Epilepsidr. R. A. Neilan Amroisa, M.Kes., Sp.S

DefinisiSuatu keadaan yg ditandai oleh bangkitan (seizure) berulang sbg akibat dari adanya gangguan fx otak scr intermiten yg disebabkan oleh lepas muatan listrik abnormal & berlebihan di neuron scr paroksismal didasari oleh bebagai etiologi

DefinisiBangkitan Epilepsi (Epileptic Seizure)Manifestasi klinik dari bangkitan serupa (stereotipik) berlangsung scr mendadak & sementara dgn atau tanpa perubahan kesadaran, disebabkan oleh hiperaktivitas sekelompok sel saraf di otakSindrom EpilepsiSekumpulan gejala & tanda klinik epilepsi yg terjadi scr bersama-sama yg berhubungan dgn etiologi, umur, awitan, jenis bangkitan, faktor pencetus dan kronisitas

KlasifikasiILAE 1981Bangkitan Parsial - Bangkitan parsial sederhana- Bangkitan parsial kompleks - Bangkitan parsial yg menjadi umum sekunderBangkitan Umum : lena, mioklonik, klonik, tonik, tonik klonik, atonikTak tergolongkanILAE 1989 untuk sindrom epilepsi

EtiologiIdiopatik : penyebab tidak diketahui, umumnya mempunyai predisposisi genetikKriptogenik : dianggap simtomatik tetapi penyebabnya belum diketahui Sindrom West, Sindrom Lennox Gestaut, epilepsi mioklonikSimtomatik : disebabkan kelainan/lesi pada SSP ex: trauma kepala, infeksi SSP, kelainan kongenital, SOL, GPDO, toksik, metabolik, neurodegeneratif

PatofisiologiSerangan Epilepsi terjadi karena ketidakseimbangan antara eksitasi dan inhibisi.

Eksitasi Neuronal depolarisasiExcitatory postsynaptic potentialAction PotentialInward Ionic CurrentsLong-term Excitatory Plastic Changes

Inhibisi Neuronal hyperpolarizationInhibitory postsynaptic potentialsCalcium-activated potassium potentialOutward CurrentsMetabolic pump potentialsSpike frequency accomodation

DiagnosisDitegakkan berdasarkan adanya gejala & tanda klinik dlm bentuk bangkitan epilepsi berulang (min 2X) yg ditunjang oleh gambaran epileptiform pada EEG

Indikasi EEGMembantu menegakkan diagnosis epilepsiMenetukan prognosis pd kasus tertentuPertimbangan dlm penghentian OAEMembantu dlm menentukan letak fokusBila ada perubahan bentuk bangkitan

Indikasi Brain ImagingSemua kasus bangkitan pertama yg diduga ada kelainan strukturalAdanya perubahan bentuk bangkitanTerdapat defisit neurologik fokalEpilepsi dgn bangkitan parsialBangkitan pertama di atas usia 25 thnUntuk persiapan tindakan pembedahan

Gambaran KlinikBangitan Umum Lena Ggn kesadaran scr mendadak, berlangsung bbrp detikSelama bangkitan kegiatan motorik terhenti & pasien diam tanpa reaksiMata memandang jauh ke depanMungkin terdapat automatismePemulihan kesadaran segera terjadi tanpa rasa bingungSesudah itu pasien melakukan aktivitas semulaBangkitan Umum Tonik KlonikDpt didahului prodromal spt jeritan, sentakanPasien kehilangan kesadaran , kaku 10-30`` diikuti kejang kelojotan pd kdua lengan & tungkai selama 30-60`` dpt disertai mulut berbusaSelesai bangkitan pasien lemas & bingungPasien sering tidur setelah bangkitan

Gambaran Klinik3. Bangkitan parsial sederhanaTdk terjadi perubahan kesadaranBangkitan dimulai dari tangan, kaki atau muka (unilateral/fokal) kmdn menyebar pada sisi yg sama (Jacksonian march)Kepala mngkn berpaling ke arah bagian tubuh yg mengalami kejangBangkitan Parsial kompleks bangkitan fokal disertai terganggunya kesadaranSering diikuti automatisme yg stereotipik spt mengunyah, menelan, tertawa tanpa tujuan yg jelasKepala mngkn berpaling ke arah bagian tubuh yg mengalami kejangBangkitan Umum sekunderBerkembang dari bangkitan parsial sederhana atau kompleks yg dlm waktu singkat menjadi bangkitan umumBangkitan parsial dpt berupa auraBangkitan umum yg terjadi biasanya tonik klonik

TerapiPrinsip pengobatan :1. Mengurangi dan menghilangkan serangan2. Terapi dimulai sedini mungkin3. Pilihan obat sesuai jenis epilepsi4. Obat diupayakan tunggal5. Dosis minimal yang efektif 6. Efek samping minimal7. Biaya terjangkau8. Terapi harus berdasarkan evidence-based clinical practice

Strategies for managing newly diagnosed epilepsyNewly diagnosed epilepsyFirst drugSecond drugRefractoryRational duotherapySurgical assessmentSeizure-freeSeizure-free47%13%40%

Drug choice in newly diagnosed epilepsy in adolescents and adults *Lamotrigine and oxcarbamazepine are regarded as first-line drugs in some countries

Seizure typeFirst lineSecond lineTonic clonicSodium valproateCarbamazepinePhenytoinLamotrigine*Oxcarbamazepine*AbsenceSodium valproateEthosuximideLamotrigine*MyoclonicSodium valproateLamotrigine*PartialCarbamazepinePhenytoinLamotrigine*Oxcarbamazepine*Sodium valproateUnclassifiableSodium valproateLamotrigine*

Choice of antiepileptic drugs in children

Seizure typeFirst lineSecond lineThird lineTonic-clonicSodium valproateCarbamazepineLamotrigine*Oxcarbazepine*PhenytoinMyoclonicSodium valproateLamotrigine*ClobazamPhenobarbitalTonicSodium valproateLamotrigine*ClobazamTopiramateAbsenceSodium valproateLamotrigine*EthosuximideClobazam

PartialCarbamazepinePhenytoinSodium valproateGabapentinOxcarbazepine*Lamotrigine*VigabatrinClobazamTopiramateInfantile spasmsVigabatrinCorticosteroidsSodium valproateNitrazepamLamotrigine*

Lennox-GastautSodium valproateLamotrigine*TopiramateClobazamFelbamate

Penghentian OAEPenghentian OAE dpt didiskusikan dgn pasien atau keluarganya setelah bebas bangkitan minimal 2 tahunGambaran EEG normalHarus dilakukan bertahap, umumnya 25% dari dosis semula setiap bln dlm jangka waktu 3-6 blnPenghentian OAE dimulai dari satu OAE yg bukan utama

Status EpileptikusBangkitan yg berlangsung lebih dari 30 menit atau adanya 2 bangkitan atau lebih di mana diantara bangkitan-bangkitan tadi tidak terdapat pemulihan kesadaran

Penanganan Status EpileptikusSesuai dengan modifikasi protokol AWGOSE 1993Bila setelah menit ke 60 belum teratasi, perawatan dilakukan di ICUProtokol 0 menitPerbaiki jalan nafas dan sirkulasiOksigen lewat nasal, monitor EKG, pernafasan, dan temperaturLakukan anamnesis dan pemeriksaan neurologikAmbil sampel darah untuk elektrolit, BUN, glukosa, toksikologi, kadar OAE, gas darahPasang jalur IV dengan larutan NaCl 0,9% dengan tetesan lambatBerikan 50 ml Glukosa 40% IV dan 100 mg tiamin IV/IMLakukan rekaman EEG bila adaBerikan diazepam 0,3 mg/kgBB IV sampai max. 20 mg dapat diulangi jika masih kejang setelah 5 mnt.Lanjutkan dengan fenitoin IV 18 mg/kgBB disertai monitor EKG dan tekanan darah selama infus fenitoin (bila kejang teratasi). Bila kejang belum teratasi berikan fenitoin IV 15-20 mg/kgBB.

Penanganan Status Epileptikus20 30 mntJika kejang menetap intubasi, kateter, rekaman EEG, temperaturBeri fenobarbital, dosis rumat 20 mg/kgIV (100 mg/menit)40 60 mnt Berikan pentobarbital 5 mg/kgBB IV dosis awal, ditambah terus sampai kejang berhenti dengan monitoring EEG, dilanjutkan dengan 1 mg/kg/jam, kecepatan infus lambat setiap 4-6 jam untuk menentukan apakh kejang suadah teratasi atau tidak ada komplikasi terhadap tekanan darah, pernafasan>60 mntKejang masih menetap dilakukan anestesia dengan pentobarbital, intubasi, ventilator mekanik

Indikasi Bedah pada EpilepsiKriteria :Sindrom epilepsi fokal atau simtomatik yg refrakter thdp OAEIQ > 70Tidak ada kontraindikasi pembedahanUsia < 45 thnTdk ada kelainan psikiatrik yg jelas

Indikasi Epilepsi refrakterSecara umum pd epilepsi dgn durasi lama (beberapa tahun)Mengganggu kualitas hidupManfaat operasi lebih besar daripada risiko

Epilepsi pada kehamilanDianjurkan pemberian antikonvulsan tunggal dgn dosis seminimal mungkin yg dpt mengatasi bangkitan dlm dosis terbagi 3-4x sehari tu pd 3 bln I kehamilanPemberian suplemen asam folat 0,4-4 mg/hr sblm konsepsi & selama kehamilan utk mengurangi risiko NTDUtk menurunkan risiko terjadinya perdarahn maternal ataupun neonatal pd TS akhir kehamilan tu 2 mggu terakhir, dianjurkan pemberian vit K oral 10-20 mg/hr

Aspek psikososial EpilepsiASPEK SOSIALpasien Epilepsi umumnya mempunyai kendala dalam hubungan sosial kemasyarakatan karena :- kesalahan pesepsi masyarakat terhadap penyakit- kesalahan penerimaan keluarga terhadap pasien epilepsi- kesalahan penerimaan masyarakat terhadap pasien- keterbatasan pasien epilepsi akibat penyakitBeberapa karakteristik yang perlu di pertimbangkan- karakteristik penyakit- karakteristik serangan- karakteristik pasien- sistem sosial dan hukum- sosialisasi penyakit pada instansi terkait

Aspek psikososial EpilepsiAspek pekerjaan- Epilepsi dapat menurunkan kesempatan dan efisiensi kerja serta meningkatkan risiko kecelakaan kerja

- Prinsip pilihan pekerjaan :a. Disesuaikan dengan jenis dan frekuensi seranganb. Risiko kerja yang paling minimalc. Tidak bekerja sendiri dan ada pengawasand. Jadwal kerja yang teratur

- Lingkungan kerja tahu akan kondisi si pasien dan dapat memberikan pertolongan awal dengan baik

Aspek psikososial EpilepsiAspek Olah Raga- Pasien epilepsi masih diperbolehkan berolah raga- Pilihan olah raga yang diperbolehkan dengan pertimbangan :a. Dilakukan di lapangan/ gedung olah ragab. Olah raga yang di lakukan di jalan umum, di ketinggian, di air, dan perlu kontak tubuh sebaiknya di hindaric. Pengawasan khusus atau alat bantu di perlukan untuk beberapa jenis olah raga, seperti : renang, atletik, senam,dll.

Aspek psikososial EpilepsiAspek mengemudi- Risiko kecelakaan tergantung jenis dan frekuensi serangan- Yang penting penyakit epilepsi tidak meningkatkan kejadian kecelakaan lebih besar dari penyakit jantung, kencing manis, gangguan mental, alkholisme, dan penyalahgunaan obat.

-Pemberian SIM pada pasien Epilepsi bervariasi sesuai hukum tiap negara, dengan prinsip:a. Serangan terkontrol dengan OAEb. Masa bebas serangan dalam jangka waktu tertentuc. Hukum dan peraturan asuransi yang berlaku

Aspek psikososial Epilepsid. Dengan kondisi yang ada di Indonesia disarankan pemberian SIM dengan pertimbangan : Pasien sudah terkontrol serangannya dan bebas serangan dalam jangka waktu tertentuBagi pengemudi pribadi dengan assisten, masa bebas serangan lebih pendek dapat dipertimbangkan Bagi pengemudi angkutan umum pengecualian ini tidak berlaku bahkan diperlukan syarat tambahan, seperti kerutinan berobat, rekaman EEG dsb.Batas waktu maksimal perlu ditentukan untuk menghindari stress fisik/psikis yang terlalu berlebihanAdanya komunikasi serta kerja sama dengan pihak pimpimnan kerja untuk dapat memberikan pengawasan langsungPerlu antisipasi khusus terhadap refleks epileptik

Aspek psikososial EpilepsiAspek hukum- Prinsip umum : perlu ada perlakuan hukum tertentu bagi pasien, khususnya pada hak dan kewajiban hukum, pemberian asuransi dan ijin mengemudi- Perlu ada komunikasi dan advokasi antar pihak yang terkait untuk meletakkan pasien pada posisi sebenarnya

Aspek psikososial EpilepsiAspek perkawinan dan reproduksiPasien tidak dilarang untuk menikahEpilepsi mempengaruhi dan dipengaruhi keseimbangan hormonalHiposeksual sering terjadi pada pasien epilepsi, khususnya epilepsi Lobus TemporalisDisfungsi menstruasi dan reproduksi sering terjadi pada ELT dan Epilepsi Umum PrimerTingkat kesuburan menurun 69-85% dari yang diharapkanKarbamazepin mempengaruhi hormon seks : menurunkan dehidroepiandrosteron sulfat dan indeks androgen bebas, meningkatkan hormon steroid yang ikat globulin, dan penurunan sekejap respon LH dan gonadotropin terhadap Gonadotropin Releasing Hormon

Aspek psikososial EpilepsiFenitoin menurunkan dehidroepiandrosteron sulfat (DHEA-S)Penggunaan lama Valproat berkaitan dengan kenaikan testoteron serum dan DHEA-SFenitoin, Fenobarbital, Karbamazepin dan Primidion menurunkan efek kontrasepsi oral dengan cara meningkatkan enzim mikrosomalBenzodiazepin, etosuksimid, vigabatrin, lamotrigin dan gabapentin tidak mempengaruhi efektivitas kontrasepsi oralRisiko komplikasi kehamilan pada pasien epilepsi meningkat 1,5-4 kaliSelama kehamilan kadar serum karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, valproat, menurun secara berturut-turut, kadar obat bebas karbamazepin, fenitoin dan fenobarbital menurun secara berturut-turut, sedangkan kadar obat bebas Valproat meningkat 25%