lapsus individu - siti aisyatunnasiha - spina bifida

7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida

1/28

LAPORAN KASUS INDIVIDU

SPINA BIFIDA

Pembimbing :

dr. Suhariyanto S!. BS

Di"u"un O#eh :

SI$I AIS%A$UNNASI&A

RU'A& SAKI$ 'U&A''ADI%A& LA'ON(AN

FAKUL$AS K)DOK$)RAN UNIV)RSI$AS 'U&A''ADI%A& 'ALAN(

*+,-

KA$A P)N(AN$AR


2/28

Puji dan syukur penyusun panjatkan kepada Allah SWT yang telah memberikan

rahmat-Nya, sehingga penyusun dapat menyelesaikan laporan kasus individu yang berjudul

Spina Biida

Pada kesempatan ini kami mengu!apkan terima kasih kepada dr" Suhariyanto,

Sp"BS atas #aktu dan bimbingan yang telah diberikan sehingga penyusun dapat

menyelesaikan laporan kasus ini" Penyusun menyadari bah#a di dalam presentasi kasus ini

masih jauh dari sempurna, karena keterbatasan pengetahuan serta pengalaman, #alaupun

demikian penulis telah berusaha sebaik mungkin" $aka dari itu kritik dan saran yang

membangun diharapkan guna penyusunan dan kesempurnaannya"

%amongan, &uli '()*

Penyusun


3/28

DAF$AR ISI

+alaman &udul"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" i

ata Pengantar"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" ii

atar .si""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" iii

Bab ." Pendahuluan""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" )

Bab .." %aporan asus""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" /

Bab ..." Tinjauan Pustaka"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" ))

Bab .0" Pembahasan""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" '(

Bab .0" esimpulan"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" '1

atar Pustaka""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" '*

3


4/28

BAB I

P)NDA&ULUAN

Sistem sara etus dibentuk dari lempeng sara 2neural plate3 pada masa embrio, yang

pada hari ke-'4 setelah konsepsi akan terlipat dan menutup membentuk tuba neuralis 2neural

tube3" imana tuba bagian kaudal menjadi otak dan sisanya menjadi medulla spinal"

egagalan pada lengkapnya penutupan tuba neuralis disebut neural tube defect 2NTD3"

NT adalah suatu kelainan kongenital yang terjadi akibat kegagalan penutupan

lempeng sara 2neural plate3 yang terjadi pada minggu ketiga hingga keempat masa gestasi"

iantaranya yaitu anencephaly, spina biida and encephalocele" ua tipe utama spina biida

adalah o!!ulta dan !ysti!5apperta 2meningo!ele dan myelomeningo!ele 6$$783"

Prevalensi spina biida o!!ulta adalah 9'*:, dimana diketahui se!ara tidak sengaja

saat rontgen punggung untuk masalah yang tidak berhubungan" Spina biida terbuka terjadi

pada ; dari )("((( kelahiran,


5/28

kongenital lain3" ebanyakan spina biida terbuka dideteksi pada usia kehamilan )4-';

minggu denganfetal anomaly ultrasound scan"

Terapi pada spina biida hanya bisa ditentukan setelah kelahiran dimana tipe dan

ukuran lesi dapat diukur" Terapi tergantung posisi dan keparahan lesi" ebanyakan kasus

spina biida terbuka membutuhkan operasi untuk memperbaiki tuba neuralis setelah lahir"

imana dapat terjadi kerusakan pada sistem sara bayi dan operasi tidak dapat memperbaiki

semua masalah" &ika anak menderita hidrosealus, diperlukan operasi terlebih dahulu untuk

mengatasi tekanan intrakranial yang meningkat yang diinduksi oleh !airan berlebih yang

dapat merusak otak" =perasi yang dilakukan adalah ventriculo-peritoneal shunt, yaitu

draining !airan kedalam perut bayi"

Prognosis pada bayi dengan spina biida tergantung dari lokasi, ukuran, isi dari

kelainan, dan ada atau tidaknya hidrosealus" >entang disabilitas yang disebabkan oleh spina

biida terbuka bervariasi, tergantung dari deisit neurologis dan hasil dari CSF shunt" Anak

dengan spina biida sering mengalami masalah dalam mengontrol urin dan deekasi" Pada

kasus yang serius dapat terjadi masalah pada berjalan atau tidak dapat berjalan" +idrosealus

dapat menyebabkan kesusahan dalam belajar"

5


6/28

BAB II

LAPORAN KASUS

Pasien An" $S?, laki-laki, usia ' bulan, diantar orang tuanya ke .@ >S$% pada

tanggal /( $ei '()*, dengan keluhan terdapat benjolan di punggung ba#ahnya" Benjolan di

punggung ba#ah ini telah ada sejak lahir" A#alnya benjolan terasa kenjur-kenjur, seperti

balon diisi air" .bu mengatakan sang anak tidak re#el, tidak men!ret, tidak muntah, dan tidak

ada demam" Sang anak hanya minum AS. dan lan!ar" @erak tangan dan kaki akti, menangis

kuat seperti anak umumnya" BAB dan BA dalam batas normal" Sebelumnya pasien pernah

$>S dengan @?A dan pasang 0P shunt untuk hidrosealus saat usia 1 hari" >i#ayat kejang

tidak ada" alam keluarga orangtua tidak ada ri#ayat benjolan di punggung maupun anak

yang lahir dengan kelainan sejak lahir" Pasien merupakan anak pertama yang lahir dengan

spontan, aterm, berat lahir /'(( gr, dan langsung menangis, ketuban jernih" Sang ibu selama

hamil rutin periksa kehamilan di bidan satu bulan sekali, minum pil teratur 2tablet besi dan

vitamin3 dan prenagen selama kehamilan, pernah S@ dan dikatakan janin normal" Pasien

juga telah diimunisasi lengkap sesuai usianya 2B7@, +ep" B, Polio, PT3"

eadaan umum pasien baik, kesadaran !ompos mentis, @7S 1*;, nadi )/'5menit,

suhu /;,/o7, laju napas 1' 5menit" Berat badan pasien 1,< kg, tinggi badan *; !m, lingkar

kepala /4 !m" pada pemeriksaan kepala dan leher tidak didapatkan anemia, ikterus, sianosis,

dispneu, pernapasan !uping hidung, mata !o#ong, maupun pembesaran @B" ari

pemeriksaan thora didapatkan pergerakan thora dada simetris, tidak ada retraksi, tidak

terdapat suara tambahan yaitu wheezingatau ron!hi di kedua lapang paru" S)S' tunggal dan

tidak ada suara jantung tambahan" Abdomen soepel, tidak meteorismus, dan bising usus

normal" Pada ekstremitas didapatkan akral hangat, kering, merahC tidak ada anemis, ikterus,

dan edema" Pada pemeriksaan region lumbosa!ral didapatkan massa berbentuk bulat,

6


7/28

diameter )( !m, ber#arna merah, tanda radang -, konsistensi kistik, permukaan kasar, batas

tegas, tidak mobile, dan terdapat birthmark disekelilingnya ber#arna kehitaman"

Pada pemeriksaan neurologis didapatkan pupil bulat isokor /mm5/mm dengan relek

!ahaya D5D" Tidak ada tanda perangsangan selaput otak, pada motorik didapatkan pergerakan

yang akti pada ektremmitas atas dan ba#ah, dengan relek isiologis D' pada BP>, TP>,

P>, dan AP>, serta relek patologis negati"

Pada pemeriksaan darah lengkap didapatkan kadar neutropil yang rendah, limposit

tinggi, eosinopil tinggi, basoil tinggi, eritrosit rendah, hematokrit rendah, $P0 rendah, %?

pada jam ) dan ' tinggi, serum !reatinin rendah"

7


8/28

Pada oto vertebrae lumbosa!ral AP dan lateral disimpulkan bah#a vertebrae

lumbosa!ral tidak nampak kelainan"

Pada oto $>. lumbosa!ral irisan aial, sagital, dan $> $yelography tanpa kontras

didapatkan spinal dysraphism D myelomeningo!ele D thetered !ord dan Arnold !hiari

malormation type .."

8


9/28

9


10/28

10


11/28

11


12/28

ari anamnesis, pemeriksaan isik, dan pemeriksaan penunjang yang dilakukan,

diagnosis pada pasien ini adalah spina biida myelomeningo!ele"

Pada pasien ini diren!anakan untuk dilakukan operasi penutupan myelomeningo!ele

dengan premed injeksi !etriakson )'*( mg dan inus aen )B *((!!5'1 jam" =perasi

dilaksanakan pada tanggal () &uni '()* di .nstalasi Bedah Sentral oleh dr" Suhariyanto,

Sp"BS"

12


13/28

DOKU')N$ASI OP)RASI P)NU$UPAN '%)LO')NIN(O)L)

BAB III

13

Posisikan pasien PronasiTandai area yang akan di insisi

dengan garis langerhans

+ilangkan jaringan yang berlebih

dari lapisan dura

7u!i area dengan sabun dan alkohol

steril

Pisahkan dura dari kulit dan

jaringan lemak

Pisahkan medulla spinalis dari dura

dan kulit

Tutup lapisan durajahit dura,as!ia, subkutan, dan kulit


14/28

$IN/AUAN PUS$AKA

Spina biida 2cleft/split spine3 adalah kelainan kongenital yang terjadi akibat kegagalan

penutupan bagian kaudal dari tuba neuralis" Spina biida termasuk dalam kelainan tuba

neuralis atau neural tube defect 2NT3" ata biida berasal dari bahasa %atin bifidus yang

berarti terbelah dua"

.nsiden spina biida di AS adalah )"*((-'"((( dari 1 juta bayi baru lahir setiap

tahunnya, diperkirakan );;"((( individu hidup dengan spina biida" Prevalensi spina biida

*(: dari seluruh kejadian NT"

Penyebab pasti dari spina biida tidak diketahui, namun beberapa aktor yang

mempengaruhi adalah genetik, asupan nutrisi, dan lingkungan" ebanyakan bayi baru lahir

dengan myelomeningo!ele lahir dari ibu tanpa ri#ayat sebelumnya" Namun, jika ada ) anak

terkena, maka resiko menderita NT menjadi ) dari '(-/( kehamilan, dan jika ' anak yang

terkena resiko menjadi ) dari ' kehamilan" %ebih dari )(: etus dengan NT memiliki

kelainan kromosom, termasuk trisomi )/ dan )4, triploid, dan mutasi gen tunggal"

Penyakit kronis pada ibu hamil meningkatkan resiko NT, antara lain diabetes tipe ..,

konsumsi antiepilepsi 2asam palvroat dan karbamaEepin3, terapi dengan antagonis asam olat,

hipertermi 2karena demam atau penyakit atau penggunaan sauna, hot tubs, atau tanning beds3,

14


15/28

obesitas, dan obat yang digunakan untuk menginduksi ovulasi" Pada ibu dengan

pregestational diabetes beresiko memiliki anak dengan malormasi SSP 2termasuk

myelomeningo!ele3 '-)( kali lebih tinggi pada populasi umum" +al ini berhubungan dengan

kontrol metabolik pada maternal"

eisiensi asam olat juga dapat menyebabkan kelainan berat yang mengenai jaringan

non hemopoietik, yaitu neural tube defect" iduga bah#a gangguan metabolisme homosistein

berperan dalam terjadinya NT" +al ini ditunjang oleh beberapa studi yang menunjukkan

kadar homosistein total plasma lebih tinggi pada pasien NT maupun #anita hamil dengan

NT, juga ditemukan kadar homosistein yang lebih tinggi pada !airan amnion kehamilan

dengan NT" Brou#er dkk, mengemukakan kemungkinan gangguan metabolisme pada ibu

atau gangguan transpor dari ibu ke janin" 0an der Put dan Whitehead menemukan bah#a

mutasi 7;


16/28

=!!ulta berarti Gtersembunyi, mengindikasikan adanya malorasi, atau terbukanya spina

yang ditutupi oleh kulit" Prevalensi adalah )(-'(: dari populasi normal dan jarang

menyebabkan disabilitas ataupun gejala" Angka kejadiannya bervariasi, yaitu ) dari '*(

hingga ) dari *"((( populasi" Spina biida o!!ulta biasanya mengenai hanya ) vertebra

yang tidak terbentuk sempurna, dengan pembukaan yang sangat sempit" Pada o!!ulta,

medulla spinalis dan meningen tidak terlibat, sehingga tidak menyebabkan masalah" Pada

anak yang lebih tua dapat terjadi masalah pada perkemihannya dan de#asa dapat mun!ul

dengan spondilolisis 2raktur pada bagian belakang salah satu vertebra3"

b" 7ysti!a

Spina biida kistik dapat terjadi dimanapun sepanjang ais spina, tapi yang paling sering

ditemukan adalah di region lumbal" Pada kondisi ini, tulang belakang terbelah dua 2biid3

dan membentuk kista"

)" $eningo!eleF kista terbentuk dari dura dan ara!hnoid yang membengkak melalui

kelainan pada vertebral, berisi !airan spinal dan meningen"

'" $yelomeningo!eleF kista berisi !airan spinal, meningen, dan unsur sara spinal" apat

menyebabkan paralisis motorik parsial atau komplit dan kelainan sensorik, serta disungsi

miksi dan deekasi"

16


17/28

/" $yelo!ele atau myelo!hisisF %empeng neural yang terbuka ditutupi sekunder oleh

epitel, dan neural platetersebut tersebar di permukaan"

4(: pasien dengan spina biida memiliki kulit dengan kelainanF berambut, gumpalan

lemak, hemangioma 2titik kemerahan atau keunguan yang berasal dari pembuluh darah3,

tanda hitam atau tanda lahir 2#arna merah dan bukan tanda biru kehitaman disebut

Gongolian spots3, adanya saluran pada kulit 2sinus3 yang terlihat seperti lesung pipi yang

dalam terletak lebih tinggi dari lipatan pantat atau hingga pantat tidak terlihat, area

hipopigmentasi 2area dengan #arna kulit yang kurang5pu!at3"

Normalnya, medulla spinalis dapat bergerak bebas di dalam kanal spinalis" Namun jika

terjadi spinal dysrapism, medulla spinalis menjadi terikat atau terjepit, yang menyebabkan

peregangan medulla spinalis dan mempengaruhi aliran darah ke area tersebut, terutama

selama masa pertumbuhan yang !epat" $edulla spinalis yang terikat dapat tidak bergejala

17


18/28

namun juga bisa menyebabkan gejala, antara lainF kelemahan atau hilangnya ungsi

muskulusC tonus otot meningkatC memperparah ungsi miksiC skoliosisC nyeri punggung"

$aka, perlu dilakukan operasi untuk HdetetherI 2melepas ikatan3 medulla spinalis oleh

spesialis bedah sara"

$yelomeningo!ele berhubungan dengan perkembangan abnormal pada tuba neuralis

!ranial yang dapat menghasilkan anomali SSP yang parah" Chiari type !! malformation

dikarakterisasi oleh cerebellar hypoplasia dan berbagai derajat caudal displacement pada

batang otak bagian ba#ah menuju !ervi!al bagian atas melalui oramen magnum" eormitas

ini akan menghambat aliran dan absorpsi 7SS dan menyebabkan hidrosealus, yang mana

terjadi pada 9J(: bayi dengan myelomeningo!ele"

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada spina biida pada prenatal adalahF

- S@F untuk melihat anatomi etal dan strukturalnya se!ara detail, dapat menskrining fetal

aneuploidydanfetal anomalypada )4-'' minggu" Pada etus dengan =7NT, S@

pada trimester kedua dapat terlihat anencephaly 2tidak adanya cranial vault dan

dismorologi #ajah signiikan3, anomali spinal terbuka 2bentuk tengkorak abnormal

6lemon sign8C tampilan abnormal dan melebarnya ventrikel serebralC penampilan abnormal

ossa posterior5serebellum 6banana sign8C penampilan abnormal atau inkomplit vertebral

18


19/28

posterior pada torakal, lumbal, atau sa!ral3, dan anomali spinal tertutup 2dengan

kemungkinan lemon dan banana sign dan penebalan kantung $$7 yang menonjol dari

terbukanya vertebral posterior3"

- Ketal $>. F untuk melihat etal SSP yang lebih detail ketika pada S@ ditemukan kelainan"

ilakukan pada '/-/' minggu, dimana dapat terlihat keseluruhan otak etus dan

subarachnoid space" Paparan etal $>. aman pada ),* tesla magnet selama trimester '

dan /"

- $aternal serum AKP 2$SAKP3F untuk analisis bio!hemi!al plasenta pada trimester ) dan '

atau placental cell-free fetal NA 2skrining dire!t etal mole!ular NA or diagnosti!

testing3" +anya mendeteksi open NT, jika positi di lanjutkan pemeriksaan ultrasound

fetal structuraldan amniosentesis 2AKAKP, AKA7h?, dan analisis kromososm kariotipe3"

Pada anak dengan spina biida dilakukan pemeriksaan laboratorium rutin yaitu kadar

antikonvulsan, kultur urin, cystometrogram dan s"in test untuk sensitivitas late dengan

?%.SA atau tes tusuk"

7T s!an kepala dilakukan untuk mengevaluasi kemungkinan hidrosealus rekuren

atau perubahan pada ukuran5ungsi ventrikel meskipun tekanan hidrosealus normal" $>.

spine dan otak dilakukan untuk melihat deteriorasi neurologis progresi, inormasi lebih detail

terhadap medulla spinalis dan malormasinya termasuk low-lyingatau tethered cords"

Terapi pada spina biida adalah penutupan sa!5kantong, ventriculoperitoneal shunt,

rekonstruksi deormitas spinal, dan koreksi deormitas pada ekstremitas ba#ah" Pelayanan

suporti direkomendasikan pada kasus dengan sa! yang tidak bisa diperbaiki, ineksi atau

perdarahan akti gross 7NS, anomali pada organ kongenital yang dapat mengan!am nya#a"

Pasien dengan spina biida membutuhkan terapi yang ekstensi, akti, dan disiplin

oleh tim yang terlatih dan terkoordinasi" Bedah sara neonatus memonitor ukuran kepala dan

adanya potensial hidrosealus, evaluasi spingter, dan progresi" $onitoring a#al pada ungsi

19


20/28

motorik ekstremitas ba#ah seperti kekuatan otot dan >=$ 2range of movement3 dari sendi

diperlukan untuk mendeteksi perubahan a#al yang membutuhkan intervensi" Terapi

rehabilitati pada spina biida meliputi terapi kerja dan rekreasi, terapi #i!ara diindikasikan

pada pasien dengan kesulitan bi!ara dan5atau menelan"

Penutupan pada myelomeningo!ele dilakukan segera setelah lahir jika terjadi

kebo!oran 7SS eksternal" &ika tidak ada kebo!oran, penutupan dapat dilakukan dalam '1-14

jam pertama, dan dapat ditunda dalam beberapa hari tanpa tambahan morbiditas dan

mortalitas" %angkah dalam penutupan myelomeningo!ele adalahF menghilangkan kulit yang

berlebih, diseksi neural plak yang dikembalikan ke dalam kanalis spinal, dan penutupan dura,

as!ia, subkutan, dan kulit" ?valuasi selanjutnya adalah kemungkinan terjadinya tethered

spinal corddan kejang"

$eskipun beberapa kasus hidrosealus dapat tertahan se!ara spontan, 4(-J(: anak

dengan myelomeningo!ele membutuhkan shunting, antara lain ventriculoperitoneal shunting,

ventriculoatrial dan ventriculopleural shunting" omplikasi perioperasinya adalah .7+

dan5atau .0+, perorasi usus, dan ineksi" omplikasi jangka panjangnya adalah ineksi,

overdrainase atau underdrainage, dan obstruksi sistem shunt" isungsi shunt dapat berupa

peningkatan T. akut atau kronis, yang terjadi pada ' tahun pertama kehidupan"

Perbaikan Chiari malformationdia#ali dengan mengontrol hidrosealus" &ika gejala

tidak mengalami perbaikan 2paralisis atau kelemahan pita suara, stridor signiikan, apnea,

aspirasi, deteriorasi sensorimotor3, dilanjutkan dengan operasi perbaikan 7hiari ..

malormation, yaitu occipital craniotomydan upper cervical laminectomyuntuk dekompresi

medulla dan !ervi!al bagian atas"

Pengobatan pada myelomeningo!ele ditujukan pada terapi neurogenic bladder

dysfunctionyang berungsi mengosongkan vesi!a urinaria untuk men!egah komplikasi pada

saluran kemih atas dan untuk menahan ken!ing" =bat tersebut antara lainF antikolinergik

20


21/28

2oybutynin !hloride, hyos!yamine sulate3, antidepresan tri!y!li! 2imipramine

hydro!hloride3, antagonis alpha-adrenergi! 2teraEosin3"

omplikasi yang dapat terjadi pada spina biida adalah tethered spinal cord, dimana

terjadi saat medulla spinalis tidak menempel dengan benar, spinal teregang dan menjadi

rusak" Tanda dan gejala jika terjadi komplikasi seperti, antara lainF nyeri pada punggung dan

kaki, kelemahan pada kaki, mati rasa atau perubahan sensorik lain pada kaki atau punggung,

deormitas tungkai, kaki, dan punggungC perubahan pada ungsi deekasi dan miksi"

$etode utama dalam pen!egahan NT adalah dengan meningkatkan kadar olat

dalam sel darah merah dengan !ara ibu hamil mengkonsumsi makanan yang kaya akan asam

olat 2sayur-sayuran berdaun hijau3 dan suplemen asam olat sebelum masa konsepsi dan

diteruskan hingga trimester pertama, untuk memproduksi dan mempertahankan produksi sel

baru selama divisi sel yang berlangsung !epat" ?mbryogenesis memiliki anomaly atau

malormasi yang berhubungan dengan asam olat" >ekomendasi dari #S $ublic %ealth

Service 2SP+S3, semua #anita usia subur harus mengkonsumsi 1((mg 2(,1 mg3 asam

olat5hari untuk men!egah NT" Pemberian sejak ) bulan konsepsi sampai kehamilan

trimester pertama dapat men!egah NT *(: atau lebih" Pada #anita hamil yang pernah

melahirkan anak dengan NT dianjurkan untuk diberikan asam olat 1 -*mg5hari sejak )

bulan sebelum konsepsi sampai kehamilan trimester pertama"

Pada penelitian +unt and =akeshott pada ))< pasien dengan $$7 terbuka, memiliki

angka mortalitas *1: dengan usia rata-rata /* tahun" ari yang bertahan hidup, 1(: nya

dapat menjalani aktivitas sehari-hari sendiri" Pada penelitian Bo#man et al, ))4 pasien $$7


22/28

yang signiikan pada masa ke!il atau a#al kede#asaan adalah unrecognized shunt

malfunction"

=perasi yang dilakukan pada masa prenatal5etal pada myelomeningo!ele dapat

menurunkan kebutuhan akan ventricular peritoneal shunting21(: vs 4':3, menunjukkan

perbaikan motorik anggota gerak bagian ba#ah pada usia /( bulan, perbaikan herniasi

hindbrainpada usia )' bulan, dan ambulasi pada usia /( bulan"

22


23/28

BAB IV

P)'BA&ASAN

Pasien diantar orang tuanya ke .@ >S$% dengan keluhan terdapat benjolan di

punggung ba#ah sejak lahir, terasa kenjur-kenjur, seperti balon diisi air"

&en'olan yang ada se'a" lahir menun'u""an bahwa ini merupa"an "elainan

"ongenital( dimana yang sesuai dengan ge'ala diatas adalah spina bifida( dan yang terasa

"en'ur saat di palpasi adalah cairan serebrospinal yang "eluar dari "egagalan penutupan

"audal dari tuba neuralis) Diagnosis banding pada "asus ini adalah spina bifida cystic( yaitu

meningocele *berisi cairan spinal dan meningen( tapi tida" ada unsur saraf+ atau

myelomeningocele *berisi cairan spinal( meningen( dan unsur saraf spinal+)

.bu mengatakan sang anak tidak re#el, tidak men!ret, tidak muntah, dan tidak ada

demam" Sang anak hanya minum AS. dan lan!ar" @erak tangan dan kaki akti, menangis kuat

seperti anak umumnya" BAB dan BA dalam batas normal"

$ada pasien ini tida" didapat"an deteriorasi neurologis lain yang dapat menyertai

spina bifida( antara lain "elemahan pada anggota gera" bawwah( "elainan pada &, dan

&,&) %al ini dapat disebab"an oleh medulla spinalis yang tida" teri"at atau ter'epit

sehingga tida" menimbul"an masalah pada neurologisnya) ,taupun ge'ala tethering spinal

cord yang belum terlihat)

Sebelumnya pasien pernah $>S dengan @?A dan pasang 0P shunt untuk

hidrosealus saat usia 1 hari"

Spina bifida cystic dapat disertai anomali SS$ lainnya( seperti Chiari type !!

malformation di"ara"terisasi oleh cerebellar hypoplasia dan berbagai dera'at caudal

displacement pada batang ota" bagian bawah menu'u cervical bagian atas melalui foramen

magnum) Deformitas ini a"an menghambat aliran dan absorpsi CSS dan menyebab"an

hidrosefalus( yang mana ter'adi pada .01 bayi dengan myelomeningocele) Dimana 20-

23


24/28

01 ana" dengan myelomeningocele membutuh"an shunting *ventriculoperitoneal shunting(

ventriculoatrial dan ventriculopleural shunting+ segera sebelum penutupan spina bifida) 3i"a

shunt tida" dila"u"an( te"anan CSS a"an mening"at dan mening"at"an "esempatan wound

dehiscence dan "ebocoran CSS pada saat perbai"an spina bifida)

alam keluarga orangtua tidak ada ri#ayat benjolan di punggung maupun anak yang

lahir dengan kelainan dari lahir" Pasien merupakan anak pertama yang lahir dengan spontan,

aterm, berat lahir /'(( gr, dan langsung menangis" Sang ibu selama hamil rutin periksa

kehamilan di bidan dan minum pil teratur 2tablet besi dan vitamin3, minum prenagen selama

kehamilan, pernah S@ dan dikatakan janin normal" .bu juga tidak menderita penyakit

apapun selama kehamilan" Pasien juga telah diimunisasi lengkap sesuai usianya 2B7@, +ep"

B, Polio, PT3"

$ada pasien ini tida" ada fa"tor resi"o yang mening"at"an resi"o ter"ena spina

bifida) Dari fa"tor geneti" tida" ada "eluarga yang pernah menderita spina bifida ataupun

"elainan "ongenital lain( namun "ebanya"an bayi baru lahir dengan myelomeningocele lahir

dari ibu tanpa riwayat sebelumnya) Dari riwayat penya"it ibu selama hamil tida" ada

penya"it penyerta dan ibu mengonsumsi asam folat dari awal "ehamilan selama trimester !)

fa"tor lain yang menyertai spina bifida adalah abnormalnya "romosom( antara lain trisomi

45 atau 42 yang belum terbu"ti pada pasien ini)

eadaan umum pasien baik, kesadaran !ompos mentis, @7S 1*;, nadi )/'5menit,

suhu /;,/o7, laju napas 1' 5menit" Berat badan pasien 1,< kg, tinggi badan *; !m, lingkar

kepala /4 !m" Pada pemeriksaan kepala dan leher tidak didapatkan anemia, ikterus, sianosis,

dispneu, pernapasan !uping hidung, mata !o#ong, maupun pembesaran @B" ari

pemeriksaan thora didapatkan pergerakan thora dada simetris, tidak ada retraksi, tidak

terdapat suara tambahan yaitu wheezingatau ron!hi di kedua lapang paru" S)S' tunggal dan

tidak ada suara jantung tambahan" Abdomen soepel, tidak meteorismus, dan bising usus

24


25/28

normal" Pada ekstremitas didapatkan akral hangat, kering, merahC tidak ada anemis, ikterus,

dan edema" Pada pemeriksaan region lumbosa!ral didapatkan massa berbentuk bulat,

diameter 4 !m, #arna merah, tanda radang -, konsistensi kistik, permukaan kasar, tidak

mobile, dan terdapat birthmark disekelilingnya ber#arna kehitaman"

Pada pemeriksaan neurologis didapatkan pupil bulat isokor /mm5/mm dengan relek

!ahaya D5D" Tidak ada tanda perangsangan selaput otak, pada motorik didapatkan pergerakan

yang akti pada ektremitas atas dan ba#ah, dengan relek isiologis D' pada semua tendon,

dan relek patologis negati"

$ada pemeri"saan fisi" tida" didapat"an "elainan pada pasien( bai" pada organ-

organ maupun status neurologisnya)

Pada oto vertebrae lumbosa!ral AP dan lateral disimpulkan bah#a vertebrae

lumbosa!ral tidak nampak kelainan" Pada oto $>. lumbosa!ral irisan aial, sagital, dan $>

$yelography tanpa kontras tampak deek di posterior level S) dengan bulging !omponent

terdiri dari myelum dan 7SK serta spinal !ord, ukuran lesi sekitar ;1,%APS.3C terdapat displa!ement medulla dan herniasi tonsilar !erebella sejauh //,< mm

diba#ah oramen magnum" esimpulannya didapatkan spinal dysraphism D

myelomeningo!ele D thetered !ord dan Arnold !hiari malormation type .."

Dari pemeri"saan penun'ang( tida" didapat"an adanya "elainan pada vertebrae

pasien) $ada 6! lumbosacral( ditemu"an bahwa ben'olan di punggung bawah berisi

myelum( CSF( dan spinal cord) Sehingga diagnosis myelomeningocele dapat ditega""an)

ari anamnesis, pemeriksaan isik, dan pemeriksaan penunjang yang dilakukan,

diagnosis pada pasien ini adalah spina biida myelomeningo!ele"

Penatalakasanaan pada pasien ini adalah dilakukan operasi penutupan

myelomeningo!ele dengan premed injeksi !etriakson )'*( mg dan inus aen )B *((!!5'1

25


26/28

jam, yang dilakukan pada tanggal () &uni '()* di .nstalasi Bedah Sentral oleh dr"

Suhariyanto, Sp"BS"

$ada pasien telah dila"u"an operasi untu" menutup myelomeningocele dan

mengembali"an medulla spinalis "e dalam "analis spinal) $erbai"an dan penutupan pada

C bertu'uan untu" melindungi unsur saraf yang tere"spos "eluar( mencegah infe"si yang

dapat disebab"an oleh infvasi organism( mencegah deficit neurologis yang reversible dengan

unthetering spinal cord( mencegah rethetering spinal cord setelah operasi( dan re"onstru"si

"osmeti") $enutupan pada myelomeningocele dila"u"an segera setelah lahir 'i"a ter'adi

"ebocoran CSS e"sternal) 3i"a tida" ada "ebocoran( penutupan dapat dila"u"an dalam 78-82

'am pertama( dan dapat ditunda dalam beberapa hari tanpa tambahan morbiditas dan

mortalitas) 9valuasi selan'utnya setelah operasi adalah "emung"inan ter'adinya tethered

spinal cord dan "emung"inan "e'ang)

9du"asi yang diberi"an pada "eluarga pasien adalah untu" selalu memantau tumbuh

"embang ana"( memperhati"an adanya "elainan neurologis( dan rutin "ontrol "e spesialis

ana") :;-201 ana" dengan spina bifida memili"i intelegensi yang normal) Dan terutama

ibunya di'elas"an "emung"inan "elainan "ongenital pada "ehamilan selan'utnya)

$encegahan yang dapat dila"u"an sang ibu adalah mengonsumsi asam folat 8 -;mg/hari

se'a" 4 bulan sebelum "onsepsi sampai "ehamilan trimester pertama( dan meng"onsumsi

ma"anan yang "aya a"an asam folat *sayur-sayuran berdaun hi'au+)

26


27/28

BAB V

K)SI'PULAN

Pasien, An" $S?, ' bulan, dari anamnesis diketahui memiliki benjolan di punggung

ba#ah sejak lahir, terasa kenjur, re#el -, men!ret -, muntah -, demam -, kejang -, gerak

tangan dan kaki akti, menangis kuat" Pasien memiliki ri#ayat 0P shunt saat usia 1 hari dan

@?A ) minggu lalu" >P tidak ada ri#ayat seperti ini" Selama kehamilan ibu pasien rutin

konsumsi asam olat, tablet besi, dan susu kehamilan di a#al kehamilan, tidak menderita

ataupun konsumsi obat lainnya"

Pada pemeriksaan isik tidak ditemukan kelainan, ke!uali massa pada regio

lumbosa!ral, diameter )( !m, #arna merah, tanda radang -, konsistensi kistik, permukaan

kasar, tidak mobile, dan terdapat birthmark disekelilingnya ber#arna kehitaman" Pada

pemeriksaan neurologis didapatkan PB. /mm5/mm, relek !ahaya D5D" Tidak ada tanda

perangsangan selaput otak, pada motorik pergerakan akti pada ektremitas atas dan ba#ah,

relek isiologis D' pada BP>, TP>, P>, dan AP>, serta relek patologis negati"

Pada oto vertebrae lumbosa!ral AP dan lateral disimpulkan tidak nampak kelainan"

Pada oto $>. lumbosa!ral irisan aial, sagital, dan $> $yelography tanpa kontras

didapatkan spinal dysraphism D myelomeningo!ele D thetered !ord dan Arnold !hiari

malormation type .." ari anamnesis, pemeriksaan isik, dan pemeriksaan penunjang yang

dilakukan, diagnosis pada pasien ini adalah spina biida myelomeningo!ele"

Penatalakasanaan pada pasien ini adalah dilakukan operasi penutupan

myelomeningo!ele dengan premed injeksi !etriakson )'*( mg dan inus aen )B *((!!5'1

jam, yang dilakukan pada tanggal () &uni '()* di .nstalasi Bedah Sentral oleh dr"

Suhariyanto, Sp"BS dan dira#at selama * hari" Tanggal (1 &uni '()* pasien stabil dan

diiEinkan untuk >S, dan dijad#alkan kontrol poli bedah sara tanggal )) &uni '()*, dan

kontrol rutin ke poli anak untuk memantau tumbuh kembang pasien"

27


28/28

DAF$AR PUS$AKA

harma >, dkk, '((*, isungsi ?ndotel Pada Preeklampsia" $akara esehatan, J2'3F;/-;J"

ias, $S, '()',%ydrocephalus and Shunts, httpF55 ###"spinabiidaasso!iation"org5

%iptak, @S, '((4, Spina &ifida ,ssociation Fact Sheet ,

httpF55 ###"spinabiidaasso!iation"org5

$!%one, @, ed, '((),$ediatric Neurosurgery< Surgery of the Developing Nervous System,

SA, =)&) Saunders Company"

N.+, '()/, Spina &ifida, $aryland, N.+ Publi!ation No")/-/(J"

N+S, '()/, Neural Tube Defects< >pen Spina &ifida *,lso Called Spina &ifida Cystica+,

###"etalanomaly"s!reening"nhs"uk5publi!ationsandlealets 5

SB+ Lueensland, '()(, Spina &ifida >cculta, httpF55 ###"spinabiida"org5

Tangkilisan, +A, dan >umbajan , '((', eisiensi Asam Kolat, Sari Pediatri, 12)3F ')-'*"Wilson, >, '()1, $renatal Screening( Diagnosis( and $regnancy anagement of Fetal

Neural Tube Defects,3ournal >bstetry ?ynaecolCanada, /;2)(3F J'

lapsus individu - siti aisyatunnasiha - spina bifida

Documents