Disediakan Oleh : Nassruto

Penyakit Jantung Kongenital

1% kelahiran hidup.Etiology : Tidak diketahui

≏ 25,000 – 35,000 kanak₂ dilahirkan dengan penyakit kongenital setiap tahun.Pembedahan paliatif & pembetulan diadakan > 90 %

Jenis

Defek Septum & Patent Ductus

Penyakit Valvular.

Jenis-jenis

1) Penyakit Jantung ‘Acyanotic’.

2) Penyakit Jantung ‘Cyanotic’

Acyanotic Heart Disease

i) Ventricular Septal Defect (VSD).ii) Patent Ductus Arteriosus (PDA).iii) Atrial Septal Defect (ASD).iv) Atrioventicular Septal Defect.v) Coarctation of Aorta.vi) Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS).

Cynotic Heart Disease

i) Tetralogy of Fallot (TOF).ii) Transposition of the Great Arteries (TGA).iii) Total Anomalous Pulmonary Venous Return

(TAPVR).iv) Tricuspid Atresia.v) Pulmonary Atresia.vi) Truncus Arteriosus.

Ventricular Septal Defect (VSD)

Definisi :- pembukaan abnormal dalam septum di antara ventrikel kiri dan kanan.

25 – 29% dalam semua defect jantung congenital.

Physiology

• Tekanan dalam ventrikel kiri > dari ventrikel kanan & mempromosikan mengaliran darah beroksigen dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.

• Darah beroksigen mengalir melalui defect dan bercampur dengan darah dalam atrium kanan yang berkarbon dioksida.

Physiology

• Darah mengalir melalui ‘shunt’ recirculate melalui paru-paru dan menyebabkan penambahan isipadu darah yang mengalir melalui paru-paru.

• Keabnormalan hemodinamik major adalah peningkatan tekanan dalam ventrikel kanan dan arteri

pulmonari.

Physiology

• Peningkatan pengaliran darah ke ventrikel kanan, arteri pulmonari dan paru-paru.

• Sekiranya penentangan vaskular pulmonari adalah kuat, ia akan meningkatkan tekanan ventrikel kanan.

• Dengan itu akan mengakibatkan darah yang tidak beroksigenated mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri.

Manifestasi Klinikal

1) Letih dan sesak nafas2) Tanda-tanda fizikal : jantung bengkak.3) Denyut apeks yang jelas.4) Palpable ‘systolic thrill’ di bahagian bawah pinggir

sternal kiri.5) ‘Pansystolic murmur’.6) Lambat dalam peningkatan berat badan.

Manifestasi Klinikal

7) Susah menyusu, makan8) Failure to thrive9) Letih lesu10) Pucat11) Kekerapan jangkitan respiratori12) Tachypnea

Manifestasi Klinikal

13) Berpeluh berlebihan14) Congenital heart disease.

VSD yang Besar

1. Berhubung rapat dengan hipertensi pulmonari.2. Murmur yang lemah.3. ‘Eisenmenger’s syndrome’4. “Right to Left Shunt’ berlaku sekiranya tekanan arteri

pulmonari sama dengan tekanan sistemik.

Penyiasatan

1) Chest X-ray2) ECG

• Kecil → 1 + 2 – Normal• Sederhana – CXR – < jantung bengkak

- ECG – berubah (variable)

Penyiasatan

• Besar- CXR – jantung bengkak- ECG – RVH (right ventricular

hypertrophy). - LVH (Left ventricular hypertrophy).

Penyiasatan

• Echocardiogram : Kedudukan dan saiz • Auscultation – harsh holosystolic murmur• Angiocardiography• Cardiac catheterization• Doppler Echocardiography : Mengira Tekanan Sistolik Arteri Pulmonari.

Rawatan

• Pengurusan medikal congenital heart failure.• Jika gagal, pembedahan digalakkan.• Pesakit dengan hipertensi arteri pulmonari memerlukan

surgeri awal kenara mengelak ‘irreversible pulmorary bed changes’

Rawatan

• Pembedahan adalah kontra indikasi kepada pesakit mempunyai penyakit Eisenmenger’s complex.

Rawatan

Kecacatan kecil- Jarang memerlukan pembedahan atau rawatam perubatan.- Rawatan profilaksis terhadap penyakit ‘Subacute Bacterial Endocarditis’.

Rawatan

• VSD sederhana dan besar- memerlukan pembedahan sebelum ia menyebabkan hipertensi pulmonari yang teruk.- pembedahan melibatkan menutup lubang VSD melalui atrium kanak dengan suture atau ‘synthetic patch’

Atrial Septic Defect

• Kecacatan berlaku pada septum atrium.

• > kanak₂ ♀

• 9 % dpd defect jantung congenital.

Atrial Septic Defect

Definisi : Pembukaan abnormal dalam septum di antara

atrium kiri dan atrium kanan.

Physiology

1) Tekanan dalam atrium kiri > atrium kanan & mempromosikan pengaliran darah beroksegen dari atrium kiri ke atrium kanan (Lt to Rt shunt).

2) Darah beroksegen mengalir melalui defect ke atrium kanan & bercampur dengan darah berkarbon dioksida ke paru-paru

Physiology

• Darah mengalir melalui shunt ‘reciculate’ melalui paru-paru dan menyebabkan bertambahan darah mengalir ke paru-paru.

• Keabnormalan hemodinamik major adalah kelebihan isipadu darah yang overload dalam ventrikel kanan mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan.

Physiology

• Sekiranya resistance pulmonari meningkat, ia akan mengakibatkan tekanan atrial kanan meningkat.

• Dengan itu menjadi ‘reversal of the shunt’• Dengan darah yang ‘unoxygenated’ akan mengalir dari

atrium kanan ke atrium kiri.

Jenis-Jenis

1) Ostium secundum

2) Ostium primum

3) Sinus venosus defect

Patofisiologi

Kecacatan di septum → darah mengalirdari atrium kiri ke atrium & ventrikel kanan…. ke paru-paru → tekanan dari pengaliran darah bertambah → hipertrofi ventrikel kanan dan peningkatan pengaliran dara ke paru-paru → senang dijangkiti kuman == infeksi pulmori → jantung perlu bekerja > → kegagalan jantung.

Manifestasi Klinikal

• Tiada simptom bertahun-tahun• Selalunya dikesan melalui pemeriksaan rutin seperti

Chest X-ray.• Sekiranya keadaan menjadi teruk → tanda-tanda

kegagalan jantung, aritmia ketara dikesan.• Berat badan meningkat dengan lambat

Manifestasi Klinikal

• Fatigability• Dyspnea dengan exertion• Kekerapan mempunyai jangkitan respiratory.• Hipertensi berkaitan dengan edema pulmonary.

Tanda-tanda fizikal

• ‘Wide fixed splitting of 2nd heart sound’ heard.• ‘Systolic murmur’ pada kawasan injap pulmonari.• Kanak ₂ mempunyai ‘shunt’ yang besar,• ‘Distolic murmur’ dikesan pada kawasan injap tricuspid

–’high-pitched’.• ‘Ostium sekundum’

Penyiasatan

i) CXR : Jantung bengkakArteri pulmonari yang ketara.‘Small aortic knuckle’

ii) ECG : ‘Rt bundle bunch block’‘Right axis deviation’

iii) Echo : Dilatasi ventrikel kanan

Penyiasatan

iv) ‘Cardioangiography’untuk mengesan jenis ASD dan

regurgitasi berkaitan.v) Pengkateteran kardiakvi) MRI

Rawatan

i) Pembedahan sekiranya ‘shunt’ adalah besar.ii) Tutup secara surgikal dengan ‘cardiopulmonary bypass’

dengan suture atau patch.iii) Rawat CCF yang mungkin berlaku.

Rawatan

• Cx selepas dibaiki- cardiac dysrhythmias- heart block- mitral insufficiency

Komplikasi

1) Infective endocarditis2) Cardiac failure3) Pulmonary hypertension4) Coronary artery disease5) Atrial fibrillation6) Mitral valve prolapse

Primun ASD

• Jarang berlaku• Terdiri 10 % dpd semua ASD• Kerap berlaku pada pesakit ‘Down’s Syndrome’• Dikaitkan dgn keabnormalan injap mitral.

Primun ASD

• Ciri-ciri serupa dengan ‘ostium secundum’

Penyiasatan :ECG : ‘left axis deviation’Cardioangiography : ‘swan neck deformity’ventrikel kiri dan ‘mitral regurgitation’.

Rawatan

• Penbedahan. • Melibatkan pembaikan atau penggantian injap mitral.

• ‘Sinus Venosus defect’- Kecacatan dikait dengan keabnormalan vena pulmonari yang alir keatrium kanan

Patent Ductus Arteriosus

Atau Persistent Ductus ArteriosusKehadiran satu duktus paten antara arteri pulmonari dan

aorta, menyebabkan kewujudan shunt kiri dan kanan.- 10 % penyakit jantung kongenial- Sebagai satu lesi sendiri atau dengan keadaan kongenital

yang lain

Patent Ductus Arteriosus

- > di kalangan kanak-kanak ♀- > di mana ibu mengidapi rubela semasa

mengandung peringkat awal- > bayi pramatang

Patofisiologi

Semasa kandungan ibu, janin mempunyai satu saluran yang menyambung arteri pulmonari ke aorta, saluran paten in dipanggil ductus arteriosus.

Duktus ini dikekal oleh penghasilan prostaglandin E yang akan menyebabkan relaksasi otot licin

Patofisiologi

Selepas kelahiran, duktus ini akan tutup, kerana bayi telah bernafas sendiri dan duktus tidak diperlukan lagi.

Pada bayi pramatang, duktus ini hanya tutup sempurna 3 bulan selepas kelahiran.

Patofisiologi

Duktus wujud ⇒ shunt kiri ke kanan (penurunan rintangan vaskular pulmonari) ⇒ peningkatan darah mengalir ke arteri pulmonari ⇒ peningkatan darah berkumpul di paru-paru ⇒ kongesi paru-paru dan tekanan kepada ventrikel ⇒ infeksi berlaku di paru-paru atau di endokardium ⇒ tanda-tanda fizikal seperti

Patofisiologi

Deruan, kesesakan nafas akan dikesan.

Manifestasi Klinikal

i) Duktus kecil – selalu tiada simptomii) Duktus besar –

- bayi akan menunjukkan simptom pada peringkat awal- pertambahan berat badan dengan perlahan- mengalami susah dalam penyuapan

Manifestasi Klinikal

- sering dapat infeksi respiratori- kegagalan jantung kongestif dengan persembahan dispnea.

Penyasiatan

- Auskultasi jantung – ‘continuous machinery – like murmur pada kawasan ‘intraclavicular’ kiri

- ‘Wide pulse pressure’ dan ‘ bounding posterior tibial dan dorsalis pedis pulse’ – mungkin wujud.

- ECG – normal / hipertrofi ventikel kiri

Penyasiatan

- Chest X-ray- normal pada PDA kecil- hipertrofi ventrikel kiri- ascending arorta yang menonjol- dilatasi bahagian proksimal arteri pulmonari

Penyasiatan

- Echocardiography & kajian doppler menunjukkan duktus- Cardial catheterization dan cardioangiography- Angiocardiography

Pengendalian

- Bayi pramatang- rawatan pilihan- ubat indomethacin (dipecayai memperansang penutupan duktus.

- Pembedahan- ligasi kepada duktus- dilakukan sekira simptom kegagalan jantung tidak dapat dikawal.

Pengendalian

- Pembedahan- pembedahan elektif mencapai umur 1 – 2 tahun.- risiko pembedahan ↓, tetapi perlu berawasi tentang infeksi endokardium bakterial

Komplikasi

i) Kegagalan jantungii) Infeksiiii) ‘Failure to thrive’iv) ‘Difficulty in feeding’ – susah dalam penyuapan.v) CCFvi) Infective indocarditis