kuliah kelainan pigmentasi

8/17/2019 KULIAH KELAINAN PIGMENTASI

1/41


2/41

ANATOMI & FISIOLOGI MELANIN

Warna kulit / rambut → melanin → melanosit → ila! basal e!i ermis "# berasal ari neuroekto erm→ terbentuk !a a $anin m# ke%Melanosit ' "# men#(asilkan !i#men #ela! →

mem!un"ai en rit t! t k mem!un"ai tono)ibril anesmosom*ME → unsur+ melanosit ' nukleus, mitokon ria,retikulum en o!lasma, ba an Gol#i & melanosom

Melanosom → melanin mll en rit → keratinosit →!roses eskuamasi → terle!as atau a!at sam!aike ermis & i)a#ositosis ole( (istiosit sb melano)or Pembentukan melanin → Sinar -*.


3/41


4/41

PATOGENESIS MELANOGENESIS

Warna kulit normal i ttkan ' kunin# karoten0, 1oklatmelanin0, mera( (b teroksi asi0 & biru 2b alam3ena0Melanosit ' e!i ermal meneta!0 & ermal (ilan#0 →ti ak (ilan# ' ber1ak mon#oloi , melanoma s!ke#anasanMelano#enesis ter a!at + ta(a! '4* Sintesis melanosom ' !embentukan, melanisasi

melanosom, sekresi melanosom+* 5e#ra asi melanosom ' "# alami e#ra asi

Kaukasian, Mon#oloi & In ian Amerika0 "# ti akalami e#ra asi Ne#ro & Abori#in0


5/41

6IOSINTESIS MELANIN 5I 5ALAMMELANOSIT

Tbtk + M1 !i#men melanin '4* Eumelanin → 7arna #ela! (itam/1oklat0+* Feomelanin → 7arna 1era( kunin# s! mera(0Pembentukan ke%+ !i#men tsb → kan un#ansul)(i ril sel melanosit → men#(asilkan in onemetabolit eumelanin0 kalau terlalu ren a( &sisteinil o!a )eomelanin0 kalau terlalu tin##i5ikenal + ti!e kulit '4* Konstituti) ' #enetik tan!a !en#aru( -*. & (ormon+* Fakultati) ' i!en#aru(i ole( -*.* & (ormon


6/41


7/41

2IPE8PIGMENTASI

Ter iri ari Mos1(ella0 '4* Melanosis ' (i!er!i#mentasi → !era an#an %0+* Melano erma' (i!er!i#mentasi → !era an#an 90

Ter iri ari Fit:!atri1k0 '4* 2i!ermelanosis 1oklat melano erma0 → e!osit

melanin i e!i ermis+* 2i!ermelanosis kebiruan serulo erma0 → e!ositmelanin i ermis


8/41

ETIOLOGI

4* Kelainan #enetik+* Gan##uan metabolik;* Gan##uan nutrisi* Gan##uan neo!lastik

?* Pen#aru( kimia & obat


9/41

2IPE8MELANOSIS @OKLAT /MELANO5E8MA / 2IPE8PIGMENTASI

EPI5E8MAL

5e)inisi ' bertamba(n"a 7arna 1oklat !a a kulitkarena $ml( melanin i e!i ermisTerba#i '

4* 2i!ermelanosis sirkumskri!ta+* 2i!ermelanosis i))usa2IPE8MELANOSIS SI8K-MSK8IPTA '

4* MakulaCAFE AU LAIT

→ makula 1oklat, te#as,+%+B 1m, multi!el → Neuro)ibromatosis+* Melanosis 6e1ker → makula 1oklat mu a C tua →

a a & ba(u → unilateral → (i!ertrikosis


10/41

;* E)eli )re1kles0 ' !i#mentasi, uk D 1m, 1oklatmu a & sun e !ose area


11/41

Nama lain ' 1loasmaKlasi)ikasi melasma '4* 6er asarkan #ambaran kliinik '

A* Sentro)asial ' a(i, (i un#, !i!i me ial, ba7a((i un# serta a#u6* Malar ' (i un# & !i!i lateral@* Man ibular ' man ibula+* 6er asarkan !emeriksaan (isto!atolo#ik '

A* Ti!e e!i ermal6* Ti!e ermal@* Ti!e 1am!uran5* Ti!e sulit inilai


12/41

;* 6e asarkan !emeriksaan lam!u Woo ' A* Ti!e e!i ermal ' kontras $elas6* Ti!e ermal ' kontras ti ak $elas@* Ti!e 1am!uran5* Sulit inilai

PATOGENESIS '4* Sinar -*.* Merusak #u#usan sul)(i ril →!en#(ambat en:im titosinase → en:im tirosinasemema1u !roses melano#enesis


13/41

+* 2ormon ' Estro#en, !ro#esteron, MS2 →melasma → belum iketa(ui !asti, namunber!en#aru( lan#sun# !a a melanosit

;* Obat%obat sistemik ' Obat tertimbun alam la!isanermis → kumulati) → meran#san# melano#enesis

Henis obat ' klor!roma:in, klorokuin, sitostatika,minosiklin


14/41

@AFE A- LAIT 6E@KE8


15/41

EFELI5 LENTIGO


16/41

2PI MELASMA


17/41

2IPE8MELANOSIS 5IF-SI4* 2emokromatosis ' biru keabuan atau 1oklatke(itaman, sun e !ose, karena e!osit melanin &(emosi erin

+* Karena )aktor (ormonal ' ke(amilan, !emakaian!ilkontrase!si, #an##uan kel a renal;* Karena )aktor nutrisi & metabolik ' e) 3it 6 4+atau asam )olat


18/41

2IPE8MELANOSIS 6I8- /2IPE8PIGMENTASI 5E8MAL /

SE8-LO5E8MAMll ; mekanisme '4* Melanin itrans)er ke ermis+* Melanin ibentuk alam melanosit ermal

;* Pi#men non melanin "# terletak i ermis

Kelainann"a beru!a '4* Mon#olian s!ot ' biru ke(itaman i lumbosakral &

bokon#, saat la(ir & (ilan# saat = ta(un / meneta! s!e7asa He!an#0

+* Ne3us Ota ' i!ersara)i 1aban# !ertama & ke uaN*tri#eminus


19/41

;* Ne3us Ito ' i!ersara)i ole( N*su!rakla3ikularlateralis & N* 6rak(ialis lateralis


20/41

MONGOLIAN SPOT


21/41

NE.-S OTA NE.-S ITO


22/41

IN@ONTINENTIA PIGMENTI


23/41

FI E5 58-G E8-PTION


24/41

PINTA 8IE2L MELANOSIS


25/41

PEME8IKSAAN

4* Anamnesis 'Presi!itasi, Pre is!osisi6era!a lama , 8i7a"at !en"akit

+* Pemeriksaan klinis ' * Ti!e lesi ' bentuk, 7arna, ukuran;* Pemeriksaan !enun$an# '

* Pemeriksaan lam!u Woo* Pemeriksaan (isto!atolo#ik* Pemeriksaan mikrosko! elektron


26/41

PENATALAKSANAAN

4*Pen1e#a(an ' (in ari !a!aran mata(ari,!en##unaan sunblo1k, men#(ilan#kan ataumen1e#a( )aktor !en1etus

+* Pen#obatan ' A* To!ikal ' (i ro uinon, arbutin, li1ori1e6* Sistemik ' 3it @, Glutat(ion@* Tin akan ' 6e a( beku, 6e a( listrik, 6e a(kimia !eelin#0, Sinar laser


27/41

2IPOPIGMENTASI

Ter a!at + bentuk '4* 2i!omelanosis ' berkuran# $umla( melanin ie!i ermis

+* 5e!i#mentasi ' ti ak ter a!at !i#men i e!i ermis

2IPOMELANOSIS '4* Faktor #enetik ' .itili#o, albinisme+* Faktor (ormonal ' 2i!ertiroi isme;* Faktor nutrisi ' e)isiensi !rotein kronis


28/41

=* Faktor )isik ' luka bakar >* In)eksi & in)lamasi ' Pitiriasis alba, tinea 3ersikolor,M2, Frambusia

?* Neo!lasma ' Leuko erma akuisitum sentri)u#um* Faktor+ lain ' Mor)ea, Sklero erma

KLASIFIKASI LAIN '4* 2i!omelanosis / melano!enik ' berkuran#n"a $umla(!i#men melanin ' Albinisme+* 2i!omelanosis / melanosito!enik ' berkuran# /(ilan#n"a sel melanosit ' .itili#o


29/41

.ITILIGO

5e) ' (i!omelanosis i a!at, !ro#resi), )amilial,makula (i!o!i#mentasi, batas te#as & asimtomatikEtiolo#i ' !asti belum iketa(ui, autosomal ominan

Faktor !en1etus '4* Faktor mekanik ' trauma )isik+* Faktor sinar mata(ari / !en"inaran -.A;* Faktor emosi / stress


30/41

Pato#enesis '4* Teori autoimmun ' autoantibo i t( ! anti#ensistem melano#enik sb autoantibo i anti melanosit

+* Teori neuro#enik ' me iator neurokimia →asetilkolin, e!ine!rin & nor%e!ine!rin ba(anneurotoksik → men#(an1urkan melanosit ataumen#(ambat !ro uksi melanin

;* Teori autositotoksik ' mono)enol atau !oli)enoltoksis t( ! melanosit → beker$a i !abrik karet,!lastik, ba(an !erekat


31/41

Klasi)ikasi '4* 5istribusi menurut ermatom+* 5istribusi Ti ak menurut ermatomKlasi)ikasi lain '4* Lokalisata '

A* Fokal ' 4 / lb( makula !a a 4 aera(, t kse#mental6* Se#mental ' 4/ lb( makula !a a 4 atau aera(

ermatom@* Mukosal ' sela!ut len ir mulut & #enitalia


32/41

+* Generalisata '

A* Akro)asial ' !a a ba#ian istal ekstermitas &muka6* .ul#aris ' tersebar tan!a !ola k(usu@* -ni3ersalis ' (am!ir seluru( tubu(

Gambaran klinis 'Makula (i!o!i#mentasi se!erti ka!ur, te!i te#as

Pemeriksaan (isto!atolo#ik 'Ti ak itemukan sel melanosit & reaksi o!a untukmelanosit ne#ati)

Pemeriksaan lam!u 7oo ' tam!ak !uti( berkilau


33/41

Penatalaksanaan '

4* Tabir sur"a+* Kosmetik ' 1o3er mark;* 8e!i#mentasi ' KS, P-.A* Narro7 ban -.6 ;44 nm


34/41


35/41


36/41

AL6INISME

5e) ' !en"akit iturunkan %linke ressesi3e, A80"an# men#enai !i#men melanin !a a kulit, )olikelrambut an mata

Onset ' ter$a i saat la(ir

Pato#enesis '4* 5e)ek !a a sintesis melanin mr! (asil r t k

A an"a akti3itas en:im tirosinase+* Humla( melanosit normal


37/41

Gambaran klinis 'Kulit ' !uti( sal$u , 1ream" 7(ite, li#(t tan8ambut ' !uti(

Mata ' nista#mus, iris translu1en1", strabismus,)o3eal (i!o!lasia, !i#men retina beruba(

Penatalaksanaan '

Pen#a7asan t( !eruba(an kulit ' kanker kulit,ermato(eliosis, keratosis solaris

Tabir sur"aMen#(in ari sinar mata(ari


38/41


39/41

2IPOPIGMENTASI PAS@A INFLAMASI

6erba#ai !roses in)lamasi !a a!en"akit kulit a!at men"ebabkan

(i!omelanosisPre ileksi an bentuk kelainan(i!o!i#mentasi "an# ter$a i sesuai lesi!rimern"a@onto( !en"akit ' LE5, ermtitis ato!ik,!soriasis,


40/41


41/41

TERIMAKASIH

kuliah kelainan pigmentasi

Documents