TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Pendahuluan

Tumor cerebellopontine angle (CPA) merupakan jenis neoplasma terbanyak

yang ditemukan di fossa posterior, merupakan 6-10% dari seluruh angka kejadian

tumor intrakranial. Kebanyakan tumor cerebellopontine angle itu jinak, dengan lebih

dari 85% menjadi vestibular schwannoma (neuroma akustik), lipoma, malformasi

vaskular, dan hemangioma. Tumor non-akustik CPA yang paling sering adalah

meningioma, epidermoid (kolesteatoma primer), dan schwannoma n. fasialis. Angka

kejadian tumor ganas atau tumor metastasis hanya 2% dari keseluruhan tumor CPA.

Pada awal abad ke-20, lesi CPA ini sangat sulit untuk di diagnosis dan jarang

di eksisi dengan sempurna. Memang, tingkat kematian dari tindakan operatif di

daerah CPA mencapai 50%. Namun, kemajuan revolusioner dalam pencitraan

neurologi dan teknik bedah yang semakin canggih telah membuat hampir seluruh

lesi CPA ini dapat ditangani dengan baik. Angka morbiditas menjadi dapat diterima

dan tingkat kematian sangat rendah.

2.1 AnatomiCerebellopontine angle (CPA) merupakan sebuah ruangan di fossa posterior

kranialis yang didalamnya terdapat cairan serebrospinal potensial, dan dibatasi oleh

tulang temporal, serebellum, dan batang otak. CPA adalah sebuah struktur dengan

bentuk kira-kira menyerupai segitiga. Bagian atasnya dibatasi oleh tentorium

serebelli, bagian bawahnya dibatasi oleh tonsilla serebelli dan oliva medullaris.

Batas anterior adalah permukaan dura posterior dari tulang petrous dan klivus,

sedangkan batas posterior adalah permukaan ventral dari pons dan serebellum.

Batas medialnya berupa sisterna pons dan medula, dan bagian apeksnya adalah

daerah recessus lateralis ventrikel empat. Pintu lateral dari ventrikel 4, foramen

Luschka, merupakan jalan masuk ke CPA. Nervus kranialis V-XI melintasi batas atas

dan bawah CPA. Struktur di tengah-tengah yang melintasi CPA dari dan ke kanalis

auditorius interna adalah nervus fasialis (n. VII) dan nervus vestibulokoklearis (n.

VIII).

22

Nervus kranialis VII dan VIII ditutupi oleh myelin sentral yang disediakan oleh

sel neuroglial ketika menyebrangi CPA dan membawa bagian lengan dura fossa

posterior ke kanalis auditorius interna (internal auditory canal = IAC). Transisi dari

myelin perifer dilakukan oleh sel Schwann yang muncul di pintu medial dari IAC.

Nervus vestibulokoklearis terbagi dalam tiga cabang, yaitu n. koklearis, n.

vestibularis superior dan inferior pada sisi lateral CPA atau medial IAC. IAC sendiri

dibagi dalam empat kuadran oleh ujung vertikal yang disebut Bill’s bar, dan ujung

transversa. Nervus VII berada di kuadran anterosuperior yang juga anterior dari n.

vestibularis superior dan superior dari n. koklearis. Sedangkan n. vestibularis inferior

berada di kuadran posteroinferior dan juga inferior dari n. vestibularis superior sera

posterior dari n. koklearis (lihat gambar 1). Arteri serebellaris anteroinferior

merupakan vaskularisasi utama CPA juga sebagai sumber dari arteri labirintine.

Arteri labirintine melalui IAC adalah end artery bagi organ-organ pendengaran dan

keseimbangan. Arteri serebellaris anteroinferior memiliki hubungan variabel dengan

nervus kranialis VII dan VIII serta IAC.

Gambar 1. Anatomi cerebellopontine angle dan hubungannya dengan tulangtemporal didalam tengkorak.

23

Pada inset dapat dilihat lokasi dari nervus kranialis diantara IAC: n.fasialis (7) dan n.

koklearis (C) terletak di anterior, sedangkan n. vestibularis superior dan inferior (SV dan IV)

ada di setelah bagian posterior IAC. 5, n.trigeminus; 7, n.fasialis; 8, n.koklearis; IAC, internal

auditory canal; CO, cochlea; GG, geniculate ganglion; ME, middle ear; EAC, external

auditory canal; M, mastoid; SCC, semicircular canal; CPA, cerebellopontine angle; SS,

sigmoid sinus; 4V, 4th ventricle; Cb, cerebellum; P, pons.

2.2 Neuroma Akustik

Neuroma Akustik (AN) atau sering pula disebut Vestibular Schwannoma

merupakan tumor primer otak yang cukup banyak ditemukan di daerah infratentorial.

Sekitar 8% dari semua tumor primer otak adalah schwannoma. Lokasi tersering

berada di CPA, dimana 90% diantaranya adalah akustik neuroma dan hanya 10%

tumor dengan tipe histologik lainnya.

NA biasanya muncul dari medial IAC atau lateral CPA dan menyebabkan

gejala-gejala klinis yang khas akibat adanya pergeseran, perubahan, atau

penekanan struktur organ disekitar CPA. Jika tumor ini berkembang terus, maka ia

juga dapat menekan batang otak dan serebellum. Walaupun penelitian menunjukkan

bahwa tumor ini termasuk jinak, namun pada kenyataannya ia dapat menyebabkan

berbagai komplikasi yang berbahaya.

2.2.1 EpidemiologiPenyakit ini merupakan penyakit yang jarang terjadi. Dapat mengenai

siapapun di dunia tanpa ada kecenderungan etnis tertentu. Angka kejadiannya

hanya 10 dari satu juta orang setiap tahunnya. Tidak terdapat kecenderungan

terkena pada salah satu jenis kelamin, dan paling banyak terjadi pada usia 40 – 60

tahun. 95% NA muncul dengan etiologi yang belum diketahui dengan pasti. Sisanya

5% pasien memiliki neurofibromatosis tipe 2 (NF2) atau familial NA (non-sporadic

NA), suatu gen yang diwariskan, dan dapat muncul gejalanya pada dekade ke-2.2,4

2.2.2 PatogenesisNA berasal dari saraf vestibularis dengan gambaran makroskopis berkapsul,

konsistensi keras, berwarna kekuningan kadang putih atautranslusen dan bisa

disertai komponen kistik maupun perdarahan. Ia diduga bermula di dalam sel

Schwann di superior atau inferior n. vestibularis dalam zona transisional

24

(Obersteiner-Redlich zone) dari mielin perifer dan sentral. Zona transisi ini muncul

pada lateral CPA atau medial IAC. Penyakit ini sebenarnya paling sering muncul dari

IAC dan hanya kadang-kadang dari CPA. Lebih sering pada saraf vestibularis

daripada koklearis. Kecenderungannya untuk tumbuh pada saraf vestibularis

mungkin diakibatkan oleh ganglion vestibular di IAC yang memiliki jumlah Schwann

sel lebih banyak daripada ganglion koklearis.

Gambar 2: Neuroma Akustik

Pada penelitian terakhir ditemukan adanya peran biomolekular yang menjadi

penyebab timbulnya NA. Ia dapat muncul sebagai hasil mutasi dari protein supresor

tumor, merlin, pada kromosom 22q12. Merlin adalah sebuah protein sitoskeletal

yang dapat mengontrol proliferasi sel dengan mengatur reseptor sel permukaan

yang jumlahnya banyak dan selalu mengalami pergantian. Pembentukan NA

membutuhkan dua tiruan gen merlin. Satu saja gen merlin yang berfungsi dapat

mencegah terjadinya NA. Mutasi somatik pada kedua tiruan gen menyebabkan NA

yang sporadik. Kemungkinan adanya dua gen mutasi pada satu tempat, diprediksi

dapat menyebabkan NA unilateral pada dekade ke-4 sampai ke- 6 dalam kehidupan

seseorang. Sebaliknya, familial NA terjadi dengan hanya membutuhkan satu gen

mutasi somatik saja. Orang dengan NF2 mewariskan satu gen merlin termutasi dan

satu gen merlin normal. Mutasi dari alel normal ini menyebabkan NA bilateral pada

usia 20 tahun.

25

2.2.3 GejalaNA biasanya tumbuh secara perlahan dan membutuhkan waktu bertahun-

tahun untuk berkembang. Beberapa kejadian NA ukurannya sangat kecil sehingga

tidak menimbulkan gelaja apapun.

Gambar 3. Neuroma Akustik kecil (warna biru) dalam kanalis auditori internal (IAC) yang membawa saraf-saraf pendengaran, keseimbangan dan

wajah (warna kuning).

Gejala klinis sangat tergantung pada ukuran tumor. Gejala AN yang tersering

adalah tuli perseptif unilateral (96%), ketidakseimbangan (77%), tinitus (71%), nyeri

mastoid atau otalgia (28%), wajah baal (7%) dan diplopia (7%).4 Tuli muncul pada

96% pasien dengan NA. Pasien dengan tuli perseptif unilateral atau bilateral

asimetris atau unilateral tinitus yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya harus

dieksplorasi untuk menyingkirkan NA. Kebanyakan tuli terjadi secara progresif

lambat dengan distorsi bising. Dua puluh persen pasien mengalami tuli mendadak.

Perbaikan pada tuli dengan atau tanpa terapi belum menyingkirkan adanya

kemungkinan penyakit retrokoklea. Salah satu tanda yang cukup khas adalah

26

menurunnya skor pada pemeriksaan speech discrimination yang tampak lebih jelas

dibandingkan pemeriksaan dengan pure tone audiometry.

Salah satu bentuk manifestasi menurunnya skor speech discrimination adalah

kesulitan pasien dalam mendengarkan pembicaraan di telepon. Biasanya pada

pemeriksaan audiometri didapatkan hipakusis pada frekuensi tinggi (lebih dari

1kHz). Ditemukannya tanda-tanda tersebut menunjukkan gangguan pendengaran

disebabkan oleh lesi retrokoklea dan merupakan indikasi untuk dilakukan

pemeriksaan brainstem auditory evoked responses. Hanya 5% pasien dengan NA

memiliki pendengaran yang normal dan ini biasanya terjadi bila ukuran tumor sangat

kecil, namun tingkat keparahan tuli tidak dapat memperkirakan besarnya tumor.

Mekanisme yang pasti yang mendasari gangguan pendengaran pada NA belum

jelas benar. Diduga karena kompresi langsung pada N. koklearis, berkurangnya

suplai darah ke N. VIII atau ke koklea.

Disekuilibrium dan vertigo sering ditemukan pada tumor ini mengingat tumor

ini memang berasal dari N. Vestibularis. Insiden gejala ini berkorelasi dengan ukuran

tumor. Meskipun demikian jika tumor tumbuh lambat, defisit vestibuler ipsilateral juga

akan muncul bertahap (lambat) sehingga memungkinkan kompensasi dari input

vestibuler kontralateral. Akibatnya manifestasi vertigo menjadi tidak tampak jelas.

Tinitus ditemukan pada 70% pasien dengan NA. Seringkali bersifat persisten,

high-pitched dan ipsilateral tumor. Namun keluhan ini jarang membawa pasien ke

dokter dan tidak ada karakter khusus tinnitus yang terkait dengan NA.

Sakit kepala sangat jarang terjadi sebagai gejala NA kecil tetapi mungkin

hadir di daerah frontal atau oksipital, atau seluruh kepala pada setengah dari pasien

dengan tumor yang besar (lebih dari 30mm). Kebanyakan pasien yang memiliki sakit

kepala di sisi tumor mereka memiliki riwayat sebelumnya, mungkin sakit kepala

mendahului onset pertumbuhan tumor atau yang diperburuk oleh tumor.

Nistagmus pada tumor CPA bisa berupa nistagmus spontan, posisional

maupun optokinetik. Yang tersering adalah nistagmus labirintin unilateral berupa

nistagmus horisontal dengan komponen lambat searah dengan lesi. Nistagmus ini

dapat diinhibisi dengan fiksasi visual. Selain itu dapat pula ditemukan Brun’s

nistagmus yang merupakan nistagmus yang khas ditemukan pada lesi di CPA.

Nistagmus ini merupakan kombinasi antra nistagmus gaze paretic dan nistagmus

vestibuler.

27

Meluasnya NA ke CPA menyebabkan kompresi nervus kranialis lainnya yang

melewati sisterna ini. Ke arah anterior tumor ini akan mendesak N. VII menyebabkan

kelemahan otot wajah dan gangguan pengecapan. Ekstensi ke rostral dapat

mendesak N.V dan mengkompresi nervus ini di antara massa tumor dan tentorium

serebeli. Gejala dan tanda yang ditimbulkannya berupa hipestesi/anestesi daerah

wajah, otalgia dan menurunnya atau hilangnya refleks kornea. Sedangkan ekstensi

ke kaudal dapat mengkompresi nervus kranialis di foramen jugulare menyebabkan

disfagia, disfonia dan pada proses lanjut menimbulkan paralisis bulber.

Dengan bertambahnya ukuran tumor, serebelum dan batang otak juga akan

terkompresi. Kompresi serebelum menyebabkan gait ataxia dan gangguan

koordinasi. Kompresi batang otak menimbulkan depresi pernapasan dan gejala long

track seperti hemiparesis. Efek pendesakan tumor ini juga dapat mengobstruksi

ventrikel 4 sehingga terjadi hidrosefalus non komunikan dan peningkatan tekanan

intrakranial dengan manifestasi berupa sakit kepala, mual, muntah, menurunnya

ketajaman penglihatan dan diplopia. Peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan

batang otak tertarik ke kaudal sehingga menekan N. VI yang melintasi apeks

petrosus.

Gambar 4. Neuroma Akustik besar. Tumor (biru) lebih dari 2,5 cm (ini adalah 2,6

cm) menyebakan penekanan ke dalam batang otak (warna silver) dan serebelum (warna emas).

28

2.2.4 Pemeriksaan RadiologisJika pasien diduga NA, biasanya dilakukan Magnetic Resonance Imaging

(MRI). MRI adalah evaluasi yang sangat akurat yang mampu mendeteksi hampir

100% dari neuroma akustik. Computerized tomography (CT scan, CAT scan) tidak

dapat mengidentifikasi tumor yang lebih kecil, tetapi dapat digunakan ketika NA

dicurigai dan MRI tidak dapat dilakukan. Selain untuk membantu menegakkan

diagnosis CT Scan dan MRI digunakan untuk mengevaluasi ukuran tumor MRI

dengan kontras gadolinium merupakan standar baku dalam mendiagnosis maupun

meyingkirkan kemungkinan neuroma akustik. MRI dapat pula direncanakan sebagai

pedoman pembedahan. Bermacammacam lesi di CPA dapat ditemukan. Gambaran

khas pada MRI neuroma akustik adalah massa hipointens globuler diatas IAC.

Kebanyakan AN terlihat pada sekuens T1 non kontras tetapi tidak pada T2 karena

tumor tampak isointens sama dengan LCS. Pemberian kontras Gadolinium dapat

meningkatkan kemampuan mendeteksi tumor yang berukuran kecil. Pasca

pemberian kontras akan tampak penyangatan. Berdasarkan sistem klasifikasi dari

Moffat (Moffat et al., 1993), NA dapat dibagi menjadi tiga kelompok berdasarkan

morfologi dan tingkat keterlibatan dari IAC, seperti digambarkan oleh MRI (Gambar 5

- 8)

Gambar 5. Morfologi dan keterlibatan IAC pada AN lateral, intermediate, danmedial.8

29

Gambar 6. Neuroma akustik lateral muncul di bagian lateral IAC bahkan sampai ke CPA

memberlihatkan bentuk dambel (dumbbell)

Gambar 7. NA intermediate, berasal dari IAC, mengisi porus akustikus dan melebar

ke CPA, memperlihatkan bentuk kerucut (cone)

30

Gambar 8. NA medial, berasal dan mungkin melibatkan CPA; kadang-kadang juga memperlihatkan

komponen intrakanalikular yang sempit dalam porus akustik, membentang di sepanjang wajah dan

saraf akustik dan menyerupai tongkat permen lolipop.

Dalam situasi dimana MRI tidak dapat digunakan atau tidak dapat diakses,

CT scan dengan kontras iodin atau respons otak auditori dapat menjadi alternatif

sebagai modalitas skrining. CT scan dengan kontras dapat mengidentifikasi tumor

CPA yang lebih besar dari 1,5 cm atau yang setidaknya memiliki komponen CPA

sebesar 5 mm. NA muncul sebagai massa seperti telur terpusat diatas IAC dengan

penyangatan nonhomogeneous. CT scan dengan kontras tidak dapat mendeteksi

tumor intrakanalikular kecuali ada perluasan ke tulang IAC.

Karakteristik CT Scan pada NA berupa lesi hipo atau isodens yang

menyangat kontras homogen dengan posisi meatus auditoris internus di garis

tengahnya. Secara radiologis tumor ini mirip dengan meningioma. Akan tetapi

terdapat beberapa perbedaan seperti: pada meningioma CPA tumor biasanya

hiperdens sebelum pemberian kontras dan letaknya terhadap meatus akustikus

internus tidak simetris seperti NA. Erosi dan pelebaran meatus akustikus internus

biasanya dijumpai pada NA. Sedangkan pada meningioma erosi ditemukan pada

permukaan posterior dari piramid petrosus. Perbedaan lain yang dapat dilihat adalah

daerah batas antara tumor dan dura. Pada meningioma tampak permukaan tumor

31

yang melekat pada permukaan os petrosus cukup luas. Sedangkan pada NA, sudut

yang dibentuk antara tumor dengan os petrosus cukup tajam. Akibatnya pada NA

bentuk tumor biasanya bulat atau oval dan pada menigioma bentuknya semilunar

atau hemisferik. Struktur anatomi tulang akan tervisualisasikan dengan baik

menggunakan CT Scan. Akan tetapi kelemahan CT Scan untuk lesi di fossa

posterior adalah adanya Hounsfield artefak (strek-like beam hardening) yang berasal

dari tulang petrosus yang mengganggu gambaran jaringan lunak disekitarnya.

2.2. 5. Pemeriksaan Khusus2.2.5.1. Audiologi

Rata-rata pasien membutuhkan waktu 4 tahun dari pertama kali gejalanya

muncul sampai terdiagnosis neuroma akustik. Mayoritas pasien datang dengan

keluhan tuli pada salah satu telinganya atau pendengarannya berkurang, tinnitus

unilateral, vertigo atau disequilibrium, rasa baal pada wajah, lemah, atau kaku

badan. Pasien dengan gangguan pendengaran, keseimbangan dan sensoris wajah

memerlukan evaluasi yang cermat untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit

retrokoklea.

Langkah awal adalah dengan tes audiologi. Jika hasil audiologi menunjukkan

adanya gangguan pada retrokoklea, maka diperlukan gambaran CPA secara

radiologis untuk mengetahui ada atau tidaknya lesi retrokoklea. Tes vestibular

memiliki spesifisitas yang rendah dalam mendiagnosis NA.

Tes audiologi standar meliputi audiometri nada murni, skor audiometri tutur,

ambang refleks akustik (acoustic reflex thresholds) dan refleks kelelahan akustik

(acoustic reflex decay). Audiometri nada murni pada pasien NA menunjukkan kurva

menurun dan asimetris, tuli sensorineural pada frekuensi tinggi pada 70% pasien.

Pendengaran dapat normal, normal pada frekuensi rendah saja, atau frekuensi tinggi

saja. Tuli karena lesi retrokoklea menyebabkan skor audiometri tutur jauh lebih

rendah dari yang diprediksi oleh ambang nada murni. Penurunan ini lebih terlihat

saat di tes ulang dengan intensitas tutur yang lebih tinggi. Ini disebut fenomena roll-

over. Skor audiometri tutur yang rendah ditemukan pada 50% pasien dengan NA.

Hilangnya refleks akustik atau adanya refleks kelelahan akustik terjadi pada

sebagian besar kasus NA. Namun refleks akustik normal belum dapat

menyingkirkan NA.

32

2.2.5.2 Tes VestibularTes ini memiliki sensitifitas dan spesifisitas yang kurang terhadap NA. Tes

yang umum dilakukan untuk menilai organ keseimbangan adalah

elektronistagmogram (ENG). ENG pada pasien NA menunjukkan respon terhadap

kalori yang menurun pada telinga yang sakit. ENG juga dapat membedakan apakah

tumor berada di saraf vestibularis superior atau inferior, karena ia menilai kanalis

semisirkularis lateralis yang dipersarafi oleh n. vestibularis superior.

2.2.5.3 Auditory brainstem response (ABR)ABR merupakan suatu pemeriksaan untuk menilai fungsi pendengaran dan

fungsi n. VIII. Caranya dengan merekam potensial listrik yang dikeluarkan sel koklea

selama menempuh perjalanan mulai telinga dalam hingga inti-inti tertentu di batang

otak. Prinsipnya yaitu menilai perubahan potensial listrik di otak setelah pemberian

rangsang sensoris berupa bunyi. Rangsang bunyi menempuh perjalanan melalui n.

VIII di koklea (gelombang I), nukleus koklearis (gelombang II), nulkleus olivarius

superior (gelombang III), lemniskus lateralis (gelombang IV), kolikulus inferior

(gelombang V), lalu ke korteks auditorius di lobus temporal otak. Setiap perubahan

potensial listrik di otak akan diterima oleh ketiga elektroda di kulit kepala, lalu dapat

dinilai bentuk gelombang dan waktu yang diperlukan dari saat pemberian rangsang

suara sampai mencapai nukleus-nukleus saraf tersebut. Dengan demikian, setiap

keterlambatan waktu untuk mencapai masing-masing nukleus saraf dapat memberi

arti klinis keadaan saraf pendengaran, maupun jaringan otak disekitarnya.

Pada pasien NA, respons dapat tidak muncul sama sekali, hilang timbul, atau

terlambat pada gelombang V di telinga yang sakit, dibandingkan dengan gelombang

V yang tersembunyi pada telinga sebelahnya. Secara keseluruhan ABR memiliki

sensitifitas >90% dan spesifisitas >90% dalam mendeteksi NA.

II. B. 6. Diagnosis BandingTiga tumor terbanyak dalam kelompok tumor cerebellopontine angle termasuk

schwannoma, menigioma, dan epidermoid. Masing-masing tumor ini memiliki gejala

klinis tertentu dan dapat dibedakan dari gambaran radiologisnya. Lesi CPA lainnya

yang dapat sebagai diagnosis banding adalah congenital rest lesion, schwannoma

dari saraf kranialis lain, tumor intra-aksial, metastasis, lesi vaskular dan lesi diluar

basis tengkorak.

33

Common CPA Lesion Schwannoma (yang melibatkan n. V, VII, dan VIII)MeningiomaEpidermoid

Congenital Rest Lesion Epidermoid

Kista arakhnoid

Lipoma

Vascular Lesion Hemangioma

Paraganglioma (glomus jugulare)

Aneurisma

Hemangioblastoma

Intra-Axial Tumors Medulloblastoma

Astrositoma

Glioma

Tumor ventrikel 4

Hemangioblastoma

Lesions Extending from the Skull Base

Other Malignant Disorders

Kolesterol granuloma

Tumor glomus

Chordoma

Kondrosarkoma

Metastasis

Tabel 1. Kelainan-kelainan lain cerebellopontine angle (CPA)

2.2.7 KomplikasiPerjalanan penyakit neuroma akustik dimulai dari pertumbuhan tumor secara

perlahan di dalam IAC yang lalu bergerak ke sisterna CPA. Penelitian menunjukkan

bahwa masa pertumbuhan tumor silih berganti dengan masa tenang. Rata-rata laju

pertumbuhan tumor adalah 1,8 mm per tahun. Pertumbuhan ini mengakibatkan

gejala dan tanda-tanda yang seringkali berbahaya karena ada perpindahan, distorsi

dan kompresi dari struktur di IAC dan kemudian berlanjut ke CPA.

34

Pertumbuhan tumor didalam kanalikuli mempengaruhi saraf

vastibulokoklearis dan menyebabkan tuli unilateral, tinnitus, dan vertigo atau

disequilibrium. Ketiga gejala ini adalah keluhan utama tidak hanya pada NA, tapi

juga pada pasien lain dengan lesi di CPA. Komponen motorik n. Fasialis tahan

terhadap kerusakan yang disebabkan oleh fase pertumbuhan tumor, sehingga fungsi

motorik wajah pasien tetap normal. Kompresi n. V menyebabkan nyeri pada tengah

wajah, kornea, atau baal pada wajah.

Kerusakan lanjut n. VIII dan VII menyebabkan tuli yang lebih parah, dan

disequilibrium, dan juga kelemahan atau kekakuan wajah. Penekanan tumor pada

batang otak menyebabkan penyempitan ventrikel 4.

Pertumbuhan lebih lanjut menyebakan suatu sindrom CPA. Muncul tanda-

tanda klinis sebagai akibat penekanan flokulus dan pedunkulus serebellum. Tanda

klinis berupa hidrosefalus obstruktif juga dapat muncul akibat menyempitnya

ventrikel 4. Peningkatan tekanan intrakranial berakibat terjadinya perubahan pada

mata, nyeri kepala, perubahan status mental, mual dan muntah. Jika NA terus

tumbuh tanpa adanya terapi, maka pasien dapat meninggal karena gagal napas.

2.2.8. TerapiDalam hal tatalaksana terdapat tiga strategi yang dapat digunakan yaitu

observasi, radioterapi dan bedah mikro. Pengobatan utamanya adalah secara

bedah. Observasi dan radiasi ditujukan untuk pasien dengan toleransi operasi yang

rendah, atau pasien dengan harapan hidup yang terbatas.

2.3 MeningiomaMeningioma berasal dari sel epitel yang berkumpul di sekitar vili arachnoid.

Tumor ini dapat berkembang dimana saja. CPA meningioma dari sel yang terdapat

di internal auditory canal (IAC) atau meatus, keluar dari foramen nervus trigeminus

(meckel’s cave), foramen jugularis, sinus sigmoid, superior dan inferior sinus

petrosus dan dari regio dari porus acusticus dan clivus. Tumor ini secara umum jinak

namun secara lokal agresif menginfasi tulang di sepanjang canal harvesian. Pada

pemeriksaan radiologi tampak gambaran hiperostosis. Tumor yang menginvasi di

sekitar saraf cranialis dan pembuluh darahnya dapat secara kuat menempel pada

struktur ini. Beberapa klasifikasi telah dibuat, identifikasi dari tempat penempelan

menjadi kriteria utama yang digunakan.Kini, masing-masing tumor diklasifikasikan

35

dengan baik menurut lokasi dan struktur mayor neurovaskular. Informasi ini lebih

berguna untuk operasi.

Meningioma menempati 10-20% kasus dari neoplasma intrakranial. Insiden

meningkat bersamaan dengan bertambahnya usia, rata-rata terdiagnosa pada usia

43,5 tahun. Hingga 10% dari semua kasus meningioma ditemukan di

CPA,predominan pada wanita usia pertengahan. Aspek hormonal dari insiden dan

pertumbuhan tumor telah diidentifikasi. Sel tumor meningioma terdiri dari konsentrasi

tinggi dari reseptor progresterone, sejumlah dari reseptor androgen dan sedikit

reseptor estrogen. Terapi hormonal potensial sedang diteliti.

Meningioma berbeda dengan vestibular scwanoma baik dalam presentasi

klinis dan strategi pengobatan. Ukuran tumor mungkin merupakan faktor yang paling

penting untuk diperhatikan. Berbeda dengan vestibular scwanoma, meningioma

jarang menunjukkan gejala audiovestibular (hilang pendengaran, tinitus, gangguan

keseimbangan). Gejala saraf kranial lainnya cenderung untuk menanggung beban

tumor ini. Gangguan pendengaran adalah ditemukan pada presentasi dalam? 50

sampai 80% pasien dengan meningioma dibandingkan dengan hampir semua

pasien dengan vestibular schwannomas.Tinnitus adalah dialami oleh mana saja dari

15 sampai 60% dari pasien dengan meningioma dibandingkan dengan 80% dengan

vestibular schwannoma. Dysequilibrium masalah? 30 sampai 60% pasien dengan

meningioma dan merupakan gejala yang di 80% pasien dengan vestibular

schwannoma. Nyeri wajah jarang ditemui pada pasien dengan schwannomas

vestibular tetapi merupakan gejala yang di 5 sampai 30% dari pasien dengan

meningiomas.

Pada pemeriksaan, keterlibatan n. VIII dapat ditunjukkan dalam 50 sampai

70% dari pasien dengan meningioma tetapi hampir selalu hadir dalam kasus

vestibular schwannoma. Gangguan saraf kranial Kelima ditemukan pada 20 sampai

60% pasien dengan meningioma dan abnormal n. VII diamati dalam 10 sampai 50%,

dibandingkan dengan 40% dan <5%, masing-masing, pada pasien dengan

schwannomas vestibular. Defisit dari satu atau lebih dari tengkorak saraf V sampai

XII ditemukan pada 30% pasien dengan meningioma tetapi relatif jarang terjadi di

vestibular schwannoma patients.cerebellar tanda-tanda (ataksia,

dysdiadochokinesis, dll), jarang pada pasien schwannoma vestibular, dilaporkan

dalam 30 sampai 90% dari pasien withmeningiomas. Ambang nada murni

cenderung lebih baik pada saat diagnosis dibandingkan pasien dengan vestibular

36

schwannoma, dengan kerusakan ipsilateral pada sampai dengan 75% dibandingkan

dengan hampir semua pada pasien dengan schwannomas vestibular.

2.4 EpidermoidTumor primer epidermoid, atau sering disebut cholesteatoma adalah

non-neoplastic, lesi kistik yang dibatasi oleh epitel berlapis pipih. Tumor ini dapat

bersifat kongenital, dari sel epidermis yang terdapat pada tempat yag tidak

seharusnya. Cholesteatoma dari tumor CPA harus dibedakan dari lesi didapat yang

terjadi sekunder pada telinga tengah akibat penyakit supurative yang biasanya

terdapat pada regio timpano-mastoid, namun erosi dari tulang petrous dapat terjadi,

dengan apex petrous didapat cholesteatoma. Lesi yang didapat lebih sering terjadi.

Cholesteatoma pada CPA sering didapat pada dewasa dengan umur rata-rata 43

tahun. Tumor ini terdiri dari lempengan keratin terdeskuamasi, sel debris dan variasi

dari kristal kolesterol. Secara makroskopis lesi tampak seperti mutiara. Tumor ini

berkembang dengan lambat, dengan suatu proses deskuamasi dan infiltrasi.

Kelumpuhan nerves cranalis mendominasi dari gejala klinis.

2.5 Tumor GlomusTumor Glomus terjadi dari transformasi neoplasma pada paraganglionik

“jugular bodies”. Gejala yang mungkin keluar adalah kehilangan pendengaran,

tinitus, disquilibrium, disphonia, disfagia dan aural bleeding.

37

DAFTAR PUSTAKA

1. Moore, A.J . Neurosurgery-Principle and Practice. Cerebellopontine angle tumors.

2005.247-261

2. Adril Arsad Hakim. Tindakan Bedah pada Tumor Cerebellopontine Angle.

Departemen Bedah FK USU.

3. Clarke Cox, Ph.D. Scharukh, Jalisi MD. Diagnosis and treatment CPA Tumors.

Boston University Medical Center.

4. Kenneth W Linsday, Ian bone, Gerraint Fuller. Neurology and Neurosurgery

Illustrated 5th edditions.

38