LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASUHAN KEPERAWATAN PADA BY. NY. R DENGAN HYALINE MEMBRAN DISEASE (HMD)Disusun Untuk Memenuhi Tugas Pendidikan Profesi Ners

Departemen Pediatrik di Ruang Perinatologi RS Dr. Saiful Anwar Malang

Oleh:Noorasani Manda Mufarika

0810720002JURUSAN ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS BRAWIJAYA

MALANG

2013LAPORAN PENDAHULUANHYALINE MEMBRAN DISEASE (HMD)

A. DEFINISI

Hyaline membrane disease merupakan keadaan akut yang terutama ditemukan pada bayi prematur saat lahir atau segera setelah lahir, lebih sering pada bayi dengan usia gestasi dibawah 32 minggu yang mempunyai berat badan dibawah 1500 gram.

Hyaline membrane disease merupakan perkembangan yang imatur pada sistem pernapasan atau tidak adekuatnya jumlah surfaktan dalam paru.

Hyaline Membrane Disease (HMD) merupakan sindrom gawat napas yang disebabkan defisiensi surfaktan terutama pada bayi yang lahir dengan masa gestasi kurang.

Pada HMD dapat menyebabkan hipoksia yang menimbulkan kerusakan endotel kapiler dan epitel duktus alveolus. Kerusakan ini menyebabkan terjadinya transudasi ke dalam alveolus dan terbentuk fibrin. Fibrin bersama-sama dengan jaringan epitel yang nekrotik membentuk suatu lapisan yang disebut membran hialin.

Jadi, Hyaline membrane disease merupakan hal yang paling sering terjadi pada bayi premature yang disebabkan karena defisiensi surfaktan akibat perkembangan imatur pada system pernafasan.B. ANATOMI FISIOLOGI PARU-PARUParu-paru berada di dalam rongga dada manusia sebelah kanan dan kiri yang dilindungi oleh tulang-tulang rusuk. Paru-paru terdiri dari dua bagian, yaitu paru-paru kanan yang memiliki tiga lobus dan paru-paru kiri memiliki dua lobus.

Paru-paru sebenarnya merupakan kumpulan gelembung alveolus yang terbungkus oleh selaput yang disebut selaput pleura.

Fungsi Paru-Paru

Paru-paru merupakan organ yang sangat vital bagi kehidupan manusia karena tanpa paru-paru manusia tidak dapat hidup. Dalam Sistem Ekskresi, paru-paru berfungsi untuk mengeluarkan KARBONDIOKSIDA (CO2) dan UAP AIR (H2O).

Didalam paru-paru terjadi proses pertukaran antara gas oksigen dan karbondioksida. Setelah membebaskan oksigen, sel-sel darah merah menangkap karbondioksida sebagai hasil metabolisme tubuh yang akan dibawa ke paru-paru. Di paru-paru karbondioksida dan uap air dilepaskan dan dikeluarkan dari paru-paru melalui hidung.Surfaktan

Surfaktan merupakan suatu bahan senyawa kimia yang memiliki sifat permukaan aktif. Surfaktan mengandung 90% fosfolipid dan 10% protein , lipoprotein ini berfungsi menurunkan tegangan permukaan dan menjaga agar alveoli tetap mengembang. Surfaktan biasanya didapatkan pada paru yang matur. Surfaktan dibuat oleh sel alveolus tipe II yang mulai tumbuh pada gestasi 22-24 minggu dan mulai mengeluarkan keaktifan pada gestasi 24-26 minggu,yang mulai berfungsi pada masa gestasi 32-36 minggu. Produksi surfaktan pada janin dikontrol oleh kortisol melalui reseptor kortisol yang terdapat pada sel alveolus. Pada bayi premature, produksi surfaktan seringkali tidak memadai guna mencegah alveolar collapse dan atelektasis sehingga dapat terjadi Respitarory Distress Syndrome (RDS).

C. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

Penyebab dari HMD ini diantaranya adalah sebagai berikut:

1. Prematuritas dengan paru-paru yang imatur (gestasi dibawah 32 minggu).

2. Gangguan atau defisiensi surfactan3. Bayi prematur yang lahir dengan operasi caesar4. Penurunan suplay oksigen saat janin atau saat kelahiran pada bayi matur atau prematur.Pembentukan surfaktan dipengaruhi pH normal, suhu dan perfusi.Asfiksia, hipoksemia, dan iskemia pulmonal; yang terjadi akibat hipovolemia, hipotensi dan stress dingin; menghambat pembentukan surfaktan. Epitel yang melapisi paru-paru juga dapat rusak akibat konsentrasi oksigen yang tinggi dan efek pengaturan respirasi, mengakibatkan semakin berkurangnya surfaktan.Kelainan dianggap terjadi karena faktor pertumbuhan atau pematangan paru yang belum sempurna antara lain : bayi prematur, terutama bila ibu menderita gangguan perfusi darah uterus selama kehamilan, misalnya ibu dengan :1. Diabetes2. Toxemia3. Hipotensi4. SC5. Perdarahan antepartum.6. Sebelumnya melahirkan bayi dengan HMD. Penyakit membran hialin diperberat dengan :1. Asfiksia pada perinatal

2. Hipotensi

3. Infeksi

4. Bayi kembar.

D. PATOFISIOLOGI

Berbagai teori telah dikemukakan sebagai penyebab kelainan ini. Pembentukan substansi surfaktan paru yang tidak sempurna dalam paru, merupakan salah satu teori yang banyak dianut. Surfaktan ialah zat yang memegang peranan dalam pengembangan paru dan merupakan suatu kompleks yang terdiri dari protein, karbohidrat, dan lemak. Senyawa utama zat tersebut ialah lesitin. Zat ini mulai dibentuk pada kehamilan 22 24 minggu dan mencapai maksimum pada minggu ke-35.

Gambar 1. Timeline Pembentukan surfaktan pada fetusSurfaktan merupakan gabungan kompleks fosfolipid. Surfaktan membuat stabil alveoli dan mencegahnya dari kolaps pada saat ekspirasi dengan mengurangi tegangan. Dipalmitoylphophatidyl choline (DPPC) merupakan komposisi utama dalam surfaktan yang mengurangi surface tension. Surfaktan memiliki 4 surfactant-associated proteins yaitu SP - A, SP - B, SP C, dan SP D. Surfaktan disintesis oleh sel alveolar tipe II dengan proses multi-step dan mensekresi lamellar bodies, yang memiliki kandungan fosfolipid yang tinggi. Lamellar bodies ini berikutnya diubah menjadi lattice structure yang dinamakan tubular myelin. Penyebaran dan adsorpi dari surfaktan merupakan karakteristik yang penting dalam pembentukan monolayer yang stabil dalam alveolus.5

Gambar 2. Fisiologi pembentukan surfaktan5

Peranan surfaktan ialah untuk merendahkan tegangan permukaan alveolus sehingga tidak terjadi kolaps dan mampu untuk menahan sisa udara fungsionil pada akhir ekspirasi. Defisiensi substansi surfaktan yang ditemukan pada penyakit membrane hialin menyebabkan kemampuan paru untuk mempertahankan stabilitasnya terganggu. Alveolus akan kembali kolaps setiap akhir ekspirasi, sehingga untuk pernafasan berikutnya dibutuhkan tekanan negatif intratoraks yang lebih besar yang disertai usaha inspirasi yang lebih kuat. Kolaps paru ini akan menyebabkan terganggunya ventilasi sehingga terjadi hipoksia, retensi CO2 dan asidosis. Hipoksia akan menimbulkan: (1) oksigenasi jaringan menurun, sehingga akan terjadi metabolism anaerobic dengan penimbunan asam laktat dan asan organic lainnya yang menyebabkan terjadinya asidosis metabolik pada bayi, (2) kerusakan endotel kapiler dan epitel duktus alveolaris yang akan menyebabkan terjadinya transudasi ke dalam alveoli dan terbentuknya fibrin dan selanjutnya fibrin bersama-sama dengan jaringan epitel yang nekrotik membentuk suatu lapisan yang disebut membran hialin. Asidosis dan atelektasis juga menyebabkan terganggunya sirkulasi darah dari dan ke jantung. Demikian pula aliran darah paru akan menurun dan hal ini akan mengakibatkan berkurangnya pembentukan substansi surfaktan.Bagan 1. Patofisiologi PMH

Secara singkat dapat diterangkan bahwa dalam tubuh terjadi lingkaran setan yang terdiri dari: atelektasis ( hipoksia ( asidosis ( transudasi ( penurunan aliran darah paru ( hambatan pembentukan substansi surfaktan ( atelektasis. Hal ini akan berlangsung terus sampai terjadi penyembuhan atau kematian bayi.

E. MANIFESTASI KLINIS

Bayi penderita HMD biasanya bayi kurang bulan yang lahir dengan berat badan antara 1200 2000 g dengan masa gestasi antara 30 36 minggu. Jarang ditemukan pada bayi dengan berat badan lebih dari 2500 g dan masa gestasi lebih dari 38 minggu. Gejala klinis biasanya mulai terlihat pada beberapa jam pertama setelah lahir terutama pada umur 6 8 jam. Gejala karakteristik mulai timbul pada usia 24 72 jam dan setelah itu keadaan bayi mungkin memburuk atau mengalami perbaikan. Apabila membaik gejala biasanya menghilang pada akhir minggu pertama.

Gangguan pernafasan pada bayi terutama disebabkan oleh atalektasis dan perforasi paru yang menurun. Keadaan ini akan memperlihatkan keadaan klinis seperti :

1. Dispnea atau hiperpnea

2. Sianosis

3. Retraksi suprasternal, epigastrium, intercostals

4. Rintihan saat ekspirasi (grunting)

5. Takipnea (frekuensi pernafasan . 60 x/menit)

6. Melemahnya udara napas yang masuk ke dalam paru

7. Mungkin pula terdengar bising jantung yang menandakan adanya duktur arteriosus yang paten

8. Kardiomegali

9. Bradikardi (pada HMD berat)

10. Hipotensi

11. Tonus otot menurun

12. Edem.

Gejala HMD biasanya mencapai puncaknya pada hari ke-3. Sesudahnya terjadi perbaikan perlahan-lahan. Perbaikan sering ditunjukan dengan diuresis spontan dan kemampuan oksigenasi bayi dengan kadar oksigenasi bayi yang lebih rendah.

Kelemahan jarang pada hari pertama sakit biasanya terjadi antara hari ke-2 dan ke-3 dan disertai dengan kebocoran udara alveolar (emfisema interstisial, pneumotoraks), perdarahan paru atau interventrikuler.

Pada bayi extremely premature (berat badan lahir sangat rendah) mungkin dapat berlanjut apnea, dan atau hipotermi. Pada HMD yang tanpa komplikasi maka surfaktan akan tampak kembali dalam paru pada umur 36-48 jam. Gejala dapat memburuk secara bertahap pada 24-36 jam pertama. Selanjutnya bila kondisi stabil dalam 24 jam maka akan membaik dalam 60-72 jam. Dan sembuh pada akhir minggu pertama.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Gambaran RontgenBerdasarkan foto thorak, menurut kriteria Bomsel ada 4 stadium HMD yaitu :

Stadium 1: Terdapat sedikit bercak retikulogranular dan sedikit bronchogram udara Stadium 2: Bercak retikulogranular homogen pada kedua lapangan paru dan gambaran airbronchogram udara terlihat lebih jelas dan meluas sampai ke perifer menutupi bayangan jantung dengan penurunan aerasi paru Stadium 3: Kumpulan alveoli yang kolaps bergabung sehingga kedua lapangan paru terlihat lebih opaque dan bayangan jantung hampir tak terlihat, bronchogram udara lebih luas Stadium 4: Seluruh thorax sangat opaque ( white lung ) sehingga jantung tak dapat dilihat2. Laboratorium

Kimia darah :

Meningkatnya asam laktat dan asam organik lain > 45 mg/dl

Merendahnya bikarbonat standar

pH darah dibawah 7,2

PaO2 menurun

PaCO2 meninggi.

3. Echocardiografi

Echocardiografi dilakukan untuk mendiagnosa PDA dan menentukan arah dan derajat pirau. Juga berguna untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal dan menyingkirkan kemungkinan adanya kelainan struktural jantung.

4. Tes kocok (Shake test)

Dari aspirat lambung dapat dilakukan tes kocok.Aspirat lambung diambil melalui nasogastrik tube pada neonatus sebanyak 0,5 ml. Lalu tambahkan 0,5 ml alkohol 96 %, dicampur di dalam tabung 4 ml, kemudian dikocok selama 15 detik dan didiamkan selama 15 menit. Pembacaan :

Neonatus imatur : tidak ada gelembung60 % resiko terjadi HMD

+1: gelembung sangat kecil pada meniskus ( 1/3 permukaan tabung

+3: gelembung satu deret pada seluruh permukaan dan beberapa gelembungpada dua deret

+4: gelembung pada dua deret atau lebih pada seluruh permukaanneonatus matur

5. Amniosentesis

Berbagai macam tes dapat dilakukan untuk memprediksi kemungkinan terjadinya HMD, antara lain mengukur konsentrasi lesitin dari cairan amnion dengan melakukan amniosentesis (pemeriksaan antenatal). Rasio lesitin-spingomielin

G. PENATALAKSANAAN

Dasar tindakan ialah mempertahankan bayi dalam suasana fisiologis sebaik-baiknya,agar bayi mampu melanjutkan perkembangan paru dan organ lain sehingga dapat mengadakan adaptasi sendiri terhadap sekitarnyaTindakan yang perlu dikerjakan ialah:

1. Memberikan lingkungan yang optimal. Suhu tubuh bayi harus selalu diusahakan agar tetap dalam batas normal (36,5 37C) dengan meletakkan bayi di dalam inkubator. Humiditas ruangan juga harus adekuat (70 80%).

2. Pemberian oksigen harus berhati-hati.

Prinsip: Oksigen mempunyai pengaruh yang kompleks terhadap bayi yang baru lahir. Pemberian O2 yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi yang tidak diinginkan seperti fibrosis paru (bronchopulmonary dysplasia (BPD)), kerusakan retina (fibroplasi retrolental / retinopathy of prematurity (ROP)) dan lain-lain.1Untuk mencegah timbulnya komplikasi ini, pemberian O2 sebaiknya diikuti dengan pemeriksaan saturasi oksigen, sebaiknya diantara 85 93% dan tidak melebihi 95% untuk mengurangi terjadinya ROP dan BPD.Terapi Oksigen sesuai dengan kondisi:

Nasal kanul atau head box dengan kelembaban dan konsentrasi yang cukup untuk mempertahankan tekanan oksigen arteri antara 50 70 mmHg untuk distres pernafasan ringan.

Jika PaO2 tidak dapat dipertahankan diatas 50 mmHg pada konsentrasi oksigen inspirasi 60% atau lebih, penggunaan NCPAP (Nasal Continuous Positive Airway Pressure) terindikasi.1,3 NCPAP merupakan metode ventilasi yang non-invasif.3Penggunaan NCPAP sedini mungkin (early NCPAP) untuk stabilisasi bayi dengan berat lahir sangat rendah (1000 1500gram) di ruang persalinan juga direkomendasikan untuk mencegah kolaps alveoli.1 Penggunaan humidified high flow nasal cannula therapy (HHFNC) sebagai pengganti NCPAP sedang digalakkan di beberapa negara karena memiliki keefektivitasan yang sama dengan NCPAP serta dapat digunakan untuk bayi dengan semua usia gestasi.

Ventilator mekanik digunakan pada bayi dengan HMD berat atau komplikasi yang menimbulkan apneu persisten. Ventilator mekanik dihubungkan erat dengan terjadinya bronchopulmonary dysplasia (BPD) dan juga meningkatkan risiko terjadinya trauma dan infeksi. Indikasi rasional untuk penggunaan ventilator adalah1

pH darah arteri