ANALISIS MASALAH

Nn.Sinta (20thn), seorang mahasiswi berobat ke puskesmas dengan keluhan utama

kelopak mata sulit dibuka yang dialami sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan ini dirasakan

secara perlahan – lahan makin hari makin bertambah berat.

1. organ apa yg terganggu pada kasus ?

Jawab: Struktur yang terganggu pada kasus adalah reseptor Asetilkolin di neuromuscular

junction (NMJ). Gangguan pada struktur ini bermanifestasi pada organ-organ tubuh seperti

mata, terutama otot orbikularis dan levator palpebra, serta ekstremitas.

2. Bagaimana struktur dan fungsi organ yg terganggu ?

Jawab: Sistem saraf somatik terdiri dari neuron dan otot lurik yang membentuk

neuromuscular junction (NMJ). Kontraksi otot-otot yang dipersarafi disebabkan oleh adanya

eksitasi neuron motorik yang dicetuskan oleh pelepasan neurotransmitter asetilkolin (Ach)

dari terminal akson. Terminal akson ini melebar kemudian membentuk struktur yang disebut

terminal button, lokasinya tepat masuk ke dalam groove atau cekungan serabut otot di

bawahnya. Neurotransmitter Asetilkolin (Ach) berperan sebagai pembawa pesan kimiawi dari

neuron ke otot karena keduanya (secara fisik) tidak berkontak satu sama lain sehingga impuls

dapat diteruskan untuk mencetuskan sebuah potensial aksi. Ikatan antara Ach dan reseptornya

di membran sel otot ini menyebabkan terbukanya saluran kation, dimana terjadi influks Na

ke sel otot melebihi efluks K keluar sel. Terjadilah proses depolarisasi yang dikenal sebagai

potensial end-plate.

3. Bagaimana hubungan usia dan jenis kelamin pada kasus?

Jawab: Pada dasarnya, keluhan seperti pada kasus (Myastenia Gravis) dapat muncul pada

siapa saja dan pada usia berapa saja. Penelitian menyebutkan, kasus ini sering terjadi pada

wanita daripada pria dengan rasio 3:2. Onset pada wanita sering terjadi pada dekade ke 2-4

sedangkan pria pada dekade ke 6.

4. Apa penyebab dan mekanisme sulit membuka kelopak mata pada kasus?

Jawab: Penyebabnya adalah kelemahan otot levator palpebra yang diinervasi nervus

cranialis oculomotorius (N.III). Membuka kelopak mata adalah hasil dari kontraksi

m.levator palpebra dan relaksasi m.orbicularis oculi (diinervasi N.VII), serta dibantu oleh

otot Muller yang diinervasi serabut saraf simpatik. Adanya gangguan pada pengikatan Ach

dengan reseptornya di NMJ menyebabkan penurunan depolarisasi membran sel otot yang

berakibat pada penurunan daya kontraktilitas otot levator palpebra sehingga Nn.Sinta

mengeluh ia sulit membuka kelopak mata.

5. Mengapa keluhan ini dirasakan makin hari makin berat ?

Jawab: Karena keluhan ini merupakan manifestasi dari penyakit autoimun yang dialami

Nn. Sinta dan penyakit tersebut bersifat progresif sehingga makin lama penyakitnya diderita

akan makin bertambah berat keluhannya.

6. Apa makna klinis keluhan ini dialami sejak 6 bulan yang lalu ?

Jawab: Penyakit ini merupakan penyakit yang bersifat kronis.

Keluhan ini dirasakan secara perlahan – lahan makin hari makin bertambah berat.

Ketika bangun tidur penderita merasa segar dan tidak ada keluhan, namun ketika

sedang sibuk beraktivitas, penderita merasa matanya berat dibuka, lama-kelamaan

seluruh anggota gerak juga ikut terasa berat. Setelah beristirahat agak lama kondisi

penderita terasa membaik kembali.

1. Apa penyebab dan mekanisme keluhan timbul saat sibuk beraktivitas ?

Jawab: Saat beraktivitas, otot-otot lurik membutuhkan transmisi impuls yang baik agar

tercipta depolarisasi dan bisa berkontraksi dengan normal. Banyaknya jumlah reseptor Ach

yang dihancurkan oleh autoantibodi (inhibitor kompetitif) serta peningkatan hidrolisis Ach

oleh enzim Asetilkolinesterase menyebabkan gangguan transmisi tepatnya pada pengikatan

Ach dengan reseptornya di kebanyakan motor end plate pada jaringan otot. Akibatnya,

depolarisasi menjadi terganggu. Sementara itu, otot terus menerus aktif digunakan.

Ketidakseimbangan ini pada akhirnya menyebabkan kelelahan pada otot.

2. Mengapa keluhan membaik setelah penderita beristirahat?

Jawab: Karena pada saat beristirahat/ tidur, tidak ada stimulus yang timbul sehingga Ach

dapat disimpan dalam vesikel. Saat memulai aktivitas setelah istirahat, Ach dalam vesikel

tadi dilepaskan dan cukup untuk menimbulkan depolarisasi normal sehingga keluhan lelah

seperti sebelumnya tidak terasa.

3. Mengapa lama-kelamaan anggota gerak ikut terasa berat?

Jawab: Pada dasarnya, gangguan transimisi impuls pada Myasthenia Gravis dapat terjadi di

otot mana saja, bergantung pada perjalanan penyakitnya. Apabila terjadi penghancuran

masif reseptor Ach pada motor end plate otot ekstremitas dan penurunan jumlah reseptor

kontraksi otot pun terganggu sehingga Nn. Sinta dapat merasakan berat di anggota

geraknya.

4. Mengapa keluhan ini dirasakan setiap hari ?

Jawab: Karena setiap hari Nn.Sinta beraktivitas secara rutin menggunakan otot-otot okular

dan ekstremitas. Adanya penggunaan berulang pada otot yang NMJnya mengalami

gangguan transmisi impuls akibat autoantibodi reseptor Ach mengakibatkan kelelahan yang

fluktuatif.

5. Bagaimana hubungan antar gejala pada kasus?

Jawab : Saat penderita beristirahat, hanya sedikit otot yang aktif sehingga rangsangan

impuls yang harus diteruskan juga lebih sedikit. Neurotransmitter Asetilkolin dapat

disimpan dalam vesikelnya. Ketika aktivitas dimulai, jumlah Ach yang dilepaskan cukup

untuk menginisiasi depolarisasi normal. Namun, lama-kelamaan jumlah tersebut tidak

cukup untuk mengkompensasi keadaan dimana makin banyak reseptor yang dihancurkan

antibodi dan Ach bebas yang dihidrolisis oleh Asetilkolinesterase sehingga terjadi daya

kontraktilitas otot menurun.Sementara itu, otot-otot terus menerus digunakan. Penderita jadi

payah beraktivitas dan mengalami kelelahan. Dampaknya akan pertama kali dirasakan di

otot-otot yang memiliki motor unit kecil dan lama-kelamaan berdampak ke otot yang motor

unitnya lebih besar seperti pada anggota gerak. Kelelahan ini akan membaik setelah

beristirahat, jenis ini dikenal sebagai kelelahan miastenik.

6. Apa yang membedakan rasa berat pada anggota gerak pada kasus dengan kelelahan

biasa ?

Jawab: Rasa berat pada ekstremits merupakakan bagian dari manifestasi kelelahan pada

miastenia gravis yang khas. Sifatnya fluktutatif, artinya kelelahan dirasakan dominan

saat berktivitas (siang atau sore hari) dan membaik setelah berisrirahat (pagi hari).

Penyakit ini diderita untuk pertama kalinya, tidak ada dalam keluarga yang menderita

penyakit sejenis.

1. Apa makna klinis keluhan pertama kali dan pada keluarga tidak ditemukan penyakit

sejenis ?

Jawab: Keluhan baru pertama kali dirasakan artinya penyakit ini bukan penyakit yang

rekuren dan merupakan manifestasi pertama. Penyakit ini juga bermakna bukan suatu

penyakit yang diturunkan (herediter) karena tidak ada riwayat keluarga yang demikian.

Pemeriksaan Fisik Umum

Kesadaran : Compos Mentis, : TD : 120/80 mmHg, : N : 80x/menit,

RR : 20x/menit, S : 37 0 C

1. Interpretasi dan mekanisme abnormal ?

Vital Sign Normal InterpretasiKesadaran Compos Mentis (GCS 15) NormalTekanan Darah 120/80 mmHg NormalNadi 60-100x/menit NormalRR 16-20x/menit NormalSuhu 36,5-37,2 0 C Normal

Pemeriksaan Fisik Khusus

Kepala : Ptosis Bilateral pada kedua kelopak mata

Thorax : Dalam Batas Normal

Abdomen : Dalam Batas Normal

1. Apa saja keadaan yang bisa menyebabkan ptosis ?

Jawab: Ptosis terbagi menjadi dua, ptosis kongenital dan ptosis didapat (acquired). Ptosis

acquired diklasifikasikan berdasarkan penyebabnya menjadi:

- Ptosis neurogenik Myastenia Gravis, Sindroma Horner, Third Nerve Palsy

- Ptosis aponeurotik (ptosis senilis)

- Ptosis mekanikal Trauma, scar, tumor yang mengenai kelopak mata atas

- Ptosis miogenik Myotonic Dystrophy, Chronic Progressive External

Ophthalmoplegia

2. Interpretasi dan mekanisme abnormal ?

Jawab: Pemeriksaan fisik khusus lain dalam batas normal kecuali adanya temuan ptosis

bilateral. Ptosis terjadi karena ada gangguan pada kontraksi otot levator palpebra yang

diinervasi oleh N.III. Pada kasus ini, gangguan kontraksi disebabkan oleh kontraktilitas otot

yang menurun akibat tidak terikatnya Ach ke reseptor sehingga transmisi impuls pun

terganggu.

3. Mengapa pada pemeriksaan fisik khusus yang dinilai hanya otot kelopak mata ? (otot

apa saja yang dinilai di regio kepala )

Jawab: Manifestasi Myasthenia Gravis biasanya diawali dengan kelemahan otot-otot yang

memiliki motor unit yang kecil sebelum berdampak pada yang lebih besar. otot-otot

ekstraokuler inilah yang berdampak pertama kali karena otot-otot ini terus menerus aktif

serta memiliki reseptor Ach yang paling sedikit per satuan motor sehingga merespon cepat

pada perubahan kepadatan reseptor Ach. Extraocular muscle fatigue menyebabkan ptosis

(drooping eyelids) serta diplopia.Oleh karena itu, tanda-tanda MG lebih mudah ditemukan

pada pemeriksaan fisik khusus otot kelopak mata. Lebih lanjut lagi, MG dapat

bermanifestasi pada otot-otot lainnya, misalnya di regio kepala, dapat ditemukan kelemahan

otot-otot di rahang sehingga pasien sulit mengunyah, di laring yang menyebabkan suara

pasien melemah (disfonia) dan lama-lama suaranya menghilang (afonia), serta di orofaring

yang menyebabkan pasien MG sulit menelan. Bahaya yang mengancam jiwa apabila terjadi

depresi otot pernapasan.

Pemeriksaan Fisik Neurologi didapat :

Motorik : Kekuatan 5 pada keempat extrimitas, Refleks Fisiologis menurun

Refleks Patologis : Babinski(-), Chaddock (-)

1. Interpretasi dan mekanisme abnormal ?

Jawab: Semua hasil pemeriksaan motorik dalam batas normal kecuali refleks fisiologis

yang menurun. Hal ini bermakna bahwa keluhan yang dialami Nn.Sinta merupakan

gangguan pada motor end plate yang merupakan bagian dari Lower Motor Neuron.

2. Bagaimana perbedaan impuls motorik dan sensorik?

Jawab: Impuls motorik akan diteruskan ke otot (efektor) dan menyebabkan kontraksi

atau relaksasi otot sedangkan impuls sensorik akan diterima oleh reseptor sensorik dan

menyebabkan seseorang merasakan sensasi seperti rasa dingin, panas, dan nyeri.

3. Mengapa pada pemeriksaan keempat ekstremitas didapatkan hasil kekuatan 5

sementara pasien mengeluh kelemahan otot ?

Jawab: Karena kelemahan otot miastenik terjadi pada aktivitas fisik yang terus menerus dan

dalam skala yang berat. Sedangkan pemeriksaan kekuatan otot yang dilakukan tidak

membutuhkan aktivitas yang terlalu berat sehingga hasil penilaian tonus dan kekuatannya

masih baik.

4. Apa saja yang mempengaruhi kekuatan kontraksi otot?

Jawab:

a. Ukuran diameter ototb. Ukuran ketegangan pada saat kontraksic. Banyaknya motor unitd. Tipe kontraksi otote. Tipe serabut ototf. Simpanan energi dan suplai darahg. Kecepatan kontraksih. Motivasi orang yang bersangkutan

5. Apa saja yang termasuk dalam refleks fisiologis dan patologis ?

Jawab:

Refleks Fisiologis Refleks PatologisEkstremitas Atas: refleks bisep, refleks trisep, refleks brakhioradialis, refleks periosteum radialis, refleks periosteum ulnaris

Ekstremitas Bawah: refleks patella, refleks tendon Achilles, refleks kremaster, refleks plantar, refleks gluteal, refleks anal eksterna

Refleks hoffman tromer, refleks babinksi, refleks oppenheim, refleks chaddock, refleks gordon, refleks rossolimo, refleks schaeffer

6. Bagaimana derajat kekuatan pada pemeriksaan ekstremitas ?

Jawab:

Skala 0 :  artinya otot tak  mampu bergerak, misalnya jika tapak tangan dan jari

mempunyai skala 0 berarti tapak tangan dan jari tetap saja di tempat walau sudah

diperintahkan untuk bergerak.

Skala 1:   jika otot ditekan masih terasa ada kontraksi atau kekenyalan ini berarti otot

masih belum atrofi atau belum layu.

Skala 2:  dapat mengerakkan otot atau bagian yang lemah sesuai perintah misalnya

tapak tangan disuruh telungkup atau lurus bengkok tapi jika ditahan sedikit saja

sudah tak mampu bergerak

Skala 3: dapat menggerakkan otot dengan tahanan minimal misalnya dapat

menggerakkan tapak tangan dan jari

Skala 4: Dapat bergerak dan dapat melawan hambatan yang ringan.

Skala 5: bebas bergerak dan dapat melawan tahanan yang setimpal untuk

mengerahkan tenaga memencet jari-jari kita. Kalau lemah akan terasa tangan pasien

tak mampu meremas kuat tangan kita. Kesulitannya adalah kalau pasien wanita yang

tak pernah menggunakan tenaga otot jari tangan, remasannya terasa kurang kuat

walaupun sudah dipaksakan untuk itu dapat diperiksa lebih jauh dengan hati-hati.

Hipotesis

Nn. Sinta (20 tahun) mengeluh kelopak mata sulit dibuka dan kelemahan pada

ekstremitas karena mengalami myastenia gravis.