referat - retinopati prematuritas

REFERAT

Pembimbing :

dr. Muhammad Edrial, Sp.M

Penyusun :

Putri Yuliani

030.05.174

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Rumah Sakit Otorita Batam

Periode 31 Mei – 3 Juli 2010

Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti

1 | R e t i n o p a t i P r e m a t u r i t a s

LEMBAR PENGESAHAN

Referat yang berjudul “Retinopathy of Prematurity” telah diterima dan disetujui

pada tanggal Juni 2010

oleh pembimbing sebagai salah satu syarat menyelesaikan

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata

Rumah Sakit Otorita Batam

Batam, Juni 2010

dr. Muhammad Edrial, sp.M


Kata Pengantar

Puji dan syukur saya panjatkan kepada Allah SWT atas rahmat dan hidayahnya sehingga

saya dapat menyelesaikan karya tulis ini. Karya tulis berjudul “Retinopathy of Prematurity”

ini dibuat dengan tujuan sebagai salah satu syarat kelulusan dalam Kepaniteraan Klinik

Penyakit Mata di Rumah Sakit Otorita Batam. Dalam pembuatan karya tulis ini, saya

mengambil referensi dari literatur dan jaringan internet.

Saya mengucapkan terimakasih yang sebesar-besarnya kepada pembimbing saya, dr.

Muhammad Edrial, sp.M, yang telah memberikan bimbingannya dalam proses penyelesaian

karya tulis ini, juga untuk dukungannya baik dalam bentuk moril maupun dalam mencari

referensi yang lebih baik.

Selain itu, saya juga mengucapkan terimakasih kepada teman-teman saya yang berada

dalam satu kelompok kepaniteraan yang sama atas dukungan dan bantuan mereka selama

saya menjalani kepaniteraan ini. Pengalaman saya dalam kepaniteraan ini akan selalu

menjadi suatu inspirasi yang unik. Saya juga mengucapkan rasa terimakasih yang mendalam

kepada kedua orangtua saya atas bantuan, dukungan baik secara moril maupun materil, dan

kasihnya.

Semoga karya tulis ini dapat bermanfaat bagi siapa saja yang membacanya.

Penulis,

Putri Yuliani

030.05.174


DAFTAR ISI

Lembar Pengesahan...........................................................................................................2

Kata Pengantar...................................................................................................................3

Daftar Isi.............................................................................................................................4

Bab I

Pendahuluan...................................................................................................................... 5

Bab II

Anatomi Retina..................................................................................................................6

Bab III

Retinopati Prematuritas.....................................................................................................9

Bab IV

Kesimpulan.......................................................................................................................24

Referensi.......................................................................................................................... 25


BAB I

PENDAHULUAN

Retinopati prematuritas (ROP) pertama kali ditemukan oleh Terry pada tahun 1942

sebagai Retrolental Fibroplasia, yaitu penyakit / gangguan perkembangan pembuluh darah

retina pada bayi yang lahir prematur. ROP merupakan penyebab kebutaan tertinggi pada

anak-anak di Amerika Serikat dan salah satu penyebab utama kebutaan anak di seluruh

dunia. Hal ini dilaporkan pada tahun 1980, dimana sebanyak 7000 anak di Amerika Serikat

dinyatakan buta akibat ROP.

Era waktu yang signifikan menunjukkan keberadaan penyakit adalah antara tahun

1941-1953, dimana ditemukan epidemi ROP diseluruh dunia. Lebih dari 12,000 bayi

diseluruh dunia lahir dengan penyakit ini dan bahkan dibutakan olehnya – Stevie Wonder

dan aktor Tom Sullivan adalah dua diantara banyak orang yang menderita penyakit ini.

Kasus pertama dari epidemi ini terjadi pada Hari Valentin pada tahun 1941, ketika seorang

bayi prematur di Boston didiagnosa. Setelah itu banyak ditemukan kasus yang serupa di

seluruh dunia, namun penyebabnya tidak diketahui. Pada tahun 1951, dua ahli dari Inggris

menyatakan kemungkinan adanya hubungan antara penyakit ini dengan terapi suplemental

oksigen. Tapi seorang spesialis anak dari Amerika-lah yang menjalankan studi kontroversial

mengenai hal ini. Penelitian tersebut membagi bayi menjadi dua kelompok. Kelompok yang

pertama mendapatkan terapi oksigen seperti biasa, dan kelompok lain mendapatkan terapi

oksigen dengan level yang lebih rendah. Di akhir penelitian, ditemukan bahwa kelompok

kedua mengalami progesivitas penyakit yang lebih rendah dari kelompok yang pertama.

Maka diambil kesimpulan adanya toksisitas oksigen sebagai salah satu penyebab ROP.1

Berdasarkan penelitian ini, saat itu terapi oksigen pun dikurangi, dan epidemi pun dapat

dihentikan.


BAB II

ANATOMI RETINA2

Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan, dan multilapis yang

melapisi bagian dalam dua per tiga posterior dinding bola mata. Retina membentang ke

depan hampir sama jauhnya dengan korpus siliare, dan berakhir di tepi ora serrata. Pada

orang dewasa, ora serrata berada sekitar 6.5mm di belakang garis Schwalbe pada sisi

temporal dan 5,7 mm di belakang garis ini pada sisi nasal. Permukaan luar retina sensorik

bertumpuk dengan lapisan epitel berpigmen retina sehingga juga bertumbuk dengan

membrana Bruch, khoroid, dan sklera. Di sebagian besar tempat, retina dan epitelium

pigmen retina mudah terpisah hingga membentuk suatu ruang subretina, seperti yang

terjadi pada ablasio retina. Tetapi pada diskus optikus dan ora serrata, retina dan epitelium

pigmen retina saling melekat kuat, sehingga membatasi perluasan cairan subretina pada

ablasio retina. Hal ini berlawanan dengan ruang subkhoroid yang dapat terbentuk antara

khoroid dan sklera, yang meluas ke taji sklera. Dengan demikian ablasi khoroid meluas

melewati ora serrata, di bawah pars plana dan pars plikata. Lapisan-lapisan epitel

permukaan dalam korpus siliare dan permukaan posterior iris merupakan perluasan anterior

retina dan epitelium pigmen retina. Permukaan dalam retina menghadap ke vitreous.

Gambar 1. Retina dan pembesaran skematiknya


Lapisan-lapisan retina, mulai dari sisi dalamnya, adalah sebagai berikut:

1. Membrana limitans interna

2. Lapisan serat saraf, yang mengandung akson-akson sel ganglion yang berjalan

menuju ke nervus optikus

3. Lapisan sel ganglion

4. Lapisan pleksiform dalam, yang mengandung sambungan-sambungan sel ganglion

dengan sel amakrin dan sel bipolar

5. Lapisan inti dalam sel bipolar, amakirn dan sel horizontal

6. Lapisan pleksiform luar, yang mengandung sambungan-sambungan sel bipolar dan

sel horizontal dengan fotoreseptor

7. Lapisan inti luar sel fotoreseptor

8. Membrana limitans eksterna

9. Lapisan fotoreseptor segmen dalam dan luar batang dan kerucut

10. Epitelium pigmen retina

Retina mempunyai tebal 0.1mm pada ora serrata dan 0,23 mm pada kutub posterior.

Di tengah-tengah retina posterior terdapat makula. Secara klinis makula dapat didefinisikan

sebagai daerah pigmentasi kekuningan yang disebabkan oleh pigmen luteal (xantofil), yang

berdiameter 1.5 mm. Definisi alternatif secara histologis adalah bagian retina yang lapisan

ganglionnya mempunyai lebih dari satu lapis sel. Secara klinis, makula adalah daerah yang

dibatasi oleh arkade-arkade pembuluh darah retina temporal. Di tengah makula, sekitar 3.5

mm di sebelah lateral diskus optikus, terdapat fovea, yang secara klinis jelas-jelas

merupakan suatu cekungan yang memberikan pantulan khusus bila dilihat dengan

oftalmoskop. Fovea merupakan zona avaskular di retina pada angiografi fluoroesens. Secara

histologis, fovea ditandai dengan menipisnya lapisan inti luar dan tidak adanya lapisan-

lapisan parenkim karena akson-akson sel fotoreseptor (lapisan serat Henle) berjalan oblik

dan penggeseran secara sentrifugal lapisan retina yang lebih dekat ke permukaan dalam

retina. Foveola adalah bagian paling tengah pada fovea, disini fotoreseptornya adalah sel

kerucut, dan bagian retina yang paling tipis. Semua gambaran histologis ini memberikan

diskriminasi visual yang halus. Ruang ekstraseluler retina yang normalnya kosong potensial

paling besar di makula, dan penyakit yang menyebabkan penumpukan bahan ekstrasel

dapat menyebabkan daerah ini menjadi tebal sekali.


Retina menerima darah dari dua sumber: khoriokapilaria yang berada tepat di luar

membrana Bruch, yang mendarahi sepertiga luar retina, termasuk lapisan pleksiformis luar

dan lapisan inti luar, fotoreseptor, dan lapisan epitel pigmen retina; serta cabang-cabang

dari arteria sentralis retinae, yang mendarahi dua pertiga sebelah dalam. Fovea sepenuhnya

dipendarahi oleh khoriokapilaria dan mudah terkena kerusakan yang tak dapat diperbaiki

kalau retina mengalami ablasi. Pembuluh darah retina mempunyai lapisan endotel yang tidk

berlobang, yang membentuk sawar darah-retina. Lapisan endotel pembuluh khoroid dapat

ditembus. Sawar darah-retina sebelah luar terletak setinggi lapisan epitel pigemn retina.

Gambar 2. Skema Retina


BAB III

RETINOPATI PREMATURITAS

Definisi

Retinopati prematuritas adalah suatu retinopati proliferatif yang terdapat pada bayi

prematur. ROP seringkali mengalami regresi atau membaik tetapi dapat menyebabkan

terjadinya gangguan visual berat atau kebutaan. Retinopati prematuritas secara signifikan

dapat mengakibatkan cacat seumur hidup bagi penderitanya. Semakin kecil berat badan dan

muda usia neonatus, maka insiden ROP semakin meningkat. Hal ini masih menjadi suatu

masalah meskipun dengan adanya kemajuan teknologi yang mencolok pada bidang

neonatologi.

Selama tahun 1940an dan 1950an, ROP, yang juga dikenal dengan istilah retrolental

fibroplasia, merupakan penyebab utama kebutaan pada anak di Amerika Serikat. Pada

tahun 1951, Campbell pertama kali mengusulkan bahwa ROP berhubungan dengan terapi

oksigen yang diberikan dalam perawatan neonatus, dan teori ini dikonfirmasi kemudian hari

oleh Patz.3 Sekarang ini, ditemukan bahwa tidak hanya terapi oksigen saja yang menjadi

faktor kausatif dari ROP, namun bagaimana faktor-faktor tersebut berpengaruh dalam

patogenesis ROP masih belum dapat diketahui.

Patofisiologi

Retinopati prematuritas terutama terjadi pada bayi dengan Berat Badan Lahir Amat Sangat

Rendah (BBLASR). Sebagian besar penelitian menunjukkan bahwa berat badan lahir rendah,

usia gestasi yang rendah, dan penyakit penyerta yang berat ( misalnya respiratory distress

syndrome {RDS}, displasia bronkopulmoner {BPD}, sepsis) merupakan faktor-faktor yang

terkait. Meskipun baru-baru ini didapatkan adanya faktor lain yang terkait, namun tingkat

keparahan penyakit-penyakit tersebut tetap menjadi penanda utama dari adanya penyakit

berat. Bayi yang lebih kecil, lebih tidak sehat, dan lebih immatur memiliki risiko yang jauh

lebih tinggi untuk menderita penyakit serius.


Vaskularisasi retina mulai berkembang pada usia gestasi kurang lebih 16 minggu. Pembuluh

retina tumbuh keluar dari optic disc sebagai perpanjangan dari sel spindel mesenkimal.

Sementara sel-sel spindel mesenkimal ini mensuplai sebagian besar aliran darah, terjadilah

proliferasi endotelial dan pembentukan kapiler-kapiler. Kapiler-kapiler baru ini akan

membentuk pembuluh retina yang matur. Pembuluh darah choroid (yang terbentuk pada

usia gestasi 6 minggu) mensuplai retina avaskular yang tersisa. Bagian nasal dari retina akan

tervaskularisasi secara menyeluruh sampai ke ora serrata pada usia gestasi 32 minggu.

Sedangkan bagian temporal yang lebih besar biasanya telah tervaskularisasi seluruhnya

pada usia gestasi 40-42 minggu (aterm).

Kelahiran bayi prematur mengakibatkan terhentinya proses maturasi dari pembuluh retina

normal. Terdapat dua teori yang menjelaskan patogenesis ROP. Sel-sel spindel mesenkimal,

yang terpapar kondisi hiperoksia, akan mengalami gap junction. Gap junction ini

mengganggu pembentukan pembuluh darah yang normal, mencetuskan terjadinya respon

neovaskular, sebagaimana dilaporkan oleh Kretzer dan Hittner.4 Ashton menjelaskan akan

adanya dua fase pada proses terjadinya ROP. Fase pertama, fase hiperoksik, menyebabkan

terjadinya vasokonstriksi pembuluh retina dan destruksi sel-sel endotel kapiler yang

irreversibel. Keadaan hyperoxia-vasocessation ini dikenal sebagai stadium I dari retinopati

prematuritas.

Gambar 1. ROP Stadium I


Seiring area ini mengalami iskemik, faktor angiogenik, seperti vascular endothelial growth

factor (VEGF), dibentuk oleh sel-sel spindel mesenkimal dan retina yang iskemik untuk

membuat vaskularisasi yang baru. Vaskularisasi baru ini bersifat immatur dan tidak

berespon terhadap regulasi yang normal.

Segera setelah itu, nutrisi dan oksigen dapat dikirim ke retina melalui difusi dari kapiler-

kapiler yang berada pada lapisan choroid. Retina terus tumbuh semakin tebal dan akhirnya

melebihi area yang dapat disuplai oleh pembuluhnya. Seiring waktu, terjadilah hipoksia

retinal yang pada akhirnya mengakibatkan terjadinya pertumbuhan pembuluh darah yang

berlebihan; keadaan hypoxia-vasoproliferation ini dikenal sebagai ROP stadium II.

Gambar 2. ROP Stadium II

Pertanyaan yang paling mencolok pada patofisiologi ROP adalah mengapa penyakit ini

mengalami progresi pada sebagian bayi prematur meskipun telah mendapat intervensi yang

ketat dan tepat waktu, sementara, sebagian lainnya yang memiliki karakteristik klinis yang

sama dapat mengalami regresi. Csak et al memperkirakan bahwa mungkin perbedaan

genetik dapat menjelaskan fenomena ini.5 Meskipun terdapat banyak faktor kausatif, seperti

berat badan lahir rendah, usia gestasi muda, dan terapi oksigen suplemental yang

berhubungan dengan ROP, beberapa bukti secara tidak langsung menghubungkan adanya

komponen genetik pada patogenesis ROP.


Epidemiologi6

Frekuensi. Retinopati prematuritas memiliki prevalensi di seluruh dunia dan beberapa

penelitian secara rinci telah melaporkan mengengai insidens dan faktor risiko yang

berhubungan dengan penyakit tersebut. Penelitian di Korea melaporkan insidensi 20.7% (88

dari 425 bayi prematur) dan melaporkan bahwa usia gestasi ≤ 28 minggu dan berat lahir ≤

1000 gr adalah faktor risiko yang paling signifikan. Penelitian lainnya dari Singapura

melaporkan insidensi 29.2% (165 dari 564 bayi dengan BBLASR). Usai median dari onset ROP

adalah 35 minggu ( range 31-40 minggu) usia postmenstrual.

Mortalitas dan morbiditas. Rata-rata, setiap tahunnya, 500-700 anak mengalami kebutaan

akibat ROP di Amerika Serikat. Setiap tahun, 2100 bayi akan mengalami gejala sisa

sikatrisial, termasuk miopia, strabismus, kebutaan, dan ablasio retina. Praktisnya, terdapat

kurang-lebih 20% dari semua bayi prematur yang mengalami suatu bentuk strabismus dan

kelainan refraksi pada usia 3 tahun. Hal inilah mengapa bayi dengan usia gestasi kurang dari

32 minggu atau berat kurang dari 1500 gr harus melakukan kontrol kesehatan mata setiap 6

bulan, terlepas dari ada atau tidaknya ROP.

Ras. Ditemukan bahwa ras kulit hitam tampaknya menderita ROP yang lebih ringan

dibanding ras Kaukasian.

Seks. Insidens sedikit lebih tinggi pada jenis kelamin laki-laki.

Usia. ROP adalah penyakit bayi prematur. Semua bayi yang memiliki berat lahir kurang dari

1500 gr dan usia gestasi kurang dari 32 minggu memiliki risiko untuk menderita ROP. Maka

dibuat semacam screening protocol sesuai dengan usia gestasi.

Bayi yang lahir pada usia gestasi 23-24 minggu, harus menjalani pemeriksaan mata

pertama pada usia gestasi 27-28 minggu

Bayi yang lahir pada usia gestasi 25-28 minggu , harus menjalani pemeriksaan mata

pertama pada usia kehidupan 4-5 minggu

Bayi yang lahir pada usia gestasi ≥29 minggu, pemeriksaan mata pertama dilakukan

sebelum bayi tersebut dipulangkan.


Presentasi Klinis7

Anamnesis. Pada tahun 1984, 23 Oftalmologis dari 11 negara membentuk International

Classification of Retinopathy of Prematurity (ICROP). Sistem klasifikasi ini membagi lokasi

penyakit ini dalam zona-zona pada retina (1, 2, dan 3), penyebaran penyakit berdasarkan

arah jarum jam (1-12), dan tingkat keparahan penyakit dalam stadium (0-5). Dalam

anamnesis dari bayi prematur, harus mencakup hal-hal berikut ini :

Usia gestasi saat lahir, khususnya bila lebih kurang dari 32 minggu

Berat badan lahir kurang dari 1500 gr, khususnya yang kurang dari 1250 gr

Faktor risiko lainnya yang mungkin ( misalnya terapi oksigen, hipoksemia,

hipercarbia, dan penyakit penyerta lainnya)

Pemeriksaan Fisik. ROP dikategorisasikan dalam zona-zona, dengan stadium yang

menggambarkan tingkat keparahan penyakit. Semakin kecil dan semakin muda usia bayi

saat lahir, semakin besar kemungkinan penyakit ini mengenai zona sentral dengan stadium

lanjut.

Pembagian zona.

Zona 1

o Zona 1 adalah yang paling labil. Pusat dari zona 1 adalah nervus optikus. Area

ini memanjang dua kali jarak dari saraf optik ke makula dalam bentuk

lingkaran. ROP yang terletak pada zona 1 (bahkan pada stadium 1, imatur)

dianggap kondisi yang kritikal dan harus dimonitor dengan ketat.

o Zona 1 tidak mengikuti aturan ICROP. Area ini sangat kecil dan perubahan

pada area dapat terjadi dengan sangat cepat, kadangkala dalam hitungan

hari. Tanda utama dari perburukan penyakit ini bukanlah ditemukannya

neovaskularisasi (seperti pada zona lainnya, menurut ICROP) tetapi dengan

ditemukan adanya pembuluh darah yang mengalami peningkatan dilatasi.

Vaskularisasi retina tampak meningkat mungkin akibat meningkatnya

shunting ateriovena.


Gambar 3. Zona I ROP

Zona 2

o Zona 2 adalah area melingkar yang mengelilingi zona 1 dengan nasal ora

serrata sebagai batas nasal.

o ROP pada zona 2 dapat berkembang dengan cepat namun biasanya didahului

dengan tanda bahaya (warning sign) yang memperkirakan terjadinya

perburukan dalam 1-2 minggu. Tanda bahaya tersebut antara lain : (1)

tampak vaskularisasi yang meningkat pada ridge (percabangan vaskular

meningkat); biasanya merupakan tanda bahwa penyakit ini mulai agresif. (2)

Dilatasi vaskular yang meningkat. (3) tampak tanda ‘hot dog’ pada ridge;

merupakan penebalan vaskular pada ridge; hal ini biasanya terlihat di zona

posterior 2 (batas zona 1) dan merupakan indikator prognosis yang buruk.

Gambar 4. Zona II ROP


Zona 3

o Zona 3 adalah bentuk bulan sabit yang tidak dicakup zona 2 pada bagian

temporal.

o Pada zona ini jarang terjadi penyakit yang agresif. Biasanya, zona ini

mengalami vaskularisasi lambat dan membutuhkan evaluasi dalam setiap

beberapa minggu.

o Banyak bayi yang tampak memiliki penyakit pada zona 3 dengan garis

demarkasi dan retina yang nonvaskular. Kondisi ini ditemukan pada balita

dan dapat dipertimbangkan sebagai penyakit sikatrisial. Tidak ditemukan

adanya penyakit sequelae dari zona ini.

Gambar 5. Zona III ROP

Stadium

Stadium 0

Bentuk yang paling ringan dari ROP. Merupakan vaskularisasi retina yang imatur.

Tidak tampak adanya demarkasi retina yang jelas antara retina yang tervaskularisasi

dengan nonvaskularisasi. Hanya dapat ditentukan perkiraan perbatasan pada

pemeriksaan.

o Pada zona 1, mungkin ditemukan vitreous yang berkabut, dengan saraf optik

sebagai satu-satunya landmark. Sebaiknya dilakukan pemeriksaan ulang

setiap minggu.

o Pada zona 2, sebaiknya dilakukan pemeriksaan setiap 2 minggu.


o Pada zona 3, pemeriksaan setiap 3-4 minggu cukup memadai.

Stadium 1

Ditemukan garis demarkasi tipis diantara area vaskular dan avaskular pada retina.

Garis ini tidak memiliki ketebalan.

o Pada zona 1, tampak sebagai garis tipis dan mendatar (biasanya pertama kali

pada nasal). Tidak ada elevasi pada retina avaskular. Pembuluh retina tampak

halus, tipis, dan supel. Sebaiknya dilakukan pemeriksaan setiap minggu.

o Pada zona 2, sebaiknya dilakukan pemeriksaan setiap 2 minggu

o Pada zona 3, pemeriksaan dilakukan setiap 3-4 minggu

Gambar 6. Demarcation line

Stadium 2

Tampak ridge luas dan tebal yang memisahkan area vaskular dan avaskular retina.

o Pada zona 1, apabila ada sedikit saja tanda kemerahan pada ridge, ini

merupakan tanda bahaya. Apabila terlihat adanya pembesaran pembuluh,

penyakit dapat dipertimbangkan telah memburuk dan harus ditatalaksana

dalam 72 jam.

o Pada zona 2, apabila tidak ditemukan perubahan vaskular dan tidak terjadi

pembesaran ridge, pemeriksaan mata sebaiknya dilakukan tiap 2 minggu.

o Pada zona 3, pemeriksaan setiap 2-3 minggu cukup memadai, kecuali

ditemukan adanya pembentukan arkade vaskular.


Gambar 7. Ridge

Stadium 3

Dapat ditemukan adanya proliferasi fibrovaskular ekstraretinal (neovaskularisasi)

pada ridge, pada permukaan posterior ridge atau anterior dari rongga vitreous.

o Pada zona 1, apabila ditemukan adanya neovaskularisasi, maka kondisi ini

merupakan kondisi yang serius dan membutuhkan terapi.

o Pada zona 2, prethreshold adalah bila terdapat stadium 3 dengan penyakit

plus.

o Pada zona 3, pemeriksaan setiap 2-3 minggu cukup memadai, kecuali bila

ditemukan adanya pembentukan arkade vaskular.

Gambar 8. Extraretinal fibrovascular proliferation


Stadium 4

Stadium ini adalah ablasio retina subtotal yang berawal pada ridge. Retina tertarik ke

anterior ke dalam vitreous oleh ridge fibrovaskular.

o Stadium 4A : tidak mengenai fovea

o Stadium 4B : mengenai fovea

Gambar 9. Stadium 4B

Stadium 5

Stadium ini adalah ablasio retina total berbentuk seperti corong (funnel).

o Stadium 5A : corong terbuka

o Stadium 5B : corong tertutup

Penyakit Plus8

Penyakit plus didefinisikan sebagai arteriolar yang berkelok-kelok dan pembesaran vena

pada kutub posterior, pembesaran vaskularisasi iris, rigiditas pupil, dan vitreous yang

berkabut, yang mana merupakan bagian dari subklasifikasi dari stadium-stadium di atas.

Adanya penyakit plus merupakan salah satu tanda bahaya. Apabila terdapat tanda-tanda

penyakit plus ini, ditandai dengan tanda ‘plus’ pada stadium penyakit.


Threshold disease8

Didefinisikan sebagai area penyakit dalam jangkauan 5 arah jarum jam berturut-turut atau 8

arah jarum jam yang tidak berturutan. Adanya kelainan ini merupakan indikasi dilakukannya

terapi.

Prosedur Pemeriksaan7

Standar baku untuk mendiagnosa ROP adalah pemeriksaan retinal dengan menggunakan

oftalmoskopi binokular indirek. Dibutuhkan pemeriksaan dengan dilatasi fundus dan depresi

skleral. Instrumen yang digunakan adalah spekulum Sauer (untuk menjaga mata tetap

dalam keadaan terbuka), depresor

skleral Flynn (untuk merotasi dan

mendepresi mata), dan lensa 28

dioptri (untuk mengidentifikasi zona

dengan lebih akurat). Bagian

pertama dari pemeriksaan adalah

pemeriksaan eksternal, identifikasi

rubeosis retina, bila ada. Tahap

selanjutnya adalah pemeriksaan

pada kutub posterior, untuk

mengidentifikasi adanya penyakit

plus. Mata dirotasikan untuk

mengidentifikasi ada atau tidaknya

penyakit zona 1. Apabila pembuluh

nasal tidak terletak pada nasal ora

serrata, temuan ini dinyatakan

masih berada pada zona 2. Apabila

pembuluh nasal telah mencapai nasal ora serrata, maka mata berada pada zona 3.


Penatalaksanaan7

Terapi Medis

Terapi medis untuk retinopati prematuritas (ROP) terdiri dari screening oftalmologis

terhadap bayi-bayi yang memiliki faktor risiko. Saat ini, belum ada standar terapi medis yang

baku untuk ROP. Penelitian terus dilakukan untuk memeriksa potensi penggunaan obat

antineovaskularisasi intravitreal, seperti bevacizumab (Avastin). Obat-obatan ini sudah

pernah berhasil digunakan pada pasien dengan penyakit neovaskularisasi bentuk yang lain,

seperti retinopati diabetik. Terapi –terapi lainnya yang pernah dicoba dapat berupa

mempertahankan level insulinlike growth factor (IGF-1) dan omega-3-polyunsaturated fatty

acids (PUFAs) dalam kadar normal pada retina yang sedang berkembang, seperti diusulkan

oleh Chen and Smith.

Meskipun terapi oksigen telah dinyatakan sebagai faktor penyebab utama ROP,

banyak ahli percaya bahwa memaksimalkan saturasi oksigen pada penderita ROP dapat

merangsang regresi dari penyakit ini. Namun, sebuah studi multisenter yang dikenal sebagai

STOP-ROP (Supplemental Therapeutic Oxygen for Prethreshold Retinopathy Of Prematurity),

menemukan bahwa tidak ada perubahan yang signifikan yang terjadi dengan

mempertahankan saturasi oksigen diatas 95%. Namun, saturasi oksigen yang lebih tinggi

juga tidak memperparah penyakit itu sendiri.

Terapi Bedah

a. Terapi bedah ablatif (Ablative surgery)

Dilakukan apabila terdapat tanda kegawatan (threshold disease)

Terapi ablatif saat ini terdiri dari krioterapi atau terapi laser untuk

menghancurkan area retina yang avaskular

Biasanya dilakukan pada usia gestasi 37-40 minggu

Apabila ROP terus memburuk, mungkin dibutuhkan lebih dari satu tindakan

b. Krioterapi

Krioterapi merupakan terapi utama ROP sejak era 1970an. Prosedur ini dapat

dilakukan dengan anestesi umum ataupun topikal. Karena tingkat stress

prosedur yang cukup tinggi, maka mungkin dibutuhkan bantuan ventilator


setelah prosedur ini selesai. Komplikasi yang paling umum terjadi adalah

perdarahan intraokuler, hematom konjunctiva, laserasi konjunctiva, dan

bradikardia. Pada studi prospektif random ditemukan bahwa dengan

krioterapi menghasilkan reduksi retinal detachment hingga 50% dibandingkan

dengan mata yang tidak diterapi dengan krioterapi.

c. Terapi Bedah Laser

Saat ini, terapi laser lebih disukai daripada krioterapi karena dipertimbangkan

lebih efektif untuk mengobati penyakit pada zona 1 dan juga menghasilkan

reaksi inflamasi yang lebih ringan. Fotokoagulasi dengan laser tampaknya

menghasilkan outcome yang kurang-lebih sama dengan krioterapi dalam

masa 7 tahun setelah terapi. Sebagai tambahan, dalam data-data mengenai

ketajaman visus dan kelainan refraksi, terapi laser tampaknya lebih

menguntungkan dibandingkan krioterapi, dan juga telah dibuktikan bahwa

terapi laser lebih mudah dilakukan dan lebih bisa ditoleransi oleh bayi.

Namun, krioterapi masih merupakan terapi pilihan apabila penglihatan retina

terbatas oleh opasitas medianya.

d. Early Treatment for Retinopathy of Prematurity (ET-ROP)

Studi ET-ROP menunjukkan bahwa dengan penanganan dini (early treatment)

dapat mengurangi prognosis yang buruk pada usia kehidupan 9 bulan dan 2

tahun. Berdasarkan studi ini, para oftalmologis membagi ROP menjadi dua

bagian besar, yaitu :

i. Tipe 1 (membutuhkan terapi)

1. Mata dengan zona 1, stadium 3 ROP tanpa penyakit plus

2. Mata dengan zona 2, stadium 2 atau 3 dengan penyakit plus

ii. Tipe 2 (membutuhkan observasi)

1. Mata dengan zona 1, stadium 1 atau 2 tanpa penyakit plus

2. Mata dengan zona 2, stadium 3 ROP tanpa penyakit plus


Gambar 11. Guideline ET-ROP

Tindak Lanjut7

Dasar pemeriksaan untuk menindaklanjuti pasien dengan retinopati prematuritas

(ROP) adalah dari hasil pemeriksaan awal. Semakin immatur vaskularisasi retina atau

semakin serius kondisi penyakitnya, semakin pendek masa interval follow-up lanjutan yang

harus dijalani oleh pasien tersebut sehingga perkembangan sekecil apapun mengenai

progresi penyakit dapat segera diketahui.

Setelah intervensi bedah, oftalmologis harus melakukan pemeriksaan setiap 1-2

minggu untuk menentukan apakah diperlukan terapi tambahan. Pasien yang dimonitor ini

harus menjalani pemeriksaan sampai vaskularisasi retina matur. Banyak pasien yang

kehilangan penglihatannya akibat monitor yang tidak tepat waku dan tidak sesuai. Pada

pasien yang tidak ditatalaksana, ablasio retina biasanya terjadi pada usia postmensrual 38-

42 minggu.

Selain itu, 20% dari bayi-bayi prematur menderita strabismus dan kelainan refraksi,

karena itu penting untuk melakukan pemeriksaan oftalmologis setiap 6 bulan hingga bayi

berusia 3 tahun. Dan juga, 10% bayi-bayi prematur juga dapat menderita galukoma

dikemudian hari, maka pemeriksaan oftalmologis harus dilakukan setiap tahun.

Prevensi7

Satu-satunya pencegahan yang benar-benar bermakna adalah pencegahan kelahiran

bayi prematur. Dapat dicapai dengan perawatan antenatal yang baik. Semakin matur bayi


yang lahir, semakin kecil kemungkinan bayi tersebut menderita ROP. Penelitian

menunjukkan bahwa pemberian kortikosteroid dalam masa antenatal memiliki efek

protektif terhadap tingkap keparahan ROP. Selain itu, penelitian lain juga menyatakan

bahwa terapi suplemental oksigen dengan target saturasi 83-93% dapat menurunkan

insidens ROP yang mencapai threshold.

Komplikasi7

Komplikasi jangka panjang dari ROP antara lain adalah miopia, ambliopia, strabismus,

nistagmus, katarak, ruptur retina, dan ablasio retina. Vanderveen et al meneliti bahwa

strabismus pada penyakit ini dapat membaik pada usia 9 bulan.

Prognosis7

Prognosis ROP ditentukan berdasarkan zona penyakit dan stadiumnya. Pada pasien yang

tidak mengalami perburukan dari stadium I atau II memiliki prognosis yang baik

dibandingkan pasien dengan penyakit pada zona 1 posterior atau stadium III, IV, dan V.


BAB IV

KESIMPULAN

Retinopati prematuritas adalah suatu retinopati proliferatif yang terdapat pada bayi

prematur. Semakin kecil berat badan dan muda usia neonatus, maka insiden ROP semakin

meningkat. Sekarang ini, ditemukan bahwa tidak hanya terapi oksigen saja yang menjadi

faktor kausatif dari ROP, namun bagaimana faktor-faktor tersebut berpengaruh dalam

patogenesis ROP masih belum dapat diketahui. Kelahiran bayi prematur mengakibatkan

terhentinya proses maturasi dari pembuluh retina normal. Sel-sel spindel mesenkimal, yang

terpapar kondisi hiperoksia, akan mengalami gap junction. Gap junction ini mengganggu

pembentukan pembuluh darah yang normal, mencetuskan terjadinya respon neovaskular.

Seiring area ini mengalami iskemik, faktor angiogenik, seperti vascular endothelial growth

factor (VEGF), dibentuk oleh sel-sel spindel mesenkimal dan retina yang iskemik untuk

membuat vaskularisasi yang baru. Vaskularisasi baru ini bersifat immatur dan tidak

berespon terhadap regulasi yang normal. Untuk kepentingan tatalaksana, maka dibentuklah

International Classification of Retinopathy of Prematurity (ICROP). Sistem klasifikasi ini

membagi lokasi penyakit ini dalam zona-zona pada retina (1, 2, dan 3), penyebaran penyakit

berdasarkan arah jarum jam (1-12), dan tingkat keparahan penyakit dalam stadium (0-5).

Standar baku untuk mendiagnosa ROP adalah pemeriksaan retinal dengan menggunakan

oftalmoskopi binokular indirek. Tatalaksana ROP adalah terapi bedah, yaitu Terapi bedah

ablatif (Ablative surgery), Krioterapi, dan Terapi Bedah Laser. Prognosis ROP ditentukan

berdasarkan zona penyakit dan stadiumnya. Prognosis ROP ditentukan berdasarkan

stadium, pada pasien yang tidak mengalami perburukan dari stadium I atau II memiliki

prognosis yang baik dibandingkan pasien dengan penyakit pada zona 1 posterior atau

stadium III, IV, dan V.


REFERENSI

1. Silverman, William (1980). Retrolental Fibroplasia: A Modern Parable. Grune &

Stratton, Inc. (cited June 5,2010). Available at

http://en.wikipedia.org/wiki/Retinopathy_of_prematurity

2. Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P. Oftalmologi Umum. Edisi 14. Jakarta : Penerbit

Widya Medika; 1996

3. Campbell K. Intensive oxygen therapy as a possible cause for retrolental fibroplasia.

A clinical approach. Med J Austr. 1951;2:48-50. Cited June 5, 2010. Available at

http://emedicine.medscape.com/article/1225022-diagnosis

4. Kretzer FL, Hittner HM. Retinopathy of prematurity: clinical implications of retinal

development. Arch Dis Child. Oct 1988;63(10 Spec No):1151-67. [Medline].

5. Csak K, Szabo V, Szabo A, et al. Pathogenesis and genetic basis for retinopathy of

prematurity. Front Biosci. Jan 1 2006;11:908-20. [Medline].

6. Fielder AR, Shaw DE, Robinson J, et al. Natural history of retinopathy of prematurity:

a prospective study. Eye. 1992;6 (Pt 3):233-42. [Medline].

7. Bashour M. Retinopathy of Prematurity. Emedicine. November 3, 2008. Cited June 5, 2010.

Available at http://emedicine.medscape.com/article/1225022-diagnosis

8. Kanski JJ. Clinical Ophtalmology : A Systemic Approach. Fifth Edition. New York :

Elsevier Science Limited; 2003


referat - retinopati prematuritas

Documents