Gestational trofoblastic disease

DefinisiDefinisiTerdapat suatu spektrum penyakit atau kelainan pada proliferasi trofoblastik yang terkait dengan masa kehamilan

Klasifikasi GTD1.Mola hidatidosa2.Gestational Trofoblastic Tumor (GTT)

Klasifikasi GTTNon metastaticPenyakit hanya di sekitar uterus & tidak menyebarMetastaticPenyakit menyebar tidak hanya di sekitar uterus, tetapi metastatic ke organ tubuh lainResiko rendah (good prognosis/low risk)Resiko tinggi (poor prognosis/high risk)

GTT MetastaticResiko rendahDurasi tidak lama < 4 blnKadar hCG serum < 40.000 mlU/mltidak ada riwayat chemotherapyResiko tinggiDurasi lama > 4 blnKadar hCG serum > 40.000 mlU/mlRiwayat kegagalan chemotherapyMetastatic ke otak & hati

GTT MetastaticLung - 80%Vagina - 30%Pelvis - 20%Brain - 10%Liver - 10%

WHO Scoring SystemTotal score: 8 =high-risk

FIGO Scoring System

Skor Brewer GTTMetastatic paru dan atau vagina (skor : 0)1 - 4 metastatic (skor : 1)Metastatic selain ke paru dan atau vaginaRiwayat kemoterapi5 8 metastatic (skor : 2)Lebih dari 8 metastatic (skor : 3)

Stadium GTT (FIGO)Stadium I terbatas pada uterusIA, IB, &ICStadium II terbatas pada uterus & pelvicIIA, IIB, & IICStadium III metastatic pulmonaryIIIA, IIIB, & IIICStadium IV metastatic luas ke organIVA, IVB, & IVC

A : tidak ada faktor resikoB : 1 faktor resikoC : 2 faktor resiko

EtiologiBerkembang pada atau setelah suatu proses kehamilanTeratoma jenis tumor germinal

PatologisDiagnosis GTT karena menetap atau meningkatnya kadar gonadotropin korionik dalam serumPenatalaksanaan saat ini tdk dgn temuan histologiEntitas patologisnya dapat berupa :KoriokarsinomaMola invasifTumor trofoblas di tempat plasenta

Koriokarsinoma (1)Karsinoma dari epitel korionPerilaku & pertumbuhan sama dgn sarkomaMemiliki kecenderungan trofoblas normal & menyebabkan erosi pembuluh darahGambaran : massa yg cepat tumbuh & menginvasi otot & pembuluh darah uterus perdarahan & nekrosisMassa juga dpt menginvasi miometrium massa jaringan meluas muncul nodul-nodul gelap irreguler di uterus dpt menembus peritoneum

Koriokarsinoma (2)Berwarna merah atau ungu, serta bergerigi atau rapuhSecara mikroskopis : byk kolom & lembar trofoblas dpt menembus otot & pembuluh darahPembeda koriokarsinoma dgn mola hidatidosa : tdk adanya villus pada koriokarsinomaDijumpai anaplasia sel pada sitotrofoblas & sinsitiotrofoblasMetastasis berlangsung dini & umumnya hematogen

Mola invasifAdanya pembengkakan hidatidosa yg berlangsung lambat pd sebagian villi yg biasanya avaskular Villi-villi pembuluh lainnya dgn sirkulasi janin-plasenta yg masih berfungsi tdk terkenaGambaran : adanya pertumbuhan trofoblas & penetrasi luas nsur-unsur trofoblas, termasuk villi utuhBersifat invasif lokalKurang memiliki kecenderungan untuk metastasis

Tumor Trofoblas di tempat plasentaTerjadi setelah kehamilan aterm normal atau abortusSecara histologis : adanya sel trofoblasPewarnaan imunohistokimiawi : byk sel penghasil prolaktin & sedikit sel penghasil gonadotropinAdanya eritrositosisAdanya polisitemia diterapi dgn histerektomiTumor terbatas di uterus diterapi dgn histerektomiDilakukan kemoterapi untuk metastasisnya

Manifestasi klinikPerdarahan irreguler (kontinu/intermiten & bersifat mendadak/masif) stlh masa nifas dini disertai dgn subinvolusi uterusAdanya lesi metastaticAdanya tumor vagina/vulvaBatuk & sputum berdarah metastasis paruLesi aslinya telah lenyap tdk dijumpai korsiokarsinoma pd uterus & pelvic metastasis jauh yg tumbuh aktif perdarahan di berbagai lokasi

DiagnosisMengenali kemunkinan lesi dapat timbulPada perdarahan hebat dgn kuretaseMengukur kadar gonadotropin korionik tumor trofoblasNodus tunggal atau multipel pada radiografi thorax koriokarsinomaMenentukan derajat keterlibatan uterus dgn Ctscan, sonografi, & MRI

TerapiMetastatic resiko rendah kemoterapi tunggal (menurunkan toksisitas serius)Tumor ganas diberi metotreksat atau obat lain terutama aktinomisin DMetastasis otak kemoterapi & radioterapiTumor trofoblas resiko tinggi kemoterapi kombinasiTumor di tempat plasentaYg tdk diketahui histeroktomiYg diketahui kemoterapi

Pengobatan kemoterapiMethotrexate (MTX) diberikan tiap minggu, efektif, toksisitas rendahKemoterapi dilanjutkan hingga kadar beta-hCG normal & terus dilanjutkan selama 2 mingguDilakukan pemeriksaan fungsi ginjal nilai ureum & kreatinin dlm batas normal untuk ekskresi MTXBila pengobatan beta-hCG tetap/meningkat lakukan kemoterapi tunggal lain (alternatif)Bila kemoterapi tunggal alternatif timbul metastasis baru lakukan kemoterapi kombinasi

Kemoterapi kombinasi MAC : methotrexate, actinomycin-D, chlorambucilCHAMOCA : cytoxan, hydroxyurea, actinomycin-D, oncovin, melphalan, adriamycinEMACO : etoposide, methotrexate, actinomycin-D, cyclophospamid, oncovin

Diperlukan pemeriksaan tambahan : pemeriksaan darah tepi, trombosit, faktor pembekuan darah, fungsi hati & ginjalDiperlukan USG abdominal-pelvic & CT-scan kepala/abdomen/pelvic untuk mengetahui metastasis

PrognosisTrofoblas ganas non-metastatic prognosis baik bila diberikan segera kemoterapi tunggal stlh teridentifikasiGestational maligna metastatic resiko rendah prognosis baik bila terapi secara agresif dgn kemoterapi tunggal atau multipelMetastatic resiko tinggi prognosis burukj dgn angka kematian , tergantung pada faktor :Koriokarsinoma luas saat dignosisPasien tdk mendapat terapi agresif yg sesuai sejak awalKegagalan riwayat kemoterapi

Kehamilan setelah GTTSetelah penyakit GTT bila diberi kemoterapi standar kesuburan atau hasil kehamilan tetap normalNamun juga ada yg beresiko tinggi untuk mengalami kehamilan berikutnya setelah mengalami GTTPada yg pernah kemoterapi tdk ada peningkatan resiko cacat janin pd kehamilan berikutnya