askep sindrom nefrotikk

8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk

1/27

Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1Latar BelakangSindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang

ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh

per hari), hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia,

lipiduria, hiperkoagulabilitas. Berdasarkan etiologinya, SN dapat dibagi

menjadi SN primer (idiopatik) yang berhubungan dengan kelainan primer

glomerulus dengan sebab tidak diketahui dan SN sekunder yang disebabkan

oleh penyakit tertentu. Saat ini gangguan imunitas yang diperantarai oleh sel T

diduga menjadi penyebab SN. Hal ini didukung oleh bukti adanya

peningkatan konsentrasi neopterin serum dan rasio neopterin/kreatinin urin

serta peningkatan aktivasi sel T dalam darah perifer pasien SN yang

mencerminkan kelainan imunitas yang diperantarai sel T.

Sindroma nefrotik (SN) merupakan penyakit yang sering ditemukan di

Indonesia. Angka kejadian SN pada anak tidak diketahui pasti, namun

diperkirakan pada anak berusia dibawah 16 tahun berkisar antara 2 sampai 7

kasus per tahun pada setiap 1.000.000 anak. Sindroma nefrotik tanpa disertai

kelainan-kelainan sistemik disebut Sindrom Nefrotik Primer, ditemukan pada

90% kasus Sindrom Nefrotik anak. Berdasarkan kelainan histopatologis, SN

pada anak yang paling banyak ditemukan adalah jenis kelainan minimal.

International Study Kidney Disease in Children (ISKDC) melaporkan 76% SN

pada anak adalah kelainan minimal. Apabila penyakit SN ini timbul sebagai

bagian dari penyakit sistemik dan berhubungan dengan obat atau toksin maka

disebut sindroma nefrotik sekunder. Insiden sindroma nefrotik primer ini 2

kasus per tahun tiap 100.000 anak berumur kurang dari 16 tahun, dengan

angka prevalensi kumulatif 16 tiap 100.000 anak kurang dari 14 tahun. Rasio

antara laki-laki dan perempuan pada anak sekitar 2:1. Laporan dari luar negeri

menunjukkan dua pertiga kasus anak dengan SN dijumpai pada umur kurang

dari lima tahun.


2/27


Kelainan histopatologi pada SN primer meliputi nefropati lesi

minimal,nefropati membranosa, glomerulo-sklerosis fokal segmental,

glomerulonefritis membrano-proliferatif. Penyebab SN sekunder sangat

banyak, di antaranya penyakit infeksi, keganasan, obat-obatan, penyakit

multisistem dan jaringan ikat, reaksi alergi, penyakit metabolik, penyakit

herediter-familial, toksin, transplantasi ginjal, trombosis vena renalis, stenosis

arteri renalis, obesitas massif.

Di klinik (75%-80%) kasus SN merupakan SN primer (idiopatik).Pada

anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal(75%-

85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat

dan laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita. Pada orang dewasa paling

banyak nefropati membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan

perbandingan laki-laki dan wanita 2:1. Kejadian SN idiopatik 2-3

kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada dewasa 3/1000.000/tahun. Sindrom

nefrotik sekunder pada orang dewasa terbanyak disebabkan oleh diabetes

mellitus.

Pada SN primer ada pilihan untuk memberikan terapi empiris atau

melakukan biopsi ginjal untuk mengidentifikasi lesi penyebab sebelum

memulai terapi. Selain itu terdapat perbedaan dalam regimen pengobatan SN

dengan respon terapi yang bervariasi dan sering terjadi kekambuhan setelah

terapi dihentikan. Berikut akan dibahas patogenesis/patofisiologi dan

penatalaksanaan SN

Pasien SN primer secara klinis dapat dibagi dalam tiga kelompok, yaitu:

1. Kongenital2. Responsif steroid3. Resisten steroid

Bentuk kongenital ditemukan sejak lahir atau segera sesudahnya.

Umumnya kasus-kasus ini adalah SN tipe Finlandia, suatu penyakit yang

diturunkan secara resesif autosom. Kelompok responsif steroid sebagian besar

terdiri atas anak-anak dengan SN kelainan minimal (SNKM). Pada penelitian

di Jakarta diantara 364 pasien SN yang dibiopsi 44,2% menunjukkan kelainan


3/27


minimal. Kelompok tidak responsif steroid atau resisten steroid terdiri atas

anak-anak dengan kelainan glomerulus lain. Sindroma nefrotik dapat timbul

dan bersifat sementara pada tiap penyakit glomerulus dengan keluarnya

protein dalam jumlah yang banyak dan cukup lama.

Selain itu juga Sindrom nefrotik terdiri dari proteinuria masif, hipo-

albuminemia, edema anasarka, dan hiperlipidemia. Sindrom nefrotik infantil

(SNI) didefinisikan sebagai sindrom nefrotik yang terjadi setelah umur 3 bulan

sampai 12 bulan sedangkan sindrom nefrotik yang terjadi dalam 3 bulan

pertama kehidupan disebut sebagai sindrom nefrotik kongenital (SNK) yang

didasari kelainan genetik. Pembedaan sindrom ini sebenarnya lebih

bermanfaat untuk kepentingan statistik. Kejadian SNI tidak diketahui dengan

pasti tetapi diperkira-kan lebih rendah daripada kejadian sindrom nefrotik

pada kejadian sindrom nefrotik pada sekitar 1-2 per 100.000 anak. Umumnya

pada SNI tidak terdapat riwayat keluarga, namun dalam satu keluarga dapat

ditemukan sindrom nefrotik kelainan minimal dan glomerulosklerosis fokal

segmental. SNI masih responsif terhadap steroid atau imunosupresan dan

dapat terjadi remisi spontan, sedangkan SNK biasanya tidak responsif

terhadap steroid dan imunosupresan dan remisi spontan sangat jarang atau

bahkan hampir tidak pernah terjadi. SNI ini akan rentan terhadap infeksi dan

dapat menyebabkan malnutrisi, hipovolemia, dan tromboemboli. Umumnya

prognosis SNI buruk, namun dengan terapi medis dan nutrisi yang optimal

dapat dicapai hasil yang baik.

1.2TujuanUmum:

a. Memenuhi penugasa sebagai persyaratan dalam kegiatan perkuliahan anakb. Mengetahui gambaran umum tentang penyakit Sindrom Nefrotik pada

anak

c. Mengetahui rencana asuhan keperawatan pada pasien dengan penyakitSindrom Nefrotik


4/27


5/27


BAB II

KONSEP DASAR PENYAKIT

2.1DefinisiSindrom Nefrotik adalah Status klinis yang ditandai dengan

peningkatan permeabilitas membran glomerulus terhadap protein, yang

mengakibatkan kehilangan protein urinaris yang massif (Donna L. Wong,

2004 : 550).

Sindrom Nefrotik merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh

injuri glomerular yang terjadi pada anak dengan karakteristik; proteinuria,

hipoproteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema (Suriadi dan

Rita Yuliani, 2001: 217).

Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan gejala yang terdiri dari

proteinuria massif (lebih dari 50 mg/kgBB/24 jam), hipoalbuminemia (kurang

dari 2,5 gram/100 ml) yang disertai atau tidak disertai dengan edema dan

hiperkolesterolemia. (Rauf, 2002 : 21).

Sindroma nefrotik adalah penyakit ginjal yang mengenai glomerulus

(ginjal terdiri dari tubulus, glomerulus dll.) dan ditandai proteinuria (keluarnya

protein melalui air kencing) yang masif, hipoalbuminemia (kadar albumin di

dalam darah turun), edema (bengkak) disertai hiperlipid emia (kadar lipid atau

lemak dalam darah meningkat) dan hiperkolesterolemia (kadar kolesterol

darah meningkat) jadi untuk memastikannya perlu pemeriksaan laboratorium.

Sindroma nefrotik biasanya menyerang anak laki-laki lebih sering dari pada

anak perempuan dengan perbandigan 2 berbanding 1 dan paling banyak pada

umur 2 sampai 6 tahun(http://www.ikcc.or.id/print.php?id=134).

Sindroma Nefrotik adalah suatu sindroma (kumpulan gejala-gejala)

yang terjadi akibat berbagai penyakit yang menyerang ginjal dan

menyebabkan:

-proteinuria(protein di dalam air kemih)

- menurunnya kadar albumindalam darah
http://www.ikcc.or.id/print.php?id=134http://www.ikcc.or.id/print.php?id=134


6/27


7/27


Skistosoma

Lepra Sifilis Pasca streptococcus

c. Toksin/Alergi Air raksa (Hg) Serangga Bisa ular

d.

Penyakit sistemik/immune mediated Lupus eritematosus sistemik Purpura Henoch-Schonlein Sarkoidosis

e. Keganasan Tumor paru Penyakit Hodgkin

Tumor saluran pencernaan3. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui penyebabnya)

Berdasarkan histopatologi yang tampak pada biopsi ginjal dengan

pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop electron, Churg dan kawan-

kawanmembagi dalam 4 golongan, yaitu :

a. Kelainan minimalDengan mikroskop biasa glomerulus tampak normal, sedangkan

dengan mikroskop electron tampak foot processus sel epitel berpadu.

Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG atau

immunoglobulin beta-IC pada dinding kapiler glomerulus. Golongan

ini lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosis

lebih baik dibandingkan dengan golongan lain.


8/27


b. Nefropati membranosaSemua glomerulus menunjukan penebalan dinding kapiler yang

tersebar tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak.

Prognosis kurang baik.

c. Glomerulonefritis proliferatifGlomerulonefritis proliferatif eksudatif difus

Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltasi sel polimorfonukleus.

Pembengkakkan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler

tersumbat. Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul

setelah infeksi dengan Streptococcus yang berjalan progresif dan pada

sindrom nefrotik.prognosis jarang baik, tetapi kadang-kadang terdapat

penyembuhan setelah pengobatan yang lama.

d. Glomerulosklerosis fokal segmentalPada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus. Sering ditandai

dengan atrofi tubulus. Prognosis buruk.

Sindroma nefrotik bisa terjadi akibat berbagai glomerulopati atau

penyakit menahun yang luas. Sejumlah obat-obatan yang merupakan racun

bagi ginjal juga bisa menyebabkan sindroma nefrotik, demikian juga

halnya dengan pemakaian heroin intravena.

Sindroma nefrotik bisa berhubungan dengan kepekaan tertentu.

Beberapa jenis sindroma nefrotik sifatnya diturunkan. Sindroma nefrotik

yang berhubungan dengan infeksi HIV (human immunodeficiency virus,

penyebab AIDS) paling banyak terjadi pada orang kulit hitam yang

menderita infeksi ini. Sindroma nefrotik berkembang menjadi gagal ginjal

total dalam waktu 3-4 bulan.

Penyebab sindroma nefrotik:

Penyakit Obat-obatan alergi

-Amiloidosis

- Kanker

-Obat pereda nyeri

yang menyerupai

- Gigitan serangga

- Racun pohon ivy


9/27


- Diabetes

- Glomerulopati

- Infeksi HIV

- Leukemia

- Limfoma

- Gamopati monoclonal

- Mieloma multipel

-Lupus eritematosus

sistemik

aspirin

- Senyawa emas

- Heroin intravena

- Penisilamin

- Racun pohon ek

- Cahaya matahari

2.3PatofisiologiPemahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan

merupakan pedoman pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien SN.

1. ProteinuriaEkskresi protein yang berlebihan akibat terjadi peningkatan filtrasi protein

glomerulus karena peningkatan permeabilitas dinding kapiler glomerulus

terhadap serum protein, umumnya protein plasma dengan BM rendah

seperti albumin, transferin diekskresi lebih mudah dibanding protein

dengan BM yang lebih besar seperti lipoprotein. Clearance relative plasma

protein yang berbanding terbalik dengan ukuran atau berat molekulnya

mencerminkan selektivitas proteinuria. Faktor-faktor yang menentukan

derajat proteinuria:

a. Besar dan bentuk molekul proteinb. Konsentrasi plasma proteinc. Struktur dan faal integritas dinding kapiler glomerulusd. Muatan ion membrane basalis dan lapisan epitele. Tekanan dan aliran intra glomerulus

2. HipoalbuminemiHipoalbuminemi disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan

peningkatan katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati


10/27


biasanya meningkat (namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan

albumin dalam urin), tetapi mungkin normal atau menurun.

3. HiperlipidemiKolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density

lipoprotein (LDL), trigliserida meningkat sedangkan high density

lipoprotein (HDL) dapat meningkat, normal atau menurun. Hal ini

disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme

di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein, VLDL, kilomikron dan

intermediate density lipoprotein dari darah). Peningkatan sintesis

lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan

tekanan onkotik.

4. LipiduriLemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin.

Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis

glomerulus yang permeabel.

5. EdemaWalaupun edema hampir selalu ditemukan untuk beberapa waktu dalam

perjalanan penyakit dan merupakan tanda yang mendominasi pola klinis,

namun merupakan tanda yang paling variabel diantara gambaran

terpenting sindrom nefrotik.

a. Penurunan tekanan koloid osmotik plasma akibat penurunankonsentrasi albumin serum yang bertanggungjawab terhadap

peergeseran cairan ekstraselular dari compartment intravaskuler ke

dalam intertisial dengan timbulnya edema dan penurunan volume

intravaskuler.

b. Penurunan nyata ekskresi natrium kemih akibat peningkatan reabsorbsitubular.mekanisme meningkatnya reabsorbsi natrium tidak dimengerti

secara lengkap tetapi pada prinsipnya terjadi akibat penurunan volume

intravascular dan tekanan koloid osmotic. Terdapat peningkatan ekresi

renin dan sekresi aldosteron.


11/27


c. Penurunan tekanan koloid osmotic plasma dan retensi seluruh natriumyang dikonsumsi saja tidaklah cukup untuk berkembangnya edema

pada sindrom nefotik, agar timbul edema harus ada retensi air.

Tonisitas normal ini dipertahankan melalui sekresi hormon antidiuretik

yang menyebabkan reabsorbsi air dalam tubuli distal dan duktus

koligens serta pembentukan kemih hipertonik atau pekat. Hal ini

mungkin merupakan penjelasan mendasar retensi air pada sebagian

besar nefrotik anak, seperti yang ditunjukkan dari pengamatan

pengurangan nyata masukan natrium ternyata tidak memerlukan

pembatasan masukan air sebab kemampuan ekskresi air tidak biasanya

mengalami gangguan yang berarti. Retensi garam dan air pada pasien

nefrotik dapat dianggap sebagai suatu respons fisiologis terhadap

penurunan tekanan onkotik plasma dan hipertonisitas, tidak dapat

mengkoreksi penyusutan volume intravascular, sebab cairan yang

diretensi akan keluar keruang

6. HiperkoagulabilitasKeadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III, protein S, C

dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V,

VII, VIII, X, trombosit, fibrinogen, peningkatan agregasi trombosit,

perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX,

XI).

7. Kerentanan terhadap infeksiPenurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat

ginjal, penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan

peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti

Streptococcus pneumonia, Klebsiella, Haemophilus. Pada SN juga terjadi

gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Sering terjadi bronkopneumoni

dan peritonitis.


12/27


2.4Pathways

Katabolisme

albumin

Tubuh ke-

kurangan protein

Malnutrisi

Kwashiokor

Sindrom Nefrotik Bawaan,

Sindrom Nefrotik Sekunder,

Sindrom Nefrotik Idiopatik

Dinding kapiler glomerulus

kehilangan muatan negatif

glikoprotein

Kenaikan reabsorbsi plasma protein

Kenaikan filtrasi plasma protein

Permeabilitas glomerolus

Albuminuria/proteinuria

Beban kerja

ginjal

Hipoalbuminemia

Kerusakan sel

tubulus

Gagal ginjal

Kerusakan ginjal

Pelepasan ADH

Reabsorbsi dalam

ductus kolektivus

Edema

Volume Intersisial Volume intravaskuler

Perfusi ginjal

Pengaktifan system renin-angiotensi-aldosteron

Reabsorbsi natrium

ditubulus ginjal

Tekanan onkotik

plasma intravaskuler

Kenaikan sintesis protein

dalam sel hepar

Transudasi Cairan

melalui dinding

pembuluh darah

keruang interstitial

Hipokolestrolemia

Lipiduria


13/27


2.5Manifestasi KlinisGejala awalnya bisa berupa:

- berkurangnya nafsu makan

- pembengkakan kelopak mata

- nyeri perut

- pengkisutan otot

- pembengkakan jaringan akibat penimbunan garam dan air

- air kemih berbusa.

Perut bisa membengkak karena terjadi penimbunan cairan dan sesak

nafas bisa timbul akibat adanya cairan di rongga sekitar paru-paru (efusi

pleura). Gejala lainnya adalah pembengkakan lutut dan kantung zakar (pada

pria). Pembengkakan yang terjadi seringkali berpindah-pindah; pada pagi hari

cairan tertimbun di kelopak mata dan setalah berjalan cairan akan tertimbun di

pergelangan kaki. Pengkisutan otot bisa tertutupi oleh pembengkakan.

Pada anak-anak bisa terjadi penurunan tekanan darah pada saat

penderita berdiri dan tekanan darah yang rendah (yang bisa menyebabkan

syok). Tekanan darah pada penderita dewasa bisa rendah, normal ataupun

tinggi.

Produksi air kemih bisa berkurang dan bisa terjadigagal ginjalkarena

rendahnya volume darah dan berkurangnya aliran darah ke ginjal. Kadang

gagal ginjal disertai penurunan pembentukan air kemih terjadi secara tiba-tiba.

Kekurangan gizi bisa terjadi akibat hilangnya zat-zat gizi (misalnya

glukosa) ke dalam air kemih. Pertumbuhan anak-anak bisa terhambat. Kalsium

akan diserap dari tulang. Rambut dan kuku menjadi rapuh dan bisa terjadi

kerontokan rambut. Pada kuku jari tangan akan terbentuk garis horisontal

putih yang penyebabnya tidak diketahui.

Lapisan perut bisa mengalami peradangan (peritonitis). Sering terjadi

infeksi oportunistik (infeksi akibat bakteri yang dalam keadaan normal tidak

berbahaya). Tingginya angka kejadian infeksi diduga terjadi akibat hilangnya

antibodike dalam air kemih atau karena berkurangnya pembentukan antibodi.


14/27


Terjadi kelainan pembekuan darah, yang akan meningkatkan resiko

terbentuknya bekuan di dalam pembuluh darah (trombosis), terutama di dalam

vena ginjal yang utama. Di lain fihak, darah bisa tidak membeku dan

menyebabkan perdarahan hebat. Tekanan darah tinggi disertai komplikasi

pada jantung dan otak paling mungkin terjadi pada penderita yang memiliki

diabetesdan penyakit jaringan ikat.

Bengkak di badan sebabnya bisa bermacam-macam, antara lain:

a. penyakit jantungb. penyakit liverc. penyakit ginjald. alergie. busung laparUntuk memastikannya perlu ditelusuri:

a. Anamnesa (= riwayat penyakit)

b. Pemeriksaan fisik diagnostic

c. Pemeriksaan penunjang (laboratorium, rontgen, biospsi dll)

Jadi perlu pemeriksaan yang teliti dan lengkap.

2.6 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain :

1. Urinalisa, bila perlu biakan urina. Protein urin kuantitatif (dapat berupa urin 24 jam)meningkat

(> 50-80 mg/hari)

b. Urinalisiscast hialin dan granular, hematuriac. Dipstick urinpositif untuk protein dan darahd. Berat jenis urinmeningkat

Acak (> 1,002-1,030)

24 jam (> 1,015-1,025)

2. Pemeriksaan darah:a. Hemoglobin dan hematokritmeningkat (hemokonsentrasi)

Darah lengkap:


15/27


Umur Hasil pemeriksaan

1-3 Hari (> 14,5-22,5 g/dl)

2 Bulan (> 9,0-14,0 g/dl)

6-12 Tahun (> 11,5-15,5 g/dl)

12-18 Tahun; Pria (> 13-16 g/dl), Wanita (> 12-16 g/dl)

Hematokrit:

Umur Hasil pemeriksaan

> 2 bulan (> 28-42 %)

6-12 tahun (> 35-45 %)

12-18 tahun; pria (> 37-49 %), perempuan (> 36-46 %)

b. Laju Endap Darah (LED)meningkat(> 0-13 mm/jam)

c. Kadar albumin serum - menurunUmur Hasil pemeriksaan

1-7 tahun (< 6,1-7,9 g/dl)

8-12 tahun (< 6,4-8,1 g/dl)

13-19 tahun (< 6,6-8,2 g/dl)

d. Kolesterol plasmameningkat12-19 tahun (> 230 mg/dl)

e. Kadar ureum, kreatinin serta kliren kreatinin.Kreatinin serum:

Bayi (0,2-0,4 mg/dl)

Anak-anak (0,3-0,7 mg/dl)

Kliren kreatinin:

Bayi baru lahir (40-65 ml/menit/1,73 m2)

f. Kadar komplemen C3, bila dicurigai lupus eritematosus sistemikpemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear

antibody).

3. Uji diagnosticBiopsi ginjal merupakan uji diagnostik yang tidak dilakukan secara rutin

(Betz, Cecily L, 2002 : 335).


16/27


2.7 Penatalaksanaan Medis

1. Istirahat sampai edema tinggal sedikit.2. Dietetik

Pemberian diit tinggi protein tidak diperlukan bahkan sekarang dianggap

kontra indikasi karena kana menambah beban glomerulus untuk

mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan menyebabkan

terjadinya skerosis glomerulus. Jadi cukup diberikan diit protein normal

sesuai dengan RDA (Recommended Dailiy Allowances) yaitu 2-3

gram/kgBB/hari. Diit rendah protein akan menyebabkan mallnutrisi energi

protein (MEP) dan hambatan pertumbuhan anak. Diit rendah garam (1-2

gram/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema

3. DiuretikumRestriksi cairan diperlukan selama ada edema berat. Biasanya diberikan

loop diuretik seperti furosemid 1-2mg/kgBB/hari, bila diperlukan

dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik

hamat kalium) 2-3 mg/kgBB/hari. Pada pemakaian diuretik lebih lama dari

1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit darah (kalium dan

natrium).

Bila pemberian diuretik tidak berhasil mengurangi edema (edema

refrakter), biasanya disebabkan oleh hipovolemia atau hipoalbuminemia

berat (kadar albumin 1gram/dl), dapat diberikan infus albumin 20-25%

denagn dosis 1 gram/kgBB selama 4 jam untuk menarik cairan dari

jaringan interstisial, dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-

2 mg/kgBB. Bila pasien tidak mampu dari segi biaya, dapat diberikan

plasma sebanyak 20 ml/kgBB/hari secara perlahan-lahan 10 tetes/menit

untuk mencegah terjadinya komplikasi dekompensasi jantung. Bila

diperlukan albumin dan plasma dapat diberikan selang sehari untuk

memberrikan kesempatan pergeseran dan mencegah overload cairan

4. Antibiotika profilaksisDi beberapa negara, pasien SN dengan edema dan ascites diberikan

antibiotik profilaksis dengan penicilin oral 125-250 mg, 2 kali sehari,


17/27


sampai edema berkurang. Di Indonesia tidak dianjurkan pemberian

antibiotik profilaksis, tetapi perlu dipantau secara berkala, dan bila

ditemukan tanda-tanda infeksi segera diberikan antibiotik

5. Pengobatan dengan Kortikosteroida. Pengobatan inisial

Sesuai dengan ISKDC (International Study on Kidney Diseasein

Children) pengobatan inisial SN dimulai dengan pemberian prednison

dosis penuh (full dose) 60 mg/m2LPB/hari atau 2mg/kgBB/hari

(maksimal 80mg/hari), dibagi 3 dosis, untuk menginduksi remisi.

Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat badan

terhadap tinggi badan). Prednison dosis penuh inisial diberikan selama

4 minggu. Setelah pemberian steroid 2 minggu pertama, remisi telah

terjadi pada 80% kasus, dan remisi mencapai 94% setelah pengobatan

steroid 4 minggu. Bila terjadi remisi pada 4 minggu pertama, maka

pemberian steroid dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis

40mg/m2LPB/hari (2/3 dosis awal) secara alternating (selang sehari), 1

kali sehari setelah makan pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan

steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai

resisten steroid.

b. Pengobatan relapsDiberikan prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu)

dilanjutkan dengan prednison dosis alternating selama 4 minggu. Pada

SN yang mengalami proteinuria 2+ kembali tetapi tanpa edema,

sebelum dimulai pemberian prednison, terlebih dahulu dicari

pemicunya, biasanya infeksi saluran nafas atas. Bila ada infeksi

diberikan antibiotik 5-7 hari, dan bila setelah pemberian antibiotik

kemudian proteinuria menghilang tidak perlu diberikan pengobatan

relaps. Bila sejak awal ditemukan proteinuria 2+ disertai edema,

maka didiagnosis sebagai relaps.

Jumlah kejadian relaps dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan

inisial, sangat penting, karena dapat meramalkan perjalanan penyakit


18/27


selanjutnya. Berdasarkan relaps yang terjadi dalam 6 bulan pertama

pasca pengobatan steroid inisial, pasien dapat dibagi dalam beberapa

golongan:

Tidak ada relaps sama sekali (30%) Dependen steroid. Relaps sering :jumlah relaps 2 kali (40-50%) Relaps jarang : jumlah relaps

c. Pengobatan SN relaps sering atau dependen steroidBila pasien telah dinyatakan sebagai SN relaps sering atau dependen

steroid, setelah mencapai remisi dengan prednison dosis penuh,

diteruskan dengan steroid alternating dengan dosis yang diturunkan

perlahan / bertahap 0,2 mg/kgBB sampai dosis terkecil yang tidak

menimbulkan relaps yaitu antara 0,1-0,5 mg/kgBB alternating. Dosis

ini disebut dosis threshold dan dapat diterukan selama 6-12 bulan,

kemudian dicoba dihentikan. Bila terjadi relaps pada dosis prednison

rumat >0,5 mg/kgBB alternating, tetapi 2.

Bila ditemukan keadaan dibawah ini:

Terjadi relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgBB dosis alternating atau Pernah relaps dengan gejala berat, seperti hipovolemia, trombosis,

sepsis.

Diberikan CPA dengan dosis 2-3 mg/kgBB/hari, dosis tunggal,

selama 8-12 minggu.

d. Pengobatan SN resisten steroidPengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang belum

memuaskan. Sebelum pengobatan dimulai, pada pasien SNRS

dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi anatomi

ginjal, karena gambaran patologi anatomi tersebut mempengaruhi

prognosis. Pengobatan dengan CPA memberikan hasil yang lebih baik

bila hasil biopsi ginjal menunjukkan SNKM daripada GSFS. Dapat

juga diberikan Siklosporin (CyA), metil prednisolon puls, dan obat

imunosupresif lain


19/27


6. Lain-lainfungsi asites, funsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital. Bila ada

gagal jantung diberikan digitalis.

2.8 Komplikasi

Ada beberapa komplikasi pada penderita Sindrom Nefrotik, yaitu:

1. Kelainan Koagulasi dan Tendensi TrombosisBeberapa kelainan koagulasi dan sistem fibrinolitik banyak ditemukan

pada pasien SN. Angka kejadian terjadinya komplikasi tromboemboli pada

anak tidak diketahui namun lebih jarang daripada orang dewasa. Diduga

angka kejadian komplikasi ini sebesar 1,8 % pada anak. Pada orang

dewasa umunya kelainannya adalah glomerulopathi membranosa (GM)

suatu kelainan yang sering menimbulkan trombosis. Secara ringkas

kelainan hemostasis SN dapat timbul dari dua mekanisme yang berbeda:

a. Peningkatan permeabilitas glomerulosa mengakibatkan : meningkatnya degradasi renal dan hilangnya protein didalam urin

seperti anti thrombin III, protein S bebas, plasminogen dan anti

plasmin.

Hipoalbunemia menimbulkan aktivasi trombosit lewat tromboksanA2, meningkatnya sintesis protein prokoagulan karena hiporikia

dan tertekannya fibrinolisis.

b. Aktivasi sistem hemostatik didalam ginjal dirangsang oleh faktorjaringan monosit dan oleh paparan matrik subendotel pada kapiler

glomerulus yang selanjutnya mengakibatkan pembentukan fibrin dan

agregasi trombosit.

2. Kelainan Hormonal dan MineralGangguan timbul karena terbuangnya hormone-hormon yang terikat pada

protein. Thyroid binding globulin umumnya berkaitan dengan proteinuria.

Hipokalsemia bukan hanya disebabkan karena hipoalbuminemia saja,

namun juga terdapat penurunan kadar ionisasi bebas, yang berarti terjadi

hiperkalsiuria yang akan membaik bila proteinuria menghilang. Juga


20/27


terjadi penurunan absorpsi kalsium dalam saluran cerna yang terlihat

dengan adanya ekskresi kalsium dalam feses yang sama atau lebih besar

dari intake. Adanya hipokalsemia, hipokalsiuria dan penurunan absorpsi

kalsium dalam saluran cerna diduga karena adanya kelainan

metabolismevitamin D. Namun demikian, karena gejala-gejala klinik

berupa gangguan tulang jarang dijumpai pada anak, maka pemberian

vitamin D rutin tidak dianjurkan.

3. Ganggguan Pertumbuhan dan NutrisiSejak lama diketahui bahwa anak-anak dengan sindrom nefrotik

mengalami gangguan pertumbuhan. Ganguan pertumbuhan pada anak

dengan sindrom nefrotik adalah disebabkan karena malnutrisi protein

kalori, sebagai akibat nafsu makan yang berkurang, terbuangnya protein

dalam urin, malabsorbsi akibat sembab mukosa saluran cerna serta

terutama akibat terapi steroid. Terapi steroid dosis tinggi dalam waktu

lama menghambat maturasi tulang, terhentinya pertumbuhan tulang linear

dan menghambat absorbsi kalsium dalam intestinum, terutama bila dosis

lebih besar dari 5 mg/m/hari. Kortikosteroid mempunyai efek antagonis

terhadap hormone pertumbuhan endogen dan eksogen dalam jaringan

perifer melalui efek somatomedin. Cara pencegahan terbaik adalah dengan

menghindari pemberian steroid dosis tinggi dalam waktu lama serta

mencukupi intake kalori dan protein serta tidak kalah pentingnya adalah

juga menghindari stress psikologik.

4. InfeksiKerentanan terhadap infeksi meningkat karena rendahnya kadar

immunoglobulin, defisiensi protein, defek opsonisasi bakteri, hipofungsi

limpa dan terapi imunosupresan. Kadar Ig G menurun tajam sampai 18 %

normal. Kadar Ig M meningkat yang diduga karena adanya defek pada

konversi yang diperantarai sel T pada sintesis Ig M menjadi Ig G. defek

opsonisasi kuman disebabkan karena menurunnya faktor B ( C3

proactivator) yang merupakan bagian dari jalur komplemen alternatif yang

penting dalam opsonisasi terhadap kuman berkapsul, seperti misalnya


21/27


pneumococcus dan Escherichia coli. Penurunan kadar faktor B ( BM

80.000 daltons ) terjadi karena terbuang melalui urine. Anak-anak dengan

sindrom nefrotik berisiko menderita peritonitis dengan angka kejadian 5

%. Kuman penyebabnya terutama Streptococcus pneumoniae dan kuman

gram negatif. Infeksi kulit juga sering dikeluhkan. Tidak dianjurkan

pemberian antimikroba profilaksis.

5. AnemiaBiasanya terjadi anemia hipokrom mikrositer, anemia yang khas defisiensi

besi, tetapi resisten terhadap terapi besi. Sebabnya adalah meningkatnya

volume vaskuler, hemodilusi dan menurunnya kadar transferin serum

karena terbuang bersama protein dalam urine.

6. Gangguan Tubulus RenalHiponatremia terutama disebabkan oleh retensi air dan bukan karena

defisit natrium, karena meningkatnya reabsorbsi natrium di tubulus

proksimal dan berkurangnya hantaran Na dan H2O ke pars asenden Ansa

Henle. Pada anak dengan sindrom nefrotik terjadi penurunan volume

vaskuler dan peningkatan sekresi renin dan aldosteron sehingga sekresi

hormone antidiuretik meningkat. Angiotensin II meningkat akan

menimbulkan rasa haus sehingga anak akan banyak minum meskipun

dalam keadaan hipoosmolar dan adanya defek ekskresi air bebas.

Gangguan pengasaman urine ditandai oleh ketidakmampuan manurunkan

pH urine setelah pemberian beban asam. Diduga defek distal ini

disebabkan oleh menurunnya hantaran natrium ke arah asidifikasi distal.

Keadaan tersebut dapat dikoreksi dengan pemberian furosemide yang

meningkatkan hantaran ke tubulus distal dan menimbulkan lingkaran

intraluminal yang negatif yang diperlukan agar sekresi ion hydrogen

menjadi maksimal. Disfungsi tubulus proksimal ditandai dengan adanya

bikarbonaturia dan glukosuria. Disfungsi tubulus proksimal agak jarang

ditemukan.

7. Gagal Ginjal Akut


22/27


Dapat terjadi pada sindrom nefrotik kelainan minimal atau

glomerulosklerosis fokal segmental dengan gejala-gejala oliguria yang

resisten terhadap diuretik. Dapat sembuh spontan atau dialysis.

Penyebabnya bukan karena hipovolemia, iskemi renal ataupakibat

perubahan membran basal glomerulus, tetapi adalah karena sembab

interstitial renal sehingga terjadi peningkatan tekanan tubulus proksimal

yang mengakibatkan penurunan laju filtrasi glomerulus. Adanya gagal

ginjal akut pada sindrom nefrotik harus dicari penyebabnya. Apakah

bukan karena nefritis interstitial karena diuretic, nefrotoksik bahan kontras

radiologi, nefrotoksik antibiotik atau nefritis interstitial alergi karena

antibiotik atau bahan lain.

2.9 Prognosis

Prognosisnya bervariasi, tergantung kepada penyebab, usia penderita

dan jenis kerusakan ginjal yang bisa diketahui dari pemeriksaan mikroskopik

pada biopsi. Gejalanya akan hilang seluruhnya jika penyebabnya adalah

penyakit yang dapat diobati (misalnya infeksi atau kanker) atau obat-obatan.

Prognosis biasanya baik jika penyebabnya memberikan respon yang baik

terhadap kortikosteroid.

Anak-anak yang lahir dengan sindroma ini jarang yang bertahan hidup

sampai usia 1 tahun, beberapa diantaranya bisa bertahan setelah menjalani

dialisaatau pencangkokan ginjal.

Prognosis yang paling baik ditemukan pada sindroma nefrotik akibat

glomerulonefritis yang ringan; 90% penderita anak-anak dan dewasa

memberikan respon yang baik terhadap pengobatan. Jarang yang berkembang

menjadi gagal ginjal, meskipun cenderung bersifat kambuhan. Tetapi setelah 1

tahun bebas gejala, jarang terjadi kekambuhan.

Sindroma nefrotik familialdanglomerulonefritis membranoproliferatif

memberikan respon yang buruk terhadap pengobatan dan prognosisnya tidak

terlalu baik. Lebih dari separuh penderita sindroma nefrotik familial

meninggal dalam waktu 10 tahun. Pada 20% pendeita prognosisnya lebih


23/27


buruk, yaitu terjadi gagal ginjal yang berat dalam waktu 2 tahun. Pada 50%

penderita, glomerulonefritis membranoproliferatif berkembang menjadi gagal

ginjal dalam waktu 10 tahun. Pada kurang dari 5% penderita, penyakit ini

menunjukkan perbaikan.

Sindroma nefrotik akibatglomerulonefritis proliferatif mesangialsama

sekali tidak memberikan respon terhadap kortikosteroid. Pengobatan pada

sindroma nefrotik akibat lupus eritematosus sistemik, amiloidosisatau kencing

manis, terutama ditujukan untuk mengurangi gejalanya. Pengobatan terbaru

untuk lupus bisa mengurangi gejala dan memperbaiki hasil pemeriksaan yang

abnormal, tetapi pada sebagian besar penderita terjadi gagal ginjal yang

progresif. Pada penderita kencing manis, penyakit ginjal yang berat biasanya

akan timbul dalam waktu 3-5 tahun.


24/27


BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 PengkajianSecara umum pengkajian yang perlu dilakukan pada klien anak dengan

sindrom nefrotik (Donna L. Wong,200 : 550) sebagai berikut :

a. Lakukan pengkajian fisik termasuk pengkajian luasnya edema

b. Dapatkan riwayat kesehatan dengan cermat, terutama yang berhubungan

dengan penambahan berat badan saat ini, disfungsi ginjal.

c. Observasi adanya manifestasi sindrom nefrotik :

1) Penambahan berat badan

2) Edema

3) Wajah sembab :

a) Khususnya di sekitar mata

b) Timbul pada saat bangun pagi

c) Berkurang di siang hari

4) Pembengkakan abdomen (asites)

5) Kesulitan pernafasan (efusi pleura)

6) Pembengkakan labial (scrotal)

7) Edema mukosa usus yang menyebabkan :

a) Diare

b) Anoreksia

c) Absorbsi usus buruk Pucat kulit ekstrim (sering)

9) Peka rangsang

10) Mudah lelah

11) Letargi

12) Tekanan darah normal atau sedikit menurun

13) Kerentanan terhadap infeksi

14) Perubahan urin :

a) Penurunan volume

b) Gelap


25/27


c) Berbau buah

d. Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian, misalnya analisa urine akan

adanya protein, silinder dan sel darah merah; analisa darah untuk protein serum

(total, perbandingan albumin/globulin, kolesterol), jumlah darah merah,

natrium serum.

3.1.1 Riwayat Kesehatan

a. Keluhan UtamaBerupa hal- hal yang dirasakan oleh klien dan menjadi penyebab utama

klien berinisiatif melakukan pemeriksaan, pengobatan hingga masuk

Rumah sakit. Keluhan tersebut dapat berupa bengkaknya tubuh dan juga

nyeri.

b. Riwayat Kesehatan SekarangPada neonates antara lain pemberian makan yang buruk, gagal tumbuh

kembang, menangis saat berkemih, dehidrasi, kejang, dan demam. Pada

bayi antara lain semua yang terlihat pada neonates, ditambah dengan ruam

popok yang menetap, urin berbau busuk, dan mengejan saat berkemih.

Pada anak-anak yang lebih besar antara lain nafsu makan yang buruk,

muntah rasa haus berlebihan urgensi, disuria, keletihan, demam, nyeri

pinggang, abdomen, atau panggul.

c. Riwayat Kesehatan dahuluRiwayat prenatal antara lain usia ibu yang masih muda, usia ibu yang

terlalu tua, dan multiparitas. Riwayat pascanatal antara lain infeksi saluran

urine afebril(tanpa demam) yang berulang, penggunaan kateter yang

menetap toilet training yang belum sempurna, retensi urine, dibetes,

konstipasi, imunokompresi, infeksistreptococcusberulang

d. Riwayat Kesehatan KeluargaFaktor resiko keluarga antara lain penyakit ginjal congenital atau didapat,

hipertensi, dan masalah-masalah lain yang terkait dengan disfungsi ginjal.


26/27


3.1.2 Pemeriksaan Fisik1. Pemeriksaan Head to toe

a. Tanda-tanda vital Mengukur tinggi dan berat badan: tanda- tanda retardasi pertumbuhan Memantau suhu: Hipertermia Mengukur tekanan darah: penurunan tekanan darah ringan atau normal Memantau frakuensi pernapasan: anak mungkin terlihat pucat dan

mengalami gawat nafas

b. Inspeksi Mengamati tanda-tanda kongesti sirkulasi: sianosis perifer, waktu

pengisian kapiler memanjang, pucat, edema perifer, kulit mengkilat,

dan vena menonjol

Mengamati adanya distensi abdomen Mengamati adanya tanda-tanda awal enselopati uremik, mencakup

letargi, konsentrasi yang buruk, bingung

Mengamati adanya tanda-tanda anomali kongenital: hipospodia,epispodia, abnormalitas telinga(telinga dan ginjal terbentuk pada saat

yang bersamaan di dalam uterus), hidung seperti berparuh, dan dagu

kecil

c. Palpasi Palpasi ginjal untuk adanya nyeri tekan dan pembesaran Palpasi kandung kemih untuk adanya distensi Palpasi untuk mengetahui adanya nyeri pinggang, abdomen, atau

panggul.

2. Uji Diasnogtik/Pemeriksaan Laboratorium

Urinalisis menunjukkan proteinuria yang khas, kast hialin, sedikit seldarah merah, dan berat jenis urine tinggi.

Kadar serum protein yang menurun, terutama kadar albumin. Kolestrol serum dapat mencapai 4501500 mg/dl Hemoglobin dan hematokrit normal atau meningkat


27/27

Hitung trombosit tinggi (500.000-1.000.000)

Konsentrasi natrium serum rendah (130-135 mEq/ L) Biopsi ginjal dapat dilakukan untukmemberikan informasi status

glomerolus dan jenis sindrom nefrotik, demikian juga respon terhadap

pengobatan dan perjalanan penyakit.

askep sindrom nefrotikk

Documents