asuhan keperawatan hemofilia

LAPORAN MAKALAH

KELOMPOK II

“Asuhan Keperawatan Anak Hemofilia”

Anggota Kelompok :

1. Nora Komala Dewi 10. Dola Ulti Sari 19. Mentari

2. Oktavita Sari 11. Khairunissa 20. Media Hardika P.

3. Ferina Oetami Muslim 12. Aprila Bella Sari 21. Ibnu Agus Setiawan

4. Sabrina Andalas Putri J. 13. Pitri Ari Santi 22. Ahmad Firdaus

5. Ega Nurfadila 14. Fadila Khairina 23. Muhammad Dzulfikar

6. Anggya Demen Saputri 15. Yosi Erlita 24. Anas Ikhwani

7. Vivi Novita 16. Inayati Ulfa 25. Mikel Fernando

8. Wini Anggri 17. Muhibbin 26. Faisal Kurniawan

9. Esti Lestari 18. Rico Igwan 27. Sundari

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

STIKes HANG TUAH PEKANBARU

2014

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena berkat

limpahan rahmat dan karunia-Nya sehingga kami dapat menyusun Laporan Makalah yang

berjudul “Asuhan Keperawatan Anak Hemofilia” tepat pada waktunya.

Dalam penyusunan laporan makalah ini, kami banyak mendapat tantangan dan hambatan

akan tetapi dengan bantuan dari berbagai pihak tantangan itu bisa teratasi. Oleh sebab itu, kami

mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dosen pembimbing Ns. Sandra, S.Kep

dan semua pihak yang telah membantu dalam penyusunan laporan ini, semoga bantuannya

mendapat balasan yang setimpal dari Tuhan Yang Maha Esa.

Kami menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan baik dari bentuk

penyusunan maupun materinya. Kritik konstruktif dari pembaca sangat kami harapkan untuk

penyempurnaan laporan selanjutnya.

Akhir kata semoga laporan ini dapat memberikan manfaat kepada kita sekalian.

Pekanbaru, 27 Desember 2014

Penyusun

(Kelompok II)

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR.........................................................................................................1

DAFTAR ISI.......................................................................................................................2

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang.........................................................................................................4

1.2 Tujuan .....................................................................................................................4

1.3 Manfaat....................................................................................................................4

BAB II LANDASAN TEORI

2.1 Pengertian Hemofilia...............................................................................................5

2.2 Etiologi Hemofilia...................................................................................................5

2.3 Klasifikasi Hemofilia...............................................................................................6

2.4 Manifestasi Klinis Hemofilia...................................................................................7

2.5 Komplikasi Hemofilia.............................................................................................7

2.6 Patofisiologi Hemofilia............................................................................................7

2.7 Pemeriksaan Hemofilia............................................................................................8

2.8 Penatalaksanaan Hemofilia......................................................................................9

BAB III PEMBAHASAN

3.1 Asuhan Keperawatan Hemofilia..............................................................................12

BAB IV PENUTUP

4.1 Kesimpulan .............................................................................................................21

4.2 Saran........................................................................................................................21

DAFTAR PUSTAKA

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti

darah dan philia yang berarti suka/cinta atau kasih sayang; hemofilia berarti penyakit suka

berdarah. Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan secara X-

linked resesif. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana

terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B).

Biasanya bermanifestasi pada anak laki-laki namun, walaupun jarang, hemofilia pada wanita

juga telah dilaporkan. Wanita umumnya bertindak sebagai karier hemofilia.

Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh darah

besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka sistem pembekuan

darah/koagulation cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh faktor koagulasi secara

beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa benang-benang fibrin yang kuat

dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini berlangsung tanpa pernah disadari oleh

manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada penderita

hemofilia akibat terjadinya kekurangan F VIII dan F IX akan menyebabkan pembentukan bekuan

darah memerlukan waktu yang cukup lama dan sering bekuan darah yang terbentuk tersebut

mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan lunak sehingga tidak efektif menyumbat

pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini dikenal sebagai prinsip dasar hemostasis.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara

normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak

orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan

darahnya.

Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi

setelah trauma maupun spontan. Perdarahan setelah trauma bersifat “delayed bleeding“, karena

timbulnya perdarahan terlambat. Jadi mula-mula luka dapat ditutup oleh sumbat trombosit, tetapi

karena defisiensi F VIII atau IX maka pembentukan fibrin terganggu sehingga timbul

perdarahan. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam

rongga sendi. Perdarahan yang berulang-ulang pada rongga sendi dapat mengakibatkan cacat

yang menetap dan perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti otak dapat membahayakan

jiwa. Beratnya penyakit tergantung aktivitas F VIII dan IX. Hemofilia berat jika aktivitas F VIII

atau F IX kurang dari 1%, hemofilia sedang jika aktivitasnya 1-5% dan hemofilia ringan jika

aktivitasnya 5-25%.

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti

luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika

penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut,

pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan

jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

Jumlah penderita hemofila di seluruh dunia diperkirakan mencapai 400.000 orang. Sekitar

20.000 terdapat di Indonesia. Hemofilia A lebih umum terjadi bila dibandingkan hemofilia B,

yaitu sebanyak 80-85% dari seluruh kejadian hemofilia.

Gejala penyakit ini adalah pendarahan pada sendi, otot dan organ. Setelah mengalami

pendarahan pasien akan mengalami fase akut kemudian fase kronik. Seseorang yang mengalami

pendarahan akan mengalami gangguan fungsi gerak yang mengakibatkan aktivitas sehari-harinya

terganggu, sehingga produktivitas dan kualitas hidupnya menurun. Disebutkan bahwa lutut dan

siku paling banyak mengalami pendarahan karena sering dipaksa kerja. Cara penanganan dari

setiap fase berbeda-beda dari mulai yang sederhana, yaitu istirahat yang cukup lama dengan

posisi tertentu, melakukan terapi, hingga melakukan rekreasi/olahraga.

1.2 Tujuan

1. Mengetahui dan memahami konsep Hemofilia

2. Mengetahui dan memahami asuhan keperawatan Hemofilia

1.3 Manfaat

Dengan adanya makalah ini. Diharapkan dapat memberikan manfaat, yakni:

1. Untuk penulis dan pembaca

Sebagai sarana untuk mengaplikasikan ilmu yang diperoleh selama pendidikan dan

informasi atau wawasan mengenai asuhan keperawatan Hemofilia

2. Untuk pihak lain

Sebagai sumber data dan acuan dalam melaksanakan penelitian-penelitian selanjutnya.

BAB II

LANDASAN TEORI

2.1 Pengertian Hemofilia

Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah congenital yang disebabkan karena kekurangan

factor pembekuan darah, yakni factor VII dan factor IX. Factor tersebut merupakan protein

plasma yang merupakan komponen yang sangat dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya

dalam pembekntukan bekuan fibrin padah daerah trauma.

Istilah hemofilia mengacu kepada sekelompok gangguan perdarahan karena adanya

defisiensi salah satu faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah. Walaupun terdapat gejala

serupa tanpa dipengaruhi faktor pembekuan mana yang mengalami defisiensi, identifikasi

defisiensi faktor pembekuan darah yang spesifik memungkinkan terapi definitif dengan agens

pengganti.

Pada sekitar 80% kasus hemofilia, pola pewarisannya terlihat sebagai resesif terkait-X (X-

linked recessive). Dua bentuk gangguan yang paling sering dijumpai adalah defisiensi faktor

VIII (hemofilia A, atau hemofilia klasik) dan defisiensi faktor IX (hemofilia B, atau penyakit

christmas). Penyakit von willebrand (von willebrand disease, vWD) merupakan gangguan

perdarahan herediter yang ditandai oleh defisiensi, abnormalitas atau tidak adanya protein yang

dinamkan faktor von willwbrabd (vWD) dan defisiensi faktor VIII. Berbeda dengan hemofilia,

vWD dapat terjadi pada pria maupun wanita. Pembahasan berikut ini terutama berkaitan dengan

defisiensi faktor VIII, yang menyebabkan sekitar 75% kasus.

2.2 Etiologi Hemofilia

Hemofilia disebabkan oleh adanya defek pada salah satu gen yang bertanggung jawab terhadap

produksi faktor pembekuan darah VIII atau XI. Gen tersebut berlokasi di kromosom X.

Laki-laki yang memiliki kelainan genetika di kromosom X-nya akan menderita hemofilia.

Perempuan harus memiliki kelainan genetika di kedua kromosom X-nya untuk dapat menjadi

hemofilia (sangat jarang). Wanita menjadi karier hemofilia jika mempunyai kelainan genetika

pada salah satu kromosom X, yang kemudian dapat diturunkan kepada anak-anaknya..

Gambar 3. Pola penurunan pada Hemofilia Gambar 4. Pola penurunan pada Hemofilia 2

2.3 Klasifikasi Hemofilia

Legg mengklasifikasikan hemofilia berdasarkan kadar atau aktivitas faktor pembekuan (F VIII

atau F IX) dalam plasma. Pada hemofilia berat dapat terjadi perdarahan spontan atau akibat

trauma ringan (trauma yang tidak berarti). Pada hemofilia sedang, perdarahan terjadi akibat

trauma yang cukup kuat; sedangkan hemofilia ringan jarang sekali terdeteksi kecuali pasien

menjalani trauma cukup berat seperti ekstraksi gigi, sirkumsisi, luka iris dan jatuh terbentur

(sendi lutut, siku, dll).

1. Hemofilia A

Hemofilia A (hemofilia klasik, hemofilia faktor VIII) adalah defisiensi faktor pembekuan

herediter yang paling banyak ditemukan. Prevalensinya adalah sekitar 30-100 tiap sejuta

populasi. Pewarisannya berkaitan dengan jenis kelamin, tetapi hingga 33% pasien tidak

mempunyai riwayat dalam keluarga dan terjadi akibat mutasi spontan. Hemofilia A

(hemofilia klasik, hemofilia defisiensi faktor VIII) merupakan kelainan yang diturunkan

di mana terjadi perdarahan akibat defisiensi faktor koagulasi VIII. Pada kebanyakan

kasus, protein koagulan faktor VIII (VIII:C) secara kuantitas berkurang, tapi pada

sejumlah kecil kasus protein koagulan terdapat pada pemeriksaan imunoassay namun

fungsinya terganggu.

Gen faktor VIII terletak di dekat ujung lengan panjang kromosom X (regio Xq2.6).

2. Hemofilia B

Hemofilia B (penyakit Christmas, hemofilia faktor IX) merupakan penyakit gangguan

pembekuan darah yang diturunkan akibat berkurangnya faktor koagulasi IX. Faktor IX

dikode oleh gen yang terletak dekat gen untuk faktor VIII dekat ujung lengan panjang

kromosom X.

Kebanyakan kasus jumlah faktor IX berkurang secara kuantitatif, namun pada sepertiga

kasus terdapat fungsi yang abnormal dari faktor IX melalui pemeriksaan imunoassay.

Jumlah kasus hemofilia defisiensi faktor IX adalah sebanyak sepertujuh dari jumlah

kasus hemofilia defisiensi faktor VIII; namun dilihat secara klinis dan pola penurunannya

identik.

PTT memanjang dan kadar faktor IX menurun jika dilakukan pengukuran dengan tes yang

spesifik. Temuan laboratorium lainnya sama dengan hemofilia defisiensi faktor VIII.

2.4 Manifestasi Klinis Hemofilia

Manifestasi klinis hemofilia

1. Perdarahan berkepanjangan pada setiap tempat dari atau di dalam tubuh

2. Perdarahan akibat trauma tanggalnya gigi susu, sirkumsisi, luka tersayat, epistaksis, injeksi

3. Memar yang berlebihan bahkan akibat cedera ringan seperti terjatuh

4. Perdarahan subkutan dan intramuscular

5. Hemartrosis (perdarahan kedalam rongga sendi), khususnya sendi lutut, pergelangan kaki,

dan siku

6. Hematoma nyeri, pembengkakan , dan gerakan terbatas Hematuria spontan

(Wong, 2008)

2.5 Komplikasi Hemofilia

Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B adalah :

1. Timbulnya inhibitor. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat

konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.

2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang

disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan

yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis).

Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada

sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan makin banyak

perdarahan makin besar kerusakan.

3. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang

ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.

Komplikasi yang sering ditemukan adalah artropati hemofilia, yaitu penimbunan darah intra

artikular yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi secara progresif. Hal

ini menyebabkan penurunan sampai rusaknya fungsi sendi. Hemartrosis yang tidak dikelola

dengan baik juga dapat menyebabkan sinovitis kronik akibat proses peradangan jaringan sinovial

yang tidak kunjung henti. Sendi yang sering mengalami komplikasi adalah sendi lutut,

pergelangan kaki dan siku.

Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis sering ditemukan jika tidak

dilakukan terapi pencegahan dengan memberikan faktor pembekuan darah bagi hemofilia sedang

dan berat sesuai dengan macam tindakan medis itu sendiri (cabut gigi, sirkumsisi, apendektomi,

operasi intraabdomen/intratorakal). Sedangkan perdarahan akibat trauma sehari-hari yang

tersering berupa hemartrosis, perdarahan intramuskular dan hematom. Perdarahan intrakranial

jarang terjadi, namun jika terjadi berakibat fatal.

2.6 Patofisiologi Hemofilia

Defek dasar pada hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII (faktor antihemofilik [AHF]). AHF

diproduksi oleh hati dan sangat diperlikan untuk pembentukan tromboplastin dan fase 1

koagulasi darah. Semakin sedikit AHF yang ditemukan alam darah, semakin berat berat

penyakit. Pasien hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang diperlukan untuk koagulasi, yaitu:

pengaruh vaskular dan trombosit. Oleh karena itu, pasien dapat mengalami perdarahan dalam

jangka waktu lebih lama tetapi tidak dengan laju yang lebih cepat.

Perdarahan kedalam jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdarahan ke dalam rongga

sendi dan otot merupakan tipe perdarahan internal yang paling sering ditemukan. Perubahan

tulang dan deformitas yang menimbulkan cacat fisik terjasi sesudah pasien mengalami episode

perdarahan yang berulang selama beberapa tahun. Perdarahan dalam leher, mulut atau toraks

merupakan keadaan yang serius karena jalan napas dapat terobstruksi. Perdarahan intrakranial

dapat berakibat fatal dan merupakan salah satu penyebab kematian. Perdarahan di sepanjang

saluran GI dapat menimbulkan anemia, dan perdarahan ke dalam rongga retroperitoneum

(dibelakang peritoneum) merupakan keadaan yang sangat berbahaya karena darah dapat

berkumpul di dalam rongga yang luas tersebut. Hematoma pada medula spinalis dapat

menyebabkan paralisis. (wong, 2008)

Gambar 11.3

Bagan Terjadinya Hemofilia

2.7 Pemeriksaan Diagnostik Hemofilia

Perdarahan yang jelas dan berlangsung lama mudah terlihat; perdarahan kedalam jaringan lebih

sedikit terlihat. Biasanya diagnosis dibuat berdasarkan riwayat episode perdarahan, bukti adanya

pewarisan genetik terkait-kromosom X (hanya sepertiga kasus yang merupakan mutasi baru),

dan hasil pemeriksaan laboratorium. Tes yang spesifik untuk plasma pasien hemofilia

bergantung pada faktor-faktor spesifik terjadinya reaksi, seperti waktu parsial tromboplastin

(partial thromboplastin time, PTT). Penentuan defisiensi faktor yang spesifik memerlukan

prosedur assay yang biasanya dilakukan dalam laboratorium khusus.deteksi karier pada penyakit

hemofilia klasik dimungkinkan dengan menggunakan tes DNA dan merupakan pertimbangan

penting dalam keluarga yang anak perempuannya mungkin telah mewarisi sifat pembawa

tersebut. (Wong, 2008)

Defisiensi Faktor VII (globulin

antihemilitik)

Perdarahan

Memberan mukosa Otot, kulitGenito urinariusSendi, jaringan yang laserasi

Hemofilia

Genetik

2.8 Penatalaksanaan Hemofilia

Panatalaksanaan Terapeutik

Terapi primer pada penyakit hemofilia adalah penggantian faktor pembekuan yang hilang.

Prosuk yang kini tersedia meliputi konsentret faktor VIII dari plasma darah yang dikumpulkan

atau preparat rekombinannya yang dibuat lewat rekayasa genetik, untuk disusun kembali dengan

air steril sesaat sebelum digunakan , dan DDAVP (1-deamino-8-D-arginine vasopressin). Suatu

bentuk vasopresin sintetik yang erupakan terapi pilihan pada penyakit hemofilia ringan dan

penyakit von willibrand (kecuali tipe IIB dan III) jika anak memperlihatkan respons yang tepat

terhadap pemberian preparat ini. Terapi yang agresif perlu dilakukan untuk mencegah terjadinya

kecacatan kronis akibat perdarahan sendi.

Obat-obat lain dapat diikutsertakan dalam rancanagan terapi dan hal ini bergantung pada

sumber perdarahan. Kortikosteroid dapat diberikan pada kasus hematuria, hemartrosis akut dan

sinovitis kronis. Obat anti-inplamasi non steroid (NSAID), seperti ibuprofen, merupkan preparat

yang efektif untuk meredakan nyeri akibat sinovitis; namun, NSAID harus diberikan dengan

hati0hati karena akan menghambat fungsi trombosit (Dragone dan Karp 1996; Hilgarther dan

Corrigan, 1995). Pemberian preparat asam epsilon-aminokaproat (Amicar) per oral atau

lokalakan mencengah penghancuran bekuan darah, namun, pemberian preparat ini terbatas hanya

paada pembedahan mulut atau trauma, dan sebelumnya harus diberikan preparat konsentrat

faktor pembekuan.

Program latihan yang teratur dan fisioterafi merupakan asfek penatalaksanaan penting pada

penyakit hemofilia. Aktifitas fisik dalam batas wajar akan menperkuat otot-otot di sekitar sendi

dan dapat mengurangi sejumlah episode perdarahan spontan.

Terapi yang dilakukan dengan segera akan menghasilkan kesembuhan yang lebih cepat dan

penurunan kecendrungan komplikasi; oleh karena itu, sebagian besar anak yang memderita

heofilia menjalani terapi di rumah. Keluarga dapat diajarkan teknik melakukan penyuntikan IV

dan menberikan ADF kepada anak yang berusia 2 hingga 3 tahun. Anak dapat menpelajari

prosedur pemberian obat sendiri ketika berusia 8 hingga 12 tahun. Terapi yang dilaksanakan di

rumah memilki angka keberhasilan cukup tinggi, selain dapat dilakukan segera , keuntungan

lainnya adalah kehidupan keluarga tidak begitu terganggu, absen dari sekolah atau tempat kerja

lebih sedikit, dan rasa percaya diri dan kemandirian anak meningkat.

Terapi profilaksis primer padaa pasien hemofilia telah dipraktikkan selama bertahun-tahun di

negara-negara eropa ( Nillson dkk, 1994; van den berg dkk, 1994) dan terbukti sangan efektif

untuk mencengah atrofi.profilaksis primer meliputi pemberian konsentrat faktor VIII per IV

secara teratur sebelum terjadi awitan kerusakan sendi. Pada tahun 1994, the Medical and

Scientific Advisory Council (MASAC) of the National Haemophilia Foundation

merekomendasikan bahwa rtindakan profilaksis dianggap sebagai bentuk terapi yang optimal

bagi anak-anak yang menderita hemofilia berat (MASAC, 1994). Profilaksis sekunder meliputi

pemberian konsentrat faktor VIII per IV secara teratur sesudah anak mengalami perdarahan sendi

yang pertama. Pemberian infus ini dilakukan tiga kali dalam seminggu. Terpi sulih (pengganti)

faktor pembekuan yang dilakukan secara agresif (atau “peningkatan episode perawatan”)

merupakan tindakan alternatif yang efektif dari segi biaya nya jika dibandingkan dengan terapi

profilaksis primer. Tindakan ini meliputi pemberian infus konsentrat faktor VIII dengan dosis

tinggi jika terjadi perdarahan sendi; diikuti dengan –pemberian konsentrat faktor VIII dengan

dosis yang lebih standar selama 2 hari (Cross dan Koerper, 1997)

Progonsis . walaupuun tidak ada terapi penyembuhan untuk kasus hemofilia, namun

gejalanya bisa dikendalikan dengan deformitas yang berpotensi menimbulkan cacat banyak

pasien hemofilia yang mengalami kerusakan sendi. Anak-anak ini merupakan anak-anak normal

yang memiliki harapan hidup rata-rata dalam setiap aspek seperti anaka lain kecuali satu hal:

mereka cenderung mengalami perdarahan, yang menjadi gangguan /masalah signifikan terapi

tidak selalu mengancam nyawa.

Sayangnya pasien hemofilia yang mendapat terapi sebelumnya adanya teknik konsentrat

faktor VIII (diantara tahun1979 dan 1985) mungkin terkena virus HIV. Diperkirakan lebih dari

50% pasien ini mengalami serokonversi yang berstatus HIV- positif , sementar 30% lainnya

menderita penyakit AIDS (Hilgarter dan Corrigan, 1995) ketikan pasien ini sudah aktif dalam

hubungan seksual, masalah penuran HIV melalui hubungan seks menjadi hal sangat penting.

Para remaja harus memiliki pengetahuan tentang prilaku seksual yang aman. Pasien hemofilia

ynag didiagnosis dan diterapi dengan konsentrat faktor pembekuan sesudah tahun 1985 pada

hakikatnya tidak menghadapi risiko tertular HIV dari pengobatannya. Baru-baru ini, teknik

pembuatan konsentrat faktor pembekuan juga telah sangat mengurangi risiko penularan hepatitis.

Terapi gen terbukti menjadi sebuah pilihan terapi di masa depan. Terapi ini meliputi tindakan

memasukkan kopi gen faktor VIII normal ke dalam tubuh pasien yang kopi gennya cacat (Cross

dan Koerper, 1997)

WOC Hemofilia

2.9 Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian

a. Hematologis

- Hemoragi dan perdarahan lama

- Memar superficial

- Splenomegali

b. Genitorinaria

- Hematuria spontan

c. Musculoskeletal

- Tanda dan gejala perdarahan otot profunda (nyeri, tegang pada area yang terkena, ROM terbatas), dan peningkatan suhu

serta edema pada tempat perdarahan)

- Tanda dan gejala hemartrosis (nyeri, ROM terbatas, dan peningkatan suhu, serta edema pada tempat perdarahan)

d. Meta, telinga, hidung, dan tenggorok

- Epistaksis

- Gusi berdarah

2. Diagnosa

1) Resiko cedera (hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit.

2) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan

3) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan pembengkakkan

4) Resiko cidera yang berhubungan dengan rawat inap atau prosedur di rumah sakit (atau keduanya)

5) Gangguan harga diri yang berhubungan dengan penyakit kronis dan rawat inap dirumah sakit

6) Ketidakefektifan koping keluarga: gangguan yang berhubungan dengan rawat inap berulang dirumah sakit serta penyakit

kronis anak

7) Deficit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah

3. Intervensi


Criteria hasil: perdarahan pada anak berheni yang ditandai oleh tidak terlihat perdarahan, lingkar area perdarahan tidak

bertambah, rasa nyeri tidak meningkat, tanda-tanda vital sesuai usia, kadar factor VII meningkat, dan penurunan waktu

tromboplastin parsial (Partial Tromboplastin Time, PTT).

TINDAKAN/INTERVENSI RASIONAL

Beri tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis; abrasi atau

laserasi) selama sekurang-kurangnya 15 menit.

Pertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak

(imobilisasi)

Tinggikan area perdarahan di atas tinggi jantung, selama 12-24 jam.

Kompres area yang terkena dengan es.

Beri kriopresipitat atau konsentrat factor VIII (factor antihemofilik)

sesuai yang diprogramkan. Izinkan orang tua atau anak member obat

tersebut jiak mereka menginginkannya. Apabila merekak membutuhkan

pendidikan, ajarkan mereka cara menginsersi slang intravena, persiapan

lokasi kulit, juga cara menfiksasi perangkat intravena, mempersiapkan

campuran larutan, dan miali pasang infuse.

Pantau tanda vital anak, perhatikan setiap tanda bradikardia, takikardia,

Tekanan langsung pada tempat perdarahan dapat meningkatkan

pembentukan bekuan.

Imobilisasi mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan mencegah

bekuan keluar.

Meninggikan area perdarahan mengurangi aliran darah ke tempat

perdarahan dan meningkatkan pembentukan bekuan.

Es mempercepat vasokonstriksi.

Pemberian kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melengkapi

pembentukan bekuan. Meminta orang tua atau anak member obat

tersebut, memungkinkan mereka mempraktikkan teknik tersebut utnuk

penggunaan di rumah.

Tanda ini mengindikasikan komplikasi yang potensial, termasuk

penurunan tekanan darah, peningkatan frakuensi napas, atau

penignkatan suhu. Laporkan setiap tanda ini dengan segera kepada

dokter.

Ukur lingkaran area perdarahan, beri tanda pada kulit untuk

memastikan pengukuran yang konsisten. Ukur kembali area tersebut

setap 8 jam, emnggunakan alat ukur yang sama.

Pantau factor VII anak dan kadar PTT sekurang-kurangnya satu kali

sehari. Laporkan setiap kelainan kepada dokter.

Beri asam aminokaproat (amicar) sesuai program jika anak

direncanakan untuk pembedahan.

Ikuti pedoman The centers for disease control and prevention untuk

menagani darah atau cairan tubuh.

Beri obat, misalnya, kortikosteroid dan asetat desmopresin (DDAVTP),

sesuai program.

hipovolemia sekunder akibat perdarahan dan beban sirkulasi yang

berlebihan, atau reaksi transfuse akibat pemberian kripresipitat atau

konsentrat factor VIII.

Setiap penambahan panjang keliling lingkaran mengindikasikan

perdarahan berlanjut sehingga tempat perdarahan harus diimobilisasi

dan kompres es perlu dilakukan. Menandai kulit dan menggunakan alat

pengukuran yang sama setiap kali pengukuran memastikan konsistensi.

Pemantauan nilai-nilai laboratorium ini, membantu menentukan status

pembekuan anak dan kebutuhan intervensi lebih lanjut.

Obat ini (tidak digunakan secara rutin) menghambat destruksi bekuan.

Penderita hemophilia berisiko tinggi mengalami sindrom

imunodefisiensi didapat akibat penggunaan obat inravena dan produk

darah.

Kortikosteroid mengurangi peradangan; asetat desmopresin

menstimulasi aktivitas factor VIII pada hemophilia ringan.

2) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan.

Criteria hasil : anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi wajah rileks, ekspresi rasa nyaman,

mampu tertidur, dan tidak ada kebutuhan obat analgesic.


Kaji tingkat nyeri anak dengan menggunakan alat pengkajian nyeri. Pengkajian ini member data yang sangat penting bertujuan untuk

menentukan keefektifan intervensi untuk mengendalikan rasa nyeri, dan

untuk memantau status perdarahan anak karena nyeri yang konsisten

Beri obat analgesic (bukan salisilat atau produk mengandung aspirin),

sesuai program.

atau meningkat, dapat m,engidentifikasikan perdarahan berlanjut.

Obat analgesic dapat meredakan rasa nyeri (mode kerja obat bergantung

pada obat spesifik yang digunakan). Obat aspirin dan salisilat lain dapat

memperpanjang waktu protromnin dan menghambat agregasi trombosit.

3) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan pembengkakkan.

Criteria hasil : anak mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena ditandai dengan oleh kemampuan melakukan

latihan yang diprogramkan.


Anjurkan anak untuk melakukan latihan isometric, sesuai program.

Konsultasi dengan ahli terapi fisik tentang kebutuhan alat-alat

pendukung, misalnya alat penopang dan tentang upaya mengembangkan

program latihan ROM aktif dan pasif.

Kaji kebutuhan anak untuk pengobatan nyeri, sebelum memulai setiap

sesi latihan.

Latihan isometric dapat mempertahankan kekuatan otot dengan cara

menegangkan otot-otot tanpa menggerakkan sendi.

Alat-alat penopang membantu mem[pertahankan posisi fungsional dari

otot dan sendi, serta mencegah atau mengurangi tingkat deformitas

fifik. Latihan ROM pasif dan aktif meningkatkan tonus dan kekuatan

otot sekitar sendi, serta membantu mencegah atrofi dan

ketidakmampuan otot.

Member obat analgesic sebelum latihan, dapat meningkatkan rasa

nyaman dan kerja sama.

4) Resiko cidera yang berhubungan dengan rawat inap atau prosedur di rumah sakit (atau keduanya).

Criteria hasil : anak tidak menderita cedera akibat rawat inap atau prosedur yang diterapkan di rumah sakit yang ditandai oleh

tidak ada hematoma, serta kemampuan mempertahankan ROM total.


Beri bantalan pada sisi pengaman tempat tidur jika dibutuhkan. Member pengaman tempat tidur mengurangi resiko cidera, misalnya

Pastikan anak menggunakan setiap peralatan protektif. Juga pastikan ia

menggunakan sikat gigi berbulu lunak untuk membersihkan giginya.

Ketika mengumpulkan specimen darah, lakukan pengambilan darah di

jari daripadamelalui fungsi vena jika memungkinkan. Ketika

memberikan injeksi, gunakan subkutan, jika memungkinkan. Setelah

itu, beri tekanan pada area tersebut selama sekurang-kurangnya 5 menit.

Setelah setiap episode perdarahan, imobilisasi area perdarahan dan

kompres dengan es.

Inspeksi mainan anak untuk melihat bila ada tepi yang tajam.

memar yang mungkin terjadi akibat terantuk tanpa sengaja.

Mengguankan peralatan protektif membatu mengurangi risiko cedera

akibat jatuh yang rutin dilakuakan. Sikat gigi yang berbulu halus

memiliki kemungkinnan lebih kecil mencederai gusi.

Mengambil darah dengan cara menusuk jari, bukan melalui pungsi

vena, mengurangi risiko kehilangan darah berlebihan.

Tindakan imobilitas dan meninggikan area oerdarahan sampai di atas

tinggi jantung, dapat mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan

mencegah keluarnya bekuan darah. Es mempercepat vasokonstriksi dan

mengurangi rasa nyeri,

Mainan bertepi tajam dapat measerasi atau menusuk kulit anak.

5) Gangguan harga diri yang berhubungan dengan penyakit kronis dan rawat inap dirumah sakit.

Criteria hasil : anak dapat mempertahankan citra tubuh positif yang ditandai oleh anak dapat mengespresikan kemampuan juga

keterbatasannya, berpartisipasi dalam perawatan diri, dan mau melanjutkan keterlibatanmya dalam aktivitas sesuai usia

(misalnya, bermain, tugas dari sekolah, dan berkomunikasi dengan teman-teman sebaya).


Anjurkan anak untuk berpartisipasi dalam perawatannya, sesuai

kebutuhan. Izinkan ia melakukan aktivitas sehari-hari, krioprespitat atau

konsentrat factor VIII, dan berpartisipasi dalam keputusan yang

memengaruhi perawatannya, jika memungkinkan.

Memotivasi utnuk berpartisipasi dalam perawatannya meningkatkan

kemndirian dan mengembangkan kemampuan control dirinya terhadap

situasi.

Anjurkan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang rawat inap

dirumah sakit dan penyakinya.

Beri anak aktivitas permainan yang sesuai usia utnuk digunakan di

dalam ruang bermain, atau ketika anak harus terbatasi gerakkannya di

tempat tidur.

Anjurkan orang tua untuk membawa tuga sekolah, dan jika

memungkinkan utnk mengatur kunjungan teman sebaya serta saudara

kandung anak.

Beri informasi tentang kelompok pendukung dan pusat-pusat

hemophilia regional. Rujuk sesuai kebutuhan.

Anjurkan yang demikian memungkinkan anak mengungkapkan

perasaan, seperti frustasi dan kecemasan yang dapat mengganggu harga

diri yang positif.

Sebagai bagian penting dari pertumbuhan dan perkembangan yang

normal, permainan dapat membantu mengalihkan perhatian anak dari

kondisinya sehingga membantu meningkatkan harga dirinya.

Komunikasi dengan orang lain dapat meningkatkan interaksi yang

normal dan mengurangiperasaan isolasi sehingga meningkatkan harga

diri anak.

Kelompok pendukung dan pusat hemophilia dapat membantu anak

menempuh hidup dengan menyandang penyakit kronis sehingga

meningkatkan harga dirinya.

6) Ketidakefektifan koping keluarga: gangguan yang berhubungan dengan rawat inap berulang dirumah sakit serta penyakit

kronis anak.

Criteria hasil : orang tua dan anggota keluarga yang lain dapat mendemostrasikan keterampilan koping efektif yang ditandai

oleh kemampuan berinteraksi dengan anak serta staf pekerja yang lain serta terlibat dalam bebrapa perawatan rutin anak.


Gali perasaan orang tua dan anggota keluarga tentang kondisi kronis

anak dan dampaknya pada gaya hidup mereka.

Rujuk keluarga ke pekerja sosial dan kelompok pendukung yang tepat

(bila ada) sesuai kebutuhan.

Diskusikan yang demikian memungkinkan anda mengkaji kebutuhan

anggota keluarga anggota keluarga dan metode koping yang biasa

mereka gunakan.

Keluarga dari anak berpenyakit kronis sering kali membutuhkan

dukungan financial serta emosional yang memadai.

7) Deficit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah.

Criteria hasil : orang tua dan, ika memungkinkan, anak mengekpresikan pemahaman tentang instruksikan perawatan di rumah

dan mendemostrasikan setiap prosedur perawatan dirumah.


Jelaskan kepada orang tua pentingnya menyiapkan lingkungan rumah

yang aman untuk anak.

Ajarkan orang tua menerapkan tindakan kewaspadaan.

Ajarkan orang tua bagaimana cara mengendalikan perdarahan anak.

Ajarkan orang tua tujuan dan penggunaan konsentrat factor VII:

termasuk penjelasan tentang pemberian, dosis, dan reaksi efek samping

yang potensial. Juga jelaskan teknik penyimpanan dan mencampur obat,

memasang slang intravena, melakukan pungsi vena, menyesuaikan

kecepatan infuse, dan mendokumentasikan setiap reaksi transpusi.

Apabila memungkinkan, ajarkan anak cara mengatasi penyakitnya.

Upaya pengamanan ini dapat mengurangi risiko cidera dan perdarahan

akibat terantuk, jatuh, laserasi, dan pungsi.

Keluarga harus mengikuti kewaspadaan tertentu untuk mencegah

episode perdarahan.

Mengendalikan perdarahan dapat m,encegah hemoragi yang

mengancam hidup.

Mengetahui informasi semacam ini dapt memastikan penggunaan serta

pemberian obat yang benar untuk perawatan darurat di rumah.

Manajemen diri member kemampuan kendali diri pada anak terhadap

intervensi serta meningkatkan kemandirian.

4. Evaluasi

Selama perawatan di rumah sakit, catatan berikut telah dibuat:

a. Keadaan anak dan temuan pengkajian yang dilakukan saat masuk rumah sakit,

b. Perubahan status anak

c. Pemeriksaan laboratorium dan diagnostic yang relevan

d. Asupan dan haluaran cairan

e. Status pertumbuhan dan perkembangan

f. Asupan nutrisi

g. Respons anak terhadap terapi

h. Reaksi anak dan orang tua terhadap penyakit dan hospitalisasi

i. Pedoman penyuluhan pasien dan keluarga

j. Pedoman perencanaan pemulangan.

BAB III

PEMBAHASAN

Penulisan Kasus

“HEMA ANAKKU”

Hema berusia 10 tahun dibawa oleh kedua orang tuanya ke UGD RSUD Pekanbaru karena mengalami perdarahan yang tak kunjung berhenti pada luka di tangannya sejak 5 jam yang lalu dan hema mengatakan tangannya terasa sangat nyeri dan susah untuk menggerakkannya. Orang tuanya mengatakan bahwa sering timbul lebam tanpa sebab yang jelas di kedua tungkai hema. Saat ini hema terlihat lemas & anemis sehingga dokter menganjurkan untuk dilakukan pemeriksaan laboretorium. Hasil laboratorium menunjukkan kadar hemoglobin yang rendah sehingga dilakukan transfuse darah.

ASUHAN KEPERAWATAN

5. Pengkajian

e. Hematologis

- Hemoragi dan perdarahan lama

- Memar superficial

- Anemia (lemas)

f. Musculoskeletal

- Tanda dan gejala perdarahan otot profunda (nyeri, tegang pada area yang terkena, ROM terbatas), dan peningkatan suhu

serta edema pada tempat perdarahan)

- Tanda dan gejala hemartrosis (nyeri, ROM terbatas, dan peningkatan suhu, serta edema pada tempat perdarahan)

6. Diagnosa


9) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan

10) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan pembengkakkan

7. Intervensi


Criteria hasil: perdarahan pada anak berheni yang ditandai oleh tidak terlihat perdarahan, lingkar area perdarahan tidak

bertambah, rasa nyeri tidak meningkat, tanda-tanda vital sesuai usia, kadar factor VII meningkat, dan penurunan waktu

tromboplastin parsial (Partial Tromboplastin Time, PTT).


Beri tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis; abrasi atau

laserasi) selama sekurang-kurangnya 15 menit.

Pertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak

(imobilisasi)

Tinggikan area perdarahan di atas tinggi jantung, selama 12-24 jam.

Kompres area yang terkena dengan es.

Beri kriopresipitat atau konsentrat factor VIII (factor antihemofilik)

sesuai yang diprogramkan. Izinkan orang tua atau anak member obat

tersebut jiak mereka menginginkannya. Apabila merekak membutuhkan

pendidikan, ajarkan mereka cara menginsersi slang intravena, persiapan

lokasi kulit, juga cara menfiksasi perangkat intravena, mempersiapkan

campuran larutan, dan miali pasang infuse.

Pantau tanda vital anak, perhatikan setiap tanda bradikardia, takikardia,

Tekanan langsung pada tempat perdarahan dapat meningkatkan

pembentukan bekuan.

Imobilisasi mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan mencegah

bekuan keluar.

Meninggikan area perdarahan mengurangi aliran darah ke tempat

perdarahan dan meningkatkan pembentukan bekuan.

Es mempercepat vasokonstriksi.

Pemberian kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melengkapi

pembentukan bekuan. Meminta orang tua atau anak member obat

tersebut, memungkinkan mereka mempraktikkan teknik tersebut utnuk

penggunaan di rumah.

Tanda ini mengindikasikan komplikasi yang potensial, termasuk

penurunan tekanan darah, peningkatan frakuensi napas, atau

penignkatan suhu. Laporkan setiap tanda ini dengan segera kepada

dokter.

Ukur lingkaran area perdarahan, beri tanda pada kulit untuk

memastikan pengukuran yang konsisten. Ukur kembali area tersebut

setap 8 jam, emnggunakan alat ukur yang sama.

Pantau factor VII anak dan kadar PTT sekurang-kurangnya satu kali

sehari. Laporkan setiap kelainan kepada dokter.

Beri asam aminokaproat (amicar) sesuai program jika anak

direncanakan untuk pembedahan.

Ikuti pedoman The centers for disease control and prevention untuk

menagani darah atau cairan tubuh.

Beri obat, misalnya, kortikosteroid dan asetat desmopresin (DDAVTP),

sesuai program.

hipovolemia sekunder akibat perdarahan dan beban sirkulasi yang

berlebihan, atau reaksi transfuse akibat pemberian kripresipitat atau

konsentrat factor VIII.

Setiap penambahan panjang keliling lingkaran mengindikasikan

perdarahan berlanjut sehingga tempat perdarahan harus diimobilisasi

dan kompres es perlu dilakukan. Menandai kulit dan menggunakan alat

pengukuran yang sama setiap kali pengukuran memastikan konsistensi.

Pemantauan nilai-nilai laboratorium ini, membantu menentukan status

pembekuan anak dan kebutuhan intervensi lebih lanjut.

Obat ini (tidak digunakan secara rutin) menghambat destruksi bekuan.

Penderita hemophilia berisiko tinggi mengalami sindrom

imunodefisiensi didapat akibat penggunaan obat inravena dan produk

darah.

Kortikosteroid mengurangi peradangan; asetat desmopresin

menstimulasi aktivitas factor VIII pada hemophilia ringan.

9) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan.

Criteria hasil : anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi wajah rileks, ekspresi rasa nyaman,

mampu tertidur, dan tidak ada kebutuhan obat analgesic.


Kaji tingkat nyeri anak dengan menggunakan alat pengkajian nyeri. Pengkajian ini member data yang sangat penting bertujuan untuk

menentukan keefektifan intervensi untuk mengendalikan rasa nyeri, dan

untuk memantau status perdarahan anak karena nyeri yang konsisten

Beri obat analgesic (bukan salisilat atau produk mengandung aspirin),

sesuai program.

atau meningkat, dapat m,engidentifikasikan perdarahan berlanjut.

Obat analgesic dapat meredakan rasa nyeri (mode kerja obat bergantung

pada obat spesifik yang digunakan). Obat aspirin dan salisilat lain dapat

memperpanjang waktu protromnin dan menghambat agregasi trombosit.

10) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan pembengkakkan.

Criteria hasil : anak mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena ditandai dengan oleh kemampuan melakukan

latihan yang diprogramkan.


Anjurkan anak untuk melakukan latihan isometric, sesuai program.

Konsultasi dengan ahli terapi fisik tentang kebutuhan alat-alat

pendukung, misalnya alat penopang dan tentang upaya mengembangkan

program latihan ROM aktif dan pasif.

Kaji kebutuhan anak untuk pengobatan nyeri, sebelum memulai setiap

sesi latihan.

Latihan isometric dapat mempertahankan kekuatan otot dengan cara

menegangkan otot-otot tanpa menggerakkan sendi.

Alat-alat penopang membantu mem[pertahankan posisi fungsional dari

otot dan sendi, serta mencegah atau mengurangi tingkat deformitas

fifik. Latihan ROM pasif dan aktif meningkatkan tonus dan kekuatan

otot sekitar sendi, serta membantu mencegah atrofi dan

ketidakmampuan otot.

Member obat analgesic sebelum latihan, dapat meningkatkan rasa

nyaman dan kerja sama.

8. Evaluasi

Selama perawatan di rumah sakit, catatan berikut telah dibuat:

k. Keadaan anak dan temuan pengkajian yang dilakukan saat masuk rumah sakit,

l. Perubahan status anak

m. Pemeriksaan laboratorium dan diagnostic yang relevan

n. Asupan dan haluaran cairan

o. Status pertumbuhan dan perkembangan

p. Asupan nutrisi

q. Respons anak terhadap terapi

r. Reaksi anak dan orang tua terhadap penyakit dan hospitalisasi

s. Pedoman penyuluhan pasien dan keluarga

t. Pedoman perencanaan pemulangan.

BAB IV

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Gangguan pendarahan congenital yang biasanya diturunkan sebagai sifat resesif terkalit – X

(beberapa kasus muncul sebagai mutasi gen spontan), hemifilia yang disebabkan oleh defisiensi

factor VIII tipe hemophilia ini bertanggung jawab terhadap sebesar 80% dari seluruh anak ynag

terjangkit, dan diklasifikasi sebagai ringan, sedang, atau berat.

Hemophilia ringan mengakibatkan perdarahan yang lama, mudah memar, dan

kecendrungan yang mengarah ke epistaksis (hidung berdarah) dan perdarahan gusi. Hemophilia

sedang mengakibatkan perdarahan yang lebih sering dan lama, serta kemungkinan hematrosis

(perdarahan kedalam sendi). Bentuk yang berat mengakibatkan perdarahan yang berlebih

(kadang-kadang spontan), hemoragi subkutan dan intramuscular, serta perdarahan ke rongga

sendi. Terapi meliputi pemberian kriopresipitat dan steroid juga terapi fisik. Komplikasi yang

pontensial meliputi deformitas sendi, hemoragi, dan kematian. Prognosis ini bergantung kepada

keparahan penyakit.

3.2 Saran

Diharapkan dengan adanya makalah ini bisa menambah wawasan pembaca terutama perawat dan

orang tua untuk lebih mengerti cara merawat anak dengan Hemofilia.

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman untuk Perencanaan dan

Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta: EGC.

Meadow, Roy & Simon Newell. 2005. Pedriatika. Jakarta: Erlangga.

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.

Speer, Kathleen Morgan. 2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik dengan Clinical

Pathway. Jakarta: EGC.

Suriadi. 2010. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta: Perpustakaan Nasional RI.

Wong, Donna. 2008. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC.

asuhan keperawatan hemofilia

Documents