fisioterapi banyak sekali dijumpai jenis alat bantu yang

bertujuan untuk melatih dan membangkitkan aktifitas reflektoris dan

membantu melakukan aktifitas sehari hari.

Occupational therapy

Speech therapy

Pendidikan luar biasa

c. Faktor sosial

Rekreasi, sport dan kesenian

Gizi yang baik

Kesempatan memperoleh kerja

d. Pendidikan

Penderita cerebral palsy dididik sesuai dengan tingkat intelegensinya,

disekolah luar biasa dan bila mungkin disekolah biasa bersama sama dengan

anak yang normal. Mereka sebaiknya diperlakukan sama seperti anak yang

normal yaitu pulang kerumah dengan kendaraan bersama sama sehingga

mereka tidak mersa diasingkan hidup dalam suasana normal. Orang tua

janganlah melindungi anak secara berlebihan.

II.6. Prognosis

Di negara maju misalnya inggris dan skandivia terdapat 20-25% penderita

cerebral palsy sebagai buruh penuh dan 30-50% tinggal di institute cerebral palsy.

Prognosis penderita dengan gejaka motorik yang ringan adalah baik, makin banyak

gejala penyertanya dan makin berat gejala motoriknya, makin buruk prognosisnya.