GAWAT DARURAT KULIT

• Sindroma Steven Johsons• TEN (toxic epidermal necrolysis)• PEMPHIGUS VULGARIS• D. Eksfoliativa/ ERITRODERMA• Staphylococcal Scalded Skin

Syndrome

Sindrom Steven Johsons• Bentuk severe (berat) dari Erythema

Multiforme (EM):

* kelainan kulit akut exantema sebagai reaksi intoleran, dg gamb klinis khas sbg. target lesion (=eritema sirkuler atau plak urtika dg. bag. tengahnya berlepuh).

STEVENS JOHNSON SYNDROME

Sinonim:• ERITEMA EXUDATIVUM MULTIFORME MAJOR• ECTO DERMOSIS EROSIVA PLURIORIFICIALIS

SSJ: kelainan kulit & mukosa yang berat, akut, sering oleh krn reaksi thd obat, kadang kadang dpt ok infeksi.

* ETIOLOGI :

-1. ALERGI OBAT -2. INFEKSI

* INSIDENS : 2-3 kasus / 1 juta populasi /thn (USA & Eropa) Wanita : laki2 = 1 : 2

GEJALA/GAMBARAN KLINIK :

• LESI KULIT :

1. makula ireguler dg gambaran lesi target, bagian tengah berlepuh (vesikel/bula) 83%

2. rash morbiliform, mula2 pd muka, leher, bag. tengah badan menyebar ke ekstrim. dan seluruh tubuh

3. nikolsky’s sign +

• LESI MUKOSA

(vesikula dan bula) : mulut, konjungtiva, anogenital pada 100%

Gejala konsitusi/umum– PRODROMAL MENDADAK SUHU 39-400C– SAKIT KEPALA, MALAISE, BATUK, PILEK, MULUT DAN

TENGGOROK KERING/SAKIT– NADI LEMAH & CEPAT, PERNAFASAN CEPAT

MULUT : STOMATITIS , VESIKEL, PSEUDO MEMBRAN (+), EKSUDASI, ULCERASI, FISURA PERDARAHAN dan SULIT MENELAN, bila mengering - KRUSTA HEMORAGIK pada bibir, dan HIPERSALIVASI.

MATA, HIDUNG DAN ANOGENITAL :– KONJUNGTIVITIS , ULKUS-KORNEA 91%– RHINITIS &EPISTAKSIS,KRUSTA PD NARES– BALANITIS & VULVOVAGINITIS

PREDILEKSI LESI : MUKA, LEHER, PUNGGUNG,TANGAN & KAKI, SELURUH TUBUH

• Perjalanan: progresif 4-5 hari,- fase statis/plateau sampai 2 minggu, reepiteliasasi: beberapa minggu.

• KOMPLIKASI :

– KERUSAKAN PADA BOLA MATA buta– OESOFAGITIS– BONCHOPNEUMONIA 23%– GANGGUAN ELEKTROLIT KARENA KERUSAKAN

HEBAT, terutama pada bentuk lebih berat (TOKSIK EPIDERMAL NECROLYSIS)

– SKAR KONTRAKTUR, ALOPESIA, ANONYCHIA

DIAGNOSA BANDING SJS :1.DERMATITIS MEDIKAMENTOSA BERAT2 T E N3 PEMFIGUS VULGARIS4 BULOUS PEMFIGOID

DIAGNOSIS :1.KELAINAN PADA MUKOSA2 KELAINAN PADA KULIT3 KELAINAN PADA MATA

PENGOBATAN & PERAWATAN :1. IDENTIFIKASI & ELIMINASI FAKTOR

PEMICU 2 TX. MEDIKAMENTAOSA 3. TX. SUPORTIV :RAWAT INAP, INFUS

TERAPI Medikamentosa:

1. Imunosupresif :

Kortikosteroid dosis tinggi, jangka pendek, TAPPERING OFF(Dosis= 1 – 2,0 mg/Kg BB/hari)

eg METIL PREDNISOLON, iv.atau Korton asetat (Kortison,

dosis= 4 X 100 mg/hari i.m2. Imunoglobulin (IVIG)= 0,2-0,75 g/kg BB3. Plasmapheresis dan hemodialisis4. Siklofosfamid : inhibitor cellular mediated cytotoxic5. Thalidomide: inhibitor TNF-α6. Antibiotika, antasida

Tx. Suportiv: 1. GARAM KCL 1 gr/hari UNTUK DEWASA 2. DIET RENDAH GARAM 3. LOKAL : * BASAH – KOMPRES/KRIM ANTIBIOTIK * KERING – KORTIKOSTEROID

KRIM/OINMENT PERBAIKAN : dosis steroid oral -12 mg/hari (MP) = DOSIS PEMELIHARAAN

SJS predilection sites and distribution

PALM

Lesi target

Kelainan kulit & mukosa( krusta hemoragik)

ARM CLOSE

PUNGGUNG

LEGS

LIPS

TOKSIK EPIDERMAL NEKROLISIS (T.E.N)

• Bentuk yang lebih berat dari SSJ• SINDROM KLINIK DENGAN GAMBARAN MIRIP

COMBUSTIO, PENGELUPASAN EPIDERMIS BISA SELURUH TUBUH DAN BERSIFAT AKUT, SERING FATAL.

• PENYEBAB :

NON INFEKSI, BIASANYA O.K ALERGI OBAT SISTEMIK

INSIDENSI.T.E.N- DAPAT TERJADI PADA SEMUA USIA

DIAGNOSIS BANDING : - SSSS (=STAPHYCOCOCCAL-SCALDED SKIN SYNDROME), penyebab: toksinemia dari staphylococcus epidermolysis

biasanya mengenai anak2 & lesi pd mukosa (-)

- STEVENS JOHSONS SYNDROME

- PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSIS• ANAMNESA

• GEJALA KLINIK

• PEMERIKSAAN LABORATORIK:

- LED , lekositosis, anemia

- hipoalbumin, hipoprotein

- CD4 T cell , NK cell

PENGOBATANT.E.N :

• KORTIKOSTEROID DOSIS TINGGI, ANTIBIOTIK UNTUK INFEKSI SEKUNDER

• KESEIMBANGAN ELEKTROLIT

• TERAPI SUPORTIV

OBAT-OBAT PENYEBAB A.L

-TERUTAMA: DERIVAT SULFA, ANTIKONVULSAN dan NSAID- YANG LAIN: PIRAZOLON, SALISILAT ALLOPURINOL PENISILIN TETRASIKLIN FENIL BUTAZON BARBITURAT

CARBAMAZEPIN (paling sering)

GAMBARAN AKUT

• LESI KULIT, MULAI LEHER, MUKA DAN MEJALAR KESELURUH TUBUH BERUPA ERITEM, BULA, PENGELUPASAN KULIT, NIKOLSKY SIGN +

• TAMPAK SAKIT, KESADARAN TURUN- KOMA

• KONJUGTIVITIS, RHINORRHOE, STOMATITIS DAN PERDARAHAN

Terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh

Nikolsky sign (+)

DERMATITIS EKSFOLIATIVA/ ERITRODERMA

• Suatu kelainan pada kulit dengan banyak penyebab, yang mengenai lebih dari 90% permukaan tubuh, yang ditandai dengan eritema dan exfoliasi (pengelupasan) terus menerus

termasuk gawat darurat di kulit

• Juga dikenal dengan nama :– Eritroderma Generalisata– Wilson Bruqa– Pitriasis Rubra (Hebra)

DEFINISI

ETIOLOGI

• Berhubungan dengan patogenesis penyakit yang mendasari

PATOGENESIS

GAMBARAN KLINIS

Dermatitis eksfoliatif : psoriasis Dermatitis eksfoliatif : drug-induced

Dermatitis eksfoliativa : cutaneous T cell lymphoma

e/c Sezary Syndr

e/c Seboroik

LaboratoriumPEMERIKSAAN PENUNJANG

• Histopatologi

DIFFERENTIAL DIAGNOSA Berdasar kausanya

• Perawatan di rumah sakit dianjurkan untuk memperoleh perawatan medis dan pemeriksaan laboratorium yang lebih baik

• Rawat jalan dapat dipertimbangkan apabila pasien kooperatif, atau menunjukkan perbaikan

• Selalu monitoring kead umum krn kondisi dpt menurun krn pengaruh eksfoliasi yg ber>>

PENATALAKSANAAN

PENGOBATANTx optimal tgt penyebab kelainan yg mendasarinya. Rx obat STOP obat yg dicurigaiRx sistemik tx diperthnkan s/ peny dasar sembuhPenggunaan emolien dpt meringankan gxSteroid topikal mengurangi proses peradanganEksfoliasi kronis ok psoriasis NB UVBEdukasi untuk menghindari traumaAnti histamin adekuat u/ pruritusKS sistemik jgn digunakan u/ yg disebabkan ok pso,Pd yg ok DS & DA sebaiknya KS digunakan scr cermatDosis awal equivalent dg 100-300 mg kortison/hr,Pemeliharaan equivalen dg 50 mg kortison/hr

KOMPLIKASI DAN PROGNOSIS

Toksin eksfoliatif (ETA, ETB), sbg

superantigen dr fokal infeksi

Bula subkorneal, eksudasi, krusta, eksofoliasi

generalisata

STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN

SYNDROME (S4)

Definisi

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) merupakan kelainan kulit ditandai dengan eksantem generalisata, lepuh luas disertai erosi dan deskuamasi superfisial.

S.S.S.S ialah infeksi kulit oleh staphylococcus aureus tipe tertentu dengan ciri yang khas ialah terdapatnya epidermolisis

42

Sinonim

43

• penyakit Ritter von Rittershain

• dermatitis eksfoliativa neonatorum

Etiologi

44

Pathogenesis

• Sebagai sumber infeksi ialah infeksi pada mata, hidung, tenggorok, dan telinga.

• Eksotoksin yang dikeluarkan bersifat epidermolitik (epidermolin, eksfoliatin) yang beredar di seluruh tubuh.

45

Sampai pada epidermis dan menyebabkan kerusakan, karena epidermis merupakan jaringan yang rentan terhadap toksin ini.

Pada kulit tidak selalu ditemukan kuman penyebab.

46

47

Gejala Klinis

48

eritema yang timbul mendadak pada muka, leher, ketiak

Gejala Klinis

50

pengelupasan lembaran-lembaran kulit sehingga tampak daerah-daerah erosif

Gejala Klinis

52

Daerah-daerah tersebut akan mengering dalam beberapa hari dan terjadi deskuamasi

54

Komplikasi

Diagnosis Banding

N.E.T

SJS

Kombustio (e.c kimia, panas)

Impetigo

55

Pengobatan

1. Dicloxacilin

- dosis dewasa 125-500 mg per oral setiap 6 jam (maksimal 2 g per hari)

- dosis neonatal 4-8 mg/ kgBB per oral setiap 6 jam (<40 kg 12,5-50 mg/ kg/ hari per oral dan > 40 kg 125-500 mg per oral setiap 6 jam).

2. Cloxacillin

- menghambat sintesis dinding sel bakteri.

- Dosis cloxacillin pada dewasa yaitu 250-500 mg per oral setiap 6 jam

- Dosis pada pediatrik yaitu pasien < 20 kg sebanyak 50-100 mg/ kg/ hari per oral dibagi setiap 6 jam (tidak boleh melebihi 4 g per hari). Pada anak > 20 kg diberikan dosis sesuai dengan dosis dewasa.

3. Mupirocin (topikal)

- berperan dalam menghambat pertumbuhan bakteri dengan cara menghambat sintesis RNA dan protein. - Cara penggunaan adalah dioleskan tipis pada area yang terkena 2-5 kali per hari selama 5-14 hari

Prognosis

Kematian dapat terjadi, terutama pada bayi berusia dibawah setahun, yang berkisar antara 1-10%.

59