makalah thalsemia

Upload: syamsiah-anwar

Post on 03-Apr-2018

221 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    1/18

    1

    ASUHAN KEPERAWATAN TENTANG

    THALASEMIA

    Disusun Oleh :

    EMILIA MUDRIKA

    PROGRAM STUDI S-1 KEPERAWATAN

    STIKES HAFSHAWATY ZAINUL HASAN

    GENGGONGPROBOLINGGO

    2012

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    2/18

    2

    KATA PENGANTAR

    Puji syukur kehadirat Allah Yang Maha Esa, yang telah melimpahkan

    Rahmat dan Hidayah-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan tugas

    komprehensif II dalam pembuatan makalah dengan judul ASUHAN

    KEPERAWATAN TENTANG THALASEMIA di STIKES Hafshawaty Zainul

    Hasan Genggong.

    Makalah ini disusun guna memenuhi salah satu tugas dari Ibu Dosen

    STIKES Hafshawaty Zainul Hasan Genggong. Dan pada kesempatan ini kami

    mengucapkan terima kasih kepada Ibu Dosen atas penjelasannya yang telah

    banyak membantu dalam pembuatan makalah ini.

    Kami menyadari bahwa makalah yang tersusun ini belumlah sempurna,

    maka dari itu apabila ada kesalahan atau kekurangan, kami mohon maaf dan

    mengharap segala saran dan kritik demi sempurnanya penyusunan makalah yang

    selanjutnya.

    Akhirnya hanya kepada Tuhan Yang Maha Esa semata, kami berharap

    semoga penyusunan makalah ini dapat bermanfaat bagi para pembaca khususnya

    penulis sendiri. Amin

    Penyusun

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    3/18

    3

    DAFTAR ISI

    Halaman Judul

    Kata Pengantar....................................................................................... i

    Daftar Isi................................................................................................. ii

    BAB I PENDAHULUAN

    1.1 Latar Belakang.......................................................................... 11.2 Rumusan Masalah.................................................................... 11.3 Tujuan Penulisan...................................................................... 2

    1.3.1 Tujuan Umum........................................................... 21.3.2 Tujuan Khusus........................................................... 2

    1.4 Manfaat Penulisan.................................................................... 2BAB II PEMBAHASAN

    2.1 Definisi 32.2 Insidensi.. 32.3 Etiologi ............................................................... 32.4 Patofisiologi 42.5 Manifestasi klinis 42.6 Klasifikasi............................................................................. 52.7 Pemeriksaan penunjang........................................................... 52.8 Penatalaksanaan...................................................................... 52.9 Komplikasi. 7

    BAB III ASUHAN KEPERAWATAN

    3.1 Pengkajian... 8

    3.2 Pemeriksaan fisik.... 103.3 Diagnosa Keperawatan 11

    3.4 Rencana Keperawatan.. 12

    BAB IV PENUTUP

    4.1 Kesimpulan.............................................................................. 14

    4.2 Saran........................................................................................ 14

    DAFTAR PUSTAKA

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    4/18

    4

    BAB I

    PENDAHULUAN

    1.1Latar BelakangSaat ini, penyakit thalasemia merupakan penyakit genetika yang paling

    banyak di Indonesia. Frekuensinya terus meningkat dengan penderita sekitar

    2000 orang per tahun. Walupun begitu, masyarkat tidak menaruh perhatian yang

    cukup besar terhadap penyakit yang sudah menjadi salah satu penyakit genetika

    terbanyak ini. Hal ini disebabkan karena gejala awal dari penyakit sangat umum

    seperti anemia dan muntah-muntah. Padahal gejala akhir yang ditimbulkan akan

    sangat fatal jika tidak ditangani secara akurat, cepat, dan tepat.

    Sampai hari ini, talasemia merupakan penyakit yang belum bisa disembuhkan

    100 persen. Penyakit ini ditandai dengan anemia atau kekurangan darah berat

    akibat kerusakan sel darah merah. Padahal sel darah merah berfungsi mengalirkan

    oksigen ke seluruh tubuh. Dengan kekurangan oksigen maka seluruh organ tubuh

    tidak bekerja baik. Yang paling fatal tentu saja organ jantung.

    Kondisi macam ini bisa ditanggulangi dengan cara tranfusi darah. Malangnya,

    kendati terus melakukan tranfusi ditambah obat-obat lain, harapan hidup pasien

    talasemia hanya bisa mencapai 30-40 tahun. Bahkan tanpa tranfusi, pasien cuma

    bertahan di bawah 10 tahun pertama dalam hidupnya. Metode tranfusi sendiri,

    menurut Iswari, memberi efek negatif kalau terus-menerus dilakukan dalam

    jangka panjang. Bahan asing seperti besi yang seringkali masuk ke dalam tubuh

    memicu penyumbatan nafas yang mampu berakhir dengan kematian.

    Kendati orang Indonesia masih awam terhadap talasemia, sering ada anggapan

    bahwa penyakit ini hanya diderita oleh kelas menengah ke atas. Itu anggapan yangsalah. Penyakit ini tidak membedakan kelas sosial atau jenis kelamin. Yang

    membedakan adalah frekuensi penderita pada etnis tertentu.

    1.2 Rumusan Masalah

    1.2.1 Apa pengertian dari thalasemia ?

    1.2.2 Apa insidensi dari thalasemia ?

    1.2.3. apa etiologi dari thalesemia ?

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    5/18

    5

    1.2.4. Bagaimana patofisiologi dan pathway dari Thalasemia ?

    1.2.5. Apa manifestasi klinis dari thalsemia ?

    1.2.6 Apa klasifikasi dari thalsemia ?

    1.2.7 Apa saja pemeriksaan penunjang dari thalsemia ?

    1.2.8 Bagaimana penatalaksanaan penyakit thalasemi ?

    1.2.9 Apa saja komplikasi dari thalsemia ?

    1.2.10 Bagaimana konsep Asuhan Keperawatan Pada Pasien Thalasemia?

    1.3TUJUAN1.3.1 Tujuan umum

    Untuk mengidentifikasi dan mengetahui penyakit thalasemia pada

    gangguan sistem imun.

    1.3.2 Tujuan Khusus

    1.3.2.1 Untuk mengetahui pengertian dari thalasemia

    1.3.2.2 Untuk mengetahui insiden thalsemia1.3.2.3 Untuk mengetahui Apa penyebeb dari talasemia1.3.2.4 Untuk mengetahui patofisiologi dan pathway dari Thalasemia1.3.2.5 Untuk mengetahui manifestasi klinis dari thalsemia1.3.2.6 Untuk mengetahui klasifikasi dari thalsemia1.3.2.7 Untuk mengetahui pemeriksaan penunjang1.3.2.8 Untuk mengetahui penatalaksanaan penyakit thalasemia1.3.2.9 Untuk mengetahui komplikasi dari thalsemia1.3.2.10 Untuk mengetahui konsep Asuhan Keperawatan Pada Pasien

    Thalasemia

    1.4 Manfaat PenulisanDapat menambah wawasan kita bagi pembaca mengenai pengetahuan

    penyakit Thalasemia dan Asuhan Keperawatan yang meliputi (pengertian,

    penyebab, patofisiologi, tanda gejala, serta tatalaksana).

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    6/18

    6

    BAB II

    PEMBAHASAN

    2.1 Definisi

    Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi

    kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur eritrosit

    menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ) .(Ngastiyah, 1997).

    Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh

    defesiensi produksi rantai globin pada haemoglobin. (Suryadi, 2001).

    Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan

    secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai

    polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan

    terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997).

    2.2 Insidensi

    Frekuensi gen thalasemia di Indonesia berkisar 3-10%. Berdasarkan angka

    ini, diperkirakan lebih 2000 penderita baru dilahirkan setiap tahunnya di

    Indonesia.

    Menurut data Perkumpulan Orang Tua Penderita Thalasemia Indonesia

    (POPTI), penyakit tersebut tidak hanya diderita anak-anak, tetapi juga orang

    dewasa. Data 2008 yang dikeluarkan POPTI mencatat, di antara 217 kasus yang

    ditangani di Jatim, 51 penderita berada di Surabaya (28 pria dan 23 wanita).Kasus

    thalasemia merupakan fenomena gunung es. Jumlah penderitanya bisa saja jauh

    lebih banyak daripada yang diketahui, tambahnya. Masih banyak penderita yang

    mungkin belum memeriksakan penyakitnya.

    2.3 Etiologi

    Faktor penyebab thalasemia berupa faktor genetik (keturunan) yang berarti

    diturunkan dari sifat yang dibawa orang tuanya, pada thalasemia terjadi kerusakan

    pada sel darah merah yang disebabkan karena hemoglinopati yang diakibatkan

    oleh gangguan produksi hemoglobin.

    http://www.peutuah.com/tag/haemoglobin/http://www.peutuah.com/tag/haemoglobin/
  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    7/18

    7

    2.4PatofisiologiMengenai dasar kelainan pada thalasemia berlaku secara umum yaitu kelainan

    thalasemia alfa disebabkan oleh delesi gen (terhapus karena kecelakaan gen) yang

    mengatur produksi tetramer globin, sedangkan pada thalasemia beta karena

    adanya mutasi gen tersebut. Pada thalasemia beta produksi rantai beta terganggu,

    mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak

    terganggun karena tidak memerlukan rantai beta justru memproduksi lebih banyak

    dari pada keadaan normal sebagai usaha kompensasi. Kelebihan rantai globin

    yang tidak terpakai karena tidak ada pasangannya akan mengendap pada dinding

    eritrosit dan menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberi

    gambaran anemia hipokrom dan mikrositer.

    Eritropoesis dalam sumsum tulang sangat gesit, dapat mencapai 5 kali lipat

    dari nilai normal. Destruksi eritrosit dan prekursornya dalam sumsum tulang

    adalah luas dan masa hidup eritrosit memendek serta didapat pula tanda-tanda

    anemia hemolitik ringan.Thalasemia dan hemoglobinopati adalah contoh khas

    untuk penyakit/kelainan yang bedasarkan defek/kelainan hanya satu gen.

    2.4.1 PathwayTerlampir

    2.5Manifestasi Klinis1) Letargi2) Pucat3) Kelemahan4)

    Anorexia

    5) Diare6) Bentuk muka mongoloid7) Berat badan berkurang8) Pembesaran limfa dan hepar9) Kulit pucat dan agak kekuning-kuningan

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    8/18

    8

    2.6KlasifikasiSecara klinis thalasemia dibagi menjadi 2 golongan yaitu:

    a) Thalasemia mayor : (bentuk homozigot), memiliki 2 gen cacat,memberikan gejala klinis yang jelas.

    b) Thalasemia minor : dimana seseorang memiliki 1 gen cacat danbiasanya tidak memberikan gejala klinis.

    Berdasarkan kelainan struktur HB yang terjadi , Thalasemia terbagi menjadi:

    a) Thalasemia alfa (gangguan pembentukan rantai alfa)b) Thalasemia beta ( gangguan pembentukan rantai beta)c) Thalasemia beta-delta (gangguan pembentukan rantai beta dan delta)d) Thalasemia delta (gangguan pembentukan rantai delta).

    2.7Pemeriksaan Penunjanga) Darah tepi : untuk melihat bentuk, warna dan kematangan sel-sel darah

    b) Feritin, SI dan TIBC : untuk melihat status besic) Hematologi Rutin : untuk mengetahui kadar Hb dan ukuran sel-sel

    darah

    d) Analisis Hemoglobin : untuk diagnosis dan menentukan jenisThalassemia

    e) Analisis DNA : untuk diagnosis prenatal (pada janin)

    2.8Penatalaksanaan Farmakologi

    a) . Medikamentosa

    1.Pemberian iron chelating agent (desferoxamine) / pemasangan desferaldiberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau

    transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfuse darah. Desferoxamine,

    dosis 25-50 mg/kg berat bada/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu

    8-12 jam dengan minimal waktu selama 5 hari berturut setiap selesai transfuse

    darah.

    Pemasangan Desferal dilakukan pada anak dengan penyakitThalasemia, dimana kadar feritinnya > 1000 mg/dl, sehingga

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    9/18

    9

    pemasangan desferal ini dimaksudkan untuk menurunkan kadar besi

    yang menumpuk pada pasien Thalasemia baik pada kulit maupun

    organ, dengan menghambat absorpsi Fe. Pemasangan ini diberikan

    sebanyak 4-7 kali per minggu pasca transfusi darah. Pemberian

    desiferal tepat di sub kutan di muskulos deltoid 0,5 - 1 mg / hari

    diberikan dalam 12 inj. i. m atau i.v.

    2. Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian khelasi besi, untuk

    meningkatkan efek khelasi besi.

    3. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.

    4. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat

    memperpanjang umur sel darah merah.

    b) Pemberian tranfusi darah berupa sel darah merah diberikan jika kadar Hb

    telah rendah (kurang dari 6 g%) atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan

    lemah sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Kadar setinggi ini akan mengurangi

    kegiatan hemopoesis yang berlebihan dalam sumsum tulang dan juga

    mengurangi absorsi Fe dari traktus digestivus. Sebaiknya darah tranfusi

    tersimpan kurang dari 7 hari dan mengandung leukosit serendah-rendahnya.

    Bedah- Splenektomi, dengan indikasi: limpa yang terlalu besar, sehingga

    membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan

    intra abdominal dan bahaya terjadinya ruptur

    - hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusidarah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg

    berat badan dalam satu tahun

    Non farmakologi

    Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk

    mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan

    keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier)

    menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier

    (heterozigot) dan 25 normal.

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    10/18

    10

    2.9KomplikasiInfeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak. Pada

    orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif

    kolelikiasis sering dijumpai, komplikasi lain :

    Infark tulang Nekrosis Asteomilitis (terutama salmonella) Infeksi Hepatomegali Splenomegali

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    11/18

    11

    BAB III

    KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

    3.1 Pengkajian

    A.Identitas

    Nama, umur (kebanyakan terjadi pada anak-anak), jenis kelamin,

    pendidikan, alamat, pekerjaan, agama, suku bangsa (banyak dijumpai pada bangsa

    disekitar laut tengah/mediterania), tanggal dan jam masuk rumah sakit, nomer

    register, diagnosis medis

    B. Riwayat kesehatan

    a. Keluhan utama

    Keluhan utama yang sering menjadi alasan klien untuk meminta

    pertolongan kesehatan adalah Pasien biasanya lemah, sesak nafas, pucat yang

    menunjukkan anemia.

    b. Riwayat penyakit sekarang

    Kulit kuning dan perut kelihatan membesar, hilangnya nafsu makan dan

    kadang mual. Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas

    infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi

    sebagai alat transport.

    c. Riwayat penyakit dahulu

    Pengkajian yang perlu ditanyakan pada RPD meliputi adanya Riwayattransfuse darah/ komponen darah, penyakit ginjal kronis, hepar, kanker, infeksi

    kronis, pernah mengalami pendarahan, dan alergi multiple.

    d. Riwayat penyakit keluarga

    Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang

    tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia,

    maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    12/18

    12

    pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya

    penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.

    e. Riwayat Tumbuh Kembang

    Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan

    terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh

    hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia

    mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada

    keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut

    pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada

    jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak

    normal.

    f.Riwayat psiko-sosio-spiritual

    Anak : Usia, tugas perkembangan psikososial, kemampuan beradaptasi

    dengan penyakit mekanisme koping yang digunakan.

    Keluarga : Respon emosional keluarga, koping keluarga yang digunakan keluarga,

    penyesuaian keluarga terhadap stress.

    g. Riwayat kehamilan

    Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya

    faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila

    diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin

    dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu

    segera dirujuk ke dokter.

    C. Activity Daily Living

    - Aktivitas

    Pada pasien dengan thalassemia anak terlihat lemah dan tidak selincahanak usianya. Anak banyak tidur / istirahat, karena bila beraktivitas

    seperti anak normal mudah merasa lelah

    - Sirkulasi

    Kemungkinan terjadi dapat ditemukan tekanan darah hipotensi, nadi

    bradikardi, takikardi

    - Eliminasi

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    13/18

    13

    biasanya ditemukan BAK lebih sering , bisa terjadi disyuria dan

    hematuria. Bisa terjadi konstipasi/diare.

    - Makanan dan Cairan

    Terjadi penurunan nafsu makan (anoreksia) biasanya disertai mual dan

    muntah yang menyebabkan berat badan menurun

    - Nyeri / Kenyamanan

    Pada pasien thalassemia terdapat distensi abdomen,

    - Seksualitas

    Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas

    Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya

    pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin

    anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia

    kronik

    3.2 Pemeriksaan fisik

    a. Keadaan umum

    Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah

    aanak seusianya yang normal, tampak pucat, perut membuncit akibat

    hepatomegali, bentuk muka mongoloid (facies Cooley), ditemukan ikterus.

    b. TTV

    o TD: Hipotensi (N: 110-120/70-80)

    o Nadi: Takikardi (N: 60-100x/menit)

    o RR: Takipneu (N: 20-24 x/menit)

    Suhu:Bisa naik/turun (N:36,5-37,5C)

    Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatanmempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid

    (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat

    lebar.

    Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan Mulut dan bibir terlihat kehitaman Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran

    jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    14/18

    14

    Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospeknomegali).

    Pertumbuhan fisiknya lebih kecil dari pada normal sesuai usia, BB dibawah normal

    Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidaktercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun

    kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena

    adanya anemia kronik.

    Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapattransfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi

    karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

    Kepala : Tertutup rata, rambut hitam tidak mudah dicabut

    Wajah : Facies Cooley

    Mata : RC + / + .Pupil isokor ka : ki , konjungtiva palpebra,

    Inferior anemis (+)

    Telinga : cairan ()

    Hidung : PCH (), Secret ()

    Mulut : Mukosa bibir basah (), Pucat (+)

    Leher : Pembesaran kelenjar getah bening ()

    Torak :

    o Inspeksi : Simetris Fusiform, retraksi interkosta(-)o Palpasi : Stem fremitus ki = kao Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paruo Auskultasi : SP Vesikuler HR :124x/menit, reguler, desah(-)o ST () RR : 32

    x

    /mnt, reguler, ronchi (-)

    Abdomen :

    o Inspeksi : Simetris membesaro Palpasi : Hepar Teraba 12 cm BAC kanan, permukaan rata, konsistensikeras, pinggir tampul , nyeri tekan () , Lien teraba pada Schufner VI.

    o Perkusi : Bedao Auskultasi : Peristaltik ( + ) N.Ekstremitas : Sup

    or

    Pols 123 x

    / mnt, T/V cukup, BCGS carr(+) Inf

    or

    Oedem ()

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    15/18

    15

    Genitalia : tidak ada kelainan

    3.3 Diagnosa Keperawatan

    1. G3 perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan komponenseluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.

    2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan sindrom anemia.3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan

    dengan suplai nutrisi berkurang , anoreksia

    4. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan kulitkekunig- kuningan akibat dilakukan tranfusi terus menerus

    5. Resiko infeksi berhubungan dengan splenektomi6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan

    berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal

    sumber informasi

    7. Ansietas berhubungan dengan pengangkatan limpa atau splenektomi8. G3 pola nafas berhubungan dengan suplai oksigen kejrngn berkurang

    3.4 Rencana Keperawatan

    Dx. 1: G3 perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan komponen

    seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.

    Tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam terdapat

    peningkatan perfusi jaringan

    Kriteria Hasil:

    Keluarga/pasien mengetahui penyebab perubahan perfusi jaringan

    Klien menunjukan perfusi yang adekuat seperti: pengisian kapiler baik,haluaran urin adekuat, membrane mukosa merah muda, akral hangat

    Tidak ada nyeri ekstremitas yang terlokalisasi Suhu ekstremitas hangat Tingkat sensasi normal Hb normal 1216 gr% TTV dalam batas normal

    Intervensi:

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    16/18

    16

    1. Awasi tanda vital2. Periksa nadi perifer, edema, pengisian kapiler, warna kulit/membrane

    mukosa, dan suhu membrane mukosa.

    3. Pantau status cairan meliputi asupan dan haluaran.4. Rendahkan ekstremitas untuk meningkatkan sirkulasi rteri dengan tepat5. Ajarkan pasien/keluarga tentang cara menghindari suhu yang ekstrim pada

    ekstremitas

    6. Kolaborasi pengawasan hasil pemeriksaan laboraturium.7. Berikan sel darah merah lengkap/packed produk darah sesuai indikasi.8. Tinggikan anggot badan yang terkena 200 atau lebih tinggi dari jantung

    untuk meningkatkan aliran darah balik vena, jika diperlukan

    Dx 2: Intoleransi aktifitas b.d sindrom anemia

    Tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan

    pasien menunjukan peningkatan toleransi aktivitas

    Kriteria Hasil:

    Klien mengetahui penyebab intoleransi aktivitas Klien mampu mengidentifikasi aktivitas dan/atau situasi yang

    menimbulkan kecemasan yang berkonstribusi pada intoleransi aktivitas

    Klien dapat beraktivitas sesuai dengan kemampuan Tanda-tanda vital dalam batas normal Klien tidak menunjukan tanda-tanda keletihan

    Intervensi:

    1. Kaji respons emosi, social, dan spiritual terhadap aktivitas.2.

    Evaluasi motivasi dan keinginan pasien untuk meningkatkan aktivitas

    3. Pantau asupan nutrisi untuk memastikan keadekuatan sumber energy4. Pantau respons oksigen pasien (misalnya, nadi, irama jantung, dan

    frekuensi respirasi) terhadap aktivitas perawatan diri.

    5. Ajarkan kepada pasien dan keluarga tentang teknik perawatan diri yangakan meminimalkan konsumsi oksigen (misalnya, memantau diri dan

    teknik berjalan untuk melakukan AKS)

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    17/18

    17

    6. Rencanakan aktivitas dengan pasien/keluarga yang meningkatkankemandirian dan daya tahan. Misalnya: anjurkan periode alternative untuk

    istirahat dan aktifitas

    7. Jelaskan pada pasien dan keluarga penyebab intoleransi aktivitas

    BAB IV

    PENUTUP

    4.1 Kesimpulan

    Thalasemia adalah kelainan darah yang sifatnya menurun (genetik), di

    mana penderitanya mengalami ketidakseimbangan dalam produksi hemoglobin

    (Hb). Hemoglobin sendiri adalah komponen sel darah merah yang berfungsi

    sebagai pengangkut oksigen. Hemoglobin terdiri dari beberapa jenis protein,

    diantaranya protein alpha dan protein beta.

    Penderita Thalassemia tidak mampu memproduksi salah satu dari protein

    tersebut dalam jumlah yang cukup, sehingga sel darah merahnya tidak terbentuk

    dengan sempurna. Akibatnya hemoglobin tidak dapat mengangkut oksigen dalam

    jumlah yang cukup. Hal ini berujung dengan anemia (kekurangan darah) yang

    dimulai sejak usia anak-anak hingga sepanjang hidup penderitanya .

    Penatalaksanaan Thalassemia yaitu tergantung pada jenis yang diidap

    penderitanya. Penderita Thalassemia Minor umumnya tidak memerlukan

    pengobatan. Penderita thalassemia intermedia mungkin memerlukan transfusi

    darah dengan frekuensi yang berbeda-beda, tergantung tingkat keparahan anemia

    masing-masing. Penderita thalassemia mayor umumnya harus menjalani transfusidarah setiap 2-3 minggu sekali sepanjang hidup mereka.Transfusi darah

    berulangkali dapat mengakibatkan kondisi kelebihan zat besi yang disebut iron-

    overload, yang menyebabkan hati dan limpanya membengkak, sehingga perutnya

    menjadi buncit. Untuk mengatasi kelebihan zat besi ini, mereka harus menjalani

    terapi khelasi (chelation therapy) dengan bahan desferal, yang biayanya juga

    relatif tinggi sebagaimana transfusi darah yang harus mereka jalani secara

    .

  • 7/29/2019 MAKALAH THALSEMIA

    18/18

    18

    4.2 Saran

    Jika seseorang mengalami anemia jangan lah di anggap remeh , karena

    anemia bisa mengakibatkan penyakit thalsemia yang berat dan yang nantinya

    membutuhkan tranfusi darah seumur hidup apabila sudah parah , maka dari itu

    sebaiknya kita periksakan sejak dini atau cek hemoglobin kita , agar kita lebih tau

    kita mengalami anemia atau tidak .

    DAFTAR PUSTAKA

    Doenges, Marilynn E., dkk . 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Pedoman untuk

    Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta: EGC.

    Guyton & Hall.1997.Fisiologi Kedokteran (Ed. 9). Jakarta : EGC

    Mansjoer, Arif dkk. 1999. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi Ketiga. Jilid 1.

    Jakarta: Media Aesculapius.

    Ngastiyah. 1997.Perawatan Anak Sakit. Jakarta :EGC

    Nursalam.2005.Asuhan Keperawatan bayi dan Anak. Jakarta : Salemba Medika