keganasan darah

Upload: farah-mahdiyah

Post on 10-Mar-2016

241 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

kedokteran

TRANSCRIPT

  • KEGANASAN DARAHOLEH:Dr.H.Azwar Nurdin SpPK(K)

    Mata Kuliah Patologi Klinik

  • Kelainan Mieloproliferatif

    Proliferasi sel-sel mieloid (eritroid, granulosit, monosit dan megakariosit) yang tidak terkontrol.

  • Kelainan MieloproliferatifAkut :Leukemia granulosit akutLeukemia progranulositik akutLeukemia mielomonositik akutLeukemia monositik akutEritroleukemia

  • Kelainan MieloproliferatifKronik :Leukemia granulositik kronikPolisitemia veraMielofibrosis dengan metaplasia mieloidTrombositemia esensial

  • Kelainan Limfoproliferatif

    Proliferasi sel-sel sistem limforetikuler (limfosit, sel plasma dan histiosit) yang tidak terkontrol

  • Kelainan LimfoproliferatifLEUKEMIA : sumsum tulang dan darahLeukemia limfositik akutLeukemia limfositik kronik

    LIMFOMA : jaringan limfoidLimfoma non HodgkinPenyakit Hodgkin

    DISKRASIA SEL PLASMA : sintesis Ig abnormalMieloma multipelMakroglobulinemia Waldenstroms

  • LEUKEMIA

    Proliferasi sel-sel leukopoetik yang tidak terkontrol di dalam sumsum tulang, ditandai dengan adanya akumulasi sel leukemik di dalam sumsum tulang, sehingga menyababkan kegagalan sumsum tulang serta infiltrasi sel leukemik ke dalam RES dan organ lain

  • LEUKEMIAEtiologi : belum diketahui dengan pasti Faktor host :GenetikKelainan kromosomDisfungsi sumsum tulang kronik Faktor lingkungan :RadiasiBahan kimia dan obat-obatanInfeksi virus

  • LEUKEMIAKlasifikasi :1. Maturitas sel :AkutKronik2. Jenis sel :MieloidLimfoid

  • LEUKEMIA3. Gabungan 1 & 2Leukemia mieloid akutLeukimia mieloid kronikLeukemia limfoid akutLeukemia limfoid kronik

  • LEUKEMIA4. FAB ( French American British) morfologi & sitokimiaLeukemia mielositik akut :M1: mieloblas tanpa maturasiM2: mieloblas dengan maturasiM3: promielosit hipergranuler multiple auer rodM4: mielomonositM5: monoblasM6: eritroleukemiaM7: megakariosit

  • LEUKEMIALeukemia limfositik akutL1 L2 L3- ukuran sel kecil besar besar homogen heterogen homogen- bentuk inti teratur tidak teratur teraturbulat melekuk bulat/lonjong- anak inti tidak jelas 1-2/lbh jelas 1-2/ sangat jelas- sitoplasma sedikit banyak banyak dgn basofilik vakuolisasi sangat biru- insiden anak-anak dewasa anak & dws- prognosis baik kurang baik buruk

  • LEUKEMIA AKUTInsiden : LNLA 80 % pd orang dewasa LLA 75 % pd anak-anak (3-4th) pd orang tua(> 40th)

    Gambaran Klinik :Kegagalan sumsum tulang

    anemia, lemah, pucat demam, infeksi perdarahan (trombositopenia)

  • LEUKEMIA AKUTGambaran Klinik :Infiltrasi ke organ

    perlunakan tulang, nyeri tulang limfadenopati, splenomegali, hepatomegali terutama pd LLA gejala meningeal (sakit kepala, mual,muntah) hipertrofi gusi LMMoA, LmoA

  • LEUKEMIA AKUTGambaran Laboratorium :Darah tepi :Kadar Hb, Ht, jml eritrositJml leukosit menurun / normal / meningkatJml trombosit LED cepatSediaan hapus darah tepi :normositik, normokrom, eritrosit berinti, hiatus leukemikusAuer rod (+) mieloblastik, monoblastik

  • LEUKEMIA AKUTGambaran Laboratorium :Sumsum tulang :Kepadatan sel Gambaran monotonAktifitas eritropoesis dan trombopoesis tertekan

  • LEUKEMIA AKUTGambaran Laboratorium :Pewarnaan sitokimia :LGA LLA LMoA

    Peroksidase ++ - +/-

    Sudan Black B ++ - +/-

    Periodic acid schiff -/+ halus + kasar -

  • LEUKEMIA KRONIKInsiden : LGK setengah baya LLK orang tua, laki-laki, wanita

    Gambaran Klinik :Hipermetabolisme : BB , nafsu makan (-), keringat malam, kulit lembab, hangat.

  • LEUKEMIA KRONIKGambaran Klinik :Infiltrasi organ : limfadenopati, hepatomegali, splenomegali (rasa tidak enak dan sakit pada perut bagian atas)

  • LEUKEMIA KRONIKGambaran Klinik :Anemia pucat, sesak nafas, berdebar-debar.

    Perdarahan pada kulit, epistaksis.

  • LEUKEMIA KRONIKGambaran Laboratorium :Darah tepi :Kadar Hb, Ht, jml eritrosit sedikitJml leukosit sangat Trombosit meningkat/normal/menurunSediaan hapus darah :normositik normokromLGK: semua stadium, basofilia, eosinofiliaLLK: limfosit 70 99%, smudge cell

  • LEUKEMIA KRONIKGambaran Laboratorium :Sumsum tulang :Kepadatan sel ( hiperseluler)Aktifitas granulopoesis Akifitas eritropoesis tertekanAktifitas trombopoesis meningkat/normal/tertekan

  • LEUKEMIA KRONIKGambaran Laboratorium :Kimia darah :Kadar asam urat Kadar kalsium Kadar vitamin B12

    Lain-lain :LGK: kromosom Philadelphia Skor NAP LLK: tes Coombs direk (+) AHAI

  • Perbedaan Leukemia Akut dan Kronik

    AkutKronik- Umur- onset- Perjalanan peny- Sel leukemia- Anemia dan trombositopenia- Jumlah leukosit- Limfadenopati dan spenomegaliSemua umurTiba-tiba< 6 bulanBlas > 30 %Berat

    Normal/ /+ / -DewasaPerlahan-lahan2 6 tahunMatangRingan

    ++

  • MIELOFIBROSIS dgn METAPLASIA MIELOID

    Fibrosis jaringan sumsum tulang disertai hemopoesis ekstrameduler (limpa dan hati)

  • MIELOFIBROSIS dgn METAPLASIA MIELOIDEtiologi : ?Diduga sekunder karena :- megakariosit mengeluarkan faktor yang menstimulasi proliferasi fibroblas.- radiasi.- bahan kimia

  • MIELOFIBROSIS dgn METAPLASIA MIELOIDGambaran klinik :AnemiaHemopoesis ekstrameduler (hepatosplenomegali)Trombosit perdarahan kulit, GI track, urogenital

  • MIELOFIBROSIS dgn METAPLASIA MIELOIDGambaran laboratorium :Darah tepi :Kadar Hb, Ht, jml eritrosit anemia: Kegagalan sumsum tulangEritropoesis tidak efektifUmur eritrosit memendekHemodilusi

  • MIELOFIBROSIS dgn METAPLASIA MIELOIDGambaran laboratorium :Darah tepi :Jumlah leukosit normal / / Jumlah trombosit / Sediaan hapus :normositik normokrom, tear drop Cell, eritrosit berinti, granulosit muda, giant trombosit.

  • MIELOFIBROSIS dgn METAPLASIA MIELOIDGambaran laboratorium :Sumsum tulang :Dry tap (fibrosis)Sel hematopoetik tertekan

    Kimia darah :Kadar asam urat Kadar bilirubin indirek Kadar LDH

  • MIELOMA MULTIPLE

    Proliferasi sel plasma yang tidak terkontrol di dalam sumsum tulang, ditandai dengan adanya akumulasi sel plasma, kelainan tulang, dan protein monoklonal di dalam serum atau urin.

  • MIELOMA MULTIPLEGambaran klinik :Kelainan tulang : nyeri, deformitas, fraktur patologik, osteoporosis.AnemiaInfeksi berulang oleh karena:- defek sintesis antibodi- katabolisme antibodi- jml neutrifil ,gangguan fungsi

  • MIELOMA MULTIPLEGambaran klinik :Perdarahan oleh karena :- trombositopeni- gangguan fungsi trombosit- gangguan pembekuan darahGagal ginjal oleh karena deposit protein Bence-Jones

  • MIELOMA MULTIPLEGambaran laboratorium :Darah tepi :- kadar Hb, Ht, jml eritrosit - LED cepat- jml leukosit normal / / - jml trombosit normal / - sediaan hapus : normositik normokrom pembentukan rouleaux neutropenia dengan limfositosis relatif

  • MIELOMA MULTIPLEGambaran laboratorium :Sumsum tulang :- hiperseluler- sel plasma abnormal > 20% ( sel mieloma ) : - inti satu / lebih, kromatin halus - sitoplasma biru muda.

  • MIELOMA MULTIPLEGambaran laboratorium :Kimia klinik :- kadar protein total, globulin , alb- asam urat - kalsium Lain-lain- elektroforesis protein M spike- krioglobulin- Protein Bence Jones

  • MIELOMA MULTIPLEKriteria diagnostik :1. SitologiSel plasma atau sel mieloma di dalam sumsum tulang > 10%Biopsi sumsum tulang atau jaringan : plasmasitoma2. Klinik dan laboratoriumElektroforesis serum: protein MElektroforesis urin: protein MDitemukan sel mieloma pada lebih 2 sediaan pada hapus darah tepi.

  • MIELOMA MULTIPLEKriteria diagnostik :Diagnosis ditegakkan bila :1a dan 1b1a atau 1b dan salah satu kriteria 2.

  • Makroglobulinemia Waldenstroms

    Proliferasi sel-sel yang mensintesis IgM yang tidak terkontrol, ditandai dengan adanya IgM monoklonal (makroglobulin monoklonal)

  • Makroglobulinemia WaldenstromsGambaran klinik :Anemia :- hemodilusi- umur eritrosit memendek- perdarahan - kegagalan sumsum tulang

  • Makroglobulinemia WaldenstromsGambaran klinik :Hiperviskositas :- gangguan penglihatan- gejala neurologi- gagal jantung kongestif

  • Makroglobulinemia WaldenstromsGambaran klinik :Fenomena Raynaud :- jari sakit dan sianosis pada suhu dingin.Perdarahan :- gangguan fungsi trombosit dan aktivitas pembekuan

  • Makroglobulinemia WaldenstromsGambaran klinik :Limfadenopati, splenomegali dan hepatomegali

    Gambaran laboratorium :Darah tepi :- kadar Hb, Ht, jumlah eritrosit - LED lambat sp 0

  • Makroglobulinemia WaldenstromsGambaran laboratorium : Darah tepi :- trombositopenia- sediaan hapus : pembentukan rouleaux limfositosis limfosit plasmositoid

  • Makroglobulinemia WaldenstromsGambaran laboratorium :Sumsum tulang- dry tap- hiperseluler- limfosit plasmositoid

  • Makroglobulinemia WaldenstromsGambaran laboratorium :Lain-lain - elektroforesis protein : M spike- protein Bence Jones ( 10%)- krioglobulin