111kehamilan dengan itp

7/25/2019 111Kehamilan Dengan ITP

1/25

REFERAT OBSTETRI DAN GYNECOLOGY

KEHAMILAN DENGANIMMUNE

THROMBOCYTOPENIA PURPURA

Oleh:

Zul Fahmy Irawan

!"#!$!"!"""!

%em&'m&'n(:

)r* G*S* Heru Tr'&aw+n+ S,*OG

FAK-LTAS KEDOKTERAN

-NI.ERSITAS M-HAMMADIYAH MALANG

SMF* OBGYN RS-D GAMBIRAN KEDIRI

!"/

KATA %ENGANTAR


2/25

Assalamualaikum wr. wb.

Segenap puji syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT yang telah melimpahkan

segala rahmat dan hidayah-Nya kepada penulis, sehingga dapat menyelesaikan referat pada

stase Obstetri dan Gineklgi dengan judul Baby Blues Syndromedengan baik. !eferat ini

disusun untuk memenuhi salah satu persyaratan dalam menyelesaikan "-Ass pada stase

bstetri dan gineklgi di !S#$ Gambiran %ediri.

$alam kesempatan ini penulis mengu&apkan banyak terima kasih kepada

dr. G.S. 'eru Tribawn, Sp.OG selaku pembimbing, serta semua pihak yang telah

memberikan bantuan dalam penyelesaian referat ini. (enulis menyadari bahwa referat ini

masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu, dengan kerendahan hati penulis mhn maaf

dan mengharapkan saran dan kritik yang membangun dan semga hasil penulisan referat ini

dapat bermanfaat bagi penulis dan pemba&a sekalian.

Wassalamualaikum wr.wb

%ediri, )ebruari *+

(enulis

LEMBAR %ENGESAHAN

*


3/25

REFERAT

Telah $isetujui

#ntuk emenuhi (ersyaratan

(endidikan (rfesi )akultas %edkteran

#ni/ersitas uhammadiyah alang

Tanggal 0 aret *+

(embimbing

)r* G*S* Heru Tr'&aw+n+0 S,*OG

engetahui

%etua S) 1lmu Obstetri dan Gineklgi

!S#$ Gambiran %ediri

)r* G*S* Heru Tr'&aw+n+0 S,*OG

DAFTAR ISI

2


4/25

Halaman

3A3 1 (4N$A'#5#AN..........................................................................................................*

3A3 11 1#N4 T'!O3O"6TO(4N1A (#!(#!A.......................................................7

*. $efinisi........................................................................................................................7

*.* 4pidemilgi...............................................................................................................7

*.2 4tilgi dan )aktr !isik...........................................................................................

*.7 anifestasi %linis........................................................................................................8

*. (atfisilgi...............................................................Err+r1 B++2mar2 n+3 )e4'ne)*

*.8 $iagnsis.....................................................................................................................9

*.: $iagnsis banding.....................................................................................................+

*.; (enatalaksanaan 1bu Selama %ehamilan...................................................................7

*.9 (enatalaksanaan (ersalinan 1bu.................................................................................:

*.+ (enatalaksanaan Selama Nifas0 1bu dan


5/25

BAB I

%ENDAH-L-AN

%ehamilan merupakan kndisi alamiah yang unik karena meskipun bukan sebuah

penyakit, tetapi seringkali menyebabkan kmplikasi akibat berbagai perubahan anatmi serta

fisilgi dalam tubuh ibu. Salah satu perubahan fisilgi yang terjadi adalah perubahan

hematlgi. %elainan ini dapat menyebabkan kmplikasi selama kehamilan, persalinan

maupun bagi janin. Se&ara fisilgis, ibu hamil akan mengalami penurunan hitung trmbsit

yang terjadi pada sekitar += dari ibu hamil. Sebagian besar penurunan trmbsit bersifat

ringan dan tidak menyebabkan knsekuensi klinik apa pun hingga nilai hitung trmbsti

men&apai :+.+++ sel>mm2. Salah satu kelainan hematlgik trmbsitpenia pada kehamilan

adalahImmune thrombocytopenia purpura?1T(0 dulu disebutIdiopathic Thrombocytopenic

Purpura@ .

1T( didefinisikan sebagai gangguan didapat yang menyebabkan destruksi dari

trmbsit yang dimediasi leh imun dan dimungkinkan terjadi inhibisi dari rilis trmbsit

dari megakarisit *. %ehamilan dengan 1T( terjadi pada atau * rang dari setiap +++

kehamilan dan terhitung = dari kasus kehamilan dengan trmbsitpenia. 1T( termasuk

penyakit yang jarang ditemukan tetapi merupakan kasus trmbsitpenia pada kehamilan

yang paling sering mun&ul pada trimester pertama dan awal trimester kedua 2, 7, , 8. 4tilgi

dari 1T( masih belum diketahui hingga saat ini, tetapi beberapa anti-platelet autoantibodies

yang telah diketahui berperan yaitu 1gG dan antigen pada membran trmbsit :. $iagnsis

dari penyakit 1T( sulit ditegakkan karena diagnsis 1T( ditentukan setelah dilakukan eksklusi

dari penyakit-penyakit lain., 8.

(enatalaksanaan kehamilan dengan 1T( sangat kmpleks dan dapat menyebabkan

penyulit trmbsitpenia juga bagi janin>nenatus 8, ;. eskipun wanita dengan 1T( tidak

dilarang untuk hamil, kmplikasi maternal dan fetal seperti trmbsitpenia nenatal dapat

2


6/25

terjadi sehingga mnitring dan terapi tambahan harus diberikan 2, 7, , 8.engetahui penting

dan kmpleksnya kasus kehamilan dengan 1T(, maka perlu dilakukan penyusunan pengkajian

pustaka ini agar dkter umum dapat lebih mengetahui kasus kehamilan dengan 1T( se&ara

dini, segera merujuk, dan memberikan edukasi se&ara baik.

7


7/25

BAB II

IMM-NE THROMBOCYTO%ENIA %-R%-RA

*. $efinisi

Immune thrombocytopenia purpura ?1T(@ didefinisikan sebagai gangguan didapat

ditandai dengan destruksi dari trmbsit yang dimediasi leh imun, inhibisi dan rilis

trmbsit dari megakarisit disertai gejala perdarahan mukkutaneus *, 2. 1T( juga dianggap

sebagai suatu trmbsitpenia yang mun&ul se&ara klinis, tetapi tanpa diikuti kndisi atau

penyebab lain yang dapat dianggap sebagai penyebab dari trmbsitpenia 9. $ijelaskan juga

batasan dari 1T( adalah trmbsitpenia dengan hitung trmbsit pada hapusan darah tepi

perifer kurang dari ++.+++ sel>mm2 dengan jumlah megakarisit yang nrmal atau

meningkat pada sumsum tulang, dan ketiadaan dari penyebab lain yang menginisiasi atau

mendasari dari trmbsitpenia. Sebelumnya singkatan 1T( berasal dari Idiopathic

Thrombocytopenia Purpura, tetapi seiring perkembangan mun&ul kesadaran dan pengetahuan

tentang hubungan dari penyakit dengan adanya immune-mediated, tidak ada atau minimalnya

tanda perdarahan pada kebanyakan dari kasus menyebabkan terjadi perubahan terminlgi

menjadiImmune thrombocytopenia purpura7,.

*.* 4pidemilgi

1nsiden dari 1T( sendiri diperkirakan men&apai ++ kasus per juta rang dalam satu

tahun. 1T( akut lebih sering terjadi pada anak-anak yang diikuti leh infeksi /irus, tetapi

kebanyakan kasus akan sembuh se&ara spntan dan hanya += yang menjadi krnis.

Sebaliknya, 1T( pada dewasa umumnya akan menjadi 1T( krnis dengan nset yang tidak

jelas.


8/25

kira-kira dua kali lebih sering terkena penyakit ini dibandingkan pria pada usia tersebut dan

sangat jarang yang sembuh se&ara spntan2, +.

Se&ara fisilgis, ibu hamil akan mengalami penurunan hitung trmbsit yang terjadi

pada sekitar += dari ibu hamil. Suatu studi didapatkan bahwa .7: kehamilan, .+*:

diantaranya mengalami trmbsitpenia yang terdiri atas :7= trmbsitpenia gestasinal,

*= kelainan hipertensi pada kehamilan, 7= adalah kehamilan dengan 1T(, dan *= sisanya

merupakan berbagai kelainan yang jarang dijumpai termasuk perlemakan hati akut pada

kehamilan, sindrm '455(,Disseminated Intravascular Coagulation?$1"@, dan trombhotic

trombositopenic purpura?TT(@.

%ehamilan dengan 1T( terjadi pada atau * rang dari setiap +++ kehamilan dan

terhitung = dari kasus kehamilan dengan trmbsitpenia. eskipun 1T( termasuk penyakit

yang jarang ditemukan dibandingkan dengan trmbsitpenia gestatinal, 1T( merupakan

kasus trmbsitpenia pada kehamilan yang paling sering mun&ul pada trimester pertama dan

awal trimester kedua. Wanita dengan 1T( tidak dilarang untuk hamil, tetapi perlu dilakukan

edukasi mengenai kmplikasi maternal dan fetal yang dapat terjadi sehingga mnitring dan

terapi tambahan harus diberikan 2,7,, 8.

*.2 4tilgi dan )aktr !isik

4tilgi dari 1T( masih belum diketahui hingga saat ini, tetapi beberapa anti-platelet

autoantibodiesyang telah diketahui berperan yaitu 1gG dan antigen pada membran trmbsit

:. Sebagian besar kasus masih bersifat idipatik ?tidak diketahui penyababnya@ tetapi

beberapa merupakan penyakit yang sekunder dari efek samping bat, infeksi /irus ?termasuk

'1@ dan kelainan jaringan ikat ?seperti Systemic Lupus rythemathosus@. !iwayat penyakit

autimun atau trmbsitpenia sebelum kehamilan merupakan faktr risik kehamilan

dengan 1T(.

8


9/25

*.7 anifestasi %linis

Gejala 1T( pada kehamilan tidak berbeda jauh dengan gejala 1T( biasa. (asien kadang

datang untuk pertama kali dalam kndisi hamil dengan trmbsitpenia yang berat dan untuk

wanita yang pernah didiagnsis dengan 1T( akan mengalami 1T( eksaserbasi selama

kehamilannya dimana nilai terendah dari trmbsit pada saat trimester ke tiga, tetapi temuan

paling sering terjadi adalah penemuan trmbsitpenia yang asimptmatik dari pemeriksaan

labratrium rutin walaupun pada fase ini sulit dibedakan dengan trmbsitpenia

gestasinal. (asien kadang juga datang dengan keluhan memar, perdarahan muksa ?gingi/a,

nasal, saluran urinari dan digestif@ maupun ptekie, ekimsis +, :,.

3erdasarkan manifestasi klinis tingkat keparahannya, 1T( diklasifikasikan dalam tabel

berikut yang nantinya akan menentukan kapan dimulai inter/ensi7.

(erdarahan> kualitas hidup (endekatan penatalaksanaan

Gra)e "* (erdarahan ringan, sedikit pteki

?ttal B++@ dan>atau memar ke&il B

?diameter B2 &m@C tanpa adanya perdarahan

muksa

(ersetujuan untuk dilakukan bser/asi

Gra)e * (erdarahan ringan, banyak pteki

?ttal ++@ dan>atau memar besar

?diameter 2 &m@C tanpa adanya perdarahan

muksa

(ersetujuan untuk dilakukan bser/asi atau

pengbatan pada beberapa kasus

Gra)e #* (erdarahan sedang, perdarahan

muksa yang jelas, mengganggu fungsi

kehidupan

emulai pengbtan>inter/enti untuk

men&apai grade >* kembali

Gra)e $* (erdarahan muksa atau &uriga

perdarahan internal

Segera dilakukan inter/ensi

Tabel

$erajat %eparahan dan anajemen (asien dengan 1T( 7.

:


10/25

*. (atfisilgi

Saat ini pemahaman kita tentang patfisilgi dari 1T( membimbing kita pada *

mekanisme utama yaitu peningkatan perusakan dari trmbsit yang dimediasi leh imun dan

penurnan prduksi dari trmbsit yang menghasilkan penurunan trmbsit pada seluruh

sirkulasi. 'arringtn et al. adalah rang yang pertama kali menyrti peran imunitas pada

kerusakan dari trmbsit pada pasien dengan 1T(. elalui penelitiannya yang unik,

'arringtn menginjeksikan dirinya dan beberapa subyek penelitian dengan darah dari pasien

dengan 1T(. 'al ini menimbulkan hasil yang mengejutkan, dia menemukan bahwa terjadi

reaksi penlakan dan penurunan yang &epat dari jumlah trmbsit subyek penelitian.

4ksperimen ini menghasilkan suatu hiptesis adanya faktr anti-platelet autoantibodiesyang

kemudian diknfirmasi itu adalah suatu antibdi yang melawan trmbsit *, 2.

%erusakan trmbsit pada 1T( melibatkan anti-platelet autoantibodies terhadap

glikprtein yang terdapat pada membran trmbsit. Glikprtein yang telah diketahui

berperan sebaga antigen yang nantinya akan bereaksi dengan autantibdi adalah kmpleks

glikprtein 11b>111a yang merupakan reseptr trmbsit fibringen, sedangkan glikprtein

1b>1D yang nantinya dikenali leh antibdi belum terbentuk pada tahap ini. %emudian

trmbsit diselimuti leh autantibdi ?antibody-coated platelets@ dan mengalami psnisasi

yang kemudian menempel pada antigen-presenting cells ?A("@ dengan bantuan !c"

receptors. Opsnisasi dari trmbsit akhirnya difagsitsis leh makrfag yang

menyebabkan penghan&uran terhadap trmbsit. 'al ini terjadi pada limpa dan rgan

retikulendtelial lainnya. A(" tidak hanya merusak glikprtein 11b>111a, tetapi juga

memprduksi epitp kriptik dari glikprtein trmbsit yang lain yang dapat merangsang

platelet-speci#ic T cells. A(" yang terakti/asi mengekspresikan peptida baru pada permukaan

sel dengan bantuan knstimulasi ?yang ditunjukkan leh interaksi antara "$ 7 dan "$ 7+@

dan sitkin yang berfungsi memfasilitasi prliferasi inisiasi "$7E T cell clone -$dan

;


11/25

spesifisitas tambahan dalam bentuk T cell clone-%& !eseptr sel imunglbulinSel 3 yang

mengenali antigen trmbsit ?B-cell clone-%@ dengan demikian akan menginduksi prliferasi

dan sintesis anti glikprtein 1b>1D antibdi dan jga meningkatkan prduksi anti-glikprtein

11b>111a antibdi leh B-cell clone $ *, 7. Se&ara skematis patfisilgi dari 1T( dijelaskan

dalam gambar berikut.

(enurunan prduksi dari trmbsit merupakan mekanisme penting lain yang

menjelaskan patfisilgi dari 1T( pada beberapa pasien. (enemuan baru-baru ini tentang

thrmbpietin ?T(O@ dan perannya sebagai prgenitr prliferasi dan maturasi trmbsit

dalam thrmbpiesis membantu untuk mengetahui mekanisme penurunan thrmbpiesis

pada 1T(. (eningkatan jumlah trmbsit setelah pemberian T(O mimetics pada beberapa

9


12/25

studi ppulasi menjelaskan bahwa T(O mempunyai peran dalam penyakit 1T(. (enurunan

kadar T(O yang berarti dalam plasma terjadi pada 1T( *, 7. Semua mekanisme yang

dijelaskan akan menyebabkan kndisi trmbsit yang immatur, jangka hidup yang

memendek, sehingga klirens trmbsit diper&epat leh sistem retikulendtelial termasuk

limpa. Sedangkan sum-sum tulang tidak dapat mengimbangi penurunan yang terjadi dengan

memperbarui trmbsit, sehingga nilai trmbsit akan mengalami penurunan , . Antibdi

yang terbentuk dan melapisi trmbsit dikenal sebagai 1gG anti-platelet autoantibodies 8.

Antibdi 1gG tersebut dapat melaui placental barrier, terkadang dapat menimbulkan

neonatal thrombocytopeniadan'LLP syndrome.

*.8 $iagnsis

$iagnsis dari penyakit 1T( sulit ditegakkan, karena diagnsis ditentukan setelah

dilakukan eksklusi dari penyakit-penyakit lain yang dapat menyebabkan trmbsitpenia

seperti Systemic Lupus rhytematosus ?S54@, von (illebrand)s disease, dan efek samping

dari bat yang dapat menyebabkan penurunan hitung trmbsit. Adanya riwayat penyakit

autimun atau trmbsitpenia sebelum kehamilan dapat sangat memudahkan dan

mendukung diagnsis 1T(, tetapi jika trmbsitpenia mun&ul pertama kali saat kehamilan

diagnsis menjadi lebih kmpleks karena gejala kehamilan dapat saling tumpang tindih dan

sulit dibedakan apakah itu trmbsitpenia gestasinal atau 1T( , 8. 'al ini disebabkan karena

trmbsitpenia gestasinal dan 1T( tidak dapat dibedakan dari hitung trmbsit saja.

%eduanya dapat menghasilkan hitung trmbsit antara :+.+++ sampai ++.+++ sel>mm2.

Namun se&ara umum dapat dikatakan penurunan hitung trmbsit pada trimester pertama

selama kehamilan lebih sering disebabkan leh 1T( . #ji anti-platelet autoantibodiesuntuk

mendeteksi 1T( kadang dilakukan untuk membedakan trmbsitpenia gestasinal dan 1T(.

Akan tetapi uji ini relatif tidak sensitif dan tidak spesifik selama kehamilan. #saha

+


13/25

membedakan keduanya juga mungkin tidak begitu penting pada hitung trmbsit dalam

rentang nilai tersebut, karena penatalaksanaanya pada ibu dan janin tidak dipengaruhi leh

knfirmasi diagnsis . #ntuk alasan tersebut maka trmbsitpenia gestatinal dapat

dianggap sebagai kndisi risik tinggi yang sama berbahayanya dengan 1T( .

Tidak adanya tanda trmbsitpenia sebelum kehamilan kemudian diikuti

trmbsitpenia yang signifikan pada trimester awal dengan trmbsitpenia yang semakin

prgresif seiring dengan bertambahnya usia kehamilan, merupakan tanda yang &ukup pasti

untuk 1T(. Sebaliknya trmbsitpenia ringan yang terjadi pada trimester dua atau tiga dan

tidak berhubungan dengan hipertensi atau prteinuria merupakan tanda yang sangat mungkin

untuk trmbsitpenia gestasinal insidental. (ertanyaan lain yang rele/an untuk ditanyakan

dalam mendukung diagnsis saat menge/aluasi pasien hamil dengan trmbsitpenia adalah

tentang riwayat persalinan sebelumnya apakah terjadi kmplikasi perdarahan pada ibu

maupun pada bayi8.

(emeriksaan fisik harus terfkus untuk menyingkirkan penyebab lain dari

trmbsitpenia. Sebagai &nth kenaikan tekanan darah dan>atau terjadinya edema

perirbital atau kenaikan berat badan yang signifikan menunjukkan trmbsitpenia akibat

preeklampsia ditambah dengan gejala klinis lain seperti nyeri pada perut regi right upper

*uadrant?!#F@, mual muntah atau nyeri kepala yang tidak berkurang8.

(emeriksaan labratrium pada kehamilan dengan 1T( yang wajib dilakukan adalah

darah lengkap ?$5@ terutama hitung trmbsit. (emeriksaan hapusan darah tepi perlu

dilakukan untuk menyingkirkan pseudthrmb&ytpenia, thrmb&ytpeni& dan hemlisis

dari '455( syndrme. (emeriksaan sumsum tulang tidak disarankan ke&uali untuk kelainan

hematlgi lain atau seperti pada 1T( tanpa kehamilan, bila respn yang kurang dari terapi

standard 1T( maka perlu untuk dipertimbangkan pemeriksaan ini 8.


14/25

*.: $iagnsis banding

$iagnsis banding dari kehamilan dengan 1T( &ukup luas, bahkan &ukup banyak

dibandingkan dengan 1T( pada pasien tidak hamil. emutuskan diagnsis dengan tepat

sangat penting agar dapat segera dilakukan terapi dini dengan tepat. Sehingga pemahaman

tentang kehamilan dengan trmbsitpenia selain 1T( sangat berguna dalam membedakan

penyakit tersebut dengan 1T(.

*.:. Trmbsitpenia Gestatinal 1nsidental

Studi berbasis ppulasi yang dilakukan menemukan bahwa penurunan hitung

trmbsit yang fisilgis terjadi kira-kira pada += kasus kehamilan tanpa kmplikasi.

(enurunan terendah terjadi pada trimester ke tiga. (ada kehamilan nrmal biasanya

memang terjadi penurunan dari trmbsit, tetapi biasanya tetap dalam rentang nrmal

selama masa kehamilan tetapi pada trmbsitpenia gestasinal terjadi trmbsitpenia

yang lebih berat. Trmbsitpenia gestasinal merupakan penyakit tersering penyebab

trmbsitpenia pada kehamilan. (enyakit ini mengenai = dari semua kehamilan.

Trmbsitpenia terjadi pada akhir trimester ke dua atau ke tiga dan mengenai wanita

tanpa riwayat 1T( atau penyakit autimun.

(enyakit ini di&irikan dengan trmbsitpenia ringan tanpa diikuti leh

penemuan fisik abnrmal seperti hipertensi. Tidak terdapat nilai abslut yang

menunjukkan batasan dari trmbsitpenia gestasinal. Ameri&an S&iety f

'ematlgy ?AS'@ begitu juga dengan 3ritish "mmittee fr Standard in 'ematlgy

General 'ematlgy Task )r&e ?3"S'@ menyarankan bahwa hitung trmbsit

dibawah :+.+++ sel>>mm2 se&ara berturut-turut, maka trmbsitpenia gestasinal

menjadi semakin tidak mungkin dan perlu di&ari penyebab lain. Trmbsitpenia

gestatinal tidak berhubungan dengan meningkatnya penyulit selama persalinan8.

*.:.* (reeklampsia

*


15/25

(reeklampsia mengenai 2 - 7= dari kehamilan dan merupakan gangguan medis

dalam kehamilan yang paling sering ditemukan. 3erkebalikan dengan 1T(,

preeklampsia sering terjadi pada trimester ke tiga, pada usia kurang dari *+ atau lebih

dari 2+ tahun. %riteria dari preeklampsia adalah hipertensi ?sistle 7+mm 'g,

diastle 9+mm 'g@ dan ditemukan prteinuria ?H2++mg prtein>*7jam@ yang mun&ul

setelah kehamilan *+ minggu. Trmbsitpenia terjadi pada += pasien dengan

preeklampsia dan dapat mendahului gejala lain, karena itulah preeklampsia harus

dipertimbangkan pada pasien dengan trmbsitpenia. egakarisit yang nrmal atau

meningkat pada pasien menunjukkan bahwa ini merupakan suatu reaksi kmpensasi

dari trmblitik8.

%&+&, 'LLP syndrome

'LLPsyndrome sering diglngkan dalam /arian dari preeklampsia. (enyakit

ini terjadi pada + I *+= kasus preeklampsia berat. (enyakit ini terjadi pada trimester

ke tiga. Trias dari penyakit ini adalah adanya microangiopathic hemolytic anemia

?A'A@, abnormal liver #unction ?SGOT :+ #>5@, dan trmbsitpenia dengan

hitung trmbsit kurang dari ++,+++ sel>mm2. Tanda lain yang menunjukkan adanya

hemlisis adalah peningkatan dari 5$' ?8++ 1#>5@, dan peningkatan dari bilirubin

?.*mg>d5@. Tidak seperti pree&lampsia, prteinuria biasanya minimal atau tidak ada,

tetapi '455( lebih berhubungan dengan mrbiditas dan mrtilitas dari maternal dan

fetal. $ari prfil tanda tersebut maka seharusnya dapat dibedakan antara '455(

syndrme dengan 1T(8.

%&+& Thrombotic thrombocytopenic purpura danthe hemolytic uremic syndrome

Thrmbti& thrmb&ytpeni& purpura ?TT(@ dan hemlyti& uremi& syndrme

?'#S@ ditandai dengan adanya microangiopathic hemolytic anemia ?A'A@ dan

trmbsitpenia. eskipun penyakit ini tidak unik untuk kehamilan, tetapi insidennya

2


16/25

&enderung meningkat pada wanita hamil. TT( ditandai dengan lima tanda khas yaitu

A'A, thrmb&ytpenia, neurlgi& abnrmalities ?seperti kebingungan, nyeri

kepala, kelemahan dan kadang kejang@, demam dan disfungsi renal. Tetapi kumpulan

gejala lengkap mun&ul hanya pada 7+= f patients, dan lebih dari :+= hanya

mempunyai tiga gejala yaitu A'A, thrmb&ytpenia and neurlgi& abnrmalities.

anifestasi klinis dari '#S mirip dengan TT(, meskipun gejala yang lebih

mendminasi adalah gangguan ginjal dibandingkan dengan gangguan neurlgis.

Gangguan dminan ini yang membedakan TT( dan '#S dengan 1T(8.

%&+&. /cute #atty liver o# pregnancy

/cute #atty liver o# pregnancy ?A)5(@ biasanya mun&ul pada primigra/ida usia

kehamilan antara 2+-2; minggu dengan riwayat malaise, anreJia, nausea, /miting,

epigastri& atau !#F pain, perubahan status mental, dan cholestatis liver abnormalities

selama -* minggu. (emeriksaan labratrium menunjukkan adanya hemknsentrasi,

asidsis metablik, trmb&itpenia ringan, dan $1" derajat rendah dengan penurunan

nilai fibringen rendah, antithrmbin and prlnged prthrmbin time ?(T@8.

%&+&0 Systemic lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus ?S54@ erupakan penyakit gangguan &llagen-

/as&ular yang sering membahayakan kehamilan. Trmbsitpenia terjadi pada kira-kira

- *8= pasien dengan S54 akibat dari peningkatan perusakan trmbsit yang

diinduksi leh anti-platelet autoantibodiesdan>atau imun kmpleks ?1T( KsekunderL@.

Selain itu kurang lebih *= pasien dengan S54 mempunyai antibdi antifsflipid

yang mempunyai hubungan dengan trmbsitpenia dan preeklampsia8.

$iagnsis banding tersebut diringkas dalam tabel berikut.

A'A Trmbsitpen

ia

%agul

pati

'ipertensi !enal

$isease

"NS

$isease

(un&ak

Onset1T( - E>EEE - - - - Trimester

7


17/25

ke -*

Trmbsitpe

nia

Gestatinal

1nsidental

- E - - - - Trimester

ke *-2

(reeklampsia E E M EEE E E Trimester

ke 2

'455( EE EEE E M E M Trimester

ke 2

'#S EE EE M M EEE M (st

partum

TT( EEE EEE M M E>M EEE Trimester

ke *

S54 E E M M E>EE E %apan

pun

A)5( E E>M EEE M M E Trimester

ke 2

Tabel *

$iagnsis 3anding dari %ehamilan dengan Trmbsitpenia8.

%eterangan0 A'A, microangiopathic hemolytic anemiaC "NS, &entral ner/us systemC

'#S, hemolytic uremic syndromeC TT(, thrombotic thrombocytopenic purpuraC S54,

systemic lupus erythematosusC A)5(, acute #atty liver o# pregnancy& M, hasil ber/ariasiC E,

ringanC EE, sedangC EEE, beratC8.

*.; (enatalaksanaan 1bu Selama %ehamilan

(enatalaksanaan kehamilan dengan 1T( sangat kmpleks dan menantang dan dapat

menyebabkan penyulit trmbsitpenia bagi janin>nenatus. eskipun perdarahan

intra&ranial fetus jarang terjadi, bukan berarti penilaian in/asif untuk menentukan hitung

trmbsit janin sebelum persalinan perlu dilakukan, karena tindakan tersebut berhubungan

dengan peningkatan perdarahan intrakranial dari janin. %emudian risik perdarahan nenatus

tidak berkrelasi dengan &ara persalinan, sehingga tindakan seksi sesarian ?S"@ hanya

dilakukan berdasarkan indikasi bstetri 8,;.

(ada sebagian besar kasus dari 1T( bersifat sel#-limiting dan tidak memerlukan

pengbatan dikarenakan kebanyakan terprduksinya anti-platelet autoantibodiesdisebabkan


18/25

leh infeksi /iral*. Sehingga kebutuhan terapi untuk 1T( dalam kehamilan bergantung pada

derajat trmbsitpenia dan waktu yang tersedia hingga persalinan. 1bu hamil dengan hitung

trmbsit lebih dari 2+.+++ sel>mm2 selama trimester pertama dan kedua hanya perlu

dilakukan pemantauan jika tidak nampak bukti terjadinya perdarahan. !isik perdarahan

pada ibu dan janin relatif rendah.

1ndikasi terapi adalah apabila hitung trmbsit kurang dari 2+.+++ sel>mm2 yang terjadi

kapan pun selama kehamilan untuk men&egah kmplikasi. %husus pada trimester kegita

ketika tanggal persalinan sudah dekat, tetapi biasanya dianjurkan untuk meningkatkan hitung

trmbsit sampai sedikitnya +.+++ sampai ++.+++ sel>mm2. %eadaan ini akan membantu

hemstasis selama persalinan dan memungkinkan pemberian anestesia epidural. Namun

hitung trmbsit yang ptimal untuk anestesi epidural masih dalam perdebatan diantara para

ahli anestesia,+.

Terapi lini pertama yang ptimal pada ibu hamil dengan 1T( masih kntr/ersial.

(rednisn ral, diberikan dsis inisial -* mg>kg>hari dan kemudian diturunkan bertahap

selama beberapa minggu, merupakan terapi yang aman dan dapat meningkatkan hitung

trmbsit pada dua per tiga dari pasien, walaupun kekambuhan masih sering terjadi , 8, +.

Glukkrtikid diketahui akan menekan akti/itas fagsit darisplenic monocyte-macrophage

system, menurunkan prduksi dari anti-platelet autoantibodiesdan menyingkirkan antibdi

yang melapisi trmbsit

& Seringkali dsis prednisn dapat diturunkan sampai -+mg>hari

dengan hitung trmbsit yang dijaga antara +.+++ I ++.+++ sel>mm2. Namun pengguanaan

prednisn berkaitan dengan hipertensi dan diabetes gestasinal, kenaikan berat badan, massa

tulang yang menurun hingga slusi plasenta dan persalinan prematur ,8, +.

Terapi intra/ena imunglbulin ?11G@ dsis tinggi ?-* g>kg33@ selama *- hari

mempunyai ptensi lebih aman dibandingkan prednisn dan dapat diberikan dengan efikasi

yang sama. ekanisme kerja dari 11G dimungkinkan adalah melalui beberapa mekanisme,

8


19/25

tetapi yang dianggap paling penting adalah menginhibisi fungsi )&!re&eptr yang berfungsi

sebagai reseptr yang menginisiasi sel-sel imun dalam melakukan akti/itas dalam fagsitsis

antigen, tetapi dalam kasus ini adalah akti/itas autimun. 11G dapat dikmbinasi dengan

pemberian metilprednisln selama tiga hari dan memberikan hasil yang baik terutama pada

kasus yang gagal berespn terhadap pemberian sterid atau 11G dsis tunggal. $sis yang

disarankan adalah methylprednislne gram, 11g -*gram>kg33 8. %ekurangannya adalah

efek terapi 11G pada peningkatan hitung trmbsit seringkali bersifat sementara sehingga

harus diberikan se&ara teratur setiap 2 I 8 minggu selama kehamilan. Selain itu harga dari

11G masih sangat mahal,+.

#ntuk pasien yang tidak berespn dengan terapi sterid dalam *-2 minggu, atau

membutuhkan dsis yang sangat tinggi untuk mempertahankan remisi atau yang kambuh-

kambuhan, maka splenektmi diindikasikan. %ira-kira 8+ persen terdapat perbaikan dari

pasien akibat terjadi penurunan perusakan trmbsit dan prduksi antibdi. (engbatan

menjadi lebih bermasalah pada 2+ persen dewasa yang tidak berespn terhadap krtiksterid

ataupun splenektmi+.

Terapi lain yang dapat dilakukan adalah pemberian transfusi trmbsit pada kasus yang

mengan&am nyawa atau segera sebelum dilakukan tindakan perasi, tetapi harus

mendapatkan pantauan dan saran dari ahli hematlgi dikarenakan transfusi ini hanya

memberikan efek sementara dan trmbsit yang diberikan mempunyai jangka hidup yang

pendek . Obat 1munsupresan, seperti aathiprine, &y&lphsphamide, dan &y&lsprine,

juga telah memberikan hasil yang baik pada kasus resisten. $anal, /in&a alkalids, plasma

e1change, dan high-dose de1amethasone pulse therapyjuga disarankan+.

AS' 3"S'

1ndikasi

emulai

(engbatan

Trmbsit P+,+++ sel>mm2

Trmbsit +,+++ I 2+,+++ sel>mm2 pada

trimester * atau 2 dengan perdarahan

Trmbsit P*+,+++ sel>mm2 ke&uali

telah mendekati persalinan

:


20/25

11G (engbatan awal0 trimester 2 dan trmbsit P

+,+++ sel>mm2

(engbatan awal0 trmbsit +,+++ I 2+,+++

sel>mm2 dengan perdarahan

Setelah pengguanaan sterid gagal, trmbsit

P+,+++ sel>mm2

Setelah penggunaan sterid gagal, trmbsit

+,+++ I 2+,+++ sel>mm2 dengan perdarahan

Setelah pengguanaan sterid gagal, trimester 2,

trmbsit +,+++ I 2+,+++ sel>mm2,

asimptmatik

Oral sterid dan 11g dianggap

mempunyai respn yang sama pada

kasus 1T( tanpa kehamilan

Splene&tmy Trimester *, trmbsit P+,+++ sel>mm2, dengan

perdarahan.

5ebih disarankan pada trimester * dan

dinilai pendekatan laparskpi lebih

menguntungkan.mm2 (ersalinan per/aginam0 +,+++

sel>mm2

S"0 ;+.+++ sel>mm2

4pidural anestesi0 ;+,+++ sel>mm2

Tabel 2

(enatalaksanaan %ehamilan dengan 1T( menurut/S' and BCS' 2uidelines8.

*.9 (enatalaksanaan (ersalinan 1bu

$alam penatalaksanaan persalinan pasien dengan 1T(, beberapa permasalahan perlu

diketahui adalah adanya risik perdarahan intra&ranial pada janin saat persalinan. 'al ini

disebabkan karena 1gG ibu se&ara aktif ditransprtkan dalam sirkulasi janin kemudian

berikatan dengan )&re&eptrs pada sel sin&titrfblast pada plasenta. Anti-platelet

autoantibodies ini dapat melakukan reaksi silang dengan antigens trmbsit dari janin,

sehingga terjadilah fetal thrmb&ytpenia 8, +.

. (emimpin persalinan diharuskan mengetahui risik tersebut sehingga dapat

mempersiapkan segala kemungkinan yang dapat terjadi.

*. (erhatian utama adalah nilai hitung trmbsit yang harus men&apai nilai minimal

trmbsit yang telah ditetapkan ?lihat tabel@ sehinggalakukan pemeriksaan darah

lengkap berulang.

;


21/25

2. Adanya risik intrapartum haemorrhage , terutama pada tindakan perasi sehingga

perlu dilakukan pemasangan 1 line selama persalinan.

7. !isik yang tinggi untuk terjadinya persalinan preterm.

. 5akukan S" hanya bila terdapat indikasi.8. !isik terjadinya epidural hematm pada ibu yang mendapatkan epidural anastesi,

tetapi hal ini jarang terjadi selama nilai hitung trmbsit H;+.+++ I++.+++ sel>mm2

sehingga risik kmplikasi neurlgis menurun.

:. !isik terjadinya perdarahan janin intra&ranial dengan kemungkinan memar pada janin

dan risik &ephalhaematma sehingga hindari persalinan dengan menggunakan fr&ep.

;. 'indari injeksi 1 jika hitung trmbsit P7+.+++ sel>mm2 , +, 8

AS' 3"S'

Cordocentesisatau#etal scalp

sampling

Tidak sepenuhnya diperlukan

Tidak diperlukan pada ibu yang telah

diketahui menderita 1T(

Tidak disarankan

S" (ada kndisi tertentu

Sebaiknya dilakukan pada hitung

trmbsit fetal P*+,+++ sel>mm2

Tidak diindikasikan bila trmbsit fetal

tidak diketahui

Tidak diindikasikan bila trmbsit ibu H

+,+++ sel>mm2

'anya bila terdapat indikasi

bstetri&

'itung trmbsit untuk

persalinan yang aman

aginal deli/ery0 +,+++

"esarean se&tin0 +,+++ sel>mm2

aginal deli/ery0 +,+++ sel>mm2

"esarean se&tin0 ;+.+++ sel>mm2

4pidural anesthesia0 ;+,+++

sel>mm2

Tabel 7

(enatalaksanan (ersalinan pada (asien %ehamilan dengan 1T( menurut/S' and BCS'

2uidelines8.

*.+ (enatalaksanaan Selama Nifas0 1bu dan


22/25

sebelum dan setelah persalinan. (enggunaan NSA1$ juga perlu dihindari jika trmbsit

P++.+++ sel>mm2 . 1bu dengan 1T( juga tidak perlu takut untuk memberikan AS1

karena tidak terdapat hubungan antara pemberian AS1 dengan terjadinya

trmbsitpenia pada nenatus8.

*.+.* 3ayi

3elum terdapat &iri klinis ataupun uji labratrium yang se&ara akurat dapat

memprediksi jumlah trmbsit dari janin. Telah diketahui pula bahwa tidak terdapat

hubungan antara hitung trmbsit ataupun status 1T( ibu dengan berkembangnya

trmbsitpenia nenatal. Tidak terdapat hubungan antara jumlah trmbsit janin saat

persalinan dengan tingkat beratnya trmbsitpenia pada ibu ataupun tingkat anti-

platelet autoantibodies. Nilai untuk memprediksi trmbstpenia yang dianggap paling

baik adalah adanya riwayat trmbsitpenia pada persalinan sebelumnya maupun

keluarga garis keturunan pertama, 8, +.

anfaat dari deteksi dini trmbsitpenia pada janin juga masih terdapat

kntr/ersi. (emeriksaan per&utaneus umbili&al &rd bld sampling ?(#3S@ diketahui

masih terdapat perbedaan, dari beberapa penelitian disebutkan mempunyai kmplikasi

yang sangat tinggi, penelitian lain menyebutkan tidak didapatkan kmplikasi tetapi

memberikan hasil yang false psitif, begitu juga dengan &rd&entesis. Tindakan yang

disarankan adalah intrapartum fetal s&alp saat ser/iJ telah membuka *&m dan ketuban

telah pe&ah. Selain itu dari berbagai penelitian telah dibuktikan bahwa perdarahan

intrakranial merupakan kmplikasi nenatus yang sangat jarang terjadi, bahkan

tindakan S" tidak mengurangi ataupun memperbaiki risik tersebut dibandingan

persalinan nrmal. %emudian insiden dari trmbsitpenia pada nenatus dan

mrbiditasnya yang rendah hingga kurang dari =, maka telah disepakati leh AS'

bahwa menentukan dan mengetahui trmbsit janin dalam menentukan persalinan S"

*+


23/25

tidak diperlukan8,;,+.

'al yang lebih disarankan leh AS' adalah untuk melakukan pemeriksaan

hitung trmbsit serial pada bayi lahir dari ibu dengan 1T( selama minggu pertama

karena masih adanya kemungkinan 1gG anti-platelet autoantibodies dari ibu yang

tertunda. AS' menyarankan bila trmbsit janin P*+,+++ sel>mm2 atau terjadi

perdarahan, maka pemberian 11G dengan dsis gram>kg33 &ukup efektif dalam

meningkatkan jumlah trmbsit. %rtiksterid masih kntr/ersial dikarenakan

adanya kemunginan terjadi depresi sistem imun sehingga berisik terjadi nenatal

sepsis. (emeriksaan &mputed tmgraphy ?"T@ r magneti& resnan&e imaging ?!1@

sebaiknya dilakukan pada semua bayi dengan jumlah trmbsit P +,+++ sel>mm2

untuk menyingkirkan adanya perdarahan intrakranial8,;.

*. %mplikasi

%mplikasi yang dapat terjadi pada ibu hamil dengan 1T( adalah kegagalan fungsi

haemstasis, anemia, splenmegali, perdarahan masif, 1ntrauterine fetal death, Slusi

pla&enta, dan persalinan preterm. Sedangkan efek samping dari sterids yaitu hipertensi dan

diabetes gestasinal . %mplikasi yang mungkin pada janin atau nenatus adalah nenatal

trmbsitpenia, perdarahan intra&ranial;.

BAB III

KESIM%-LAN

1T( merupakan penyakit yang jarang terjadi, tetapi merupakan penyebab dari

kehamilan dengan trmbsitpenia yang penting. eskipun sering mun&ul pada trimester

*


24/25

pertama, 1T( dapat mun&ul kapanpun selama hamil. 1T( berhubungan se&ara siginifikan

dengan insiden trmbsitpenia nenatal, walaupun jarang terjadi, tetapi penyakit ini tidak

menyebabkan mrbiditas yang berarti bila dilakukan manajemen yang baik. 11G dan sterid

dsis rendah menjadi lini pertama dalam terapi 1T(, tetapi sterid dsis tinggi atau jangka

panjang berhubungan dengan tksisitas dari ibu hamil sehingga perlu dihindari. Walaupun

kehamilan dengan 1T( yang berkembang menjadi trmbsitpenia berat terjadi pada -+=

kasus, insiden dari perdarahan intrakranial pada nenatus sangat jarang terjadi leh karena itu

prsedur in/asif dalam mengetahui trmbsit janin malah dapat meningkatkan risik

perdarahan intrakranial, sehingga tidak diindikasikan pada kebanyakan kasus. $itambah lagi,

persalinan melalui S" tidak menunjukkan penurunan risik perdarahan intrakranial pada

nenatus bila dibandingkan dengan persalinan per/agina, sehingga metde persalinan lebih

dinilai dari faktr ibu. Saran untuk persalinan berikutnya pada ibu dengan 1T( yang

beren&ana hamil kembali adalah pentingnya dilakukan pemeriksaan rutin dan menjelaskan

risik-risik yang dapat terjadi agar terjadi kehamilan dan persalinan yang aman baik bagi

ibu maupun bagi janin.

DAFTAR %-STAKA

.(rawirhardj S. Ilmu 3ebidanan&


25/25

2.Wn 6W, n W, 6un 6S. "lini&al Aspe&ts f (regnan&y and $eli/ery in (atients with

"hrni& 1dipathi& Thrmb&ytpeni& (urpura ?1T(@. The 3orean 6ournal o# Internal

5edicine. *++C*+0*9-27.

7.(r/an $, Stasi !, Newland A". 1nternatinal &nsensus reprt n the in/estigatin and

management f primary.Blood 6ournal. *++C08;-;8.

.!bsn S4, Waugh

111kehamilan dengan itp

Documents