PENDAHULUANDefinisi :Merupakan penyakit infeksi mikobakterium ,bersifat kronik

progresif,mula-mula menyerang saraf tepi manifes kulit,mukosa mulut,mata,otot,tulang & testis.

Etio :Mycobakterium lepraebasil tahan asam 1- 8 x 0,2 - 0,5 mikronkontak dekat dan penularan udara → kulit dan mukosa

hidung

Epidemiologi : Umur 25 – 35 th, pria=wanitaBangsa /ras : kulit hitam tipe tuberkuloid

kulit putih tipe leptromatosaSosioekonomi : Negara berkembang dengan sosio ekonomi

rendah.Kebersihan :lingkungan kurang bersihTurunan :genetik berperan penting bayi yg di kandung

penderita lepra. memiliki imunitas alami dari ibu terhadap M leprae

Patogenesis

Kontak Infeksi Non infeksi

Subklinis 95 %Sembuh 70 %

Indeterminate 30 %

Determinate

I TT Ti BT BB BL Li LL

Klasifikasi :1. Ridley & jopling : TT, BT, BB, BL, LL2. Madrid : Tuberkuloid, Borderline, Lepromatosa3. WHO : PB, MB4. Puskesmas : PB, MB

Manifestasi klinis1. lesi kulit yang anestesi2. penebalan saraf perifer3. ditemukan M.leprae (bakteriologis positif)

DIAGNOSIS Tanda kardinal/utama :

1. Bercak kulit mati rasa 2. Penebalan saraf tepi : sensoris & motoris3. Ditemukan BTA

a. Klinisb. Bakteriologisc. Immunologisd. Histopatologis

Pemeriksaan Bakteriologi Pem Ziehl NeelsenPem Ziehl Neelsen

Bahan dari 6 lokasi lesi kulit (2), cuping telinga (2), kulit distal jari telunjuk/ tengah (2)

Bahan biopsi kulit atau saraf Indeks bakteri (I.B):

Untuk menentukan klasifikasi penyakit Lepra, dengan melihat kepadatan BTA tanpa melihat kuman hidup (solid) atau mati (fragmented/ granular)

0 BTA - 1 – 10/ 100 L.P +1 1 – 10/ 10 L.P +2 1 – 10/ 1 L.P +3 10 – 100/ 1 L.P +4 100 – 1000/ 1 L.P +5 > 1000/ 1 L.P + 6

Indeks Morfologi (I.M):Untuk menentukan persentasi BTA hidup atau mati

Rumus: Jumlah BTA solid x 100 % = X % Jumlah BTA solid + non solid

Guna: Untuk melihat keberhasilan terapi Untuk melihat resistensi kuman BTA Untuk melihat infeksiositas penyakit

Pemeriksaan histopatologik (utk membedakan tipe TT & LL)

Pada tipe TT ditemukan Tuberkel (Giant cell, limfosit)

Pada tipe LL ditemukan sel busa (Virchow cell/ sel lepra) yi histiosit dimana di dalamnya BTA tidak mati, tapi berkembang biak membentuk gelembung. Ditemukan lini tenang (subepidermal clear zone)

Pengobatan

DDS/dapson/diamino difenil sulfonRifampisinKlofazimin

Alternatif lainOfloksasinMinosiklin klaritromisin

REAKSI LEPRAREAKSI LEPRA (Lepra Reaction) t.d:

1. Reaksi Lepra Tipe ILepra Tipe I (Reversal Reaction)Sering pada tipe Pausi-basiler (TT-BB)1.a. Reaksi Down GradingDown Grading o.k. imunitas penderita menurun, sehingga proliferasi bakteri >>, timbul lesi-lesi baru tipe L

1.b.Reaksi Up GradingUp Grading o.k. peningkatan imunitas penderita,sehingga lesi yang tenang meradang akut tipe T

Gejala: Kelainan kulit bertambah dengan atau tanpa ringan/ berat cacat a.l. Claw Hand

Reaksi Lepra Tipe IILepra Tipe II (Eritema Nodosum Leprosum/ ENL)

Sering timbul tipe multibasiler (BL-LL), di sini imunitas humoral menurun, sehingga terjadi reaksi dengan antigen yang banyak dilepas serta mengaktifkan sistem komplemen kompleks imun

Gejala: Malaise, mialgia, demam sampai menggigil

Infiltrat bertambah nodulus/ nodus eritematosus berkelompok + nyeri tekan terutama di muka, punggung, dada

Iritis, neuritis, arthritis, pleuritis, nefritis, orchitis

ILUSTRASI KASUS

Idenitas pasien :Nama : CUmur : 6 tahunJenis kelamin : perempuanPendidikan : SDPekerjaan : pelajarAlamat : GadutTanggal pemeriksaan : 30 April 2009

Seorang pasien perempuan berumur 6 tahun datang ke poli Kulit dan Kelamin RS Dr. M. Djamil Padang pada tanggal 30 April 2009, dengan:

Keluhan Utama:Bercak kemerahan pada pipi kanan dan kiri sejak ±

6 bulan yang lalu

Riwayat Penyakit Sekarang :Bercak kemerahan pada pipi kanan dan kiri sejak ± 6 bulan

yang laluBercak kemerahan awalnya terdapat di pipi kanan, ukuran

kecil. Lama-kelamaan semakin membesar sampai sebesar uang logam 1000 rupiah

Bercak kemerahan kemudian timbul juga di pipi kiri tidak lama setelah muncul di pipi kanan, ukuran kira-kira sebesar uang logam 500 rupiah

Bercak kemerahan terasa nyeri, kadang-kadang pasien juga merasa gatal

Pasien kemudian berobat ke Puskesmas, dan diberi obat salep dan obat makan. Obat salep yang diberi adalah Hidrocortison dan obat makan pasien tidak tahu namanya. Karena tidak ada perbaikan, pasien kembali lagi ke puskesmas dan mendapat obat salep Mikonazol. Namun, pasien tetap tidak merasakan adanya perubahan. Obat dihentikan sejak 1 bulan yang lalu

Rambut rontok atau botak tidak adaPenglihatan berkurang tidak adaRiwayat kelopak mata tidak dapat menutup sempurna tidak

adaRiwayat alis mata rontok tidak adaRiwayat mengalami mulut mencong tidak adaRiwayat menderita borok tidak adaPasien tidak pernah dirawat di rumah sakit sebelumnyaRiwayat timbul benjol-benjol merah yang nyeri tidak adaNyeri pada sendi tidak adaPasien tidak pernah berdomisili di daerah lain, pasien

tinggal bersama orang tua dan neneknya. Nenek pasien diketahui pernah menderita penyakit seperti ini sekitar tahun 2004, telah mendapat pengobatan dan telah dinyatakan sembuh oleh dokter tahun 2006

Riwayat Penyakit Dahulu :Riwayat menderita batuk-batuk lama disangkalPasien sudah pernah mendapat imunisasi BCG waktu kecil

Riwayat Penyakit Keluarga :Nenek pasien pernah menderita penyakit yang sama pada

tahun 2003, telah mendapat pengobatan jangka lama, kotak obat berwarna merah (MB) dan dinyatakan sembuh oleh dokter pada tahun 2005

Riwayat anggota keluarga menderita batuk-batuk lama disangkal

Riwayat Sosial Ekonomi :Pasien tinggal di Padang sejak lahirKeluarga pasien termasuk sosial ekonomi menengah ke bawahRumah semipermanenDi rumah tinggal orang tua, 5 orang anak dan nenek pasien

Pemeriksaan FisikStatus generalisata :Keadaan umum : tidak tampak sakitKesadaran : CMCNadi : 82 x/menitNafas : 20 x/menitBerat badan : 20Tinggi badan : 110 cmStatus gizi : kurangMata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak

ikterik Hidung : tidak ada deformitasThoraks : dalam batas normalKGB regional : tidak teraba pembesaran KGB

STATUS DERMATOLOGIKUS

Lokasi : pipi kanan dan kiriDistribusi : terlokalisir, bilateral asimetrisBentuk/susunan: bulat, khas Batas : tegasUkuran : numularEffloresensi : plak eritem, papulJumlah lesi : 2Pemukaan : agak kasar

Gangguan sensibilitas :Rasa tusuk : hipoestesi pada lesiRasa raba : hipoestesi pada lesiRasa suhu : tidak diperiksa

Pembesaran saraf perifer :N. Aurikularis magnus dextra dan sinistra : tidak ada

pembesaranN. Ulnaris dextra dan sinistra : tidak ada

pembesaranN. Peroneus lateral dextra dan sinistra : tidak ada

pembesaran

Tes kekuatan otot :M. orbicularis oculi : 5M. abductor digiti minimi : 5M. interoseous dorsalis : 5M. abductor pollicis brevis : 5M. tibialis anterior : 5

Kelainan lain-lain :Kontraktur : tidak adaMutilasi : tidak adaAtrofi otot : tidak adaXerosis kutis : tidak adaAbsorbsi : tidak adaUlkus trofik : tidak ada

Madarosis : tidak adaLagophtalmus: : tidak adaClaw hand : tidak adaWrist drop : tidak adaDropped foot : tidak adaFacies leonina : tidak ada

Status venereologikus : tidak diperiksaKelainan selaput lendir: tidak ditemukan kelainanKelainan kuku : tidak ditemukan kelainanKelainan rambut : tidak ditemukan kelainan

Pemeriksaan anjuran :Pemeriksaan BTALobulus telinga kiri : (-)Lobulus telinga kanan : (-) Lesi pada pipi kiri : (-)Lesi pada pipi kanan : (-)

Diagnosis :Morbus Hansen tipe TT (Tuberkuloid)

Diagnosis Banding :Morbus Hansen tipe BT (Borderline Tuberkuloid)

Pemeriksaan anjuran :Pemeriksaan labor : pemeriksaan darah lengkapPemeriksaan histopatologik Pemeriksaan serologikGunawan sign

Terapi :Umum :Penjelasan mengenai penyakit (penyebab, penularan dan

komplikasi) dan pengobatan pada pasien dan keluarga, serta kontrol rutin tiap bulan ke poli Kulit dan Kelamin, berobat teratur sampai dinyatakan sembuh

Menjelaskan pada pasien bahwa daerah yang mati rasa merupakan tempat resiko terjadinya luka, dan luka merupakan port d’entree masuknya kuman sehingga hindari luka

Menjelaskan pada pasien bahwa penggunaan Rifampicin menyebabkan warna buang air kecil berwarna merah sehingga pasien tidak perlu khawatir

Memberitahu pada pasien jika terdapat reaksi samping obat segera kembali ke dokter untuk mendapat penanganan selanjutnya

Khusus :Paket MH tipe PB warna biru

- hari I : Rifampicin 300mg + 150 mg Dapson 50 mg

- hari 2-28 : dapson 50 mg

Prognosis :Quo ad sanam : bonamQuo ad vitam : bonamQuo ad kosmetikum : bonamQuo ad functionam : bonam

TERIMA KASIH