REFERAT DERMATITIS HERPETIFORMIS

Pembimbing : dr. Heryanto, Sp.KK

Luthfita Rahmawati2010730062REFERATDERMATITIS HERPETIFORMISDEFINISI Dermatitis Herpetiformis adalah suatu penyakit kulit yang bersifat kronis, kambuhan, disertai rasa yang sangat gatal dengan lesi bergerombol, lesi yang simetris pada permukaan ekstensor, kepala, area belakang leher, dan bokong. Pada tahun 1884 Louis Duhring pertama kali menjelaskan gambaran klinis dan suatu kelainan polimorfik yang gatal, yang disebut dermatitis herpetiformis.Epidemiologi 3Etiologi Etiologi belum diketahui secara pasti. Tetapi gluten sejenis protein yang ditemukan pada gandum, gerst, dan gandum hitam, diyakini menjadi penyebab utama DH.Gluten mengandung gliadin yaitusuatu fraksi alkohol solubel yang dipercaya sebagai komponen antigen yang nantinya akan menimbulkan reaksi alergi. Patogenesis Pencernaan gluten di usus halusRangsangan kronis Memicu IgAkulitUsus IgA+ epidermal tranglutaminaseIg A + gluten-jaringan transglutaminaseMasuk ke sirkulasi pembuluh darahTertimbun dalam papilla dermis di kulitMemicu reaksi imunologi (neutrofil+aktivasi komplemen)Pelepasan enzim oleh neurofilGSE (Gluten sensitive enteropathy)Genetik : HLA-A1, HLA-DR3, dan HLA-DQ2 haplotypeDermatitis herpetiformisGejala klinis Keadaan umum penderita biasanya baik dan keluhannya sangat gatal. Rasa gatal yang hebat seperti terbakar atau tersengat yang biasanya sering mendahului lesi sehingga cepat menimbulkan erosi, eksoriasi atau krusta, kemungkinan tidak akan ditemukan vesikel yang masih utuh. Lesi awal pada dermatitis herpetiformis yaitu papul eritema, plak yang mirip dengan urtikaria dan vesikel. Bulla yang besar jarang ada. Vesikel terutama yang berada di telapak tangan dapat menjadi hemorragik. Lesi yang sudah sembuh dapat menjadi hiperpigmentasi atau hipopigmentasi. Biasanya pada pasien hanya terdapat krusta dan erosi.

Pemeriksaan penunjangHistopatologiujung papilla dermis dimana edema dan eksudat netrofil serta eusinofil muncul untuk pemisahan subepidermis. Inilah yang menyebabkan timbulnya bulla. Kemudian terjadi degenerasi dari ujung papilla, lapisan epidermis membelah, serta ujung lapisan dermis memanjang dan menghasilkan vesikel-vesikel. Infiltrasi sel-sel ini mengandung banyak netrofil dan sedikit eosinofil

ImunofluoresensiDirect imunofluoresensi (DIF) didapatkan deposit granula IgA pada papilla dermis, dan IgA muncul dalam jumlah yang banyak pada dekat lesi aktif,oleh karena itu daerah yang disukai untuk biopsi untuk imunofluoresensi adalah daerah yang tampak normal atau sedikit eritematosa yang berdekatan pada lesi aktif.

Pengendapan IgA biasanya dihancurkan di dalam lesi aktif selama proses peradanganLebih dari 90% pasien dengan dermatitis herpetiformis memiliki endapan IgA granular atau fibrilar pada papilla dermis.Diagnosis banding1. PEMFIGUS VULGARIS

2. PEMFIGOID BULLOSA

3. Chronic Bullous Diseases of Childhood (CBDC)

PenatalaksanaanPenghindaran dari gluten dengan cara tidak mengkonsumsi makanan yang mengandung gluten dan farmakoterapi.Pengobatan pada dermatitis herpetiformis sebaiknya memperbaiki kulit dan usus.Pengobatan farmakoterapi yang biasa digunakan adalah dapsone dan sulfaridin. Sulfon yang paling efektif adalah diaminodyphenylsulfone (dapsone).1. Dapson Dosis dimulai dari 100-150 mg/hari, tetapi beberapa penderita mungkin memerlukan 300-400 mg/hari.Biasanya diminum 1x/hari. Peningkatan dosis dilakukan secara bertahap hingga dapat menekan gejalanya dan tanpa menimbulkan efek samping yang berarti dan gejalanya menghilang dalam waktu 3 jam atau beberapa hari setelah pil pertama diminum

kemudian dosis diturunkan hingga mencapai dosis pemeliharaan 25-50 mg/ hari yang dapat diberikan selama beberapa tahun.Meskipun dapson dapat menekan manifestasi kulit tetapi tidak mengurangi gejala gastrointestinal dan tidak mengembalikan perubahan bentuk di dalam usus.2. SulfapiridinSulfapiridin jarang didapat karena jarang diproduksi sebab efek toksiknya lebih banyak dibandingkan preparat sulfa yang lain. Obat tersebut kemungkinan akan menyebabkan terjadinya nefrolitiasis karena sukar larut dalam air. Khasiatnya kurang dibandingkan dapson dan dosisnya antara 1-4 gram sehari.3.Kortikosteroid Saat ini penggunaan kortikosteroid oral tidak memberikan hasil yang baik. Penggunaan steroid kuat atau paling kuat secara topikal (khususnya clobetasol propionate) dapat berguna untuk menurunkan gatal.4. AntihistaminWalaupun keampuhannya tidak terlalu baik pada pengobatan dermatitis herpetiformis,antihistamin generasi ketiga dengan aktivitas yang spesifik pada granulosit eosinofil, digolongkan pada pilihan pengobatan level ketiga, dapat berguna untuk mengontrol gatal.Obat anti histamin yang dapat digunakan adalah Diphenhydramine ( Benadryl), Chlorpheniramine, Loratadine (Claritin), Cetirizine (Zyrtec

5. Diet bebas glutenPengaruh pada usus kecilTidak ada keraguan bahwa lesi di usus pada pasien dermatitis herpetiformis berespon terhadap diet bebas gluten. Beberapa waktu respon orang dewasa dengan dermatitis herpetiformis sama dengan orang dewasa dengan penyakit celiac.

Pengaruh pada kulit Pemberian diet bebas gluten selama beberapa waktu ( dari 5 bulan sampai 1 tahun) menghasilkan pengurangan kebutuhan untuk beberapa pengobatan tetapi tidak pada semua pasien. Pada beberapa penelitian oleh Fry et al menunjukkan beberapa kelompok. Bagaimanapun penting dibutuhkan motivasi bagi pasien untuk melakukan diet dan juga dibutuhkan konseling dari individu yang sudah terbiasa melakukan diet tersebut.PrognosisSebagian besar penderita akan mengalami dermatitis herpetiformis yang kronis dan residif, dan sekitar 10% dari penderita akan mangalami remisiTERIMA KASIH....