referat stevens johnson syndrome rsud kardinah

Upload: pandu-satya-widiarto

Post on 22-Feb-2018

245 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    1/24

    LEMBAR PENGESAHAN

    Referat berjudul Sindrom Steven Johnson ini diajukan untuk memenuhi

    persyaratan dalam mengikuti dan menyelesaikan Kepaniteraan Klinik Ilmu

    Penyakit Kulit dan Kelamin di Rumah Sakit Umum Daerah Kardinah !egal

    Periode "# $ktober % &' (ovember &'")

    Disusun Oleh :

    Pandu Satya *idiarto

    (I+ ','-"'-&".

    !elah diterima dan disetujui

    !egal (ovember &'")

    dr. Sri Primawati Indraswari, S.!!, MM

    1

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    2/24

    !A"A PENGAN"AR

    Puji syukur saya panjatkan kehadirat !uhan /ang +aha 0sa karena berkat

    rahmat1(ya penulis dapat menyelesaikan referat dengan judul Sindrom Steven

    Johnson-

    !erima kasih penulis u2apkan kepada dr- Sri Prima3ati Indras3ari Sp-

    KK ++ yang telah memberi kesempatan dan 3aktunya untuk menjadi

    pembimbing dalam menyelesaikan referat ini - Penulis menyadari bah3a karya

    tulis ini masih jauh dari sempurna- $leh karena itu kritik dan saran yang bersifat

    membangun sangat penulis harapkan dalam rangka penyempurnaan- 4khir kata

    semoga karya tulis ini dapat memberikan manfaat bagi perkembangan dunia

    pendidikan dan pengetahuan se2ara luas-

    !egal (ovember &'")

    pandu satya 3idiarto

    2

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    3/24

    DA#"AR ISI

    LEMBAR PENGESAHAN--------------------------------------------------------------------------------

    !A"A PENGAN"AR

    DA#"AR ISI

    "IN$A%AN P%S"A!A

    Definisi

    0pidemiologi

    0tiologi55555555555555555555555555--

    Patofisiologi

    +anifestasi Klinis

    Diagnosis

    Diagnosis 6anding

    Penatalaksanaan

    Prognosis

    Komplikasi5555555555555555555555555---

    ".

    !ESIMP%LAN

    DA#"AR P%S"A!A......................................................................................

    3

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    4/24

    SINDROM S"E&EN $OHNSON

    '.'. De(inisi

    Sindrom Steven Johnson 7SSJ8 adalah kumpulan gejala klinis yang

    mengenai kulit mukosa orifisium serta mata yang disertai dengan keadaan umum

    ringan sampai berat"- Sedangkan menurut Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit

    dan Kelamin Indonesia 7P0RD$SKI8 sindrom Steven Johnson didefinisikan

    sebagai salah satu jenis erupsi kulit akibat alergi obat 70$48 yang berat mengenai

    kulit dan selaput lendir terutama orifisium mulut dan ano genital serta kelainan

    mata&-

    Pasien mungkin mengeluhkan ruam pembakaran yang dimulai se2ara

    simetris pada 3ajah dan bagian atas dari tubuh- Selain itu ada beberapa tanda dari

    keterlibatan kulit dalam Sindrom Stevens1Johnson antara lain9

    a- 0ritema

    b- 0dema

    c. Sloughing

    d- :esikel

    e- Ulserasi

    f- (ekrosis-

    1

    1Djuanda 4- Sindrom Stevens1Johnson- Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi )- 6agian Ilmu

    Penyakit Kulit dan Kelamin ;akultas Kedokteran Universitas Indonesia- 6alai Penerbit ;akultas

    Kedokteran Universitas Indonesia- Jakarta- &''

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    5/24

    '.). Eidemi*l*+i

    Sebuah studi retrospektif mengenai epidemiologi etiologi

    penatalaksanaan dan manifestasi klinis yang dilakukan pada tahun &''> sampai

    (ovember &'"' di Rumah Sakit umum Singapura untuk semua pasien SSJ yang

    diobati di Rumah Sakit tersebut- !erdiri dari ". kasus SSJ < kasus SSJ?(0!

    Overlap Rerata usia adalah )' tahun dengan range ",1.) tahun dengan

    perbandingan laki1laki9perempuan adalah "9& penyebab terbanyak adalah dari

    penggunaan 4ntikonvulsan 7,)

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    6/24

    Paparan obat dan reaksi hipersensitivitas yang dihasilkan adalah penyebab

    mayoritas yang sangat besar dari kasus Sindrom Stevens1Johnson- Dalam angka

    absolut kasus alopurinol adalah penyebab paling umum dari Sindrom Stevens1

    Johnson di 0ropa dan Israel dan sebagian besar pada pasien yang menerima dosis

    harian setidaknya &'' mg-,#1>>.

    ) Djuanda 4 amGah +o2htar loc.cit

    = Djuanda 4 amGah +o2htar loc.cit

    3

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    7/24

    3

    ). In(e/si

    Infeksi merupakan penyebab yang jarang menimbulkan Sindrom

    Stevens1Johnson- Dilaporkan kejadian Sindrom Stevens1Johnson

    berhubungan dengan adanya infeksi seperti Mycoplasma pneumonia dan

    penyakit virus lainnya- Infeksi ini paling sering terjadi pada anak1anak-

    !etapi sampai sekarang masih sedikit penelitian yang membuktikan infeksi

    sebagai penyebab dari Sindrom Stevens1Johnson-

    4

    . Imunisasi

    !erkait dengan imunisasi 1 misalnya 2ampak hepatitis 6-

    0. Pen1e-a- lain :

    Penyakit graft versus host

    SF0

    (eoplasma

    Radiasi

    '.0. Pat*(isi*l*+i

    +ekanisme yang jelas sehingga obat dapat menyebabkan timbulnya

    Sindrom Stevens1Johnson belum diketahi se2ara pasti- !etapi mekanisme

    imunologis metabolit obat yang mengalami reaktivasi dan interaksi diantara

    37 Coldsmith F4- Cil2hrest 64- op.cit. lm- ,>#1,)'

    4.Djuanda 4 amGah +o2htar op-2it hlm-"=,

    4

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    8/24

    keduanya diduga merupakan patogenesis timbulnya Sindrom Stevens1

    Johnson- .

    +eskipun rangkaian yang tepat dari peristi3a molekul dan selulerbelum di mengerti se2ara lengkap beberapa studi telah memberikan petunjuk

    penting tentang patogenesis dari Sindrom Stevens1Johnson- +enurut 4dhi

    djuanda dan +o2htar amGah 7&''#8 !0( ialah bentuk parah dari SSJ-

    Sebagian kasus1kasus Sindrom Stevens1Johnson berkembang menjadi !0(-

    Imunopatogenesis yakni merupakan reaksi tipe II 7sitolitik8- Studi

    immunopatologik mendemonstrasikan kemun2ulan dari AD.Hlimposit ! pada

    epidermis dan dermis dalam reaksi bentuk bulla dengan 2iri12iri sel yang

    mirip natural killers pada fase a3al dimana monosit akan mun2ul pada fase

    akhir- 6eberapa sitokin penting yaitu interleukin = !(;1 dan ;as1F juga

    mun2ul pada lesi kulit pasien !0(- !(; mungkin juga berperan penting-

    +olekul ini mun2ul pada lesi epidermis 2airan lepuh dan dalam sel

    mononu2lear perifer dan makrofag- Sekarang ditemukan teori genetika yang

    juga berperan penting-#

    5

    Penemuan di an 2ina antara !0(12arbamaGepine dengan F416")'&

    sangat berhubungan meskipun tidak mun2ul pada pasien 0ropa yang tidak

    memiliki keturunan 4sia-

    Pada penderita Sindrom Stevens1Johnson ditemukan keratinosit

    mengalami apoptosis yang luas- Kondisi ini dipi2u oleh adanya gangguan

    detoksifikasi metabolit obat yang bersifat reaktif- al ini kemudianmenginisiasi respon sistem imun tubuh membentuk kompleks antigen yang

    kemudian menghasilakn sitokin1sitokin seperti interleukin 7IF81= !(;1

    interferon1 IF1". dan ;as Figand 7;asF8- Pada kondisi normal apoptosis sel

    segera dieliminasi pada tahap a3al oleh fagosit- (amun pada kondisi seperti

    Sindrom Stevens1Johnson apoptosis yang luas terjadi sehingga kemampuan

    5# Djuanda 4 amGah +o2htar, loc.cit."'Putra Imam 6- 0rupsi $bat 4lergik- 4vailable at 9 USURepository 9 &''.-p-"'- 422essed on $2tober &< &'")

    5

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    9/24

    fagosit untuk mengeliminasi sel yang apoptosis terbatas sehingga sel menjadi

    nekrosis dan menghasilkan komponen intraseluler yang menyebabkan respon

    inflamasi-"'

    Pada kulit yang normal ;asF yang disajikan oleh keratinosit sangat

    rendah dan terlokalisir di dalam sel 7intraseluller8- Pada lesi akibat Sindrom

    Stevens1Johnson ditemukan level ;asF yang disajikan oleh kratinosit tinggi

    dan terletak dipermukaan luar sel 7ekstraseluler8 sehingga terjadi interaksi

    antara ;as dan ;asF- Setelah kontak terjadi ;asF menginduksi ;as

    multimerasi dan mengirimkan signal yang 2epat sehingga terjadi kematian 2ell

    akibat apoptosis- Semakin luasnya apoptosis semakin menyebabkan destruksi

    epidermis yang luas pula-

    '.2. Mani(estasi !linis

    Sindrom ini jarang dijumpai pada usia , tahun keba3ah karena imunitas

    belum begitu berkembang- Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat-

    Pada yang berat kesadaran menurun pasien dapat soporous sampai koma-

    +ulanya penyakit akut dapat diserati gejala prodromal berupa malaise demam

    nyeri kepala batuk pilek dan nyeri tenggorokan +untah dan diare juga dapat

    mun2ul sebagai gejala a3al- Cejala a3al tersebut dapat berkembang menjadi

    gejala yang lebih berat yang ditandai dengan peningkatan ke2epatan denyut nadi

    dan laju pernapasan rasa lemah serta penurunan kesadaran-""

    4dapun , kelainan utama 7 trias kelainan8 yang mun2ul pada Sindrom

    Stevens1Johnson antara lain9

    a. !elainan ada /ulit

    Kelainan yang dapat terjadi pada kulit penderita sindrom Sindrom

    Stevens1Johnson antara lain timbulnya ruam yang berkembang menjadi

    eritema papula vesikel dan bula-#

    6

    6""Djuanda 4 amGah +o2htar loc.cit

    6

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    10/24

    6erbeda dengan lesi target pada eritema multiforme lesi target pada

    Sindrom Stevens1Johnson merupakan lesi atipikal datar yang hanya memiliki

    & Gona 3arna dengan batasan yang buruk- Selain itu makula purpura yang

    banyak dan luas juga ditemukan pada bagian tubuh penderita sindrom

    Sindrom Stevens1Johnson- Fesi yang mun2ul dapat pe2ah dan meninggalkan

    kulit yang terbuka- al tersebut menyebabkan tubuh rentan terhadap infeksi

    sekunder-

    Cambar & 9 !ipikal lesi target"&

    Pengelupasan paling banyak terjadi pada area tubuh yang tertekan seperti

    pada bagian punggung dan bokong- Pengelupasan kulit umum terjadi pada

    sindrom ini ditandai dengan tanda (ikolsky positif-

    7

    7"& Ahave !4- +ortimer (J- Sladden +J- !oBi2 0pidermal (e2rolysis 9 Aurrent 0viden2e

    Pra2ti2al +anagement and ;uture Dire2tions- 4vailable at 9

    http9??333-meds2ape-2om?vie3arti2le?)'#.'

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    11/24

    Cambar ,a-

    Cambar ,b-

    Cambar ,a dan b 9 (ikolsky Sign ",

    8

    8",+osko3itG RJ- (ikolsky Sign - &'">- 4vailable at 9

    http9??333-pennmedi2ine-org?en2y2lopedia?emPrint4rti2le-aspBLg2idM'',&.)422essed on

    8

    http://www.pennmedicine.org/encyclopedia/em_PrintArticle.aspx?gcid=003285http://www.pennmedicine.org/encyclopedia/em_PrintArticle.aspx?gcid=003285
  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    12/24

    Epidermal Necrolysismerupakan suatu kelompok penyakit yang terdiri

    atas Sindrom Stevens-ohnson, dan To!ic Epidermal Necrolysis- Penyakit

    dalam kelompok 0( dibedakan berdasarkan luas area tubuh yang terlibat-

    Suatu 0( disebut sebagai Sindrom Stevens1Johnson bila luas permukaan

    tubuh yang terkena N"'@ disebut sebagai !0( bila luas permukaan tubuh

    yang terkena O,'@ dan disebut SJS1!0( overlap pada keadaan luas

    permukaan tubuh yang terlibat antara "' % ,'@- Perkiraan luas permukaan

    tubuh yang terlibat diilustrasikan pada gambar berikut9

    Cambar >. Diagnosis Penyakit dalam KelompokEpidermal Necrolysisberdasarkan luas

    permukaan tubuh yang terlibat- ">

    $2tober &. &'")

    ">- +osko3itG RJ- (ikolsky Sign - &'">- 4vailable at 9

    http9??333-pennmedi2ine-org?en2y2lopedia?emPrint4rti2le-aspBLg2idM'',&.)

    422essed on $2tober &. &'")

    9

    http://www.pennmedicine.org/encyclopedia/em_PrintArticle.aspx?gcid=003285http://www.pennmedicine.org/encyclopedia/em_PrintArticle.aspx?gcid=003285
  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    13/24

    -. !elainan ada mu/*sa

    Kelainan pada mukosa sebagian besar melibatkan mukosa mulut danesofageal namun dapat pula melibatkan mukosa pada paru1paru dan bagian

    genital- 4danya kelainan pada mukosa dapat menyebabkan eritema edema

    pengelupasan pelepuhan ulserasi dan nekrosis-")

    Pada mukosa mulut kelainan dapat berupa stomatitis pada bibir lidah dan

    mukosa bukal mulut- Stomatitis tersebut diperparah dengan timbulnya bula yang

    dapat pe2ah se3aktu13aktu- 6ula yang pe2ah dapat menimbulkan krusta atau

    kerak kehitaman terutama pada bibir penderita- Selain itu lesi juga dapat timbul

    pada mukosa orofaring per2abangan bronkitrakeal dan esofagus sehingga

    menyebabkan penderita sulit untuk bernapas dan men2erna makanan- Serta pada

    saluran genitalurinaria sehingga menyulitkan proses mikturia atau buang air

    ke2il-"=

    Cambar ) 9 4 -0ktensif erosi dan nekrosis pada bibir ba3ah dan bibir- 6- 0rosi massif pada

    bibir dan sekitar bulu mata

    9

    9") Djuanda 4 amGah +o2htar loc.it

    10

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    14/24

    3. !elainan ada mata

    Kelainan mata merupakan .'@ diantara semua kasus yang tersering ialah

    konjungtivitis kataralis - Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulent

    perdarahan simblefaron ulkus kornea iritis dan iridosiklitis-

    '.4. Dia+n*sis

    Dokter sering dapat mengidentifikasi Sindrom Stevens1Johnsonberdasarkan ri3ayat kesehatan pemeriksaan fisik dan tanda1tanda khas gangguan

    dan gejala- Untuk mengkonfirmasi diagnosis dokter akan mengambil sampel

    jaringan kulit pasien 7biopsi8 untuk diperiksa di ba3ah mikroskop-".

    Pada pemeriksaan penunjang laboratorium tidak khas- Jika terdapat

    leukosistosis kemungkinan karena adanya infeksi ba2terial- Jika terdapat

    eosinophilia kemungkinan karena alergi -

    Krieria diagnosis berdasarkan P0RD$SKI &'"" yaitu".9

    Klinis 9 Ri3ayat menggunakan obat se2ara sistemik 7 jumlah dan jenis

    obat dosis 2ara pemberian runtutan pemberian obat pengaruh pajanan

    matahari8 atau kontak obat pada kulit yang terbuka 7erosi ekskoriasi

    ulkus8

    Ri3ayat timbulnya kelainan kulit dengan jarak 3aktu pemberian obat

    apakah timbul segera apakah beberapa saat atau satu jam atau satu hari-

    Kelainan kulit berupa 9 eritema vesikel papul erosi ekskoriasi krusta

    kehitaman kadang purpura-

    Kelainan mata 9 Konjungtivitis kataralis purulenta dapat menjadi ulkus-

    "=Djuanda 4 amGah +o2htar op.cit. hlm- "=>

    11

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    15/24

    10

    Infiltras sel dermal inflamasi yang minim dan nekrosis sel yang tebal juga

    luas di epidermis merupakan temuan histopatologis yang khas yang dapat ditemui

    pada pasien dengan Sindrom Stevens1Johnson- Pemeriksaan histopatologis lain

    dari kulit yang juga dapat ditemukan antara lain"#9

    a- Infiltrat sel mononu2lear disekitar pembuluh darah dermis superfisial-

    b- 0dema dan eBtravasasi sel darah merah di dermis papilar-

    2- Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel

    subepidermal-

    d- (ekrosis sel epidermal dan kadang1kadang di adneksa-

    e- Spongiosis dan edema intrasel di epidermis-

    1017 Djuanda 4 amGah +o2htar loc.it". Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan KelamainIndonesia 7P0RD$SKI8-loc.it.

    12

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    16/24

    Cambar =: Cambar histopatologi nekrolisis epidermal toksik- 49 nekrosis epidermis dengan sedikit

    reaksi dilapisan dermis pada stadium pun2ak- 6- Pelepasan epidermis dari dermis

    yang menyerupai lembaran -)

    11

    '.5. Dia+n*sis Bandin+

    6eberapa penyakit yang merupakan diagnosa banding SJS &'9

    "- !oBi2 0pydermal (e2rolysis 7!0(8

    Penyakit ini sangat mirip dengan Sindrom Stevens1 Johnson- Pada !0(

    terdapat 0pidemolisis 70pidermis terlepas dari dasarnya8 yang menyeluruh

    dan keadaan umum penderita biasanya lebih buruk?berat-

    &- 0ritema +ultiforme

    Penyakit ini mirip dengan Sindrom Stevens1Johnson- anya saja yang

    membedakan lebih pada lesi nya- Pada eritema multiforme target lesi terdiri

    dari , bagian yaitu bagian tangan berupa vesikel atau eritema yang keungu1

    unguan dikelilingi oleh lingkar kosentris yang pu2at dan kemudian lingkar

    merah- Selain itu biasanya daerah yang terkena berupa daerah kulit dan

    kadang1kadang selaput lendir-

    ,- Pemfigus :ulgaris

    6erdasarkan gambaran histopatologinya dapat didefersiasi dengan

    penyakit pemfigus- Pemfigus nampak sama dengan Sindrom Stevens1Johnson

    hanya saja pada pemfigus perjalanan penyakitnya lambat dan lebih terlokalisasi-

    Pemfigus merupakan suatu penyakit serius yang bersifat akut maupun

    kronik yang disebabkan oleh proses autoimun- Keadaan umum biasanya buruk

    lesi biasanya dimulai pada mukosa mulut lesi tersebut biasanya berlangsung

    berbulan1bulan sebelum timbul bulla generalisata- Penyakit ini tidak disertai gatal

    1119 Djuanda 4 amGah +o2htar loc.it

    13

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    17/24

    tetapi nyeri dan rasa terbakar sering dikeluhkan oleh penderita pada daerah yang

    mengalami erosi dan bulla-

    12

    Gam-ar 59 6ulla dan erosi yang luas pada pasien pemfigus vulgaris )

    ". Staphylococcal scalded s#in syndrome

    0pidermolisis yang terjadi pada Staphylococcus scalded s#in syndromemirip

    dengan Sindrom Stevens1Johnson hanya saja pada Staphylo2o22us s2alded skin

    syndrom epidermolisis hanya terbatas pada stratum korneum- Dari segi usia

    nekrolisis epidermal toksik mun2ul pada usia de3asa sedangkan staphylo2o22us

    s2alded skin syndrom mun2ul pada bayi dan anak1anak-

    Sindrom

    Stevens1

    Johnson

    !oBi2

    0pidermal

    (e2rolysis

    0ritema

    +ultiforme

    Pemfigus

    :ulgaris

    Staphylo2o22al

    s2alded skin

    syndrome

    trias kelainan

    1timbulnya

    ruam yang

    berkembang

    Fesi

    menyerupai

    Sindrom

    Stevens1

    Johnson

    1!arget lesi

    terdiri dari ,

    bagian yaitu

    bagian tengan

    berupa

    Perjalanan

    penyakitnya

    lambat dan

    lebih

    Fesi terbatas

    pada stratum

    korneum

    1220 Djuanda 4 amGah +o2htar loc.it

    14

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    18/24

    menjadi

    eritema

    papula

    vesikel dan

    bula-

    1 lesi target

    pada Sindrom

    Stevens1

    Johnson

    merupakan

    lesi atipikal

    datar yang

    hanya

    memiliki &

    Gona 3arna

    dengan

    batasan yang

    buruk-

    1 makula

    purpura yang

    banyak dan

    luas juga

    ditemukan

    hanya total

    $ody sur%ace

    yang terkena

    O ,'@ dan

    prognosis

    lebih buruk

    vesikel atau

    eritema yang

    keungu1

    unguan

    dikelilingi

    oleh lingkar

    kosentris

    yang pu2at

    dan kemudian

    lingkar

    merah-

    1Daerah yang

    terkena

    berupa daerahkulit dan

    kadang1

    kadang

    selaput lendir-

    terlokalisasi

    1 Keadaan

    umum

    biasanya

    buruk lesi

    biasanya

    dimulai pada

    mukosa

    mulut 1 lesi

    tersebut

    biasanya

    berlangsung

    berbulan1

    bulan sebelum

    timbul bulla

    generalisata-

    1mun2ul pada

    bayi dan anak1

    ana

    !abel &- Diagnosis banding Sindrom Stevens1Johnson

    '.6 Penatala/sanaan

    Pasien harus ditangani dengan perhatian khusus pada jalan nafas dan stabilitas

    hemodinamik status 2airan luka?pera3atan luka bakar dan kontrol nyeri-

    +enghentikan penggunaan obat1obatan yang mungkin menyebabkan hal itu

    adalah hal yang paling penting dalam mengobati Sindrom Stevens1Johnson karena

    sulit untuk menentukan mana obat yang dapat menyebabkan masalah tersebut-&"

    15

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    19/24

    13

    Se2ara prinsip dalam P0RD$SKI &'"" penatalaksanaan SSJ adalah&&9

    I- entikan obat

    II- 4tasi keadaan umum terutama untuk yang berat sebagai li%e saving.

    !erapi 2airan dan elektrolit bila diperlukan

    III- 6erikan obat antialergi yang paling aman dan sesuai

    I:- PenatalaksanaanSCO&ETENs2ore paling baik dilakukan pada hari ke

    tiga-

    "- Usia O>' tahun

    &- Keganasan

    ,- eart rate O"&'

    >- Presentase a3al dari pengelupasan epidermal O"'@

    )- Kadar glukosa serum O"> mmol?F

    =- Kadar bikarbonat N&' mmol?F

    O ).,@

    SA$R0!0( ) atau lebih O#'@

    anya pasien dengan keterlibatan kulit yang minimal dan skor ' atau " yangbisa dira3at di bangsal non1khusus lainnya harus ditransfer ke ruang intensif

    pera3atan atau pusat luka bakar-

    1321 Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamain IndonesiaP!"D#SKI$%loc.it.

    16

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    20/24

    14

    Perawatan su*rti(

    Saat ini tidak ada rekomendasi standar untuk mengobati Sindrom Stevens1

    Johnson- Pera3atan suportif mungkin dapat di terima saat dira3at di rumah sakit

    meliputi&,9

    a- Pengganti 2airan dan nutrisi- Karena kehilangan kulit dapat mengakibatkan

    kerugian yang signifikan 2airan dari tubuh menggantikan 2airan merupakan

    bagian penting dari pengobatan-

    b- Pera3atan luka kompres basah akan membantu menenangkan le2et saat

    mereka sembuh- !im medis akan mengeliminasi kulit mati dan kemudian

    menempatkan krim dengan anestesi topikal di atas area yang terkena jika

    diperlukan-

    2- Pera3atan mata karena risiko kerusakan mata pengobatan harus men2akup

    konsultasi dengan seorang spesialis mata 7ophthalmologist8-

    $bat1obatan yang biasa digunakan dalam pengobatan Sindrom Stevens1Johnson

    meliputi9

    a- $bat nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan

    b- 4ntihistamin untuk meredakan gatal

    2- 4ntibiotik untuk mengendalikan infeksi bila diperlukan

    d- Steroid topikal untuk mengurangi peradangan kulit-

    Selain itu salah satu dari jenis berikut obat yang saat ini sedang dipelajari dalam

    pengobatan Sindrom Stevens1Johnson9

    a- Kortikosteroid intravenaUntuk orang de3asa obat ini dapat mengurangi keparahan gejala dan

    mempersingkat 3aktu pemulihan jika dimulai dalam satu atau dua hari ketika

    gejala mun2ul pertama kali- Untuk anak1anak mereka dapat meningkatkan

    risiko komplikasi- Dapat diberikan dekasametason dosis >1= mgB ) perhari-

    14

    22

    Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamain IndonesiaP!"D#SKI$%loc.it.

    17

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    21/24

    15

    b- Imunoglobulin intravena 7I:IC8

    $bat ini mengandung antibodi yang dapat membantu sistem kekebalan tubuh

    menghentikan proses timbulnya ruam yang berkembang menjadi eritema

    papula vesikel dan bula- I:IC ,g?Kg dalam , hari atau "g?Kg perhari untuk

    , hari direkomendasikan

    2- Ay2losporine

    Ay2losporine adalah agen imunosupresant kuat yang se2ara teoritis dapat

    digunakan sebagai pengobatan Sindrom Stevens1Johnson- 4ktivasi dari !

    elper & sitokin inhibisi dari 2ytotoBi2 dan anti apoptosis dari ;as F -

    6eberapa kasus dilaporkan mengalami peringanan dengan pengobatan

    2y2losporine-

    '.7 Pr*+n*sis

    Jika penyebabnya infeksi maka prognosisnya lebih baik daripada jika

    disebabkan alergi terhadap obat- Kalau kelainan kulit meliputi )'1

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    22/24

    Sindrom Stevens1Johnson merupakan kondisi kega3atdaruratan yang

    dapat berakibat fatal- Infeksi dan kehilangan 2airan serta elektrolit merupakan

    keadaan yang mengan2am- (yeri yang dirasakan hampir di seluruh tubuh

    membuat pasien menderita-

    16

    Setelah fase akut terle3ati kemungkinan menyebabkan timbulnya skar

    pada kornea ulserasi kornea uveitis kebutaan- Pada system pernapasan dapat

    terjadi pneumonia Pasien Sindrom Stevens1Johnson juga sangat berisiko terkena

    hipotermi- Satu diantara komplikasi yang parah adalah terkenanya epitel trakea

    dan bronkial yang tejadi pada &'@ pasien- ipoksemia hipo2apnia dan alkalosis

    metabolik adalah tanda penting dibutuhkannya ventilasi mekanik ketiga kondisi

    tersebut juga meningkatkan resiko kematian-&, Komplikasi pada ginjal berupa

    nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan 2airan bersama1sama

    dengan glomerulonephritis-&)

    17

    !ESIMP%LAN

    16&> Djuanda 4 amGah +o2htar loc.it

    17&) Djuanda 4 amGah +o2htar op-2it "=)

    19

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    23/24

    Sindrom Stevens1Johnson 7SJS8 merupakan suatu sindroma atau kumpulan

    gejala yang mengenai kulit selaput lendir dan mata dengan keadaan umum yang

    bervariasi dari ringan sampai berat- 4dapun gejala dari Sindrom Stevens1Johnson

    dapat berupa batuk yang produktif dan terdapat sputum purulen sakit kepala

    malaise arthralgia disertai dengan kelainan yang terjadi pada kulit mukosa dan

    mata-

    Penyakit ini bersifat akut dan pada bentuk yang berat dapat menyebabkan

    kematian oleh karena itu penyakit ini merupakan salah satu kega3atdaruratan

    penyakit kulit- Sindroma ini merupakan salah satu 2ontoh immune-comple!-

    mediated hypersensitivity atau yang juga disebut reaksi hipersensitivitas tipe III

    di mana kejadiaannya dapat diinduksi oleh paparan obat infeksi imunisasi

    maupun akibat paparan fisik lain kepada pasien-

    Karena berisiko menimbulkan kematian pera3atan dan pengobatan pasien

    Sindrom Stevens1Johnson sangat membutuhkan penanganan yang tepat dan 2epat-

    4dapun terapi yang bisa diberikan antara lain pera3atan terhadap kulit dan

    penggantian 2airan tubuh pera3atan terhadap luka serta pera3atan terhadap

    mata- $bat1obatan yang dapat diberikan antara lain obat penghilang nyeri

    antihistamin untuk meringankan reaksi hipersensitivitas antibiotik apabila terjadi

    infeksi dan steroid topikal untuk mengobati peradangan kulit-

    Kelangsungan hidup pasien Sindrom Stevens1Johnson bergantung pada

    tingkat pengelupasan kulit di mana apabila pengelupasan kulit semakin meluas

    maka prognosisnya dapat menjadi semakin buruk- Selain itu variabel lain seperti

    dengan usia penderita keganasan penyakit tersebut denyut jantung kadar

    glukosa kadar 6U( dan tingkat bikarbonat juga dapat mempengaruhi

    kelangsunganhiduppasien

    20

  • 7/24/2019 Referat Stevens Johnson Syndrome RSUD Kardinah

    24/24

    DA#"AR P%S"A!A

    "- Djuanda 4- Sindrom Stevens1Johnson- Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin

    edisi )- 6agian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin ;akultas Kedokteran

    Universitas Indonesia- 6alai Penerbit ;akultas Kedokteran Universitas

    Indonesia- Jakarta- &''- Coldsmith F4- Cil2hrest 64- ;itGpatri2k Dermatology In Ceneral

    +edi2ine- .th edition- +2Cra31ill +edi2al Publishing Division (e3

    /ork- &'"&-pg9 >,#1>>.

    )- Putra Imam 6- 0rupsi $bat 4lergik- 4vailable at 9 USU Repository 9

    &''.-p-"'- 422essed on $2tober &< &'")

    =- Ahave !4- +ortimer (J- Sladden +J- !oBi2 0pidermal (e2rolysis 9

    Aurrent 0viden2e Pra2ti2al +anagement and ;uture Dire2tions- 4vailable

    at 9 http9??333-meds2ape-2om?vie3arti2le?)'#.'