SINDROM STEVEN-JOHNSONAriyanto Harsono, Anang EndaryantoSindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa,sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.PATOFISIOLOGI Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan). Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik.

GEJALA KLINIK/SymptomGejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.Setelah itu akan timbul lesi di : Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama. Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.

DIAGNOSA Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik.

DIAGNOSIS BANDINGDiagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (NET) dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum NET terlihat lebih buruk daripada SSJ.

PENATALAKSANAAN Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah : Cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral. Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa. Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari. Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal. Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi. Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.

PROGNOSIS Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.

DAFTAR PUSTAKA1. Darmstadt GL, Sidbury L. Vesicobullous disorders. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB (eds) : Textbook of Pediatrics. 17th Ed Philadelphia, WB Saunders 2004. pp. 2181-4.2. Carroll MC, Yueng-Yue KA, Esterly NB. Drug-induced hypersensitivity syndrome in pediatric patients. Pediatrics 2001; 108 : 485-92. 3. Gruchalla R. : Understanding drug allergies. J Allergy Clin Immunol 2000; 105 : S637-44. 4. Reilly TP, Lash LH, Doll MA. A role for bioactivation and covalent binding within epidermal keratinocytes in sulfonamide-induced cutaneous drug reactions. J Invest Dermatol 2000; 114 : 116473. 5. Yawalkar N, Egli F, Hari Y. Infiltration of cytotoxic T cells in drug-induced cutaneous eruptions. Clin Exp Allergy 2000; 30 : 847-55. 6. Yawalkar N, Shrikhande M, Hari Y. Evidence for a role for IL-5 and eotaxin in activating and recruiting eosinophils in drug-induced cutaneous eruptions. J Allergy Clin Immunol 2000; 106 : 1171-76.

Tulisan ini dikirim pada pada Sabtu, Februari 17th, 2007 8:44 am dan di isikan dibawah Kedokteran. Anda dapat meneruskan melihat respon dari tulisan ini melalui RSS 2.0 feed. r Anda dapat merespon, or trackback dari website anda.

HYPERLINK "https://www.google.com/accounts/Login?service=print&continue=http://books.google.co.id/books%3Fop%3Dlibrary&hl=id" Perpustakaanku|Masuk

Top of Form

HTMLCONTROL Forms.HTML:Text.1 Bottom of Form

Penelusuran Buku LanjutanColor atlas of oral diseases

Oleh George Laskaris

HYPERLINK "http://books.google.co.id/books?sitesec=reviews&id=sZLOsiHlwt4C" 2 Resensi

HYPERLINK "https://www.google.com/accounts/Login?service=print&continue=http://books.google.co.id/books%3Fop%3Dlookup%26id%3DsZLOsiHlwt4C%26continue%3Dhttp://books.google.co.id/books%253Fid%253DsZLOsiHlwt4C%2526pg%253DPA246%2526dq%253Dsyndrome%252Bsteven%252Bjohnson%2526cd%253D1%2526hl%253Did&hl=id" Tulis resensi

Tentang buku iniTop of Form

HTMLCONTROL Forms.HTML:Hidden.1

HTMLCONTROL Forms.HTML:Hidden.1

Bottom of Form

HYPERLINK "https://www.google.com/accounts/Login?service=print&continue=http://books.google.co.id/books%3Fid%3DsZLOsiHlwt4C%26pg%3DPA246%26dq%3Dsyndrome%2Bsteven%2Bjohnson%26cd%3D1%26hl%3Did&hl=id" Tambahkan ke Perpustakaanku Dapatkan buku ini

ThiemeAmazon.comBukuKita.comGramediaCari di perpustakaanSemua penjualBuku terkait

HYPERLINK "http://books.google.co.id/books?id=tBPzKFRKLoQC&printsec=frontcover&dq=syndrome+steven+johnson&source=gbs_similarbooks_s&cad=1"

HYPERLINK "http://books.google.co.id/books?id=kjso4Cg38XEC&printsec=frontcover&dq=syndrome+steven+johnson&source=gbs_similarbooks_s&cad=1"

Semua buku terkait Pesan SponsorPeriodontist in SingaporeDental Specialists in PeriodonticsDr Henry Wong Meng Yeongperiodonticsinc.com.sg/6235_2335

Halaman ditampilkan dengan izin Thieme.Hak Cipta.

Isi

Halaman 246

Tautan

Umpan balik

Memuat...

Memuat...

Memuat...

Memuat...

Memuat...

Memuat...

Oral diseaseCrispian Scully, R. A. Cawson

1999 - 170 halaman - Pratinjau terbatasHandbook of oral diseaseCrispian Scully

2001 - 432 halaman - Pratinjau terbatasTreatment of oral diseasesGeorge Laskaris

2004 - 208 halaman - Pratinjau terbatas

Oral diseaseCrispian Scully, R. A. Cawson

1999 - 170 halaman - Pratinjau terbatasHandbook of oral diseaseCrispian Scully

2001 - 432 halaman - Pratinjau terbatasTreatment of oral diseasesGeorge Laskaris

2004 - 208 halaman - Pratinjau terbatas

Colour Atlas of Infectious Disease

OLeh Ronald T.D. Emond, Philip D. Welsby, H.A.K. Rowland

_1335986901.unknown

_1335986903.unknown

_1335986904.unknown

_1335986902.unknown

_1335986899.unknown

_1335986900.unknown

_1335986897.unknown

_1335986898.unknown

_1335986896.unknown

_1335986895.unknown