penyakit jantung bawaan
DESCRIPTION
KP blok 15 kardiovaskularTRANSCRIPT
![Page 1: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/1.jpg)
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PADA ANAK
Dr. Maghfirah, Sp.A, M.KesSMF Ilmu Kesehatan Anak
RSU Cut Meutia
![Page 2: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/2.jpg)
Definisi
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, di mana kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung terjadi akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin
![Page 3: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/3.jpg)
EPIDEMIOLOGI
insidens penyakit jantung bawaan sekitar 6-13 dari 1000 kelahiran hidup,
sepertiga di antaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian penderita
Di Indonesia, dengan angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderitaPJB
![Page 4: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/4.jpg)
PJB merupakan kelainan bawaan yang paling sering dijumpai, meliputi hampir 30% dari seluruh kelainan bawaan
Sering bersamaan dengan kelainan bawaan lain mis: fistel trakeoesofagus, agenesis ginjal, dan hernia diafragmatika
![Page 5: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/5.jpg)
Etiologi PJB
Faktor-faktor yang berhubungan dengan meningkatnya insidensi:
Faktor Prenatal :1. Maternal rubella
2. Radiasi
3. Alkoholisme
4. umur >40 tahun
5. Insulin dependent diabetes
6. fetal intra uterine cardiac viral disease
![Page 6: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/6.jpg)
Etiologi PJB
Faktor genetik : walaupun pengaruhnya multifaktor, namun terdapat risiko tinggi PJB pada:
1. Saudara kandung dengan kelainan jantung
2. Orangtua dengan PJB
3. Aberasi kromosom mis: sindroma Down
4. Lahir dengan kelainan kongenital lain
![Page 7: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/7.jpg)
Berdasarkan penampilan fisik, PJB secara garis besar dibagiatas 2 kelompok:
1.PJB asianosis
2.PJB sianosis
![Page 8: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/8.jpg)
Berdasarkan kelainan anatomis, PJB secara garis besar dibagi atas 3 kelompok:
1.) Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung(septum), sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya
2) Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan pada bagian tertentu jantung, yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah diluar jantung
3) Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah pulmonal/paru keluar dari bilik kiri)
![Page 9: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/9.jpg)
.
PJB Non sianotik Defek septum atrium Defek septum ventrikel Duktus arteriosus persisten Stenosis aorta Stenosis mitral Stenosis pulmonal Insufisiensi mitral Insufisiensi aorta Koartasio aorta
PJB Sianotik Tetralogi Fallot Atresia pulmonal Atresia trikuspid Anomali Ebstein Trunkus arteriosus Transposisi arteri besar
![Page 10: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/10.jpg)
Anatomi dan fisiologi jantung
![Page 11: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/11.jpg)
Duktus Arteriosus Persisten (DAP)
![Page 12: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/12.jpg)
BATASAN
Terdapatnya pembuluh darah fetal yang menghubungkan percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri (left pulmonary arteri) ke aorta desendens tepat di sebelah distal arteri subklavia kiri
PREVALENSI Kurang lebih 5‑10% penyakit jantung bawaan sering
ditemukan pada bayi prematur dengan berat badan lahir rendah (BBLR)
![Page 13: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/13.jpg)
Kriteria diagnosis
DAP kecil Anamnesis
Biasanya asimtomatik
Pemeriksaan fisis Auskultasi Komponen pulmonal (P2) normal Bising kontinyu (machinery murmur) derajat 1-4/6,
jelas terdengar di daerah infra klavikularis kiri atau LSB atas
![Page 14: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/14.jpg)
DAP besar Anamnesis
Gagal jantung kongestif Gagal tumbuh Takipnea
![Page 15: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/15.jpg)
Pemeriksaan fisis Takikardia dan dispnea terutama pada saat melakukan aktivitas Peningkatan aktivitas prekordium Trill dapat teraba pada LSB atas Pulsasi pembuluh darah perifer yang teraba keras dengan tekanan
nadi yang lebar akibat tekanan sistolik ↑ dan tekanan diastolik ↓
Auskultasi Bising sistolik kresendo pada LSB atas Diastolic rumble di daerah apeks, mungkin dapat terdengar P2 mengeras bila terdapat hipertensi pulmonal
![Page 16: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/16.jpg)
TERAPI Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika
tidak terdapat hipertensi pulmonal. Profilaksis untuk endokarditis infektif
Medis Pada bayi kurang bulan dapat diberikan
ibuprofen sebelum usia 10 hari.
![Page 17: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/17.jpg)
Bila terdapat tanda-tanda gagal jantung, sebelum terapi ibuprofen dilakukan terapi konservatif: Restriksi cairan. Pemberian diuretika. Pemberian digitalis (masih kontroversial).
![Page 18: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/18.jpg)
Defek Septum Atrium (DSA)
![Page 19: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/19.jpg)
BATASAN
Defek pada septum yang memisahkan atrium kiri dan kanan
Sebagian besar merupakan defek septum atrium sekundum
Perjalanan alamiah Defek menutup spontan terjadi pada 40% kasus ASD
sekundum pada 4 tahun pertama. Defek mengecil Asimtomatik, jarang timbul gagal jantung pada masa
bayi
![Page 20: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/20.jpg)
Bila tidak diobati, gagal jantung dan hipertensi pulmonal dapat terjadi pada dewasa sekitar usia 20-30 tahun
Aritmia atrium (flutter dan fibrilasi) dapat terjadi saat dewasa dengan atau tanpa operasi
Pada DSA murni, endokarditis tidak terjadi. Dapat terjadi bila terdapat defek lain
Cerebrovaskular accident akibat embolisasi jarang terjadi
![Page 21: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/21.jpg)
Klasifikasi
DSA primum DSA sekundum (paling banyak) Defek sinus venosus DSA sinus koronarius
![Page 22: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/22.jpg)
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis Pada masa bayi dan anak kecil bisa asimtomatis, tumbuh kembang
biasanya normal → pirau kecil. Gangguan pertumbuhan, sesak nafas, sering mengalami infeksi paru → pirau besar. Jarang terjadi gagal jantung pada masa bayi
![Page 23: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/23.jpg)
Pemeriksaan fisis Pada umumnya normal Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung kedua terbelah lebar (wide
split) yang tidak berubah pada saat inspirasi atau ekspirasi (fixed split). Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat aliran darah
berlebih melalui katup pulmonal (stenosis pulmonal relatif atau stenosis pulmonal fungsional).
Aliran darah yang memintas dari atrium kiri ke kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan atrium kanan dan kiri adalah kecil.
Dapat terdengar bising diastolik di daerah trikuspid (tricuspid diastolic flow murmur) yang terjadi akibat aliran darah berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan.
![Page 24: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/24.jpg)
Foto toraks Atrium kanan menonjol, konus pulmonalis
menonjol, pembesaran jantung ringan, vaskularisasi paru ↑ sesuai besarnya pirau.
Elektrokardiografi RBBB: menunjukkan beban volume ventrikel kanan Deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation): defek
septum atrium sekundum. Blok AV derajat I (pemanjangan interval PR) terdapat pada 10%
defek sekundum. Deviasi sumbu ke kiri (left axis deviation): defek primum
![Page 25: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/25.jpg)
Terapi
Medis Tidak diperlukan pembatasan latihan Tidak diperlukan profilaksis tehadap endokarditis infektif,
kecuali bila terdapat prolaps katup mitral. Terapi gagal jantung bila terdapat gagal jantung Penutupan tanpa operasi → atrial septal ocluder (ASO)
Operasi
![Page 26: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/26.jpg)
KOMPLIKASI Gagal jantung jarang terjadi pada anak,
biasanya terjadi pada dewasa
![Page 27: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/27.jpg)
Defek Septum Ventrikel (DSV)
![Page 28: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/28.jpg)
BATASAN
Defek pada septum yang memisahkan ventrikel kiri dan kanan
KLASIFIKASI Berdasarkan fisiologinya DSV dapat diklasifikasikan:
DSV kecil dengan resistensi vaskular paru normal DSV sedang dengan resistensi vaskular paru bervariasi DSV besar dengan peningkatan resistensi vaskular paru
dari ringan sampai sedang DSV besar dengan resistensi vaskular paru yang tinggi
![Page 29: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/29.jpg)
Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia, berdasarkan klasifikasi yang dibuat oleh Soto dkk: DSV perimembran outlet, inlet, trabekular, konfluens DSV muskular posterior, trabekular, dan infundibular DSV subarterial (doubly commited subarterial) yang
disebut juga tipe Oriental.
![Page 30: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/30.jpg)
Gambaran klinis sangat bervariasi, dari yang ringan sampai gagal jantung berat disertai dengan gagal tumbuh
1. DSV KECIL Bila defek septum ventrikel sangat kecil, terutama defek
muskular, ditemukan bising sistolik dini pendek yang mungkin didahului early systolic click.
Defek septum ventrikel kecil biasanya bunyi jantung normal, tetapi dapat terdengar bising pansistolik yang biasanya keras, disertai thrill, dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri,
bahkan ke seluruh prekordium.
![Page 31: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/31.jpg)
Patofisiologi Sebagian kecil darah dari ventrikel kiri ke
arteri pulmonalis Pembesaran ruang jantung minimal Bendungan paru minimal
![Page 32: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/32.jpg)
Kriteria diagnosisAnamnesis Pertumbuhan dan perkembangan normal Pemeriksaan fisis
Auskultasi Bising pansistolik di tepi kiri sternum bawah Kadang-kadang dapat terdengar bising sistolik dini Bunyi jantung kedua normal Intensitas P2 normal
Elektrokardiografi : Dalam batas normal Foto toraks : Dalam batas normal
![Page 33: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/33.jpg)
2. DSV SEDANG-BESAR
Patofisiologi Aliran darah dari ventrikel kiri-kanan lebih banyak
daripada DSV kecil. Ventrikel kanan tidak membesar karena darah
dari ventrikel kiri langsung dipompakan ke arteri pulmonalis pada saat sistolik.
(perbedaan dengan DSA)
![Page 34: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/34.jpg)
KRITERIA DIAGNOSISAnamnesis Gangguan pertumbuhan dan perkembangan Penurunan intolerasi latihan Infeksi paru berulang Gagal jantung
Pemeriksaan fisis Auskultasi
Murmur holosistolik yang terdengar di tepi kiri bawah sternum Mid diastolic rumble di apeks Bunyi jantung kedua terbelah menyempit Intensitas P2 sedikit mengeras Kadang-kadang terdengar klik ejeksi
![Page 35: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/35.jpg)
Elektrokardiografi Hipertrofi ventrikel kiri Hipertrofi atrium kiri
Foto toraks Pembesaran jantung Atrium kiri Ventrikel kiri Penonjolan arteri pulmonalis Peningkatan corakan vaskular paru
![Page 36: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/36.jpg)
3.DSV BESAR DENGAN PENGARUH VASKULAR PARU
Kriteria diagnosis Anamnesis
Sianosis Intoleransi latihan
Pemeriksaan fisis Auskultasi Bunyi Jantung kedua tunggal, P2 mengeras
![Page 37: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/37.jpg)
Elektrokardiografi Hanya pembesaran ventrikel kanan
Foto toraks Pembesaran ventrikel kanan Penonjolan a. pulmonalis
KOMPLIKASI DSV Gagal jantung Endokarditis Gangguan fungsi katup
![Page 38: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/38.jpg)
TERAPI
Jika terdapat gagal jantung → terapi gagal jantung Jika gagal jantung tersebut tak teratasi → intervensi
bedah Bila tidak terdapat tanda gagal jantung → intervensi
bedah dapat ditunda, selanjutnya pada saat usia 5–8 tahun ditentukan besarnya aliran pirau dengan penyadapan jantung.
Jika terdapat tanda hipertensi pulmonal berdasarkan pemeriksaan klinis, foto toraks, dan ekokardiografi tanpa tanda penyakit vaskular paru (PVP), penutupan dilakukan tanpa didahului pemeriksaan penyadapan
![Page 39: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/39.jpg)
PERJALANAN ALAMIAH DSV Menutup spontan Prolaps katup aorta Aneurisma septum membranasea Stenosis infundibulum Hipertensi pulmonal Penyakit vaskular paru
![Page 40: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/40.jpg)
Pulmonal stenosis
![Page 41: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/41.jpg)
BATASAN
Paling sering dari obstruksi anatomik outflow ventrikal kanan
KRITERIA DIAGNOSIS Pemeriksaan fisis tergantung berat ringannya stenosis Pada stenosis ringan komponen pulmonal bunyi jantung 2
normal Pada stenosis berat terdengar wide splitting S 2
TERAPI Valvotomi elektif
![Page 42: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/42.jpg)
Stenosis aorta
![Page 43: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/43.jpg)
BATASAN
Obstruksi ejeksi ventrikel kiri dengan terdapatnya perbedaan tekanan sistolik antara ventrikel kiri dan aorta.
Berdasarkan lokasi anatomisnya dibagi atas Supra valvular Valvular (tersering) Subvalvular
![Page 44: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/44.jpg)
Hemodinamika Tanpa melihat lokasi obstruksi, beban
tekanan ventrikel kiri meningkat, beban tekanan makin besar dengan makin beratnya obstruksi
![Page 45: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/45.jpg)
KRITERIA DIAGNOSIS Bayi :Gejala timbul pada usia 2 bl (berupa
gagal jantung) Anak: Sering asimtomatik, biasanya
pertumbuhan dan perkembangan tidak terganggu.
Stenosis berat → nyeri dada, kadang-kadang sinkope
![Page 46: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/46.jpg)
TERAPI Intervensi kardiologi Operasi → hasil memuaskan Pencegahan terhadap endokarditis infeksi
![Page 47: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/47.jpg)
Koartasio Aorta
![Page 48: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/48.jpg)
Batasan
Akibat penyempitan yang bervariasi panjangnya pada setiap tempat dari arkus aorta ke bifurkasio aorta
Kriteria Diagnosis Tekanan darah ekstremitas atas > bawah Perabaan ekstremitas atas lebih panas dari pada bawah Pulsasi femoral, poplitea, tibialis posterior, atau dorsalis
teraba lemah sampai tak teraba.
![Page 49: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/49.jpg)
TERAPI Bila terdapat gagal jantung → penanganan
gagal jantung Operasi
![Page 50: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/50.jpg)
Tetralogi Fallot (TF)
![Page 51: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/51.jpg)
Batasan
Kelainan jantung kongenital yang berupa adanya: DSV besar Obstrusi saluran keluar ventrikel kanan (stenosis
pulmonal) yang dapat berupa: Stenosis infundibular (paling sering) Stenosis valvular atau Kombinasi dari keduanya
Overriding aorta Hipertrofi ventrikel kanan
![Page 52: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/52.jpg)
HemodinamikaTergantung dari: stenosis pulmonalis Arah dan besar pirau melalui DSV Pada bentuk TF yang ekstrim
Atresia katup pulmonal Pirau kanan-kiri yang berasal dari seluruh aliran darah balik
sistemik melalui DSV Aliran darah ke paru terjadi melalui DAP
![Page 53: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/53.jpg)
Klasifikasi
TF tipe asianotik Terdapat pirau kiri-kanan yang ringan sampai sedang Tekanan sitolik ventrikel kanan sama dengan ventrikel
kiri dan aorta Terdapat perbedaan tekanan arteri pulmonalis dengan
ventrikel kanan akibat adanya stenosis ringan pada arteri pulmonalis.
Akibat adanya stenosis a. pulmonalis maka pirau dari ventrikel kiri ke kanan akan ↓ sehingga ukuran jantung dan corakan vaskular paru hanya sedikit ↑
![Page 54: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/54.jpg)
TF tipe sianotik Stenosis a. pulmonalis berat Pirau dari ventrikel kanan-ventrikel kiri Penurunan aliran darah ke paru Tekanan sistolik ventrikel kanan sama
dengan di ventrikel kiri dan aorta
![Page 55: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/55.jpg)
KRITERIA DIAGNOSTIK
Anamnesis Sianosis tampak pada saat atau beberapa
saat setelah lahir Dispnea pada saat melakukan aktivitas Squatting Serangan sianosis
![Page 56: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/56.jpg)
.Pemeriksaan fisis TF tipe asianotik
Murmur yang terdengar berasal Stenosis a. pulmonalis Pirau pada DSV Terdengar sepanjang tepi sternum kiri
TF tipe sianotik Sianosis
Bervariasi derajatnya tergantung derajat stenosis a. pulmonalis
Takipnea Jari tabuh
![Page 57: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/57.jpg)
Foto toraksTF tipe sianotik Ukuran jantung normal atau lebih kecil Penurunan corakan vaskular paru Pada TF dengan atresia pulmonal lapangan paru
tampak ‘hitam’ Segmen arteri pulmonalis konkaf dengan apeks
terangkat (gambaran jantung seperti boot-shaped atau Coeur en sabot).
Pembesaran atrium kanan (25%) Lengkung aorta kanan (25%)
![Page 58: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/58.jpg)
Foto toraks
TF asianotik Sulit dibedakan dengan defek septum
ventrikel kecil-sedang Yang membedakan yaitu pemeriksaan EKG TF menunjukkan RVH Defek septum ventrikel menunjukkan LVH
![Page 59: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/59.jpg)
PERJALANAN ALAMIAH
Bayi TF asianotik secara bertahap akan menjadi sianosis dan yang telah menunjukkan sianotik menjadi lebih sianotik akibat bertam- bahnya obstruksi pada stenosis pulmonal.
Polisitemia terjadi sekunder akibat sianosis Anemia defisiensi besi relatif (hipokromik) Serangan sianosis Gangguan pertumbuhan dapat terjadi jika sianosis berat Abses otak dan trauma serebrovaskular Endokarditis infektif Koagulopati
![Page 60: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/60.jpg)
komplikasi
Serangan sianosis Cerebrovascular accident, terjadi setelah
serangan sianotik Abses otak Endokarditis infektif Anemia relatif Trombosis paru Perdarahan
![Page 61: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/61.jpg)
SERANGAN SIANOSIS (Cyanotic Spell)
Merupakan komplikasi penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang serius dan perlu tatalaksana tepat dan cepat
MANIFESTASI KLINIS Ditandai oleh suatu periode menangis, bernafas cepat dan dalam
(hiperpnea), sianosis makin ↑, bising jantung menghilang, pasien terlihat lemas, dan bila berlanjut dapat terjadi kejang atau kesadaran ↓
Biasanya terjadi pada pagi hari setelah menangis, makan, atau defekasi.
Pada serangan sianosis yang berat dapat → kelumpuhan, kejang,
trauma serebrovaskular, bahkan kematian.
![Page 62: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/62.jpg)
patogenesis
Serangan sianosis dapat ditimbulkan oleh Setiap keadaan yang menyebabkan Penurunan mendadak resistensi vaskular sistemik
dan menyebabkan pirau kanan ke kiri yang besar (misalnya menangis, defekasi, aktivitas ↑ pada anak kecil)
PO2 ↓ dan peningkatan PCO2 ↑ → pH darah ↓ Asidosis akan menstimulasi pusat nafas → hiperpnea
yang meningkatkan venous return, selanjutnya akan menambah pirau kanan ke kiri dan memperberat hipoksia
![Page 63: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/63.jpg)
TERAPI Serangan sianosis Bayi harus dipangku atau dipegang pada posisi knee-
chest Morfin sulfat 0,2 mg/kgbb diberikan s.k. atau i.m., akan
menekan pusat pernafasan dan menghilangkan hiperpnea.
O2 dapat diberikan walaupun tidak terlalu berarti terhadap peningkatan saturasi oksigen arterial.
Natrium bikarbonat (NaHCO3), 1 mEq/kgbb diberikan i.v. untuk mengatasi asidosis. Dosis yang sama dapat diulang dalam 10-15 menit. NaHCO3 mengurangi efek stimulasi asidosis pada pusat pernafasan.
![Page 64: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/64.jpg)
Jika serangan sianosis tidak dapat diatasi dengan terapi diatas
Fenilefrin, 0,02 mg/kgbb diberikan i.v. sebagai vasokonstriktor
Ketamin, 1-3 mg/kgbb (rata-rata 2 mg/kgbb) diberikan i.v. dalam 60 detik, dapat meningkatkan resitensi vaskular sistemik dan juga mempunyai efek sedasi.
Propanolol, 0,01-0,25 mg/kgbb (rata-rata 0,05 mg/kgbb diberikan dalam bolus intravena lambat)
![Page 65: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/65.jpg)
Setelah serangan sianosis dapat teratasi maka dilakukan Penyuluhan terhadap keluarga dalam pengenalan terhadap
serangan sianosis dan mengetahui apa yang harus dilakukan. Propanolol 0,5–1,5 mg/kgbb setiap 6 jam untuk mencegah
serangan sianosis sementara menunggu saat yang tepat untuk dilakukan operasi paliatif maupun korektif.
Pentingnya melakukan penjagaan terhadap higiene gigi dan pemberian antibiotik profilkasis terhadap endokarditis infektif.
Korektif terhadap anemia defesiensi besi karena adanya anemia dapat meningkatkan risiko komplikasi terhadap serebrovaskular.
![Page 66: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/66.jpg)
Knee-chest Position
Child with a cyanotic heartdefect squats (assumes a knee-chest position) to relievecyanotic spells. Some times called “tet” spells.
Nurse puts infant in knee-chest position.
![Page 67: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/67.jpg)
Transposisi Arteri Besar (TAB)
![Page 68: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/68.jpg)
TAB
Kelainan yang kompleks berupa posisi abnormal arteri besar: Aorta berasal dari bagian anterior ventrikel kanan dan a. pulmonalis dari bagian posterior ventrikel kiri.
Akibatnya darah vena sistemik masuk ke aorta, sedangkan darah v. pulmonalis yang kaya O2 kembali lagi ke paru.
Pada masa fetal, dengan adanya foramen ovale dan duktus arteriosus memberikan efek yang minimal.
Pada masa neonatus kelangsungan hidup tergantung dari adanya jalan pintas (pathway) berupa DSA, DSV persistensi duktus arteriosus, atau kolateral bronkopulmonal.
![Page 69: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/69.jpg)
Kriteria diagnosis
Klinis bergantung pada adanya pencampuran adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru, dan apakah terdapat stenosis pulmonal.
Apabila pencampuran hanya melalui foramen ovale atau duktus arteriosus yang kecil maka keadaan tidak adekuat dan bayi akan tampak sianosis.
![Page 70: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/70.jpg)
Sianosis akan tampak pada minggu pertama, dan menjadi progresif apabila duktus arteriosus menutup → gagal jantung
Bayi menjadi sesak nafas dan sering mengalami pneumonia
Pertumbuhan lambat Squating sering terjadi Bunyi jantung 1 terdengar normal, sedang bunyi jantung
ke-2 terdengar tunggal dan keras. Tidak terdengar bising jantung kecuali jika terdapat
stenosis pulmonal atau defek septum ventrikel.
![Page 71: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/71.jpg)
TERAPI Paliatif : infus PGE1 untuk mempertahankan
duktus tetap terbuka Pada transposisi arteri besar tanpa DSA,
sebaiknya bedah switch arteri (menukar posisi aorta dan pulmonal, serta memindahkan arteri koroner ke aorta
dilakukan pada usia < 1 bulan
![Page 72: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/72.jpg)
Bila kasus ditemukan usia 2-3 bulan, sebaiknya dilakukan kateterisasi jantung untuk memastikan besar tahana vaskuler paru.
![Page 73: Penyakit jantung bawaan](https://reader036.vdokumen.net/reader036/viewer/2022081420/55cf85dc550346484b922204/html5/thumbnails/73.jpg)
TERIMA KASIH