hernia diafragmatika pada anak

Upload: prathita-amanda

Post on 08-Jul-2018

233 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

  • 8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak

    1/12

    KATA PENGANTAR 

    Puji syukur senantiasa penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, berkat karunia-Nya

     penulis dapat menyelesaikan pembuatan referat yang berjudul ”HEN!A"!A#A$%AT!&A &'N$EN!TA( PA"A ANA& ” yang merupakan salah satu syarat

    dalam mengikuti ujian kepaniteraan klinik Pendidikan Pr)fesi ")kter di "epartemen !lmu

    *edah umah Sakit *hayangkara Tk ! aden Said Sukant)+

    eferat ini diharapkan bisa memberikan beberapa pengetahuan kepada para pembaa

    sekalian mengenai penyakit ini+

    "alam menyelesaikan tugas ini penulis menguapkan rasa terima kasih yang sebesar-

     besarnya kepada dr+ Wita Sukmara, Sp+*, selaku d)kter pembimbing dalam pembuatan

    referat ini dan teman-teman )-Ass yang telah membantu dalam pembuatan referat ini+

    Penulis menyadari bah.a dalam penyusunan referat ini banyak terdapat kekurangan

    dan juga masih jauh dari kesempurnaan, sehingga penulis mengharap kritik dan saran dari

     pembaa+

    Sem)ga referat ini dapat bermanfaat bagi teman-teman pada khususnya dan semua

     pihak yang berkepentingan bagi pengembangan ilmu ked)kteran pada umumnya+ Ami!n+

    /akarta, %aret 0123

    Penulis

    2

  • 8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak

    2/12

    LEMBAR PENGESAHAN

    REFERAT

    HERNIA DIAFRAGMATIKA KONGENITAL PADA ANAK 

    "iajukan untuk memenuhi syarat mengikuti &epaniteraan &linik di bagian

    "epartemen !lmu *edah

    umah Sakit *hayangkara Tk ! aden Said Sukant)

    Telah disetujui

    Tanggal 4

    "isusun )leh 4

    Ritno Ryadi

    1102011237

    #akultas &ed)kteran 5ni6ersitas 7AS! /akarta

    /akarta, 0123

    Pembimbing,

    dr !ita S"#$ara% S&B

    0

  • 8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak

    3/12

    DAFTAR ISI

    KATA PENGANTAR i

    LEMBAR PENGESAHAN ii

    DAFTAR ISI iii

    DAFTAR GAMBAR i'

    BAB I PENDAH(L(AN 1

    BAB II TIN)A(AN P(STAKA 2

    0+2++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++Anat)mi+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++2

    0+0++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++"efinisi

    +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++8

    0+8++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++Epidemi)l

    )gi +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++8

    0+9++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++&lasifikasi

    +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++9

    0+:++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++Eti)l)gi

    +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++9

    0+3++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++Pat)fisi)l)

    gi +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++9

    0+;++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++%anifestas

    i klinis +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++:

    0+

  • 8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak

    4/12

    DAFTAR GAMBAR

    $ambar 2+ Anat)mi diafragma ++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++2

    $ambar 0+ Anat)mi diafragma ++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++2

    $ambar 8+ #)rmasi diafragma yang tidak k)mplit +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++9

    $ambar 9+ *).el gas pada hemit)rak kiri ++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++;

    $ambar :+ #)t) r)ntgent th)ra> ++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++;

    BAB I

    PENDAH(L(AN

    Hernia diafragmatika k)ngenital adalah masuknya )rgan-)rgan abd)men melalui

    defek pada diafragma ke dalam r)ngga dada+ Penyebab hernia diafragmatika k)ngenital yang

    sering dijumpai adalah kelaianan diafragma yang bersifat ba.aan .alaupun masih ditemui

    kelainan yang didapat+ 2

    Seara umum terdapat tiga tipe dasar hernia diafragmatika k)ngenital yaitu hernia

    *)hdalek ?p)ster)lateral@, hernia m)rgagni ?retr)sternal atau anteri)r@ dan hiatus hernia

    yaitu masuknya es)fagus abd)minal dan ardia gaster ke dalam r)ngga dada melalui

     pelebaran hiatus es)fagus+ 2

    Hernia b)hdalek terjadi karena kegagalan penutupan membran pleur)perit)neal

    kiri, sedangkan hernia m)rgagni timbul karena kegagalan bersatunya )t)t rusuk dan sternal+

    Hernia hiatus terjadi karena besarnya lubang hiatusatau lemahnya )t)t diafragma sehingga

    es)phagus atau lambung migrasi ke r)ngga dada+2

    !nsiden hernia diafragmatika k)ngenital dilap)rkan dalam 0111 :111 kelahiran

    hidup+ Hernia diafragmatika k)ngenital kanan dilap)rkan ;:B -

  • 8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak

    5/12

    kemungkinan terjadinya hernia daifragmatika k)ngenital+ 'bat-)batan yang dapat

    menginduksi hernia diafragmatika k)ngenital antara lain phenmetraDine, uinine, thalim)ide,

     bendetin dan nitr)phen+ 0

    "iagn)sis ditegakan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, radi)l)gik, dan

    lab)rat)rium+ Hernia *)hdalek memberikan gejala kardi)pulm)nal yang berat seperti sesak 

    nafas segera setelah lahir dengan m)rtalitas yang tinggi, 91B - 9: B sebelum pemakaian dan

    81B setelah pemakaian  Extracorporeal Membrane Oxygenation  ?E%'@+ Pembedahan

    dilaksanakan setelah k)ndisi bayi stabil+ 8

    :

  • 8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak

    6/12

    BAB II

    TIN)A(AN P(STAKA

    21 Anato$i

    "iafragma merupakan struktur muskul)tendineus yang terlertak antara th)raks

    dan abd)men dan berhubungan sebelah d)rsal dengan tulang belakang+ (-! sampai dengan

    Th-F! dengan lengkung iga+ "iafragma pars muskulasirs dibagi menjadi 8 bagian yaitu pars

    lumbalis ?berasal dari 6ertebra lumbalis@, pars k)stalis ?berasal dari k)sta@, dan pars sternalis

    ?berasal dari sternum@+ Pars lumbalis merupakan bagian yang paling kuat+ &etiga bagian ini

    masauk ke dalam ap)neur)sis sentral menjadi tend)n sentral+ "iafragma ditembus )leh

     beberapa struktur+ Hiatus a)rta yang terletak di sebelah d)rsal setinggi Th+F!! dilalui a)rta,

    duktus t)rasikus, 6ena aDig)s dan saluran limf+ Hiatus es)fasus yang terletak di 6entral hiatus

    a)rta setinggi Th+F dilalui )leh es)fagus dan kedua ner6us 6agus+ Hiatus hernia 6ena ka6a di

    sebelah 6entr)lateral kanan, setinggi Th+G!!!, dilalui )leh 6ena ka6a inferi)r dan ner6us

    frenikus kanan dan beberapa pembuluh darah limf+ 9

    $ambar 2+ Anat)mi "iafragma $ambar 0+ Anat)mi "iafragma

    "iafragma mendapat 6askularisasi dari arteri frenika superi)r dan inferi)r, arteri

    interk)stalis, dan abang terminal arteri memaria interna+

    3

  • 8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak

    7/12

    't)t diafragma dipersarafi )leh n+frenikus yang berasal dari 0-:+ Pada jejas

    intang sumsum belakang tingkat ser6ik)t)rakal, )t)t pernapasan interk)stal turut lumpuh+

    Akan tetapi umumnya diafragma sanggup untuk menjamin 6entilasi seara memadai+ N+

    #renikus dapat terganggu sepanjang perjalanannya )leh trauma, tum)r, atau pr)ses radang

    yang mengakibatkan kelumpuhan diafragma ipsilateral, yang pada f)t) )ntgent memberi

    tanda diafragma letak tinggi+ Seara klinis, 6entilasi paru tidak terganggu+ 9

    22 D*+ini,i

    Hernia diafragmatika k)ngenital adalah masuknya )rgan-)rgan abd)men melalui

    defek pada diafragma ke dalam r)ngga dada+ Penyebab hernia diafragmatika k)ngenital yang

    sering dijumpai adalah kelaianan diafragma yang bersifat ba.aan .alaupun masih ditemui

    kelainan yang didapat+ 2

    Hernia diafragma )ngenital adalah malf)rmasi yang di karakteristikan )leh

    defek dari diafragma p)ster)lateral, f)rmaen *)hdalek, yang menyebabkan pindahnya )rgan

    abd)men ke r)ngga t)rak+ 3

    5kuran dari defek ber6ariasi dari keil ?0-8m@ hingga sebesar hemidiafragma+ 3

    23 E&id*$io-o.i

    !nsiden hernia diafragmatika k)ngenital dilap)rkan dalam 0111 :111 kelahiran

    hidup+ Hernia diafragmatika k)ngenital kanan dilap)rkan ;:B -

  • 8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak

    8/12

    0+ Hernia m)rgagni ?retr)sternal atau anteri)r@ 4

    $angguan fusi bagian sternal dan bagia ustal diafragma di garis median+

    8+ Hiatus hernia 4

    masuknya es)fagus abd)minal dan ardia gaster ke dalam r)ngga dada

    melalui pelebaran hiatus es)fagus+ 2

    2 Etio-o.i

    Terdapat 0 te)ri yang menjelaskan dengan bahan per)baan binatang+ Te)ri

     pertama menjelaskan "H merupakan lubang pada diafragma yang menyebabkan gangguan

     pada pulm)nal, te)ri kedua "H berasal dari abn)rmalnya palatum mesenkimal+:

    2 Pato+i,io-o.i

    "iafragma adalah struktur musul)tendin)us yang terdiri dari bagian tengah

    tend)n yang dikelilingi )leh muskuler perifer+ Pada hernia diafragmatika k)ngential

    merupakan pster)lateral dimana

  • 8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak

    9/12

    8+ $angguan pembentukan )t)t ?tipisnya diafragma@

    9+ Pelebaran hiatus es)phagus dan lemahnya ligamentum phren)e)s)phagal+2

    27 Mani+*,ta,i #-ini,

    %anifestasi klinis pada pasien hernia diafragmatika k)ngenital tergantung

     berdasarkan tipe dan besar dari lubang yang terjadi+3

    Walaupun hernia %)rgagni merupakan herni k)ngenital, hernia ini umumnysa

     bersifat asimt)matik dan biasanya ditemukan seara tidak sengaja pada pemeriksaan

    radi)grafi+ Sebaliknya hernia b)hdalek seara klinis menyebabkan gangguan pernafasan dan

    seara fisik didapatkan adanya  schapoid abdomen segera setelah lahir sehingga diperlukan

     pembedahan darurat+3

    %anifestasi dapat berupa asimpt)matik hingga terjadinya gagal nafas berat+

    Pasien dapat bermanifestasi pada bayi dengan pneum)nia berulang, br)nkitis atau

     br)nkiektasis+ Terkadang pada masa anak anak dengan gejala gangguan saluran penernaan

    mual atau perasaan tidak enak pada epigastrium+3

    Hernia diafragmatika yang munul kemudian manifestasi klinis dapat

    asimpt)matis hingga bertahun tahun, dan baru memunulkan gejala dyspnu, nyeri perut yang

    hilang timbul, dan muntah jika saluran penernaan menjadi )bstruksi pada herniasi+9

    "istress pernafasan ?Apgar s)re rendah@ merupakan manifestasi klinis klinis

    hernia diafragmatika yang dapat terjadi segera setelah lahir atau 09-9< jam setelah peri)de

    stabil+2

    %anifestasi a.al meliputi 4

    2+ Takipneu

    0+ $runting

    8+ etraksi dinding dada

    9+ Sian)sis

    :+ Tanda klinis shunting

    3+ Persistent fetal irulati)n

    Pada pemeriksaan fisik didapat abd)men yang shap)id, barrel hest, distress

    nafassian)sis dan pulsasi apeks jantung kearah k)ntralateral+2

    &eadaan klinis yang d)minan menurut /)hns)n dan Steinberg adalah

    terganggunya fungsi pernafasan akibat desakan abd)men terhadpa paru, hyp)plasia paru, dan

    hipertensi pulm)nal yang akhirnya dapat menimbulkan gagal nafas akut+2

    2 Dia.no,i,

    $ambaran a.al dilihat pada peri)de antenatal+ "iagn)sis dapat dibuat dengan

    usg pada minggu ke 01 pada beberapa kasus sebelumnya+ san dapat menunjukkan

     p)lihidramni)n, absen intra-abd)minal gelembung lambung, dan pergeseran mediastinal+

     Namun prediksi yang akurat dari hasil tidak mungkin pada tahap a.al tersebut+9

    =

  • 8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak

    10/12

    Pemeriksaan analisa gas darah untuk menentukan adanya asid)si respirat)rik 

    akibat distress nafas, analisa gas darah dapat sebagai indiat)r untuk menilai derajat

    hyp)plasia paru yang berat bila P'0 diatas :1 t)rr+2

    $ambaran pada peri)de p)stnatal a.al menunjukkan berbagai tanda-tanda klinis

    termasuk gangguan pernapasan, sian)sis, berkurangnya suara nafas dan pergeseran dari

    impuls jantung, yang lain termasuk perut skaf)id, kehadiran suara usus di dada dan bukti

    radi)l)gis l))p usus dalam r)ngga dada+ 9

    Pada f)t) t)raks dan abd)men dapat ditemukan hilangnya margin diafragma,

     pergesaran mediastinum kesisi yang berla.anan, dan sebagian keil paru paru dapat dilihat di

    sisi ipsilateral+3

    Pada f)t) dada ditemukan gambaran udara intestinal dalam r)ngga dada+ Pada

    hernia b)hdalek kiri dapat ditemukan adanya gambaran udara atau airan usus pada

    hemit)rak kiri dan pergeseran bayangan jantung kearah kanan+2

    $ambar 9+ *).el $as pada hemit)rak kiri

    21

  • 8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak

    11/12

    $ambar :+ #)t) r)ntgen th)rak+

     Nen)natus dengan Hernia diafragma k)ngenital kiri+ Hemit)rak kiri hest F-ray

    )f a ne)nate .ith a left-sided )ngenital diaphragmati hernia+ The left hemith)ra> terdapat lengkung

    usus dan tidak terlihat paru paru kiri+ %ediastinum? Hati dan e)sapghus terdapat N$T terd)r)ng ke

     bagian kanan+2

    2 Dia.no,i, 4andin.

    Sebagai diagn)sis banding adalah pneumat)kel akibat stafil)k)kus, malf)rmasi

    kista aden)mat)id paru, e6entrasi dan paralisis diafragma, yang juga dapat menimbulkan

    kesukaran bernapas+ 5ntuk membedakan satu dengan yang lain harus dilakukan pemeriksaan

    f)t) dada dan flu)r)sk)pi+2

    "iafragma e6entrati)n digambarkan sebagai p)sisi abn)rmal tinggi atau

    menyimpang dari seluruh atau sebagian hemidiafragma+ E6entrati)n bisa )ngenital atau

    diper)leh sebagai hasil dari kelumpuhan saraf frenikus+ e6entrati)n ba.aan adalah

     perkembangan abn)rmality yang menghasilkan aplasia )t)t diafragma+ "alam e6entrati)n

    diper)leh, diafragma, yang a.alnya memiliki )t)t sepenuhnya dikembangkan, menjadi atr)fi

    sekunder menyebabkan kerusakan saraf frenikus dan tidak bisa digunakan+ %eskipun bagian

    ini berkaitan dengan e6entrati)n )ngenital, gambaran klinis dan prinsip-prinsip manajemen

    adalah sama dalam bentuk ba.aan dan diper)leh dari e6entrati)n+3

    22

  • 8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak

    12/12

    Pada pneum)mat)kel dan malf)rmasi kista aden)mat)id, gambaran f)t) dada

    tidak menunjukkan adanya r)ngga dada berisi usus atau )rgan-)rgan 6isera lain ?biasanya

    tra)rp)real membrane

    )>ygenati)n ?E%'@+9,;,<

    Sebagian besar defek diafragma dapat di jahit dengan menjahit bagian tepi yang

    terjadi defek+ *iasanya ditemukan rim anteri)r diafragma, namun pada p)steri)r rim mungkin

    tidak ditemukan dan ini membutuhkan pembedahan untuk didielinisasi dengan menginsisi

     bagian atas perit)neum+9

    Pera.atan pasa bedah meliputi pera.atan jangka pendak dan pera.atan jangka panjang+

    20