ASUHAN KEPERAWATAN ANAKPADA KLIEN DENGANHEMOPHILIADISUSUN UNTUK MEMENUHI TUGAS MATA KULIAH KEPERAWATAN ANAK II

Dosen Pembimbing:Ns,Ikha Ardianti S,kep

Disusun oleh:Ahmad Rofiq Singgih Surya Medari(01114044)

PRODI S1-KEPERAWATANSTIKES INSAN CENDEKIA HUSADA BOJONEGOROTAHUN AJARAN 2013-2014BAB IPENDAHULUAN

Latar belakangKata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta. Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.Hemofilia adalah penyakit yang asing didengar oleh masyarakat awam, sehingga masyarakat awam kurang mengetahui apa itu penyakit Hemofilia. Untuk itu melalui makalah ini penulis ingin menyampaikan penjelasan mengenai Hemofilia. Agar kita bisa mengetahui lebih dalam lagi tentang Hemofilia

AnatomiDarah merupakan cairan ektraseluler yang terletak dalam saluran yakni pembuluh darah, yang terdiri atas pembuluh darah dan sel darah. Fungsi darah :a) Transportasi pernapasan, dimana sebagian besar oksigen diangkat oleh eritrosit dari alveoli ke organ atau jaringa tubuh, dan karbondioksida diangkut oleh jaringan oleh plasma darah menuju alveoli parub) Transfortasi zat makanan, mineral, vitamin, elektrolit, dan air dari gastrointestinal menuju hati melalui proses metabolisme, baru kemudian ke organ atau jaringan tubuh lain.c) Transportasi metabolit atau hasil sisa yakni zat yang tidak digunakan dikirim ke ginjal untuk selanjutnya di keluarkan melalui urine. d) Transportasi hasil suatu jaringan atau organ seperti hormon yang dihasilkan oleh kelenjar akan diangkut oleh darah. e) Transportasi hasil metabolisme di hati diangkut oleh plasma sel dan limfosit, leukosit yang berperan dalam fagositosis. f) Mempertahankan keseimbangan asam dan basa, juga sebagai transportasi bahan bahan yang diberikan melalui cairan yang lewat aliran darah. g) Hemostasis yang terletak pada plasma darah. Proses hemostatasis ini merupakan upaya untuk mempertahankan hilangnya darah akibat kerusakan pembuluh darah atau pecah.Proses homeostasis melalui berbagai tahap, yakni tetap vascular, koagulasi, serta dan rekontruksi. 1. Tahap vascular.Tahap ini merupakan tahap awal dari kerusakan pembuluh darah, dapat terjadi vasokontriksi lokal dan retraksi, kemudian trombosit akan mengadakan agregasi, aglutinasi berperan atau akan lisis dan mengeluarkan bahan untuk proses homeostasis seperti serotinin.2. Tahap koagulasiPada tahap koagulasi, faktor pembekuan dan zat yang menghambat koagulasi atau anti koagulan berperan dan terjadi keseimbangan. Proses koagulasi terdiri atas tiga tahap. Diawali dengan proses pembekuan aktifator protrombin, perubahan protombin menjadi trombin,dan perubahan frbrinogen menjadi fibrin.Mekanisme pembekuan dibagi menjadi dalam 3 tahap dasar yaitu :a) Pembekuan tromboplastin plasma intrinsik yang juga disebut tromboplastogenesis, dimulai dalam trombosit, terutama faktor trombosit III dan faktor pembekuan lain dengan pembekuan kolagen.b) Perubahan protombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh tromboplastin, faktor IV, V, VII.c) Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, faktor trombosit I dan III3.Tahap pembersihan dan rekontruksi.Merupakan tahap akhir dalam proses hemostasis berupa proses fibrinolisis dan pembentukan jaringan baru pada jaringanyang mengalami kerusakan.(Hidayat, 2006 ).Faktor-faktor pembekuan darah: a) Faktor I(fibrinogen)b) Faktor II ( protombin )c) Faktor III(tromboplastin )d) Faktor IV ( kalsium dan bentuk ion )e) Faktor V ( proaseleran, faktor labil )f) Faktor VII ( prokonverin, faktor stabil )g) Faktor VIII (AHG = Antihemophilic Globulin / faktor pembekuan darah)h) Faktor IX (PTC = Plasma Thrombo ( lastin Antecedent )i) Faktor XII ( hageman )j) Faktor XIII ( faktor stabilitas febrin ).

KONSEP TUMBUH KEMBANG MANUSIA

Pengertian Tumbuh KembangPertumbuhan adalah merupakan peningkatan jumlah dan besar sel di seluruh bagian tubuh selama sel-sel tersebut membelah diri dan mensintesis protein-protein baru, menghasilkan penambahan jumlah dan berat secara keseluruhan atau sebagian. Dalam pertumbuhan manusia juga terjadi perubahan ukuran, berat badan, tinggi badan, ukuran tulang dan gigi, serta perubahan secara kuantitatif dan perubahan fisik pada diri manusia itu. Dalam pertumbuhan manusia terdapat peristiwa percepatan dan perlambatan. Peristiwa ini merupakan kejadian yang ada dalam setiap organ tubuh.Pertumbuhan adalah suatu proses alamiah yang terjadi pada individu,yaitu secara bertahap,berat dan tinggi anak semakin bertambah dan secara simultan mengalami peningkatan untuk berfungsi baik secara kognitif, psikososial maupun spiritual ( Supartini, 2000).Perkembangan (development) adalah perubahan secara berangsur-angsur dan bertambah sempurnanya fungsi alat tubuh, meningkatkan dan meluasnya kapasitas seseorang melalui pertumbuhan, kematangan atau kedewasaan (maturation), dan pembelajaran (learning). Perkembangan manusia berjalan secara progresif, sistematis dan berkesinambungan dengan perkembangan di waktu yang lalu. Perkembangan terjadi perubahan dalam bentuk dan fungsi kematangan organ mulai dari aspek fisik, intelektual, dan emosional. Perkembangan secara fisik yang terjadi adalah dengan bertambahnya sempurna fungsi organ. Perkembangan intelektual ditunjukan dengan kemampuan secara simbol maupun abstrak seperti berbicara, bermain, berhitung. Perkembangan emosional dapat dilihat dari perilaku sosial lingkungan anak.

Faktor Yang Mempengaruhi Tumbuh KembangSetiap manusia mengalami pertumbuhan dan perkembangan yang berbeda-beda antara satu dengan manusia lainnya, bisa dengan cepat bahkan lambat, tergantung pada individu dan lingkungannya. Proses tersebut dipengaruhi oleh beberapa faktor-faktor di antaranya :a. Faktor heriditer/ genetik Faktor heriditer Pertumbuhan adalah suatu proses alamiah yang terjadi pada individu, yaitu secara bertahap, berat dan tinggi anak semakin bertambah dan secara simultan mengalami peningkatan untuk berfungsi baik secara kognitif, psikososial maupun spiritual Merupakan faktor keturunan secara genetik dari orang tua kepada anaknya. Faktor ini tidak dapat berubah sepanjang hidup manusia, dapat menentukan beberapa karkteristik seperti jenis kelamin, ras, rambut, warna mata, pertumbuhan fisik, dan beberapa keunikan sifat dan sikap tubuh seperti temperamen.Faktor ini dapat ditentukan dengan adanya intensitas dan kecepatan dalam pembelahan sel telur, tingkat sensitifitas jaringan terhadap rangsangan, umur pubertas, dan berhentinya pertumbuhan tulang. Potensi genetik yang berkualitas hendaknya dapat berinteraksi dengan lingkungan yang positif agar memperoleh hasil yang optimal.b. Faktor Lingkungan/ eksternalLingkungan merupakan faktor yang mempengaruhi individu setiap hari mulai lahir sampai akhir hayatnya, dan sangat mempengaruhi tercapinya atau tidak potensi yang sudah ada dalam diri manusia tersebut sesuai dengan genetiknya. Faktor lingkungan ini secara garis besar dibagi menjadi 2 yaitu : Lingkungan pranatal (faktor lingkungan ketika masihdalam kandungan)Faktor prenatal yang berpengaruh antara lain gizi ibu pada waktu hamil, faktor mekanis, toksin atau zat kimia, endokrin, radiasi, infeksi, stress, imunitas, dan anoksia embrio. Lingkungan postnatal ( lingkungan setelah kelahiran )Lingkungan postnatal dapat di golongkan menjadi :1. Lingkungan biologis, meliputi ras, jenis kelamin, gizi, perawatan kesehatan, penyakit kronis, dan fungsi metabolisme.2. Lingkungan fisik, meliputi sanitasi, cuaca, keadaan rumah, dan radiasi.3. Lingkungan psikososial, meliputi stimulasi, motivasi belajar, teman sebaya, stress, sekolah, cinta kasih, interaksi anak dengan orang tua.4. Lingkungan keluarga dan adat istiadat, meliputi pekerjaan atau pendapatan keluarga, pendidikan orang tua, stabilitas rumah tangga, kepribadian orang tua.c. Faktor Status Sosial ekonomiStatus sosial ekonomi dapat berpengaruh pada tumbuh kembang anak. Anak yang lahir dan dibesarkan dalam lingkungan status sosial yang tinggi cenderung lebih dapat tercukupi kebutuhan gizinya dibandingkan dengan anak yang lahir dan dibesarkan dalam status ekonomi yang rendah.d. Faktor nutrisiNutrisi adalah salah satu komponen penting dalam menunjang kelangsungan proses tumbuh kembang. Selama masa tumbuh kembang, anak sangat membutuhkan zat gizi seperti protein, karbohidrat, lemak, mineral, vitamin, dan air. Apabila kebutuhan tersebut tidak di penuhi maka proses tumbuh kembang selanjutnya dapat terhambat.e. Faktor kesehatanStatus kesehatan dapat berpengaruh pada pencapaian tumbuh kembang. Pada anak dengan kondisi tubuh yang sehat, percepatan untuk tumbuh kembang sangat mudah. Namun sebaliknya, apabila kondisi status kesehatan kurang baik, akan terjadi perlambatan.

Ciri proses tumbuh kembangMenurut Soetjiningsih, tumbuh kembang anak dimulai dari masa konsepsi sampai dewasa memiliki ciri-ciri tersendiri yaitu : 1. Tumbuh kembang adalah proses yang kontinyu sejak konsepsi sampai maturitas (dewasa) yang dipengaruhi oleh faktor bawaan daan lingkungan.2. Dalam periode tertentu terdapat percepatan dan perlambatan dalam proses tumbuh kembang pada setiap organ tubuh berbeda.3. Pola perkembangan anak adalah sama, tetapi kecepatannya berbeda antara anak satu dengan lainnya.4. Aktivitas seluruh tubuh diganti dengan respon tubuh yang khas oleh setiap organ.Secara garis besar menurut Markum (1994) tumbuh kembang dibagi menjadi 3 yaitu: a. Tumbuh kembang fisisTumbuh kembang fisis meliputi perubahan dalam ukuran besar dan fungsi organisme atau individu. Perubahan ini bervariasi dari fungsi tingkat molekuler yang sederhana seperti aktifasi enzim terhadap diferensi sel, sampai kepada proses metabolisme yang kompleks dan perubahan bentuk fisik di masa pubertas.b. Tumbuh kembang intelektualTumbuh kembang intelektual berkaitan dengan kepandaian berkomunikasi dan kemampuan menangani materi yang bersifat abstrak dan simbolik, seperti bermain, berbicara, berhitung, atau membaca.c. Tumbuh kembang emosionalProses tumbuh kembang emosional bergantung pada kemampuan bayi umtuk membentuk ikatan batin, kemampuan untuk bercinta kasih.Prinsip tumbuh kembang menurut Potter & Perry (2005) yaitu: Perkembangan merupakan hal yang teratur dan mengikuti arah rangkaian tertentu Perkembangan adalah suatu yang terarah dan berlangsung terus menerus, dalam pola sebagai berikut Cephalocaudal yaitu pertumbuhan berlangsung terus dari kepala ke arah bawah bagian tubuh, Proximodistal yaitu perkembangan berlangsung terus dari daerah pusat (proksimal) tubuh kearah luar tubuh (distal), Differentiation yaitu perkembangan berlangsung terus dari yang mudah kearah yang lebih kompleks. Perkembangan merupakan hal yang kompleks, dapat diprediksi, terjadi dengan pola yang konsisiten dan kronologis.

Tahap-tahap tumbuh kembang anakTahap-tahap tumbuh kembang pada Anak adalah sebagai berikut :Neonatus (bayi lahir sampai usia 28 hari)Dalam tahap neonatus ini bayi memiliki kemungkinan yang sangat besar tumbuh dan kembang sesuai dengan tindakan yang dilakukan oleh orang tuanya. Sedangkan perawat membantu orang tua dalam memenuhi kebutuhan tumbuh kembang bayi yang masih belum diketahui oleh orang tuanya.1. Bayi (1 bulan sampai 1 tahun)Dalam tahap ini bayi memiliki kemajuan tumbuh kembang yang sangat pesat. Bayi pada usia 1-3 bulan mulai bisa mengangkat kepala,mengikuti objek pada mata, melihat dengan tersenyum dll. Bayi pada usia 3-6 bulan mulai bisa mengangkat kepala 90, mulai bisa mencari benda-benda yang ada di depan mata dll. Bayi usia 6-9 bulan mulai bisa duduk tanpa di topang, bisa tengkurap dan berbalik sendiri bahkan bisa berpartisipasi dalam bertepuk tangan dll. Bayi usia 9-12 bulan mulai bisa berdiri sendiri tanpa dibantu, berjalan dengan dtuntun, menirukan suara dll. Perawat disini membantu orang tua dalam memberikan pengetahuan dalam mengontrol perkembangan lingkungan sekitar bayi agar pertumbuhan psikologis dan sosialnya bisa berkembang dengan baik.2. Todler (usia 1-3 tahun)Anak usia toddler ( 1 3 th ) mempunyai sistem kontrol tubuh yang mulai membaik, hampir setiap organ mengalami maturitas maksimal. Pengalaman dan perilaku mereka mulai dipengaruhi oleh lingkungan diluar keluarga terdekat, mereka mulai berinteraksi dengan teman, mengembangkan perilaku/moral secara simbolis, kemampuan berbahasa yang minimal. Sebagai sumber pelayanan kesehatan, perawat berkepentingan untuk mengetahui konsep tumbuh kembang anak usia toddler guna memberikan asuhan keperawatan anak dengan optimal.3. Pra Sekolah (3-6 tahun)Anak usia pra sekolah adalah anak yang berusia antara 3-6 tahun ( Wong, 2000), anak usia prasekolah memiliki karakteristik tersendiri dalam segi pertumbuhan dan perkembangannya. Dalam hal pertumbuhan, secara fisik anak pada tahun ketiga terjadi penambahan BB 1,8 s/d 2,7 kg dan rata-rata BB 14,6 kg.penambahan TB berkisar antara 7,5 cm dan TB rata-rata 95 cm.Kecepatan pertumbuhan pada tahun keempat hampir sama dengan tahun sebelumnya.BB mencapai 16,7 kg dan TB 103 cm sehingga TB sudah mencapai dua kali lipat dari TB saat lahir. Frekuensi nadi dan pernafasan turun sedikit demi sedikit. Pertumbuhan pada tahun kelima sampai akhir masa pra sekolah BB rata-rata mencapai 18,7 kg dan TB 110 cm, yang mulai ada perubahan adalah pada gigi yaitu kemungkinan munculnya gigi permanent ssudah dapat terjadi.4. Usia sekolah (6-12 tahun)Kelompok usia sekolah sangat dipengaruhi oleh teman sebayanya. Perkembangan fisik, psikososial, mental anak meningkat. Perawat disini membantu memberikan waktu dan energi agar anak dapat mengejar hoby yang sesuai dengan bakat yang ada dalam diri anak tersebut.5. Remaja ( 12-18/20 tahun)Perawat membantu para remaja untuk pengendalian emosi dan pengendalian koping pada jiwa mereka saat ini dalam menghadapi konflik.Dewasa muda (20-40 tahun)Perawat disini membantu remaja dalam menerima gaya hidup yang mereka pilih, membantu dalam penyesuaian diri, menerima komitmen dan kompetensi mereka, dukung perubahan yang penting untuk kesehatan.Dewasa menengah (40-65 tahun)Perawat membantu individu membuat perencanaan sebagai antisipasi terhadap perubahan hidup, untuk menerima faktor-faktor risiko yang berhubungan dengan kesehatan dan fokuskan perhatian individu pada kekuatan, bukan pada kelemahan.Dewasa tua Perawat membantu individu untuk menghadapi kehilangan (pendengaran, penglihatan, kematian orang tercinta).Perkembangan PaikososialDalam perkembangan psikoseksual dalam tumbuh kembang dapat dijelaskan beberapa tahap sebagai berikut :a) Tahap oral-sensori (lahir sampai usia 12 bulan)Dalam tahap ini biasanya anak memiliki karakter diantaranya aktivitasnya mulai melibatkan mulut untuk sumber utama dalam kenyamanan anak, perasaannya mulai bergantung pada orang lain (dependen), prosedur dalam pemberian makan sebaiknya memberkan kenyamanan dan keamanan bagi anak.b)Tahap anal-muskular (usia 1-3 tahun / toddler)Dalam tahap ini anak biasanya menggunakan rektum dan anus sebagai sumber kenyamanan, apabila terjadi gangguan pada tahap ini dapat menimbulkan kepribadian obsesif-kompulsif seperti keras kepala, kikir, kejam dan temperamen.c) Tahap falik (3-6 tahun / pra sekolah)Tahap ini anak lebih merasa nyaman pada organ genitalnya, selain itu masturbasi dimulai dan keinggintahuan tentang seksual. Hambatan yang terjadi pada masa ini menyebabkan kesulitan dalam identitas seksual dan bermasalah dengan otoritas, ekspresi malu, dan takut.d) Tahap latensi (6-12 tahun / masa sekolah)Tahap ini anak mulai menggunakan energinya untuk mulai aktivitas intelektual dan fisik, dalam periode ini kegiatan seksual tidak muncul, penggunaan koping dan mekanisme pertahanan diri muncul pada waktu ini.

e) Genital (13 tahun keatas / pubertas atau remaja sampai dewasa)Tahap ini genital menjadi pusat kesenangan seksual dan tekanan, produksi horman seksual menstimulasi perkembangan heteroseksual, energi ditunjukan untuk mencapai hubungan seksual yang teratur, pada awal fase ini sering muncuul emosi yang belum matang, kemudian berkembang kemampuan untuk menerima dan memberi cinta.

Perkembangan BiologisTeori biologisme, biasa disebut teori nativisme menekankan pentingnya peranan bakat. Pendirian biologisme ini dimulai lebniz (1646-1716) yang mengemukakan teori kontunuitas yang dilanjutkan dengan evoluisionisme. Selanjutnya Haeckel (1834-1919) seorang ahli biologi Jerman mengemukakan teori biogenese, yang menyatakan bahwa perkembangan ontogenese (individu) merupakan rekapitulasi dari filogesenasi.Para penganut bilogisme menekankan pada faktor biologis, menekankan fase-fase perkembangan yang harus dilalui. Sedangkan penganut sosiologisme atau empirisme menekankan peranan lingkungan pada perkembangan pribadi. Wolf menentang teori biogenese dan mengemukakan teori epigenese, yang menyatakan bahwa perkembangan organisme itu tidak ditentukan oleh performansinya, melainkan ada sesuatu yang baru. William Stern mengemukakan teori konvergensi yang berusaha mensitesakan kedua teori tersebut.Sebagai makhluk kodrati yang kompleks, manusia memiliki inteligensi dan kehendak bebas. Dalam hal perkembangan, pada awalnya manusia berkembang alami sesuai dengan hukum alam. Kemudian perkembangan alami manusia ini menjadi jauh melampui perkembangan makhluk lain melalui intervensi inteligensi dan kebebasannya.

Perkembangan PsikososialTeori perkembangan kepribadian yang dikemukakan Erik Erikson merupakan salah satu teori yang memiliki pengaruh kuat dalam psikologi. Bersama dengan Sigmund Freud, Erikson mendapat posisi penting dalam psikologi. Hal ini dikarenakan ia menjelaskan tahap perkembangan manusia mulai dari lahir hingga lanjut usia; satu hal yang tidak dilakukan oleh Freud. Selain itu karena Freud lebih banyak berbicara dalam wilayah ketidaksadaran manusia, teori Erikson yang membawa aspek kehidupan sosial dan fungsi budaya dianggap lebih realistis. diantaranya :1) Trust vs mistrust -- bayi (lahir 12 bulan)Anak memiliki indikator positif yaitu belajar percaya pada orang lain, tetapi selain itu ada segi negatifnya yaitu tidak percaya, menarik diri dari lingkungan masyarakat,dan bahkan pengasingan. Pemenuhan kepuasan untuk makan dan menghisap, rasa hangat dan nyaman, cinta dan rasa aman itu bisa menghasilkan kepercayaan. Pada saat kebutuhan dasar tidak terpenuhi bayi akan menjadi curiga, penuh rasa takut, dan tidak percaya. Hal ini ditandai dengan perilaku makan, tidur dan eliminasi yang buruk.2)Otonomi vs ragu-ragu dan malu (autonomy vs shame & doubt) todler (1-3 tahun)Gejala positif dari tahap ini adalah kontrol diri tanpa kehilangan harga diri, dan negatifnya anak terpaksa membatasi diri atau terpaksa mengalah. Anak mulai mengembangkan kemandirian dan mulai terbentk kontrol diri. Hal ini harus didukung oleh orang tua, mungkin apabila dukungan tidak dimiliki maka anak tersebut memiliki kepribadian yang ragu-ragu. 3) Inisiatif vs merasa bersalah (initiative vs guilt) -- pra sekolah ( 3-6 tahun)Anak mulai mempelajari tingkat ketegasan dan tujuan mempengaruhi lingkungan dan mulai mengevaluasi kebiasaan diri sendiri. Disamping itu anak kurang percaya diri, pesimis, pembatasan dan kontrol yang berlebihan terhadap aktivitas pribadinya. Rasa bersalah mungkin muncul pada saat melakukan aktivitas yang berlawanan dengan orang tua dan anak harus diajari memulai aktivitas tanpa mengganggu hak-hak orang lain.. 4) Industri vs inferior (industry vs inferiority) -- usia sekolah (6-12 tahun)Anak mendapatkan pengenalan melalui demonstrasi ketrampilan dan produksi benda-benda serta mengembangkan harga diri melalui pencapaian, anak biasanya terpengaruhi oleh guru dan sekolah. Anak juga sering hilang harapan, merasa cukup, menarik diri dari sekolah dan teman sebaya.5) Identitas vs bingung peran (identity vs role confusion) -- remaja (12 - 18 tahun)Teman sebaya memiliki pengaruh yang sangat besar yang kuat terhadap perilaku anak, anak mengembangkan penyatuan rasa diri sendiri, kegagalan untuk mengembangkan rasa identitas dengan kebingungan peran,sering muncul dari perasaan tidak adekuat, isolasi dan keragu-raguan. 6) Intimasi vs isolasi (intimacy vs isolation) dewasa muda (18-25sampai 45tahun)Individu mengembangkan kedekatan dan berbagi hubungan dengan orang lain, yang mungkin termasuk pasangan seksualnya, ketidakpastian individu mengenai akan mempunyai kesulitan mengembangkan keintiman, individu tidak bersedia atau tidak mampu berbagi mengenai diri sendiri hal ini akan menjadikan individu meraa sendiri.7) Generativitas vs stagnasi atau absorpsi diri dewasa tengah (45 65 tahun)Absorpsi diri orang dewasa akan direnungi selanjutnya, mengekspresikan kepedulian pada dunia di masa yang akan datang, perenungan diri sendiri mengarah pada stagnasi kehidupan. Orang dewasa membimbing generasi selanjutnya, mengekspresikan kepada dunia dimasa yang akan datang.8) Integritas ego vs putus asa -- dewasa akhir (65 tahun keatas)Masa lansia dapat melihat kebelakang dengan rasa puas dan penerimaan hidup dan kematian, pencaian yang tidak berhasil dalam krisis ini bisa menghasilkan perasaan putus asa karena individu melihat kehidupan sebagai bagian dari ketidakberuntungan. Selain teori tersebut menurut, diketahui bahwa gejolak emosi remaja dan masalah remaja lain pada umumnya disebabkan antara lain oleh adanya konflik peran sosial. Di satu pihak ia sudah ingin mandiri sebagai orang dewasa, di pihak lain ia masih harus terus mengikuti kemauan orang tua. Rasa ketergantungan pada orang tua di kalangan anak anak Indonesia lebih besar lagi, karena memang dikehandaki demikian oleh orang tua.Konflik peran yang yang dapat menimbulkan gejolak emosi dan kesulitan kesulitan lain pada amasa remaja dapat dikurangi dengan memberi latihan latihan agar anak dapat mandiri sedini mungkin. Dengan kemandiriannya anak dapat memilih jalannya sendiri dan ia akan berkembang lebih mantap. Oleh karena ia tahu dengan tepat saat saat yang berbahaya di mana ia harus kembali berkonsultasi dengan orang tuanya atau dengan orang dewasa lain yang lebih tahu dari dirinya sendiri.

Perkembangan moralMoral merupakan bagian yang cukup penting dalam jiwa remaja. Sebagian orang berpendapat bahwa moral bisa mengendalikan tingkah laku anak yang beranjak dewasa ini sehingga ia tidak melakukan hal hal yang merugikan atau bertentangan dengan kehendak atau pandangan masyarakat.Di sisi lain tiadanya moral seringkali dituding sebagai faktor penyebab meningkatnya kenakalan remaja.Para sosiolog beranggapan bahwa masyarakat sendiri punya peran penting dalam pembentukan moral. W.G. Summer (1907), salah seorang sosiolog, berpendapat bahwa tingkah laku manusia yang terkendali disebabkan oleh adanya kontrol dari masyarakat itu sendiri yang mempunyai sanksi sanksi tersendiri buat pelanggar pelanggarnya.Bayi berada dalam tahap perkembangan moral yang oleh Piaget (Hurlock, 1980) disebut moralitas dengan paksaan (preconventional level) yang merupakan tahap pertama dari tiga tahapan perkembangan moral.Menurut teori Kohlberg (1968) menyatakan bahwa perkembangan moral meliputi beberapa tahap meliputi :A. Tingkat premoral (prekonvensional) : lahir sampai 9 tahunAnak menyesuaikan minat diri sendiri dengan aturan, berasumsi bahwa penghargaan atau bantuan akan diterimanya, kewaspadaan terhadap moral yang bisa diterima secara sosial, kontrol emosi didapatkan dari luar.B. Tingkat moralitas konvensional : 9-13 tahunUsaha yang dilakukan untuk memyensngkan orang lain, kontrol emosi didapat dari dalam, anak menyesuaikan diri untuk menghindari penolakan dan menghindari kritikan dari yang berwenang.C. Tingkat moralitas pasca konvensional : 13 tahun sampai meninggalIndividu memperoleh nilai moral yang benar, pencapaian nilai moral yang benar terjadi setelah dicapai formal operasional dan tidak semua orang mencapai tingkatan ini.Konsep kunci untuk memahami perkembangan moral, khususnya teori Kohlberg, ialah internalisasi (internalization), yakni perubahan perkembangan dari perilaku yang dikendalikan secara eksternal menjadi perilaku yang dikendalikan secara internal.

Perkembangan SpiritualSejalan dengan perkembangan social, perkembangan keagamaan mulai disadari bahwa terdapat aturan-aturan perilaku yang boleh, harus atau terlarang untuk melakukannya.Perkembangan spiritual anak sangat bepengaruh sekali dalam tumbuh kembang anak. Agama sebagai pedoman hidup anak untuk masa yang akan datang. Selain itu, moral seorang anak juga dapat dibentuk melalui perkembangan spiritual. Anak diberi pengetahuan adanya kepercayaan terhadap Tuhan YME sesuai dengan kepercayaan yang dianut orang tua. Karena agama seorang anak itu diturunkan/diwariskan oleh orang tuanya.

Para ahli berpendapat bahwa perkembangan spiritual dibagi menjadi 3 tahapan yaitu : Masa kanak-kanak (sampai tujuh tahun)Tanda-tandanya antara lain : sikap keagamaan resepsif meskipun banyak bertanya, pandangan ke- Tuhanan masih dipersonifikasikan, penghayatan secara rohaniah masih belum mendalam meskipun mereka telah melakukan kegiatan ritual. Masa anak sekolahTanda-tandanya antara lain : sikap keagamaan resepsif tetapi disertai pengertian, pandangan dan faham ke-Tuhanan diterangkan secara rasional berdasarkan kaidah-kaidah logika yang bersumber pada indikator alam semesta sebagai manifestasi dari eksistensi dan keagungan-Nya, pengahayatan secara rohaniah makin mendalam dalam melaksanakan ritual. Masa remaja (12-18 tahun)Tanda-tanda masa remaja awal : sikap negatif disebabkan alam pikirannya yang kritis melihat kenyataan orang-orang beragama secara hypocrit yang pengakuan dan ucapannya tidak selalu sama dengan perbuatannya, pandangan dalam hal ke-Tuhanan menjadi kacau karena ia bingung terhadap berbagai konsep tentang aliran dan paham yang saling bertentangan.Tanda-tanda masa remaja akhir : sikap kembali kearah positif dengan tercapainya kedewasaan intelektual, pandangan dalam hal ke-Tuhanan dipahamkan dalam konteks agama yang dianut dan dipilih, penghayatan rohaninya kembali tenang setelah melalui proses identifikasi dan membedakan agama sebagai doktrin bagi para penganutnya.Perawat bisa membantu dengan melakukan tindakan memberikan pengetahuan kepada anak tentang apa yang terbaik bagi kesehatan anak dan keadaan dimana anak memerlukan dorongan secara spiritual demi kesembuhan penyakitnya. Allah selamanya mendengar bisikan dan pembicaraan, melihat setiap gerak-geriknya dan mengetahui apa yang dirahasiakan , memperhatikan khusu', taqwa dan ibadah.

BAB IIPEMBAHASAN

A.DefinisiHemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten Hemofilia merupakan gangguan koagulasi congenital paling sering dan serius.Kelinan ini terkait dengan defisiensi factor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara genetic.(Wong,2000).Hemofilia adalah kelainan darah bawaan yang paling sering dan serius berhubungan denagn defisiensi factor XIII, IX, XI. Biasanya pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif.Hemofilia merupakan kelainan perdarahan keturunan yang secara klinis sulit dibedakan tetapi dapat dipisahkan dengan uji lab: Hemofilia A& Hemofilia B, dimana Hemofilia A disebabkan oleh kekurangan aktifitas factor pembekuan VIII sementara Hemofilia B disebabkan oleh kekurangan factor IX.

B.Klasifikasi HemofiliaHemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :a.Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.b.Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 ( Faktor VIII ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.2. Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :a.Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang yang bernama Steven Christmas asal Kanada.b.Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 ( Faktor IX ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada prosese pembekuan darah.Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit:1. Defisiensi berat:Kadar faktor VIII 0-2% dari normalTerjadi hemartros dan perdarahan berat berulang2. Defisiensi sedang:Kadar faktor VIII 2-5 % dari normalJarang menyebabkan kelainan ortopedikJarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan3. Defisiensi ringan:Kadar faktor VIII 5-25 % dari normalMungkin tidak terjadi hemartros dan perdarahan spontan lain, tetapi dapat menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak berat / proses pembedahan.4. Subhemofilia Kadar faktor 25-50% dari normal.Tidak mengakibatkaan perdarahan, kecuali bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang luas. (Betz & Sowden, 2002)

C.Tingkatan HemofiliaHemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :

KlasifikasiKadar FVIII dan FIX di dalam darahEpisode perdarahan

Berat

< 1% dari jumlah normalPerdarahan spontan,perdominan pada sendi dan otot

Sedang

1% - 5% dari jumlah normalPerdarahan spontan kadang-kadang.Perdarahan berat dengan trauma.

Ringan

5%-30% dari jumlah normalPerdarahan berat dengan trauma / pembedahan mayor

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat.Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan.Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.

D.EtiologiHemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX), dikelompokkan sebagai hemofilia A dan hemofilia B. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X. Oleh karena itu, semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemofilia adalah carier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena.Anak laki-laki dari perempuan yang carier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemofilia.Dapat terjadi wanita homozigot dengan hemofilia (ayah hemofilia, ibu carier), tetapi keadaan ini sangat jarang terjadi.Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akibat mutasi spontan.a) Keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin. Ibu yang memiliki dua kromosom X, menghasilkan sebuah sel telur yang mengandung kromosom X. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu kromosom Y, menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y. Jika ayah menyumbangkan kromosom X-nya, keturunan yang terjadi adalah anak perempuan. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y, maka keturunan yang terjadi adalah anak laki-laki.Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan IX. Dan ini terjadi pada kromosom X.b) Seorang laki - laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita normal.Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier), jika mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Dan semua anak laki - laki tidak akan terkena hemofilia, jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari sang ayah.c) Seorang laki- laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat hemofilia. Jika mereka mendapatkan anak laki -laki, maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia.Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki - laki itu didapat.Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu, maka ia tidak akan terkena hemofilia. Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami mutasi, maka ia akan terkena hemofilia. Sama halnya dengan anak laki-laki jika mereka mendapatkan anak perempuan ,maka anak tersebut memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. Dan sebaliknya ia dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia, sehingga ia akan menjadi pembawa sifat hemofilia.d) Seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukan carrier.Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia lahir pada sebuah keluarga tanpa hemofilia. ( Price & Wilson, 2005 ).

Faktor-faktor hemofilia :a) Faktor congenitalBersifat resesif autosomal herediter.Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun.Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlbihan setelah suatu trauma.Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.b) Faktor didapat.Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada keadaan berikut : Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan

D.Manifestasi Klinisa) Masa bayi ( untuk diagnosis )Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.Ekimosis subkutan diatas tonjolan tonjolan tulang (saat berumur 3 4 bulan ).Hematoma besar setelah infeksi.Perdarahan dari mukosa oral.Perdarahan jaringan lunak.b) Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).Gejala awal, yaitu nyeri.Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.c) Sekuela jangka panjang.Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

E.PatofisiologiHemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponenen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila kosentrasi factor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi bila kosentrasi plasma antara 1% dan 5%, dan hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relative ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persensian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah, gastroknemius, dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hamper semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2002).Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor VIII antihemophlic factor (AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor utama dalam pembentukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting untuk mengawali system pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair.Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit (platelet) yang dapat memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada tingat yang lebih cepat. Defisiensi faktor VIII dan IX dapat menyebabkan perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi faktor VIII, merupakan petunjuk terhadap penyakit von willebrand. Perdarahan pada jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdahan pada sendi dan otot merupakan tipe yang paling sering terjadi pada perdarahan internal. Perubahan tulang dan kelumpuhan dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam beberapa tahun. Perdarahan pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius, sejak airway mengalami obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari kematian . Perdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan perdarahan pada kavum retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk berkumpulnya darah. Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis (Wong, 2001).

PathwayFactor pembekuan darahIX VIIIXI

Gangguan pembentukan trombosit

Gangguan pembekuan darah

Hemophilia

Gangguan pembekuan darah

pendarahan

musculoskeletal sirkumsisi hidungmukosa mulut

hemartrosis pendarahan hebatlepasnya mukosapendarahan pada mukosainflamasipembulu darah pecah nyeri epitaksisGangguan rasa nyaman nyeri

trombosit

splenomegalyanemia 3 detik

Intervensi dan Rasional

NoDiagnisa KeperawatanTujuanIntervensiRasionalTtd

1.Gangguan pola nafas berhubungan dengan dispnea Setelah dilakukan tindakan keperawatan 2 x 24 jam diharapkan ganggua pola nafas teratasi dengan kriteria hasil : 1.sesak berkurang 2. pola nafas kembali normal1. Pantau kecepatan irama, kedalaman dan usaha respirasi2. Pantau pola pernafasan misalnya bradispnue, takipsneu dan pernafasan kusmaul.3. Auskultasi bunyi nafas, perhatikan area penurunan atau tidak adanya ventilasi dan adanya bunyi nafas tambahan.4. Kolaborasikan dengan dokter dalam pemberian O2

1. Untuk mengetahui kcepatan dan kedalaman usaha respirasi

2. Untuk menentukan jenis kelainan pola nafas klien

3. Agar mengetahui apakah ada bunyi nafas tambahan atau tidak

4. Agar kebutuhan oksigenasi pasien terpenuhi.

2.kekurangan volum cairan berhubungan dengan mekanisme pembekuan darah yang tidak normalSetelah dilakukan tindakan keperawatan 2 x 24 jam diharapkan kebutuhan cairan dapat teratasi dengan kriteria hasil :1. perdarahan anak terkendali2. input dan output seimbang3. kebutuhan cairan terpenuhi1. Observasi semua bayi laki-laki dengan cermat setelah sirkumsisi2. Awasi tanda-tanda vital

3. Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi yaitu menggunakan sikat gigi berbulu anak4. Kolaborasi pemberian produk plasma sesuai indikasi1. Pada genetalia terdapat banyak pembuluh darah

2. Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi peningkatan kehilangan cairan mengakibatkan hipotensi dan takikardi

3. Sikat gigi berbulu keras dapat menyebabkan perdarahan mukosa mulut.

4. Pemberian plasma untuk mempertahankan homeostatis.S

3.nyeri nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder akibat hemartrosis

Setelah dilakukan tindakan keperawatan 1 x 24 jam diharapkan nyeri teratasi dengan kriteria hasil : dapat teratas berkurang atau hilang1. Kaji derajat nyeri

2. Dorong klien untuk secara hati-hati memposisikan bagian tubuh menekan sakit

3. Kompres es pada sendi yang sakit

4. Kolaborasi pemberian analgesik ( hindari aspirin )

1. Perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi dapat menekan saraf2. Menurunkan rasa nyeri

3. Kompres es dapat menyebabkan vasokontraksi

4. Aspirin dapat mengganggu pH darah dan dapat ketidakcukupan mudah terjadi

4.Gangguan intoleransi aktifitas berhubungan dengan suplai dan kebutuhan oksigen inadekuatSetelah dilakukan tindaka keperawatan selama 2 x 24 jam diharapkan gangguan intoleransi aktifitas teratasi dengan kriteria hasil : peningkatan rentang gerak sendi dan tidak ada tanda inflamasi1. Ajarkan untuk melakukan latihan rentang gerak aktif pada anggota gerak yang sehat2. Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit.3. Pantau respon oksigen pasien (misalnya nadi irama jantung dan frekuensi respirasi) 4. Kolaborasi / konsultasi dengan ahli terapi fisik / okupasi, spesialisasi, rehabilitas.

1. Meningkatkan kepercayaan diri pada klien.

2. Melatih persendian dan menurunkan resiko perlukaan.

3. Untuk mengetahui respon pasien terhadap aktifitasnya

4. Sangat membantu dalam membuat program latihan / aktivitas individu dan menentukan alat bantu yang sesuai.

5.Resiko tinggi perubahan jaringan berhubungan dengan pengisian kembali kapiler >3 detikSetelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam diharapkan ketidakefektifan perfusi jaringan teratasi dengan kriteria hasil mencegah komplikasi yang ditimbulkan 1. Pantau vital sign

2. Pantau adanya manifestasi ketidak seimbangan elektrolit ( misalnya neuromuskular)3. Kaji adanya tanda perubahan keseimbangan cairan dan elektrolit ( misalnya membran mukos kering, sianosis dan ikterus )4. Kolaborasi dengan dokter dalam pemberian suplament elektrolit1) Untuk mengetahui tekanan darah, nadi, suhu, respirasi rate dalam batas normal2) Untuk memantau input dan output utuk mengetahui keseimbangan cairan dan elektrolit3) Untuk mengetahui keseimbangan cairan dari tanda tersebut, seperti mukosa kering, sianosis dan ikterus.4) Pemberian suplement elekrolit dapat mencegah komplikasi yang di timbulkan

DAFTAR PUSTAKAAlimul Hidayat, A. Aziz ( 2006 ). Pengantar ilmu keperawatan Anak. Diakses selasa,11 maret 2014,jam 16.00 wibHidayat, Aziz Alimul A.2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak.JakartaDiakses selasa,11 maret 2014,jam 16.00 wibSudoyo, dkk. 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid 2Muscari, Mary E.. 2005. Panduan Belajar: Keperawatan PediatrikDiakses hari senin,10 maret 2014,jam 20:00 wibNgastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGCDiakses hari senin,10 maret 2014,jam 20:00 wibWong,donna L(1990).buku ajaran keperawatan pediatricDiakses hari senin,10 maret 2014,jam 20:00 wib