BAB IPENDAHULUAN

Cerebral palsyadalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu kurun waktu dalam perkembangan anak, mengenai sel-sel motorik di dalam susunan saraf pusat, bersifat kronik dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada jaringan otak yang belum selesai pertumbuhannya. Walaupun lesi serebral bersifat statis dan tidak progresif, tetapi perkembangan tanda-tanda neuron perifer akan berubah akibat maturasi serebral. Orang yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah William John Little (1843), yang menyebutnya dengan istilahcerebral diplegia, sebagai akibat prematuritas atau afiksia neonatorum. Sir William Olser adalah yang pertama kali memperkenalkan istilahcerebral palsy, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya dengan istilahInfantile Cerebral Paralysis. Walaupun sulit, etiologicerebral palsyperlu diketahui untuk tindakan pencegahan. Fisioterapi dini memberi hasil baik, namun adanya gangguan perkembangan mental dapat menghalangi tercapainya tujuan pengobatan. Winthrop Phelps menekankan pentingnya pendekatan multi disiplin dalam penanganan penderitacerebral palsy, seperti disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah tulang, bedah saraf, psikologi, ahli wicara, fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah Iuar biasa. Di samping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan masyarakat.

BAB II

ISI

2.1 DefinisiCerebral palsy adalah kelainan yang disebabkan oleh kerusakan otak yang mengakibatkan kelainan pada fungsi gerak dan koordinasi, psikologis dan kognitif sehingga mempengaruhi proses belajar. Istilah cerebral palsy dipublikasikan pertama oleh Willam Little pada tahun 1843 dengan istilah cerebral diplegia, sebagai akibat dari prematuritas atau asfiksia neonatorum. Dan, istilah cerebral palsy diperkenalkan pertama kali oleh Sir William Osler. Istilah cerebral palsy dimaksudkan untuk menerangkan adanya kelainan gerak, sikap ataupun bentuk tubuh, gangguan koordinasi yang disertai dengan gangguan psikologis dan sesnsoris yang disebabkan oleh adanya kerusakan atau kecacatan pada masa perkembangan otak (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014).2.2 Epidemiologi

Dengan meningkatnya pelayanan obstetrik dan perinatologi dan rendahnya angka kelahiran di negara-negara maju seperti Eropa dan Amerika Serikat angka kejadiancerebral palsyakan menurun. Narnun di negara-negara berkembang, kemajuan tektiologi kedokteran selain menurunkan angka kematian bayi risiko tinggi, juga meningkatkan jumlah anak-anak dengan gangguan perkembangan (Collanes MT et al, 2014).

Adanya variasi angka kejadian di berbagai negara karena pasiencerebal palsydatang ke berbagai klinik seperti klinik saraf, anak, klinik bedah tulang, klinik rehabilitasi medik dan sebagainya. Di samping itu juga karena para klinikus tidak konsisten menggunakan definisi dan terminologicerebral palsy (Collanes MT et al, 2014).Ada beberapa faktor yang mempengaruhi insidensi penyakit ini yaitu: populasi yang diambil, cara diagnosis dan ketelitian nya. Misalnya insidensicerebral palsydi Eropa (1950) sebanyak 2,5 per 1000 kelahiran hidup, sedangkan di Skandinavia sebanyak 1,2 1,5 per 1000 kelahiran hidup. Gilroy memperoleh 5 dan 1000 anak memperlihatkan defisit motorik yang sesuai dengancerebral palsy; 50% kasus termasuk ringan sedangkan 10% termasuk berat. Yang dimaksud ringan ialah penderita yang dapat mengurus dirinya sendiri, sedangkan yang tergolong berat ialah penderita yang memerlukan perawatan khusus; 25% mempunyai intelegensi rata-rata (normal), sedangkan 30% kasus menunjukkan IQ di bawah 70; 35% disertai kejang, sedangkan 50% menunjukkan adanya gangguan bicara. Laki-laki lebih banyak daripada wanita (1,4:1,0). Insiden relatifcerebral palsyyang digolongkan berdasarkan keluhan motorik adalah sebagai berikut: spastik 65%, atetosis 25%, dan rigid, tremor, ataktik 10% (Collanes MT et al, 2014).2.3 Etiologi

Penyebabcerebral palsydapat dibagi dalam tiga periode yaitu (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014):

1. Pranatal :

a) Malformasi kongenital.

b) Infeksi dalam kandungan yang dapat menyebabkan kelainan janin (misalnya; rubela, toksoplamosis, sifihis, sitomegalovirus, atau infeksi virus lainnya).

c) Radiasi.

d) Tok gravidarum.

e) Asfiksia dalam kandungan (misalnya: solusio plasenta, plasenta previa, anoksi maternal, atau tali pusat yang abnormal).

2. Natal :

a) Anoksialhipoksia.

b) Perdarahan intra kranial.

c) Trauma lahir.

d) Prematuritas.

3. Postnatal :

a) Trauma kapitis.

b) Infeksi misalnya : meningitis bakterial, abses serebri, tromboplebitis, ensefalomielitis.

c) Kern icterus.

Beberapa penelitian menyebutkan faktor prenatal dan perinatal lebih berperan daripada faktor pascanatal. Studi dari suatu penelitian menyebutkan bayi dengan berat lahir rendah, asfiksia saat lahir, iskemi prenatal, faktor genetik, malformasi kongenital, toksin, infeksi intrauterin merupakan faktor penyebabcerebral palsy (Hoon AH dan Faria AV, 2010).

Faktor prenatal dimulai saat masa gestasi sampai saat lahir, sedangkan faktor perinatal yaitu segala faktor yang menyebabkancerebral palsymulai dari lahir sampai satu bulan kehidupan. Sedang faktor pasca natal mulai dari bulan pertama kehidupan sampai 2 tahun, atau sampai 5 tahun kehidupan, atau sampai 16 tahun (Wu CS et al, 2013).2.4 PatofisiologiPerkembangan otak manusia dan waktu puncak terjadinya meliputi berikut (Hoon AH dan Faria AV, 2010):

Primer neurulation - Minggu 3-4 kehamilan

Perkembangan Prosencephalic - Bulan 2-3 kehamilan

Neuronal proliferasi - Bulan 3-4 kehamilan

Neuronal migrasi - Bulan 3-5 kehamilan

Organisasi - Bulan 5 dari kehamilan sampai bertahun-tahun pascakelahiran

Mielinasi - Lahir sampai bertahun-tahun pascakelahiran

Penelitian kohort telah menunjukkan peningkatan risiko pada anak yang lahir sedikit prematur (37-38 minggu) atau postterm (42 minggu) dibandingkan dengan anak yang lahir pada 40 minggu (Hoon AH dan Faria AV, 2010).Cedera otak atau perkembangan otak yang abnormal

Mengingat kompleksitas perkembangan otak prenatal dan bayi, cedera atau perkembangan abnormal dapat terjadi setiap saat, sehingga presentasi klinis cerebral palsy bervariasi (apakah karena kelainan genetik, etiologi toxin atau infeksi, atau insufisiensi vaskular). Misalnya, cedera otak sebelum 20 minggu kehamilan dapat mengakibatkan defisit migrasi neuronal; cedera antara minggu 26 dan 34 dapat mengakibatkan leukomalacia periventricular (foci nekrosis coagulative pada white matter berdekatan dengan ventrikel lateral); cedera antara minggu ke-34 dan ke-40 dapat mengakibatkan cedera otak fokal atau multifokal (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014).Cedera otak akibat insufisiensi vaskular tergantung pada berbagai faktor pada saat cedera, termasuk distribusi pembuluh darah ke otak, efisiensi aliran darah otak dan regulasi aliran darah, dan respon biokimia jaringan otak untuk oksigenasi menurun (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014).Prematuritas dan pembuluh darah serebral

Stres fisik pada bayi prematur dan ketidakmatangan pembuluh darah otak dan otak mungkin menjelaskan mengapa prematuritas merupakan faktor risiko yang signifikan untuk cerebral palsy. Sebelum matur, distribusi sirkulasi janin dengan hasil otak pada kecenderungan hipoperfusi ke white matter periventricular. Hipoperfusi dapat mengakibatkan perdarahan matriks germinal atau leukomalacia periventricular. Antara minggu 26 dan 34 usia kehamilan, daerah white matter periventricular dekat ventrikel lateral yang paling rentan terhadap cedera. Karena daerah-daerah membawa serat bertanggung jawab atas kontrol motor dan tonus otot kaki, cedera dapat terjadi dalam diplegia spastik (yaitu, kelenturan dominan dan kelemahan kaki, dengan atau tanpa keterlibatan lengan tingkat yang lebih rendah) (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014).Periventricular leukomalacia

Ketika lesi lebih besar menjangkau daerah saraf descenden dari korteks motor untuk melibatkan centrum semiovale dan korona radiata, baik ekstremitas bawah dan atas mungkin terlibat. Leukomalacia periventricular umumnya simetris dan dianggap karena cedera iskemik white matter pada bayi prematur. Cedera asimetris untuk white matter periventricular dapat menghasilkan satu sisi tubuh yang lebih terpengaruh dari yang lain. Hasilnya meniru hemiplegia spastik tetapi lebih baik dicirikan sebagai kejang diplegia asimetris. Matriks germinal kapiler di daerah periventricular sangat rentan terhadap cedera hipoksia-iskemik karena lokasi mereka di sebuah zona perbatasan vaskular antara zona akhir arteri striate dan thalamic. Selain itu, karena mereka adalah otak kapiler, mereka memiliki kebutuhan tinggi untuk metabolisme oksidatif (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014).Perdarahan periventricular -perdarahan intraventricular

Banyak pihak berwenang telah menentukan tingkatan beratnya perdarahan periventricular -perdarahan intraventricular menggunakan sistem klasifikasi awalnya dijelaskan oleh Papile dkk pada 1978 sebagai berikut (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014): 1. Grade I - Perdarahan subependymal dan/atau matriks germinal

2. Grade II - perdarahan Subependymal dengan ekstensi ke dalam ventrikel lateral tanpa pembesaran ventrikel

3. Grade III - perdarahan Subependymal dengan ekstensi ke dalam ventrikel lateral dengan pembesaran ventrikel

4. Grade IV - Sebuah perdarahan matriks germinal yang membedah dan meluas ke parenkim otak yang berdekatan, terlepas dari ada atau tidak adanya perdarahan intraventricular, juga disebut sebagai perdarahan intraparenchymal saat ditemui di tempat lain di parenkim tersebut. Perdarahan meluas ke white matter periventricular berkaitan dengan perdarahan germinal ipsilateral perdarahan/intraventricular matriks yang disebut infark vena periventricular hemoragik.

Cedera serebral vaskuler dan hipoperfusi

Saat matur, ketika sirkulasi ke otak paling menyerupai sirkulasi serebral dewasa, cedera pembuluh darah pada saat ini cenderung terjadi paling sering pada distribusi arteri serebral tengah, mengakibatkan cerebral palsy spastik hemiplegia. Namun, otak matur juga rentan terhadap hipoperfusi, yang sebagian besar menargetkan daerah aliran dari korteks (misalnya, akhir zona arteri serebral utama), mengakibatkan cerebral palsy spastik quadriplegik. Ganglia basal juga dapat dipengaruhi, sehingga cerebral palsy ekstrapiramidal atau dyskinetic (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014).2.5 Manifestasi klinis1.Riwayat

Anak dengan cerebral palsy dapat hadir setelah gagal memenuhi tahap perkembangan yang diharapkan atau gagal untuk menekan refleks primitif wajib. Tahun 2003, American Academy of Neurology (AAN) menyarankan parameter praktek skrining untuk potensi serebral palsi berikut terkait defisit pada penilaian awal (Hoon AH dan Faria AV, 2010):

Mental retardasi

Ophthalmologic dan gangguan pendengaran

Gangguan Bicara dan bahasa

Disfungsi Oromotor

Diagnosis dimulai dengan riwayat keterlambatan perkembangan motorik kasar pada tahun pertama kehidupan. Cerebral palsy sering bermanifestasi sebagai hipotonia awal untuk 6 bulan pertama sampai 1 tahun kehidupan, diikuti dengan spastik (Hoon AH dan Faria AV, 2010).

Otot yang abnormal adalah gejala yang paling sering diamati. Anak mungkin hadir sebagai baik hipotonik atau, lebih umum, hipertonik dengan resistensi baik menurun atau meningkat menjadi gerakan pasif, masing-masing. Anak-anak dengan cerebral palsy mungkin memiliki periode awal hipotonia diikuti oleh hypertonia. Semakin lama periode hipotonia sebelum hypertonia, semakin besar kemungkinan bahwa hypertonia akan lebih parah (Hoon AH dan Faria AV, 2010).Tangan preferensi tertentu sebelum usia 1 tahun adalah bendera merah untuk kemungkinan hemiplegia. Merangkak asimetris atau kegagalan merangkak juga mungkin menyarankan cerebral palsy. Gangguan pertumbuhan sering dicatat pada anak dengan cerebral palsy, terutama gagal tumbuh (Hoon AH dan Faria AV, 2010).Riwayat medis umum harus mencakup kajian sistem untuk mengevaluasi untuk komplikasi beberapa yang dapat terjadi dengan cerebral palsy (Hoon AH dan Faria AV, 2010).Riwayat Prenatal

Riwayat prenatal harus memasukkan informasi tentang kehamilan ibu, seperti paparan pralahir untuk obat-obatan terlarang, racun, atau infeksi, diabetes ibu; penyakit ibu akut, trauma, paparan radiasi, perawatan pra-natal dan gerakan janin. Riwayat awal aborsi spontan sering, kekerabatan orangtua, dan riwayat keluarga penyakit neurologis (misalnya, penyakit neurodegenerative keturunan) juga penting (Hoon AH dan Faria AV, 2010).Riwayat Perinatal

Riwayat perinatal harus mencakup usia kehamilan anak (yaitu, derajat prematuritas) saat lahir, presentasi anak dan jenis persalinan, berat lahir, skor Apgar, dan komplikasi pada periode neonatal (misalnya, waktu intubasi, adanya perdarahan intrakranial, kesulitan makan, apnea, bradikardia, infeksi, dan hiperbilirubinemia) (Hoon AH dan Faria AV, 2010).Riwayat Perkembangan

Riwayat perkembangan anak harus meninjaunya dari segi motorik kasar, motorik halus, bahasa, dan sosial dari lahir sampai saat evaluasi. Perhatian motorik kasar dengan cerebral palsy termasuk kontrol kepala pada usia 2 bulan, berguling pada usia 4 bulan, duduk di usia 6 bulan, dan berjalan pada usia 1 tahun. Bayi dengan cerebral palsy mungkin signifikan tertunda motorik kasar atau menunjukkan preferensi tangan dini pada usia kurang dari 1,5 tahun, menunjukkan kelemahan relatif dari satu sisi. Hadirnya regresi dijelaskan akan lebih sugestif dari penyakit keturunan neurodegenerative dari cerebral palsy. Keterampilan sosial saat ini, prestasi akademis dan partisipasi dalam program intervensi awal (jika 3 tahun) harus ditinjau ulang, termasuk bantuan sumber daya ruang; fisik, pekerjaan, dan terapi bicara dan bahasa, dan adaptif fisik pendidikan (Hoon AH dan Faria AV, 2010).Pengujian kognitif dan pendidikan standar dan rencana pendidikan individual saat ini dapat digunakan untuk menentukan apakah terapi wicara, terapi okupasi, dan terapi fisik berada di tempat atau apakah arahan untuk ini diperlukan (Hoon AH dan Faria AV, 2010).2.Pemeriksaan fisik

Indikator fisik cerebral palsy termasuk kontraktur sendi sekunder untuk otot spastik, hipotonik untuk tonus otot spastik, keterlambatan pertumbuhan, dan refleks primitif persisten. Presentasi awal cerebral palsy termasuk hipotonia awal, diikuti dengan kekejangan. Umumnya, kelenturan tidak terwujud sampai setidaknya 6 bulan sampai 1 tahun kehidupan. Evaluasi neurologis meliputi pengamatan dekat dan pemeriksaan neurologis formal. Sebelum pemeriksaan fisik formal, observasi dapat mengungkapkan leher abnormal atau tonus otot trunkal (menurun atau meningkat, tergantung pada usia dan jenis cerebral palsy); postur asimetris, kekuatan, atau gaya berjalan; atau koordinasi abnormal (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014).Pasien dengan cerebral palsy dapat menunjukkan refleks meningkat, menunjukkan adanya lesi upper motor neuron. Kondisi ini juga dapat hadir sebagai persistensi refleks primitif, seperti Moro (refleks kejut) dan refleks leher asimetris tonik (yaitu, postur dengan leher berubah dalam arah yang sama ketika satu lengan diperpanjang dan yang lain tertekuk). Tonik leher simetris, genggaman palmar, labirin tonik, dan refleks penempatan kaki juga dicatat. Refleks Moro dan labirin tonik seharusnya hilang pada saat bayi sudah berusia 4-6 bulan, refleks pegang palmaris pada 5-6 bulan, refleks tonik leher asimetris dan simetris pada 6-7 bulan, dan penempatan refleks kaki sebelum 12 bulan. Cerebral palsy juga termasuk keterbelakangan atau tidak adanya refleks postural atau protektif (memperpanjang lengan ketika duduk) (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014). Pola kiprah keseluruhan harus diamati dan masing-masing bersama di ekstremitas bawah dan ekstremitas atas harus dinilai, sebagai berikut (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014): Panggul - fleksi berlebihan, adduksi, dan anteversion femoralis membentuk pola motorik dominan. Scissoring kaki adalah umum pada cerebral palsy spastik.

Lutut - Fleksi dan ekstensi dengan valgus atau varus terjadi.

Foot - Equinus, atau berjalan dengan jari kaki dan varus atau valgus dari hindfoot adalah umum di cerebral palsy. Kelainan gaya berjalan mungkin termasuk posisi berjongkok dengan fleksor pinggul ketat dan paha belakang, paha depan lemah, dan / atau dorsofleksi berlebihan.

Cerebral palsy spastic (piramidal)

Pasien dengan spastik serebral (piramida) bukti cerebral palsy (yaitu, peningkatan kecepatan yang tergantung dalam tonus otot) dan merupakan 75% dari pasien dengan cerebral palsy. Pasien memiliki tanda-tanda keterlibatan upper motor neuron, termasuk hyperreflexia, clonus, respon ekstensor Babinski, refleks primitif persisten, dan refleks overflow (melintasi adduktor). Hal ini dapat diamati oleh kecenderungan anak untuk menjaga siku dalam posisi tertekuk atau pinggul tertekuk dan adduksi dengan lutut tertekuk dan di valgus, dan pergelangan kaki di equinus, sehingga berjalan jari kaki (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014).Dyskinetic (ekstrapiramidal) cerebral palsy

Dyskinetic (ekstrapiramidal) cerebral palsy ditandai dengan pola pergerakan ekstrapiramidal, regulasi abnormal tonus otot, kontrol postural normal, dan defisit koordinasi. Pola gerakan abnormal dapat meningkatkan stres atau kegiatan yang bertujuan. Otot biasanya normal selama tidur. Intelijen adalah normal pada 78% pasien dengan cerebral palsy athetoid. Tingginya insiden gangguan pendengaran sensorineural dilaporkan. Pasien sering memiliki keterlibatan pseudobulbar, dengan disartria, kesulitan menelan, air liur, kesulitan oromotor, dan pola bicara normal. Dengan demikian, presentasi fisik klasik cerebral palsy dyskinetic meliputi (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014): Hipotonia awal dengan gangguan gerakan yang muncul pada usia 1-3 tahun

Lengan lebih terpengaruh daripada kaki

Refleks tendon dalam biasanya normal sedikit meningkat

Beberapa spastik

Oromotor disfungsi

Gait

Ketidakstabilan badan

Risiko ketulian pada mereka yang terkena dampak kernikterus

Pasien-pasien dengan cerebral palsy dyskinetic mungkin penurunan tonus kepala dan trunkal dan cacat pada kontrol postural dan disfungsi motorik seperti athetosis (yaitu, gerakan lambat, menggeliat, tak terkendali, terutama di ekstremitas distal), chorea (yaitu, gerakan tiba-tiba, tidak teratur) atau choreoathetosis (yaitu, kombinasi athetosis dan gerakan choreiform), dan distonia (yaitu, gerakan lambat, berirama terkadang dengan tonus otot meningkat dan postur abnormal, misalnya, di ekstremitas dan rahang atas) (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014).Spastic hemiplegic cerebral palsy

Hemiplegia ditandai dengan fleksi hip lemah dan dorsofleksi pergelangan kaki, sebuah otot tibialis posterior yang terlalu aktif, kaki supinasi dalam sikap, sikap ekstremitas atas (yaitu, sering diadakan dengan bahu adduksi, siku tertekuk, lengan bawah terpronasi, pergelangan tangan tertekuk, tangan mengepal dalam tinju dengan ibu jari di telapak tangan), sensasi terganggu, 2-titik diskriminasi terganggu, dan/atau rasa posisi terganggu. Beberapa gangguan kognitif ditemukan pada sekitar 28% dari pasien tersebut. Dengan demikian, cerebral palsy spastik hemiplegia meliputi presentasi fisik klasik berikut (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014): Defisit satu sisi upper motor neuron Lengan umumnya dipengaruhi lebih dari kaki; mungkin tangan preferensi awal atau kelemahan relatif pada satu sisi; gaya berjalan mungkin ditandai dengan circumduction dari ekstremitas bawah pada sisi yang terkena

ketidakmampuan belajar spesifik

Oromotor disfungsi

Kemungkinan defisit sensorik sepihak

Defisit medan penglihatan (misalnya, hemianopsie homonymous) dan strabismus

Kejang

Spastic diplegic cerebral palsy

Pasien dengan kejang diplegia sering memiliki periode hipotonia diikuti dengan kelenturan ekstensor di ekstremitas bawah, dengan keterbatasan fungsional sedikit atau tidak ada ekstremitas atas. Pasien mengalami keterlambatan dalam mengembangkan keterampilan motorik kasar. Ketidakseimbangan otot kejang sering menyebabkan persistenGangguan kognitif hadir dalam sekitar 30% pasien diplegic spastik. Cerebral palsy spastik diplegic meliputi presentasi fisik klasik berikut (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014): Temuan upper motor neuron di kaki lebih dari lengan

Pola scissoring gait dengan pinggul tertekuk dan adduksi, lutut tertekuk dengan valgus, dan pergelangan kaki di equinus, mengakibatkan berjalan dengan jari kaki

Defek belajar dan kejang kurang umum daripada di hemiplegia spastik

Spastic quadriplegi cerebral palsy

Kebanyakan pasien dengan cerebral palsy spastik quadriplegi memiliki beberapa gangguan kognitif dan menunjukkan presentasi fisik klasik berikut (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014): Semua anggota badan yang terkena dampak, baik seluruh tubuh hypertonia atau trunkal hipotonia dengan ekstremitas hypertonia

Oromotor disfungsi

Meningkatnya risiko kesulitan kognitif

Kejang

Kaki umumnya dipengaruhi sama atau lebih dari lengan

Predikat hemiplegia ganda jika lengan lebih terlibat daripada kaki2.6 Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis lengkap tentang riwayat kehamilan, perinatal dan pascanatal, dan memperhatikan faktor risiko terjadinyacerebral palsy. Juga pemeriksaan fisik lengkap dengan memperhatikan perkembangan motorik dan mental serta adanya refleks neonatus yang masih menetap (Collanes MT et al, 2014).

Pada bayi yang mempunyai risiko tinggi diperlukan pemeriksaan berulang kali, karena gejala dapat berubah, terutama pada bayi yang dengan hipotoni, yang menandakan perkembangan yang terlambat; hampir semuacerebral palsymelalui fase hipotoni. Pemeriksaan penunjang lainnya yang diperlukan adalah foto polos kepala, pemeriksaan pungsi lumbal. Pemeriksaan EEG terutama pada pendenita yang memperlihatkan gejala motorik, seperti tetraparesis, hemiparesis, atau karena sering sertam kejang. Pemeriksaan ultrasonografi kepala atau CTScankepala dilakukan untuk mencoba mencani etiologi. Pemeniksaan psikologi untuk menentukan tingkat kemampuan intelektual yang akan menentukan cara pendidikan ke sekolah biasa atau sekolah luar biasa (Wu CS et al, 2013).

2.7 PenatalaksanaanPenatalaksanaan CP meliputi:A. Medikamentosa, untuk mengatasi spastisitas (Ropper AH, Samuels MA dan Klien JP, 2014):

1. Benzodiazepin :

Usia < 6 bulan tidak direkomendasi

Usia > 6 bulan: 0,12-0,8 mg/KgBB/hari PO dibagi 6-8 jam (tidak lebih 10 mg/dosis)

2. Baclofen (Lioresal) : 3 x 10 mg PO (dapat dinaikkan sampai 40-80 mg/hari)

3. Dantrolene (Dantrium): dimulai dari 25 mg/hari, dapat dinaikkan sampai 40 mg/hari

4. Haloperidol : 0,03 mg/KgBB/hari PO dosis tunggal (untuk mengurangi gerakan involusi)

5. Botox :

Usia < 12 tahun belum direkomendasikan

Usia > 12 tahun : 1,25-2,5 ml (0,05-0,1 ml tiap 3-4 bulan)

Apabila belum berhasil dosis berikutnya dinaikkan 2x/tidak lebih 25 ml perkali atau 200 ml perbulan

B. Terapi Perkembangan Fisik (Rehabilitasi Medik)

C. Lain-lain :1. Pendidikan khusus

2. Penyuluhan psikologis

3. Rekreasi

Manajemen Gerakan Abnormal

Ini menargetkan obat kelenturan, distonia, mioklonus, chorea, dan athetosis. Sebagai contoh, baclofen (analog gamma-aminobutyric acid (GABA)), diberikan baik secara oral atau intrathecal, sering digunakan untuk mengobati spastisitas pada pasien cerebral palsy. Botulinum toksin dengan atau tanpa casting. Botulinum toksin (botox) tipe A dapat mengurangi kekejangan selama 3-6 bulan dan harus dipertimbangkan untuk anak-anak dengan cerebral palsy dengan kelenturan pada ekstremitas bawah (gastrocnemius, khususnya). Terapi ini dapat memungkinkan untuk meningkatkan rentang gerak, deformitas dikurangi, respon ditingkatkan untuk terapi okupasi dan fisik, dan keterlambatan dalam kebutuhan untuk manajemen operasi kelenturan. Casting, dengan atau tanpa toksin botulinum tipe A, bisa menjadi pilihan tambahan untuk anak-anak dengan cacat equinus, meskipun bukti itu masih agak bertentangan (Thorley M et al, 2012).Dosis badan yang dibentuk total toksin botulinum dibatasi sampai 12 U/kg, maksimal 400 U per kunjungan. (Banyak praktek, bagaimanapun, telah aman menggunakan 20 U/kg, maksimal 600 U). Setiap otot kecil menerima 1-2 U/kg, dan otot-otot besar, 4-6 U/kg. Interval antara dosis harus minimal 4 bulan untuk membantu mencegah pembentukan antibodi, yang bisa membuat prosedur botulinum toksin selanjutnya kurang efektif. Perhatikan bahwa otot-otot besar mungkin tidak merespon hal ini membatasi dosis, atau cukup sering, pasien perlu beberapa otot dilakukan pada setiap kunjungan (Thorley M et al, 2012).Fenol intramuskular neurolysis

Secara historis, neurolysis intramuskular fenol telah dianggap pilihan lain pengobatan. Agen ini dapat digunakan untuk beberapa otot-otot besar atau ketika otot beberapa diperlakukan, tapi terapi fenol lebih sulit untuk mengelola dari agen lain. Karena fenol diberikan menggunakan perangsang saraf, pengobatan ini lebih menyakitkan, dan anestesi sering digunakan ketika terapi ini dilakukan. Selain itu, fenol bisa, dalam saraf tertentu, menyebabkan dysesthesias sensorik menyenangkan, oleh karena itu, penggunaannya sering terbatas hanya pada saraf dengan persarafan motor, seperti muskulokutaneus (untuk mengurangi fleksi lengan) dan obturatorius (untuk mengurangi adduksi panggul). Pengobatan Fenol ini juga digunakan untuk titik hamstring blok motor (untuk fleksi lutut) (Hurley DS, 2011).Antiparkinson, antikonvulsan, antidopaminergic, dan agen antidepresanMeskipun obat antiparkinson (misalnya, obat-obatan antikolinergik dan dopaminergik) dan agen antispasticity (misalnya, baclofen) telah terutama digunakan dalam pengelolaan distonia, antikonvulsan, obat antidopaminergic, dan antidepresan juga telah dicoba. Antikonvulsan (termasuk benzodiazepin seperti diazepam, asam valproat, dan barbiturat) telah berguna dalam pengelolaan mioklonus. Chorea dan athetosis seringkali sulit untuk dikelola, meskipun benzodiazepin, neuroleptik, dan obat antiparkinson (misalnya levodopa) telah dicoba. Benzodiazepin dan baclofen biasanya digunakan untuk mengelola kelenturan (Hoon AH dan Faria AV, 2010).Bedah saraf dan Bedah ortopedi

Bagian ini akan membahas secara singkat sebagai berikut penyisipan pompa baclofen intratekal, rhizotomy selektif dorsal, ganglia basal stereotactic dan intervensi bedah ortopedi (Snell RS, 2010).a. Penyisipan pompa baclofen intratekal

Penyisipan intratekal dari pompa baclofen untuk mengobati spastisitas dan / atau distonia berguna pada pasien dengan kelenturan difus atau distonia; pompa baclofen yang paling berguna dalam membantu untuk mengurangi kelenturan pada ekstremitas bawah dan batang, tetapi juga dapat mengurangi kelenturan pada ekstremitas atas dan meningkatkan bicara. Pompa ditempatkan di dinding perut anterior dan terhubung ke sebuah kateter dimasukkan ke dalam ruang subarachnoid yang melapisi konus dari sumsum tulang belakang. Intratekal baclofen dapat memungkinkan penghambatan presinaptik lebih lokal dari aferen sensorik Ia dan memiliki efek samping lebih sedikit daripada baclofen oral (Snell RS, 2010).b.Rhizotomy selektif dorsal

Pengobatan lain bedah saraf adalah bahwa dari rhizotomy punggung selektif, yang mungkin bermanfaat baik dalam jangka pendek dan jangka lama untuk mengobati kecepatan tergantung pada kelenturan. Prosedur ini mencakup Laminektomi dan kemudian ablasi bedah dari 70-90% dari akar saraf dorsal atau sensorik. Dengan memotong serat sensorik Ia, rhizotomy punggung selektif mengurangi kelenturan dengan mengurangi aktivasi refleksif motoneuron, yang diperkirakan sebagai akibat dari kurangnya turun masukan serat (Snell RS, 2010).Operasi ini telah datang yang akan dilakukan lebih jarang sejak munculnya pompa baclofen. Karena laminectomies, beberapa operasi sebelumnya mengalami komplikasi lebih lordosis lumbalis parah beberapa tahun setelah operasi. Kebanyakan ahli bedah sedang melakukan laminectomies kecil hanya 1-2 tingkat (Snell RS, 2010).c.Stereotactic basal ganglia

Meskipun data terbatas pada populasi ini, operasi ganglia basal stereotactic dapat meningkatkan kekakuan, choreoathetosis, dan tremor (Snell RS, 2010).d.Bedah ortopedi intervensi

Scoliosis dan dislokasi pinggul adalah kondisi yang paling umum yang membutuhkan pembedahan. Tendon memperpanjang atau transfer dapat mengurangi ketidakseimbangan otot spastik dan pasukan deformasi, dan osteotomi dapat menyetel kembali anggota tubuh, termasuk leher femur, tibia, dan calcaneus (Snell RS, 2010).Penggunaan gabungan perangkat kontinu infus dan analgesik oral telah terbukti lebih efektif daripada obat oral saja dalam mengurangi intensitas nyeri pada anak dengan cerebral palsy yang menjalani prosedur ortopedi ekstremitas bawah (Snell RS, 2010).2.8 KomplikasiKomplikasi kognitif/psikologis/perilaku meliputi berikut ini (Hurley DS, 2011):

Keterbelakangan mental (30-50%), paling sering dikaitkan dengan quadriplegia kejang

Defisit perhatian/gangguan hiperaktivitas

Disabilitas belajar

Dampak pada kinerja akademik dan harga diri

Peningkatan prevalensi depresi

kesulitan integrasi sensorik

Peningkatan prevalensi gangguan perkembangan progresif atau autisme yang berhubungan dengan diagnosis bersamaan cerebral palsy

Komplikasi lainnya (Aisen ML et alI, 2011):

Penyakit paru kronis/displasia bronkopulmonalis

Bronchiolitis/asma Gagal tumbuh karena kesulitan makan dan menelan sekunder untuk kontrol oromotor yang buruk; pasien mungkin memerlukan tabung gastrostomy (G-tabung) atau tabung jejunostomy (J-tabung) untuk menambah gizi.

Obesitas, gagal lebih jarang daripada untuk berkembang

Gastroesophageal reflux dan terkait pneumonia aspirasi 2.9 PrognosisDengan layanan terapi yang tepat, pasien mungkin dapat sepenuhnya berperan serta secara akademis dan sosial. Morbiditas dan mortalitas cerebral palsy berhubungan dengan tingkat keparahan kondisi ini dan seiring komplikasi medis, seperti kesulitan pernapasan dan pencernaan. Pada pasien dengan quadriplegia, kemungkinan epilepsi, kelainan ekstrapiramidal, dan gangguan kognitif parah lebih besar dari pada mereka dengan diplegia atau hemiplegia (Aisen ML et alI, 2011).Gangguan kognitif terjadi lebih sering pada orang dengan otak daripada populasi umum. Tingkat keseluruhan keterbelakangan mental pada orang yang terkena dampak dianggap 30-50%. Beberapa bentuk ketidakmampuan belajar (termasuk keterbelakangan mental) telah diperkirakan terjadi pada mungkin 75% pasien. Namun, standar pengujian kognitif terutama mengevaluasi kemampuan verbal dan dapat mengakibatkan meremehkan kemampuan kognitif pada beberapa individu (Aisen ML et alI, 2011).Dalam beberapa penelitian, 25% pasien dengan cerebral palsy tidak dapat berjalan. Namun, banyak pasien dengan gangguan ini (terutama mereka yang diplegia spastik dan jenis hemiplegia spastik) dapat mandiri atau dengan peralatan bantu. Dengan demikian, sekitar 25% anak dengan cerebral palsy memiliki keterlibatan ringan dengan keterbatasan fungsional minimal atau tidak ada dalam berjalan, perawatan diri, dan kegiatan lainnya. Sekitar setengah yang cukup terganggu sampai-sampai kemerdekaan penuh tidak mungkin tetapi fungsi memuaskan. Hanya 25% begitu sangat cacat bahwa mereka memerlukan perawatan yang luas dan tak bisa berjalan (Aisen ML et alI, 2011).Pada pasien dengan quadriplegia spastik, prognosis yang kurang menguntungkan berkorelasi dengan penundaan lagi dalam penyelesaian nada ekstensor. Kadang-kadang, hipertonisitas dan kelenturan dapat memperbaiki atau menyelesaikan dari waktu ke waktu pada pasien dengan cerebral palsy. Kelenturan pada pasien dengan quadriplegia spastik dapat lebih tahan bahkan dengan layanan dan ortopedi dan intervensi rehabilitatif. Pasien dengan bentuk parah cerebral palsy dapat memiliki jangka hidup yang berkurang secara signifikan, meskipun hal ini terus membaik dengan meningkatnya pelayanan kesehatan dan tabung gastrostomy. Pasien dengan bentuk ringan dari gangguan ini memiliki harapan hidup dekat dengan masyarakat umum, meskipun masih agak berkurang (Aisen ML et alI, 2011).BAB III

PENUTUP

Dari uraian di atas, didapatkan beberapa simpulan yaitu:

1. Cerebral palsy adalah sekelompok gangguan perkembangan gerakan dan postur yang menyebabkan keterbatasan aktivitas yang terjadi nonprogresif, yang terjadi pada perkembangan otak janin atau bayi. Gangguan Motor cerebral palsy sering disertai dengan gangguan sensasi, komunikasi kognisi, persepsi, dan/atau perilaku dan/atau gangguan kejang.

2. Cerebral palsy diklasifikasikan menurut tonus otot saat istirahat dan apa anggota tubuh yang terlibat (disebut dominasi topografi).

3. Cerebral palsy dapat terjadi akibat kelainan struktural yang mendasari otak; pada awal kehamilan, cedera perinatal, atau setelah melahirkan karena insufisiensi vaskuler, toxin atau infeksi, atau risiko prematuritas.

4. Riwayat prenatal, perinatal, post natal dan perkembangan bayi berpengaruh terhadap terjadinya cerebral palsy. Indikator pemeriksaan fisik meliputi kontraktur sendi sampai otot yang spastik, tonus yang hipotonik sampai spastik, hambatan pertumbuhan, dan reflex primitif yang menetap.

5. Diagnosis cerebral palsy umumnya dibuat berdasarkan gambaran klinis. Pemeriksaan penunjang dapat membantu menyingkirkan diagnosa banding.

6. Pengelolaan pasien dengan cerebral palsy harus individual berdasarkan presentasi klinis anak dan memerlukan pendekatan multidisiplin. Dengan layanan terapi yang tepat, pasien mungkin dapat sepenuhnya berperan serta secara akademis dan sosial.

7. Prognosis cerebral palsy tergantung pada tipe cerebral palsy tersebut.

16