makalah sindrom steven jhonson

BAB I

PENDAHULUAN

A.    Latar belakang

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi

mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium

serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-

Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-

kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.

Etiologi SSJ suit ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun

pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa faktor

penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat,

sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik

(udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan).

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi

hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari

antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat

(delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit

T yang spesifik.

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) sejak dahulu

dianggap sebagai bentuk eritem multiformis yang berat. Baru-baru ini diajukan bahwa

eritema multiformis mayor berbeda dari SJS dan TEN pada dasar penentuan kriteria

klinis.Konsep yang diajukan tersebut adalah untuk memisahkan spectrum eritem multiformis

dari spectrum SJS/TEN. Eritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi

pasca infeksi, sering rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/TEN ditandai

oleh blister yang luas dan makulopapular, biasanya terjadi karena reaksi yang diinduksi oleh

obat dengan angka morbiditas yang tinggi dan prognosisnya buruk. Dalam konsep ini, SJS

dan TEN kemungkinan sama-sama merupakan proses yang diinduksi obat yang berbeda

dalam derajat keparahannya.

B.     Rumusan masalah

1.      Apa pengertian sindrom steven johnson?

2.      Bagaimana etiologi sindrom steven johnson?

3.      Bagaimana patofisiologi sindrom steven johnson?

4.      Bagaimana manifestasi klinik sindrom steven johnson?

5.      Bagaimana pemeriksaan diagnostik sindrom steven johnson?

6.      Bagaimana penatalaksanaan medis dan perawat sindrom steven johnson?

7.      Bagaimana asuhan keperawatan sindrom steven johnson?

C.    Tujuan

Tujuan penyusunan makalah ini adalah untuk memberikan pengetahuan dapat memberikan

informasi dan pemahaman mengenai asuhan keperawatan pada klien anak yang menderita

sindrom steven johnson.

BAB II

PEMBAHASAN

A.    Pengertian

Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium

dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada kulit

berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura (Djuanda, 1993: 127).

Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi

kulit, kelainan dimukosa dan konjungtifitis (Junadi, 1982: 480).

Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula,

dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir yang orifisium dan mata dengan

keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (Mansjoer, A. 2000: 136).

B.     Etiologi

Penyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap

sebagai penyebab adalah:

1.      Alergi obat secara sistemik

a.       penisilin, analgetik, arti piuretik

b.      Penisilline dan semisentetiknya

c.       Sthreptomicine

d.      Sulfonamida

e.       Tetrasiklin

f.       Anti piretik atau analgesik (derifat, salisil/pirazolon, metamizol, metampiron dan

paracetamol)

g.      Kloepromazin

h.      Karbamazepin

i.        Kirin Antipirin

j.        Tegretol

2.      Infeksi mikroorganisme (bakteri, virus, jamur dan parasit)

3.      Neoplasma dan faktor endokrin

4.      Faktor fisik (sinar matahari, radiasi, sinar-X)

C.    Patofisiologi

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi

hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari

antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat

(delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit

T yang spesifik. Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan kulit sehingga

terjadi :

1.      Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan

2.      Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia dan

glukosuriat

3.      Kegagalan termoregulasi

4.      Kegagalan fungsi imun

5.      Infeksi

D.    Manifestasi klinik

SSJ dan TEN biasanya mulai dengan demam, sakit kepala, batuk, dan pegal, yang dapat

berlanjut dari 1-14 hari. Kemudian pasien mengalami ruam datar berwarna merah pada muka

dan batang tubuh, sering kali kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata.

Daerah ruam membesar dan meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya. Kulit lepuh

sangat longgar, dan mudah dilepas bila digosok.

Pada TEN, bagian kulit yang luas mengelupas, sering hanya dengan sentuhan halus. Pada

banyak orang, 30 persen atau lebih permukaan tubuh hilang.Daerah kulit yang terpengaruh

sangat nyeri dan pasien merasa sangat sakit dengan panas-dingin dan demam.Pada beberapa

orang, kuku dan rambut rontok.

Pada SSJ dan TEN, pasien mendapat lepuh pada selaput mukosa yang melapisi mulut,

tenggorokan, dubur, kelamin, dan mata. Kehilangan kulit dalam TEN serupa dengan luka

bakar yang gawat dan sama-sama berbahaya.Cairan dan elektrolit dalam jumlah yang sangat

besar dapat merembes dari daerah kulit yang rusak.Daerah tersebut sangat rentan terhadap

infeksi, yang menjadi penyebab kematian utama akibat TEN. Mengenal gejala awal SSJ dan

segera periksa ke dokter adalah cara terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang

dapat sangat mempengaruhi orang yang mengalaminya.

Gejala awal termasuk :

1.      Ruam

2.      lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin

3.      bengkak pada kelopak mata, atau mata merah

4.      konjungitivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata)

5.      demam terus-menerus atau gejala seperti flu

Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi

dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous

sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi,

malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Pada sindrom ini terlihat adanya

trias kelainan berupa :

1.      Kelainan kulit

Kelainan kulit terdiri dari eritema, vesikel dan bula.Vesikel dan bula kemudian memecah

sehingga terjadi erosi yang luas.Disamping itu dapat juga terjadi purpura.Pada bentuk yang

berat kelainannya generalisata.

2.      Kelainan selaput lendir di orifisium

Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul

oleh kelainan dilubang alat genetal (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang

(masing-masing 8% dan 4%).Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah

sehingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman.Juga dalam terbentuk

pseudomembran.Dibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang

tebal.Kelainan dimukosas dapat juga terdapat difaring, traktus respiratorius bagian atas dan

esopfagus.Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar tidak dapat menelan.Adanya

pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.

3.      Kelainan mata

Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtifitis

kataralis.Selain itu juga dapat berupa kongjungtifitis purulen, perdarahan, ulkus korena, iritis

dan iridosiklitis. Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain,

misalnya: nefritis dan onikolisis.

Komplikasi :

Komplikasi yang tersering ialah bronkopneunomia yang didapati sejumlah 16 % diantara

seluruh kasus yang ada. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah, gangguan

keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan

lakrimasi.

E.     Pemeriksaan diagnostik

1.      Pemeriksaan Laboratorium :

a.       Tidak ada pemeriksaan labor (selain biopsi) yang dapat membantu dokter dalam

menegakkan diagnosa.

b.      Pemeriksaan darah lengkap (CBC) dapat menunjukkan kadar sel darah putih yang normal

atau leukositosis nonspesifik. Penurunan tajam kadar sel darah putih dapat mengindikasikan

kemungkinan infeksi bakterial berat.

c.       Pemeriksaan elektrolit

d.      Kultur darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi dicurigai terjadi.

e.       Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastro duodenoscopy (EGD), dan kolonoskopi dapat

dilakukan

F.     Penatalaksanaan medis dan perawat

1.      Kortikosteroid

Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednisone 30-40

mg sehari. Namun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara

tepat dan cepat. Kortikosteroid merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksametason

intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Umumnya masa kritis diatasi dalam

beberapa hari. Pasien steven-Johnson berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason

6×5 mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi

baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5

mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet

kortikosteroid, misalnya prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg

sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan.

Lama pengobatan kira-kira 10 hari. Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan

pemeriksaan elektrolit (K, Na dan Cl). Bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi

hipokalemia diberikan KCL 3 x 500 mg/hari dan diet rendah garam bila terjadi

hipermatremia. Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid diberikan diet tinggi

protein/anabolik seperti nandrolok dekanoat dan nanadrolon. Fenilpropionat dosis 25-50 mg

untuk dewasa (dosis untuk anak tergantung berat badan).

2.      Antibiotik

Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan

kematian, dapat diberi antibiotic yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas dan

bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg.

3.      Infus dan tranfusi darah

Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak

dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk itu

dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. Bila terapi tidak memberi

perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2

hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Pada kasus dengan

purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari

dan hemostatik.

4.      Topikal :

Terapi topical untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang

erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadiazine perak.

G.    Asuhan keperawatan

1.      Pengkajian

a.       Identitas pasien

Nama

Jenis kelamin

Umur

Status perkawinan

Pekerjaan

Agama

Pendidikan terakhir

Alamat

b.      Riwayat Kesehatan dahulu

c.       Riwayat kesehatan sekarang

d.      Riwayat kesehatan keluarga

e.       Riwayat pengobatan

f.       Data sosial ekonomi

g.      Aktifitas sehari-hari

h.      Pemeriksaan Fisik

1)      Keadaan umum

2)      Tanda-tanda Vital: suhu tubuh, tekanan darah, nadi, pernafasan

2.      Diagnosa Keperawatan

a.       Gangguan integritas kulit berhubungan dengan  inflamasi dermal dan epidermal.

b.      Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan  kesulitan menelan.

c.       Gangguan rasa nyaman, nyeri berhubungan dengan  inflamasi pada kulit.

d.      Gangguan intoleransi aktivitas berhubungan dengan  kelemahan fisik.

3.      Intervensi

a.       Untuk Diagnosa a

1)      Tujuan: Gangguan integritas kulit tidak terjadi.

2)      Kriteria Hasil: Menunjukkan kulit dan jaringan kulit yang utuh.

3)      Intervensi:

a)      Observasi kulit setiap hari catat turgor sirkulasi dan sensori serta perubahan lainnya yang

terjadi.

  Rasional: menentukan garis dasar dimana perubahan pada status dapat dibandingkan dan

melakukan intervensi yang tepat.

b)      Gunakan pakaian tipis dan alat tenun yang lembut.

  Rasional: menurunkan iritasi garis jahitan dan tekanan dari baju, membiarkan insisi terbuka

terhadap udara meningkat proses penyembuhan dan menurunkan resiko infeksi.

c)      Jaga kebersihan alat tenun.

  Rasional: untuk mencegah infeksi.

d)     Kolaborasi dengan tim medis.

  Rasional: untuk mencegah infeksi lebih lanjut.

b.      Untuk diagnosa b

1)      Tujuan: Nutrisi terpenuhi.

2)      Kriteria Hasil: menunjukkan berat badan stabil/peningkatan berat badan.

3)      Intervensi:

a)      Kaji kebiasaan makanan yang disukai/tidak disukai.

  Rasional: memberikan pasien/orang terdekat rasa kontrol, meningkatkan partisipasi dalam

perawatan dan dapat memperbaiki pemasukan.

b)      Berikan makanan dalam porsi sedikit tapi sering.

  Rasional: membantu mencegah distensi gaster/ ketidaknyamanan.

c)      Hidangkan makanan dalam keadaan hangat.

  Rasional: meningkatkan nafsu makan.

d)     Kerjasama dengan ahli gizi.

  Rasional: kalori protein dan vitamin untuk memenuhi peningkatan kebutuhan metabolik,

mempertahankan berat badan dan mendorong regenerasi jaringan.

c.       Untuk diagnosa c

1)      Tujuan: Nyeri tidak terjadi.

2)      Kriteria Hasil: Melaporkan nyeri berkurang, menunjukkan ekspresi wajah/postur tubuh

rileks.

3)      Intervensi :

a)      Kaji keluhan nyeri, perhatikan lokasi dan intensitasnya.

  Rasional: nyeri hampir selalu ada pada beberapa derajat beratnya keterlibatan jaringan.

b)      Berikan tindakan kenyamanan dasar seperti  pijatan pada area yang sakit.

  Rasional: meningkatkan relaksasi, menurunkan tegangan otot dan kelelahan umum.

c)      Pantau TTV.

  Rasional: metode IV sering digunakan pada awal untuk memaksimalkan efek obat.

d)     Berikan analgetik sesuai indikasi.

  Rasional: menghilangkan rasa nyeri.

d.      Untuk diagnosa d

1)      Tujuan : Gangguan intoleransi aktivitas tidak terjadi.

2)      Kriteria Hasil : Klien melaporkan peningkatan toleransi aktivitas.

3)      Intervensi :

a)      Kaji respon individu terhadap aktivitas.

  Rasional: mengetahui tingkat kemampuan individu dalam pemenuhan aktivitas sehari-hari.

b)      Bantu klien dalam memenuhi aktivitas sehari-hari dengan tingkat keterbatasan yang dimiliki

klien.

  Rasional: energi yang dikeluarkan lebih optimal.

c)      Jelaskan pentingnya pembatasan energy.

  Rasional: energi penting untuk membantu proses metabolisme tubuh.

d)     Libatkan keluarga dalam pemenuhan aktivitas klien.

  Rasional: klien mendapat dukungan psikologi dari keluarga.

BAB III

PENUTUP

A.    Kesimpulan

Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari eropsi

kulit, kelainan mukosa dan konjungtivitis dengan keadaan umum bervariasi dari ringan

sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula dapat disertai purpura.

Penyebab dari penyakit SSJ ini belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang

dapat dianggap sebagai penyebab infeksi virus, jamu, bakteri, obat, makanan, dan lain-lain.

sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir,

kelainan mukosa, kelainan mata. Adapun diagnosanya berupa gangguan integritas kulit,

gangguan nutrisi, gangguan nyaman, gangguan intoleransi aktivitas, gangguan persepsi

sensori.

B.     Saran

Dalam pembuatan makalah ini  kelompok menyadari masih minimnya bahan yang

kelompok gunakan untuk menyusun makalah ini. Untuk itu kelompok menyarankan supaya

ada pihak lain dapat membahas masalah ini lebih mendalam mengenai masalah ini. Dan

tentunya bagi mahasiswa yang melakukan asuhan keperawatan diharapkan harus menganalisa

keadaan pasien dengan baik dan tepat

DAFTAR PUSTAKA

1. Corwin, Elizabeth. J (2001) Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: EGC.

2. Doenges (2000) Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Jakarta: EGC.

3. Hamzah, Mochtar (2005) Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. Jakarta: Balai

Penerbit FKUI.

4. Mansjoer, Arif (2000) Kapita Selekta Kedokteran edisi 3, jilid 2. Media Aesculapius :

Jakarta

5. Smeltzer, Suzanne C (2001) Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner &

Suddarth, edisi 8, volume 3. Buku Kedokteran EGC : Jakarta.