sindrome arnold chiarri
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Republica Bolivariana de VenezuelaMinisterio del poder popular para la Educación Universitaria, Ciencia y Tecnología
Universidad Politécnica Territorial de Los Altos Mirandinos “Cecilio Acosta”Unidad Curricular: Alteraciones del Sistema Nervioso I (ASNI)
Trayecto II Tramo III Sección 06
Síndrome de Arnold-Chiria
Los Teques, Noviembre de 2016
Julius Arnold (1835-1915)Hans Chiari (1851-1916)
El primer caso fue descrito por Cleland en 1883
La descripción más detallada fue elaborada en 1891 por Chiari
Consiguió protagonismo a mediados de la década de 1970.
John Cleland (1835-1925)
Síndrome de Arnold-Chiria
El Síndrome es la constelación de síntomas y/o signos relacionados con un mecanismo anormal, que conduce al diagnóstico de la enfermedad que afecta al paciente
Es una enfermedad generalmente congénita, que consiste en una alteración anatómica de la base del cráneo, en la que se produce herniación del cerebelo y del tronco del encéfalo a través del foramen magnum hasta el canal cervical
Síndrome de Arnold-Chiria
http://i.bssl.es/unomasenlafamilia/2012/04/malformaci%C3%B3n-de-Arnold-Chiari.jpg
https://userscontent2.emaze.com/images/9db4486e-b330-486b-875a-1fc60dede2b2/a25912df-d6cb-435c-ae44-906e36872950.jpg
Epidemiologia
Calculaba que se producía en uno de cada 1,000 nacimientos.
El uso de imágenes
diagnósticas ha demuestra que
las malformaciones es mucho más
comunes.
Algunos niños que nacen con la afección pueden
no mostrar síntomas hasta la
adolescencia o edad adulta
Producen con más frecuencia en mujeres que
en hombres
Las malformaciones de tipo II son
más prevalentes en ciertos grupos,
inclusive las personas de ascendencia
celta.
Tipo 0- Alteración del líquido cefalorraquídeo a nivel del foramen magnum. - Sufren de siringomielia, afecta la cervical.
Tipo I- Las amígdalas cerebelosas están dentro del foramen magno, sin el tallo cerebral. - No causa síntomas - Se observa en la adolescencia o adulto
Tipo II - Los tejidos cerebeloso y el tallo cerebral están dentro del foramen magno. - El vermis cerebeloso puede estar completo parcialmente o ausente- Acompañado con mielomeningocele
Tipo IIIEl cerebelo y el tallo cerebral sobresalen o salen a
través del foramen magno hacia la médula espinal.
Tipo IVCerebelo incompleto o poco desarrollado, conocida
como hipoplasia cerebelosa.
Clasificación del Síndrome de Arnold Chiari
Primaria
Resultados de fallas en el desarrollo embrionario
Mutaciones genéticas que pueden ser hereditarios ¨congenita
Falta de nutrientes o vitaminas en la dieta de la madre en gestación
Secundaria
Una infección, traumatismo o intoxicación produce un drenaje excesivo de LCR en las regiones lumbares o torácicas hacia el encéfalo y empujando al cerebelo hacia abajo Resultando del sindrome de forma adquirida
Etiología
Clínica
La clínica comienza de forma brusca tras una hiperextensión del cuello por manipulación dentaria o quiropráctica, intervención quirúrgica, trauma cervical o maniobra de Valsalva.
Variabilidad clínica entre los pacientes
Inicio insidioso y curso progresivo
Aparecer en forma más temprana en pacientes con siringomielia
Comienza en la segunda o tercera década (entre los 25 y los 45 años)
Sintomatología
La cefalea suboccipital
Las cervicalgias
Los oculares
Secundarios a alteración de la dinámica del líquido cefalorraquídeo
La sintomatología puede ser fluctuante, con periodos de agudización y de remisión
Sintomatología
Debilidad y espasticidad en los cuatro cuadrantes
Alteraciones sensitivas en cuadrantes superiores
Caídas bruscas sin pérdida del conocimiento (dropattack).
Alteraciones esfinterianas
Apnea.
Por compresión de la médula o el bulbo raquídeo
En casos muy graves, en los que se produce compresión medular o bulbar, aparecen síntomas de compromiso de vías motoras, sensitivas o de pares craneales bajos
Sintomatología
Por compresión de la médula o el bulbo raquídeo
Disartria, disfonía o disfagia.
Neuralgia del trigémino o del glosofaríngeo.
Sordera neurosensorial.
Bradicardia sinusal o palpitaciones.
Síndrome cerebeloso
Síndrome centromedular
La clínica típica
Debilidad segmentaria
Atrofia de las manos
Arreflexia e hipoestesia disociada suspendida en tronco o cuadrantes
En la Siringomielia
Debilidad e hiperreflexia en extremidades inferiores
Compromiso de la sensibilidad táctil y síndrome de Horner
Este último debido a alteración del haz intermediolateral a nivel C8, T1 y T2
La cavidad se puede extender hacia los cordones laterales de la médula
En la Siringomielia
Compromiso de la sensibilidad
profundaAtaxia sensitiva
Si la cavidad siringomiélica se extiende hasta el
bulbo
Comprometer los pares craneales
bajos
En caso de extensión hacia los cordones posteriores
Signos
Desde el punto de vista del fenotipo, hasta el 25% de los pacientes pueden tener el cuello corto o de toro. En los casos asociados a siringomielia, los pacientes pueden presentar levoescoliosis.
Prim
era
mot
oneu
ronaSegunda
motoneuronaSistema sensitivoCerebeloso
Pares craneales
bajos
CranealesEspinalesOcularesOtorrinolaringológicosOtros
Los signos y síntomas de la enfermedad de Chiari
Diagnostico Cuando se sospecha la presencia de una deformidad de Arnold Chiari, puede
procederse a los siguientes métodos:
• Resonancia magnética (RM)
• Radiografías
• Tomografía computarizada o tomografía axial computarizada
• Respuesta auditiva provocada del tronco encefálico
• Potenciales evocados somatosensoriales
Asociaciones con otras enfermedades
La malformación de AC produce un bloqueo del flujo del Liquido Céfalo Raquídeo. Se acumula en el cerebro. Aumentando la presión en la cabeza. Puede causar deformidad en el cráneo. Asociado con el síndrome de Chiari tipo II.
Aumento del espacio craneal
Acumulación anormal del LCR en el ventrículo 3ro y 4to lateral
Hidrocefalia
Espina bífida
Desarrollo incompleto de la medula espinal y su cubierta protectora.
Las vertebras no fueron completadas en el desarrollo fetal. Normalmente ocurre en los huesos de la lumbar.
Es típico en el síndrome de Chiari tipo II.
La medula se desvía por los orificios donde no se desarrollaron los huesos formando un saco en la espalda.
Trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal. Quiste se conoce como syrinx Con el tiempo, este se expande y se alarga Destruyendo el centro de la médula espinal.
Produce
Dolor y rigidez en el cuerpo Dolor de cabeza Perdida de la sensibilidad de calor-frío Otros casos dolor en cuello y brazos.
La siringomielia
Síndrome de la columna anclada
La médula espinal se une a la médula ósea.
Provoca el estiramiento de la médula espinal.
Causa el daño de los músculos y los nervios de los cuadrantes inferiores.
Los pacientes que tienen mielomeningocele tienen el riesgo de padecer columna anclada.
Escoliosis
Común en niño con síndrome de Chiari tipo I o siringomielia.
En doble curva.
En forma de ¨C¨.
Es común entre los pacientes con siringomielia o malformación de Chiari de Tipo I.
Se da porque el cuerpo no se ha madurado lo suficiente.
Tratamiento
Pacientes sintomáticosSon candidatos de un tratamiento
Quirúrgico
•Mejorar la relación a nivel de Foramen mágnum
•Favorecer el flujo de liquido Cefalorraquídeo
•Aliviar los síntomas •Frenar la progresión del Deterioro
neurológico
•Disminuir las manifestaciones De la siringomielia
Cuyos objetivos son:
Tratamiento no quirúrgico. Tratamiento Farmacológico.
Tratamiento no Farmacológico. Rehabilitación.
Tenemos tratamientos como:
Ayudar al paciente
a superar los obstáculos
interpersonales y laborales.
Tratar los posibles trastornos por
depresión y por ansiedad
Educar al paciente y familiares sobre la
naturaleza del síndrome.
Conocer la realidad de los síntomas del paciente y su incapacidad
asociada.
Aspectos Psicológicos
Tratamiento fisioterápico y de terapia ocupacional.
Fisioterapia LogopediaTecnicas de Osteopatia
Craneo- Sacra
Conductas y Actitudes a seguir Conductas y Actitudes a enviar El paciente y la familia deben estar bien informados
sobre la enfermedad
Es importante que el paciente y su familia participen y colaboren en el tratamiento.
El diagnóstico médico debe ser preciso y temprano para evitar la progresión del daño a nivel del SNC.
Es aconsejable que el paciente se desenvuelva en un ambiente que lo ayude a controlar la ansiedad y el estrés.
Manipulaciones a nivel cervical y las posturas en hiperextensión cervical.
Posturas incorrectas.
Contracturas musculares.
Exceso de actividad física.
Situaciones de estrés y la ansiedad.
Insomnio.
Estreñimiento.
Gracias por su atención