HEMOLYTIC DISEASE OF THE NEWBORN ( HDN )

HEMOLYTIC DISEASE OF THE NEWBORN( HDN )Adalah

Issoimune hemolytic disease of the newborn

Suatu keadaan dimana masa hidup eritrosit dari bayi memendek karena aksi dari antibody specific yang berasal dari ibu melalui placenta.

Yang meningkat

Bilirubin I ( normal > 10 mg% )Perbedaan antara hepatitis dan HDN

Hepatitis

Bilirubin II

Fungsi hepar terganggu

HDN

Bilirubin I

Fungsi hepar tidak terganggu / normalHemolisis ( Interaksi antara antibody ibu dg eritrosit yg incompatible/ tak cocok.Antibody ibu

1. Rhesus

Rho antibody / anti D antibody

Ibu Rh ()

Fetus Rh (+)2. ABO

Anti A antibody / anti B antibody Ibu golongan darah O Fetus golongan darah A atau B

50 % neonatal hemolytic disease

ABO incompatible

Gambaran klinik lebih ringan dari Rh incompatible

Rh hemolytic disease ( lebih jarang ) ABO hemolytic disease Rh Hemolytic Disease

Fetus ( Rho ) D antigen ( ibu anti D ( Rho ) antibody ( fetus melalui placenta

Imunitas primer ( anti D antibody sedikit ( hamil ke 2 baru terkena HDN ( makin banyak ( destruksi eritrosit fetus ( hemolysis ( bayi lahir ( karena hydrops fetalis dimana Bilirubin I me( karena mengendap di otak ( ganglia basalis & cerebellum )Hemolysis

1. ringan

2. berat a. hydrops fetalis ( bayi ( ) anemia ( Hb ( 6 mg/dL ( lama kelamaan terjadi decompentatio cordis icterus

hepatosplenomegali

karena anemia berat ( kerja jantung berat ( decom kiri ( decompensasi cordis kanan ( acites, placenta dan tali pusat..umbilicus > besar ( hepatosplenomegali ( edema anasarka edema luas ( anasarka )b. kern icterus ( hiperbilirunbinemia bilirubin I mengendap di gl basalis & cerebellum pertama tama

letargi ( lemas ) hipotonia

malas makan ( poor feeding )

head retraction

hipertonik

athetoid cerebral palsy

nerve deafness

sebelum terjadi kern icterus lakukan exchange transfusion segera.Indikasi exchange transfution

Cord blood ( darah tali pusat ) Hb 12 gr / dl

Bilirubin 75 mmol / l ( 20 mg / dl )

Prevensi dan terapi HDN

1. ibu

diberi anti D gammaglobulin dalam 72 jam setelah partus

dosis 20 300 (g ( 100 (g cukup )

2. fetus titer anti D antibody ( indirect coombs test )

terapi : exchange transfusionABO Hemolytic Disease ( incompatibility )Terjadi bila (Ibu ( golongan darah O yang mengandung anti A antibody dan anti B Antibody ) melahirkan fetus dengan golongan darah A dan B Anti A / B ( antibody dalam Ig A, Ig M, Ig G fraksi ( golongan darah O )Ig G anti A / B ( melalui placenta ( hemolisisHemolisa

1. extravaskuler

hiperbilirubin mencolok

2. intravaskuler hiperbilirubin sedikit ( bila ada )Klinis ( Icterus ( hiperbilirubinemia )1. Diagnosis

2. hiperbilirubinemia ( dalam 24 jam pertama pos partum )

3. anemia ringan4. direct coombs tes + ( ringan pada bayi )

5. free anti A ( atau anti B ) dalam serum neonatal

6. kadar anti A / anti B dalam serum ibu lebih tinggi ( direct dan indirect tes coombs tes )

Therapy

1. phototherapy ( blue light ) ( bilirubin = 10 dg/mL efektif untuk

mengurangi hiperbilirubinemia ringan

menaikkan bilirubin perlahan lahan

ringan tidak dapat untuk mencegah kenaikan cepat dari bilirubin

mengganti exchange transfution

2. exchange transfution ( berat Golongan darah ABO

PhenotypeGenotypeAntigen SDMAntibodi / Zat Anti

A AO / AAAAnti B ( ( )

BBO / BBBAnti A ( ( )

OO(( & (

ABABA & B(

13Anak 1