laporan porto atresia ani new

8/17/2019 Laporan Porto Atresia Ani New

1/48

PORTOFOLIO KASUS KEDARURATAN

MALFORMASI ANOREKTAL

Disusun oleh:

dr. Frita Dwi Luhuria

Dokter Internship

Pembimbing:

dr. Sepakat Ginting Sp!

Pendamping:

dr. "hadi#a Adnan

PROGRAM INTERNS$IP DOKTER INDONESIA

RUMA$ SAKIT UMUM DAERA$ ARGA MAKMUR

!ENGKULU UTARA%&'(


2/48

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kehadirat Allah SWT karena atas rahmat, dan

hidayah-ya laporan kasus ini dapat diselesaikan! "aporan ini disusun sebagai salah satulaporan porto#olio dokter internship dibagian kasus kega$atdaruratan!

Penulis menyadari bah$a selesainya penulisan laporan ini tidak lepas dari bantuan

berbagai pihak terutama kepada yang terhormat %apak&Ibu pembimbing& spesialis dan Ibu

pendamping kami , penulis menyampaikan rasa terima kasih yang sebesar-besarnya atas

bimbingannya! Tak lupa pula penulis ucapkan terimakasih pada teman- teman dan seluruh

pihak yang memberikan bantuan berupa ilmu, hasil diskusi kelompok, buku-buku re#erensi

serta hal lainnya! 'leh karena itu penulis berdoa mudah-mudahan segala bantuan yang telah

diberikan selama ini akan mendapatkan pahala yang berlipat ganda dari Allah SWT!

Penulis menyadari bah$a laporan ini masih jauh dari sempurna, oleh karena itu

penulis sangat mengharapkan saran dan kritik membangun agar dapat memberikan yang lebih

baik di kemudian hari! Akhir kata, mudah-mudahan laporan ini dapat berman#aat bagi semua

pihak yang memerlukan!

Arga (akmur, )* (aret +)

Penulis


3/48

!A! I

PENDA$ULUAN

(al#ormasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital yang terdiri

dari anus imper#orata dan kloaka persisten! Atresia ani atau anus imper#orata atau mal#ormasi

anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk

didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rkti. Sedangkan kloaka persisten

diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digesti.us

tidak terjadi!

(al#ormasi anorektal terjadi setiap ) dari *! kelahiran! Anomali ini penting

dihubungkan dengan de#ek pada genitourinaria berupa #istula, dimana */ terjadi pada

semua pasien dengan mal#ormasi anorektal! Anomali dari spinal termasuk penekanan spinal

cord bisa juga terjadi! 0eabnormalan ini disebut intra.ertebral #i1ation dari phylum terminale

yang diketahui terjadi sekitar +*/ dari pasien!

0erusakan yang paling sering terjadi pada pria adalah anus imper#orata denga #istula

rektouretra, diikuti #istula rektoperineum kemudian #istula rekto.esika atau bladder neck!

Pada $anita, yang tersering adalah de#ek rekto.estibuler, kemudian #istula

kutaneusperineal!2ang ketiga yang tersering adalah persisten kloaka

3tiologi dari mal#ormasi belum jelas dan diduga sebagai multi#aktorial! Ada beberapa

alasan untuk percaya bah$a komponen genetik ikut terlibat! 0elainan ba$aan anus ini

tampak sebagai gangguan pertumbuhan, #usi, dan pembentukan anus dari tonjolan

embriogenik! %anyak anak-anak dengan mal#ormasi ini memiliki anus imper#orata karena

mereka tidak memiliki lubang dimana seharusnya anus ada! Walaupun istilah ini menjelaskan

penampilan luar dari anak, istilah ini lebih ditujukan pada kompleksitas sebenarnya dari

mal#ormasi! 0etika mal#ormasi terjadi, otot dan sara# yang berhubungan dengan anus juga

sering mengalami mal#ormasi dalam derajat yang sama!

Pemeriksaan #isik pada bayi baru lahir dengan memperhatikan ada tidaknya kelainan

dapat membantu mendiagnosa kelainan ini lebih a$al! 3.aluasi radiologi dari seorang bayi

dengan anus imper#orata menggunakan sebuah 4S5 abdominal dapat dilakukan untuk

menge.aluasi anomali urologi! Sinar 6 dengan posisi 7rosstable "ateral 8adiograph dapat

membantu melihat perjalan udara pada distal rektum! 9ika spina tidak die.aluasi pada saat

baru lahir dengan 4S5, (8I diperlukan setelah usia bulan untuk menyingkirkan terjadinya

penekanan korda atau anomali spina lainnya!


4/48

(anajemen dari mal#omasi anorektal pada periode neonatal sangatlah krusial karena

akan menentukan masa depan dari sang anak! 0eputusan yang paling penting adalah apakah

pasien memerlukan kolostomi dan di.ersi urin untuk mencegah sepsis dan asidosis

metabolik! Penanganan secara bedah diperlukan untuk memperbaiki de#ek ini! Tahun );


5/48

!A! II

ILUSTRASI KASUS

ama : %y! y! " Agama : Islam

4mur : + hari %angsa : Indonesia

9enis 0elamin : "aki- laki 7( : ;-?, ri$ayat muntah menyemprot dan tersedak sesaat setelah diberi Asi >-?,

ri$ayat %A0 ber$arna coklat kehitaman dan berbau >-?

Riwa1at Pen1akit Dahu*u 0

Tidak pernah menderita sakit seperti ini sebelumnya


6/48

Riwa1at Pen1akit Ke*uarga 0

Tidak ada anggota keluarga yang mempunyai keluhan seperti ini

Tidak ada anggota keluarga yang mempunyai penyakit kongenital lain

Riwa1at Keha,i*an Iu 0

Penyakit : Ibu tidak memiliki penyakit saat hamil

Pemeriksaan kehamilan : 0ontrol teratur ke bidan dan 8S

Ibu tidak merokok dan tidak mengkonsumsi obat jangka lama maupun alkohol

0ualitas dan kuantitas makanan baik

0ehamilan cukup bulan

Riwa1at Per-a*inan 0

Anak kedua dari dua bersaudara, lahir secara spontan, ditolong bidan puskesmas dengan %%"

+@ gram dan P%" < cm, ketuban jernih, langsung menangis kuat! Tidak ada ri$ayat

kuning, kebiruan dan sesak na#as

Riwa1at Makanan dan Minu,an 0

- %ayi : Asi umur hr sekarang

Riwa1at I,uni-a-i 0

Bepatitis % umur hr

PEMERIKSAAN FISIK 0

0eadaan umum : Tampak gelisah

0esadaran : Sadar

Tanda .ital

Crekuensi jantung : )+< 1 &menit

Crekuensi na#as : 1& menit

Suhu : @, o7

%erat badan : +,@ kg

Statu- Genera*i-ata 0

0ulit : Teraba hangat, sianosis tidak ada, turgor kulit baik

05% : Tidak ditemukan pembesaran 05%


7/48

0epala : %ulat, normochepal, ubun- ubun besar tidak membonjol

8ambut : Bitam, tidak mudah rontok

(ata : konjungti.a tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor +mm&+mm

(ulut : Sianosis sirkum oral tidak ada, re#lek isap >E?

TBT : Tidak ditemukan kelainan

"eher : Tidak ditemukan kelainan, 9FP sulit dinilai

Toraks :

Paru - Inspeksi : ormochest, simetris, retraksi tidak ada

- Palpasi : Cremitus sulit dinilai

- Perkusi : Sonor

- Auskultasi : %ronko.esikuler, ronkhi tidak ada, $heeGing tidak ada

9antung - Inspeksi : Ictus tidak terlihat

- Palpasi : Ictus teraba "(7S 8I7 F

- Perkusi : %atas jantung sulit ditentukan

- Auskultasi : %unyi jantung S) S+ murni, reguler, bising tidak ada

Abdomen : - Inspeksi : Tampak membuncit, distensi >E?

- Palpasi : Supel, hepar teraba = - =, lien tidak teraba

- Perkusi : Bipertimpani

- Auskultasi : %ising usus >E? normal meningkat

5enitalia : Tampak anus dimple >E?, black ribbon >E?, alat kelamin tidak ada kelainan

3kstremitas: Akral hangat, re#illing kapiler baik, re#lek #isiologis >E&E?, re#lek patologis >-&-? ,

Tanda ransangan meningeal >-?

PEMERIKSAAN LA!ORATORIUM 0

Darah Lengkap

Bb : ), gr&dl Bematokrit : < /

"eukosit : )+!; sel&mm Di##! 7ount : &&&@&)*&))

Trombosit : *! sel&mm

DIAGNOSIS KER2A 0

(al#ormasi anorektal


8/48

DIAGNOSIS !ANDING 0

-

PEMERIKSAAN PENUN2ANG 0

- Coto polos abdomen

- 4S5 abdomen

- 7T-Scan

- (8I

PENATALAKSANAAN 0

- IFCD 0A3 A < tpm

- 0onsul dr!(oretta, Sp!A

on Carmakologi :

- Pasang 5T

- Puasa

- Coto polos abdomen knee chest position

- 0onsul dr! Sepakat, Sp!%

Basil :

5ambar : Coto Polos Abdomen! (arker ( menunjukkan meatus

Carmakologi :

- Ampicillin + 1 )* mg

- 5entamicin < mg&)< jam

- (etronidaGole 1 mg


9/48

DIAGNOSA 0 Atre-ia ani *etak rendah

PENATALAKSANAAN 0 An+p*a-t1

Lap+ran Opera-i 0

Dilakukan pembedahan mayor emergensi berupa anoplasty dengan lama operasi ) H jam,

dilakukan dengan tahapan :

- Posisi litotomi

- Anastesi in#iltrasi sekitar anus

- Insisi ) cm

- 9ahit sirkuler

- Pasang rectal tube no!+

- Ci1asi

- "anjut spooling dengan acl ,; / keluar mekonium >E?

FOLLO3 UP 0

5ambar : Coto Polos Abdomen! Tampak distribusi udara

berjarak )cm dari (

%% 2anuari %&'(

S& Akti#, perut kembung >-?, tangis kuat >E?

8e#lek isap >E?

'& Torak cor& pulmo normal

Abdomen distensi >-?, lemas, bising usus normal

A4 Atre-ia ani *etak rendah dengan 5i-tu*a an+kutaneu-

P+-t a6k 6ut in6i-i+n

P4 Sp++*ing dengan Na"* hangat pagi -+re 7&66


10/48

%7 2anuari %&'(

S& Akti#

Perut kembung >-?

Tangis kuat >E?

8e#lek isap >E?

!A! )8/


Abdomen distensi >-?, lemas, hepar lien tidak teraba ,bising usus

normal

A4 P+-t An+p*a-ti e6. Atre-ia ani *etak rendah dengan 5i-tu*a

an+kutaneu- hr IP4 KAEN (A 9 tp, ,i6r+

A,pi-i*in % : '7; ,g

Genta,i6in 9 ,g 4 '9 #a,

Metr+nida


11/48

PROGNOSIS

Juo ad .itam : dubia ad bonam

Juo ad #unctionam : dubia ad bonam

Juo ad sanasionam : dubia ad bonam

%; 2anuari %&'(

S& Akti#

Perut kembung >-?

!A! )8/


Abdomen distensi >-?, lemas

A4 P+-t An+p*a-ti e6. Atre-ia ani *etak rendah dengan 5i-tu*a

an+kutaneu- hr=III

P4 KAEN (A 9 tp, ,i6r+

A,pi-i*in % : '7; ,g

Genta,i6in 9 ,g 4 '9 #a,Metr+nida


12/48

!A! III

TIN2AUAN PUSTAKA

7.' De5ini-i

(al#ormasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital yang terdiri

dari anus imper#orata dan kloaka persisten! Atresia ani atau anus imper#orata atau mal#ormasi

anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk

didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rkti. Sedangkan kloaka persisten

diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digesti.us

tidak terjadi!

7.% Epide,i+*+gi

Terjadi rata-rata ) kasus dalam * kelahiran! "ebih dari */ pasien memiliki

kelainan kongenital lain, yaitu kelainan traktus urogenital >/?, jantung >@*/?, saluran

cerna dan tulang!

0erusakan yang paling sering terjadi pada pria adalah anus imper#orata dengan #istula

rektouretra, diikuti #istula rektoperineum kemudian #istula rekto.esika atau bladder neck!

Pada $anita, yang tersering adalah de#ek rekto.estibuler, kemudian #istula kutaneusperineal!

0etiga yang tersering adalah persisten kloaka! "esi ini adalah mal#ormasi yang berspektrum

luas dimana rektum, .agina, dan traktus urinarius bertemu dan bersatu membentuk satu

saluran!

Basil penelitian %oocock dan Donna di (anchester menunjukkan bah$a mal#ormasi

letak rendah lebih banyak ditemukan dibandingkan mal#ormasi anorektal letak tinggi!

7.7 E,ri+*+gi

Secara embriologis, saluran pencernaan berasal dari Coregut, (idgut dan Bindgut!

Coregut akan membentuk #aring, sistem pernapasan bagian ba$ah, eso#agus, lambung

sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas! (idgut membentuk usus halus,sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon ascenden sampai pertengahan kolon

trans.ersum! Bindgut meluas dari midgut hingga ke membran kloaka, membran ini tersusun

dari endoderm kloaka, dan ektoderm dari protoderm & analpit ! Bindgut membentuk sepertiga

distal dan kolon tran.ersum , kolon desenden, sigmoid, rektum, bagian atas kanalis ani!

3ndoderm hindgut ini juga membentuk lapisan dalam kandung kemih dan uretra! %agian

akhir hindgut bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga yang dilapisi endoderm yang

berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan! Daerah pertemuan antara endoderm dan

ektoderm membentuk membrana kloaka!


13/48

Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu septum urorektal,

pada sudut antara allantois dan usus belakang! Sekat ini tumbuh ke arah kaudal, karena itu

membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus urogenitalis primiti#, dan bagian

posterior, yaitu kanalis anorektalis! 0etika mudigah berumur @ minggu, septum urorektal

mencapai membran kloaka, dan di daerah ini terbentuklah korpus perinealis! (embran

kloakalis kemudian terbagi menjadi membrana analis di belakang, dan membran urogenitalis

di depan!

Sementara itu, membrana analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenkim, dan pada

minggu ke-< selaput ini terletak di dasar cekungan ektoderm, yang dikenal sebagai celah anus

atau proktoderm! Pada minggu ke-; membran analis koyak, dan terbukalah jalan antara

rektum dengan dunia luar! %agian atas kanalis analis berasal dari endoderm dan diperdarahi

oleh pembuluh nadi hindgut, yaitu arteri mesenterika in#erior! Akan tetapi sepertiga bagian

ba$ah kanalis analis berasal dari ektoderm dan diperdarahi oleh aa! 8ektales, yang

merupakan cabang dari arteri pudenda interna! Tempat persambungan antara bagian

endoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata, yang terdapat tepat di ba$ah kolumna

analis! Pada garis ini, epitel berubah dari epitel torak menjadi epitel berlapis gepeng! 4sus

terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primiti# gut! 0egagalan perkembangan yang

lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau supra le.ator!

Sedangkan anomali letak rendah atau in#ra le.ator berasal dari de#ek perkembangan

proktoderm dan lipatan genital! Pada anomali letak tinggi, otot le.ator ani perkembangannya

tidak normal! Sedangkan otot s#ingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter!

Tahap-tahap pertumbuhan terjadi pada #ormasi anatomi normal dari bagian ba$ah yaitu

anus, rektum dan saluran urogenital! Pada minggu ke- pertumbuhan terdapat kloaka dan

struktur yang disebut membran kloaka! 0loaka adalah struktur normal pada burung dan ada

pada manusia untuk $aktu yang singkat pada tahap pertumbuhan! Sebelum manusia lahir,

kloaka adalah struktur dimana kolon, saluran urin, dan genital bermuara kemudian keluar dari

tubuh melalui satu lubang! (anusia melalui suatu tahap pertumbuhan dimana kloaka

merupakan struktur yang normal, kemudian tumbuh lubang yang terpisah untuk rektum dan

traktus urin dan pada $anita juga terbentuk .agina! Perkembangan normal ini juga terjadi

pada perkembangan struktur yang disebut membran kloaka! 9ika membran ini tidak

berkembang normal, kloaka mungkin masih terdapat setelah kelahiran pada $anita atau pada

pria akan berkembang bentuk dari anus imper#orata!

7.( Anat+,i dan Fi-i+*+gi


14/48

0analis analis berasal dari proktoderm yang merupakan in.aginasi ektoderm,

sedangkan rektum berasal dari endoderm! 0arena perbedaan asal anus dan rektum ini maka

perdarahan, persara#an, serta penyaliran .ena dan lim#anya juga berbeda, demikian pula

epitel yang menutupinya! 8ektum dilapisi oleh mukosa glanduler usus sedangkan kanalis

analis oleh anoderm yang merupakan lanjutan epitel berlapis gepeng kulit luar! Tidak ada

yang disebut mukosa anus! Daerah batas rektum dan kanalis analis ditandai dengan

perubahan jenis, epitel! 0analis analis dan kulit luar di sekitarnya kaya akan persara#an

sensoris somatik dan peka terhadap rangsangan nyeri, sedangkan mukosa rectum mempunyai

persara#an autonom dan tidak peka terhadap nyeri! yeri bukanlah gejala a$al pengidap

karsinoma rektum, sementara #isura anus nyeri sekali!

Darah .ena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta, sedangkan yang

berasal dari anus dialirkan ke sistem ka.a melalui cabang .!iliaka! Distribusi ini menjadi

penting dalam upaya memahami cara penyebaran keganasan dan in#eksi serta

terbentuknyahemoroid! Sistem lim# dari rektum mengalirkan isinya melalui pembuluh lim#

sepanjang pembuluh hemoroidalis superior ke arah kelenjar lim# paraaorta melalui kelenjar

lim# iliaka interna, sedangkan lim# yang berasal dari kanalis analis mengalir ke arah kelenjar

inguinal! 0analis analis berukuran panjang kurang lebih sentimeter! Sumbunya mengarah

ke .entrokranial yaitu ke arah umbilikus dan membentuk sudut yang nyata ke dorsal dengan

rektum dalam keadaan istirahat Pada saat de#ekasi sudut ini menjadi lebih besar! %atas atas

kanalis anus disebut garis anorektum, garis mukokutan, linea pektinata, atau linea dentata! Di

daerah ini terdapat kripta anus dan muara kelenjar anus antara kolumna rektum! In#eksi yang

terjadi di sini dapat menimbulkan abses, anorektum yang dapat membentuk #istel! "ekukan

antar-s#ingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis analis se$aktu melakukan colok dubur

4sus besar terdiri atas kolon, rektum dan anus! Di dalam kolon tidak terjadi pencernaan! Sisa

makanan yang tidak dicerna di dorong ke bagian belakang dengan gerakan peristaltik! Air dan

garam mineral diabsorbsi kembali oleh dinding kolon yaitu kolon ascendens! Sisa makanan

berada pada kolon selama ) sampai hari!

Pada $aktu pembusukan dibantu oleh bacteria 3! 7oli! Selanjutnya dengan gerakan

peristaltik, sisa makanan terdorong sedikit demi sedikit ke tempat penampungan tinja yaitu di

rektum! Apabila lambung dan usus halus telah terisi makanan kembali akan merangsang

kolon untuk melakukan de#ekasi >re#lek gastrokolik?! Peregangan rektum oleh #eses akan

mencetuskan kontraksi re#lek otot-otot rektum dan keinginan %A% pada saat tekanan rektum

meningkat sampai sekitar )< mmBg!


15/48

Apabila tekanan ini mencapai )* mmBg, s#ingter interior maupun eksterior melemas

dan isi rektum terdorong keluar! Sebelum tekanan yang melemaskan s#ingter eksterior

tercapai, terjadilah kontraksi otot-otot abdomen >mengejan?, sehingga membantu re#leks

pengosongan rektum yang teregang!

Distensi dari rectum oleh #eses menginisiasi kontraksi re#le1 dari otot-ototnya dan

membuat keinginan untuk %A%! Pada manusia, sara# simpatis mensuplai s#ingter anal

internasebagai eksitatori, dimana parasimpatisnya sebagai inhibitor! S#ingter ini rileks ketika

rectum distensi! Suplai sara# ke s#ingter anal eksterna, otot skeletal berasal dari sara#

pudenda! S#ingter ini terjaga dalam keadaan kontraksi tonik, dan adanya distensi yang

bertambah pada rectum akan menambah tekanan dari kontraksi otot! 0einginan untuk %A%

pertama kali muncul pada saat tekanan rectum sekitar )< mmBg! 0etika tekanan mencapai **

mmBg, s#ingter interna maupun eksterna rileks dan isi dari rectum dikeluarkan!

0ontinensia berhubungan dengan #ungsi normal dari otot s#ingter yang mengelilingi

anus dan rektum dan derajat dimana mereka ada dan mendapatkan stimulasi sara# yang

cukup! Perkembangan sakrum terjadi pada saat yang sama dengan perkembangan anus,

rektum, dan s#ingter! Ini adalah hal yang penting karena sara# yang terletak dekat sacrum

yang mensuplai otot s#ingter yang mengontrol kontinensia! 9ika sakrum tidak berkembang

normal, sara# ini mungkin tidak berkembang atau tidak ber#ungsi normal! Pada

perkembangannya terdapat reseptor sensori pada garis dasar dari anal kanal yang penting

untuk kontinensia! %agian ini mungkin tidak ada pada anak dengan anus imper#orata!

omalnya manusia memiliki kelompok otot di sekitar anus dan rektum yang penting untuk

kontinensia! S#ingter eksterna, s#ingter interna, dan kompleks le.ator! Anak yang lahir dengan

anus imper#orata memiliki dis#ungsi atau tidak adanya komponen ini! S#ingter interna dan

eksterna mengontrol kemampuan untuk membuat anus menutup! %eberapa bagian dari

muskulus le.ator ani berbentuk seperti kerucut yang mengelilingi anus dan rektum! 0etika

otot ini mengkerut maka rektum akan tertarik ke depan menambah sudut usus besar sebelum

masuk anal kanal! Sudut rektoanal yang tepat dapat membantu mempertahankan kontinensia

dengan manghambat #eses yang terbentuk memasuki anal kanal! 'tot le.ator juga disuplai

oleh sara# yang dekat dengan sakrum, hal ini penting jarena sebagai aturan umum, jika ada

bagian dari sakrum yang hilang maka sara# yang berhubungan dengan sakrum tersebut

mungkin juga tidak ada!


16/48

• Sistem 'tot

'tot dasar pel.is terbagi menjadi dua bagian yaitu bagian posterior disebut sebagai otot

dia#ragmatik dan bagian anteromedial disebut sebagai kelompok pubo.isceral! 'tot

dia#ragmatik berasal dari membran obturator dan Ischium sampai ke spinal ischiadika

kemudian berlanjut ke medial dan ke ba$ah masuk ke raphe anokosageal, serat anterior

berlanjut ke serat posterienor membentuk suatu lembaran otot dengan otot kontralateral!

8aphe anokoksigeal berjalan ke ba$ah dan ke depan dari perlekatan sacrum dan tulang

koksigeus menuju otot s#ingter internus dan puborectal sling comple1 masuk ke canalis ani

melalui mucocutaneus junction! 0elompok pubo.isceral berasal dari bagian belakang pubis

berjalan turun ke medial dan ke belakang masuk ke .iscera pel.is dan perineal body! Pada

laki-laki kelompok otot ini terdiri dari pubo.aginalis dan puboperineus! Di bagian posterior

kelompok otot ini masuk ke kanalis ani dan perianal membentuk otot puboanalis

'tot ele.ator ani membentuk dia#ragma pel.is serta bagian atas kanalis ani sedangkan

bagian dasarnya adalah otot s#ingter dan ani eksternus! Antara otot le.ator ani dan s#ingter ani

intrenus disebut sebagai muscle comple1 atau .ertical #ibre! Secara rinci kanalis ani terdiri

dari otot ischiococygeus, otot iliococygeus, otot pubococygeus, otot s#iongter ekstrenus

super#isialis dan pro#unda! Sedangkan lapisan yang ber#ungsi sebagai s#ingter internus padaindi.idu normal adalah ketebalan lapisan sirkuler dari otot in.olunter usus di sekitar

anorektal

• Pembuluh darah dan persara#an

0analis analis berasal dari proktoderm yang merupakan in.aginasi ectoderm,

sedangkan rectum berasal dari entoderm! 0aren perbedaan asal anus dan rectum ini maka

perdarahan, persara#an, serta pengaliran .ena dan lim#enya berbeda juga, demikian pula

epitel yang menutupinya! 8ektum dilapisi oleh mukosa glanduler usus sedangkan kanalis

analis oleh anoderm yang merupakan lanjutan epitel berlapis gepeng kulkit luar! Daerah batas

rectum dan kanalis analis ditandai oleh perubahan jenis epitel! 0analis analis dana kulit luat

disekitarnya kaya akan persara#an sensoris somatic dan peka terhadap rangsangan nyeri,

diperdarahi oleh arteri rectalis superior dan vena rectalis superior , pembuluh lim#atiknya

menuju ke pel.is! Sedangkan mukosa rectum mempunyai persara#an otonom yang tidak peka

terhadap rangsangan nyeri, diperdarahi oleh arteri rectalis inferior , dan vena rectalis

inferior, Pembulih lim#atiknya menuju ke inguinal!


17/48

Persara#an parasimpatik dikendalikan oleh ner.us sakralis ketiga dan keempat bagian

depan yang member percabangan ke rectum, ner.us tersebut melanjutkan rangsangan dari

ganglia pada pleksus Auerbach! er.us tersebut bertindak sebagai sara# motorik pada

dinding usus dan rectum, menghambat kerja s#ingter internus dan serabut sensoris pada

distensi rectal!

Persara#an simpatis berasal dari cabang kedua , ketiga dan keempat ganglia lumbalis

dan pleksus preaortikus! er.us tersbut membentuk pleksus hipogastrikus pada .ertebra

lumbalis kelima,kemudian turun melalui dinding pel.is bagian posterolateral sebagai ner.us

presakralis dan bergabung dengan dengan ganglion pel.ic dibagian posterolateral! er.us

tersebut bekerja sebagai penghambat kerja dinding usus dan sara# motorik dari otot s#ingter

internus

Sebagian otot le.ator terutama pada bagian atas >kelompok ischiococcygeus ? dan

bagian anterior >termasuk serabut .ertical muscle comple1?! 2ang disebut dengan kelompok

pobococcygeus, menerima iner.asi dari cabang anterior ner.us sakralis ketiga dan keempat!

Percabangan ini membentuk persara#an yang berjalan dibagaian atas pernukaan otot le.ator!

er.us pudendus yang berasal dari ner.us sakralis kedua, ketiga dan keempat juga

memberikan inner.asi otot le.ator! %agian ba$ah otot le.ator dikenal sebagai kelompok

puborektalis seperti pada otot s#ingter eksternus menerima inner.asi dari cabang perineal

ner.us sakralis keempat dan dari cabang hemoroidalis in#erior dan perineal dari ner.us

pudendus!

0analis ani termasuk ) cm diatas garis rektinea sampai keba$ah dekat kulit , sensiti.e

terhadap rangsang nyeri >intraepithelial?, raba >korpuskulum (eissner?, Dingin >bulbus

0rause?, tekanan >korpuskulum paccini dan 5olgi (aGGoni?, serta gesekan >korpuskulum

genital?! 8ectum tidak sensiti.e terhadap rangsang tersebut, tetapi adanya sensasi berupa

distensi rectal karena persara#an parasimpatis otot polos dan oleh reseptor propiosepti# di otot

.olunteer akan merangsang rectum!

• Sistem "im#atik

Aliran lim#e dari garis dentate ke proksimal mengikuti aliran arteri hemoroidalis

superior! Aliran diseblah distal garis dentate mengalir ke lim#onodi hemoroidalis in#erior

dank e lim#onodi inguinalis!


18/48

Aliran lim#e diatas .al.ula analis ke lim#onodi para rektalis kemudian ke lim#enodi

mesenterika in#erior, sedang aliran diba$ah .al.ula ke lim#onodi iliaka interna dan inguinalis

super#icialis!

• Iner.asi

Iner.asi dari rectum melalui sara# simpatis dan parasimpatis, sara# simpatis berasal dari

segmen ")-, membentuk ple1us mesenterikus in#erior, mele$ati ple1us hipogastrik superior,

dan turun sebagai sara# hipogastrik untuk ple1us pel.iks!

Sara# parasimpatis berasal dari sacral dua, tiga, dan empat dan bergabung dengan sara#

hipogastrik anterior dan lateral menuju ke rectum dan membentuk ple1us pel.iks, dandimana

serat le$at untuk membentuk ple1us periprostatik! Setelah mele$ati ple1us pel.is dan

periprostatik Serat sara# simpatik dan parasimpatik menuju rectum dan s#ingter anal juga

prostat, buli-buli, dan penis! 7edera pada sara# ini dapat menyebabkan impotensi, dis#ungsi

buli-buli, dan kehilangan mekanisme normal dari de#ekasi!

S#ingter interna diiner.asi oleh serat dari simpatik dan parasmpatik! 0eduanya

merupakan inhibitor dan menahan s#ingter dalam keadaan kontraksi yang konstans! S#ingter

eksterna adalah otot skeletal yang diiner.asi oleh sara# pudendan dengan serat yang berasal

dar S+-!Segmen sara# yang berasal dari bagian sakrum mensuplai anus dan rektum, uretra,buli-

buli, dan .agina, termasuk berbagai komponen dari kompleks le.ator ani >otot dan pel.is?!

Sara# ini juga ber#ungsi sebagai reseptor sensoris kulit pada anus dan kulit sekitarnya! %atas

dari anal kanal dan kulit di sekitar anus sangtlah sensiti# terhadap rasa sakit, sentuhan dingin,

tekanan, regangan, dan gesekan! %ukti menunjukkan bah$a reseptor sensori yang sejenis

terdapat pada otot-otot pel.is yang mengelilingi! 8eseptor ini dapat membedakan isi rektum

yang keras, cair, atau gas! Anal kanal dan rektum di atas batas anal adalah yang paling tidak

sensiti# terhadap nyeri tetapi sangat sensiti# terhadap regangan!

0ontinensia #eses terjadi pada saat batas anal, dinding rektum, dan otot

yangmengelilinginya menerima sensasi yang cukup dan diproses secara normal pada otak dan

kemudian sinyal yang cukup dikirim kembali ke berbagai otot yang mengontrol kontinensia!

Pada keadaan yang normal anal kanal tertutup kecuali ketika terjadi pergerakan usus! 0etika

de#ekasi terjadi, tekanan abdomen meningkat dan menyebabkan dinding pel.is melemah dan

otot-otot yang membuat kontinensia menjadi rileks!


19/48

Fi-i+*+gi dan 5ung-i

Cungsi anorektal secara normal adalah motilitas kolon yaitu mengeluarkan isi #eses dari

kolon ke rectumK #ungsi de#ekasi yaitu mengeluarkan #eces secara intermitten dari rectumK

menahan isi usus agar tidak keluar pada saat tidak de#ekasi! Cungsi #ungsi tersebut saling

berkaitan satu dengan yang lain dan adanya ketidakseimbangan akan menyebabkan

ketidaknormalan yang mempengaruhi masing-masing #ungsi!

• (otilitas 0olon

(otilitas kolon berbeda dengan motilitas usus dimana gelombang peristaltik

digantioleh adnya gerakan massa #eces yang propulsi.e disepanjang kolon! (otilitas kolon

diatur oleh akti#itas listrik myogenik yang diperantarai oleh persara#an intriksik dan pleksus

mienterikus! Sebaliknya hal ini juga dirangsang oleh inner.asi ekstrinsik dadn re#le1 humoral

seperti gastrokolik dan ileokolik! (otilitas kolon ber#ungsi untuk abssorbsi cairan dan

pendorongan massa pada $aktu de#ekasi! 5erakan dari sigmoid ke rectum dihambat oleh

beberapa mekanisme yang digunakan oleh kontinensi!

• 0ontinensi

0ontinensi adalah kemampuan untuk mempertahankan #eses dalam hal ini sangat

tergantung pada konsistensi #eses, tekanan dalam anus, tekanan rectum, serta sudut anorektal!

Ceses yang cair sulit dipertahankan dalam anus!

0ontinensi diatur oleh mekanisme .olunter dan in.olunter yang menjaga hambatan

secara anatomiis dan #isiologis jalannya #eses ke rectum dan anus! Penghambat terbesar

secara #isiologi adalah sudut antara anus dan rectum yang dihasilkan oleh otot le.ator ani

bagian puborektal anterior dan superior dan otot ini berkontraksi secara in.olunter! Adanya

perbedaan antara tekanan adan akti.itas motorik anus, rectum, dan sigmoid juga

menyebabkan progresi#itas pelepasan #eses terlambat! 0ontraksi s#ingter ani eksternus seperti

pada puborektalis diakti.asi secara in.olunter dengan distensi rectum dan dapat

meningkatkan secara .olunteer selama )-+ menit! Tekanan istirahat dalam anus kurang lebih

+*-) mmBg, dalam rectum *-+ mmBg! Apabila sudut antara anus dan rectum lebih dari


20/48

• De#ekasi

Pada bayi baru lahir de#ekasi bersi#at ototnom tetapi dengan perkembangan, maturitas

de#ekasi dapat diatur! Pemindahan #eses dari kolon sigmoid ke rectum kadang dicetuskan

juga oleh rangsang makanan terutama pada bayi! Apabila rectum terisi #eses maka akan

dirasakan oleh rectum sehingga menimbulkan keinginan untuk de#ekasi! 8ektum mempunyai

kemampuan yang lhas untuk mengenal dan memisahkan bahan padat, cair, dan gas!

Syarat untuk terjadinya de#ekasi normal adalah persara#an sensible untuk sensasi isi

rectum dan persara#an s#ingter ani untuk kontraksi dan relaksasi, peristaltic kolon dan rectum

normal, dan struktur organ panggul yang normal! Sikap badan $aktu de#ekasi juga

memegang peranan yang penting! De#ekasi terjadi akibat peristaltic rectum, relaksasi s#ingter

ani eksternus, dan dibantu mengedan

7.; Pat+5i-i+*+gi

(al#ormasi anorektal terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada

kehidupan embrional! (ani#estasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya #istula!

'bstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala

akibatnya! Apabila urin mengalir melalui #istel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi

sehingga terjadi asidosis hiperchloremia, sebaliknya #eses mengalir kearah traktus urinarius

menyebabkan in#eksi berulang! Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk #istula antara

rektum dengan organ sekitarnya! Pada $anita ;/ dengan #istula ke .agina >rekto.agina?

atau perineum >rekto.estibuler?! Pada laki+ biasanya letak tinggi , umumnya #istula menuju

ke .esika urinaria atau ke prostate! >rekto.esika?! pada letak rendah #istula menuju ke urethra

>rektourethralis?!

Atresia anorektal terjadi karena ketidaksempurnaan dalam proses pemisahan! Secara

embriologis hindgut dari apparatus genitourinarius yang terletak di depannya atau mekanisme

pemisahan struktur yang melakukan penetrasi sampai perineum! Pada atresia letak tinggi atau

supra le.ator, septum urorektal turun secara tidak sempurna atau berhenti pada suatu tempat

jalan penurunannya

4rorektal dan rekto.aginal bisa terjadi karena septum urorektal turun ke bagian kaudaltidak cukup jauh, sehingga lubang paling akhir dari hindgut berbelak ke anterior sehingga


21/48

lubang akhir hindgut menuju ke uretra atau ke .agina! Atresia rektoanal mungkin dapat

meninggalkan jaringan #ibrous atau hilangnya segmen dari rektum dan anus, de#ek ini

mungkin terjadi karena adanya cedera .askular pada regio ini sama dengan yang

menyebabkan atresi pada bagian lain dari usus! Anus imper#orata terjadi ketika membran anal

gagal untuk hancur!

7.> Eti+*+gi

3tiologi dari mal#ormasi belum jelas dan diduga sebagai multi#aktorial! Ada beberapa

alasan untuk percaya bah$a komponen genetik ikut terlibat! Pada tahun );*, resiko pada

saudara kandung dari seorang pasien dengan mal#ormasi anorektal untuk lahir dengan

mal#ormasi, sebanyak ) dalam ) kasus, setara dengan insiden kira-kira ) dalam *

populasi keseluruhan! Sejak saat itu dilaporkan keluarga- keluarga dengan + atau lebih

anggota yang mengalami mal#ormasi anorektal dengan multisystem syndromes!

(utasi dalam gen spesi#ic encoding transkription #actors terlihat pada pasien To$nes-

%roks syndrome, 7urrarinoMs syndrome, and Pallister-Ball syndrome, pe$arisan secara

autosomal dominan! Selain itu, telah ditemukan bah$a tidak hanya peningkatan insiden

mal#ormasi anorektal pada pasien dengan trisomy +) >sindrom do$n?, tetapi ;*/ dari pasien

dengan trisomy +) dan mal#ormasi anorektal mempunyai anus imper#orata tanpa #istula,

dibandingkan dengan hanya */ dari semua pasien dengan mal#ormasi anorektal!

%erdasarkan data ini, tergambar bah$a mutasi dari .ariasi gen yang berbeda bisa berakhir

dengan mal#ormasi anorektal, atau etiologi dari mal#ormasi anorektal itu adalah multigenic!

7.? K*a-i5ika-i

0lasi#ikasi yang paling sering digunakan untuk mal#ormasi anorektal adalah klasi#ikasi

Wingspread yang membagi mal#ormasi anorektal menjadi letak tinggi, intermedia dan letak

rendah! Akan tetapi terdapat juga klasi#ikasi lain yang berman#aat untuk tujuan terapi dan

prognosis!

(elbourne membagi berdasarkan garis puboco1igeus dan garis yang mele$ati ischii kelainan

disebut :

• "etak tinggi rektum berakhir diatas m!le.ator ani >m!pubo co1igeus?

•

"etak rendah rektum berakhir diba$ah m!le.ator ani


22/48

M+di5ika-i K*a-i5ika-i )3ing-pread '@9(/

Penggolongan anatomis untuk terapi dan prognosis:

"aki-laki:

5olongan I Tindakan

)!Cistel urine 0olostomi neonatus

+!Atresia rekti 'perasi de#initi#

!Perineum datar 4sia - bulan

!Tanpa #istel! 4dara N ) cm

dari kulit pada in.ertogram

5olongan II Tindakan

)!Cistel perineum

+!(embran anal meconeum tract 'perasi de#initi# pada neonatus

!Stenosis ani Tanpa kolostomi

!%ucket handle

*!Tanpa #istel! 4dara ) cm


Wanita:

5olongan I Tindakan

)! 0loaka

+! Cistel .agina 0olostomi neonatus

! Cistel .estibulum ano atau 4sia - bulan

rekto, .estibules

! Atresia rekti

*!Tanpa #istel! 4dara N ) cm dari kulit pada in.ertogram

5olongan II Tindakan

)!Cistel perineum

+!Stenosis 'perasi de#initi# pada neonatus

!Tanpa #istel! 4dara N ) cm



23/48

Tae* k*a-i5ika-i dari an+re6ta* ,a*5+r,ati+n

Ga,aran Ma*5+r,a-i An+rekta* pada Laki=Laki


24/48

Ga,aran Ma*5+r,a-i An+rekta* pada Pere,puan

7.9 Mani5e-ta-i K*ini- dan Diagn+-i-

5ejala yang menunjukan terjadinya mal#ormasi anorektal terjadi dalam $aktu +-< jam!

5ejala itu dapat berupa:

)! Perut kembung

+! (untah

! Tidak bisa buang air besar

! Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana

terdapat penyumbatan!

Sebagian besar bayi dengan anus imper#orata memiliki satu atau lebih abnormalitas

yang mengenai sistem lain! Insidennya berkisar antara */ - /! (akin tinggi letak

abnormalitas berhubungan dengan mal#ormasi yang lebih sering! 0ebanyakan dari kelainan

itu ditemukan secara kebetulan, akan tetapi beberapa diantaranya dapat mengancam nya$a

seperti kelainan kardio.askuler!

ormal (ale Anatomy 8ecto 4retra %ulbar Cistula >lo$? 8ecto %ladder eck Cistula


25/48

4ntuk menegakkan diagnosis (al#ormasi anorektal adalah dengan anamnesis dan

pemeriksaan perineum yang teliti!

• %ayi cepat kembung antara -< jam setelah lahir

• Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada #istula

• %ila ada #istula pada perineum >mekoneum E? kemungkinan letak rendah

Persisten kloaka dapat didiagnosa secara klinik! Adanya lubang tunggal pada perineum

merupakan suatu petunjuk klinik dari kloaka persisten! 5enitalia eksternanya sering

berukuran kecil! Pada pemeriksaan abdomen terkadang dapat ditemukan massa pada

abdomen, yang mungkin merupakan .agina yang mengalami distensi >hidrokolpos? dan ini

ada pada */ pasien dengan kloaka persisten! 4ntuk menegakkan diagnosis (al#ormasi

anorektal adalah dengan anamnesis dan pemeriksaan perineum yang teliti !

P3A menggunakan cara sebagai berikut:

) ! %ayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila :

• Cistel perianal >E? , bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia

letakrendah, dilakukan (inimal PSA8P tanpa kolostomi

• (ekoneum >E? atresia letak tinggi dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan 8

minggu kemudian dilakukan tindakan de#initi#!

Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan in.ertrogram ! %ila : Akhiran rektum ) cm dari kulit disebut letak rendah

O Akhiran rektum N ) cm disebut letak tinggi

Pada laki-laki #istel dapat berupa recto.esikalis, rektourethralis dan rektoperinealis!

+ ! Pada bayi perempuan ; / mal#ormasi anorektal disertai dengan #istel! %ila ditemukan

• Cistel perineal >E? minimal PSA8P tanpa kolostomi!

• Cistel rekto.aginal atau rekto.estibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu!

• Cistel >-? in.ertrogram :

- Akhiran ) cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti

- Akhiran N ) cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu

"eape >);-? "etak tinggi atau

rendah! Pemeriksaan #oto abdomen setelah )kedua kaki dipegang posisi badan .ertical dengan kepala


26/48

diba$ah? atau knee chest position >sujud? bertujuan agar udara berkumpul didaerah paling

distal!

%ila terdapat #istula lakukan #istulogra#i!

A! Pemeriksaan klinis

)! Pemeriksaan neonatus secara keseluruhan untuk mengetahui umur kehamilan, berat,

temperature, $arna, tangisan, pernapasan, ada tidaknya jaundice, distensi abdomen,

septicemia, dan anomaly congenital lainnya! 2ang harus dipertimbangkan adalah:

a! dengan mal#ormasi apakah bayi tersebut lahir,

b! apa yang sudah diakibatkan mal#ormasi tersebut pada bayi!

+! Pemeriksaan untuk menentukan tipe dan asal dari anomali! Secara klinik dapat dilakukan

pada bayi perempuan tetapi tidak semua bayi laki-laki! Pada $anita jumlah lubang pada

perineum sangatlah signi#ikan! 9ika terdapat tiga lubang berarti masalah dapat diatasi cukup

dari perineum, sedangkan jika hanya ada dua atau satu lubang berarti memerlukan

pembedahan!

! Ada atau tidaknya anomali yang berkaitan! Periode embriologi pada saat ujung kaudal dari

#etus berdi#erensiasi >*-+ minggu? merupakan $aktu dimana sistem tubuh lainnya juga

sedang berkembang! Sehingga tidak sulit untuk membayangkan jika terjadi de#ek embriologi

pada $aktu ini yang menyebabkan mal#ormasi anorektal juga akan menyebabkan insidensi

yang tinggi dari anomali lainnya! Istilah asosiasi FA7T38"Q telah ditentukan untuk

menunjukkan grup non-acak dari anomali yang berkaitan!

Pe,erik-aan U,u,

Pemeriksaan rutin tetap harus dilakukan untuk mencari ke lain-lain */ sampai /

penderita ini mempunyai kelainan kongenital di tempat lain!

2ang sering ditemukan adalah:

a! pada traktus genito urinarius

b! kelainan jantung

c! traktus gastrointestinal, misalnya atresia eso#agus, atresia duodenum

d! tulang, misalnya tulang radius tidak ada!

Pe,erik-aan khu-u- untuk ke*ainan an+rekta*


27/48

a! Perempuan

4mumnya pada


28/48

4dara ) cm dari kulit pada in.ertogram! Tidak ada e.akuasi sehingga perlu segera

dilakukan kolostomi!

b! "aki-laki

Perlu diperhatikan hal-hal seperti bentuk perineum dan adanya #istel, melihat ada

tidaknya mekonium pada urin Dari kedua hal tersebut di atas pada anak laki dapat dibuat

golongan-golongan seperti berikut:

5olongan ) :

)! Cistel urine

Tampak mekonium keluar dari ori#icium urethrae eksternum! Cistula dapat terjadi

bilaterdapat #istula baik ke urethra maupun ke .esika urinaria! 7ara praktis untuk

membedakan lokasi #istel ialah dengan memasang kateter urine! %ila keteter terpasang

dan urine jernih, berarti #istel terletak di urethra yang terhalang kateter! %ila dengan

kateter, urine ber$arna hijau, berarti #istel ke .esika urinaria! 3.akuasi #eses tidak

lancar, dan penderita mernedukan kolostomi segera!

+! Atresia rekti! Sama dengan $anita! Perineum datar! (enunjukkan bah$a otot yang

ber#ungsi untuk kontinensi tidak terbentuk sempurna!

! Tanpa #istel

4dara N ) cm dari kulit pada in.ertogram! 0arena tidak ada e.akuasi #eses maka perlu

segera dilakukan kolostomi!

5olongan + :

)! Cistel perineum! Sama dengan perempuan!

+! (embran anal! Anus tertutup selaput tipis dan sering tampak bayangan jalan

mekonium di ba$ah kulit! 3.aluasi #eses tidak ada! Secepat mungkin sebaiknya

dilakukan terapi de#initi#!! Stenosis ani! Sama dengan perempuan

! %ucket handle >gagang ember?!

Daerah lokasi anus normal tertutup kulit yang berbentuk gagang ember! 3.akuasi

#eses tidak ada! Perlu secepatnya dilakukan terapi de#initi#!

! Tanpa #istel ,

4dara ) cm dari kulit pada in.ertogram! Tidak ada e.akuasi #eses, sehingga perlu

segera dilakukan kolostomi!

!erhuungan dengan De5ek Genit+urinaria


29/48

(al#ormasi anorektal ini penting dihubungkan dengan de#ek pada genitourinaria,

dimana terjadi lebih a$al */ pada semua pasien dengan mal#ormasi anorektal! Semua

pasien harus die.aluasi pada saat kelahiran untuk menyingkirkan adanya de#ek, dan

kebanyakan tes skrining adalah dengan 4S5 abdominal dan pel.ic! 3.aluasi dari segi urologi

memprioritaskan pembedahan kolostomi untuk mendapatkan in#ormasi yang dibutuhkan!

Sayangnya, kemungkinan eror dalam

mendiagnosa terjadi sejak inspeksi perineal, ketika

seorang perempuan di#ikirkan adanya anus imper#orata

dengan #istula rekto.aginal, yang pada kenyataannya

ketiga struktur tersebut yakni traktus urinari, .agina

dan rectum bertemu pada satu saluran dan bayi tersebut

mempunyai sebuah kloaka! Tampilan sebuah lubang

pada perineal adalah dasar klinis seorang pasien dengan

kloaka persisten! Pasien dengan adanya anomali juga

mempunyai genitalia yang kecil! Pasien dengan kloaka, mungkin ditemukan massa

diabdomen dengan gambaran distended .aginaQ >hidrocolpos? diperlihatkan pada */

pasien dengan kloaka! 4S5 abdominal menggambarkan penyakit obstruksi traktus urologi

yang juga tergambar sebuah hidrocolpos!

Penting untuk melakukan perbaikkan pada kloaka karena ;/ bayi mempunyai

permasalahan urologi dan */ hindrocolpos! Antara traktus urinarius dan jarak .agina

mungkin butuh perbaikkan pada periode a$al kehidupan untuk menghindari komplikasi

serius! 0esalahan diagnosis dari kloaka diartikan obstukti# uropathy berarti o.erlooked!

Pasien mungkin hanya menjalankan kolostomi dan

terhindar dari sepsis, acidosis, dan kadang

kematian! Implikasi lainnya dari kesalahan

diagnosis dari kloaka, hanya melakukan perbaikan

komponen rektal yang anomali sehingga

membiarkan pasien dengan sinus urogenital

persisten!

!erhuungan dengan Spina* An+,a*i

Sacrum sering dihubungkan dengan struktur tulang!

Dahulu, untuk menge.aluasi tingkat de#isiensi sacral, dihitung sacrum keberapa pada

.ertebre tersebut! Assessment yang lebih objekti# dari sakrum bisa didapatkan dengan


30/48

menghitung ratio dari sacral! Sacrum dinilai dan panjangnya disetarakan dengan parameter

tulang dari pel.is!

Pengambilan dari lateral lebih akurat dibandingkan gambaran anterior posterior sebab

perhitungan tersebut tidak e#ekti# dengan kemiringan dari pel.is! Sebuah hemisacrum selalu

dihubungkan dengan sebuah massa presacral, yang biasanya terbentuk dari dermoids,

teratomas, atau meningokel anterior! Bemi.ertebrae mungkin juga mempengaruhi lumbal

atau torakal dari spinal, terutama kearah skoliosis!

Anomali dari spinal termasuk penekanan spinal cord bisa terjadi! 0eabnormalan ini

disebut intra.ertebral #i1ation dari phylum terminale yang diketahui terjadi sekitar +*/ dari

pasien! Pre.alensi penekanan spinal cord berhubungan dengan peningkatan tinggi dan

kompleksnya anomali dari anorektal! Pasien dengan keterlambatan perkembangan sakrum

yang dihubungkan dengan permasalahan urologi kemungkinan besar adanya penekanan pada

korda! 5angguan motorik dan sensorik mungkin akan muncul!

(engenai #ungsi bo$el dan traktus urinarius, pasien dengan mal#ormasi anorectal dan

penekanan korda mempunyai prognosis #ungsional yang buruk dan mereka juga mempunyai

de#ek anorectal yang tinggi, perkembangan sakrum yang lambat, herhubungan dengan

permasalah spinal, dan lambatnya perkembangan otot perineal! Penekanan dari korda adalah

dindikasikan dalam literatur neurosurgical untuk menghindari permasalahan motorik dan

sensorik! Tidak munculnya permasalahan ini menjadi dasar bah$a pembedahan ini akan

berdampak pada prognosis #ungsional dari pasien dengan mal#ormasi anorectal! 4S5 spinal

pada bulan pertama kehidupan dan (8I telah digunakan ber#ungsi sebagai modalitas

dalam mendukung diagnosis! Selain itu, pasien mungkin mempunyai anomali spinal lainnya

disamping penekanan korda seperti syringomyelia dan myelomeningocole!

Fi-tu*a Perinea*

Cistula perineal pada laki- laki dan perempuan dahulunya mempunyai sebutan lo$Q

de#ects! Terdapat kasus dimana rectum terbuka pada sebuah lobang kecil, biasanya kaku dan

berlokasi di anterior dari bagian tengan spingter! 0ebanyakan pasien mempunyai mekanisme

spingter yang baik dan sakrum yang normal! Pada laki- laki,

perineum mungkin menunjukkan gambaran lain yang

membantu dalam pengenalan de#ek ini, seperti sebuah jembatan

kulit yang menonjol pada garis tengah >bucket handle? atau

#istula pada subepitelial midline yang terlihat seperti black


31/48

ribbonQ karena telah dipenuhi mekonium! 5ambaran ini adalah penampakan luar dan

membantu mendiagnosis #istula perineal atau anokutan!

Tindakan simple anoplasty membesarkan lubang stenotic tersebut dan menempatkan

lubang rectal lebih ke posterior hingga batas dari spingter! Pembedahan ini disebut dengan

(inimal Posterior Sagital AnoplastyQ! Pembedahan ini dilakukan dengan memposisikan

pasien dalam keadaan pronasi dengan mengele.asikan pel.isK beberapa jahitan benang silk

ditempatkan pada mucocutaneus junction dari anus sebagai traksi! Dilakukan insisi pendek

midsagittal >)-+cm? pada posterior dari #istula, memisahkan secara keseluruhan spingter

eksterna! Cistula dan bagian ba$ah rectum dipotong scara hati- hati untuk membatasi

pemindahan dari rektum ke tempat semula hingga kebatas spingter! Pada bagian perineum

dimana terdapat #istula tersebut diperbaiki dengan sedikit jahitan yang mudah diserap tubuh!

Met+de Diagn+-ti6

3.aluasi radiologi dari seorang bayi dengan anus imper#orata menggunakan sebuah

4S5 abdominal untuk menge.aluasi anomali urologi juga bisa mengidenti#ikasi kasus

kloaka persisten, .agina tambahan >hydrocolpos?! 'tot polos dari sakrum dalam posisi

anterior- posterior dan lateral dapat menunjukkan anomali sakrum seperti hemisacrum dan

hemi.ertebrae sakral! %egitu juga dengan adanya keterlambatan perkembangan sakrum bisa

ditemukan, dan ratio sacral bisa dihitung yang diartikan jarak antara struktur tulang! 4S5

spinal pada bayi baru lahir dan usia lebih dari bulan >dimana saat sakrum mengalami

osi#ikasi? dimana bisa dilihat adanya penekanan korda spinalis dan anomali spinal lainnya!

Setelah kelahiran, pasien kontrol untuk melihat hasil kolostomi, dilakukan pemberian

high pressure pada bagian distal colostography! 7airan kontras diinjeksikan kedalam distal

dari stoma untuk melihat distal rektum dan hubungan dengan urinarius! Tekanan hidrostatik

dilakukan diba$ah kontrol #luoroscopic! Sebuah #oley cath diletakkan dalam mukosa #istula

dan balloon cc dipompa dan ditarik kembali menutupi stoma pada $aktu kontras

disuntikkan!Tekanan hidrostatik harus cukup tinggi >jarum suntik manual? untuk melemahkan

tonus otot dari meknisme otot lurik yang mengelilingi rectum dan menjaganya tetap kolaps!

Ini adalah hal terbaik untuk mendemontrasikan hubungan recto-urinary, dan mentukan tinggi

rectum yang sebenarnya!

Rat kontras biasanya mengisi uretra bagian pro1imal dan .esika urinaria melalui

#istula! (enyuntikkan secara berkelanjutan hingga habis dan gambar pertama diambil selama

miksi mulai terlihat, dalam gambar pertama, sacrum, tinggi sacrum, perineum, lokasi #istula,

.esika urinaria, re#luk .esicoureteral jika terlihat, dan uretra! Bal ini adalah .ital dalam


32/48

menilai anatomi selanjutnya bisa direncanalkan dilakukannya pembedahan de#init#! Dalam

)/ dari pasien, #istula terletak pada bladder neck!

Dalam kasus ini, selama perbaikan a$al, ahli bedah tahu bah$a rectum akan

dipertemukan ke abdomen, dan kombinasi posterior sagittal dan abdominal atau laparoscopic

akan diperlukan! De#ek anorektal terjadi sekitar */ pasien, mempunyai prognosa baik, dan

biasanya pasien- pasien dengan sindrom do$n! Pengecualian untuk kloaka, kebanyakan kasus

pada $anita dengan mal#ormasi, distal colostrography tidak perlu sebab #istula terlihat

berdasarkan klinis! 9ika spina tidak die.aluasi pada saat baru lahir dengan 4S5, (8I

diperlukan setelah usia bulan untuk menyingkirkan terjadinya penekanan korda atau

anomali spina lainnya!

7.@ Manage,en Penata*ak-anaan

A! (embuat keputusan lebih a$al

(anagemen a$al bayi baru lahir dengan kelainan anorektal adalah sangat penting dan

dua pertanyaan yang harus dija$ab selama +-< jam pertama kehidupan! Pertama, apakah ada

hubungan anomali yang mengancam kehidupan bayi dan harus ditangani secepatnya Dan

kedua, haruskah neonatus tersebut menjalani prosedur utama dan bukan kolostomi protekti#

atau suatu kolostomi protekti# dan selanjutnya akan dilakukan perbaikan de#initi# 4ntuk

bayi yang lahir dengan kloaka persisten, ahli bedah juga harus menentukan apakah dilatasi

.agina memang terlihat dan kalau demikian harus dialirkan, seperti menentukan apakah

pengalihan traktus urinaria diperlukan! (anu.er ini diharapkan mencegah sepsis dan

asidosis metabolic! 0eputusan untuk melakukan anoplasti pada bayi baru lahir atau menunda

perbaikan dan melakukan kolostomi berdasarkan pemeriksaan #isik dari neonatus, tampilan

perineum, dan banyakny aperubhan yang terjadi setelah + jam pertama khidupan!

Setelah bayi lahir, jalur intra.ena dipasang untuk pemberian cairan dan antibiotic,

nasogastric tube dimasukkan untuk mencegah penekanan abdomen sehingga menghindari

resiko muntah dan aspirasi! (ekonium biasanya tidak tampak di perineum pada bayi dengan

#istula recto-perineal sekurang- kurangnya ) + jam! Distensi abdomen tidak muncul

selama beberapa jam dia$al kehidupan dan dibutuhkan pengangkatan mekonium melalui

#istula recto- perineal sama seperti melalui #istula urinaria! Bal ini menyebabkan kebanyakan

bagian distal dari rectum pada anak dikelilingi oleh sebuah saluran- seperti struktur otot

luruk yang menjaga bagian rectum tetap kolaps dan kosong! Tekanan intraabdominal harus

cukup tinggi untuk melemahkan tonus dari otot yang mengelilingi rectum jika kita berharap

melihat mekonium pada perineum atau didalam urine! 'leh karena itu , keputusan apakah


33/48

dilakukan kolostomi atau anoplasti harus menunggu ) + jam ketika ahli bedah

mengobser.asi gejala dasar adanya kelainan anorectal pada bayi!

Tampilan klinis dari bokong sangat penting! %agian ba$ah yang datar atau perineum

yang datar sebagai dasar kurangnya lipatan garis tengah gluteal dan tidak adanya anal dimple

mengindikasikan sangat kurangnya otot di perineum! Bal ini dihubungkan dengan

mal#ormasi letak tinggi dan untuk itu perlu dilakukan kolostomi! Penanda perineum yang

ditemukan pada pasien dengan mal#ormasi termasuk gambaran mekonium pada perineum,

bucket-handleQmal#ormation >penonjolan kulit yang berada pada anal dimple kebagian

ba$ah yang bisa dilalui sebuah instrument?, dan anal membrane >mekonium dapat terlihat?!

Me,uat keputu-an untuk ne+natu- *aki= *aki

Pada bayi baru lahir laki-laki dengan #istula recto- perineal tidak dibutuhkan suatu

kolostomi! (ereka bisa menjalani posterior sagital anoplasty sebaliknya bayi laki- laki

dengan dasar adanya hubungan recto-urinari seharusnya menjalani pengalihan #ecal dengan

tindakan kolostomi!

Sebanyak


34/48

mungkin tidak bisa menemukan rectum dan mungkin menemukan kerusakan lain, struktur

tidak terduga, seperti uretra posterior, .esika seminalis, .as de#erens, dan uretrer ektopik!

Terakhir, tanpa pengalian #ekal, terdapat resiko kebocoran dan in#eksi! 0omplikasi ini

mungkin menurunkan prognosis #ungsional!

Me,uat keputu-an untuk a1i aru *ahir pere,puan

0eputusan yang dilibatkan pada managemen bayi perempuan yang baru lahir sedikit

kompleks! Pada ;/ pasien, inspeksi perineal yang dilakukan dengan teliti akan

menunjukkan de#ek anorektal! (enunggu ) + jam akan terjadinya distensi abdomen

untuk menunjukkan adanya #istula rektoperineal atau #istula rekto.estibular!

0ebanyakan anomali pada perempuan berupa #istula recto.estibularis! Inspeksi pada

perineal memperlihatkan uretra normal, .agina normal, dan lubang lain, dimana #istula rectal

didalam .estibula! Pilihan yang tepat untuk seorang ahli bedah dalam kelainan anorektal

ketika dihadapkan dengan seorang bayi dengan gejala klinis adanya sebuah #istula

rekto.estibular maka dilakukan pengalihan kolostomi! 0olostomi diprioritaskan untuk

perbaikkan a$al untuk menghindari komplikasi in#eksi dan ruptur! Perbaikkan de#initi.e dari

anomali pada bayi baru lahir seharusnya ditatalaksana oleh ahli bedah yang memiliki

keahlian dalam penangan de#ek tersebut! Anomali ini

mempunyai prognosis yang baik dan untuk itu

komplikasi yang bisa timbul harus dihindari!

Sayangnya kebanyakan rujukan untuk kelainan

anorektal ke tingkat tersier untuk operasi ulangan

adalah pasien dengan #istula rekto.estibuler yang

telah menjalani penatalaksanaan a$al yang tidak

berhasil ketika baru lahir! Terkadang, #istula yang besar cukup untuk mendekompresi traktus

gastrointestinal, dan mungkin didilatasi untuk memudahkan drainase #ekal sampai bayi

bertambah usia dan dapat dilakukan perbaikkan de#initi#! Seperti pada laki- laki, kurang dari

*/ dari bayi perempuan tidak ada dasar klinis dilokasi rectum setelah + jam! Bal ini

mungkin disebabkan oleh anus imper#orata tanpa #istula! 7ross-table lateral 1-ray seharusnya

dapat dilakukan, dan membantu menentukan apakah perlu dilakukan kolostomi!

%! Penatalaksanaan


35/48

Seperti penjelasan sebelumnya, saat bayi baru lahir ahli bedah harus memutuskan

apakah musti pengalihan #ekal dengan kolostomi, atau bisa menjalani prosedur perbaikan!

Pena secara tegas menjelaskan bah$a (al#ormasi anorektal letak tinggi dan intermediet

dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan di.ersi! 'perasi de#initi# setelah

< minggu! Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti,

baik minimal, limited atau #ull postero sagital anorektoplasti!

Prinsip pengobatan operati# pada mal#ormasi anorektal dengan eksplorasi postero

sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan atau kolostomi

sementara! Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu:

trans.ersokolostomi >kolostomi di kolon trans.ersum? dan sigmoidostomi >kolostomi di

sigmoid?! %entuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda >double barrel?!

0olostomi dilakukan pada saat neonatus, man#aat melakukan kolostomi adalah

a! mengatasi obstruksi usus

b! memungkinkan pembedahan rekonstrukti# untuk dikerjakan dengan lapangan operasi

yang bersih

c! memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan lengkap dalam usaha

menentukan letak ujung rektum yang buntu serta menemukan kelainan ba$aan yang lain!

"eape >);PSA8P?

• Atresia letak rendah perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes

pro.okasi dengan stimulator otot untuk identi#ikasi batas otot s#ingter ani

ekternus,

• %ila terdapat #istula cut back incicion

• Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana

dikerjakan minimal PSA8P tanpa kolostomi!

Setelah dilakukan kolostomi, tindakan de#initi# akan dilakukan - bulan kemudian!

Dengan alasan pasien diharapkan telah memiliki keadaan umum yang baik, #ungsi peristaltis

dari pasien sudah membaik! Dan komplikasi-komplikasi untuk tindakan bedah sudah teratasi

seperti gangguan sirkulasi, gangguan jalan napas, dan keseimbangan cairan elektrolit telah

terjaga! 0enapa diambil $aktu - bulan karena menurut Albanese et al, semakin cepat


36/48

perbaikan dari suatu mal#ormasi keongenital semakin baik hasil yang didapatkan dan juga

lebih cepat untuk melatih re#le1 de#ekasi dari otak merupakan hal yang sangat penting

Pe,edahan

K+*+-t+,i

0olostomi yang disukai adalah colostomi pada kolon desenden dimana dilakukan dari

bagian desenden kolon yang berlokasi dikuadran ba$ah kiri dari abdomen, dengan

pemisahan stoma! Stoma bagian proksimal dihubungkan ke traktus gastrointestinal bagian

atas dan mendrainase #eses! Stoma bagian distal juga disebut #istula mukuos yang

dihubungkan ke rectum dan akan didrainase sejumlah kecil dari material mucus!

%anyak keuntungan dari tipe kolostomi ini diantara lain : )? hanya sebagian kecil

kolon distal yang di#ungsikan,+? Pada kasus #istula rectourinari yang luas pada pasien dengan

aliran urin ke dalam usus, urin keluar dengan mudah melalui #istula mucous, menghindari

permasalahan asidosis hiperkloremik yang disebabkan oleh absorpsi urin! In#eksi traktus

urinaria juga dihindari, ? 8elati# lebih mudah untuk membersihkan dan mencuci bagian

kolon distal, ? kolostogram dari bagian distal lebih mudah terlihat, *? "ingkaran sigmoid

adalah bagian distal untuk kolostomi yang memberikan cukup panjang untuk mencapai

perineum selama procedure de#initi.e pull-through, ? pemisahan stoma mencegah

tumpahnya #eses dari proksimal ke distal usus, yang menghindari dampak kotoran didistal

dan in#eksi traktus urinarius, @? rendahnya insidensi prolap dengan tekhnik ini! Prolaps stoma

proksimal pada lingkaran kolon normal seharusnya tidak terjadi dengan tekhnik ini sebab

kolon akan di#iksasi dengan baik ke retropritoneum sebelum kolostomi mencapai bagian

kulit! Stoma bagian distal mungkin dapat prolaps sebab bagian kolon ini dalam keadaan

mobile!

4ntuk mencegah hal ini, stoma bagian distal harus dibuat kecil, cara ini digunakan

hanya untuk mengirigasi dan studi radiologic! 0etika melakukan kolostomi pada bayi baru

lahir, dital usus harus diirigasi dan dibersihkan dari mekonium! Bal ini mencegah timbulnya

megasigmoid, yang mungkin berdampak pada timbulnya konstipasi!

%eberapa kesalahan muncul mengenai kolostomi! )? 9ika kolostomi diletakkan terlalu

distal, ini mengganggu penarikan dan penyambungan! +? Selama usaha kolostomi

trans.ersum, menyebabkan ketidakhati-hatian dalam penempatan sigmoid kolostomi pada

kuadran kanan atas! (enempatkan sigmoid pada kuadran kanan atas akan mengganggu

prosdure penarikan dan penyambungan! ? "ingkaran kolostomi tidak tuntas mengalihkan


37/48

#eses dan membebaskan pengaruh #eses pada bagian distal dan in#eksi traktus urinarius! ?

0olostomi trans.ersal menimbulkan megarektum!

Pendekatan -agita* p+-teri+r

Peraikkan an+rekta*

Perbaikan mal#ormasi anorektal harus menggunakan tekhnik teliti dan halus,

Pendekatan sagital posterior adalah cara ideal menemukan dan memperbaiki kelainan

anorektal! 9ika bayi tumbuh baik, perbaikkan bisa dilakukan pada usia )-+ bulan!

Sebanyak ;/ dari pasien laki- laki dengan pendekatan postero-sagital, sementara

)/ memerlukan komponen abdominal >dengan laparatomi atau laparoskopi? untuk

memindahkan rectum yang sangat tinggi! Semua perempuan dengan mal#ormasi, dengan

pengecualian / dari kloaka bisa ditatalaksana dengan pendekatan ini! Pada / kloaka,

rectum atau .agina sangat tinggi sehingga perlu pendekatan yang baik untuk abdominal!

Re6t+*adder ne6k 5i-tu*a

Pada kasus yang jarang dari mal#ormasi suprale.ator

>8ectobladder neck #istula?, operasi melibatkan antara

insisi posteror-sagital dan komponen abdominal, yang

bisa dilakukan dengan laparoskopi atau laparotomi

Anu- i,per5+rate tanpa 5i-tu*a

Pada pasien dengan anus imper#orate tanpa #istula, diperlukan pembedahan yang teliti

untuk memisahkan distal rectum dari traktus urinarius seperti pada pasien dengan #istula

rektourinari dan uretra yang masih pada satu dinding!

Re6t+e-tiu*ar Fi-tu*a

Pada kasus #istula rekto.estibular, insisi postero sagital bisa lebih pendek dari pasien

laki- laki dengan #istula rektouretral! Sering seluruh mekanisme le.ator tidak perlu dibagi

dan hanya sphincter eksterna, kesatuan otot, dan bagian terba$ah dari mekanisme le.ators aja

yang dibagi! 8ektum dan .agina posterior bagian satu dinding, dan ini bagian yang sulit pada


38/48

pembedahan! Setelah rectum dipindahkan, perineum diperbaiki, dan rectum diletakkan

sampai batas mekanisme spincter!

Re6ta* Atre-ia

Ini merupakan mal#ormasi yang jarang, atresia rectal terjadi sekitar) / dari kasus!

0anal anal normal dan anus bagian luar tampak normal! amun terdapat blockade )-+cm dari

anal skin, selalu ditemukan ketika pera$at mencoba memasukkan thermometer! %ayi ini

seharusnya menjalani kolostomi saat baru lahir, dan kemudian perbaikkan de#initi.e secara

pendekatan postero sagital dan melakukan anasomosis antara kantong rectal bagian atas dan

anal kanal!

Per-i-ten "*+a6a

Perbaikkan dari persisten kloaka memerlukan tekhnik yang serius yang dilakukan oleh ahli

bedah anak dengan mempertimbangkan komplikasi yang akan terjadi! (al#ormasi ini

merupakan de#ek dengan spectrum yang luas, yang

melibatkan #usi dari rectum, .agina, dan uretra secara

bersama untuk membentuk suatu saluran!

Panjangnya saluran ini sekitar )-)cm! 8ektum dan

.agina menjadi satu dinding dan begitu juga dengan

.agina dan traktus urinari! 0eberhasilan terapi

pembedahan mencakup kontrol bo$el, urinari dan

#ungsi se1ual normal! 0adang dari tercapai tiga

keberhasilan tersebut, kadang hanya dua, bahkan sering hanya satu dan terkadang tidak sama

sekali!

Caktor- #aktor prognosa termasuk kualitas dari sacrum, kualitas otot, dan panjang saluran

yang berhubungan! Perbaikan pasien dengan saluran yang kecil dari cm hasilnya lebih baik

dan dapat dilakukan oleh ahli bedah anak kebanyakan! 4ntuk pasien dengan saluran yang

lebih dari cm, perbaikkan seharusnya dilakukan pada pusat spesialisistik dengan ahli bedah

yang berpengalaman menatalaksana anomaly urologi dan sanggup melakukan rekonstruksi

.agina keseluruhan! 9ika saluran ini kurang dari cm, pendekatan postero sagital tanpa

pendekatan abdominal dapat digunakan untuk memperbaiki de#ek ini!

4ntuk pasien dengan saluran yang lebih besar dari cm, laparatomi selalu dilakukan!

Sering juga .agina dan traktus urinari harus dipisahkan agar bertambah panjang dan uretra

harus direkonstruksi! Ahli bedah harus dipersiapkan untuk membuka bladder dan


39/48

memasukkan kembali ureter jika diperlukan! (emindahkan komplek .agina sering

dibutuhkan dan perlu pemindahan letak .agina dengan usus halus atau kolon! Penarikkan

penyambungan rectum mirip dengan mal#ormasi anorektal lainnya! (emperbaiki .agina,

uretra, dan de#ek urologic yang berhubungan yang ditemukan saat pembedahan! Fagina yang

luas bisa menjadi man#aat selama terapi de#initi.e sebab ahli bedah bisa lebih mudah

memindahkannya dan alternati.e untuk perbaikkan .agina! Sekitar */ dari pasien

mempunyai berbagai tingkat .agina atau pembentukan sekat uterus! Bal ini bisa diperbaiki

secara total atau sebagian selama pembedahan! 0etepatan anatomi ginekologi harus

memastika sejak perbaikkan a$al atau sejak penutupan kolostomi >jika suatu laparotomi

tidak dilakukan sejak a$al?! 0ita belajar bah$a obstruksi )& proksimal dari struktur

mullerian kita bisa menyebabkan masalah yang berat dari menstruasi yang memburuk!

Prediksi dari masalah berikutnya seperti amenorea pada kasus atretic uteri, atau hidrokolpos

dan retrograde menses bisa terjadi pada saat baru lahir! Presentasi dari nyeri pel.ic atau

amenorea pada remaja seharusnya cepat dianggap sebagai anomaly dari struktur ginekologi!

Lapar+-6+pi6a**1 a--ited an+re6ta* appr+a6h

Pendekatan ini terdiri dari mobilisasi dan pemindahan rectum mele$ati otot s#ingter

dasar pel.ic melalui insisi minimal pada posterior! Pemisahan perianal menghadap sumber

cahaya laparoskopik yang membantu akurasi pemindahan dari sebuah trocar untuk menarik

rectum melalui komplek otot spingter eksterna! "aparoscopically- assisted anorectal repair

dapat dilakukan saat baru lahir tanpa kolostomi atau pendekatan bertahap! Ini merupakan

tekhnik baru, digambarkan oleh 03 5eorgeson et al! %utuh e.aluasi jangka panjang

berikutnya dalam hal #ecal continence!

Anteri+r -agitta* appr+a6h

Bal ini melibatkan pembedahan perineal anterior >dari dasar scrotum hingga bagian

posterior dari anoderm?, pendekatan ini digunakan oleh beberapa ahli bedah, dengan tujuan

mempertahankan s#ingter ani internal! Tetapi seharusnya diberitahukan bah$a pendekatan ini

mungkin merusak ner.us ple1us ketika diseksi dari #istula rektouretra! amun demikian,

tekhnik penyelamatan s#ingter internal telah disusun ketika melakukan pendekatan postero

sagital!

P+-t= Operatie Manage,ent


40/48

An+p*a-t1

Insisi postero sagital relati# tidak terlalu nyeri! Pasien dengan #istula rektouretra, #oley

catheter tetap terpasang sekitar *-@ hari, dan kadang lebih lama! Selama + minggu post

operasi, dilakukan kalibrasi anus, diikuti dengan program dilatasi anus! Anus harus didilatasi

dua kali sehari dan setiap minggu ukuran dilator terus ditingkatkan! 4kuran akhir yang

dicapai tergantung usia pasien! Segera setelah ukuran yang diinginan tercapai, kolostomi bisa

ditutup!

Pendilatasian merupakan bagian penting dari managemen post operasi untuk

menghindari striktur pada anoplasti! Setelah kolostomi ditutup,ruam berat pada bokong

biasanya disebabkan oleh kulit perineum tidak pernah sebelumnya berkontak dengan apapun!

Fun6ti+na* Di-+rder-

K+n-tipa-i

0ebanyakan gangguan #ungsional ditemui setelah penatalaksanaan anus imper#oratus

dimana rectum yang sebelumnya tidak di#ungsikan akan mengalami konstipasi! Bal ini juga

masalah penting untuk dihindari setelah terapi de#initi.e untuk pasien perempuan dengan

#istula rekto.estibular atau #istula rektoperineal dan untuk laki- laki dengan #istula

rektobulbaruretra, anus imper#orate tanpa #istula, dan #istula rektoperineal! 0egagalan

menghindari konstipasi tersebut dapat menyebabkan megarektum dan megasigmoid dan

dapat menyebabkan impaksi #ekal dan inkontinensia! Permasalahan dari konstipasi ini tidak

diketahui! Ini pemikiran murni bah$a diseksi perirektal disebabkan tingkat dari dener.asi

yang menghasilkan konstipasi!

%agaimanapun, penilaian kembali yang hati-hati dari segala hal pada pasien ini, akan

menjelaskan bah$a kebanyakan de#ek tidak berbahaya dan sedikit jumlah dari diseksi

perirektal yang akhirnya mengalami konstipasi yang buruk! 5ambaran dari megarektum yang

sebelumnya dilakukan penarikan dan penyambungan berhubungan dengan kostipasi post

operasi! Bal ini kebanyakan pada pasien yang dilakukan trans.ersal atau rangkaian kolostomi

pada saat baru lahir! 0onstipasi terjadi sebagai gangguan hipomotilitas sekunder untuk

terjadinya dilatasi usus yang kronik! Atau, hipomotilitas yang menyebabkan dilatasi, yang

berakhir dengan konstipasi!

0etika seorang dengan megasigmoid mengalami konstipasi, reseksi sigmoid dapat

mengurangi kebutuhan obat pencahar! 0olon desenden dengan caliber normal dan motilitas

normal dianastomose ke rectum pada re#le1i peritoneal! Penerapan ini dilakukan pada

kelompok pasien dengan kebutuhan pencahar yang terlalu banyak setiap hari untuk


41/48

membersihkan kolon! tindakan operasi penarikan dan penyambungan seharusnya dihindari

sehingga rectum pasien dipersiapkan! kurangnya tempat penampungan pada rectum bisa

menyebabkan permasalahan yang lebih buruk dari inkontinensia dengan pasien yang sedang

diare!

0unci pada pasien adalah proakti# dalam memanajemen kostipasi dan menghindari

konstipasi setelah prosedur penarikan dan penyambungan dilakukan! Pasien harus kontrol

teratur, dan mengatur la1ati.e dan diet saat adanya gejala konstipasi!

Terkadang konstipasi terjadi sangat berat pada pasien yang mengalami impaksi #ekal yang

kronik dan menumpuk lama!

Pasien seperti ini sering mengacu pada inkontinensia #ekal! %agaimanapun, jika

anomali anorektalnya mempunyai prognosa baik, sering inkontinensia sebenarnya adalah

o.er#lo$ pseudoinkontinensia! Saat konstipasi ditatalaksana, maka akan membaik!

"+ntinen6e

(emiliki #rekuensi sedikit daripada konstipasi, beberapa pasien menunjukkan perasaan

penuh! 0etika pasien mempunyai prognosa baik, ini mungkin o.er#lo$ inkontinensia, dimana

juga menunjukkan inkontinensia #ekal sebenarnya pada kasus anus imper#orate letak tinggi

atau kurangnya otot dan sacrum yang abnormal! 3nema kontras membantu dalam

membedakan + kelompok ini! Pasien dengan inkontinensia yang nyata membutuhkan

program manajemen bo$el, yang terdiri pembersihan kolon anak sekali dalam sehario

menggunakan suposituria, enema atau irigasi kolon!

Pemberian enema merupakan pembersihan yang lebih e#isien dari saluran cerna dengan

mengambil keuntungan dari re#lek gastrocolic! Prosedur enema antegrade, dimana enema

diperkenalkan dalam sebuah saluran .ia appendicocecostomy, yang dirancang untuk

menolong pasien membersihkan saluran pencernaanya! S#ingter anus buatan dan gricilis

neos#ingter yang distimulasikan secara electric adalah tekhnik baru yang digunakan untuk

penatalaksanaan pasien dengan inkontinensia #ekal re#raktori berat!

Pasien yang telah menjalani operasi abdominoperineal untuk anus imper#orata termasuk

reseksi rektum cenderung mengalami diare disebabkan oleh kurangnyaa reser.oir rektal!

Inkontinensia pasien ini sulit ditatalaksana sebab mereka buang air besar terus menerus!

Pola perubahan buang air besar sebelum potty-training mungkin memberi petunjuk penting

untuk potensial anak selanjutnya! Seperti contoh, anak berusia ) tahun yang menjalani

penarikan dan penyambungan pada anus imper#orata bisa buang air besar )- kali dalam

sehari dengan tidak mengotori selama $aktu tersebut, hal ini mempunyai potensial untuk


42/48

menahan #ekal dikemudian hari! Anak tersebut memperlihatkan tanda bah$a ia merasa ketika

terjadinya pergerakan usus!

Dilain hal, anak yang bertahan dari inkontinensia #ekal terus menerus tanpa banyak

tanda adanya dorongan atau #eeling! Seorang anak dengan pola buang air besar normal

merupakan latihan, dimana anak dengan pola kedua sepertinya akan membutuhkan program

manajemen bo$el! 4ntuk anak itu seharusnya tidak mengharapkannya untuk mencapai

kontrol bo$el secara .olunter!

5ambar ! Algoritma penatalaksanaan mal#ormasi anorektal pada laki-laki


43/48

5ambar Penatalaksanaan mal#ormasi anorektal pada bayi perempuan

Perawatan Pa-6a Opera-i PSARP

• Antibiotik intra .ena diberikan selama hari ,salep antibiotic diberikan selama


44/48

intra.ena diberikan selama +- hari, antibiotik topikal berupa salep dapat digunakan pada

luka!

Dilatasi anus dimulai + minggu setelah operasi! 4ntuk pertama kali dilakukan oleh

ahli bedah, kemudian dilatasi dua kali sehari dilakukan oleh petugas kesehatan ataupun

keluarga! Setiap minggu lebar dilator ditambah ) mm tercapai ukuran yang diinginkan!

Dilatasi harus dilanjutkan dua kali sehari sampai dilator dapat le$at dengan mudah!

0emudian dilatasi dilakukan sekali sehari selama sebulan diikuti dengan dua kali seminggu

pada bulan berikutnya, sekali seminggu dalam ) bulan kemudian dan terakhir sekali sebulan

selama tiga bulan! Setelah ukuran yang diinginkan tercapai, dilakukan penutupan kolostomi!

Setelah dilakukan penutupan kolostomi, eritema popok sering terjadi karena kulit

perineum bayi tidak pernah kontak dengan #eses sebelumnya! Salep tipikal yang mengandung

.itamin A, D, aloe, neomycin dan desitin dapat digunakan untuk mengobati eritema popok

ini!

7.'& Pr+gn+-i-

0etika menge.aluasi hasil dari penatalaksanaan de#ek anorektal dimana mal#ormasi

yang diklasi#ikasikan dalam grup yang sama bisa mendapatkan penatalaksanaan yang

berbeda dan prognosa yang berbeda! 0ita percaya bah$a klasi#ikasi anatomis akan

mempunyai nilai klinis yang lebih! Basil #ungsional dari perbaikan abomali anorektal melihat

kepada peningkatan signi#ikan sejak dilakukan pendekatan posterior sagittal! %agaimanapun,

hasil dari pendekatan ini sulit dibandingkan dengan metode lain sebab terminologi dan

klasi#ikasinya tidak konsisten!

Fe6a* 6+ntinen6e

0ontinesia #ekal tergantuing pada #aktor utama: 'tot sphingter yang bekerja secara

.olunter yang diperankan oleh le.ator, sekelompok otot, spingter eksterna! Dalam keadaan

normal, mereka digunakan hanya pada $aktu singkat, ketika massa #ekal rektal mencapai

anorektal, mendorong dengan kontraksi peristaltik secara in.olunter dari motilitas

rectosigmoid! 0ontraksi .olunter yang terjadi hanya dalam hitungan menit untuk terjadi

de#ekasi, dan otot ini digunakan hanya sesekali sejak diakhir hari dan malam!

Pasien dengan mal#ormasi anorektal mempunyai otot lurik .olunter dengan derajat berbeda

dari hypode.elopment! 'tot .olunter bisa digunakan hanya ketika pasien mempunyai sensasi

bah$a mereka perlu menggunakannya! 4ntuk memahami sensasi ini, pasien butuh in#ormasi


45/48

yang bisa berasal dari mekanisme sensorik anus, mekanisme yang tidak dipunyai pasien

dengan mal#ormasi anorektal!

Ana* 6ana*

Sensasi yang hebat pada indi.idu normal terletak dalam anal kanal! 0ecuali pasien

dengan atresia rektal, kebanyakan pasien dnegan mal#ormasi anorektal lahir tanpa kanal,

karena itu sensasi ini tidak ada atau tidak berkembang! Bal ini memperlihatkan bah$a pasien

bisa merasa distensi rektum tetapi ini berada pada rektum yang lokasinya benar- benar tanpa

struktur otot! Sensasi ini terlihat sebagai konsekuensi dari peregangan otot .olunter

>proprioception?! Tampilan klinis yang penting adalah buang air yang encer dan material tinja

yang lunak mungkin tidak dirasakan pasien sebagai tanda atidak adanya distensi rektum!

0emudian, untuk mencapai sensasi dan kontrol bo$el, pasien musti mepunyai kapasitas

untuk membentuk tinja yang padat!

!+we* ,+ti*it1

0onon #aktor terpenting pada kontinensia #ekal adalah motilitas usus, bagaimanapun,

dampak dari motilitas sering diabaikan! Pada indi.idu normal, rectosigmoid tetap tenang

untuk beberapa $aktu >satu sampai beberapa hari?, tergantung dari kebiasaan de#ekasi

masing- masing! Sejak $aktu itu, sensasi dan struktur otot .olunter kebanyakan tidak

penting karena tinja tersebut, jika tinjanya padat, tersisa didalam kolon! Pasien merasa

kontraksi peristaltik dari rektosigmoid yang terjadi bertahap hungga de#ekasi! Secara

.olunter, indi.idu normal bisa rela1 terhadap peregangan otot yang diikuti isi dari rektal

bermigrasi keba$ah kedalam area yang sensiti#nya tinggi di anal kanal! Disana, in#ormasi

akurat diberikan oleh anal kanal mengenai konsistensi dan kualitas tinja! 'tot .olunter

digunakan untuk mendorong isi dari rektal menuju rektosigmoid dan menahannya jika

diinginkan, sampai $aktu yang tidak ditentukan untuk e.akuasi! Pada saat de#ekasi, struktur

otot .olunter rela1!

Caktor utama yang mempro.okasi pengosongan dari rektosigmoid adalah kontraksi

peristaltik in.olunter secara terus menerus terkadang dibantu oleh manu.er .alsa.a!

0ebanyakan pasien dengan mal#omasi anorektal menderita gangguan mekanisme motilititas

usus! Pasien yang menjalani anorektoplasti postero-sagittal atau tipe lainnya dari pendekatan

sakroperineal, yang mana kebanyakan bagian distal dari usus dipersiapkan, melihat bukti dari

usus reser.oir yang berlebihan >megarektum?! (ani#estasi klinis utamanya berupa konstipasi,

yang tampak menjadi lebih berat pada pasien dengan lo$er de#ects!


46/48

0onstipasi yang tidak diterapi adekuat, pengkombinasian penyambungan kolon,

nantinya menyebabkan konstipasi berat, dan siklus yang buruk kemudian hari, dengan

konstipasi yang memburuk mengarah kedilatasi rectosigmoid, mengarah kekonstipasi yang

buruk! Dilatasi rektosigmoid yang berlebihan, dengan sell ganglion yang normal, akan

menunjukkan seperti sebuah tipe miopatik dari kolon hipomotil!

Pasien- pasien dengan mal#ormasi anorektal diterapi dengan teknik dimana bagian

distal dari usus direseksi, dan bermani#etasi sebagai indi.idu tanpa usus reser.oir! Situasi ini

sebanding dengan kolostomi perineum! Tergantung jumlah kolon yang direseksi, pasien

mungkin mempunyai tinja yang lunak! Pada kasus seperti ini, manajemen berkelanjutan dari

enema ditambah dengan diet konstipasi, dan diindikasikan pengobatan untuk memperlambat

motilitas kolon!

True 5e6a* in6+ntinen6e

4ntuk pasien dengan inkontinensia #ekal, pendekatan ideal adalah program

menajemen bo$el terdiri dari menajarkan pasien dan prangtuanya bagaimana membersihkan

kolon sekali sehari sehingga bersih selama + jam!Pasien ini tidak bisa mengeluarkan secara

.olunter dan me$ajibkan mekanisme arti#icial untuk mengosongkan kolon, enema harian!

Program ini meskipun simpel, implementasinya dengan trial dan eror selama satu minggu!

Pasien dilihat setiap hari dan diambil #oto 6 ray abdomen sehingga bisa dimonitor

setiap hari untuk jumlah dan lokasi dari banyaknya tinja yang tinggal dikolon! 0eputusan

apakah tipe dan kualitas enema harus dimodi#ikasi seperti perubahan diet dan pengobatan

yang dibuat harian! 0ira-kira @*/ dari semua pasien dengan mal#ormasi mempunyai

perubahan bo$el .olunter! 3pisode dari pengeluaran tinja selalu dihubungkan dengan

konstipasi, dan ketika konstipasi ditatalaksana, #rekuensi pengeluaran tinja menghilang! 0ira-

kira / dari perubahan bo$el .olunter dan tidak pernah, hingga membuat kontinen! +*/

pasien menderita inkontinensia #ekal dan harus menerima regimen managemen bo$el untuk

membersihkannya!

Salah satu diagnosis dari de#ek spesi#ik tidak bisa dipungkiri, prognosis #ungsional

bisa cepat diprediksi, dimana penting menghindari timbulnya kesalahan e1pektasi dari

orangtua!Caktor- #aktor diantaranya spina, sakrum, dan otor perineum sering dikonselingkan

pada orangtua! Pasien dengan gangguan perkembangan sakrum banyak menyerupai

inkontinensia dan merupakan prediksi bagus yang dihubungkan dengan masalah penekanan

korda!


47/48

9ika de#ek pasien mempunyai prognosis baik seperti #istula .estibular, #istula perineal,

atresia rektal, #istula rektouretral bulbaris, atau anus imper#orata tanpa #istula, salah satu

harus mengharapkan bah$a anak akan mempunyai pergerakan bo$el secara .olunter saat

usia ke atau ! Pasien dengan #istula rektoprostatik mempunyai banyak kesempatan yang

sama dari pergerakan bo$el .olunter atau inkontinesia! Toilet training seharusnya diajarkan

pada usia , dan jika tidak berhasil, program management bo$el harus dimulai!

Urinar1 "+ntinen6e

Inkontinensia urin terjadi pada pasien laki- laki dengan mal#ormasi anorektal hanya

ketika mereka memiliki de#ek ekstrem atau tidak adanya sakrum, atau ketika prinsip dasar

dari perbaikan surgical tidak diikuti dan ner.us yang penting rusak saat operasi! (ayoritas

dari pasien laki- laki mempunyai kontrol saluran kemih! Ini juga ada pada pasien perempuan,

tidak termasuk grup kloaka!

4ntuk pasien dengan kloaka, prognosis #ungsional dengan menghubungkan

pencapaian kontinens dekal tergantung kompleksitas dari de#ek dan keadaan spina dan

sakrum! 0ontrol urinari berdasarkan panjang dari saluran penghubung! ;/ dari pasien

dengan kloaka dengan saluran lebih dari cm $ajib kateterisasi secara intermiten,

dibandingkan +/ grup dengan saluran kurang dari cm!

Pasien kebaanyakan dengan bladder neck kompeten, yang $ajib dikaterterisasi agar

tetap kering! 9ika kateterisasi tidak dilakukan, inkontinensia o.er #lo$ dapat terjadi! 0adang-

kadang, bladder neck tidak kompeten atau tidak ada, dan dalam hal ini, di.ersi urin seperti

prosedur mitro#ano## dapat dipertimbangkan! Perlu menjadi perhatian bah$a #ollo$ up yang

teratur penting pada pasien untuk akuratnya prognosis dan menghindari permasalahan yang

bisa berdampak pada hasil #ungsional akhir!


48/48

DAFTAR PUSTAKA

%harga.a P, (ahajan 9! 0, 0umar A! +! Anorectal Malformations in Children! 9 Indian

Assoc Pediatric Surgery&9ul-Sept&Fol ))&Issue

%runicardi C 7! +! Sch$artGMs principal o# surgery: eight edition! e$ york: (c5ra$-Bill

medical publishing di.ision

7orman, (ar.in "! +*! Colon and Rectal Surgery! "ippincott Williams and Wilkins! Ci#th

3dition! Wolters 0lu$er! Page *@)- *

laporan porto atresia ani new

Documents