penyakit jantung bawaan
DESCRIPTION
KP blok 15 kardiovaskularTRANSCRIPT
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN PADA ANAK
Dr. Maghfirah, Sp.A, M.KesSMF Ilmu Kesehatan Anak
RSU Cut Meutia
Definisi
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, di mana kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung terjadi akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin
EPIDEMIOLOGI
insidens penyakit jantung bawaan sekitar 6-13 dari 1000 kelahiran hidup,
sepertiga di antaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian penderita
Di Indonesia, dengan angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderitaPJB
PJB merupakan kelainan bawaan yang paling sering dijumpai, meliputi hampir 30% dari seluruh kelainan bawaan
Sering bersamaan dengan kelainan bawaan lain mis: fistel trakeoesofagus, agenesis ginjal, dan hernia diafragmatika
Etiologi PJB
Faktor-faktor yang berhubungan dengan meningkatnya insidensi:
Faktor Prenatal :1. Maternal rubella
2. Radiasi
3. Alkoholisme
4. umur >40 tahun
5. Insulin dependent diabetes
6. fetal intra uterine cardiac viral disease
Etiologi PJB
Faktor genetik : walaupun pengaruhnya multifaktor, namun terdapat risiko tinggi PJB pada:
1. Saudara kandung dengan kelainan jantung
2. Orangtua dengan PJB
3. Aberasi kromosom mis: sindroma Down
4. Lahir dengan kelainan kongenital lain
Berdasarkan penampilan fisik, PJB secara garis besar dibagiatas 2 kelompok:
1.PJB asianosis
2.PJB sianosis
Berdasarkan kelainan anatomis, PJB secara garis besar dibagi atas 3 kelompok:
1.) Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung(septum), sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya
2) Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan pada bagian tertentu jantung, yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah diluar jantung
3) Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah pulmonal/paru keluar dari bilik kiri)
.
PJB Non sianotik Defek septum atrium Defek septum ventrikel Duktus arteriosus persisten Stenosis aorta Stenosis mitral Stenosis pulmonal Insufisiensi mitral Insufisiensi aorta Koartasio aorta
PJB Sianotik Tetralogi Fallot Atresia pulmonal Atresia trikuspid Anomali Ebstein Trunkus arteriosus Transposisi arteri besar
Anatomi dan fisiologi jantung
Duktus Arteriosus Persisten (DAP)
BATASAN
Terdapatnya pembuluh darah fetal yang menghubungkan percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri (left pulmonary arteri) ke aorta desendens tepat di sebelah distal arteri subklavia kiri
PREVALENSI Kurang lebih 5‑10% penyakit jantung bawaan sering
ditemukan pada bayi prematur dengan berat badan lahir rendah (BBLR)
Kriteria diagnosis
DAP kecil Anamnesis
Biasanya asimtomatik
Pemeriksaan fisis Auskultasi Komponen pulmonal (P2) normal Bising kontinyu (machinery murmur) derajat 1-4/6,
jelas terdengar di daerah infra klavikularis kiri atau LSB atas
DAP besar Anamnesis
Gagal jantung kongestif Gagal tumbuh Takipnea
Pemeriksaan fisis Takikardia dan dispnea terutama pada saat melakukan aktivitas Peningkatan aktivitas prekordium Trill dapat teraba pada LSB atas Pulsasi pembuluh darah perifer yang teraba keras dengan tekanan
nadi yang lebar akibat tekanan sistolik ↑ dan tekanan diastolik ↓
Auskultasi Bising sistolik kresendo pada LSB atas Diastolic rumble di daerah apeks, mungkin dapat terdengar P2 mengeras bila terdapat hipertensi pulmonal
TERAPI Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika
tidak terdapat hipertensi pulmonal. Profilaksis untuk endokarditis infektif
Medis Pada bayi kurang bulan dapat diberikan
ibuprofen sebelum usia 10 hari.
Bila terdapat tanda-tanda gagal jantung, sebelum terapi ibuprofen dilakukan terapi konservatif: Restriksi cairan. Pemberian diuretika. Pemberian digitalis (masih kontroversial).
Defek Septum Atrium (DSA)
BATASAN
Defek pada septum yang memisahkan atrium kiri dan kanan
Sebagian besar merupakan defek septum atrium sekundum
Perjalanan alamiah Defek menutup spontan terjadi pada 40% kasus ASD
sekundum pada 4 tahun pertama. Defek mengecil Asimtomatik, jarang timbul gagal jantung pada masa
bayi
Bila tidak diobati, gagal jantung dan hipertensi pulmonal dapat terjadi pada dewasa sekitar usia 20-30 tahun
Aritmia atrium (flutter dan fibrilasi) dapat terjadi saat dewasa dengan atau tanpa operasi
Pada DSA murni, endokarditis tidak terjadi. Dapat terjadi bila terdapat defek lain
Cerebrovaskular accident akibat embolisasi jarang terjadi
Klasifikasi
DSA primum DSA sekundum (paling banyak) Defek sinus venosus DSA sinus koronarius
KRITERIA DIAGNOSIS
Anamnesis Pada masa bayi dan anak kecil bisa asimtomatis, tumbuh kembang
biasanya normal → pirau kecil. Gangguan pertumbuhan, sesak nafas, sering mengalami infeksi paru → pirau besar. Jarang terjadi gagal jantung pada masa bayi
Pemeriksaan fisis Pada umumnya normal Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung kedua terbelah lebar (wide
split) yang tidak berubah pada saat inspirasi atau ekspirasi (fixed split). Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat aliran darah
berlebih melalui katup pulmonal (stenosis pulmonal relatif atau stenosis pulmonal fungsional).
Aliran darah yang memintas dari atrium kiri ke kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan atrium kanan dan kiri adalah kecil.
Dapat terdengar bising diastolik di daerah trikuspid (tricuspid diastolic flow murmur) yang terjadi akibat aliran darah berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan.
Foto toraks Atrium kanan menonjol, konus pulmonalis
menonjol, pembesaran jantung ringan, vaskularisasi paru ↑ sesuai besarnya pirau.
Elektrokardiografi RBBB: menunjukkan beban volume ventrikel kanan Deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation): defek
septum atrium sekundum. Blok AV derajat I (pemanjangan interval PR) terdapat pada 10%
defek sekundum. Deviasi sumbu ke kiri (left axis deviation): defek primum
Terapi
Medis Tidak diperlukan pembatasan latihan Tidak diperlukan profilaksis tehadap endokarditis infektif,
kecuali bila terdapat prolaps katup mitral. Terapi gagal jantung bila terdapat gagal jantung Penutupan tanpa operasi → atrial septal ocluder (ASO)
Operasi
KOMPLIKASI Gagal jantung jarang terjadi pada anak,
biasanya terjadi pada dewasa
Defek Septum Ventrikel (DSV)
BATASAN
Defek pada septum yang memisahkan ventrikel kiri dan kanan
KLASIFIKASI Berdasarkan fisiologinya DSV dapat diklasifikasikan:
DSV kecil dengan resistensi vaskular paru normal DSV sedang dengan resistensi vaskular paru bervariasi DSV besar dengan peningkatan resistensi vaskular paru
dari ringan sampai sedang DSV besar dengan resistensi vaskular paru yang tinggi
Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia, berdasarkan klasifikasi yang dibuat oleh Soto dkk: DSV perimembran outlet, inlet, trabekular, konfluens DSV muskular posterior, trabekular, dan infundibular DSV subarterial (doubly commited subarterial) yang
disebut juga tipe Oriental.
Gambaran klinis sangat bervariasi, dari yang ringan sampai gagal jantung berat disertai dengan gagal tumbuh
1. DSV KECIL Bila defek septum ventrikel sangat kecil, terutama defek
muskular, ditemukan bising sistolik dini pendek yang mungkin didahului early systolic click.
Defek septum ventrikel kecil biasanya bunyi jantung normal, tetapi dapat terdengar bising pansistolik yang biasanya keras, disertai thrill, dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri,
bahkan ke seluruh prekordium.
Patofisiologi Sebagian kecil darah dari ventrikel kiri ke
arteri pulmonalis Pembesaran ruang jantung minimal Bendungan paru minimal
Kriteria diagnosisAnamnesis Pertumbuhan dan perkembangan normal Pemeriksaan fisis
Auskultasi Bising pansistolik di tepi kiri sternum bawah Kadang-kadang dapat terdengar bising sistolik dini Bunyi jantung kedua normal Intensitas P2 normal
Elektrokardiografi : Dalam batas normal Foto toraks : Dalam batas normal
2. DSV SEDANG-BESAR
Patofisiologi Aliran darah dari ventrikel kiri-kanan lebih banyak
daripada DSV kecil. Ventrikel kanan tidak membesar karena darah
dari ventrikel kiri langsung dipompakan ke arteri pulmonalis pada saat sistolik.
(perbedaan dengan DSA)
KRITERIA DIAGNOSISAnamnesis Gangguan pertumbuhan dan perkembangan Penurunan intolerasi latihan Infeksi paru berulang Gagal jantung
Pemeriksaan fisis Auskultasi
Murmur holosistolik yang terdengar di tepi kiri bawah sternum Mid diastolic rumble di apeks Bunyi jantung kedua terbelah menyempit Intensitas P2 sedikit mengeras Kadang-kadang terdengar klik ejeksi
Elektrokardiografi Hipertrofi ventrikel kiri Hipertrofi atrium kiri
Foto toraks Pembesaran jantung Atrium kiri Ventrikel kiri Penonjolan arteri pulmonalis Peningkatan corakan vaskular paru
3.DSV BESAR DENGAN PENGARUH VASKULAR PARU
Kriteria diagnosis Anamnesis
Sianosis Intoleransi latihan
Pemeriksaan fisis Auskultasi Bunyi Jantung kedua tunggal, P2 mengeras
Elektrokardiografi Hanya pembesaran ventrikel kanan
Foto toraks Pembesaran ventrikel kanan Penonjolan a. pulmonalis
KOMPLIKASI DSV Gagal jantung Endokarditis Gangguan fungsi katup
TERAPI
Jika terdapat gagal jantung → terapi gagal jantung Jika gagal jantung tersebut tak teratasi → intervensi
bedah Bila tidak terdapat tanda gagal jantung → intervensi
bedah dapat ditunda, selanjutnya pada saat usia 5–8 tahun ditentukan besarnya aliran pirau dengan penyadapan jantung.
Jika terdapat tanda hipertensi pulmonal berdasarkan pemeriksaan klinis, foto toraks, dan ekokardiografi tanpa tanda penyakit vaskular paru (PVP), penutupan dilakukan tanpa didahului pemeriksaan penyadapan
PERJALANAN ALAMIAH DSV Menutup spontan Prolaps katup aorta Aneurisma septum membranasea Stenosis infundibulum Hipertensi pulmonal Penyakit vaskular paru
Pulmonal stenosis
BATASAN
Paling sering dari obstruksi anatomik outflow ventrikal kanan
KRITERIA DIAGNOSIS Pemeriksaan fisis tergantung berat ringannya stenosis Pada stenosis ringan komponen pulmonal bunyi jantung 2
normal Pada stenosis berat terdengar wide splitting S 2
TERAPI Valvotomi elektif
Stenosis aorta
BATASAN
Obstruksi ejeksi ventrikel kiri dengan terdapatnya perbedaan tekanan sistolik antara ventrikel kiri dan aorta.
Berdasarkan lokasi anatomisnya dibagi atas Supra valvular Valvular (tersering) Subvalvular
Hemodinamika Tanpa melihat lokasi obstruksi, beban
tekanan ventrikel kiri meningkat, beban tekanan makin besar dengan makin beratnya obstruksi
KRITERIA DIAGNOSIS Bayi :Gejala timbul pada usia 2 bl (berupa
gagal jantung) Anak: Sering asimtomatik, biasanya
pertumbuhan dan perkembangan tidak terganggu.
Stenosis berat → nyeri dada, kadang-kadang sinkope
TERAPI Intervensi kardiologi Operasi → hasil memuaskan Pencegahan terhadap endokarditis infeksi
Koartasio Aorta
Batasan
Akibat penyempitan yang bervariasi panjangnya pada setiap tempat dari arkus aorta ke bifurkasio aorta
Kriteria Diagnosis Tekanan darah ekstremitas atas > bawah Perabaan ekstremitas atas lebih panas dari pada bawah Pulsasi femoral, poplitea, tibialis posterior, atau dorsalis
teraba lemah sampai tak teraba.
TERAPI Bila terdapat gagal jantung → penanganan
gagal jantung Operasi
Tetralogi Fallot (TF)
Batasan
Kelainan jantung kongenital yang berupa adanya: DSV besar Obstrusi saluran keluar ventrikel kanan (stenosis
pulmonal) yang dapat berupa: Stenosis infundibular (paling sering) Stenosis valvular atau Kombinasi dari keduanya
Overriding aorta Hipertrofi ventrikel kanan
HemodinamikaTergantung dari: stenosis pulmonalis Arah dan besar pirau melalui DSV Pada bentuk TF yang ekstrim
Atresia katup pulmonal Pirau kanan-kiri yang berasal dari seluruh aliran darah balik
sistemik melalui DSV Aliran darah ke paru terjadi melalui DAP
Klasifikasi
TF tipe asianotik Terdapat pirau kiri-kanan yang ringan sampai sedang Tekanan sitolik ventrikel kanan sama dengan ventrikel
kiri dan aorta Terdapat perbedaan tekanan arteri pulmonalis dengan
ventrikel kanan akibat adanya stenosis ringan pada arteri pulmonalis.
Akibat adanya stenosis a. pulmonalis maka pirau dari ventrikel kiri ke kanan akan ↓ sehingga ukuran jantung dan corakan vaskular paru hanya sedikit ↑
TF tipe sianotik Stenosis a. pulmonalis berat Pirau dari ventrikel kanan-ventrikel kiri Penurunan aliran darah ke paru Tekanan sistolik ventrikel kanan sama
dengan di ventrikel kiri dan aorta
KRITERIA DIAGNOSTIK
Anamnesis Sianosis tampak pada saat atau beberapa
saat setelah lahir Dispnea pada saat melakukan aktivitas Squatting Serangan sianosis
.Pemeriksaan fisis TF tipe asianotik
Murmur yang terdengar berasal Stenosis a. pulmonalis Pirau pada DSV Terdengar sepanjang tepi sternum kiri
TF tipe sianotik Sianosis
Bervariasi derajatnya tergantung derajat stenosis a. pulmonalis
Takipnea Jari tabuh
Foto toraksTF tipe sianotik Ukuran jantung normal atau lebih kecil Penurunan corakan vaskular paru Pada TF dengan atresia pulmonal lapangan paru
tampak ‘hitam’ Segmen arteri pulmonalis konkaf dengan apeks
terangkat (gambaran jantung seperti boot-shaped atau Coeur en sabot).
Pembesaran atrium kanan (25%) Lengkung aorta kanan (25%)
Foto toraks
TF asianotik Sulit dibedakan dengan defek septum
ventrikel kecil-sedang Yang membedakan yaitu pemeriksaan EKG TF menunjukkan RVH Defek septum ventrikel menunjukkan LVH
PERJALANAN ALAMIAH
Bayi TF asianotik secara bertahap akan menjadi sianosis dan yang telah menunjukkan sianotik menjadi lebih sianotik akibat bertam- bahnya obstruksi pada stenosis pulmonal.
Polisitemia terjadi sekunder akibat sianosis Anemia defisiensi besi relatif (hipokromik) Serangan sianosis Gangguan pertumbuhan dapat terjadi jika sianosis berat Abses otak dan trauma serebrovaskular Endokarditis infektif Koagulopati
komplikasi
Serangan sianosis Cerebrovascular accident, terjadi setelah
serangan sianotik Abses otak Endokarditis infektif Anemia relatif Trombosis paru Perdarahan
SERANGAN SIANOSIS (Cyanotic Spell)
Merupakan komplikasi penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang serius dan perlu tatalaksana tepat dan cepat
MANIFESTASI KLINIS Ditandai oleh suatu periode menangis, bernafas cepat dan dalam
(hiperpnea), sianosis makin ↑, bising jantung menghilang, pasien terlihat lemas, dan bila berlanjut dapat terjadi kejang atau kesadaran ↓
Biasanya terjadi pada pagi hari setelah menangis, makan, atau defekasi.
Pada serangan sianosis yang berat dapat → kelumpuhan, kejang,
trauma serebrovaskular, bahkan kematian.
patogenesis
Serangan sianosis dapat ditimbulkan oleh Setiap keadaan yang menyebabkan Penurunan mendadak resistensi vaskular sistemik
dan menyebabkan pirau kanan ke kiri yang besar (misalnya menangis, defekasi, aktivitas ↑ pada anak kecil)
PO2 ↓ dan peningkatan PCO2 ↑ → pH darah ↓ Asidosis akan menstimulasi pusat nafas → hiperpnea
yang meningkatkan venous return, selanjutnya akan menambah pirau kanan ke kiri dan memperberat hipoksia
TERAPI Serangan sianosis Bayi harus dipangku atau dipegang pada posisi knee-
chest Morfin sulfat 0,2 mg/kgbb diberikan s.k. atau i.m., akan
menekan pusat pernafasan dan menghilangkan hiperpnea.
O2 dapat diberikan walaupun tidak terlalu berarti terhadap peningkatan saturasi oksigen arterial.
Natrium bikarbonat (NaHCO3), 1 mEq/kgbb diberikan i.v. untuk mengatasi asidosis. Dosis yang sama dapat diulang dalam 10-15 menit. NaHCO3 mengurangi efek stimulasi asidosis pada pusat pernafasan.
Jika serangan sianosis tidak dapat diatasi dengan terapi diatas
Fenilefrin, 0,02 mg/kgbb diberikan i.v. sebagai vasokonstriktor
Ketamin, 1-3 mg/kgbb (rata-rata 2 mg/kgbb) diberikan i.v. dalam 60 detik, dapat meningkatkan resitensi vaskular sistemik dan juga mempunyai efek sedasi.
Propanolol, 0,01-0,25 mg/kgbb (rata-rata 0,05 mg/kgbb diberikan dalam bolus intravena lambat)
Setelah serangan sianosis dapat teratasi maka dilakukan Penyuluhan terhadap keluarga dalam pengenalan terhadap
serangan sianosis dan mengetahui apa yang harus dilakukan. Propanolol 0,5–1,5 mg/kgbb setiap 6 jam untuk mencegah
serangan sianosis sementara menunggu saat yang tepat untuk dilakukan operasi paliatif maupun korektif.
Pentingnya melakukan penjagaan terhadap higiene gigi dan pemberian antibiotik profilkasis terhadap endokarditis infektif.
Korektif terhadap anemia defesiensi besi karena adanya anemia dapat meningkatkan risiko komplikasi terhadap serebrovaskular.
Knee-chest Position
Child with a cyanotic heartdefect squats (assumes a knee-chest position) to relievecyanotic spells. Some times called “tet” spells.
Nurse puts infant in knee-chest position.
Transposisi Arteri Besar (TAB)
TAB
Kelainan yang kompleks berupa posisi abnormal arteri besar: Aorta berasal dari bagian anterior ventrikel kanan dan a. pulmonalis dari bagian posterior ventrikel kiri.
Akibatnya darah vena sistemik masuk ke aorta, sedangkan darah v. pulmonalis yang kaya O2 kembali lagi ke paru.
Pada masa fetal, dengan adanya foramen ovale dan duktus arteriosus memberikan efek yang minimal.
Pada masa neonatus kelangsungan hidup tergantung dari adanya jalan pintas (pathway) berupa DSA, DSV persistensi duktus arteriosus, atau kolateral bronkopulmonal.
Kriteria diagnosis
Klinis bergantung pada adanya pencampuran adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru, dan apakah terdapat stenosis pulmonal.
Apabila pencampuran hanya melalui foramen ovale atau duktus arteriosus yang kecil maka keadaan tidak adekuat dan bayi akan tampak sianosis.
Sianosis akan tampak pada minggu pertama, dan menjadi progresif apabila duktus arteriosus menutup → gagal jantung
Bayi menjadi sesak nafas dan sering mengalami pneumonia
Pertumbuhan lambat Squating sering terjadi Bunyi jantung 1 terdengar normal, sedang bunyi jantung
ke-2 terdengar tunggal dan keras. Tidak terdengar bising jantung kecuali jika terdapat
stenosis pulmonal atau defek septum ventrikel.
TERAPI Paliatif : infus PGE1 untuk mempertahankan
duktus tetap terbuka Pada transposisi arteri besar tanpa DSA,
sebaiknya bedah switch arteri (menukar posisi aorta dan pulmonal, serta memindahkan arteri koroner ke aorta
dilakukan pada usia < 1 bulan
Bila kasus ditemukan usia 2-3 bulan, sebaiknya dilakukan kateterisasi jantung untuk memastikan besar tahana vaskuler paru.
TERIMA KASIH