EPILEPSIPADA ANAKAnna MG.SinardjaLab.Neurologi FK.UNUD / RS Sanglah

Prinsip dasar diagnosis dan pengobatanPENDAHULUANEpilepsi adl suatu gangguan neurologi yg sering muncul. - Dx/ lbh penting dp R/DIAGNOSIS Anamnesis : sebelum, saat dan sedang kejadian kejang ??Saksi mata ?Tdk pasti ? Tunggu episode berikutnya

EPISODE NON EPILEPSITANPA PERUBAHAN KESADARANJitterinessBenign myoclonus of early infancyGastro oesophagal refluxHyperekplexiaTicsPseudoseizuresDrug induced dystonia

DENGAN PERUBAHAN KESADARANDaydreamingBlue breath holding spellsVasovagal syncopeMigrainNarcolepsyCardiac dysrhytmias

RELATED TO SLEEPBenign sleep myoclonus of infancyHead bobbing and bangingNight terrorsHypnagogic jerksSleep walking

KLASIFIKASI EPILEPSI DAN SYNDROMESelain ILAE 1989Berhubungan dg lokasi ; fokal, lokal, parsial-idiopatik ( onset berhub. dg umur )* benign childhood epil. with temporo spikes *childhood epil with occipital paroxysmal*primary reading epilepsy

-symptomatic*chronic progressive epil parsialis continua of childhood*syndromes characteristic by seizures with spesific modes of precipitation *temporal lobe epilFrontal lobe epilParietal and occipital lobe epil

-cryptogenic

GENERALIZED EPIL AND SYNDROMES-idiopathic ( with age related onset )*benign neonatal familial convulsion*benign neonatal convulsion*benign myoclonic epil in infancy

*childhood absence epil*juvenile absence epil*juvenile myoclonic epil*epil with grand mal seizureOther generalized epilEpil with seizures activated with spesific mode

-cryptogenic or symptomatic*West syndrome ( infantile spasm, Salaam krample )*Lennox-Gastaut syndrome*Epil with myoclonic astatic seizures*epil with myoclonic absence

-Symptomatic*non spesific etiology :-early myoclonic encephalopathy-early infantile epil encephalopathy with supression burst EEG-other symptomatic not defined above

Epilepsy with both generalized and local seizures :*neonatal seizures*severe myoclonic epil in infancy*Epil with continuous spike and wave during slow wave sleep*acquired epileptic aphasia ( Landau Klefner syndrome)

Spesific syndromes :-situation related seizures*febrile convulsion*isolated seizures or isolated status epilepticusSeizures occuring only when there is an acute metabolic or toxic event

Cryptogenic berarti : simptomatik dan etiologi tidak diketahui

INFANTILE SPASMPada tahun pertama anakRefrakter dgn antikonvulsan convensionalAdalah suatu sindroma dgn berbagai kausaKejang, perubahan atau kemunduran psikomotorik, EEG khas: hipsaritmiaBentuk kejang khas kontraksi tiba tiba otot otot leher badan dan ekstremitas

Yang simetris secara bilateral.Jenis kejang tergantung otot fleksor atau ekstensor yg dominan.

DIAGNOSISSangat mudah.Bk kejang khas, kepala mengangguk dan ada jerks ekstremitas

ETIOLOGI-dysgenetic : tuberosclerosis, neurofibro matosis, Sturge-weber syndrome-HIE-Infeksi : prenatal ( TCR), pos natal ( meni ngitis-perdarahan dan trauma : perinatal, pos

-metabolik dan toksik :*prenatal : defisit enzim fenilketonuriaDegenerative disease*pos natal :sequele of neonatal hipoglice mia, intoksikasi lead dan lithium

TERAPIResisten terhadap hampir semua obat anti epil konvensionalDapat dicoba Vigabatrin dan ACTHKortikosteroidBenzodiazepin utk kontrol spasm

LENNOX-GASTAUT SYNDROMEDitemukan thn 1966 oleh GastautKejang yg terjadi ada beberapa macam :-tonik singkat, atonik, mioklonik, myoato nic attack, absence tak khas, status absence, campuran tonik dg absencePaling sering kejang tonikFaktor pencetus utama adalah tak aktif dan ngantuk

Gambaran EEG khas : diffuse slow spike and wave atau petit mal variant ( pd sadar) serta burst of fast rythms 10 spd pd tidurMental retardation muncul sebelum kejang munculLGS adalah bentuk paling buruk epil pada anak bahkan menyebabkan kematian 4 7 %.

Muncul pada usia 3-5 thn, lebih banyak pd anak perempuanEtiologi kerusakan otak yg luas saat usia 1 7 thnBerasal dari infantil spasmDysplasia corticalMalformasi otak

PENANGANANMerupakan sebab tersering epilepsi intractablePilihan utama adalah VPA dan BenzodiazepinPernah dicoba callosotomy

LANDAU-KLEFFNER SYNDROMEDiketemukan oleh Landau dan Kleffner pd 1957 pd anak Kelainan pada anak dgn 2 gejala mayor berupa afasia yg didapat (acquired) dan gambaran EEG paroksismal dgn spike and wave, sebagian besar multifokal, predominan di regio temporal atau parieto temporo parietal, selama tidur

Kejang jarang ditemukan. Serangan dapat diobati dgn mudahCiri gangguan bahasa defisit auditory comprehension , dikira anak jadi tuliProgresif kehilangan kemampuan bahasa dan reseptifTidak dapat mengetahui bunyi bunyian

Gangguan tingkah laku sering menyertai epil jenis ini.Hiperkinesia, sering ngamuk, agresif kadang gangguan psikotikGambaran EEG khas.

ETIOLOGILaki lbh banyak daripd perempuanBelum diketahui pasti - keradangan ?Hipometabolisme dan hipermetabolisme otak ( Petscan)CT Scan N

DD/-gangguan psikiatri-tuli-oklusi arteri serebralis atau HS ensefalitis dp terjadi gangguan bahasa reseptif saja-ictal aphasia

TERAPIKebanyakan obat AE mengecewakanDapat dicoba ACTH atau Metilprednisolon 2 3 mg / kg selama 3 blnSpeech therapyOperasi subpial transection

Sekian dan terima kasih