spinal bifida
TRANSCRIPT
DEFINISI
§ Spinal bifida ialah pembentukkan luar biasakongenital pada vetebrae column, meninges,spinal cord dan bahagian posterior laminaevertebrae yang gagal untuk bercantum padatrimester pertama (21-28 hari) kehamilan.
INSIDEN
§ 1: 2000 kelahiran§ kerap terjadi kepada ibu muda atau yang
berumur.§ sebab- tidak diketahui.
JENIS SPINAL BIFIDA
i. Spinal bifida occulta.
ii. Spinal bifida cystica.
Samb..JENIS SPINAL BIFIDAi. Spina bifida occulta (Tersembunyi)§ Kecacatan tertutup di vetebra sahaja,meninges
dan spinal cord normal.§ Melalui x-ray pada spinal menunjukkan kecacatan
kecil di laminae vetebrae biasanya di lumbosacral.§ Dalam 50% kes, keganjilan di luar yang kelihatan
hanya lekuk, sekumpulan rambut, tanda lahir seperti strawberi atau hemangioma.
§ Majoriti keadaan ini tidak melibatkan gangguan neurologikal atau gangguan otot atau tulang.
Samb..JENIS SPINAL BIFIDA
ii. Spinal bifida Cystica
Kecacatan yang nampak tertonjol keluarspinal cord sama ada bersarung atau terdedah.Jenis-jenis:
a. Meningocele.b. Myelomeningocele
Meningocele§ Tonjolan meninges melalui pembukaan di canal
spinal, membentuk pundi yang dipenuhi dengan cecair serebro spinal dan ditutupi kulit.
§ Terdapat di kawasan lumbar sacral.§ Korda spina tidak terlibat dan tiada gangguan
neurologikal.§ Hidrosefalus terjadi dalam 20% daripada jumlah
kelahiran.§ Pembedahan diperlukan untuk mengelakkan pundi
dari pecah dan jangkitan.
Myelomeningocele
§ Satu keadaan yang serius. § Tonjolan karung berstruktur yang
mengandungi meninges, cecair serebro spinal dan tisu neural (gugusan tisu yang membentuk otak dan korda spinal) di selaputi membran nipis.§ 80% terjadi di kawasan lumbar sacral.§ Karung mungkin pecah selepas dilahirkan.
PROGNOSIS
§ Lebih besar kecacatan lebih besar masalahneurologik.§ Kebanyakkan bayi akan mati awal jika tidak
dirawat segera.§ Pembedahan diperlukan jika boleh beberapa
hari selepas dilahirkan.- selepas pembedahan bayi dijangka akanmengalami masalah neurologik,
orthopedik dan urologi.
MANIFESTASI KLINIKAL
§ Kelumpuhan dikaki – separuh atau sepenuhnya.§ Kelemahan pada peha dan kaki yang baru
lahir.§ Kurang sensasi sepenuh atau separa.§ Kehilangan kawalan pundi kencing dan
bowel.
PENYIASATAN
§ X-ray spinal untuk mengesan keadaan kecacatan.§ Myelogram untuk mengesan tahap
kecacatan.§ MRI untuk mengesan keabnormalan pada
spinal cord.§ Ultra sound.§ Pemeriksaan fizikal.
Masalah klinikalMyelomeningocele
Masalah Neurologik1. Malformasi Arnold-chiari (kerosakan kongenital
pada pangkal tengkorak.§ Malformasi melibatkan protrusion of lower brain
stem dan serebelum.§ Menyebabkan aliran cecair serebrospina
melalui ventrikel tersekat menjadi ia gagal di dalam mekanisma penyerapan.
§ Tanda-tanda hidrosefulus.
SAMB..MASALAH NEUROLOGIK
2. Kehilangan kawalan motor dan rasa di bawah paras lesi. Ia bergantung kepada saiz lesi dan posisi di korda contoh:
§ Bawah torasik menyebabkan lumpuh di paras pinggang
§ Lesi yang kecil di sacral menyebabkan kurang sensasi di kaki.
SAMB..Masalah klinikalMyelomeningoceleMasalah kecacatan dan ortopedik
1. Kontraktur mungkin berlaku di ankle, lutut atau di peha – jenis dan keterukan bergantung kepada saiz dan lokasi lesi.
2. Club feet- kecacatan berkaitan kaki yang lumpuh semasa dalam kandungan.
3. Scoliosis kerap terjadi selepas beberapa tahun – terjadi dalam 50% kes.
4. Ambulasi dilakukan dengan menggunakan berbagai jenis peralatan cth. kerusi roda dan bracing.
SAMB..Masalah klinikalMyelomeningoceleMasalah urologikal§ Incontinent – jika lesi melibatkan saraf sacral
melibatkan bahagian pundi kencing. Tiada rangsangan keatas pundi kencing, ia hanya dapat menakung sahaja, apabila penuh ia akan mengalir keluar.§ Jangkitan di saluran kencing adalah tinggi.
PENGURUSAN utk incontinent
§ Pemeriksaan IVP, urine C&S, BUN (blood urea nitrogen), creatinine untuk menilai status renal.§ Ubatan – antibiotik.§ Pemakanan:
- air yang cukup untuk mengekalkan aliran urin
SAMB..Masalah klinikalMyelomeningoceleMasalah bowel
§ Incontinent dan sembelit disebabkan tiada kawalan dari sphinter anus.
§ Kanak-kanak dilatih ke bilik air dan diajar bagaimana meneran, ubatan untuk melembutkan najis, supositori atau enema mungkin digunakan.
§ Makanan lebih fiber, lebih air untuk mengurangkan sembelit.
SAMB..Masalah klinikalMyelomeningoceleMasalah kulit
Bahagian kulit yang tidak mendapat bekalandarah yang memuaskan akan mudah pecah.
§ Gosokkan / urutan dilakukan pada kulit yang kurang sensasi seperti di kaki atau betis untuk mengelakkan dari kulit terkoyak.
§ Kudis tekanan dielakkan dengan menggunakan air mattress /ripple mattress.
SAMB..Masalah klinikalMyelomeningoceleMasalah pemakanan§ Obesiti – disebabkan pergerakan pesakit yang
terhad dan pemakanan yang tidak terkawal.§ Malnutrisi – jika jagaan pemakanan diabaikan.
Masalah perkembangan mental§ Kebanyakan pesakit mempunyai tahap
kepintaran yang sederhana walaupun mempunyai hidrosefalus.
§ Dedahkan kepada semua aktiviti harian.
LANGKAH PENCEGAHAN DAN RAWATAN MYELOMENINGOCELE
Pengesanan Prenatal
§ Pengesanan awal semasa dalam kandungandengan ujian amniocentesis dan ukuranalfafeto protein (molekul untuk pembentukanembryo dan fetus – kesan keabnormalan)
Rawatan / Pembedahan
§ Laminectomy (pembedahan spinal yang melibatkan pembuangan sebahagian tulang vetebra) dan menutupi karung boleh dilakukan selepas dilahirkan untuk:
- mengelakkan fungsi neuron menurun.- mengurangkan bahaya pecah dan
jangkitan – meningitis.- imej diri.
KOMPLIKASI
§ Kelahiran yang bermasalah – cerebral palsy, asphyxia.§ Kecacatan kekal – lumpuh anggota badan –
kaki.§ Hilang kawalan bowel dan bladder.§ UTI.§ Meningitis.§ Hydrocephalus.
DIAGNOSA KEJURURAWATAN
1. Potensi infeksi berkaitan kontaminasi myelomeningocele.
§ Posisi meniarap untuk elak tekanan pada sac, elak memakai diapers ke atas sac.
§ Pemerhatian keatas sac kerapkali untuk pastikan tiada iritasi atau kebocoran bendalir CSF.
§ Pastikan punggung dan genitalia sentiasa bersih.
Samb..
§ Letak gauze sterile yang lembab di atas sac jika diarah oleh doktor.
- tukar kerapkali untuk kekalkan steriliti dan elak dari melekat dan merosakkan sac.
Selepas pembedahan:§ Pastikan dressing pembedahan bersih dan kering.§ Perhatikan tanda-tanda infeksi pada luka pembedahan.§ Beri antibiotik seperti yang diarahkan§ Monitor suhu badan – infeksi.
2. Kebimbangan dan kurang pengentahuan berkaitan dengan penyakit dan perawatan.
i. Beri sokongan emosi kepada keluarga§ Galakkan keluarga bercakap mengenai anaknya, tentang
perasaannya supaya dapat mengurangkan ketegangan yang dirasai.
§ Beri informasi mengenai anaknya – keadaan am dan perkembangan terkini.
§ Galakkan mereka terlibat dalam penjagaan anaknya:- teknik memegang dan menyusu bayi.- kekalkan eye contact dengan memegangnya supaya bayi rasa disayangi.
- teknik baringan dan senaman.
ii. Keselamatan:§ Anak kurang sensasi – lindungi dari tekanan yang
lama, kecederaan cth benda tajam, air panas.iii. Ajar cara mengesan tanda-tanda peningkatan
intrakranial.iv. Kesan tanda infeksi ditempat pembedahan .v. Merujuk ke agensi tertentu supaya bayi mendapat
rawatan selanjutnya.- jurupulih anggota – senaman elak kontraktur.- jururawat komuniti untuk lawatan kerumah.- badan kebajikan – dapatkan bantuan ekonomi jika diperlukan.
3. Potensi infeksi berkaitan dengan urin stasisi. Beri air yang mencukupi untuk aliran urin.ii. Gunakan kaedah untk mengosongkan bladder jika
diarahkan oleh doktor.- urut dari kawasan pusat ke arah pubis simfisis.- teruskan prosedur jika urin boleh
dikeluarkan.iii. Perhatikan tanda-tanda demam – menandakan
infeksi.- urin berbau busuk.- beri antibiotik jika diarah oleh doktor.- monitor suhu badan.
LANGKAH PENCEGAHAN
Pengambilan folic acid untuk ibu hamil.
Sumber-sumber:- sayuran berdaun hijau, broccoli, kekacang, putih telur, jus oren dan buah-buahan citrus.