referat immune thrombocytopenic (itp)

7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)

1/29

LEMBAR PENGESAHAN

IDIOPATIC TROMBOCYTOPENIA PURPURA (ITP)

Disusun Untuk Memenuhi Sebagai Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik

Di Bagian Ilmu Penyakit Anak RSOB

Disusun Oleh :

MOHD RODZI BIN RASHID NIM 03008279

Pembimbing,

dr. M!d" P.D# S$A

1


2/29

%ATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT atas berkat,

rahmat dan anugerah-Nya kepada kita, khususnya kepada penulis sehingga reerat

dengan judul &Id!'$!* Tr'+,'*"'$-! Pr$r (ITP)/, ini dapat selesai!

"eerat ini merupakan salah satu syarat untuk mengikuti ujian ilmu penyakit

anak di RS O'r! B+! Penulis yakin dalam penulisan reerat ini masih

banyak kekurangan! Oleh sebab itu penulis mengharapkan saran dan kritik untuk

perbaikan penulisan yang akan datang! Tak lupa penulis mengu#apkan banyak

terima kasih kepada berbagai pihak dan rekan-rekan $% Assisten atas semangat

dan d%r%ngannya serta bantuannya!

Akhirnya penulis berharap sem%ga reerat ini dapat bermanaat bagi

kemajuan ilmu pengetahuan khususnya &lmu 'ed%kteran!

(atam, 1) Okt%ber *+1

Penulis

*


3/29

DATAR ISI

H1+-LEMBAR PENGESAHAN......................................................................

%ATA PENGANTAR............................................................................... 2

DATAR ISI.............................................................................................. 3

BAB I. PENDAHULUAN

A. Lr B1-45555555555555555555.. 6

B. T- M15555555555555555555. :

C. M-; P-1!-555555555555555555. :

BAB II. TIN


4/29

BAB I

PENDAHULUAN

A. Lr B1-4

Purpura Tr%mb%sit%penia &di%patik &TP. merupakan kelainan didapat yang

berupa gangguan aut%imun yang mengakibatkan tr%mb%sit%penia karena adanya

penghan#uran tr%mb%sit se#ara dini dalam sistem retikul%end%tel akibat adanya

aut%antib%di terhadap tr%mb%sit yang berasal dari &mmun%gl%bulin /!1

Adanya tr%mb%sit%penia pada &TP ini akan mengakibatkan gangguan pada

sistem hem%stase karena tr%mb%sit bersama dengan sistem 0askulerakt%r

k%agulasi darah terlihat se#ara bersamaan dalam mempertahankan hem%stase

n%rmal! aniestasi klinis &TP sangat ber0ariasi mulai dari maniestasi

perdarahan ringan, sedang sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang

atal! 'adang juga simpt%matik! Oleh karena merupakan penyakit aut%imun

maka k%rtik%ster%id merupakan pilihan k%n0ensi%nal dalam peng%batan &TP!

Peng%batan akan sangat ditentukan %leh keberhasilan mengatasi penyakit yang

mendasari &TP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat

perdarahan atal, ataupun penanganan-penanganan pasien yang gagal atau relaps!1

(erdasarkan eti%l%gi &TP dibagi menjadi * yaitu: primer idi%patik. dan

sekunder! (erdasarkan a2itan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya

kurang atau sama dengan 3 bulan umumnya terjadi pada anak-anak. dan kr%nik

bila lebih dari 3 bulan umumnya terjadi pada %rang de2asa.! Diperkiraan

insidensi &TP terjadi pada 1++ kasus per 1 juta penduduk per tahun, kira-kira

setengahnya terjadi pada anak-anak! &TP terjadi bila tr%mb%sit mengalami

4


5/29

destruksi se#ara premature dari dep%sisi aut%antib%di atau k%mpleks imun dalam

membran sistem retikul%end%tel limpa dan umumnya hati!*

Dalam tubuh sese%rang yang menderita &TP, sel-sel darahnya ke#uali platelet

berada dalam jumlah yang n%rmal! Platelet adalah sel-sel sangat ke#il yang

menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris 5 terp%t%ng dan kemudian

membentuk bekuan darah! Sese%rang dengan platelet yang terlalu sedikit dalam

tubuhnya akan sangat mudah mengalami luka memar dan bahkan mengalami

perdarahan dalam peri%de #ukup lama setelah mengalami trauma luka! 'adang

bintik-bintik ke#il merah disebut Pete#hiae. mun#ul pula pada permukaan

kulitnya! 6ika jumlah platelet ini sangat rendah, penderita &TP bisa juga

mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam %rgan

ususnya!

B. T- P-1!-

1! 7ntuk mengetahui tentang penyakit yang disebabkan kelainan tr%mb%sit

yaituIdiopati !romboytopenia Purpura&TP.!

*! 7ntuk mengetahui bagaimana penanganan yang tepat terhadap penyakit

Idiopati !romboytopenia Purpura&TP.!

C. M-; P-1!-

"# Agar mahasis2a dan pemba#a dapat memahami penyakit yang disebabkan

kelainan tr%mb%sit yaituIdiopati !rombositopenia Purpura!

$# Agar mahasis2a dan pemba#a dapat mengetahui penanganan penyakit

Idiopati !rombositopenia Purpura#

8


6/29

BAB II

TIN


7/29

*! empunyai mit%k%ndria, butir glik%gen yang mungkin berungsi sebagai

#adangan energi dan * jenis granula yaitu granula > yang berisi en?im

hidr%lase asam5 lis%s%m dan granula yang padat yang berisi akt%r

penggumpalan atau a#t%r ;, akt%r pertumbuhan serta beberapa jenis

glik%pr%tein!

7mur tr%mb%sit setelah pe#ah dari sel dan masuk ke dalam darah ialah

antara ) 9 14 hari! Perubahan dalam jumlah tr%mb%sit umumnya penurunan yang

dihubungkan dengan ungsinya! 'eadaan lain yang dapat menyebabkan

tr%mb%sit%penia ialah kelainan yang disebabkan %leh mekanisme aut%imun!

Dalam keadaan ini, tubuh membuat antib%di terhadap tr%mb%sit yang dibuatnya

sendiri! Tr%mb%sit%penia dapat pula disebabkan %leh berkurangnya pr%duksi sel-

sel megakari%sit %leh sumsum tulang!*

@


8/29

B. IDIOPATI% TROMBOSITOPENIA PURPURA (ITP)

D;!-!!

&mmune5 &di%pathi# Thr%mb%#yt%peni# Purpura &TP. adalah sindr%ma

klinis yang bermaniestasi perdarahan, mudah terbentuknya memar purpura. atau

ekstra0asasi darah dari kapilari ke ba2ah kulit dan membran muk%sa pte#hiae.

yang disebabkan %leh penunuran jumlah k%nsentrasi tr%mb%sit dalam darah

thr%mb%#yt%penia.!4

'Idiopathic' berarti tidak diketahui penyebabnya! 'Thrombocytopenic'

berarti darah yang tidak #ukup memiliki sel darah merah tr%mb%sit.! 'Purpura'

berarti sese%rang memiliki luka memar yang banyak berlebihan.!

&TP adalah suatu gangguan aut%imun yang ditandai dengan tr%mb%sit%penia

yang menetap angka tr%mb%sit darah perier kurang dari 18+!+++5B. akibat

aut%antib%di yang mengikat antigen tr%mb%sit menyebabkan destruksi premature

tr%mb%sit dalam sistem retikul%end%tel terutama di limpa! 1

)


9/29

E$!d+!'1'4!

Perkiraan insiden &TP pada anak di Amerika Serikat adalah sekitar 8+ kasus

per 1 juta per tahun! (erdasarkan studi di Denmark dan &ngris, &TP pada anak

diperkirakan sebanyak 1+ 9 4+ kasus per 1 juta per tahun! anakala 'u2ait

menunjukkan insiden tertinggi yaitu 1*8 kasus per 1 juta per tahun! Perdarahan

C


10/29

merupakan k%mplikasi yang paling serius, perdarahan intrakranial adalah yang

paling signiikan! Tingkat kematian dari perdarahan adalah sekitar 1 pada anak-

anak dan 8 pada %rang de2asa! "emisi sp%ntan terjadi pada lebih dari )+

kasus pada anak-anak tetapi jarang pada %rang de2asa! Dalam &TP akut anak.,

distribusi yang sama antara laki-laki 8*. dan perempuan 4).! Pre0alensi

pun#ak terjadi pada anak usia *-4 tahun! Sekitar 4+ dari semua pasien yang

lebih muda dari 1+ tahun!1

E!'1'4!

Penyebab &TP ini tidak diketahui! Sese%rang yang menderita &TP, dalam

tubuhnya membentuk antib%di yang mampu menghan#urkan sel-sel platelet!

Dalam k%ndisi n%rmal, antib%di adalah resp%ns tubuh yang sehat terhadap bakteri

atau 0irus yang masuk ke dalam tubuh! Tetapi untuk penderita &TP, antib%dinya

bahkan menyerang sel-sel platelet tubuhnya sendiri!

-! ITP

Ada * tipe &TP, antara lain:

1! 7mumnya menyerang kalangan anak-anak! berusia * hingga 4 tahun yang

umumnya menderita penyakit ini! &TP yang dialami anak-anak berbeda

dengan yang dialami %leh %rang de2asa! Sebagian besar anak yang

1+


11/29

menderita &TP memiliki jumlah sel platelet yang sangat rendah dalam

tubuhnya, yang menyebabkan terjadinya perdarahan tiba-tiba! /ejala-

gejala yang umumnya mun#ul di antaranya luka memar dan bintik-bintik

ke#il ber2arna merah di permukaan kulitnya! Selain itu juga mimisan dan

gusi berdarah!

*! enyerang %rang de2asa! sebagian besar dialami %leh 2anita muda, tapi

dapat pula terjadi pada siapa saja &TP bukanlah penyakit keturunan.!

Penyakit &TP untuk penderita %rang de2asa dapat berlangsung lebih lama

dibandingkan yang dialami anak-anak! Pada saat dilakukan diagn%sa,

sebagian besar penderita de2asa &TP umumnya telah mengalami adanya

perdarahan yang terus meningkat dan mudah sekali mengalami luka

memar dalam kurun 2aktu beberapa minggu, atau bahkan bulan! 7ntuk

pasien 2anita, meningkatnya aliran darah menstruasi juga merupakan

tanda-tanda utama! (anyak %rang de2asa yang mengalami

thr%mb%#yt%penia jumlah platelet dalam darah relati sedikit. yang tidak

terlalu parah! Pada kenyataannya, sebagian ke#il %rang bahkan tidak

mengalami gejala-gejala perdarahan! 'alangan ini umumnya didiagn%sa

&TP saat melakukan tes pemeriksaan darah untuk suatu keperluan, dan

ternyata salah satu hasilnya menunjukkan jumlah platelet yang sedikit!

P';!!'1'4!

Sindr%ma &TP disebabkan %leh antib%di tr%mb%sit spesiik yang berikatan

dengan tr%mb%sit aut%l%g kemudian dengan #epat dibersihkan dari sirkulasi %leh

sistem ag%sit m%n%nuklir melalui resept%r E# makr%ag! Pada tahun 1C)* ;an

Beeu2en pertama mengidentiikasi membran tr%mb%sit glik%pr%tein &&b5&&&a

11


12/29

$D41. sebagai antigen yang d%minant dengan mendem%nstrasikan bah2a elusi

aut%antib%di dari tr%mb%sit pasien &TP berikatan dengan tr%mb%sit n%rmal!4

Diperkiraan &TP diperantai %leh suatu aut%antib%di, mengingat kejadian

transienttr%mb%sit%peni pada ne%natus yang lahir dari ibu yang menderita &TP,

dan perkiraan ini didukung %leh kejadian transient tr%mb%sit%peni pada %rang

sehat yang menerima transusi plasma kaya &g /, dari se%rang pasien &TP!

Tr%mb%sit yang diselimuti %leh aut%antib%di &g / akan mengalami per#epatan

pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan resept%r E# yang

diekspresikan %leh makr%ag jaringan! Pada sebagian besar pasien, akan terjadi

mekanisme k%mpensasi dengan peningkatan pr%duksi tr%mb%sit! Pada sebagian

ke#il yang lain, pr%duksi tr%mbsit tetap terganggu, sebagian akibat destruksi

tr%mb%sit yang diselimuti aut%antib%di %leh makr%ag di dalam sumsum tulang

intramedullary. atau karena hambatan pembentukan megakari%sit

megakaryoytopoiesis., kadar tr%mb%p%etin tidak meningkat, menunjukkan

adanya masa megakari%sit n%rmal!8

Antigen pertama yang berhasil diidentiikasikan berasal dari kegagalan

antib%di &TP untuk berikatan dengan tr%mb%sit yang se#ara geneti# kekurangan

k%mpleks glik%pr%tein &b5&F, &a5&&a, &; dan ; dan determinan tr%mb%sit yang lain!

6uga dijumpai antib%di yang bereaksi terhadap berbagai antigen yang berbeda!

Destruksi tr%mb%sit dalam sel penyaji antigen diperkirakan dipi#u %leh antib%di,

akan menimbulkan pa#uan pembentukan ne%antigen, yang berakibat pr%duksi

antib%di yang #ukup untuk menimbulkan tr%mb%sit%peni /ambar &.! Se#ara

alamiah, antib%di terhadap k%mpleks glik%pr%tein &&b5&&&a memperlihatkan

restriksi penggunaan rantai ringan, sedangkan antib%di yang berasal dari display

1*


13/29

phagemenunjukkan penggunaan gen ;

referat immune thrombocytopenic (itp)

Documents