BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Kata hemophilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang

ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut

ensiklopedia Britanica, istilah hemophilia pertama kali diperkenalkan oleh

seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793-

1864), pada tahun 1982.

Pada abad ke-20, para dokter terus mencari penyebab timbulnya

hemifilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari hemophilia

mudah pecah.

Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek

dan Taylor menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah,

yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam

darah. Zat tersebut disebut dengan “anti-hemophilic globulin”. Ditahun

1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina,

mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan

bahwa darah dari seorang penderita hemophilia dapat mengatasi

pembekuan darah pada penderita hemophilia lainnya dan sebaliknya. Ia

secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemophilia

dengan masing-masing kekurangan zat protein berbeda-Faktor VIII dan

Faktor IX. Dan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemophilia A dan

hemophilia B sebagai dua penyakit yang berbeda. Pada kasus yang ada

tersebut maka kami akan membahas tentang asuhan keperawatan pada

pasien hemophilia yang akan kami sampaikan pada bab selanjutnya.

B. Rumusan Masalah

1. Apa definisi dari penyakit hemofilia ?

By @odhie07 Page 1 1

2. Apa penyebab dari penyakit hemofilia ?

3. Bagaimana tanda dan gejala dari penyakit hemofilia ?

4. Bagaimana patofisiologi dari penyakit hemofilia ?

5. Apa pemeriksaan diagnostik pada penyakit hemofilia ?

6. Bagaimana penatalaksanaan dari penyakit hemofilia?

7. Bagaimana konsep asuhan keperawatan dari penyakit hemofilia ?

C. Tujuan Pembahasan

1. Untuk mengetahui tentang penyakit hemofilia.

2. Untuk mengetahui tentang penyebab dari hemofilia.

3. Untuk mengetahui tentang tanda dan gejala hemofilia.

4. Untuk mengetahui tentang patofisiologi hemofilia.

5. Untuk mengetahui tentang pemeriksaan diagnostik pada hemofilia.

6. Untuk mengetahui tentang penatalaksanaan pada hemofilia.

7. Untuk mengetahui tentang konsep asuhan keperawatan pada pasien

hemofilia.

By @odhie07 Page 2

BAB II

PEMBAHASAN

A. KONSEP DASAR PENYAKIT

1. DEFINISI

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata

yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih

sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya

diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan

(www.hemofilia.or.id).

Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh

defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003).

Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang

disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII

dan faktor IX. Factor tersebut merupakan protein plasma yang merupakan

komponen yang sangat dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya dalam

pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma (Hidayat, 2006).

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan

serius. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VIII, IX atau XI yang

ditentukan secara genetic (Nelson, 1999).

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang

paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan

intermiten (Price & Wilson, 2005). Hemofilia adalah penyakit gangguan

pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu,

penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai

kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja

(carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan

By @odhie07 Page 3

2

3

kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier (http://www.info-

sehat.com).

2. ETIOLOGI

Mutasi genetik yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)

Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan VIII

Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma

Tromboplastic Antecendent)

3. MANIFESTASI KLINIS

Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan

Hematom pada jaringan lunak

Hematrosis dan kontraktur sendi

Hematuria

Perdarahan serebral

Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takhikardia, takipnea dan

hipotensi

4. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Uji skrining untuk koagulasi darah

o Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000)

o Masa protombin (normal memerlukan 11-13 detik)

o Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur

keadekuatan factor koagulasi intrinsik)

o Uji fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan

dianosis)

o Masa pembekuan thrombin (normalnya 10-13 detik)

Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan

untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

By @odhie07 Page 4

Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi

adanya penyakit hati (misalnya serum glutamic-piruvic transaminase

[SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase

alkali, bilirubin).

5. PENATALAKSANAAN

1. Supportif

Menghindari luka

Merencanakan suatu kehendak operasi

RICE (Rest Ice Compression Evaluation)

Pemberian kortikosteroid

Pemberian analgetic

Rehabilitasi medik

2. Penggantian factor pembekuan

Pemberian factor VIII/IX dalam bentuk rekombinan konsentrat

maupun komponen darah

3. Terapi gen

4. Transplantasi hati

5. Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asam salisilat, AINS,

heparin

6. Pemberian rekombinan factor VIII

7. Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)

Factor VIII dalam bentuk rekombinate dan coginate

Factor IX dalam bentuk mononime

By @odhie07 Page 5

4

B. WOC (POHON MASALAH)

By @odhie07 Page 6

DNA

X ……. Mutasi genetik

Hemartrosis

Y

Trombosit menutup luka

Darah sukar membeku

Faktor VIII dan IX

Potensial Komplikasi Perdarahan

Benang fibrin tidak terbentuk dengan sempurna

Penurunan konsentrasi hb darah

Refleks spasme otot menurun

Kerusakan Muskuloskeletal

Trauma

hipoksia

Nekrosis Jaringan

Perdarahan serebral

Hematom pada jaringan lunak

Ischemik

Infark

Keterbatasan gerak

Aktivitas

Gangguan Perfusi Jaringan

Gangguan Mobilitas Fisik

Kontraktur sendi

Nyeri

Perdarahan berulang

Volume Cairan Tubuh

Kekurangan volume cairan

5

BAB III

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

PADA PASIEN DENGAN HEMOFILIA

A. PENGKAJIAN DATA DASAR

1. Tanyakan tentang riwayat keluarga mengenai kelainan perdarahan.

2. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak biasanya. Manifestasi hemophilia meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil (temuan paling menonjol). Perdarahan spontan (perdarahan tanpa trauma) dan ptekhie tidak terjadi pada hemophilia. Penyakit di diagnosa awal pada bayi baru lahir bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi. Kadang-kadang dapat berhenti, hanya sampai mulai lagi dalam beberapa jam atau beberapa hari kemudian.

3. Pemeriksaan fisik berdasarkan pada survei umum (apendiks F) dapat menunjukkan selama periode eksaserbasi :

Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuscular).

Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dari hemorragi intramuscular. Lihat pada nyeri berat parestesia, dan atrofi otot.

Hemorragi intracranial-sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan pada tingkat kesadaran, peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi, ketidaksamaan pupil.

Hemarthrosis-perdarahan pada sendi. Lihat terhadap nyeri berat, bengkak, nyeri tekan, dan kekakuan dari sendi yang terkena.

Hematuria

Epistaksis

By @odhie07 Page 7

6

4. Pemeriksaan diagnostik :

Faktor-faktor pemeriksaan esai digunakan untuk mengidentifikasi apakah factor pembekuan tidak cukup.

Masa tromboplastin parsial akan memanjang.

5. Kaji pemahaman pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan.

6. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru.

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Potensial komplikasi perdarahan.

2. Perfusi Jaringan tidak efektif berhubungan dengan penurunan konsentrasi Hb darah.

3. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan volume cairan yang aktif akibat perdarahan.

4. Nyeri berhubungan dengan reflek spasme otot sekunder.

5. Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan musculoskeletal akibat perdarahan.

C. RENCANA ASUHAN KEPERAWATAN

1. Potensial Komplikasi Perdarahan

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 X 24 jam,

perawat dapat meminimalkan komplikasi yang terjadi.

Kriteria hasil :

Nilai Hb dalam batas normal

Pasien tidak mengalami episode perdarahan

TTV dalam batas normal (TD: 110-120/70-80 mmHg, Nadi: 60-100

x/mnt, RR: 16-20 x/mnt, Suhu: 36-37 °C)

By @odhie07 Page 8

7

8

Intervensi :

a. Kaji pasien untuk menemukan tanda-tanda perdarahan atau

hemoragi.

R/ : Mengetahui tingkat keparahan perdarahan

b. Pantau hasil laboratorium yang berhubungan dengan perdarahan.

R/ : Membantu dalam melaksanakan tindakan yang dilakukan

c. Lindungi pasien terhadap cedera dan terjatuh.

R/ : Efek cedera umumnya dapat mengakibatkan perdarahan

d. Siapkan pasien secara fisik dan psikologi untuk menjalani bentuk

terapi lain jika diperlukan.

R/ : Keadaan fisik dan psikologi yang baik akan mendukung terapi

yang diberikan pada klien sehingga memberikan hasil yang

maksimal

e. Kolaborasi dengan tim medis tentang pemberian tranfusi factor

VIII dan IX sesuai indikasi.

R/ : meningkatkan factor koagulasi sehingga menurunkan

perdarahan

2. Perfusi Jaringan tidak efektif berhubungan dengan penurunan

konsentrasi Hb darah.

Tujuan : Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 X 24 jam,

diharapkan perfusi jaringan perifer kembali efektif.

Kriteria hasil :

Kulit membrane mukosa tidak pucat

Saturasi oksigen normal (97%)

By @odhie07 Page 9 9

CRT normal (2-3 detik)

Intervensi :

a. Kaji yang mendasari dan banyaknya darah yang keluar.

R/ : dapat memberikan pengobatan yang tepat

b. Kaji TTV.

R/ : membantu menentukan intervensi selanjutnya

c. Bantu pasien untuk meninggikan posisi kepala lebih tinggi daripada badan.

R/ : dapat mempertahankan masukan O2 yang adekuat

d. Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian O2 sesuai indikasi.

R/ : dapat memenuhi kebutuhan O2 pasien

3. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan volume

cairan yang aktif akibat perdarahan.

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam

diharapkan tidak terjadi kekurangan volume cairan.

Kriteria Hasil :

Membran mukosa lembab

Turgor kulit elastis (2-3 detik)

Cairan masuk dan cairan keluar seimbang

TTV dalam batas normal (TD: 110-120/70-80 mmHg, Nadi: 60-100

x/mnt, RR: 16-20 x/mnt, Suhu: 36-37 °C)

Intervensi :

a. Kaji tingkat perdarahan dan pembekuan perdarahan pasien.

By @odhie07 Page 1010

R/ : dapat mengetahui tingkat perdarahan untuk pemberian

intervensi selanjutnya

b. Observasi TTV setiap 4-6 jam.

R/ : mengetahui perkembangan pasien

c. Ukur intake dan output cairan pasien.

R/ : membantu melaksanakan rencana keperawatan

d. Kolaborasi dalam pemberian cairan yang adekuat.

R/ : mempercepat proses penyembuhan

4. Nyeri berhubungan dengan reflek spasme otot sekunder.

Intervensi : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam

nyeri berkurang dengan skala sedang sampai ringan.

Kriteria hasil :

Skala nyeri 4 (skala sedang)

Ekspresi wajah tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri seperti

meringis

TTV dalam batas normal (TD: 110-120/70-80 mmHg, Nadi: 60-100

x/mnt, RR: 16-20 x/mnt, Suhu: 36-37 °C)

Intervensi :

a. Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif termasuk lokasi,

karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas dan factor yang

memperberat timbulnya nyeri.

R/ : membantu dalam mengatasi masalah pasien

b. Observasi reaksi nonverbal dan ketidaknyamanan.

By @odhie07 Page 11 11

R/ : mengetahui respon yang dilakukan

c. Gunakan teknik komunikasi terapeutik dalam mengkaji tingkat

nyeri pasien.

R/ : komunikasi terapeutik dapat menigkatkan hubungan antara

pasien dengan perawat

d. Berikan kompres hangat pada lokasi nyeri.

R/ : meningkatkan vasokonstriksi, penumpukan resepsi sensori

yang selanjutnya akan menurunkan nyeri di lokasi yang dirasakan

e. Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian analgetik.

R/ : analgetik merupakan obat untuk penghilang rasa sakit/nyeri

5. Gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan kerusakan

musculoskeletal akibat perdarahan.

Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam

diharapkan tidak terjadi gangguan mobilitas fisik.

Kriteria Hasil :

Pasien mampu beradaptasi dengan keterbatasan fungsional

tubuhnya

Tonus otot pasien kuat

Pasien mampu berpindah posisi dengan mandiri

Intervensi :

a. Pantau tingkat inflamasi atau rasa sakit pada sendi.

R/ : Tingkat aktivitas atau latihan tergantung dari proses inflamasi

b. Bantu dengan cara latihan aktif pasif.

R/ : meningkatkan fungsi sendi, kekuatan otot dan stamina umum

c. Ubah posisi pasien setiap 4-6 jam.

By @odhie07 Page 12 12

R/ : mencegah kekakuan pada otot pasien

d. Gunakan bantal yang tipis di bawah leher.

R/ : mencegah flexi leher

e. Ciptakan lingungan yang aman dan nyaman.

R/ : menhindari cedera akibat kecelakaan/terjatuh

f. Berikan matraspengubah tekanan.

R/ : menurunkan tekanan pada jaringan yang sudah pecah untuk

mengurangi resiko imobilisasi

g. Kolaborasi dengan tim medis dan fisioterapist dalam

memberikan terapi kepada pasien.

R/ : membantu mempercepat penyembuhan

D. EVALUASI

Evaluasi keperawatan mengacu pada tujuan dari criteria hasil dari perencanaan, apakah tercapai atau tidak.

BAB IV

By @odhie07 Page 13

13

PENUTUP

A. KESIMPULAN

Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang

diturunkan melalui kromosom X. Penyakit ini lebih banyak menyerang

laki-laki karena hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita hanya

sebagai pembawa atau karier. Hemofilia dibedakan menjadi 2, yaitu

hemophilia tipe A yang disebabkan karena kurangnya factor pembeuan

darah ke VIII dan hemophilia tipe B yang disebabkan karena kurangnya

factor pembekuan darah IX. Salah satu tanda dan gejalanya ialah

terjadinya perdarahan pada jaringan, karena dapat dengan mudah

mengalami perdarahan jika terjadi trauma sedikit saja. Kurangnya factor

pembekuan darah tersebut dapat diatasi dengan melakukan tranfusi

dengan teknik virisidal.

B. SARAN

1. Sebagai perawat dituntut untuk dapat mengetahui secara detail

teknik pencegahan terjadinya perdarahan ataupun meminimalkan

terjadinya trauma.

2. Jika ada tanda-tanda perdarahan pada pasien segera lakukan RICE,

yaitu :

R : Rest (istirahatkan)

I : Ice (kompres dengan memakai es)

C : Compress (tekan dan ikat pada daerah yang mengalami

perdarahan)

E : Elevation (letakkan posisi yang mengalami perdarahan lebih

tinggi dari posisi dada atau yang lain)

By @odhie07 Page 14

14

Setelah itu, kirim pasien ke rumah sakit terdekat untuk mendapatkan

pertolongan lebih lanjut.

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marillyn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Jakarta : EGC

By @odhie07 Page 15

15

Engram, Barbara. 1998. Rencana Asuhan Keperawatan Medikal-Bedah. Jakarta:

EGC

Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC

Ovedoff, David. 2002. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta : Binarupa Aksara

Sodeman. 1995. Patofisiologi Edisi 7 Jilid 2. Jakarta : Hipokrates

By @odhie07 Page 16

16