kelainan imunologi gus

5/28/2018 Kelainan Imunologi Gus

1/22

KELAINAN IMUNOLOGI GUS

Rozandra Dewanthy Ayu Kartika Putri

1110211044


2/22

Terdapat 2 bentuk cedera akibat antibodi pada

glomerulus :

1. Pengendapan kompleks antigen-antibodi

larut yg beredar dlm darah di glomerulus.

2. Antibodi yg bereaksi in-situ di dlm

glomerulus.


3/22

Nefritis kompleks imun dalam

darah

Glomerulus dianggap innocent bystander.

Antigen tidak berasal dari glomerulus. Antigen

endogen dan eksogen.

Kompleks antigen terbentuk tersangkut di

glomerulus menimbulkan cedera (tdd atas

sebukan leukosit ke dlm glomerulus dan proliferasi

sel endotel, mesangium dan epitel parietal).


4/22

Lokasi endapan kompleks imun :

1. Di mesangium, antara sel endotel dan GBM

(pengendapan subendotel)

2. Antara permukaan luar GBM dan podosit

(pengendapan subepitel)

Pemeriksaan dg fluoresens, kompleks imun tampaksebagain endapan granular di glomerulus


5/22

Nefritis kompleks imun in-situ

Antibodi bereaksi secara langsung dg antigen yg

sudah terfiksasi di glomerulus.

1. Penyakit anti GBM : spontan pada manusia,

sindrom Goodpasture

2. Nefritis Heymann : ditandai dg endapan difus

imunoglobulin dan komplemen pola granular.


6/22

MEDIATOR CEDERA IMUN

C5-C9 (membrane attack complex).

Monosit dan makrofag

Trombosit Sel glomerulus residen


7/22

Sindrom Nefrotik

Merupakan suatu kempleks klinis yg mencangkup:1. Proteinuria masif 3,5 gram/ lebih perhari

2. Hipoalbuminemia

3. Edema generalisata

4. Hiperlipidemia & lipiduria

Biasanya azotemia, hematuria dan hipertensi tidak

begitu nyata walaupun terdapat dengan kenaikan yg

tidak signifikan seperti sindrom nefritik.


8/22

Manifestasi klinis

1. Edema generalisata: terjadi akibat hipoalbuminemiayg menyebabkan penurunan tekanan onkotik dan

cairan terakumulasi di dalam jaringan.

2. Oligouria: terjadi akibat LFG menurun akibat

kerusakan kapiler glomerolus, dan hipovolemiasistemik.

3. Urin berwarna gelap: disebabkan oleh kadar protein

urin yg meningkat.

4. Keluhan sistemik lainnya: malaise, demam, dll yg

tidak spesifik.


9/22

Epidemiologi

Pada anak biasanya


10/22

Etiologi

1. Peny ginjal primer (glomerulonefritis pasca

streptokok, idiopatik)

2. Peny metabolik & jar kolagen

3. Gg sirkulasi mekanik

4. Peny keganasan5. Peny infeksi

6. Toksin spesifik

7. Kelainan kogenital


11/22

Klasifikasi berdasarkan histopatologis :

1. Nefrosis lipid

2. Nefropati membranosa3. Glomerulosklerosis segmental fokal

4. Glomerulonefritis membranoproliferatif


12/22


13/22


14/22


15/22


16/22


17/22

SINDROM NEFRITIK

Suatu kompleks klinis beronset akut, ditandai :

1. Hematuria dg eritrosit dismorfik dan silinder

eritrosit dlm urin

2. Oliguria dan azotemia

3. Hipertensi


18/22

Glomerulonefritis proliferatif akut

Disebabkan oleh kompleks imun

Antigen pemicu ada eksogen (GN pascainfeksi)

dan endogen (nefritis lupus)


19/22


20/22

RPGN

Sindrom klinis yg ditandai dg penurunan fx ginjal

yg cepat dan progresif disertai oligouria berat.

Prognosis buruk jika tidak diterapi.

Gambaran histologik : bulan sabit di sebagian

besar glomerulus.


21/22


22/22

Referensi

Patologi Robin Kumar edisi 7 volume 2

kelainan imunologi gus

Documents