anemia aplastik
DESCRIPTION
anemiaTRANSCRIPT
Anemia AplastikAnemia Aplastik
ANEMIA APLASTIKANEMIA APLASTIK
Suatu keadaan akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang.
Terjadi pada satu,dua atau ketiga sistem hemopoetik ( eritropoetik, granulopoetik,dan trombopoetik).
ANEMIA APLASTIKANEMIA APLASTIK
The International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Kadar hemoglobin ≤ 10 g/dl atau
Hematokrit ≤ 30Trombosit ≤ 50.000/mm3Leukosit ≤ 3.500/mm3 atauGranulosit ≤ 1.5 x 109/l
Etiologi :1. Kongenital/diturunkan
Sindrom Fanconi
2. Acquired/didapat Bahan kimia :
Benzene,insektisida Obat : Kloramfenikol, antikonvulsi Infeksi : Hepatitis, Tuberkulosis Radiasi : Radioaktif Idiopatik
ANEMIA APLASTIKANEMIA APLASTIK
DIAGNOSISDIAGNOSIS
A. KELUHAN POKOK
Lelah, letih Demam berulang
karena infeksi Sesak nafas saat
melakukan aktivitas
Jantung berdegup kencang
Mual
Pusing,sakit kepala Mudah lebam. Hidung berdarah. Gusi berdarah. Pendarahan
berkepanjangan
B. TANDA PENTING PucatPurpura, petechiae, ekimosisTakikardiaInfeksi mulutPeningkatan kecepatan pernapasan
DIAGNOSISDIAGNOSIS
DIAGNOSISDIAGNOSIS
Tabel keluhan pasien anemia aplastik (n=70) (Selonder, 1983)
Jenis Keluhan %
PerdarahanPerdarahanBadan Lemah
PusingPusingJantung BerdebarDemamNafsu Makan BerkurangPucatSesak NafasPenglihatan kaburTelinga Berdengung
8330
696936332926231913
DIAGNOSISDIAGNOSIS
Tabel pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik (n=70) (Selonder, 1983)
Jenis Pemeriksaan Fisis
%
PucatPucatPerdarahan
KulitGusiRetinaHidungSaluran CernaVagina
DemamHepatomegaliSplenomegali
10010063342620763
1670
C. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Darah perifer Awalnya anemia normositik
normokrom,stadium akhir pansitopeni LED meningkat Waktu bekuan memanjang Waktu perdarahan memanjang Makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis Granulosit dan trombosit rendah Limfositosis relatif > 75% kasus Retikulosit normal atau rendah
DIAGNOSISDIAGNOSIS
Anemia Normokromik Normositer
Retikulosit
Meningkat Normal/menurun
TandaHemolisis
Pasif
RiwayatPerdarahan
Akut
Tes Coomb
Negatif Positif
RiwayatKeluarga
Positif
EnzimopatiMembranopati
Hemoglobinopati
AIHA
A.Mikroangiopati Obat/parasit
A.Pasca perdarahanAkut
Sumsum Tulang
Hipoplastik Displastik Infiltrasi Normal
Tumor GanasHematologi(Leukemia,
Mieloma)
Anemia Aplastik
Anemia padaLeukemia akut/
Mieloma
Anemia sindromMelodisplastik
Limfoma kanker
AnemiaMielodisplastik
Faal GinjalFaal HatiFaal tiroid
Penyakit Kronik
Anemia pd GGKPenyakit
Hati KronikHipotiroidi
Penyakit Kronik
Algoritma DiagnosisAnemia Mikrositik Mikrositer
DIAGNOSISDIAGNOSIS
C. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Aspirasi sumsum tulang: Kepadatan sel berkurang Sel-sel lemak meningkat Tak ditemukan Megakariosit pada semua
lapangan pandang
Gambar 1. Sumsum tulang normal (kiri) dan aplastik (kanan). (Diambil dari www.ashimagebank.org)
Tabel Klasifikasi Anemia AplastikKlasifikasi Kriteria
Anemia Aplastik Berat Selularitas sumsum tulang Sitopenia Sedikitnya 2 dari 3 seri sel darah
< 25 % Hitung Neutrofil < 500 µL Hitung Trombosit < 20.000 µL Hitung Retikulosit absolut < 60.000 µL
Anemia Aplastik Sangat Berat Sama seperti di atas kecuali hitung neutrofil < 200 µL
Anemia Aplastik Tidak Berat Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat
D. PEMERIKSAAN KHUSUS Pemerisaan radiologi
Nuclear Magnetic Resonance ImagingRadionuclide Bone Marrow Imaging
(Bone Marrow Scanning)
DIAGNOSISDIAGNOSIS
Diagnosis Diferensial :Purpura Trombositik Imun (PTI)Leukimia Limfoblastik akut
DIAGNOSISDIAGNOSIS
PENATALAKSANAAN Terapi standar anemia aplastik meliputi
:– Terapi imunosupresi atau– Transplantasi sumsum tulang
Terapi Imunosupresif : ATG (antithymocyte globulin) atau ALG (antilimphocyte globulin) dan CsA (siklosporin A) Koreksi thdp destruksi sel T pd sel asal Stimulasi langsung atau tidak langsung terhadap
homeopoesisTerapi Sitokin :
granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF, Filgrastim dosis 5µg/kg/hari) atau
GM-CSF (Sargramostim dosis 250µg/kg/hari) Penambahan ini dapat memulihkan neutropenia tetapi
tdk menambah kelangsungan hidup
Faktor-faktor yang mempengaruhi pemilihan terapi :Usia pasien Adanya donor HLA saudara yang cocok
Terapi Steroid Anabolik :Merupakan terapi penyelamatan untuk
pasien yang refrakter terapi imunosupresif
Androgen : Oxymethylone dan Danazol
Anemia Aplastik Berat
Transplantasi sumsum Tulang
Terapi Imunosupresif
Turunkan CSA Dalam 6 bln
Ulangi pemberian ATG/ALG
Ada Respons
Tidak AdaRespons
Faktor pertumbuhanHematopoietik atau
Androgen atau matchedUnrelated transplantUlangi terapi
imunosupresifFollow up teratur
Kambuh Tidak kambuh
Ada Respons Tidak Ada Respons
Usia > 35 tahun atau tidak ada HLA
Matched sibling
Usia > 35 tahun dengan HLA
Matched sibling
Gambar Algoritma penatalaksanaan Anemia berat (Diambil dari Bagby. 2004)
PENGOBATAN PENGOBATAN ANEMIA APLASTIKANEMIA APLASTIK
Secara Suportif : Pemberian transfusi eritrosit berupa
packed red cells sampai kadar hemoglobin 7-8% atau lebih pada orangtua dan pasien dengan penyakit kardiovaskular
Pemberian transfusi trombosit bila terdapat perdarahan atau kadar trombosit < 20.000/mm3
Pemberian antibiotik untuk mencegah infeksi
Tabel Penyebab Kegagalan Terapi dan Relaps pada Anemia Aplastik
Penyebab EtiologiKelelahan cadangan sel asalImunosupresi tidak cukupSalah diagnosisKegagalan sumsum tulang herediter
Anemia Aplastik diperantarai imun
Serangan imun persisten
Patogenesis non-imun
PROGNOSIS PROGNOSIS ANEMIA APLASTIKANEMIA APLASTIK
Mulai dari ringan sampai berat, tetapi umumnya jelek
Prognosis bergantung pada :Gambaran sumsum tulang hiposeluler
atau aselulerKadar HbF yang lebih dari 200mg%
Prognosis lebih baikJumlah granulosit lebih dari 2000/mm3
Prognosis lebih baikPencegahan infeksi sekunder
Terima KasihTerima Kasih