anemia aplastik

Anemia AplastikAnemia Aplastik

ANEMIA APLASTIKANEMIA APLASTIK

Suatu keadaan akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang.

Terjadi pada satu,dua atau ketiga sistem hemopoetik ( eritropoetik, granulopoetik,dan trombopoetik).

ANEMIA APLASTIKANEMIA APLASTIK

The International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Kadar hemoglobin ≤ 10 g/dl atau

Hematokrit ≤ 30Trombosit ≤ 50.000/mm3Leukosit ≤ 3.500/mm3 atauGranulosit ≤ 1.5 x 109/l

Etiologi :1. Kongenital/diturunkan

Sindrom Fanconi

2. Acquired/didapat Bahan kimia :

Benzene,insektisida Obat : Kloramfenikol, antikonvulsi Infeksi : Hepatitis, Tuberkulosis Radiasi : Radioaktif Idiopatik

ANEMIA APLASTIKANEMIA APLASTIK

DIAGNOSISDIAGNOSIS

A. KELUHAN POKOK

Lelah, letih Demam berulang

karena infeksi Sesak nafas saat

melakukan aktivitas

Jantung berdegup kencang

Mual

Pusing,sakit kepala Mudah lebam. Hidung berdarah. Gusi berdarah. Pendarahan

berkepanjangan

B. TANDA PENTING PucatPurpura, petechiae, ekimosisTakikardiaInfeksi mulutPeningkatan kecepatan pernapasan

DIAGNOSISDIAGNOSIS

DIAGNOSISDIAGNOSIS

Tabel keluhan pasien anemia aplastik (n=70) (Selonder, 1983)

Jenis Keluhan %

PerdarahanPerdarahanBadan Lemah

PusingPusingJantung BerdebarDemamNafsu Makan BerkurangPucatSesak NafasPenglihatan kaburTelinga Berdengung

8330

696936332926231913

DIAGNOSISDIAGNOSIS

Tabel pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik (n=70) (Selonder, 1983)

Jenis Pemeriksaan Fisis

%

PucatPucatPerdarahan

KulitGusiRetinaHidungSaluran CernaVagina

DemamHepatomegaliSplenomegali

10010063342620763

1670

C. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Darah perifer Awalnya anemia normositik

normokrom,stadium akhir pansitopeni LED meningkat Waktu bekuan memanjang Waktu perdarahan memanjang Makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis Granulosit dan trombosit rendah Limfositosis relatif > 75% kasus Retikulosit normal atau rendah

DIAGNOSISDIAGNOSIS

Anemia Normokromik Normositer

Retikulosit

Meningkat Normal/menurun

TandaHemolisis

Pasif

RiwayatPerdarahan

Akut

Tes Coomb

Negatif Positif

RiwayatKeluarga

Positif

EnzimopatiMembranopati

Hemoglobinopati

AIHA

A.Mikroangiopati Obat/parasit

A.Pasca perdarahanAkut

Sumsum Tulang

Hipoplastik Displastik Infiltrasi Normal

Tumor GanasHematologi(Leukemia,

Mieloma)

Anemia Aplastik

Anemia padaLeukemia akut/

Mieloma

Anemia sindromMelodisplastik

Limfoma kanker

AnemiaMielodisplastik

Faal GinjalFaal HatiFaal tiroid

Penyakit Kronik

Anemia pd GGKPenyakit

Hati KronikHipotiroidi

Penyakit Kronik

Algoritma DiagnosisAnemia Mikrositik Mikrositer

DIAGNOSISDIAGNOSIS

C. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Aspirasi sumsum tulang: Kepadatan sel berkurang Sel-sel lemak meningkat Tak ditemukan Megakariosit pada semua

lapangan pandang

Gambar 1. Sumsum tulang normal (kiri) dan aplastik (kanan). (Diambil dari www.ashimagebank.org)

Tabel Klasifikasi Anemia AplastikKlasifikasi Kriteria

Anemia Aplastik Berat Selularitas sumsum tulang Sitopenia Sedikitnya 2 dari 3 seri sel darah

< 25 % Hitung Neutrofil < 500 µL Hitung Trombosit < 20.000 µL Hitung Retikulosit absolut < 60.000 µL

Anemia Aplastik Sangat Berat Sama seperti di atas kecuali hitung neutrofil < 200 µL

Anemia Aplastik Tidak Berat Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat

D. PEMERIKSAAN KHUSUS Pemerisaan radiologi

Nuclear Magnetic Resonance ImagingRadionuclide Bone Marrow Imaging

(Bone Marrow Scanning)

DIAGNOSISDIAGNOSIS

Diagnosis Diferensial :Purpura Trombositik Imun (PTI)Leukimia Limfoblastik akut

DIAGNOSISDIAGNOSIS

PENATALAKSANAAN Terapi standar anemia aplastik meliputi

:– Terapi imunosupresi atau– Transplantasi sumsum tulang

Terapi Imunosupresif : ATG (antithymocyte globulin) atau ALG (antilimphocyte globulin) dan CsA (siklosporin A) Koreksi thdp destruksi sel T pd sel asal Stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap

homeopoesisTerapi Sitokin :

granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF, Filgrastim dosis 5µg/kg/hari) atau

GM-CSF (Sargramostim dosis 250µg/kg/hari) Penambahan ini dapat memulihkan neutropenia tetapi

tdk menambah kelangsungan hidup

Faktor-faktor yang mempengaruhi pemilihan terapi :Usia pasien Adanya donor HLA saudara yang cocok

Terapi Steroid Anabolik :Merupakan terapi penyelamatan untuk

pasien yang refrakter terapi imunosupresif

Androgen : Oxymethylone dan Danazol

Anemia Aplastik Berat

Transplantasi sumsum Tulang

Terapi Imunosupresif

Turunkan CSA Dalam 6 bln

Ulangi pemberian ATG/ALG

Ada Respons

Tidak AdaRespons

Faktor pertumbuhanHematopoietik atau

Androgen atau matchedUnrelated transplantUlangi terapi

imunosupresifFollow up teratur

Kambuh Tidak kambuh

Ada Respons Tidak Ada Respons

Usia > 35 tahun atau tidak ada HLA

Matched sibling

Usia > 35 tahun dengan HLA

Matched sibling

Gambar Algoritma penatalaksanaan Anemia berat (Diambil dari Bagby. 2004)

PENGOBATAN PENGOBATAN ANEMIA APLASTIKANEMIA APLASTIK

Secara Suportif : Pemberian transfusi eritrosit berupa

packed red cells sampai kadar hemoglobin 7-8% atau lebih pada orangtua dan pasien dengan penyakit kardiovaskular

Pemberian transfusi trombosit bila terdapat perdarahan atau kadar trombosit < 20.000/mm3

Pemberian antibiotik untuk mencegah infeksi

Tabel Penyebab Kegagalan Terapi dan Relaps pada Anemia Aplastik

Penyebab EtiologiKelelahan cadangan sel asalImunosupresi tidak cukupSalah diagnosisKegagalan sumsum tulang herediter

Anemia Aplastik diperantarai imun

Serangan imun persisten

Patogenesis non-imun

PROGNOSIS PROGNOSIS ANEMIA APLASTIKANEMIA APLASTIK

Mulai dari ringan sampai berat, tetapi umumnya jelek

Prognosis bergantung pada :Gambaran sumsum tulang hiposeluler

atau aselulerKadar HbF yang lebih dari 200mg%

Prognosis lebih baikJumlah granulosit lebih dari 2000/mm3

Prognosis lebih baikPencegahan infeksi sekunder

Terima KasihTerima Kasih