SINDROME ICTERICODRA. TANIA ABIGAIL CANO CARMONA

RESIDENTE MEDICINA FAMILIAR. PRIMER AÑO.UNAM-IMSS. HGZ29/UMF 94

1. Producción de bilirrubina en el sistema reticuloendotelial a partir de la degradación del grupo

HEM.

2. Transporte hasta el hígado de la B unida a la albúmina.3. Captación de la B por el hepatocito.

Fisiopatología FASES EN EL METABOLISMO DE BILIRRUBINA

4. Conjugación en el sistema reticuloendotelial por la glucuroniltransferasa produciendo la bilirrubina conjugada

(BD).

5. Secreción activa a través de la membrana del hepatocito de la BD hacia el canalículo biliar.

6. Excreción de la BD y resto de los componentes de la bilis al árbol biliar y a la luz intestinal.

7. Circulación enterohepática: por acción de enzimas enterocíticas y de la flora intestinal la B pasa a urobilinógeno.

Una fracción del urobilinógeno es reabsorbida a la circulación portal y captada por los hepatocitos para ser excretado a la vía biliar.

Un pequeño porcentaje del reabsorbido pasa a la circulación sistémica excretándose por la orina.

La fracción no reabsorbida del urobilinógeno es excretada en las heces.

La ictericia nunca es una entidad en sí misma sino el reflejo de varias etiologías a distintos niveles del metabolismo de la B

es esencial diferenciar entre Hiperbilirrubinemia no conjugada (INDIRECTA) hiperbilirrubinemia conjugada (HBD) y periodo de inicio (neonatal o no).

ICTERICIA. Generalidades

• CONCEPTO CLINICO• COLORACION AMARILLENTA DE PIEL Y MUCOSAS • DEPOSITO DE BILIRRUBINA en el RN: 5mg/dl. Fugaz: 2º al

7mo día• Leve: BILIRRUBINA INDIRECTA • < 12,9 mg/dl (lactancia materna)• < 15 mg/dl (lactancia artificial)

60%

Clasificación • Bilirrubina indirecta: (3)

• AUMENTO EN LA PRODUCCION DE BILIRRUBINA: hemolisis• Fisiologica, hematomas, isoinmunizacion, anemias hemolíticas.

• ALTERACIONES DE LA CONJUGACION• INMADUREZ enzimática • Disminución de la actividad de la glucuronil transferasa:

lactancia materna, hipotiroidismo, hipoxia.• Deficit congénito de glucoronil transferasa: Crigler Najjar.

• Aumento en la circulación enterohepatica: • Atresia o estenosis intestinal• Ileo meconial

Hiperbilirrubinemia mixta

• Dubin Johnson• Rotor

hbd• 1. colestasis intrahepática:• Sin obstrucción evidente: infección déficit enzimático,

síndrome bilis espesa, fibrosis quística.• Citolísis: hepatitis connatales, enfermedades

metabólicas.• Con obstrucción: hipoplasia de la vía biliar intrahepatica

(Caroli)• 2. colestasis extrahepática• Atresia vía biliar extrahepatica• Quiste colédoco• Bridas que ocluyen.

Causas de icatericia neonatal1-24 hrs Hemolisis

Infecciones, sepsis TORCH2º A 3ER día

FisiologicaInfeccionesAnemias hemolíticas

4 a 7 día SepsisTORCHObstrucción intestinalLactancia materna

> 1 mes Galastosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, metabolopatías, octerica obstructiva, Gilber, Crigler-Najjar.

Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

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Ictericia, Pinto F. Servicio de Pediatría. Hospital Severo Ochoa. Leganés. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP

Criterios de Ictericia:24 horas de vida.

(Bb) aumenta más de 0,5 mg/dL/hora.

>13 mg/dL RNT. (pico máximo a las 48-72 h)

>15 mg/dL RNPT (pico máximo 4-5 días)

Bilirrubina directa mayor de 2 mg/dL.

Se iniciará FT cuando los valores de bilirrubina se sitúen por encima de la línea correspondiente a la edad gestacional y peso de nacimiento.

En los RN prematuros (<=36 semanas), siempre prevalecerá la EG.

Si hay patología: hemólisis, APGAR 5 min. <6, sufrimiento cerebral, meningitis, pH <7,15 más de 1hora, pO2 <40 mmHg más de 1 hora, T. axilar <35ºC más de 1 hora, proteínas totales <45 g/L (<40g/L en el prematuro), sumar 2 puntos a la bilirrubina total obtenida.

RECIEN NACIDO PRETERMINO RECIEN NACIDO TERMINO

PESO FOTOTERAPIA EDAD FOTOTERAPIA

<1000 gr Profiláctica >24h 25-48 horas 12 -15 mg/dl

1000-1300 gr 7-8 mg 49-72 hrs 15- 17 mg/dl

1300-1500 gr 8-9 mg/dl >72 hr > 17.5 mg/dl

1500 -2000 gr 10-12 mg/dl

200-2500 gr 13- 15 mg/dl

> 2500 gr 15 -17 mg/dl

Indicación de exanguinotransfusión:

Isoinmunización ABO:

Según las curvas de evolución de la bilirrubina, sumando 2 puntos a la bilirrubina total obtenida.

Isoinmunización Rh a) Hidrops fetalis.

b) Bilirrubina de cordón, o inmediata al nacimiento, ≥ a 5 mg/dL y hemoglobina <11 g/dL (hematócrito < 33%).

c) Aumento horario de bilirrubina ≥ 1 mg/dL/hora, a pesar de FT.

d) Aumento horario de bilirrubina ≥ 0,5 mg/dL/hora y hemoglobina entre 11-13 g/dL (hematócrito entre 33 y 39%), a pesar de FT.

e) Bilirrubina ≥ 20 mg/dL o impresión de que alcanzará esa cifra con la velocidad que asciende.

f) Progresión rápida de la anemia (hemólisis muy activa) aunque la bilirrubina esté controlada con FT.