NEONATAL JAUNDICENEONATAL JAUNDICE

PENGAJAR: PUAN K.JOTHI PENGAJAR: PUAN K.JOTHI LECTUMYLECTUMY

KUMPULAN 10NSM SHALASIAHNSM SITI NOOR AMAMAHNSM SITI NORAINI

BILIRUBIN METABOLISMABILIRUBIN METABOLISMA

• Bilirubin adalah bahan kumuh hasil daripada pemecahan haem yang terdapat dalam sel darah merah.

• Proses penuaan, tidak matang atau penghasilan yang abnormal pada sel darah merah dikeluarkan ke sirkulasi.

• Sel darah merah (heamoglobin) akan mengalami proses heamolisis di spleen.

• Heamoglobin ini akan dipecahkan kepada haem, globin dan iron.

a) Iron - akan disimpan dalam badan dan

digunakan semula untuk pembentukan sel

darah yang baru.

b) Globulin – akan dipecahkan kepada asid

amino dan akan digunakan semula oleh

badan untuk hasilkan protien.

c) Haem – bertukar kepada biliverdin kemudian

bertukar kepada unconjugate bilirubin

Ada 2 jenis bilirubin:

a) Unconjugate bilirubin

- larut lemak

- tidak boleh disingkirkan melalui bile atau urin.

b) Conjugate bilirubin

- ia adalah ‘water soluble’

- dihasilkan di hepar

- disingkirkan melalui feses dan urin.

JAUNDISJAUNDIS

Definisi

- Satu keadaan yang dicirikan oleh kekuningan yang terdapat pada kulit, mukus membran dan sklera disebabkan hyperbilirubineamia.

NEONATAL JAUNDIS (NNJ)NEONATAL JAUNDIS (NNJ)

- Apabila konsentrasi serum bilirubin mencapai 85-120 mmo/L

- Bayi pramatang lebih berisiko mendapat jaundis.

TAHAP JAUNDIS

Muka & Sklera : 100-140 mmo/L (6-8 mg/dl)

Bahu & badan : 140-165 mmo/L (8-10 mg/dl)

Lower body : 165-200 mmo/L (10-12 mg/dl)

Seluruh badan : 200-250 mmo/L 12-15 mg/dl)

ETIOLOGI JAUNDICEETIOLOGI JAUNDICE

Ada 3 peringkat yang terlibat:

1. Transport of bilirubin

- Unconjugate bilirubin dibawa melalui plasma ke hepar.Ia akan terlekat dengan albumin dan tidak disingkirkan dalam sirkulasi darah

( BBA ) – “ Bilirubin Bound to Albumin.

- Walaubagaimanapun, bilirubin yang tidak melekat pada albumin ( free bilirubin ) boleh diserap ke dalam tisu seperti kulit dan otak.

2. Conjugation - Unconjugate bilirubin yang melekat dengan albumin dihantar ke hepar. - Bilirubin ini kemudian akan tertanggal daripada

albumin dan dibawa ke ‘ smooth endoplasmic reticulum’ di hepar oleh reseptor protien Y dan Z - di sel ini, biliribin akan bergabung glucos dan asid glucuronic dengan oksigen – ‘Conjugate Bilirubin’ - Uridine Disphosphoglucuronyl transferase ( UDP-GT ) enzim yang terlibat dalam proses ‘bilirubin conjugation’

3. Excretion

- Conjugate bilirubin (direct reacting) adalah ‘water soluble’ dan dieksresi ke usus kecil melalui sistem biliary

- di usus kecil, bilirubin di katabolisme oleh bakteria intestinal membentuk “urobilinogen”

- urobilinogen ini dioksidakan menjadi urobilin berwarna jingga

→ Conjugate bilirubin akan dikumuhkan melalui feses dan sedikit melalui urine.

- semasa di usus kecil conjugate bilirubin boleh bertukar kepada unconjugate bilirubin oleh enzim B- Glucunidase

- unconjugate bilirubin akan diserap semula ke sirkulasi portal

→ proses ini dikenali Enterohepatic reabsortion atau shunting.

SEBAB-SEBABSEBAB-SEBAB

FISIOLOGIKAL JAUNDIS

1. Terdapat banyak darah merah dalam badan bayi. - Hb 14-21 gm% dibanding 11-15 gm% semasa

neonatal 2. Jangkahayat sel darah merah bagi bayi pendek. - 90 hari berbanding 120 hari bagi orang dewasa.3. Pengambilan bilirubin ke dalam sel-sel hati oleh Y

dan Z protien tidak mencukupi.4. Aktiviti glucoronyl transferase untuk pengubahsuaian

bilirubin lambat.5. Penambahan dalam sirkulasi anterohepatic

disebabkan overload.

PATOLOGIKAL JAUNDISPATOLOGIKAL JAUNDIS

- Ia biasa muncul 24 jam selepas kelahiran.- dicirikan peningkatan yang cepat dalam serum bilirubin

dan jaundis berpanjangan.

Kriteria:- 24 jam pertama selepas kelahiran.- Kenaikan jumlah sr. bilirubin >85 mmol/L dalam sehari.- Total sr. bilirubin >200 mmol/L- Conjugate bilirubin >25-30 mmol/L- Persistence jaundis untuk- 7-10 hari ( full term) - 2 minggu ( pre term)

PENYEBAB

1. Production ( penghasilan )

2. Transport ( pengangkutan )

3. Conjugation ( pergabungan )

4. Excretion ( perkumuhan )

PRODUCTION ( PENGHASILAN )PRODUCTION ( PENGHASILAN )

• Gangguan semasa proses penghasilan di mana kemusnahan haemoglobin meningkat menyebabkan peningkatan pada penghasilan paras bilirubin.

SEBAB – SEBAB- Rh (D) dan ABO incompatibility- Abnormal pada membran Sel Darah Merah (RBC)

Eg: Sickle cell disease – RBC membentuk bulan sabit

- Kekurangan G6PD – menyebabkan sel darah merah rapuh.

- Heamatoma Eg: Cephalhaematoma

- Sepsis – Peningkatan haemoglobin

heamolisis

- Polycythaemia – kandungan sel darah

merah meningkat

- delay cord clamping

- Diabetis mellitus

(mother)

TRANSPORT (PENGANGKUTAN)TRANSPORT (PENGANGKUTAN)

- Semasa proses pengangkutan bilirubin di mana paras albumin darah rendah atau kurang kapasiti perlekatan albumin.

a) paras albumin rendah – pre term

- hyperthermia

- asidosis

- hipoksia

b) ubatan – eg:Aspirin,sulphonomides, ampicillin,

benzyl alcohol.

CONJUGATION (PERGABUNGAN)CONJUGATION (PERGABUNGAN)

- Dimana sistem enzim neonatal yang tidak matang boleh mengganggu dalam proses konjugasi bilirubin di hepar.

- Ia termasuk: a) dehidrasi, kebuluran, hipoksia dan sepsis > disebabkan oksigen dan glucose diperlukan untuk konjugasi b) Infeksi Cthnya: TORCH (Toxoplasmosis, others, Rubella, Cytomegalovirus,Herpes) > dimana terjadinya hepatosplenomegaly

* Infeksi viral seperti neonatal viral hepatitis

* Infeksi bakteria disebabkan oleh E-Coli

(Gram –ve)

c) – Gangguan metabolik dan sistem endokrin

dimana mengubah aktiviti enzim UDP-GT

Eg: Gilbert’s Syndrome

- hipothyroidisme dan galactosaemia.

EXCRETION (PERKUMUHAN)EXCRETION (PERKUMUHAN)

- Peningkatan dalam penyerapan semula enterohepatik

(enterohepatic reabsorption) juga salah satu faktor boleh

mengganggu ekskresi bilirubin.

- Eg:

=> Penyekatan hepatik disebabkan abnormal kongenital

seperti Atresia Biliary.

=> Penyekatan disebabkan ‘bile plugs’ keadaan di mana

meningkatkan bile viscosity eg:cystic fibrosis

=> Penyerapan pembawa protien diperlukan

untuk mengeluarkan ‘conjugated bilirubin’

ke dalam sistem biliary akan meningkatkan

paras darah.

=> Conjugate bilirubin yang berlebihan

disebabkan oleh infeksi.

InvestigationsInvestigations

• Total serum bilirubin/ direct & indirect bilirubin/ Capillary bilirubin

• FBC & retic count

• Baby’s and mother’s blood group and Rhesus typing

• G6PD status

• Direct Coombs test

• Transcutaneous bilirubinometry-screening

KERNICTERUS ( BILIRUBIN TOXICITY )KERNICTERUS ( BILIRUBIN TOXICITY )

- Ia adalah satu keadaan di mana terdapat timbunan unconjugated bilirubin di nuklei basal otak dan encephalopathy.

- Ia boleh berlaku pada infant yang mengalami paras bilirubin melebihi 20mg/dL ( 340 mmol/L )

Ada 4 peringkat iaitu:-

a) Peringkat 1 * gangguan pada reflek moro, tonus otot berkurangan, lethargy, poor feeding, muntah, tangisan yang nyaring

b) Peringkat 2 (High Mortaliti) * Opistho tonus, seizure, demam, rigiati, krisis oculogyric, upward gaze paralysed.

c) Peringkat 3 * spasticity decreases at 1 week of age

d) Peringkat 4 * spasticity * athetosis cerebral palsy * deafness especially high tone * mild mental retardation * upward gaze paralysed * dental dysplasia

PEMERIKSAAN DAN UJIANPEMERIKSAAN DAN UJIAN

Neurodevelopmental examination MRI BAER (brain stem auditory –evoked respond)

RAWATAN IVD Fototerapi ET

CENTRIFUDGE

PENGURUSAN JAUNDICEPENGURUSAN JAUNDICE• MENGESAN JAUNDIS DENGAN ANGGARAN

ZONING DERMATOLOIKAL- Anggaran jaundis dengan memerhatikan warna

di kulit bayi.- Cara ini digunakan di rumah atau klinik yang

tidak ada alat untuk menguji SB.

Jaundis yang merebak secara cephalo - caudal- Warna kuning akan bermula dimuka dan secara

progresif menurun ke kaki.

• Jika warna kuning kelihatan di badan dan turun ke anggota bawah bermakna jaundis bertambah serius.

PERHATIKAN KULIT ABDOMEN- Tekan kulit abdomen perlahan-lahan

dengan ibu jari dan lihat warna kulit selepas ditekan dan bezakan dari hari kehari.

- Perhatikan kulit di bawah cahaya yang terang.

KRITERIA-KRITERIA BAGI BAYI DENGAN KRITERIA-KRITERIA BAGI BAYI DENGAN JAUNDIS YANG MEMERLUKAN RUJUKAN JAUNDIS YANG MEMERLUKAN RUJUKAN

KEPADA DOKTORKEPADA DOKTOR

• Semua bayi yang menunjukkan kesan-kesan jaundis dalam masa 24 jam selepas dilahirkan.

• Semua bayi yang mempunyai SB yang melebihi 12mgm/dl

• Semua bayi yang mempunyai jaundis yang berterusan melebihi 2 minggu selepas lahir.

• Semua bayi yang mempunyai jumlah SB yang meningkat lebih dari 5mgm/dl dalam sehari.

PENGURUSAN JAUNDISPENGURUSAN JAUNDIS

1. Pencegahan antenatala) Kesan semua kes Rh negatif melalui

ujian darah - Suntikan Rhogam untuk ibu postnatal

dalam masa 72 jam selepas bersalin untuk mencegah pembentukkan antibodi.

b) Elak dari berlakunya kelahiran pramatang

- Melalui jagaan rapi semasa antenatal

2. Mengurus labor dengan teliti

- Untuk mencegah ‘Birth Trauma’

- Rawat ‘asphyxia’ dengan segera

3. Melakukan screening untuk mengesan kekurangan enzim G6PD bagi setiap bayi yang dilahirkan, beri rawatan susulan.

4. Rujuk kepada Dr bayi yang berisiko tinggi untuk mendapat jaundis cthnya bayi pramatang.

5. Beri nasihat kepada ibu:

a) Cara mengesan jaundis setiap hari

- Bayi yang menunjukkan tanda-tanda jaundis perlu dirujuk kepada Dr.

b) Jangan meletak ubat gegat dipakaian bayi.

c) Ibubapa dinasihatkan supaya tidak merawat jaundis secara tradisional atau sendiri, ia boleh membawa maut atau terencat akal.

d) Jaundis boleh dirawat di bawah cahaya lampu florescent di hospital.

# Jika jaundis yang terlampau teruk pemindahan darah akan dilakukan oleh Dr

RAWATAN UNTUK NEONATAL RAWATAN UNTUK NEONATAL JAUNDICEJAUNDICE

1. FOTOTERAPI

2. PERTUKARAN DARAH

( EXCHANGE TRANSFUSION )

AMELUX

PHOTOTHERAPYPHOTOTHERAPY

• Fototerapi adalah satu keadaan untuk merawat jaundis dengan menggunakan cahaya biru dan menguraikan bilirubin lalu dapat mengurangkan paras bilirubin untuk beberapa hari sehingga paras bilirubin mula menurun.

1. Intensive phototherapy

- Irradiance in the blue – green spectrum

( Wave length band of 430 – 490nm )

of at least 30uw/cm2/nm

2. Single phototherapy

- Irradiance of light > 12 uw/cm2/nm

3. Double phototherapy

- Irradiance of light > 25 uw/cm2/nm

AMELUX

BILLI BLANKET

PENGURUSAN FOTOTERAPIPENGURUSAN FOTOTERAPI

1. Bertujuan untuk mengelakkan konsentrasi unconjugated bilirubin dalam

darah mencapai paras neurotoxicity.2. Bayi didedahkan seluruh badan.3. Tutup mata bayi dengan ‘eye pad’ untuk

mengelakkan ‘retina damage’ dan periksa mata untuk mengesan discaj atau jangkitan.

4. Semasa rawatan fototerapi cahaya dapat menukar unconjugated bilirubin kepada conjugated bilirubin dan dikeluarkan melalui urin.

5. Letakkan bayi di bawah fototerapi pada jarak 45-60cm.

6. Tukar posisi setiap 3 jam sekali supaya semua bahagian badan terdedah kepada cahaya.

- Keluarkan bayi dari cot bed jika perlu sahaja

7. Beritahu ibu supaya menyusukan bayi dengan mencukupi kerana semasa rawatan bayi akan kehilangan 5-10% cecair badan.

- Sinar lampu boleh menyebabkan bayi kekurangan air dan menyebabkan dehidrasi.

- Rekod intake & output

- Timbang bayi setiap hari.

8. Perhatikan keadaan kulit samada terdapat ruam ,infeksi atau kecederaan.

9. Pemerhatian - Tanda vital iaitu suhu,pernafasan,pulse setiap 4 jam sekali. - cara pengambilan susu - Urin/najis – perhatikan warna - Perhatikan komplikasi semasa fototerapi samada terdapat ruam pada kulit atau bayi mengalami cirit birit - Aktiviti bayi – aktif atau tidak10.Rekod bacaan power fototerapi tidak kurang 10

nanometer dan tidak melebihi 40 nanometer menggunakan mesin flurolite.

SIDE EFFECT PHOTOTHERAPYSIDE EFFECT PHOTOTHERAPY

• Hypothermic,increased fluid loss and dehydration

• Lethargy or irritability,decreased eagerness to feed,loose stool

• Skin rashes and skin burn

• Low platelet count and neurobehavioural organisation

• Bronze baby syndrome

FLUROLITRE

EXCHANGE TRANSFUSIONEXCHANGE TRANSFUSION

• Proses membuang bilirubin dari badan bagi kes haemolytic jaundis dan digantikan ‘sentitised erythrocyte’ yang compatible kepada serum dan bayi.

Bila pertukaran darah diperlukan?Bila pertukaran darah diperlukan?

1. Serum SB > 100 – 135 umol/L

2. Paras bilirubin > 340 umol/L

• Selepas seminggu ( prolonged jaundis )

- Sepsis

- Breast milk jaundis

- Haemolysis

Recommended action levels for mx Recommended action levels for mx of NNJ in healthy newborns(MOH)of NNJ in healthy newborns(MOH)Hours of

lifeTotal serum bilirubin levels (μmol/l)

Phototx ET if phototx

fails

ET + intensive phototx

<24* - - -

24 200 340 400

48 250 400 425

72 250 420 450

>72 >250 450 475

INTERVENSI KEJURURAWATANINTERVENSI KEJURURAWATAN

1. Semasa menyambut kelahiran

- Sambut kelahiran dengan berhati-hati

untuk mengelakkan kecederaan dikepala.

- Kepit dan potong tali pusat dengan serta

merta untuk mengelakkan sel darah merah ke

bayi terutama bayi pramasa

- Elakkan keadaan hipoksia

- Elakkan bayi dari kesejukkan/hiportemia

2. Selepas kelahiran

- Kekalkan suhu badan diparas normal

- Kenalpasti bayi yang berisiko tinggi

untuk atau berpotensi mendapat

jaundis cth; bayi pramasa

3. Mulakan penyusuan dengan segera

( bilirubin bertindak dengan bakteria di

usus dan boleh disingkirkan melalui najis

dan urin.

4. Pastikan bayi PU dan BO dalam tempoh 48 jam selepas kelahiran.

- Laporkan kepada Dr jika tidak berlaku.

5. Pemerhatian ke atas muka bayi,mata,

dan kulit bayi semasa menjalankan

perawatan.

- Laporkan segera kepada Dr jika bayi

kelihatan jaundis.

PROSEDUR EXCHANGE PROSEDUR EXCHANGE TRANSFUSIONTRANSFUSION

1. Dilakukan oleh Dr2. Pastikan mendapat keizinan bertulis

untuk pertukaran darah daripada ibubapa.

3. Sediakan troli dan peralatan.4. Sediakan bayi di bawah ‘radiant warmer’ dengan posisi yang sesuai.5. Sambungkan ECG monitor kepada bayi untuk pemantauan tanda vital.

6. Beritahu Dr untuk periksa darah adalah

betul.Darah yang digunakan adalah 160ml/kg body wt.

7. Pakai mask dan basuh tangan.

8. Buka set pertukaran darah.

9. Tuangkan lotion povidone,spirit 70% dalam galipot yang berasingan.

10.Bantu DR dalam prosedur.

11.Ambil darah dan labelkan untuk Pre ET

10ml darah untuk SB,FBP,FBC,PC,BUSE,RBS,

dan Blood C&S.

12.Keluarkan 10cc darah dalam masa 1 minit.13.Masukkan 5cc dalam masa 1 minit * Tunggu 1 minit ( Ini adalah 1 cyle ) Regime; 5cc x 5 cyle 10cc x 5 cyle 15cc x 5 cyle 20cc x ? Cyle ( Sehingga habis darah mengikut berat badan

bayi )

14. Setiap 100mls – 1ml 10% calcium

gluconate

15. Post exchange

SB,Sr.Calcium,BUSE,RBS,FBP,FBC,PC

Catheter Tip C&S

16. Bersih dan selesakan bayi.

KOMPLIKASI ETKOMPLIKASI ET

• Medikal problems- Hypocalcaemia

thrombocytopenia

. Kadar kematian tinggi ( 12% )

. Necrotising enterocolitis ( NEC )