KOLESTASIS PADA BAYIPembimbing Dr. Hj. Berlian Hasibuan, Sp.A(K)Dr. Merina Daulay, Sp.A

DEFINISIKolestasis pada bayi atau dulu disebut ikterus obstruktif, adalah penumpukan bahan seperti bilirubin, fosfatase alkali dan kolesterol didalam hati dan serum, yang biasanya diekskresikan oleh hati

EPIDEMIOLOGI Penyakit hati neonatal : 1:2500 kelahiran hidup. Neonatal kolestasis :1:4800 - 1: 9000 kelahiran hidup. Atresia bilier : 1 : 800 - 1 : 21000 kelahiran hidup. Kolestasis yang diturunkan : 10% - 20% dari seluruh kasus kolestasis, Defisiensi alpha-antitripsin :10 % kasus Penyakit inborn errors of metabolism : 20 % kasus, Infeksi congenital karena TORCH : 5 % dari seluruh kasus

ETIOLOGIA. Intrahepatik Pada Bayi1. InfeksiInfeksi CongenitalInfeksi lain2. Kelainan Genetik3. Kelainan EndokrinPaucity duktus non sindromikKelainan strukturKelainan MetabolicImunologicToksik

Pada Anak

Infeksi Virus Akut (terutama HVA)2. Kelainan yang diturunkan3. KeganasanBahan toksikInfeksi parasitIdiopati/lesi sekunder

B. EkstrahepatikAtresia billierHypoplasia billierStenosis ductus billierMassa (Neoplasia, stone)Perforasi spontan ductus billierKista Choledoccus

PatogenesaMembran HepatositSintesis / sekresi empeduSel epitel duktus bilierApartus sekresi EmpeduKOLESTASIS MANIFESTASI KLINISSEL HATI

MANIFESTASI KLINISIkterusUrine seperti teh pekatTinja berbentuk dempul/ akholikGatal-gatal

DiagnosisA. AnamnesisPenegakan kolestasis : perlu ditanyakan warna feses dan urinPelacakan Etiologi : - Riwayat kehamilan dan kelahiran - Riwayat keluarga

B. Pemeriksaan FisikWajah : Fasies dismorfik : pada sindroma alagilleMata : Apakah ada katarak atau chorioretinitis ( pada infeksi TORCH) atau posterior embryotoxon (pada sindroma alagille)Kulit : Ikterus dan dicari tanda-tanda komplikasi sirosis Thoraks : bising jantung ( paada sindroma alagille, atresia biliaris)

Pemeriksaan FisikAbdomenHepar : ukuran lebih besar atau lebih kecil dari normal, konsistensi hati normal atau keras, permukaan hati licin/berbenjol/bernodulLien : splenomegaliVena kolateral, asites

Menurut alagille ada 4 keadaan klinis penting

Data KlinisKolestasis IntrahepatikKolestasis EkstrahepatikWarna tinja : - Putih- Kuning26 %74 %79 %21 %Berat Badan lahir> 3 kg< 3 kgUmur saat tinja akolikSekitar 1 bulanSekitar 2 mingguGambaran Klinis Hepar - Konsistensi Normal- Padat - Keras35 anak63 anak24 anak35 anak 47 anak6 anak

Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan LaboratoriumDarah tepiBiokimia hatiUrin rutinTinjaPemeriksaan etiologi : TORCH (toxoplasma, rubella, CMV, herpes simpleks) ditentukan dengan sesuai kecurigaan

Pemeriksaan AST/ALT/GGT

Kolestasis ALT/ASTALP/GGTBilirubinIntrahepatik++++++Ekstrahepatik++++++++

2. Pencitraan USG : Menunjukkan ukuran dan keadaan hati dan kandung empedu, Mendeteksi adanya obstruksi pada system bilier oleh batu maupun endapan, ascitesMenentukan adanya dilatasi obstruktif atau kistik pada system bilier

3. Biopsi hatiGambaran histopatologis :Perubahan arsitektur lobulus yang mencolokNekrosis hepatoseluler fokalPembentukan pseudorosetGiant cell dengan balloning pada sitoplasma

PenatalaksanaanKausatifProsedur Kassai (pada atresia billier)2. SuportifMemperbaiki aliran empedu dengan cara :Medikamentosa : Mengobati etiologi kolestasisMenstimulasi aliran empedu : Asam Ursodeoksikolat 10-30 mg/kgBB dibagi 2-3 dosisTerapi symptomatisNutrisi

KESIMPULANKolestasis merupakan penurunan aliran empedu dan ditandai dengan peningkatan fraksi bilirubin terkonjugasi (direk Kolestasis diklasifikasikan menjadi kolestasis intrahepatik dan kolestasis ektrahepatik. Penyebab terbanyak dari kolestasis intrahepatik adalah infeksi oleh hepatitis neonatal khusus nya citomegalivirus sedangkan kolestasis intrahepatik yaitu atresia bilier. Manifestasi klinis antara intahepatik dan ekstrahepatik hampir mempunyai gejala yang sama yaitu Ikterus, urin berwarna lebih gelap, dan tinja bias berwarna lebih pucat atau fluktuatif sampai dempul (akolik), lama kolestasis berlangsung, serta luasnya kerusakan hati yang terjadi. Diagnosis dapat ditegakan berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dan penatalaksanaan terbagi dua yaitu kausatif dan suportif, prognosisnya tergantung penyakit dasarnya.

STATUS ORANG SAKITI. Anamnese Pribadi O.SNama: Neem Afkar AlfarisiUmur: 4 bulanJenis Kelamin: Laki-lakiSuku/Bangsa: Jawa / IndonesiaAgama : IslamBB masuk : 6400 GramPB masuk: 62 cmTanggal masuk: 25 April 2015Alamat:Dusun VA Jl.Veteran gg Sekata Pasar VIII Kecamatan Labuhan Deli

II. Anamnesa mengenai orang tua O.S.

IDENTITASAYAH IBUNamaSalman AlfarisiVivi AriskaUmur34 tahun26 tahunAgamaIslamIslamPekerjaanWiraswastaIbu Rumah TanggaPerkawinanPertama PertamaPendidikan Tamat D3Tamat SMARPTTidak dijumpaiTidak dijumpaiAlamatJl.Veteran GG Sekata Pasar VIII Kec.Labuhan Deli Prov.Sumatera Utara

III. Riwayat kelahiran o.s.Cara lahir: Partus Spontan PervaginamTanggal lahir: 08 Desember 2014Tempat lahir: Rumah Ditolong oleh: BidanUsia kehamilan : 38 mingguBB lahir: 3400 gramPB lahir: 44 cm

IV. Perkembangan FisikSaat lahir: Menangis kuat dan spontanV. Anamnese MakananOs sampai saat ini minum ASI.VI. ImunisasiBCG: 1 x (saat lahir)POLIO: Belum dilakukanDPT: 1 x (usia 2 bulan)Campak: Belum dilakukanHepatitis B: Tidak dilakukanKesan: Imunisasi sesuai umur pasien belum lengkap

VII. Penyakit yang pernah diderita: Tidak dijumpaiVIII. Keterangan mengenai saudara o.s : Os merupakan anak kedua dari dua bersaudaraAnak pertama,laki-laki, usia 4 tahun dalam keadaan sehat

IX. Anamnese mengenai penyakit o.s. :1. Keluhan Utama: Kuning pada mata dan seluruh tubuh2. Telaah: - Kuning dialami oleh os sejak usia 2 bulan, kuning awalnya terlihat pada mata os 1 bulan yang lalu dan ibu os baru menyadarinya kalau kuning pada seluruh tubuh tersebut - Demam tidak dijumpai, riwayat demam dijumpai, batuk tidak dijumpai, kejang tidak dijumpai, muntah tidak dijumpai- BAB seperti dempul tidak dijumpai- BAK seperti teh pekat (+), dialami oleh os semenjak 2 bulan yang laluUsia 25 tahun saat ibu mengandung ANC (+), ibu tidak ada menderita demam, konsumsi obat-obatan (-), jamu-jamuan (-), riwayat transfusi (-)- RPT : tidak dijumpai dan os belum pernah berobat sebelumnya-RPO : tidak ada

X. Pemeriksaan FisikStatus PresensKU/KP/KG : Baik/sedang/baikAnemia: (-)Sensorium : ComposmentisIkterik: (+)Tekanan nadi: 115x/menitDispnoe :(-) Frekuensi nafas: 40x/menitSianosis :(-)Temperature: 37,1COedema :(-)BB Masuk: 6400 gramTB Masuk: 62 cm

Abdomen Inspeksi: Simetris, kulit ikterik (+)Palpasi: Soepel, hepar teraba 7 cm BAC (D), Lien teraba schuffner 2/8 panjang 4,5 cmPerkusi: Pekak pada lapangan perut atas, timpani pada lapangan perut bawahAuskultasi :Peristaltik (+) normalEkstremitasAtas: Pulse 115x/menit,reguler, akral hangat, T/V cukup, CRT

XI. Status Neurologi :a. Syaraf otak : tidak dilakukan pemeriksaan b. Sistem Motorik pertumbuhan otot: tidak dilakukan pemeriksaan kekuatan otot: tidak dilakukan pemeriksaan neuro muscular: tidak dilakukan pemeriksaan involuntary movement : tidak dilakukan pemeriksaanc. Koordinasi : tidak dilakukan pemeriksaand. Sensibilitas : tidak dilakukan pemeriksaan

XII. Pemeriksaan Khusus1.Mountouxtest : Tidak dilakukan pemeriksaan2.Radiologi : Tidak dilakukan pemeriksaan3.Pungsi Lumbal : Tidak dilakukan pemeriksaan4.Kimia darah : 25 Maret 2015WBC: 13.400 /uLRBC: 2,88.106/uLHGB: 8,9 g/dLHCT: 30,20%MCV: 104,90 fLMCH: 30,90 pgMCHC: 29.50/uLPLT: 427.000/ulNeutrofil: 61,20 %Lymph: 33,10 %SGOT : 696 u/LSGPT: 256 u/LAlkaline phospatase : 294 u/LTotal bilirubine : 2,37 mg/dlBilirubin Direct: 26,50 mg/dl

5.EKG :Tidak dilakukan pemeriksaan6.Pungsi sumsum tulang :Tdp7.Mikrobiologi : Tidak dilakukan pemeriksaan8.CT Scan : Tidak dilakukan pemeriksaan9.Biopsi : Tidak dilakukan pemeriksaan10.E.E.G : Tidak dilakukan pemeriksaan11. FNAB : Tidak dilakukan pemeriksaan12. USG abdomen: Belum dilakukan

XIV. Differensial Diagnosis Kolestasis ec dd/ Citomegalivirus infectionKolestasis ec dd/ atresia bilierKolestasis ec dd/ Citomegalivirus infection

XV. Diagnosa KerjaKolestasis ec dd/ Citomegalivirus infection

XVI. TerapiIVFD D5% Nacl 0,225% 26 gtt/iInj. Cefotaxime 300 mg/12 jam/IVInj. Ranitidine 6 mg/12 jam/IVUrdafalk 3 x 35 mgDiet ASI ad ubitum

XVII. Usul USG Abdomen Screening TORCH

XVIII. Prognosis : Buruk

FOLLOW UP