Nefrotik SindromTerdiri dari• Proteinuri masif• Hipoalbuminemi• Udem• Hiperipidemi/ hiperkolesterolemi

Etiologi• 90% SN idiopatik• 80% SN idiopatik □ SN kelainan minimal

Patofisiologi

• Proteinuri: dasar utama SN• Muatan negatif pada ddg kapiler □

permeabilitas ↑□ proteinuria (terutama albumin)

• Proteinuri > 40 mg/M3/ jam

• Hipoalbumin• Akibat dari proteinuri• Kadar albumin plasma <2,5 gr%

• Udem• Hipoalbumin □ tek onkotik plasma ↓• Hipo vol □ merangsang renin angiotensin aldosteron

sistem □ NA di tubuus• Hipo vol □ merangsang ADH □ reabsorbsi air di T.

Koligentes ↑□ ketiga faktor ini menyebabkan UDEM

• Hiperlipidemi• Hipoproteinemi □ sintesa lipoprotein di hepar ↑• Metabolisme lipid ↓ akibat aktivitas lipoprotein

hepar ↓□ Kedua faktor ini menyebabkan

hiperlipidemi/ hiperkolesterolemi Kadar kolesterol >>250 gr/dl

Insidens• SNKM• 80% SN pada anak• Laki : perempuan = 2 : 1• Umur 2 – 6 th• Manifestasi klinik• Udem : mata, pretibial, skrotum, labia,anarsarka.

• Piting Udem• BB bertambah

• Proteinuri > 40 g/M3/jam• Total protein : kreatinin urin > 3,5 :1

• Hipoalbumun (<2,5 g/dl)• Hiperlipid (>250 g/dl)• G/ lain: malise, anoreksia, diare, hipertensi, nyeri perut, ggn nafas, dll

SNKN : biasanya tidak disertai•Hematuria persisten•Insufisiensi ginjal•Hipertensi•Hipo komplemen•Responsif dgn terapi steroid

TerapiUmum

•Bed rest (-)•Batasi garam selama udem•Diuretik □ kontroversi•Pemberian plasma diikuti diuretik (pd

kasus tertentu)Spesifik

• Prednison 2 mg/kg/M2/hari• Dosis terbagi selama 4 minggu• Diikuti dosis 40 mg//M2/hari (3/4 dosis

pertama) selang sehari selama 4 minggu

Dengan terapi steroid ini :• 10% respon pada minggu I• 70% respon pada minggu ke II• 85% respon pada minggu ke III• 92% respon pada minggu ke IV

Bila tidak ada respon → BiopsiMungkin SN jenis lain :• Glomerulonefritis Fokal Segmental• Glorulonefritis Mesangio Kapiler• Nefropati membranosa

Komplikasi

•Akut renal failure•Hipertensi•Hypercoagulable state•Spontan bakteria peritonitis•Malnutrisi•Steriod/immunosupresif

toxicity

Prognosis

• Sebagian besar SNKM akan terjadi relaps