SINDROME DI ARNOLD CHIARI

Lasindrome di Arnold-Chiari, cos chiamata in onore diJulius ArnoldeHans Chiari, i duemediciche la descrissero, un insieme di segni e sintomi associato a una rara malformazione della fossa cranica posteriore che normalmente contiene iltronco encefalicoe ilcervelletto. Se questa poco sviluppata, le strutture encefaliche erniano (cio escono dalla loro sede naturale) attraverso ilforame magno(apertura alla base del cranio) ed entrano nelcanale spinale. La malformazione di Arnold-Chiari pu essere associata ad altre condizioni patologiche, quali ilmielo-meningocele, la siringomielia, laspina bifidae lidrocefalo

La metodica d'eccellenza per lo studio della malformazione larisonanza magnetica, che mostra con precisione la presenza e l'entit della dislocazione delle strutture della fossa cranica posteriore.

I sintomi relativi alla malformazione di Arnold Chiari sono molti e diversi fra loro, ne abbiamo rilevati oltre 100. La maggiore parte dei chirurghi ne conoscono solo alcuni di questi, disturbi come il mal di testa sub occipitale, o disturbi visivi, ma non molto pi. E sicuramente non tutti gli altri.1) Difficolt nel deglutireche causa disfagia. Non il caso, per esempio, di quando magari, una volta in un anno, mangiamo un candito e ci va di traverso.2) Apnee notturne un fenomeno abbastanza frequente nella quale si smette di respirare per pochi secondi. Quando questi fenomeni si manifestano in maniera prolungata diventano patologici e pericolosi, in questi casi, gli episodi di apnea possono variare da 20 secondi sino a qualche volta anche arrivare a 2 minuti.3)Nausea intrattabilenon il caso in cui magari siete in gravidanza, o perch avete mangiato qualcosa che vi ha fatto male. E un particolare tipo di nausea che dura per molte e molte ore durante la giornata enon reagisce ad alcun medicinale di cui disponete.4) Cadute per cedimenti improvvisi delle gambe (drop attacks).I cedimenti improvvisi delle gambe sono situazioni in cui, magari vi trovate in mezzo alla strada camminando e tutto di un tratto, senza perdere coscienza, improvvisamente vi trovate con il sedere a terra. Non stavate ne dormendo, ne avevate perso la coordinazione. Semplicemente le vostre gambe hanno fatto "bingo", hanno ceduto improvvisamente, e voi siete caduti. Tutto successo cos velocemente che non riuscite a rendervene conto, non sapete cosa vi successo. Lintervento Intervento di decompressione il termine generalmente usato per descrivere unoperazione basicamente simile ma che pu essere realizzata con diverse varianti.Lobiettivo dellintervento quello di ottenere un maggiore spazio intorno alle tonsille cerebellari e normalizzare il flusso del FCS.La tecnica consiste nellasportare una piccola parte della teca cranica nella parte posteriore del cranio, in basso (craniectomia) e, spesso, una parte della prima o delle prime due vertebre cervicali (laminectomia). A questo punto, in funzione della situazione anatomica del paziente e dalla decisione del neurochirurgo, alcuni aprono la membrana che avvolge il cervello (dura o dura madre) per allargarla con lapplicazione di una pezza (duraplasty).Fra le varianti delloperazione (ma non sono solo queste) ci sono: la dimensione dellapertura dellosso del cranio; lapertura della dura madre; il materiale da usare per richiuderla; la riduzione o lasportazione delle tonsille cerebellari; lapplicazione di una calotta di chiusura dellapertura del cranio.Purtroppo non c accordo o certa evidenza scientifica sulla migliore tecnica da adottare.

La rarit della malattia

La sindrome di arnold chiari era considerata fino a qualche anno fa estremamente rara. La diffusione di questa sindrome ha dimostrato che i casi sono molto pi numerosi di quanto si pensasse, e si stanno evidenziando sempre pi anche i casi di arnold chiari post traumatica.