Kelainan Eritrosit

Reinforcer 2007

Outlines

• Anemia Anemia hipokromik mikrositer Anemia normokromik normositer Anemia makrositer

• Kelainan mieloproliferatif Polisitemia vera

Anemia

Kriteria anemia berdasarkan kadar Hb menurut WHO 2001

• Laki-laki dewasa < 13 g/dL• Wanita dewasa tidak hamil < 12 g/dL• Wanita hamil < 11 g/dLDi Indonesia klinisi menggunakan kriteria kadar

Hb < 10 g/dL sebagai awal work up anemia.Gejala anemia tampak bila kadar Hb < 7 g/dL

Gambaran Klinis Anemia

1. Sindrom anemia a. Gejala umum: lemah, lesu, cepat lelah,

tinitus, mata berkunang-kunang, kaki terasa dingin, sesak napas, dispepsia.

b. Tanda umum: konjungtiva, mukosa mulut, telapak tangan, dan jaringan bawah kuku tampak pucat.

2. Gejala dan tanda khasa. Anemia def besi: disfagia, atrofi papil lidah,

stomatitis angularis, kuku sendok (koilonychia)b. Anemia megaloblastik: glositis, ggn neurologik (def

vit 12)c. Anemia hemolitik: ikterus, splenomegali,

hepatomegalid. Anemia aplastik: perdarahan, infeksi

3. Gejala dan tanda penyakit dasar: sangat bervariasi

Berat anemia berdasarkan kadar Hb

1. Anemia ringan : 8-10 g/dL2. Anemia sedang : 5-8 g/dL3. Anemia berat : < 5 g/dLAnemia gravis anemia beratAnemia refrakter anemia yang berulang-ulang

Indeks Eritrosit

Tujuan: untuk memperkirakan ukuran eritrosit, banyaknya Hb dalam eritrosit, dan menentukan klasifikasi anemia.

1. Mean corpuscular volume volume eritrosit rata-rata (nilai rujukan: 80-100 fL)MCV: [Ht/jumlah eritrosit (juta)] x 10

2. Mean corpuscular hemoglobin banyaknya Hb dalam setiap eritrosit (nilai rujukan: 26-34 pg)MCH: [Hb/jumlah eritrosit (juta)] x 10

3. Mean corpuscular hemoglobin concentration konsentrasi Hb rata2 dalam eritrosit (nilai rujukan: 32-37%)MCHC: (Hb/Ht) x 100%

Anemia Hipokromik Mikrositer

1. Anemia def besi2. Thalasemia major3. Anemia akibat penyakit kronik4. Anemia sideroblastikKriteria anemia hipokromik mikrositer• MCV < 80 fL• MCH < 27 pg

Anemia Defisiensi Besi (ADB)Standar Kompetensi 4

Anemia yang timbul akibat berkurangnya persediaan besi untuk eritropoiesis, karena cadangan besi kosong sehingga mengakibatkan pembentukan Hb berkurang.

Klasifikasi ADB

• Deplesi besi (iron depleted state): cadangan besi menurun tetapi penyediaan besi untuk eritropoiesis belum terganggu.

• Eritropoiesis defisiensi besi (iron deficient erythropoiesis): cadangan besi kosong, penyediaan besi untuk eritropoiesis terganggu, tetapi belum timbul anemia secara laboratorik.

• Anemia defisiensi besi: cadangan besi kosong disertai anemia.

Etiologi

• Perdarahan kronik• Kualitas besi dalam makanan tidak baik

(banyak serat, kurang vit C, rendah daging)• Kebutuhan besi meningkat (hamil, menyusui,

anak dalam masa pertumbuhan)• Gangguan absorbsi (tropical sprue, kolitis

kronik, gastrektomi)

Gambaran Klinis ADB

1. Gejala umum anemia (sindrom anemia)2. Gejala dan tanda khas ADB

a. Koilonychia (kuku sendok)b. Atrofi papil lidahc. Cheilosis (stomatitis angularis)d. Disfagia (nyeri menelan)e. Atrofi mukosa gaster menimbulkan achlorhydriaf. Pica: keinginan utk memakan bahan yang tidak lazim

3. Gejala penyakit dasar: bervariasi

Pemeriksaan Laboratorium

1. Jumlah eritrosit, kadar Hb, dan hematokrit menurun.

2. Indeks eritrosit MCV < 80 fL, MCH < 27 pg.3. Sediaan apus darah tepi (SADT) menunjukkan

anemia hipokromik mikrositer, anisositosis, dan poikilositosis ringan hingga berat.

4. Leukosit dan trombosit pada umunya normal.5. Besi serum menurun < 50 μg/dL.

6. Total iron binding capacity (TIBC) meningkat > 350 μg/dL.7. Saturasi transferin menurun < 15%.8. Feritin serum menurun < 20 μg/L. Feritin serum merupakan

parameter paling kuat untuk diagnosis ADB.9. Aspirasi sumsum tulang menunjukkan hiperplasia

normoblastik, dapat dijumpai mikronormoblas.Pengecatan spesimen sumsum tulang dengan perl’s stain

menunjukkan cadangan besi negatif /hemosiderin (-). Pada keadaan normal 40-60% normoblas mengandung granula feritin (sideroblas), pada ADB sideroblas negatif.

Diagnosis DiferensialADB Anemia Akibat

Penyakit KronikTrait Thalasemia Anemia

Sideroblastik

Derajat Anemia ringan-berat ringan ringan ringan

MCV menurun N/menurun menurun N/menurun

MCH menurun N/menurun menurun N/menurun

Besi Serum menurun menurun N/meningkat N/meningkat

TIBC meningkat menurun N/menurun N/menurun

Saturasi Transferin

menurun N/menurun meningkat meningkat

Feritin serum menurun N meningkat meningkat

Besi sumsum tulang

negatif Positif positif kuat Positif dg ring sideroblast

Tentukan penyakit dasar, fokus utama adalah mencari sumber perdarahan.

• Genetalia perempuan: riwayat menstruasi• Saluran kemih: px darah samar pada urin• Saluran cerna: px darah samar pada feses,

endoskopi saluran cerna.

Terapi1. Terapi besi oral

Sulfas ferosus 3 x 200 mg, setiap 200 mg mengandung 66 mg besi elemental. Sebaiknya diberikan sebelum makan, bila terjadi intoleransi bisa diberikan saat atau setelah makan.

Efek sampingnya mual, muntah, dan konstipasi.

2. Terapi beri parenteralIndikasi: intoleransi, kepatuhan terhadap pengobatan rendah,

malabsorbsi.Iron dextran complex mengandung 50 mg besi/mL, diberikan

secara IV/IM.Efek sampingnya reaksi anafilaksis.

3. Diet: bahan makanan hewani, vit C.Respon terapi baik bila Hb normal setelah 4-10 minggu,

terapi dilanjutkan sampai 12 bulan.

Anemia Normokromik Normositer

1. Anemia pasca perdarahan akut2. Anemia aplastik3. Anemia hemolitik4. Anemia akibat penyakit kronik5. Anemia pada keganasan hematologikKriteria anemia normokromik normositer• MCV 80-95 fL• MCH 27-34 pg

Anemia AplastikStandar Kompetensi 2

Keadaan pansitopenia, hipoplasia berat atau aplasia sumsum tulang, tanpa ada suatu penyakit primer yang menginfiltrasi, mengganti, atau menekan jaringan hematopoietik sumsum tulang.

Sebagian besar bersifat idiopatik, etiologi yang diketahui antara lain radiasi, kemoterapi, benzena, infeksi virus.

Patogenesis

Terdapat reaksi autoimun, limfosit T sitotoksik memerantarai destruksi sel bakal hematopoietik sehingga terjadi kegagalan sumsum tulang.

Pada sumsum tulang hampir tidak ada sel-sel CD34, sehingga jumlah sel-sel progenitor dari eritrosit, granulosit, dan trombosit sangat sedikit, tetapi sel-sel limfosit T dan B umumnya normal.

Klasifikasi Anemia AplastikKlasifikasi Kriteria

Berat •Selularitas sumsum tulang < 25%•Sitopenia, min 2 dari 3 jenis sel darah:

Netrofil segmen < 500 sel/μL Retikulosit < 60.000 sel/μL Trombosit < 20.000 sel/μL

Sangat berat Sama seperti di atas, tetapi netrofil segmen < 200 sel/μL

Tidak berat Sumsum tulang hiposelular, tetapi sitopenia tidak memenuhi kriteria berat.

Gejala dan Tanda Klinis

1. Perdarahan 83%2. Badan lemah 80%3. Pusing 69%4. Jantung berdebar 36%5. Demam 33%6. Nafsu makan berkurang 29%7. Pucat 26%8. Sesak napas 23%9. Penglihatan kabur 19%10. Telinga berdengung 13%

Pemeriksaan Fisik

1. Pucat 100%2. Perdarahan

a. Kulit 34%b. Gusi 26%c. Retina 20%d. Hidung 7%e. Saluran cerna 6%f. Vagina 3%

3. Demam 16%4. Hepatomegali 7%5. Splenomegali dan limfadenopati 0

Pemeriksaan Laboratorium

1. Darah tepia. Pansitopenia: penurunan jumlah eritrosit,

granulosit, dan trombosit.b. Persentase retikulosit normal/menurun.c. Limfositosis relatif

2. Laju endap darah (LED) meningkat > 100 mm dalam jam pertama.

3. Aspirasi sumsum tulang menunjukkan hiposelular (gold standar)

Terapi

1. Terapi imunosupresifa. Antithymocyte globulin (ATG) 15-40 mg/KgBB IV

selama 4-10 harib. Siklosporin A (CsA) 3-7 mg/KgBB PO selama 4-6

bulanc. Prednison 1 mg/KgBB PO selama 2 minggu

pertama pemberian ATG.

2. Transplantasi sumsum tulang (TST) alogenik, bagi pasien usia < 35 tahun yg memiliki saudara kandung HLA matched.

3. Terapi suportifa. Bila ada gangguan hemodinamik, diberikan

transfusi packed red cells hingga kadar Hb 7-8 g/dL.

b. Bila trombosit < 20.000/μL, diberikan transfusi trombosit sebagai profilaksis.

c. Bila terdapat infeksi, diberikan antibiotik.

Anemia pada Penyakit KronisStandar Kompetensi 3

Etiologi: infeksi kronis, inflamasi kronis, dan kanker.

Patogenesis1. Pemendekan masa hidup eritrosit akibat

produksi sitokin yang berlebihan karena kerusakan jaringan.

2. Gangguan metabolisme besi yang ditunjukkan dengan penurunan besi serum tetapi cadangan besi normal.

Gambaran Klinis

1. Sindrom anemia: gejala anemia sering tertutup oleh gejala penyakit dasar.

2. Tidak ada kelainan yang khas.Diagnosis berdasakan hasil laboratorium:3. Kadar Hb 7-11 g/dL, MCV dan MCH normal/menurun4. Besi serum menurun < 30 μg/dL5. TIBC menurun < 200 μg/dL6. Saturasi tranferin normal/menurun7. Feritin serum normal

Terapi

1. Mengobati penyakit dasar2. Bila ada gangguan hemodinamik, diberikan

transfusi packed red cell hingga kadar Hb 10-11 g/dL

3. Eritropoietin (EPO) diberikan pada pasien anemia akibat kanker, gagal ginjal, mieloma multipel, artritis reumatoid, dan infeksi HIV.

Anemia HemolitikStandar Kompetensi 3

Keadaan di mana kadar Hb kurang dari normal akibat kerusakan eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggantinya.

Klasifikasi anemia hemolitik

Anemia hemolitik herediter

EnzimopatiDefek jalur Embden Meyerhof: defisiensi piruvat kinase, defisiensi glukosa fosfat isomerase, defisiensi fosfogliserat kinaseDefek jalur heksosa monofosfat: defisiensi glukosa 6 fosfat dehidrogenase (G6PD), defisiensi glutation reduktase

Hemoglobinopati: thalasemia, anemia sickle cell

Membranopati: sferositosis herediter

Anemia hemolitik didapat

Anemia hemolitik imun: idiopatik, keganasan, autoimun, transfusi

Mikroangiopati: trombotik trombositopenia purpura, sindrom uremik hemolitik, koagulasi intravaskular diseminata, preeclampsia, eclampsia, hipertensi maligna, katub prostetik

Infeksi: malaria, babesiosis, clostridium

Anemia Hemolitik Autoimun

Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) adalah suatu kelainan di mana terdapat antoantibodi terhadap eritrosit sehingga umurnya memendek.

Klasifikasi AIHA1. AIHA tipe hangat diperantarai IgG2. AIHA tipe dingin diperantarai IgM

AIHA tipe hangat

Gambaran klinisGejala: sindrom anemia, demam, nyeri

abdomenTanda: hemoglobinuria (urin warna gelap),

ikterik (40%), splenomegali (50-60%), hepatomegali (30%), dan limfadenopati (25%).

Hasil laboratorium: Kadar Hb < 7 g/dL, direct Coomb’s test (+)

Pemeriksaan untuk mendeteksi autoantibodi:1. Direct Coomb’s test: eritrosit pasien direaksikan

dengan antiserum atau antibodi monoklonal terhadap IgG dan C3d. Bila pada membran permukaan eritrosit terdapat IgG dan C3d akan terjadi aglutinasi (positif).

2. Indirect Coomb’s test: serum pasien direaksikan dengan sel-sel reagen. Bila pada serum pasien terdapat autoantibodi akan terjadi aglutinasi (positif).

Terapi

1. Kortikosteroid 1-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu, jika terdapat respon dosis diturunkan 10-20 mg/hari.

2. Splenektomi, bila tidak ada respon setelah 3 bulan terapi steroid.

3. Imunosupresif: azatioprin 50-200 mg/hari, siklofosfamid 50-150 mg/hari.

4. Bila Hb 3 g/dL, diberikan transfusi packed red blood cell washed hingga kadar Hb 7-8 g/dL.

AIHA tipe dingin

Gambaran klinis:Gejala: anemia ringan kadar Hb 8-10 g/dL terjadi

pada suhu dinginTanda: sianosis, splenomegali, direct Coomb’s

test (+)Terapi: cukup menghindari udara dingin.

Anemia Hemolitik NonimunGambaran klinis1. Sindrom anemia2. Tanda klinis: jaundice, urin kecoklatan, splenomegali, takikardia, ulkus tungkai

(pd anemia sickle cell)Pemeriksaan laboratorium3. Direct Coomb’s test (-)4. Jumlah retikulosit > 1,5%5. SADT

a. Normokromik normositerb. Sferosit: sferositosis herediterc. Sel target: thalasemiad. Schistosit: mikroangiopati

4. Kimia darah: e. Peningkatan laktat dehidrogenase (LDH2), SGOT, bilirubin indirectf. Penurunan haptoglobin

5. Urinalisis: hemosiderinuria, hemoglobinuria

ThalasemiaStandar Kompetensi 2

Kelainan herediter berupa penurunan sintesis rantai globin (α atau β).

Sintesis rantai globin turun sintesis Hb turun anemia hipokromik mikrositer

Klasifikasi:• Trait: terdapat kelainan laboratorik, tetapi tidak ada

gambaran klinis yang jelas.• Intermedia: anemia sedang (Hb 5-8 g/dL) dengan

ketergantungan transfusi eritrosit.• Major: kelainan yang mengancam jiwa.

Hemoglobin Normal

Hb normal pada orang dewasa adalah • Hb A (98%), dibentuk dari sebuah tetramer

α2β2• Hb A2 (1-2%), dibentuk dari tetramer 22• Hb F (< 1%) merupakan Hb utama pada fetus,

dibentuk dari tetramer 22Tidak ada pengganti untuk rantai globin dalam

pembentukan Hb.

Thalasemia Etiologi: delesi gen menyebabkan sintesis rantai globin berkurangDistribusi persentase Hb A, Hb A2, dan Hb F tidak berubah, terdapat

kelebihan rantai membentuk tetramer 4 (Hb H).Jumlah gen globin

Sindrom Hematokrit MCV

4 Normal Normal Normal

3 Silent carrier Normal

2 Thalasemia minor/trait thalasemia

Menurun 28-40% Menurun 60-75 fL

1 Penyakit Hb H Menurun 22-32% Menurun 60-70 fL

0 Hydrops fetalis

Trait thalasemia

Gambaran klinis: anemia ringanHasil laboratorium1. Ht 28-40% MCV 60-75 fL2. SADT: anisositosis ringan (mikrosit

hipokromik), poikilositosis berat (sel target, acanthocytes)

3. Retikulosit normal4. Parameter besi normal

Hb H disease

Gambaran klinis: anemia hemolitikHasil laboratorium1. Ht 22-32% MCV 60-70 fL2. SADT: anisositosis ringan (mikrosit

hipokromik), poikilositosis berat (sel target)3. Retikulosit meningkat4. Elektroforesis Hb: fast migrating Hb (Hb H)

10-40%

Thalasemia

Etiologi: mutasi point menyebabkan tidak ada/berkurangnya sintesis rantai globin .

0 : tidak ada sintesis rantai globin + : sintesis rantai globin berkurangTerdapat peningkatan relatif distribusi

persentase Hb A2 dan Hb F dibandingkan Hb A, karena rantai globin dan menggantikan posisi rantai globin .

Penurunan sintesis rantai globin

Rantai globin tidak memiliki pasangan

Kerusakan membran eritrosit

Hemolisis intramedular

Sumsum tulang hiperplastik, terjadi

ineffective erythropoiesis

Ekspansi sel-sel eritroid di sumsum

tulang

Deformitas tulang, fraktur patologis

Gen globin Hb A Hb A2 Hb F

Normal Homozigous 97-99% 1-3% < 1%

Thalasemia major

Homozigous 0 0% 4-10% 90-96%

Thalasemia major

Homozygous + 0-10% 4-10% 90-96%

Thalasemia intermedia

Homozygous + 0-30% 0-10% 6-100%

Thalasemia minor

Heterozygous 0

Heterozygous +80-95%80-95%

4-8%4-8%

1-5%1-5%

Thalasemia minor

Gambaran klinis: anemia ringanHasil laboratorium1. Ht 28-40% MCV 55-75 fL2. SADT: anisositosis ringan (mikrosit

hipokromik), poikilositosis berat (sel target), basophilic stippling

3. Retikulosit normal/meningkat4. Elektroforesis Hb: Hb A2 4-8%, Hb F 1-5%

Thalasemia intermedia

Gambaran klinis: anemia hemolitik kronik, membutuhkan transfusi ketika terjadi eksaserbasi.

Tanda klinis: hepatosplenomegali, deformitas tulang.

Thalasemia major

Kebanyakan terjadi pada bayi. Saat lahir terlihat normal, tetapi setelah 6 bulan ketika sintesis Hb berpindah dari Hb F ke Hb A, terjadi anemia berat.

Gambaran klinis: anemia berat, gagal tumbuh, deformitas tulang (fraktur patologis), hepatosplenomegali, jaundice, hemosiderosis (overload besi akibat transfusi)

Hasil laboratorium1. Ht < 10%2. SADT: anisositosis ringan (mikrosit

hipokromik), poikilositosis berat (sel target), basophilic stippling, eritrosit berinti.

3. Elektroforesis Hb: Hb A 0-10% Hb A2 4-10%, Hb F 90-96%

Anemia Makrositer

Anemia megaloblastik pada defisiensi asam folat dan/atau vit B12

Kriteria anemia makrositer MCV > 95 fL

Anemia MegaloblastikStandar Kompetensi 3

Gangguan yang disebabkan oleh sintesis DNA yang terganggu. Etiologinya defisiensi asam folat dan/atau vit B12 (kobalamin).

Sel-sel yang terganggu adalah sel yang proliferasinya cepat seperti sel bakal hematopoietik dan epitel gastrointestinal. Pembelahan inti sel melambat, tetapi perkembangan sitoplasma normal, sehingga sel-sel tersebut menjadi lebih besar (megaloblastik).

Selularitas sumsum tulang meningkat tetapi produksi eritrosit berkurang, karena sel-sel progenitor eritroid yang abnormal dihancurkan dalam sumsum tulang. Keadaan ini disebut ineffective erythropoiesis.

Etiologi1. Def asam folat

a. Asupan tidak adekuatb. Keperluan yang meningkat: kehamilan, bayi, kanker, anemia

hemolitik kronikc. Malabsorbsid. Metabolisme terganggu: alkohol, metotreksat, pirimetamin,

triamteren, pentamidin, trimetoprin.

2. Def vit B12 (kobalamin)e. Asupan tidak adekuatf. Malabsorbsi

Defek penyampaian dari makanan: achlorhydria, gastrektomi, obat penghambat sekresi asam lambung

Defisiensi faktor intrinsik: anemia pernisiosa Gangguan ileum distal: tropical/nontropical sprue, reseksi intestinal, enteritis Obat-obatan: p-aminosalicylic acid, kolsikin, neomisin

Gambaran Klinis Defisiensi Vit B12

1. Manifestasi hematologik: sindrom anemia2. Manifestasi gastrointestinal: nyeri lidah, papil

lidah atrofi dan tampak kemerahan (glositis), diare

3. Manifestasi neurologis: mati rasa, kelemahan, dan parestesia pada ekstremitas, ataxia. Tanda Romberg dan Babinsky mungkin (+)

Gambaran Klinis Defisiensi Asam Folat

1. Manifestasi hematologik: sindrom anemia2. Manifestasi gastrointestinal: diare, glositis,

stomatitis angularis (cheilosis)Tidak ada manifestasi neurologis

Pemeriksaan Laboratorium

1. MCV > 95 fL2. Darah perifer: anisositosis dan poikilositosis.

Ciri khas: makroovalositosis, netrofil hipersegmen (inti bersegmen > 5/6 lobus)

3. Sumsum tulang hiperselular4. Biokimia darah: peningkatan bilirubin tak

terkonjugasi > 1,0 mg/dL dan peningkatan asam laktat dehidrogenase akibat inffective erythropoiesis

Terapi

Untuk defisiensi kobalamin1. Kobalamin 1000 μg tiap minggu IM sampai 8

minggu, kemudian dilanjutkan kobalamin 1000 μg IM tiap bulan hingga anemia hilang atau

2. Kristalin kobalamin 2 mg/hari POUntuk defisiensi asam folat: asam folat 1-5

mg/hari PO selama 2 bulan

Polisitemia VeraStandar Kompetensi 2

Suatu kelainan sistem mieloproliferatif melibatkan sel progenitor mieloid yang abnormal, sel progenitor mieloid tsb tidak membutuhkan eritropoietin untuk proses pematangannya.

Klasifikasi Eritrositosis

Eritrositosis relatifHemokonsentrasiPolisitemia spurious

Eritrositosis absolutPolisiemia primer

Polisitemia veraPolisitemia familial primer

Polisitemia sekunderDisebabkan oleh penurunan oksigenasi jaringan

High-altitude erythrocytosisCor pulmonal kronikPeny jantung kongenital sianotikSindrom hipoventilasiHb abnormal

Disebabkan oleh produksi eritropoietin abnormalSindrom paraneoplastik

Polisitemia idiopatik

Beberapa Akibat dari Polisitemia

1. Hiperviskositas– Penurunan kecepatan aliran darah penggumpalan eritrosit– Penurunan transport oksigen iskemia/infark pd target organ– Gangguan agregasi trmbosit perdarahan

2. Trombositosis > 450.000/L menyebabkan terjadinya trombosis vena dan emboli

3. Basofilia > 200/L menyebabkan peningkatan kadar histamin pruritus, urtikaria, gastritis

4. Laju siklus sel yg tinggi menyebabkan asam urat dlm plasma meningkat gout

5. Def vit B12 dan asam folat menyebabkan kelainan kulit dan mukosa, neuropati, atrofi n optikus

Gambaran Klinis1. Gejala awal (sangat tidak spesifik):

a. Hipertensi 72%b. Sakit kepala 48%c. Mudah lelah 47%d. Gatal (pruritus) 43%e. Telinga berdenging 43%f. Ggn penglihatan 31%g. Rasa panas pd tangan dan kaki 29%h. Sesak napas 26%i. Nyeri tulang 26%j. Epistaksis, perdarahan lambung24%

2. Gejala akhirk. Perdarahan terutama pd lambungl. Peningkatan asam urat yg menyebabkan goutm. Trombosis yg dpt menyebabkan kematiann. Fase splenomegali terjadi kegagalan sumsum tulang (anemia berat, keb transfusi

meningkat) dan disertai hepatomegali

Pemeriksaan Laboratorium

1. Jumlah eritrosit pd laki-laki > 6 x 106/L dan pada perempuan > 5,1 x 106/L

2. SADT: normokromik normositer, bila tdpt poikilositosis dan anisositosis menunjukkan transisi ke arah metaplasia mieloid.

3. Jumlah neutrofil > 10 x 103/L, basofilia > 200/L

4. Jumlah trombosit > 450.000/L

Kriteria Diagnosis

Kategori A1. Hematokrit pd laki-laki > 60% dan pd perempuan > 56%2. Tidak ada penyebab polisitemia sekunder3. Splenomegali pd palpasiKriteria B4. Trombositosis > 450.000/L5. Jumlah neutrofil > 10 x 103/L6. Splenomegali pd pemeriksaan USG7. Penurunan eritropoietin serumDx polisitemia vera: A1+A2+A3 atau A1+A2+ 2 kategori B