Cerebral palsydr. Sri Indayati SpA(K)

Definisi Kelainan otak menetap, non progressive gagguan motorikKelainan terjadi pd waktu otak masih belum matangGamb. klinis dpt berubah seiring dg berjalannya waktu

Etiologi (menurut waktu terjadi kln. otak):Prenatal Kln genetik/kromosomRadiasiPenyakit ibu (TORCH)Perinatal (>>)AsphixiaHyperbilirubinemi (Kern icterus)BBLR, prematuritas, trauma kelahiranKln biokimia: hipoglicemiToxaemia, perdarahan antepartum, plasenta terlepas diniPostnatal Infeksi SSPTrauma kepala

Etiologi (faktor risiko)Kelahiran bayi term = 7 -10 x pretermBayi umur 1 thn dg CP. 20 30% pd umur 7 thn CP (-)

Term (457)Preterm (224)PrenatalPerinatalPre+perinatalPost natalTdk diketahui24 %19 %20 %8 %30 %6 %51 %23 %2 %17 %

Tipe menurut kln motorikSpastik :70-80%

Extrapiramida :10-15%

Atonic:

Mixed 10%Hemiplegi / monoplegiTetraplegiDiplegi / paraplegi

Chorea athetoseDistonia

Atonia diplegiCong. Cerebellar ataxia

Klasifikasi cerebral palsyCans D. Dev Med Child Neurology 2000;42:816-24Kosenbaum P. BMJ 2003; 32:970-4

Bagian tubuh yg terkenaGgn motorik dominanDerajat keparahan berdasarkan klasifikasiThe gross motor functions classification systemHemiparesis/hemiplegiaDiplegiaTriplegiaKuadriplegia/tetraplegiaSpastikAtaksikDiskinetikDistonikKoreoatetosis Derajat IDerajat IIDerajat IIIDerajat IVDerajat V

Klasifikasi cerebral palsySpastic 64.6%estrapyramidal 22%Hypotonik Mixed & atypical form

Gross Motor Function Classification System (GMFCS)Mengukur kemampuan mobilitas terbaik antara 6 bln 12 thn5 levelPerbedaan berdasarkan: Limitasi fungsionalPerlu tidaknya bantuan Kualitas gerakanPalisano, Dev Med Child Neurology 1997;39:214-223

GMFCS< 2 thnDuduk sendiri tanpa bertopang. Merangkak, menarik diri ke posisi berdiri tanpa bantuanDidudukkan bertopang pd tangan. Merayap pd perut/merangkak. Menarik tubuh ke posisi berdiri dan melangkah berpeganganDidudukkan dg punggung bawah ditopang. Berguling dan merayapDpt mengontrol kepala tapi punggung perlu ditopang saat duduk. BergulingGerak terbatas, kontrol kepala dan tubuh terganggu. Perlu bantuan utk berguling

GMFCS6-12 thnBerjalan tanpa kesulitan, keterbatasan pd kemampuan yg legih tinggiBerjalan tanpa bantuan, keterbatasan berjalan diluar rumahBerjalan dg alat bantu, keterbatasan berjalan diluar rumahBergerak dg keterbatasan, harus dibantu utk berpindah atau menggunakan alat bantu mekanisKemampuan bergerak sangat terbatas, walaupun dg menggunakan alat bantu.

Kelainan yg menyertai(komorbiditas)Kejang (epilepsi)Mental retardation/ggn belajarGgn bicaraGgn penglihatan Ggn pendengaranGgn behavior & emosi

Penyulit:NutrisiGgn orthopedikGgn belajar o.k. ggn persepsi dan auditori

Kelainan pd masa bayiKelainan tonusPerkembangan motorik terlambat atau asimetri fungsi lenganHiperrefleksiPrimitive reflek : gangguan (+)

Proses pematangan otak perub. gejala

Proses pematangan otak perub. Gejala

Spastisitas : umur 6 bln mulai jelasChorea athetose : umur ssdh 1 thnTremor & truncal ataxia : akhir thn pertama atau thn ke-2

Chorea-athetose :9 10 bln : meraih benda dg menyapu (bukan pincer grasp)> 12 bln : chorea-athetose timbul2 3 thn : chorea-athetose jelas

Bayi < 6 blnHipotoni/hipertoniKematangan otak >>

Umur > 6 blnPerubahan gejala klinis ke arah CP (makin lama makain jelas)

Umur 2 3 thn Gejala CP jelasKln penyerta jelasKln sekunder (+) (kontraktur, dislokasi)

Diagnosis Anamnesis : High risk factor (+)PerkembanganP.D. terutama neurologisTonus otot normal/abnormalPostur tubuh abnormalRefleks abnormal

Tanda-tanda pd bayiTonus otot /Primitive reflek :ATNRCrossed ext. reflekReflek menggenggamReflek tendon

Diagnosa banding:Menyingkirkan kln selain CP(yg dpt menyebabkan ggn perkemb.)

USG, CT-scan, MRIMengetahui kemungkinan etiologi/faktor terjadinya CP

Pemeriks. terpadu dg:Bag. Psikiatri, Mata, THT Pemeriks EEG Kln. Lain yg menyertai CP

Laboratorium

Lab. rutin (urin, darah perifer) kondisi penderita Tidak membantu menegakan diagnosis CPEEG: tdk dpt bedakan CP dan peny. syaraf lain.L.c.sp: normal

Kesulitan pembuatan diagnosis CP

Usia < 6 bln: kln di otak (m. bayi dini)manifestasi klinis (-)/blm jelasPerub. manifestasi klinis ditafsirkan salah (kln progresif SSP)Saat pemeriksaan : bayi tdk tenangasimetri tonus dan refl sulit dinilai

Sasaran penangananAnakKeluarga

Anak: Fisik :Muscle strengtheningSupport & self care better ambulationEye-hand coordinationSpeech, skillEducationalSocial & emotional adjustmentMedicamentous

Physio therapiMencegah deformitasi tambahanMeningkatkan pergerakan, postur & fungsi oral yg bergunaOrthopediObat-obatan :BotoxBaclofenRhizotomiProgram therapi (neurodepelopmental therapy):Modify sensory inputinhibit primitif reflModify / inhibit abnormal movement pattern Keberhasilan (-)

Prognosis Spastisitas kontrakturSering kejang IQ Mental retardationIQ baik adjustment baikReaksi familyPendidikan yg baikFasilitas yg baik

PrognosisBagaimana memperkirakan kemungkinan anak dpt berjalan di kemudian hari?

Kemungkinan berjalanRefl. primitif menetap : tdk mungkin berjalanGrak atetoid/distonia menyuitkan berjalan Green, primary care of children with CP, Clin Fam Pract, 2003

Merangkak Dpt merangkak pd umur:Kemungkinan berjalan< 30 blnBaik30 61 blnDibantu> 61 blnBuruk

Kemungkinan berjalanGreen, primary care of children with CP, Clin Fam Pract, 2003

Kontrol kepalaDpt mengontrol kepala pd umur:Kemungkinan berjalan< 9 blnBaik9 20 blnDibantu> 20 blnBuruk

Kemungkinan berjalanGreen, primary care of children with CP, Clin Fam Pract, 2003

Duduk Dpt duduk pd umur:Kemungkinan berjalan< 24 blnBaik24 36 blnDibantu> 36 blnBuruk

Manfaat deteksi diniPengelolaan dini (usia < 2thn)Perkemb lbh baikKualitas otak lbh baikLatihan dimulai saat komplikasi masih (-)Ekonomis Orang tuaDari awal menerima keadaan anakMelaksanakan hal yg diperlukan bayi02 thn

Perkembangan otakDlm kandunganLahir 2 thn 4 thn Sel otakCab. Sel otak & sinaps Myelinisasi Sel otak, cabang sel otak & sinapsSecara selektive sebagian menghilang/mati

Respon otak thd Rangsang/latihanKeadaan yg menghambat perk otakTergantung kapan hal tsb terjadi (bagian yg sedang tumbuh cepat)