2.4.4.3 - kuliah keganasan darah final - akut

KEGANASAN DARAH

Prof. dr. Rismawati Yaswir, Sp.PK(K)

KEGANASAN DARAH

I. KELAINAN MIELOPROLIFERATIF PROLIFERASI SEL-SEL MIELOID YANG TIDAK

TERKONTROL

1. AKUT : LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (LMA)2. KRONIS

LEUKEMIA MIELOSITIK KRONISPOLISITEMIA VERAMIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOIDTROMBOSITOPENIA ESSENSIAL

KEGANASAN DARAH

II. KELAINAN LIMFOPROLIFERATIF PROFILERASI SEL-SEL LIMFOID YANG TIDAK

TERKONTROL (LIMFOSIT SEL PLASMA)

1. LEUKEMIA LIMFOSTIK AKUT & KRONIS2. LIMFOMA PA3. DISKRASIA SEL PLASMA Ig ABNORMAL

– MIELOMA MULTIPLE– MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM

PEMATANGAN SEL

BLASTMIELO – MONO EOS, BAS, NEUT MONOSIT

MEGAKARIOBLAST - TROMBOSITRUBRILAST - ERITROSITLIMFOBLAST - LIMFOSIT

ASAL SEL DARAHTEORI MONOFILETIK

SEL INDUK TOTIPOTEN

SEL INDUK PLURIPOTEN SEL INDUK PLURIPOTEN

MIELOID LIMFOID

GRAN MONO MEGAKAR ERITROID BURSA TIMUS

EOS NEUT BAS MONO TROMBO ERI LIMFOSIT B LIMFOSIT T

SEL PLASMA (Ig)

ETIOLOGI

– BELUM PASTI– DUGAAN :

LEUKEMIA AKUT

LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT (ALL) ALL : ANAK 75 %, USIA 3 – 4 TAHUN ORANG TUA > 40 %

FAB: LEUKEMIA AKUT

ANLL (LNLA)

ALL (LLA)

GAMBARAN KLINISPUCAT, LEMAH …O.K ANEMIADEMAM, INFEKSI …L.ABNORMALPERDARAHAN (GUSI, KULIT)

……TROMBOSITOPENIA KEGAGALAN SST

INFILTRASI NYERI TULANGORGANOMEGALI

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

DARAH TEPIHb, Ht, Jumlah EriLeukosit …AleukemikLeukosit N subleukemik

Leukosit Leukemik …. TrombositLED

SEDIAAN APUSE : Normositik Normokrom Eri Berinti (+)L : Hiatus Leukemicus (Blast > 50 %)Auer Rod (+) :

Mieloblast/Monoblast/Promielosit LMA (ANLL)…..(+)/(-) LLA Selalu (-)

LEUKEMIA

PROLIFERASI SEL LEUKOPOETIK TAK TERKONTROL DALAM SUMSUM TULANG

SUMSUM TULANG– HIPERSELULER– GBR MONOTON BLAST ...> 30 %– ERITROPETIK & TROMBOPOETIK TERTEKAN

MEMBEDAKAN : M DAN L SITOKIMIA

SITOKIMIA LGA LLA LMOA

PEROKSIDASE +/++ - +/-

SUDAN BLACK B +/++ - +/-

PERIODIK ACID SCHIFF

-/+ hls +ksr -

DIAGNOSIS * SUMSUM TULANG * SITOKIMIA

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT (ALL)

KATEGORI KLASIFIKASI ALL

L1 UKURAN SEL KECIL, BLAST HOMOGEN BENTUK INTI TERATUR, BULAT ANAK INTI SAMAR/ TIDAK JELAS SITOPLASMA SEDIKIT

KATAGORI KLASIFIKASI ALL

L2 UKURAN SEL BESAR, BLAST HETEROGEN BENTUK INTI TAK TERATUR,

MELEKUK ANAK INTI SATU/LEBIH JELAS/BESAR SITOPLASMA BANYAK

LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT (ALL)

KATAGORI KLASIFIKASI ALL

L3UKURAN SEL BESAR,BLAST HOMOGENBENTUK INTI TERATUR,BULAT/LONJONGANAK INTI SATU/LEBIH, SANGAT JLSSITOPLASMA BANYAK BIRU,

BERVAKUOLE

LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT (ALL)

PEMERIKSAAN LABOR PADA LEUKEMIA NON LIMFOBLASTIK

INSIDEN

LMA (ANLL) … DEWASA 80 %

GAMBARAN KLINIS• PUCAT, LEMAH …O.K ANEMIA• DEMAM, INFEKSI …L.ABNORMAL• PERDARAHAN (GUSI, KULIT) ……

TROMBOSITOPENIA KEGAGALAN SST INFILTRASI

• NYERI TULANG• ORGANOMEGALI

• DARAH TEPI Hb, Ht, Jumlah Eri

Leukosit …Aleukemik

Leukosit N subleukemik

Leukosit Leukemik …. Trombosit LED

PEMERIKSAAN LABOR PADA LEUKEMIA NON LIMFOBLASTIK

• SEDIAAN APUS E : Normositik Normokrom Eri Berinti (+) L : Hiatus Leukemicus (Blast >

50 %)Auer Rod (+) :

Mieloblast/Monoblast/Promielosit

LMA (ANLL) …..(+)/(-)

M1 = BLAST TANPA MATURASI BLAST >>>, PRO < 3 %

M2 = BLAST DENGAN MATURASI BLAST + PRO >>

M3 = PROMIELOSIT DENGAN GRANUL KASAR/HALUS, KADANG DITEMUKAN

MULTIPLE AUER ROD M4 = MIELO-MONOSITIK .. 4 : 1

AKUT NON LIMFOSITIK LEUKEMIA (ANLL …. LMA)

FAB MEMBAGI ATAS :

AKUT NON LIMFOSITIK LEUKEMIA (ANLL …. LMA)

FAB MEMBAGI ATAS :

M5 = MONOSITIK

M5a : MONOBLAST >>>

M5b : PROMONO – MONOSIT >> M6 = ERITROLEUKEMIA

RUBRIBLAST + MIELOBLAST M7 = MEGAKARIOSITIK

MEGAKARIOSIT > 30 %

AML M1

LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT (M1)(Sediaan apus darah tepi)

Auer body

AML M2

Auer Rod

Auer rod

LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT (M2)(Sediaan apus sumsum tulang)

AML M3

Auer Rods

AML M4

AML M5

AML M6