7/27/2019 PENYAKIT GINJAL POLIKISTIK AUTOSOM RESESIF.docx

1/3

7/27/2019 PENYAKIT GINJAL POLIKISTIK AUTOSOM RESESIF.docx

2/3

penderita sesudah masa bayi baru pertama kali datang dengan keadaan seperti-

diabetes insipidus nefrogenik, insufisiensi ginjal atau hipertensi.

DIAGNOSIS

Diagnosis ditunjukkan dengan manifestasi klinis dan didukung dengan

ultrasonografi, yang menunjukkan pembesaran yang nyata dan hiperekogenik

ginjal yang seragam. Karena pemeriksaan ultrasonografi ginjal dapat gagal

menentukan kistanya, pielografi intravena dapat dipikirkan. Pictogram yang

memuaskan akan menunjukkan kekeruhan duktus kolektivus yang mengalami

dilatasi. Karena duktus-duktus ini berjalan dari korteks ke medula, mereka akan

tampak seperti garis-garis radial yang serupa dengan jeruji roda. Tetapi

pemeriksaan radiografi jarang dapat memperkuat diagnosis.

Diagnosis banding meliputi penyebab-penyebab lain pembesaran ginjal

bilateral, seperti displasia multikistik, hidronefrosis, tumor Wilms, dan trombosis

vena renalis.

PENGOBATAN

Pengobatannya bersilat suportif, mencakup manajemen hipertensi yang

cermat.

PROGNOSIS

Anak dengan pembesaran ginjal yang berat dapat meninggal pada masa

neonatus karena insufisiensi paru atau ginjal. Anak-anak yang mampu bertahan

dapat hidup selama beberapa tahun sebelum terjadi insufisiensi ginjal. Selama

masa ini, ukuran ginjal mengkerut dan hipertensi menjadi kurang berat. Bila

terjadi gagal ginjal, dialisis dan tranplantasi ginjal harus dipertimbangkan. Pada

7/27/2019 PENYAKIT GINJAL POLIKISTIK AUTOSOM RESESIF.docx

3/3