penyakit otot jantung

7/25/2019 Penyakit Otot Jantung

1/48

BAB 8

PENYAKIT OTOT JANTUNG

Klasifikasi

Penyakit otot jantung terdiri darikardiomiopati dan miokarditis.Kardiomiopati

sebelumnya telah diklasifikasikan sebagai penyakit dengan penyebab yang tidak

diketahui dan karena itu, berbeda dari penyakit otot jantung dengan penyebab yang

lebih spesifik seperti iskemia, hipertensi, dan penyakit katup jantung.Namun,

pemahaman yang lebih tentang etiologi dan patofisiologinya telah membuat perbedaan

ini menjadi mutlak.

Definisi

Kardiomiopati dapat didefinisikan sebagai sekelompok penyakit miokardium yang

heterogen, yang ditandai oleh disfungsi mekanis dan/atau elektrik yang umumnya

(walaupun tidak selalu) menimbulkan hipertrofi atau dilatasi ventrikel yang tidak tepat

dan diakibatkan oleh sejumlah penyebab yang sering bersifat genetik. Kardiomiopati

dapat terbatas hanya pada jantung atau merupakan bagian dari gangguan sistemik

umum, yang sering mengakibatkan kematian dan keaatan fisik terkait!gagal jantungprogresif ("ambar.#.$).

Kardiomiopati dapat diklasifikasikan menurut keterlibatan organ

utama.Kardiomiopati primer merupakan kardiomiopati yang terbatas pada otot jantung

dan dapat dibagi lebih lanjut ke dalam bentuk genetik dan bentuk yang

didapat.Kardiomiopati sekunder terjadi sebagai bagian dari sejumlah penyakit sistemik

umum, sering disertai keterlibatan berbagai organ, yang juga mengakibatkan patologi

miokardial.

389


2/48

Kardiomiopati primer

Kardiomiopati primer terutama terbatas hanya pada jantung."angguan ini dapat

diklasifikasikan menjadi bentuk genetik dan bentuk didapat, walaupun dapat saling

tumpang tindih dengan bentuk kardiomiopati tertentu, terutama kardiomiopati dilatasi.

Kardiomiopati sekunder

Kardiomiopati sekunder umumnya merupakan bagian dari penyakit multisistem.

%anifestasi jantung dapat menjadi gambaran lokal, walaupun keterlibatan berbagai

organ lebih sering terlihat. &ebaliknya, jika tidak ditemukan bukti penyakit miokardial,

pengamatan seara rutin terhadap keterlibatan jantung dari hasil anamnesis,

pemeriksaan umum dan non!invasif penting dilakukan. "ambar #.' berisi ontoh

gangguan!gangguan yang terkait dengan kardiomiopati sekunder namun tidak seara

mendalam.

390


3/48

"ambar #.$ Kardiomiopati primer dapat dibedakan pada penyebab seara genetis dan didapat pada

penyakit otot jantung$(% * dilated cardiomiopathy/ kardiomiopatidilatasi + % * hipertropic

cardiomiopathy / kardiomiopati hipertrofi + - * arrhytmogenic right ventricular myopathy/ + 0N *

left ventricular non-compaction/ ).%aron 12, 3owbin 2-, 3hiene " et al('445). efinisi dan Klasifikasi KontemporerKardiomiopati.Pernyataan -sosiasi 2antung -merika dari Komite Konsil KardiologiKlinis, "agal 2antung dan Kelompok Kerja -ntar

abang 6lmu Pengetahuan1iologi 3ranslasi dan Konsil pada 7pidemiologi dan Penegahan. &irkulasi !8 $#49!$5

391

Kardiomiopati

Primer

Genetik

%

%

-

0N

Penyakit

penumpukanglikogen danlisosom

%iopati

mitokondria

"ampuran

%

estriksi

amiloidosis,sarkoidosis

Didapat

6nflamasi!

miokarditis

6nduksi stress!

takutsubo

Peripartum

6nduksi

takikardia

efisiensi gi:i

3oksik!

alkohol,kemoterapi

istrofi

muskular


4/48

"ambar #.' Kardiomiopati sekunder dapat menjadi sebuah bagian dari beberapa penyakit umum

sistemik

392

6N;603-&6

-miloidosis

Penyakit "auher dan urler

7N


5/48

Kardiomiopati dilatasi

Kardiomiopati dilatasi ditandai oleh pembesaran ruang jantung dan disfungsi sistolik,

walaupun disfungsi diastolik juga hampir selalu terjadi. Prevalensinya sekitar ?!# per

$44 444 dan @ kali lebih sering terjadi pada pria dan orang berkulit hitam dibandingkan

pada wanita dan orang berkulit putih.

Ge#ala$%e#ala

"ejala klinis dapat terjadi seara mendadak, disertai edema paru akut, emboli paru atau

sistemik, atau bahkan kematian mendadak, namun lebih sering pasien datang dengan

gejala!gejala gagal jantung kongestif yang progresif, meliputi dispnea saat beraktifitas

berat, ortopnea, paroksismal nokturnal dispnea, dan fatigue. Nyeri pada abdomen

kuadran kanan atas, mual dan anoreksia dapat dikaitkan dengan kongesti hepar.

&inkop merupakan gejala yang berbahaya dan harus dianggap mewakili kemungkinan

terjadinya aritmia yang fatal keuali pemeriksaan lebih lanjut mengindikasikan

sebaliknya.

Dia%nosis

iagnosis dilakukan berdasarkan pemeriksaan fisik, elektrokardiografi, foto sinar A

toraks, dan ekokardiografi.

Peningkatan tekanan vena jugularis (2P), disposisi apeks jantung, dan bunyi

jantung tambahan merupakan penanda klinis gagal jantung. 1unyi retakan pada

paru dan pembengkakan pergelangan kaki merupakan tanda klinis yang seara

relatif non!spesifik, terutama pada populasi oktogenerain.

7lektrokardiografi (7K") dapat menunjukkan bukti adanya sinus takikardia,

fibrilasi atrial (;-) atau ekstra!sistole ventrikel yang sering timbul. Kriteria voltase

untuk pembesaran ruang jantung, blok berkas abang, perubahan gelombang!3

non!spesifik, dan progresi gelombang! yang buruk pada lead anterior toraks

sering didapatkan.

393


6/48

;oto sinar A toraksdapat menunjukkan adanya pembesaran ukuran jantung dan

edema paru (diversi vena lobus bagian atas, edema interstisial, efusi pleura dan

garis!garis 1 Kerley).

7kokardiografi (7


7/48

ini tidak bersifat mendalam dan dapat saling tumpang tindih dengan kardiomiopati

tertentu.

Keturunan (dapat berperan pada C'?D kasus)

%iokarditis (infeksi, autoimun, toksin) %etabolik (hemokromatosis, tirotoksikosis)

Nutrisional (defisiensi vitaminEtiamin (beri!beri))

3akikardia persisten (takimiopati)

Kardiomiopati dilatasi pada dasarnya merupakan diagnosis eksklusi, dan penyebab!

penyebab reversibel yang meliputi penyakit arteri koroner, penyakit katup jantung, dan

penyakit jantung kongestif pada orang dewasa harus dipertimbangkan. Perhatian

khusus ditujukan pada riwayat diet dan konsumsi alkohol, karena reversibilitas dapat

dilakukan dengan modifikasi faktor!faktor tersebut.

Pemeriksaan kardiomiopatidilatasi tam&a'an(skrinin% kardiomiopati

;ungsi ginjal

Liver function tests/ tes fungsi ginjal (0;3s)

Kadar feritin, besi, transferin, 1$', dan folat serum

;ungsi tiroid

&erologi virus

Pemeriksaan infeksi (6, hepatitis , enterovirus)

-utoantibodi

Kardiomiopati dilatasi) penan%anan

Penanganan kardiomiopati dilatasi terfokus pada penyembuhan gejala dan

memperbaiki prognosis dan kualitas hidup. Kongesti paru dan perifer dapat ditangani

seara efektif menggunakan diuretik. 3erapi!terapi farmasi yang penting seara

prognostik menghambat proses neurohormonal yang maladaptif yang melibatkan

sistem saraf simpatis dan aksis renin!angiotensin!aldosteron.

Diuretik

395


8/48

0oop diuretik, berguna untuk meredakan gejala akibat kongesti paru dan perifer.

Pengawasan elektrolit dengan hati!hati penting dilakukan, karena deplesi intravaskular

dapat mengakibatkan peningkatan urea, dan hipokalemia sering ditemukan.

ipokalemia dapat diatasi melalui pemberian diuretik hemat!kalium seperti amilorid atau

spironolakton. &pironolakton adalah antagonis aldosteron.>ji oba -07&

(Randomized Aldactone Evaluation Study) akhir!akhir ini menunjukkan bahwa

penggunaan spironolakton dosis!rendah dapat menurunkan mortalitas pada pasien

dengan gagal jantung kongestif berat.

In'i&itor en*im +an% men%kon,ersi an%iotensin

3erdapat berbagai maam bukti ilmiah mengenai angiotensin-converting enzyme

inhibitors/ en:im penghambat perubahan angiotensin (-7!6s) yang dapat memperbaiki

gejala dan hasil penanganan pada pasien gagal jantung, tanpa memperhatikan

gejalanya. ipotensi pada pemberian obat dosis!pertama biasanya mengkhawatirkan

namun hal ini jarang ditemukan dengan pemberian -7!6yang lebih baru dan biasanya

hanya pada pasien dengan deplesi intravaskular yang relatif akibat penggunaan diuretik

dosis!tinggi seara bersamaan. 7fek samping dari obat!obat ini meliputi batuk kering,

yang dapat mempengaruhi '4D pasien dan merupakan akibat peningkatan kadar

bradikinin. -ngioedema adalah komplikasi pemberian -7!6 yang jarang terjadi namun

dapat membahayakan jiwa.Angiotensin receptor antagonists / reseptor antagonis

angiotensin (-1s) dapat digunakan sebagai obat alternatif pada pasien yang

menderita batuk kering.

Kontraindikasi terhadap -7!6yaitu penyakit renovaskular bilateral, stenosis

aorta berat, kehamilan, dan kadar kalium basal C5 mmol/0. -7!6 harus diberikan

dengan hati!hati pada individu!individu dengan tekanan darah sistolik saat istirahat FG4

mmg atau kadar kreatinin basal C'44 Hmol/0.

Beta$&lo-ker

396


9/48

!eta-bloc"er/ penyekat beta juga memberikan manfaat simptomatik dan prognostik dan

direkomendasikan pada semua pasien dengan kardiomiopati dilatasi keuali terdapat

kontraindikasi!kontraindikasi tertentu. 1eta!bloker bekerja efektif melalui beberapa

mekanisme, yang meliputi penurunan konsumsi oksigen miokardial, meningkatkan

pengisian 0, inhibisi efek apoptosis katekolamin pada miosit jantung, penanganan

aritmia jantung, dan peningkatan reseptor beta!$. Karena efek inotropika yang negatif,

obat!obat ini diberikan awalnya dalam dosis rendah, yang selanjutnya dititrasi sehingga

dapat meningkat seara bertahap.


10/48

Pasien!pasien dengan kardiomiopati dilatasi rentan terhadap komplikasi tromboemboli

dan harus dilakukan antikoagulasi dengan pemberian warfarin tanpa memperhatikan

ritme yang mendasarinya.

Terapi men%%unakan peralatan

ardiac resynchronization therapy / terapi resin"ronisasi antung (3)

menggunakan pau jantung biventrikular untuk mengatasi dis!sinkron

intraventrikular dan interventrikular yang terkait dengan defek konduksi

ventrikular. 3 telah terbukti terkait dengan peningkatan yang besar pada

kapasitas fungsional dan tingkat re!hospitalisasi pasien akibat gagal jantung

(lihat hal.J4J). 3 umumnya diadangkan bagi individu dengan kompleks &

yang lebar (khususnya left bundle branch bloc"/ blok abang berkas kiri (0111))

yang mengalami fra"si ee"si (7;) F@?D dan berada pada NI- kelas 666

walaupun dengan terapi medis yang optimal.

*mplantable cardioverter defibrillators (6s) efektif dalam menegah &

aritmogenik dan direkomendasikan pada semua pasien yang tidak menjalani

& dan mereka dengan 3 yang terjadi seara terus!menerus. 6 dapat

diimplantasikan untuk alasan profilaktik pada semua individu dengan 7; F@?D

yang berada pada NI- kelas 66 atau 666.

Transplantasi #antun%

3ransplantasi jantung orthotopik menggunakan allograft dapat dipertimbangkan pada

pasien yang menderita simptomatik berat walaupun dengan terapi medis yang

maksimal. Ketersediaan organ donor yang terbatas masih membatasi peranan metode

ini. -kibatknya, terdapat ketertarikan yang ukup besar dalam menggunakan organ dari

spesies lain (Lenograft). Namun, hambatan teknis tetap terjadi sebelum hal ini dapatdijadikan pilihan yang memungkinkan. 2antung buatan merupakan bidang lain yang

juga mendapatkan minat dan publisitas yang ukup besar, dan studi klinisnya akan

segera dilakukan.

Kardiomiopati 'ipertrofi

398


11/48

Kardiomiopati hipetrofi ditandai oleh 0 yang tidak dapat dijelaskan dan memiliki

prevalensi $ dari ?44 orang.merupakan gangguan yang heterogen dalam hal

manifestasi klinis, morfologi jantung, dan riwayat penyakit. Balaupun sebagian besar

dari pasien ini memiliki rentang hidup yang relatif normal, kardiomiopati hipertrofi paling

banyak diketahui sebagai penyebab utama & terkait!latihan fisik pada orang!orang

berusia muda di bawah @? tahun.

Genetik

Kardiomiopati hipertrofi memperlihatkan heterogenitas alel dan non!alel yang menolok,

dengan mutasi yang multipel pada setidaknya $' gen yang mengkode protein kontraktil

sarkomer. &ebagian besar dari mutasi ini (C94D) merupakan rantai berat M!miosin,

troponin 3 dan gen!gen protein pengikat!miosin (lihat 3abel #.$)

3abel #.$ frekuensi mutasi gen sarkomer pada kardiomiopati hipetrofi

.utasi /rekuensi 012

antai berat M!miosin J4

protein pengikat!miosin '?

3roponin 6 F$4

3roponin 3 F?

!tropomiosin F?

%iosin rantai ringan F$

!miosin rantai berat F$3itin F4.?

-tin F4.?

Patofisiolo%i

0andasan makroskopik kardiomiopati hipertrofi yaitu 0 (0 * left ventricular

hypertrophy / hipertrofi ventrikel kiri), yang biasanya mempengaruhi septum

interventrikular seara asimetris+ namun, hampir semua pola 0 dapat terjadi,

termasuk 0 konsentrik seperti yang terlihat pada individu dengan hipertensi, dan

hipertrofi yang terlokalisir hanya pada $ atau ' segmen miokardial. 1esarnya 0 juga

bervariasi dan berkisar dari 0 ( yang sangat berat (C@4 mm) sampai 0 yang

399


12/48

sangat ringan ($@!$? mm). 2uga terdapat kasus!kasus familial dimana satu!satunya

manifestasi dari gangguan ini yaitu 7K" yang abnormal.6ndividu!individu dengan sering

memperlihatkan pemanjangan berkas katup mitral. &eara histologis, terdapat bukti

ketidakaturan miosit, edera miokardial, dan arteriol intramiokardial yang abnormal.

3erjadi seara bersamaan, gangguan ini bermanifestasi sebagai8

;ungsi sistolik yang hiperdinamik, yang dapat dikaitkan dengan

+bstru"si Left ventricular outflo$ tract/ obstruksi aliran keluar traktus ventrikel

kiri(0


13/48

;atigue dan sesak nafas akibat gangguan pengisian diastolik dan penurunan

urah jantung. 3ransport atrial sangat penting untuk mempertahankan urah

jantung, dan gejalanya biasanya menghilang seiring terjadinya -;

Nyeri dada (angina) dapat diakibatkan karena peningkatan kerja jantung yang

sekunder terhadap 0, ketidakookan antara suplai dan kebutuhan darah

yang relatif, dan penyempitan arteriol intramural. 3ekanan diastolik yang tinggi

meningkatkan stres dinding diastolik dan mengganggu aliran darah diastolik

oronaria.

Palpitasi, pre!sinkope, dan sinkope dapat terjadi akibat aritmia atrial dan

ventrikular atau mekanisme obstruksi urah jantung pada pasien!pasien dengan

gradien tekanan yang keluar ventrikel kiri.

Kematian mendadak dapat menjadi presentasi awal

&ekitar ?D dari pasien pada nantinya dapat menderita dilatasi dan gagal

ventrikel kiri yang progresif, akibat berlangsungnya fibrosis miokardial dan

iskemia kronis pembuluh darah yang berukuran keil.

Pemeriksaan fisik

3entukan adanya 0 impuls apikal yang kuat dan bunyi jantung &J).


14/48

Penurunan o&struksi 34OT 0murmur +an%

terden%ar le&i' pelan dan pendek2

Penin%katan o&struksi 34OT 0murmur +an%

terden%ar le&i' keras dan lama2

5,olume 34 6,olume 341erjongkok 1erdiri tiba!tiba

%engepalkan tangan alsalva (sementara dilakukan)7levasi kaki seara pasif "lyeryl trinitrate ("3N) sublingual

alsalva (setelah dilepaskan) ipovolemia

%anuver %ueller (inspirasi dalam dengan

glottis yang tertutup)

ehidrasi

6kontraktilitas 5kontraktilitas

1eta!bloker (akut 6) 1eta!agonis (misalnya, isoprenalin)

5afterload 6kontraktilitasPhenylephrine !blokade

%engepalkan tangan

Kardiomiopati 'ipertrofi) pemeriksaan

EKG

7K" ditemukan abnormal pada CG?D kasus.Kriteria &okolow!0yon yang terisolasi

untuk 0 teridentifikasi hanya pada 'D kasus. "ambaran!gambarannya meliputi8

"angguan gelombang!&3 dan 3

0 dengan skor Romhilt-EstesC?

"elombang patologis pada lead inferior dan lateral (hipertrofi septal)

6nversi gelombang 3 yang dalam (terutama pada lead anterior dan inferior pada

bentuk apikal kardiomiopati hipertrofi

Pre!eksitasi dan sindroma ,olff-ar"inson-,hite(BPB)

7ktopik ventrikular

;ibrilasi atrial

E-'okardio%rafi

7hokardiografi tetap menjadi pemeriksaan standar emas karena ketersediaannya yangluas.Pemeriksaan ini biasanya dilakukan untuk mendeteksi adanya, besarnya, dan

distribusi 0, serta mengidentifikasi pasien dengan obstruksi 0


15/48

Asymmetric septal hypertrophy(-&)8 penebalan septum dibandingkan dengan

dinding 0 posterior, dengan penurunan gerakan septal+ namun, hampir semua

pola 0 memungkinkan

Kavitas 0 yang keil

&-%8 pergerakan anterior sistolik dari aparatus katup mitral Penutupan katup aorta mid!sistolik atau fluttering ujung berkas katup aorta

"angguan fungsi diastolik dan pembesaran atrium kiri

Magnetic resonance imaging0.7I2 #antun%

%6 jantung sangat membantu dalam mengidentifikasi kardiomiopati hipertrofi apikal,

mengevaluasi dinding bebas anterolateral, dan menunjukkan bukti edera miokardial

dan fibrosis.

Pemeriksaan lainn+a

Pemeriksaan lainnya dapat membantu dalam penggolongan resiko, walaupun tidak ada

pemeriksaan yang seara akurat dapat memprediksi mereka dengan resiko &, dan

pemeriksaan yang negatif tidak sepenuhnya menyingkirkan resiko &8

Pengamatan 7K" ambulatorisE-; dan aritmia takikardia ventrikular. 3 yang

tidak terus!menerus merupakan faktor resiko & 3es latihan fisikEkapasitas fungsional dan respon tekanan darah terhadap

latihan fisik. espon tekanan darah yang mendatar setelah latihan fisik

(kegagalan dalam meningkatkan tekanan darah sistolik sebesar '? mmg dari

saat istirahat sampai punak latihan fisik, atau penurunan paradoks pada

tekanan darah sistolik selama latihan fisik) merupakan penanda resiko yang

diketahui untuk &.

3idak terdapat peranan untuk kateterisasi jantung pada diagnosis kardiomiopati

hipertrofi, walaupun angiografi koronaria dapat dilakukan pada pasien!pasienorang dewasa dengan angina untuk menyingkirkan kemungkinanpenyakit arteri

koroner (P2K) yang terjadi bersamaan.

3idak terdapat peranan untuk studi!studi elektrofisiologi pada diagnosis

kardiomiopati hipertrofi. &tudi!studi stimulasi ventrikel memiliki akurasi prediktif

yang buruk untuk identifikasi pasien beresiko!tinggi+ namun, ablasi radiofrekuensi

403


16/48

dari jalur aksesorius dan rangkaian flutter atrial mungkin penting seara

terapeutik.

Pemeriksaan genetik semakin ditingkatkan pengunaannya+ namun, diagnosis

genetik saat ini hanya memungkinkan pada 54!94D kasus. Pemeriksaan genetik

seara khusus berguna untuk skrining anggota keluarga jika gen penyebab

dalam proband dapat teridentifikasi.

Kardiomiopati 'ipertrofi) penan%anan

&ekitar setengah dari kematian mendadak pada kardiomiopati hipertrofi terjadi selama

atau segera setelah latihan fisik berat, sehingga pasien harus disarankan untuk tidak

melakukan olahraga dengan dinamika dan intensitas yang tinggi. Penanganan

kardiomiopati hipertrofi meliputi ($) ameliorasi gejala!gejala termasuk penanganan

obstruksi 0


17/48

Penan%anan aritmia

1eta!bloker dan amiodaron merupakan agen!agen anti!aritmia pilihan pada

penanganan aritmia supraventrikular.3idak ada agen obat yang telah terbukti

menurunkan resiko &.3akikardia - re!entrant dan atrial flutter biasanya dapat

digunakan pada ablasi radiofrekuensi. 3 yang terjadi seara terus!menerus ditangani

dengan menggunakan amiodaron namun pasien!pasien ini merupakan kandidat 6+

amiodaron menurunkan frekuensi non-sustained ventri"ular tachycardia (N&3) dan

kebutuhan penggunaan pau jantung anti!takikardia rekuren.Pasien!pasien -; harus

dilakukan antikoagulasi dengan pemberian warfarin.

Penan%anan o&struksi aliran keluar ,entrikel kiri


18/48

untuk waktu yang singkat sehingga prosedur ini hanya diadangkan bagi pasien

dengan obstruksi simptomatik berat yang tidak sesuai untuk dilakukan

pembedahan atau ablasi septum transkoronaria.

Kematian #antun% mendadak

&atu!satunya terapi yang efektif untuk menegah & yaitu 6.6ndikasi!indikasi

definitif (sekunder) untuk 6 meliputi pembatalan &sebelumnya atau yang tidak

stabil seara hemodinamik.

Penggolongan resiko pada pasien yang seara relatif asimptomatik dan tidak

masuk ke dalam kategori ini tidak dapat dilakukan seara langsung.&aat ini terdapat

beberapa faktor!faktor resiko yang diketahui+ namun, semuanya memiliki sensitifitas

atau spesifisitas yang relatif rendah untuk memprediksi & pada lingkungan yang

terisolasi.

3abel di bawah ini berisikan faktor!faktor resiko untuk &. &etiap faktor resiko

memiliki akurasi prediktif yang positif sebesar '4!'?D+ namun, akurasi prediktif yang

negatif dari faktor!faktor resiko ini melebihi G4D sehingga tanpa ditemukannya faktor!

faktor resiko tersebut memungkinkan timbulnya rasa aman bagi sebagian besar pasien.

-kibat akurasi prediktif positif yang relatif rendah dari salah satu faktor tersebut seara

tunggal, praktek klinis yang dilakukan saat ini mengindikasikan bahwa setidaknya dua

atau lebih dari faktor!faktor resiko ini harus ada untuk dapat mengindikasikan implantasi

6 dengan tujuan penegahan primer.

Penanda$penanda resiko untuk "D pada kardiomiopati 'ipertrofi

Penanda!penanda resiko untuk & pada kardiomiopati hiperftrofi

&inkope yang tidak dapat dijelaskan

iwayat keluarga & akibat kardiomiopati hipertrofi (0 (0 . left ventricular

hypertrophy/ hipertrofi ventrikel kiri ) berat (C@4 mm)

406


19/48

0


20/48

Pemeriksaan

7K" dapat menunjukkan P mitral atau P pulmonal, penurunan voltase &

prekordial, dan aritmia atrial.

7hokardiografi dapat menunjukkan hasil yang normal, atau setidaknyamenunjukkan fungsi sistolik yang normal. -tau, fungsi sistolik mungkin menurun

pada kasus!kasus berat. 6nfiltrasi dapat ditemukan dengan jelas melalui hipertrofi

ventrikel, dan penebalan septum intra!atrial, dan miokardium dapat tampak

berorak. Pembesaran bi!atrial juga dapat terjadi. Pola aliran masuk mitral

restriktif terlihat pada pemeriksaan oppler.

Pemeriksaan laboratorium ditujukan untuk menentukan penyebab infiltrasi.

Kateterisasi jantung kiri dan kanan mungkin diperlukan untuk membantu

menyingkirkan kemungkinan perikarditis konstriktif (perbedaan pada left

(LE0) dan right (RE0) end-diastolic pressures C9 mmg pada akhir!

ekspirasi membuat konstriksi jarang ditemukan)

omputed tomography (3) dan %6 berguna untuk menentukan adanya

penyakit perikardial.

Penan%anan

Penanganan ditujukan untuk mengatasi gejala gagal jantung kongestif dan gangguan

yang menyebabkannya. Kontrol denyut jantung pada -; penting dilakukan, karena

penurunan waktu pengisian ventrikel akan memiliki dampak yang bermakna. Pasien!

pasien dengan amiloid sangat sensitif terhadap digoksin.

Pen+e&a&$pen+e&a& kardiomiopati restriktif

.iokardial

Non!infiltratif

6diopatik

&kleroderma

6nfiltratif

-miloid

&arkoid

Penyakit proses penadangan

408


21/48

Penyakit penadangan lisosomal ("auher, urler, ;abry)

Penyakit penadangan glikogen

emokromatosis

Endomiokardial

;ibrosis endomiokardial

&indroma hipereosinofilik

%etastasis keganasan

Karsinoid

6atrogenik (radiasi antrasiklin)

Amiloidosis #antun%

-miloidosis adalah gangguan klinis yang ditandai oleh deposisi ekstraseluler dari

protein fibril yang tidak larut. eposisi amiloid dapat terjadi pada jaringan penghubung

atau pembuluh darah, dan pada berbagai organ termasuk jantung, ginjal, hati, dan

sistem saraf. -miloidosis jantung didefinisikan seara klinis melalui tanda!tanda

disfungsi miokardial atau sistem konduksi, akibat keterlibatan jantung oleh deposisi

amiloid baik sebagai bagian dari amiloidosis sistemik atau sebagai proses yang

terlokalisir.

Klasifikasi

Amiloidosis A3 sistemikmerupakan bentuk paling sering dari penyakit amiloid seara

klinis.;ibril!fibril -0 terdiri dari imunoglobulin monoklonal rantai ringan dan dapat berasal

dari diskrasia sel!1 apapun (misalnya, mieloma, limfoma), walaupun gammopati

monoklonal benign merupakan bentuk yang paling sering ditemukan. "angguan ini

terjadi dengan distribusi yang sama pada pria dan wanita di atas usia ?4 tahun, dan

biasanya menginfiltrasi beberapa organ. Keterlibatan jantung terjadi pada sekitar G4D

pasien dengan amiloidosis -0, dengan sekitar ?4D pasien menderita gagal jantung

diastolik.

409


22/48

Amiloidosis AA sistemik merupakan komplikasi dari gangguan inflamasi kronis

apapun yang menggambarkan respon fase akut seara terus!menerus sehingga

mengakibatkan peningkatan produksi protein - amiloid serum. Keterlibatan jantung

jarang terjadi, namun penyakit renal merupakan temuan yang paling menonjol, dengan

proteinuria dan gagal ginjal.

Amiloidosis #antun% ATT7merupakan bentuk amiloidosis sistemik herediter dengan

sifat keturunan autosomal dominan akibat mutasi pada mole"ul transthyretin

(-33).Kardiomiopati amiloid -33 yang paling sering diakibatkan oleh mutasi

al$$'lle (substitusi isoleusin dengan valine pada posisi $'') dan lebih prevalen pada

orang!orang -frika!Karibia, yang mengakibatkan kardiomiopati onset!lambat dan gagal

jantung berat yang progresif.

Amiloidosis sistemik pada lansia merupakan kardiomiopati infiltratif yang

berkembang lambat.3erdapat keenderungan terhadap pasien pria, dengan prevalensi

sebesar '?!@5D pada pria berusia di atas #4 tahun."angguan ini jarang terjadi pada

orang!orang berusia di bawah 54 tahun, dan memiliki progresi yang lebih lambat

dibandingkan amiloidosis -0, walaupun dengan infiltrasi jantung yang lebih besar.

Patofisiolo%i

6nfiltrasi miokardium ventrikel dengan fibril amiloid terkait dengan penurunan

pemenuhan dan gangguan relaksasi miokardial. 3ekanan atrial kiri dan kanan

meningkat seara progresif, mengakibatkan edema paru dan volume perifer yangberlebihan. Keterlibatan endokardial mengakibatkan regurgitasi mitral dan trikuspid,

sehingga meningkatkan tekanan atrial.;ibril amiloid dalam miokardium memiu

inflamasi dan fibrosis, dan meningkatkan keenderungan terjadinya aritmia re!entrant

yang fatal. ilatasi atrial merupakan predisposisi terhadap -;. Keterlibatan jaringan

konduksi jantung seara langsung terkait dengan blok jantung dan kematian mendadak.

410


23/48

itemukan deposisi amiloid pada arteri koronaria, dan dapat terkait dengan angina atau

kematian mendadak.Keterlibatan perikardial ditandai oleh efusi!efusi keil, yang

biasanya memiliki kepentingan klinis yang sedikit.

Gam&aran klinis

Keterlibatan jantung terlihat pada FJD individu!individu dengan amiloidosis. Presentasi

klinisnya didominasi oleh gagal jantung sisi!kanan, dengan gagal jantung sisi!kiri yang

semakin nyata pada stadium lanjut penyakit.-ngina jarang terjadi, dan merupakan

akibat deposisi amiloid pada arteri koronaria intramiokardial. asa pusing dan sinkope

diakibatkan oleh beberapa faktor, yang meliputi hipotensi postural yang sekunder

terhadap neuropati autonom, over!diuresis, serta taki! dan bradi!aritmia.

Tanda$tanda klinis8 peningkatan 2P, hepatomegali, edema tungkai bawah, dan

asites sering ditemukan. Pada kasus!kasus berat, keterlibatan 0dikaitkan dengan

hipotensi dan edema paru. Pemeriksaan prekordial seara khas menunjukkan bunyi

jantung @ yang jelas terdengar, akibat pengisian yang epat dan mendadak dari

ventrikel pada fase dini diastolik.

Dia%nosis

-miloidosis jantung harus diurigai pada pasien apapun dengan gagal jantung yang

tidak dapat dijelaskan, terutama jika terdapat bukti ehokardiografi dari 0 dengan

dimensi kavitas yang normal.

EKG8 bersifat non!spesifik+ namun, hilangnya voltase (& F4.? m pada lead tungkai

dan F$ m pada lead prekordial) dan pola pseudoinfark dengan inversi gelombang

dan gelombang 3 yang patologis ditemukan pada ?4D kasus. ;ibrilasi atrial dan atrial

flutter merupakan bentuk aritmia yang paling sering ditemukan, disertai blok jantung

dengan berbagai tingkatan.

E-'okardio%rafi8 penebalan dinding 0 dengan dimensi kavitas yang normal dan

disfungsi diastolik merupakan gambaran yang ditemukan seara dini. %iokardium

menunjukkan tampilan Oberorak yang khas.Penebalan permukaan endokardial,

regurgitasi katup -, pembesaran bi!atrial, septum interatrial berwarna terang, dan efusi

411


24/48

perikardial berukuran keil juga dapat ditemukan. Pada stadium lanjut dari proses

penyakit, terdapat perburukan pemenuhan ventrikel, yang mengakibatkan terbatasnya

pengisian jantung dan peningkatan pada tekanan atrium kiri dan kanan. isfungsi

sistolik lebih prevalen pada stadium lanjut dari proses penyakit.

.7I #antun%8 merupakan pemeriksaan yang banyak digunakan saat ini, yang

menunjukkan gambaran peningkatan subendokardial global yang khas dengan

peningkatan gadolinium seara lambat.

Pen-itraan nuklir8 penggunaan radio!labelled tehnetium dapat mendeteksi distribusi

protein amiloid serum namun jarang digunakan dalam praktek klinis, karena kesulitan

teknis yang dihadapi pada organ!organ yang berongga dan bergerak.

Biopsi #arin%an8 biopsi endomiokardium merupakan pemeriksaan standar emas dan

bersifat diagnostik jika jaringan biopsi diwarnai dengan merah ongo. 2aringan biopsi

menunjukkan gambaran pewarnaan Qhijau!apelR saat dilihat dengan ahaya

berpolarisasi.iagnosis jaringan jarang diperlukan pada kondisi adanya tampilan

miokardium yang khas pada pemeriksaan ekokardiogram dan %6 jantung.

Biokimia8 penanda biokimia jantung troponin 6, troponin 3 dan #-terminal pro-!-type

natriuretic hormone (N3!pro1NP) ditemukan meningkat pada amiloidosis jantung.

Peningkatan troponin akibat deposisi amiloid menyebabkan nekrosis miosit dan iskemia

pembuluh darah keil. Kadar 1NP meningkat seara sekunder terhadap disfungsi

diastolik dan sering mendahului onset gagal jantung klinis.

Imunolo%i8 serum imunoelektroforesis dan urinalisis terhadap rantai ringan penting

dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan paraproteinemia yang mendasarinya.

Amiloidosis #antun%) penan%anan

Penanganan pada amiloidosis jantung umumnya bersifat suportif, walaupun terdapat

penanganan kemoterapi dan anti!inflamasi yang bertujuan untuk mensupresi ekspresi

protein - amiloid serum dan imunoglobulin serum. Penanganan gagal jantung

412


25/48

simptomatik dengan diuretik dan antagonis aldosteron merupakan landasan

penanganan.3idak terdapat bukti yang menunjukkan bahwa -7!6 berguna untuk

amiloidosis jantung.%emang, venodilatasi yang terkait dengan -7!6dapat menurunkan

pengisian ventrikel dan mengurangi urah jantung.1eta!bloker juga dapat menjadi

penghambat pada individu!individu yang memerlukan respon honotropik yang adekuat

untuk mempertahankan urah jantung dengan adanya gangguan relaksasi miokardial

yang berat.

igoksin dan penghambat kanal!kalsium dikontraindikasikan pada amiloidosis

jantung, karena mereka seara selektif terikat pada fibril!fibril amiloid yang

mengakibatkan toksisitas jantung.-ntikoagulasi harus dipertimbangkan, karena

peningkatan resiko trombus intrakardial dan juga karena -;dan disfungsi sistolik 0.

Pau jantung diperlukan pada pasien!pasien dengan blok jantung. Peranan

6masih diperdebatkan dengan mempertimbangkan bahwa sebagian besar pasien

dengan amiloidosis jantung yang simptomatik hanya dapat bertahan hidup kurang dari

$ tahun.Peranan pau jantung biventrikular tidak dapat dijelaskan. asil transplantasi

jantung yang disertai kemoterapi dosis tinggi atau transplantasi stem sel autolog masih

dinantikan.

Pen+akit fa&ri

Penyakit ;abri merupakan gangguan penyimpanan lisosom terkait!kromosom A resesif

yang jarang terjadi dan diakibatkan oleh mutasi pada gen yang mengkode en:im !galaktosidase -. efek en:im ini mengakibatkan akumulasi globotriaosilseramid pada

beberapa organ termasuk kulit, sistem saraf, ginjal, mata, dan jantung. "angguan ini

memiliki prevalensi $ pada J4 444.Balaupun dengan pola keturunan terkait!kromosom

A wanita juga dapat menderita fenotipe penyakit ;abri, walaupun ringan.

413


26/48

.anifestasi$manifestasi ekstra$kardial

Penyakit ;abri merupakan gangguan multisistemik dengan perjalanan klinis yang

progresif. %anifestasi klinis biasanya terlihat pada usia $4 tahun, dengan

angiokeratomata kutaneus (mempengaruhi daerah panggul, selangkangan, dan

umbilikalis) dan neuropati yang disertai nyeri pada tangan dan kaki (a"roparaestesia)

menjadi gambaran yang menonjol. ipohidrosis, intoleransi suhu panas, dan gangguan

gastro!intestinal juga dapat terjadi. Pada dekade kedua, proteinuria, opasitas kornea,

retinopati, dan gangguan vestibular dan pendengaran dapat terjadi. Pada dekade

ketiga, gagal ginjal, penyakit serebrovaskular, dan kardiomiopati mungkin ditemukan,

sehingga menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang besar pada pasien yang

terkena.

.anifestasi #antun%

Keterlibatan jantung pada penyakit ;abri dapat terjadi dalam dua bentuk. apat terjadi

penyakit multi!organ, dimana keterlibatan jantung merupakan gambaran klinis, namun

juga dapat terjadi variasi atipikal dimana manifestasi jantung terjadi seara isolasi.

ipertensi, 0,defek konduksi, penyakit arteri koronaria, inkompetensi aorta dan

mitral, dan dilatasi root aorta juga dapat terjadi. Karena itu, individu!individu yang

terkena dapat menderita angina, dispnea, dan palpitasi.

Pemeriksaan

EKG8 temuan!temuan 7K" meliputi 0yang paling sering terjadi, interval P yang

pendek dan gangguan konduksi nodus -, berkas is, atau perabangannya dapatditemukan.

E-'okardio%rafi8 abnormalitas yang ditemukan meliputi adanya 0, yang dapat

ditemukan seara dini dan menjadi satu!satunya temuan. Pembesaran atrial, dilatasi

root aorta, dan penebalan katup (katup aorta dan mitral) juga dapat

414


27/48

ditemukan.Peningkatan ketebalan dinding ventrikel diakibatkan oleh deposisi

globotriaosilseramid dalam miosit jantung. Peningkatan ketebalan dinding dapat

menyerupai kardiomiopati hipertrofi, namun penebalan yang terjadi umumnya simetris.

;ungsi sistolik dan diastolik sering tidak terganggu. %6 jantung mungkin berguna

dalam membedakan bentuk kardiomiopati lainnya, terutama jika 0merupakan

gambaran ehokardiografi yang menonjol (distribusi hipertrofi otot papilaris dan

trabekula yang besar, hipertrofi , gad dinding posterior).

An%io%rafi koronaria8 dilakukan karena kombinasi gejala angina dan 7K" yang

menunjukkan gambaran iskemia. Pada sebagian besar kasus, angiografi koronaria

menunjukkan hasil yang normal, dengan manifestasi iskemia akibat disfungsi endotel

yang terinduksi oleh deposisi globotriaosilseramid dalam arteri koronaria.

Pemantauan 9olter :;$#am8 -; merupakan bentuk aritmia yang paling sering terjadi,

diikuti oleh 3. %erupakan akibat dari deposisi lipid di seluruh lapisan konduksi jantung,

blok jantung dalam bentuk apapun dapat terjadi dan mungkin memerlukan implantasi

pau jantung permanen.

Biopsi endokardial8 diagnosis dapat dipastikan melalui biopsi endomiokardial.

akuolisasi sarkoplasma merupakan temuan khas pada mikroskop ahaya dari jaringan

yang diwarnai menggunakan hematoksilin dan eosin.

Penan%anan

3idak terdapat terapi definitif untuk penyakit ;abri, namun terapi pengganti!en:im telah

terbukti mengakibatkan klirens yang lebih besar dari deposit globotriaosilseramid

endotelial mikrovaskular pada jantung dan ginjal. 3erapi ini juga terbukti mengurangi

0 dan meningkatkan fungsi miokardial regional. Karena potensi terapi yang efektif,

skrining terhadap penyakit ;abri dengan memeriksa !galaktosidase - pada pasiendengan 0 konsentrik yang tidak dapat dijelaskan dapat dipertimbangkan. &krining

harus dipertimbangkan pada semua anggota keluarga derajat pertama dari pasien yang

terdiagnosis dengan penyakit ;abri, dan pada pasien yang terdiagnosis dengan

kardiomiopati hipertrofi, terutama jika 0 simetris, dan tidak terdapat riwayat

kardiomiopati hipertrofi dalam keluarga.

415


28/48

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy0A74"2

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy(-) merupakan ganguan jantung

herediter yang ditandai oleh penggantian fibro!lemak pada miokardium ventrikel kanan,

dan predileksi aritmia ventrikel yang fatal. "angguan ini dapat berkembang menjadi

dilatasi dan gagal ventrikel kanan.Pada beberapa kasus, ventrikel kiri juga terlibat,

walaupun terdapat variasi klinis dengan penyakit 0 yang terisolasi.Prevalensinya

dilaporkan antara $ dalam '444 dan $ dalam ?444.

Etiolo%i

-ntara J4D dan ?4D kasus bersifat familial dengan pola keturunan autosomal

dominan. 1eberapa lokus telah dipetakan pada kromosom $,',@,$4, dan $J, yang

menyebabkan mutasi pada gen!gen yang mengkode desmosom protein (misalnya,

plakogobin, desmoplakin, plakofilin, dan desmoglein). ariasi autosomal resesif yang

terkait dengan keratosis palmoplantar, wooly hair, dan perjalanan klinis yang lebih

ganas (penyakit NaLos) telah dipetakan pada gen plakoglobin pada kromosom $9.

Patofisiolo%i

&eara makroskopik, perubahan struktural yang umum terjadi pada - meliputi

dilatasi dengan penipisan miokardial terkait dan infiltrasi fibro!lemak. 0okasi!

lokasi tertentu yang terlibat meliputi apeks , traktus inflow, dan traktur outflow. &eiring

dengan progresi penyakit, keterlibatan dinding bebas mengakibatkan aneurisme

dan dilatasi kavitas . Keterlibatan ventrikel kiri dapat menjadi gambaran klinis yang

lanjut, dan terkait dengan insidensi aritmia dan gagal jantung yang lebih tinggi.

Pemeriksaan histologi menunjukkan penggantian fibro!lemak transmural segmental dari

miokardium dengan daerah miokarditis fokal dan infiltrasi inflamatoris. eposit fokal

fibro!lemak merupakan substrat aritmogenik yang merupakan landasan - .

Ge#ala$%e#ala

416


29/48

Pasien sering asimptomatik namun gejala palpitasi, pre!sinkope, dan sinkope dapat

terjadi dan dapat dipiu oleh latihan fisik. - dapat terjadi pada semua golongan

usia dan jenis kelamin, dan presentasi pertama kali pada orang!orang dewasa muda

yang sehat dapat menunjukkan & terkait!latihan fisik. 3anda!tanda gagal jantung

kanan yang jelas jarang terjadi. Pasien lain nantinya akan datang dengan gejala gagal

jantung kongestif dengan atau tanpa aritmia ventrikel, dan kasus!kasus stadium lanjut

dapat salah terdiagnosis sebagai kardiomiopatidilatasi. iwayat alami - dapat

dipisahkan ke dalam sejumlah fase yang berbeda dengan perkembangan gejala yang

progresif dan abnormalitas struktural8

;ase tersembunyi8 fase asimptomatik subklinis dengan sedikit atau tidak

ditemukan abnormalitas struktural . & mungkin masih terjadi pada

stadium ini.

"angguan elektrik yang jelas8 umumnya dengan aritimia ventrikel yang

simptomatik yang berasal dari .-ritmia dapat bervariasi dari denyut ventrikel

yang prematur sampai N&3dan fibrilasi ventrikel. &eara struktural, terdapat

bukti yang jelas terhadap keterlibatan dinding .

"agal 8 hilangnya miokardium ( * right ventrile / ventrikel kanan)

seara progresif akibat pergantian fibro!lemak mengganggu fungsi dan dapat

mengakibatkan gagalnya fungsi pompa jantung berat. ilatasi juga terjadi. "agal biventrikel8 merupakan stadium lanjut penyakit dengan keterlibatan

septum interventrikular dan 0 yang mengakibatkan gagal jantung kongestif dan

menyerupai kardiomiopati dilatasi.

Dia%nosis

iagnosis pada individu yang terkena dapat sulit dilakukan, terutama selama skrining

keluarga, karena pemeriksaan non!invasif yang standar memiliki sensitifitas yangburuk.iagnosis tergantung pada gejala, riwayat keluarga -, abnormalitas 7K",

dan perubahan struktural pada pemeriksaan radiologi. iagnosis didasarkan pada

adanya dua kriteria Omayor+ satu Omayor, dan dua Ominor+ atau empat Ominor dari

kategori yang berbeda.

417


30/48

Pemeriksaan

7K" $'!lead dan signal!averaged 7K"8 7K" $'!lead dapat menunjukkan hasil

yang normal pada J4D pasien. 6nversi gelombang!3 pada lead prekordial

ventrikel kanan ($!@) merupakan abnormalitas yang menonjol. 2uga dapat

ditemukan pemanjangan & seara lanjut, yang dikenal dengan gelombang

7psilon, pada lead $!@ yang menunjukkan depolarisasi ventrikel yang

tertunda. 7K" signal!averaged menunjukkan potensi yang lanjut pada ?4!#4D

pasien dengan -.

7kokardiogram (S %6 jantung)8 ekokardiogram dapat ditemukan normal,

terutama pada fase Otersembunyi -. 3emuan!temuan dapat bervariasi dari

hipokinesia fokal ringan sampai dilatasi dengan pembentukan aneurisme

dan penurunan fungsi. Keterlibatan 0dan gagal biventrikular merupakan

gambaran lanjut. 1R* antung (%) lebih sensitif dalam mengidentifikasi

patologi pada -, dan sekarang semakin tersedia seara luas. %6

jantung dapat menilai volume ventrikel, dan fungsi ventrikel global dan regional,

serta lemak miokardial dan peningkatan gadolinium seara lanjut.

Pengamatan 7K" ambulatoris 'J!jam8 ektopi ventrikel yang sering terjadi

(C$444/'J jam) dan N&3 atau &3 (&3 * sustained ventricle tachycardia /

takikardi ventrikel yang stabil)dengan morfologi 0111 (0111 * left bundlebranch bloc" / blok abang berkas kiri) (mengindikasikan berasal dari )

merupakan gambaran - yang diketahui.

3es latihan fisik8 dapat memprofokasi ektopi ventrikular yang sering terjadi dan

takikardia ventrikel pada pasien dengan -.

Prosedur!prosedur invasif8 %/ %6 jantung telah melebihi fungsi angiografi

( * right ventrile / ventrikel kanan). Pemeriksaan elektrofisiologi berguna

untuk membedakan fokus ektopik outflow ( * right ventrile / ventrikel

kanan) dari - (- * arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy /kardiomiopati ventrikel kanan artimogenis).

Pemetaan elektro!anatomis dapat digunakan untuk mengidentifikasi jaringan

yang terluka. iagnosis jaringan masih menjadi masalah, karena diperlukan

sampel transmural. 3erlebih, penyakit ini biasanya mempengaruhi bagian

418


31/48

yang paling tipis, meningkatkan resiko perforasi . Penyakit ini bersifat tidak

sempurna+ sehingga, hasil biopsi yang negatif tidak menyingkirkan patologinya.

A74") penan%anan

Penan%anan

3idak terdapat pilihan penanganan terbaik untuk pasien dengan -, dan, karena

penyakit ini progresif, antiaritmia tertentu digunakan untuk memberikan manfaat

simptomatik pada pasien dengan aritmia ventrikel yang dapat ditoleransi dengan baik

seara hemodinamik. Karena keterkaitan antara latihan fisik dan &pada -,

aktifitas fisik yang berlebihan atau partisipasi dalam kegiatan olahraga harus dihindari.

Pasien yang menderita S disfungsi 0dapat ditangani menggunakan penanganan

standar pada gagal jantung kongestif, dan pada kasus!kasus berat transplantasi

mungkin dapat dipertimbangkan.

Antiaritmia

Penggunaan M!bloker seara tunggal atau dengan kombinasi antiaritmia kelas 6 dan 666

paling efektif untuk mengurangi gejala dengan aritmia ventrikel yang dapat ditoleransi

dengan baik.&otalol dan amiodaron telah terbukti paling efektif.

A&lasi radiofrekuensi

&ekelompok keil pasien dengan aritmia obat!refraktoris yang dirasakan memiliki

penyakit yang agak terlokalisir dapat menggunakan pemetaan elektrofisiologi dan ablasi

radiofrekuensi. Namun, harus diingat bahwa -merupakan penyakit yang progresif,

dan prosedur!prosedur tersebut tidak dapat dianggap sebagai terapi yang permanen

terhadap aritmia!aritmia di masa depan.

Implan defi&rilator -ardio,erter

Pada pasien dengan aritmia ventrikel yang membahayakan atau obat!refraktoris dan

penyebaran penyakit yang luas, 6 mungkin memberikan penawaran tindakan

protektif yang terbaik terhadap &.

419


32/48

Pen%%olon%an resiko

3idak terdapat faktor!faktor resiko yang ditemukan atau terbukti spesifik terhadap &,

namun penanda!penanda peningkatan resiko meliputi usia muda saat presentasi,

riwayat keganasan dalam keluarga, sinkope yang tidak dapat dijelaskan, disfungsi

ventrikel kanan, keterlibatan ventrikel kiri, adanya 3 pada pengamatan ambulatoris,

penyebaran & CJ4 ms, dan mutasi genetik tertentu (terutama penyakit NaLos).

Left ventricular non-compaction

Left ventricular non-compaction/ventrikel kiri non kompaks (0N) merupakan

kardiomiopati yang jarang terjadi yang ditandai oleh trabekulasi yang jelas dan resesi

intertrabekularis yang dalam pada dinding ventrikel kiri. "angguan ini juga ditandai oleh

disfungsi sistolik dan diastolik, predileksi pada aritmia, dan tromboembolisme sistemik.

Prevalensi 0N tidak diketahui dan masih terdapat perdebatan mengenai kriteria

diagnosis yang spesifik. Nomenklatur dari gangguan ini sering disalahartikan karena

kedua ventrikel kiri dan kanan sering terlibat.

Etiolo%i

Balaupun mekanisme yang mengarah ke 0N tidak jelas, diduga merupakan

gangguan morfogenesis endomiokardial yang terlambat. Pada situasi yang normal,

trabekulasi pada primordium miokardial fetal terjadi pada hari ke @' perkembangan

embrio, sebelum berubah (Omemadat) pada hari ke 94, 0Nmewakili penghentian

pada proses pemadatan yang normal in utero, mengakibatkan lapisan miokardium yang

tidak memadat menutupi lapisan endokardium yang telah memadat.

asar genetik pada 0N telah ditunjukkan oleh prevalensi yang lebih tinggi darikondisi ini pada anggota keluarga derajat pertama.Namun, pola keturunan bervariasi,

dengan autosomal dominan, terkait!kromosom A dan bahkan transmisi mitokondria

telah teridentifikasi. %utasi "J.?, yang mengkode taffa:in terekspresikan pada sel!sel

otot jantung dan skeletal, awalnya teridentifikasi pada sindroma 1arth. %utasi lainnya

420


33/48

yang mengkode protein!protein struktural, seperti !distrobrevin, ypher/=-&P dan

;K1P$', juga telah dikaitkan dengan 0N.

Gam&aran klinis

%anifestasi klinis utama 0Nadalah disfungsi sistolik dan diastolik dan gagal jantung

kongestif.3erdapat prevalensi yang tinggi dari aritmia atrial dan ventrikular, dengan

BPB menjadi sering terlihat pada anak!anak dengan 0N.Kematian mendadak akibat

takiaritmia ventrikular telah dilaporkan terjadi.7mboli sistemik akibat stagnasi darah

pada resesi intertrabekular yang dalam dapat terjadi sebagai presentasi atau komplikasi

0N.

0Nterkadang dikaitkan dengan gangguan jantung kongenital lainnya,

termasuk anomali 7bstein, katup aorta bikuspidal, abnormalitas traktus outflow

ventrikular kiri atau kanan kongenital seperti atresia paru. 0N juga dikaitkan dengan

gangguan neuromuskular tertentu termasuk penyakit harot!%arie!3ooth dan

sindroma %elnik!Needles.

Dia%nosis

1erdasarkan data yang relatif terbatas dari sejumlah pusat!pusat kesehatan yang

berukuran keil, pemeriksaan 7K" $'!lead ditemukan abnormal pada G?D kasus

namun perubahannya bersifat non!spesifik. "ambaran klinis meliputi hipertrofi

biventrikular, inversi gelombang!3, dan abnormalitas konduksi termasuk blok jantung

lengkap. 0andasan pemeriksaan pada 0N yaitu melalui penitraan, terutama

ehokardiografi.

E-'okardio%rafi

1eberapa kontroversi mengelilingi kriteria diagnostik yang spesifik untuk 0N, namunterdapat @ kriteria yang berbeda, yang meliputi8

-danya multipel trabekulasi terutama pada apeks dan dinding bebas ventrikel kiri

%ultipel resesi intertrabekular yang dalam berhubungan dengan kavitas

ventrikular kiri, terutama ditunjukkan dengan penitraan berwarna oppler

421


34/48

&truktur ' lapisan pada endomikardium dengan rasio ketebalan lapisan non!

padat dan padat yang lebih besar dari '.4 pada orang dewasa pada end!sistole

dalam gambaran aksis!pendek parasternalis.

3emuan!temuan lain dapat meliputi penurunan fungsi sistolik ventrikular kiri, disfungsi

diastolik, trombus ventrikel kiri, dan struktur otot papilaris yang abnormal.

Cardiac magnetic resonance imaging 0".72

% terutama digunakan saat penitraan 7K" yang memuaskan tidak didapatkan.

% juga melebihi penggunaan 3 pada jantung dan ventrikulogram kiri dalam

meninjau 0N pada kasus!kasus yang rumit. "ambaran paling baik yang

membedakan 0N pada % yaitu rasio maksimum diastole dari ketebalan lapisan

miokardium non!padat dengan lapisan padat yang lebih besar dari '.@, yang ditinjau

melalui @ gambaran aksis!panjang.

Analisis %enetik

1iopsi otot, pemeriksaan metabolik, dan tes genetik mungkin berguna saat 0N

dipertimbangkan sebagai bagian dari sindroma genetik atau metabolik.

Penan%anan

3idak ada terapi yang spesifik untuk 0N. Penanganan medis dapat bervariasi seiring

dengan manifestasi klinis, dan terpusat pada penanganan gagal jantung dengan

menggunakan pengobatan yang standar. -ntikoagulasi biasanya direkomendasikan

pada pasien dengan -; dan/atau 07; (07; * left ventricle eection fraction/ fraksi

ejeksi ventrikel kiri) FJ4D, untuk menegah tromboembolisme sistemik. Pemantauan

dengan analisis olter 'J!jam harus dipertimbangkan untuk dilakukan setiap tahun

untuk mendeteksi aritmia asimptomatik. 3erapi 6direkomendasikan pada pasiendengan 0Nyang mengalami gangguan sistolik ventrikel kiri dan N&3.

Pro%nosis

&tudi!studi awal pada sekelompok keil individu yang terjangkit menunjukkan bahwa

0N terkait dengan prognosis yang jauh lebih buruk dibandingkan bentuk kardiomipati

422


35/48

lainnya, dengan tingginya tingkat mortalitas dan morbiditas.Namun, dengan

peningkatan kewaspadaan terhadap 0N, bentuk yang lebih tersamar pada pasien

yang sedikit simptomatik atau bentuk yang parah pada pasien yang asimptomatik telah

terdeteksi.

Kardiomiopati iskemik

Kondisi ini didefinisikan sebagai gangguan berat pada fungsi ventrikel kiri (7; / fra"si

ee"siF@?D) dimana mengakibatkan suatu gambaran yang sering tidak dapat

dibedakan dari kardiomiopatidilatasidengan atau tanpa riwayat angina atau

sebelumnya. 3erdapat derajat disfungsi yang inkonsisten dengan tingkat keparahan

P2K. 3erdapat dua proses patologis utama, yang dapat dibedakan berdasarkan

kemungkinan dilakukannya terapi koreksi. Pertama, terdapat proses kerusakan

miokardium yang ireversibel akibat %6sebelumnya dan remodeling ventrikular yang

terjadi setelahnya. 3idak terdapat lingkup kesembuhan bagi fungsi miokardium, karena

jaringan yang terinfarksi tidak dapat hidup lagi.Kedua, pada pasien!pasien dengan

jaringan miokardium yang masih hidup dan berhibernasi yang dapat mengambil

manfaat dari revaskularisasi.&aat diagnosis telah dibuat, peninjauan untuk jaringan

miokardium yang masih hidup dapat dilakukan menggunakan stres ehokardiografi+

namun, angiografi koronaria S angioplasti merupakan landasan diagnosis dan intervensi

terapeutik.

Kardiomiopati ,al,ular

Pasien dengan penyakit katup jantung akan menderita kardiomiopati yang tidak

tergantung pada lesi katup yang menonjol. Perbaikan pada fungsi jantung sering dapat

terlihat setelah prosedur koreksi penyakit katup jantung.

Kardiomiopati 'ipertensi

423


36/48

ipertensi mengakibatkan 0 sebagai respon terhadap peningkatan afterload jantung,

yang merupakan kompensasi dan bersifat protektif sampai pada titik tertentu. Namun,

pada akhirnya terjadi efek!efek yang merugikan pada fungsi ventrikular sistolik dan

diastolik. ipertensi juga mengakibatkan perepatan aterosklerosis dan penyakit

jantung iskemik. Kardiomiopati hipertensif merupakan bentuk gagal jantung kongestif

yang paling umum di luar negara!negara 1arat.

Kardiomiopati alko'ol

Konsumsi alkohol berlebih seara kronis merupakan penyebab tersering kedua dari

kardiomiopati dilatasidi negara!negara 1arat. %ekanisme yang diusulkan meliputi ($)

efek toksik ethanol yang seara langsung menyebabkan apoptosis dan kerusakan

miosit dan asetildehid yang mengakibatkan depresi kontraksi miokardium+ (') defisiensi

nutrisi yang terjadi bersamaan (terutama tiamin)+ dan (@) jarang terjadi, efek toksik dari

:at!:at aditif (obalt). Progresi pada kardiomiopati alkohol terkait dengan mean tingkat

konsumsi alkohol per hari dan total durasi konsumsi alkohol (sekitar $ 0 anggur setiap

hari selama ? tahun). Presentasi klinis, diagnosis, dan penanganan menyerupai

kardiomiopati dilatasi. Namun, tidak seperti bentuk kardiomiopatidilatasi lainnya,

abstinensia alkohol seara dini pada proses penyakit dapat menghentikan progresi,

atau bahkan mengalami perbaikan fungsi jantung.

Kardiomiopati meta&olik

1erbagai abnormalitas pada metabolisme dapat mengakibatkan kardiomiopati.&eperti

yang pernah disebutkan sebelumnya, penyakit adangan lisosomal dan glikogen dapat

mengakibatkan suatu bentuk kardiomiopati restriktif. emokromatosis juga

menyebabkan kardiomiopati restriktif melalui mekanisme yang belum diketahui.

"angguan!gangguan metabolisme yang didapat seperti akromegali mengakibatkan

hipertrofi biventrikular. iabetes melitus dapat menyebabkan kardiomiopati dengan

disfungsi sistolik dan/atau diastolik, bahkan tanpa adanya P2K epikardial yang

bermakna.

Kardiomiopati takotsu&o

424


37/48

Kardiomiopati 3akotsubo, yang juga disebut kardiomiopati terinduksi!stres, atau

sindroma transient apial ballooning, jarang terjadi namun insidensinya semakin

meningkat. &indroma ini ditandai oleh disfungsi sistolik transien dari segmen apikal

dan/atau mid ventrikel kiri, dengan hiperkinesis kompensatoris pada dinding basal yang

memproduksi ballooning apeks selama sistole. Kondisi ini lebih prevalen pada wanita

post!menopause dan sering dipiu oleh stres emosional atau fisik yang berat (misalnya,

berduka akibat kehilangan, kekerasan rumah tangga, benana alam).

Presentasi klinis pada kardiomiopati takotsubo menyerupai 6%-, dengan nyeri

dada retrosternal, elevasi segmen &3 dan peningkatan penanda biokimia jantung.

"ambaran lainnya dapat meliputi taki! dan bradiaritmia, tanda gagal ventrikel kiri,

obstruksi 0


38/48

sedangkan lainnya akan terus mengalami gagal jantung kongestif kronis. iagnosis

gangguan ini dibuat dengan menyingkirkan penyebab kardiomiopati dilatasi lainnya,

dan penyebabnya tidak diketahui.

Kardiomiopati pada pen+akit sistemik

Systemic lupus erythematosus (&07) dapat mengakibatkan penyakit jantung melalui

berbagai ara. &ekitar $4D dari pasien dengan &07 memiliki bukti miokarditis. Pasien

dengan sindroma antibodi antifosfolipid terkait memiliki peningkatan resiko abnormalitas

valvular dan kardiomiopati dilatasiakibat oklusi trombosis pada mikrosirkulasi tanpa

disertai vaskulitis. Pasien!pasien tersebut juga mengalami peningkatan aterogenesis.

ipertensi paru akibat vaskulitis paru merupakan penyebab jarang kardiomiopati

pada pasien dengan artritis rematoid.

Kardiomiopati nutrisional

3iamin merupakan koen:im yang penting dalam shunt heksosa monofosfat. 1ayi!bayi

yang menyusui dengan diet defisiensi tiamin terutama menderita gagal ventrikel kanan

antara usia $ dan J bulan. Koreksi defisiensi vitamin dengan epat dapat memperbaiki

kondisi gangguan jantung tanpa komplikasi jangka panjang.

%alnutrisi kalori!protein (marasmus, kwasiorkor) mengakibatkan penipisan dan

atrofi serat otot dan kardiomiopati dilatasi. Penanganan yang hati!hati dapat

memperbaiki gangguan!gangguan tersebut selama rentang waktu beberapa bulan, jika

pasien dapat bertahan hidup pada masa awal.

ensiti,itas atau reaksi toksik

&ejumlah agen non!infeksi dapat merusak miokardium. Kerusakan ini dapat bersifat

akut, dengan bukti adanya reaksi inflamasi, atau tidak terdapat inflamasi dan nekrosis

seperti pada reaksi hipersensitifitas. -gen!agen lainnya mengakibatkan perubahan

kronis, dengan fibrosis yang progresif dan gambaran akhir yang menyerupai

426


39/48

kardiomiopatdilatasi. 1erbagai agen kimiawi dan industrial, radiasi, dan panas yang

berlebihan dapat mengakibatkan kerusakan miokardial.

Gan%%uan$%an%%uan neuromuskular

Keterlibatan jantung pada ataksia ;riedreih relatif sering terjadi, walaupun biasanya

asimptomatik. -taksia ;riedreih merupakan sifat autosomal resesif dengan hilangnya

fungsi gen frataLin. %anifestasi klinisnya meliputi ataksia progresif pada keempat

tungkai, diabetes melitus, dan penyakit jantung.-taksia ini paling sering dikaitkan

dengan kardiomiopati hipertrofi pada elektrokardiografi dan ehokardiografi namun

berbeda dari variasi genetik dengan kurangnya ketidakaturan miofibrillaris pada

pemeriksaan histologi. -ritmia ventrikel berat dan komplikasi!komplikasi terkait dengan

kardiomiopati merupakan penyebab morbiditas yang paling sering. Keterkaitannya

dengan kardiomiopati dilatasi jarang terjadi.

Distrofi otot

1uscular dystrophies(%s) merupakan suatu kumpulan gangguan otot herediter yang

ditandai dengan kelemahan otot skeletal yang progresif. 0ebih dari $44 gangguan

dikaitkan dengan distrofi otot, walaupun gangguan yang paling khas meliputi

uhennes dan 1ekers, limb!girdle, faiosapulohumeral, myotoni, oulo!faringeal,

distal, dan 7mery!reifuss.

1erbagai jenis distrofi otot merupakan gangguan multisistemik, yang

mempengaruhi otot polos dan otot jantung serta otot skeletal. %s dapat diturunkan

pada autosomal dominan, autosomal resesif, atau pola keturunan terkait!kromosom A.

%s mempengaruhi miokardium dan jaringan konduksi seara menonjol,

mengakibatkan berbagai derajat blok jantung, takiaritmia, dan gagal jantung.

"ejala!gejalanya dapat menjadi sangat sulit untuk diukur, karena pasien!pasien

yang terjangkit sering dibatasi oleh keaatan fisik yang berat. Pemeriksaan rutin

427


40/48

menggunakan 7K" $'!lead, pada awalnya, dan ambang batas yang rendah pada

ehokardiografi penting untuk mengidentifikasi keterlibatan jantung seara dini. &aat

diagnosis kardiomiopati telah dibuat, penanganan gagal jantung standar dengan

menggunakan diuretik, -7!6, dan M!bloker diperlukan. -ritmia dan gejala gagal

jantung kongestif yang sekunder terhadap kardiomiopati dilatasi merupakan penyebab

utama morbiditas dan mortalitas pada kelompok pasien ini.

Distrofi otot Du-'enne


41/48

memiliki distribusi humeral dan peroneal, dengan multipel kontraktur yang sering

menjadi gambaran klinis. %anifestasi jantung meliputi abnormalitas konduksi - dan

aritmia atrium.&akibat takiaritmia ventrikel dapat terjadi.

.iokarditis

%iokarditis adalah proses dimana miokardium menjadi terinflamasi oleh salah satu dari

sejumlah besar agen!agen infeksi. &ayangnya, agen infeksi tersebut jarang dapat

teridentifikasi. 1erbagai bakteri, virus, spirohaeta, fungi, parasit, dan riketsia dapat

mengakibatkan miokarditis.

Etiolo%i

Kerusakan dapat terjadi akibat sejumlah mekanisme, termasuk efek toksik langsung

pada miosit, produksi toksin (misalnya, difteri) dan kerusakan sel yang dimediasi seara

imunologis. 3emuan!temuan histologi tergantung pada sejumlah faktor, termasuk agen

infeksi, stadium penyakit, dan mekanisme kerusakan. Kerusakan yang terjadi dapat

terjadi seara fokal atau difus, dan terdistribusi seara aak di seluruh miokardium.

Ge#ala$%e#ala

Komplikasi klinis dari kerusakan yang terjadi dapat berkisar dari infeksi subklinis

asimptomatis sampai gagal jantung kongestif yang berkembang epat dan fatal.

Komplikasi jangka!panjang juga bervariasi. Pasien!pasien yang awalnya

asimptomatik dapat tampil setelah masa latensi yang lama dengan

kardiomiopatidilatasiatau telah mengalami kesembuhan. Pasien yang datang pada

stadium awal penyakit, bahkan dengan gagal jantung kongestif fulminan, juga dapat

mengalami kesembuhan. Pasien dengan gejala non!fulminan dapat memburuk atau

mengalami kesembuhan seara bertahap.

Dia%nosis

429


42/48

iagnosis sering dibuat dengan mengidentifikasi penyakit sistemik terkait. 6solasi agen

infeksi jarang dapat terapai, walaupun jelas akan mendukung diagnosis jika hasilnya

positif. 1iopsi endomiokardial dapat berguna dalam memastikan diagnosis namun

seringnya negatif.

Penan%anan

Penanganan pasien dengan miokarditis sebagian besar bersifat suportif. -ktivitas fisik

harus dibatasi, karena pada model!model hewan oba latihan fisik ditemukan bersifat

merusak fungsi jantung. Penanganan standar gagal jantung kongestif dan eradikasi

agen infeksi merupakan landasan penanganan. -ritmia simptomatik harus dikontrol,

dan M!bloker dapat bersifat kardioprotektif.

>jioba terapi imunosupresif pada pasien dengan miokarditis hasilnya

mengeewakan. Penggunaan steroid pada pasien yang sakit berat dapat

dipertimbangkan namun manfaatnya belum terbukti.

.iokarditis ,iral

Pada negara!negara 1arat, enterovirus (terutama o2sac"ie !) merupakanpenyebab tersering miokarditis. "angguan ini biasanya ringan dan dapat

sembuh spontan, walaupun dapat bersifat virulen terutama pada neonati dan

anak!anak keil. %anifestasi klinisnya pada orang dewasa meliputi mialgia,

pleuritis, nyeri dada, gangguan saluran nafas atas, arthralgia, palpitasi, dan

demam. 7K" biasanya abnormal dengan perubahan gelombang &3! dan 3!,

es, dan abnormalitas konduksi -. 7n:im jantung dapat meningkat atau normal,

yang mewakili derajat nekrosis miokardial. 7hokardiografi dapat menunjukkan

disfungsi 0 difus atau regional. &ebagian besar pasien dapat mengalami

kesembuhan total dalam waktu beberapa minggu. Penanganannya bersifat

simptomatik.

irus!virus lainnya seperti cytomegalovirus (%), engue, hepatitis, Epstein-

!arr virus (71), influen:a, dan varicella arang dikaitkan dengan keterlibatan

430


43/48

jantung. iagnosis didasarkan pada perubahan 7K" dan pelepasan en:im

jantung. Pada mumps, miokarditis jarang terdeteksi, namun seara patologis

sering terjadi. %iokarditis umumnya terjadi pada minggu pertama penyakit dan

bersifat transien. 6nfeksi rubella pada trimester pertama kehamilan

mengakibatkan lesi kongenital seperti patent dutus atau tidak berkembangnya

arteri pulmonar+ miokarditis jarang ditemukan namun mengakibatkan gagal

jantung fetus/neonatus.

Keterlibatan jantung sering ditemukan pada pasien dengan human

immunodeficiency virus(6+ sekitar ?4D) namun hanya dapat dibuktikan seara

klinis pada $4D. Presentasi umum yaitu dengan gagal jantung kongestif dan

kardiomiopati dilatasi, akibat efek langsung 6 pada miokardium, walaupun

infeksi oportunistik pada pasien ac3uired immune deficiency syndrome (-6&)merupakan penyebab penting miokarditis lainnya.

.iokarditis riketsia

emam (, burnetti) umumnya mengakibatkan endokarditis+ perikarditis (nyeri

dada dan dispnea) juga sering terjadi. %iokarditis jarang terjadi dan

mengakibatkan perubahan 7K" seperti perubahan gelombang &3 dan 3 yang

transien.

Roc"y 1ountain spotted fever (. rikettsii) mengakibatkan penyebaran luas

vaskulitis yang melibatkan miokardium. 7< menunjukkan disfungsi 0 yang

tidak diharapkan, yang dapat menetap bahkan setelah infeksi telah

disembuhkan.

&rub typhus (45 rsutsugamushi) mengakibatkan panvaskulitis yang dapat

melibatkan miokardium, menyebabkan perdarahan ke dalam miokardium dan

petehiae subepikardial. Kerusakan jangka panjang tampaknya jarang terjadi.

.iokarditis &akterial

0ifteri8 miokarditis terjadi pada '4D kasus dan diakibatkan oleh produksi toksin

yang menginhibisi sintesis protein. 3anda!tanda klinis tampak pada akhir minggu

431


44/48

pertama infeksi dengan gagal jantung kongestif, dan kardiomegali. Perubahan

7K" terlihat dan dapat menetap setelah kesembuhan. Penanganan dengan

antitoksin harus diberikan seara dini pada perjalanan penyakit. Kortikosteroid

tampaknya tidak bermanfaat. Namun, penanganan dengan karnitin tampaknya

menurunkan insidensi gagal jantung dan kebutuhan pau jantung, dan

mengurangi tingkat mortalitas.

1eningococcus8 miokarditis terkait dengan peningkatan mortalitas, dan

mengakibatkan lesi!lesi perdarahan dan organisme intraseluler. "ambaran klinis

meliputi gagal jantung kongestif dan efusi perikardial dengan tamponade. Pasien

dengan septikemia harus diawasi, terutama jika terdapat gangguan 7K".

%yoplasma8 perubahan 7K" sering terjadi pada pasien dengan pneumonia

myoplasma. %anifestasi lainnya meliputi perikarditis dan gagal jantung

kongestif . 3idak ada penanganan yang spesifik untuk radang jantung yang

biasanya diindikasikan.

Penyakit Bhipple8 (4ropheryma $hippelli) dapat melibatkan miokardium dengan

infiltrasi makrofag dengan periodic acid-Schiff (P-&)!positif. 0esi!lesi arteri

koronaria dapat terlihat. ipertensi arteri pulmonar dapat terjadi. ;ibrosis katup

mengakibatkan regurgitasi aorta dan mitral. 3erapi antibiotik tampaknya efektif,

namun relaps sering terjadi.

6nfeksi bakteri lainnya yang terkadang terkait dengan keterlibatan jantung

meliputi legionella6 salmonella6 psittacosis6 dan streptococcus. %iokarditis

tuberkulosis jarang terjadi keuali terdapat perikarditis.

.iokarditis spiro-'etal

&ekitar $4D pasien dengan penyakit 0yme (disebabkan oleh spirohaeta

!orrelia burgdorfen dengan penyebaran melalui kutu) memiliki bukti klinis

keterlibatan jantungEkombinasi dari invasi otot seara langsung oleh

spirohaeta bersamaan dengan kerusakan yang dimediasi!sistem imun.

Balaupun hal ini normalnya membentuk abnormalitas konduksi!-, disfungsi 0

432


45/48

dapat terjadi. &inkope akibat blok jantung lengkap sering ditemukan, dan sering

terdapat ventriular esape rhythms terkait. 3 jarang terjadi. Pemeriksaan

antibodi antimiosin gallium atau indium yang positif dapat mengarah pada

dugaan keterlibatan jantung. Pasien dengan blok jantung derajat ' atau @

memerlukan perawatan dan pengawasan di rumah sakit. Penanganan dilakukan

dengan penisilin 6, dan pau jantung temporer (jika perlu). Peranan steroid dan

aspirin masih belum jelas.

0eptospirosis (penyakit Beil)8 keterlibatan jantung terlihat pada presentasi yang

lebih berat. %iokarditis interstisial dengan keterlibatan otot papilaris dapat

terlihat+ defek konduksi, aortitis, dan arteritis koronaria juga telah ditemukan.

&yphilis umumnya mengakibatkan aortitis, dan keterlibatan langsung miokardium

dengan gummae jarang terjadi.

.iokarditis proto*oa

i -merika &elatan, parasit 4rypanosoma cruzi mengakibaktan miokarditis

penyakit hagas, yang merupakan masalah kesehatan masyarakat yang besar.

Pada fase akut, gangguan ini dapat mengakibatkan miokarditis berat yang

menyebabkan gagal jantung kongestif dan kematian. &eara histologi, parasit

dapat terlihat berada pada miofibers. 6mune!lysis dengan antibodi! dan imunitas

yang dimediasi!sel tampaknya merupakan mekanisme edera. -nak!anak keil

lebih sering menderita penyakit akut dan lebih berat dibandingkan pada orang

dewasa.

&etelah rentang waktu rata!rata '4 tahun, @4D pasien memiliki tanda!tanda

penyakit hagas kronis. %anifestasi klinisnya bervariasi dari seropositifitas

asimptomatik sampai dilatasi ruang jantung yang progresif, dengan gagal jantung

kongestif berat. efek konduksi - juga terjadi. &eara histologi, terdapat fibrosis

yang ekstensif namun tidak ada parasit yang terlihat. -ritmia ventrikular sering

terjadi8 es multifokal dan serangkaian 3 dapat terjadi, mengakibatkan sinkope

dan &. 7< menunjukkan gambaran kardiomiopati dilatasi+ pada kasus!

kasus lanjut, tampilan dapat berbeda, dengan hipokinesis posterior disertai

pergerakan septal yang relatif normal.

433


46/48

iagnosis dilakukan dengan tes fiksasi komplemen (%ahado!"uerreiro),

imunofluoresensi seara tidak langsung, atau enzyme-lin"ed immunosorbent

assay(706&-). Penanganan bersifat suportif+ amiodaron berguna pada aritmia

ventrikular+ antikoagulasi menegah trombolisme. -ntiparasit menurunkan

parasitemia, namun tidak terdapat bukti klinis bahwa agen obat ini dapat

menyembuhkan penyakit.

Keterlibatan miokardial dengan proto:oa lainnya (misalnya, tripanosoma,

toksoplasma, atau malaria) jarang terjadi dan biasanya asimptomatik. Penyakit

berat yang fatal kadang!kadang terjadi.

.iokarditis fun%al

6nfeksi fungal jarang terjadi dan terlihat pada pasien dengan penyakit keganasan

yang timbul bersamaan atau pada mereka yang menerima kemoterapi, steroid,

atau terapi imunosupresif lainnya. ;aktor!faktor predisposisi lainnya yaitu operasi

jantung, infeksi 6, dan penggunaan obat!obatan 6.


47/48

&. Kardiotoksisitas lambat diakibatkan oleh kardiomiopati degeneratif yang

tergantung!dosis, yang bermanifestasi dimanapun dalam waktu berminggu!minggu

sampai beberapa bulan setelah dosis obat terakhir. "ejala!gejalanya dapat sulit untuk

dikendalikan, dan transplantasi jantung telah digunakan pada kasus!kasus dimana Oobat

penyembuh kanker telah terapai.

Kokain)obat ini mengakibatkan nyeri dada, berkeringat, dan palpitasi. Pada sejumlah

keil kasus terdapat iskemia miokardia akibat vasokonstriksi koronaria atau oklusi

trombosis koronaria. 3emuan!temuan terkait meliputi aritmia ventrikular, dan.

Penanganan bersifat suportif dan menggunakan M!bloker.

Katekolamin) kardiomiopati dilatasi berat yang reversibel telah ditemukan disertai

phaeokromositoma, dan penanganan menggunakan katekolamin dosis tinggi dan M!

agonis dengan dosis yang besar pada penyakit paru dekompensasi. -spirin dan

dipiridamol dapat memberikan perlindungan, yang menunjukkan peranan platelet pada

patogenesis.

Kar&on monoksida)keraunan biasanya mengakibatkan depresi sistem saraf pusat /

central nervous system(N&), namun nekrosis miokardial subendokardial juga terlihat.

Palpitasi, sinus takikardia, -;, dan aritmia ventrikular dapat terlihat.-bnormalitas 7K"

sering terjadi.Penanganan menggunakan oksigen $44D, bed rest, dan terapi suportif

untuk aritmia biasanya efektif.

A&normalitas elektrolit)hipokalsemia kronis dikaitkan dengan gagal jantung kongestif

yang hanya merespon terhadap restorasi kalsium serum. 3ransfusi darah yang epat

(citrated blood) telah terbukti mengakibatkan disfungsi 0transien, akibat rendahnya

kadar kalsium serum. ipofosfatemia berat juga dapat mengakibatkan gangguan

0yang reversible, yang diatasi dengan mengkoreksi kadar fosfat. ipomagnesaemia

dikaitkan dengan &3 dan 3 (terutama dalam konteks toksisitas digitalis), dan

nekrosis miokardial fokal juga terlihat.

Defisiensi taurin dan karnitin) terkait dengan kardiomiopati dilatasidan pada kasus

karnitin, suplementasi dapat menghasilkan perbaikan gejala dan fungsional. Kadar

karnitin miokardial menurun pada pasien dengan kardiomiopatidilatasi namun

435


48/48

kepentingan dari hal ini masih diperdebatkan. efisiensi selenium berperan terhadap

jenisyang terlihat pada beberapa daerah di ina, dan kadang!kadang terlihat pada

pasien dengan total parenteral nutrition(3PN) tanpa suplementasi selenium.

.iokarditis 'ipersentifitas (eosinofilia dan infiltrasi miokardial dengan eosinofil dan

sel!sel raksasa) telah digambarkan terjadi dengan penggunaan berbagai obat, yang

meliputi antibiotik (penisilin, amfoterisin, kloramfenikol, tetrasiklin, sulfonamid), anti!

epilepsi (fenitoin, karbama:epin), obat antituberkulosis (isonia:id), N&-6 (indometasin,

fenilbuta:on), sulfonilurea, dan amitriptilin. "angguan ini jarang terdeteksi seara klinis.

penyakit otot jantung

Documents