BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 EmbriologiGaris peralihan antara amnion dan ectoderm embrional (persambungan amnion ektoderm) berbentuk oval, dan disebut sebagai cincin umbilikal primitif. Pada perkembangan minggu kelima, cincin umbilical primitif ini dilewati oleh bangunan-bangunan di bawah ini, lihat gambar 1.3a. Tangkai penghubung, yang mengandung allantois dan pembuluh darah umbilicus yang terdiri atas dua arteri dan satu vena.b. Tangkai kantung kuning telur (duktus vitellinus atau duktus omfalomesenterikus) yang disertai dengan pembuluh darah vitellina.c. Saluran yang menghubungkan rongga selom inta- dan ekstra embrional. Gambar 1. Cincin dan tali umbilical primitifSelama perkembangan selanjutnya, rongga amnion membesar dengan cepat sambil memenuhi rongga korion dan amnion mulai meliputi tangkai penghubung dan tangkai kantung kuning telur. Pengelompokan kedua tangkai ini menyebabkan terbentuknya tali umbilikal primitif. Pada akhir bulan ketiga, amnion telah meluas sedemikian rupa sehingga bersentuhan dengan korion. Kantung kuning telur kemudian mengkerut dan perlahan-lahan menghilang.3Rongga abdomen untuk sementara waktu terlampau kecil bagi usus untuk berkembang dengan pesat dan sebagian usus terdesak ke dalam rongga selom ekstraembrional di tali pusat. Usus yang menojol keluar ini membentuk sebuah hernia umbilikalis fisiologis. Disekitar akhir bulan ketiga, usus ini kembali masuk ke dalam rongga abdomen dan rongga selom di dalam tali pusat lenyap. Selain itu allantois, duktus vitellina dan pembuluh darah vitellina juga menghilang, yang ada di dalam tali pusat hanya pembuluh darah umbilikus yang di bungkus oleh jeli Wharton.3Pada beberapa kasus, duktus vitellina atau duktus omfalomesenterikus tetap bertahan, sehingga membentuk hubungan langsung antara umbilikus dengan traktus intestinal yang disebut fistula umbilikalis. Selain itu terdapat juga kelainan lain yang berupa sinus, kista, pita fibrosis dan divertikulum Meckel.32.2. Duktus Omfalomesenterikus PersistenIsi duktus omfalomesenterikus dapat keluar melalui umbilikus karena sisa pipa omfalomesenterikus yang menetap sehingga hubungan dengan lumen masih terbuka. Sisa duktus omfalomesenterikus ini dapat berbentuk sinus umbilikalis, kista atau divertikulim Meckel.22.2.1. Etiologi dan Patofisiologi Duktus omfalomesenterikus atau vitelline merupakan duktus yang menghubungkan menghubungkan yolk sac dengan midgut yang sedang berkembang. Pada minggu keenam perkembangan embrio, midgut memanjang dan herniasi menuju korda umbilikus. Di dalam korda umbilikus, midgut kemudian berotasi 90o berlawananarah jarum jam di sekitar axis dari arteri mesenterik superior. Pada waktu yang bersamaan midgut juga memanjang untuk membentuk jejunum dan ileum dan lumen dari duktus omfalomesenterikus akan menutup. Pada minggu ke-5 sampai ke-8 perkembangan embrio, midgut kembali menuju kavum abdomen dan duktus omfalomesenterikus akan menjadi pita fibrosis, yang mana akan mengalami disintegrasi dan absorpsi.4,5Jika duktus omfalomesenterikus mengalami kegagalan atrofi total dan disintegrasi, maka duktus ini akan terus tumbuh. Karena kegagalan ini akan menyebabkan berbagai kelainan kongenital, yaitu:a. Fistula umbilikalis; dikarenakan patensi komplit dari duktus omfalomesenterikus dengan lumen yang masih utuh terbuka sepanjang duktus. Secara klinis akan ditemukan feses yang keluar dari umbilikus. Intususepsi juga bisa ditemukan pada keadaan ini, dengan temuan klinis berupa prolapse ileum pada umbilikus.4b. Sinus duktus omfalomesenterikus; dikarenakan oleh kegagalan dari penutupan bagian distal-end (umbilikus), yang mana ukurannya dapat bervariasi. Ileum masih terhubung oleh pita fibrosis. Secara klinis pada bayi akan ditemukan duh mukus yang keluar dari umbilikus.4c. Kista duktus omfalomesenterikus; dikarenakan oleh bagian tengah dari duktus masih paten sedangkan sekitarnya sudah mengalami obliterasi. Di dalam kista akan ditemukan akumulasi mukus, sebab di dalamnya terdapat lapisan mukosa intestinal.4d. Pita fibrosis dari ileum ke umbilikus; dikarenakan oleh duktus omphalomesenterik yang atrofi tidak secara sempurna mengalami obliterasi dan absorpsi. Secara klinis dapat menyebabkan obstruksi intestinal dan volvulus.4e. Divertikulum Meckel (98%); dikarenakan oleh obliterasi fibrous dari umbilikal-end dan patensi komplit ileal-end dari duktus omfalomesenterikus. Divertikulum Meckel terletak pada sisi antimesenterik dari ileum dan bisa ditemukan pita fibrous, jika bagian fibrosisnya tidak terobliterasi secara penuh. Divertikulum ini umumnya ditemukan 40-100 cm dari klep ileocecal dengan panjang dapat mencapai 5 cm dan diameter 2 cm. Suplai darah dan venanya berasal dari pembuluh darah omphalomesenterik yang masih utuh (arterinya berasal dari cabang ileal dari arteri mesenteric superior) dan terletak di dalam lipatan terpisah dari mesenterik usus halus atau sepanjang permukaan divertikulum.4,5

Gambar 2. Jenis-jenis kelainan duktus omfalomesenterikus

Duktus Omfalomesenterikus Persisten biasanya ditemukan pada saat lahir, tetapi 40% tidak diketahui hingga anak berusia 1 bulan. Keadaan ini lebih sering dialami oleh anak laki-laki dari pada perempuan dengan rasio 7:1. Gejala dari penyakit ini biasanya keluar cairan yang berbau busuk, isi usus, feses, atau gas dari umbilikus. Inspeksi umbilikus pada anak dengan duktus omfalomesenterikus persisten atau polip umbilical penampakannya berupa rosette bewarna pink, mukosa usus pada permukaan umbilikus. Jika fistula omfalo-ileal besar dan luas, ileum dapat prolaps. Kista duktus Vitelline sering ditemukan tanda infeksi berupa cairan purulen umbilikal dan eritem pada periumbilikal, indurasi dan lembut. Kadang teraba masa di umbilikus. Diagnosis banding adalah urachal remnant dan granuloma umbilical. Tatalaksana dari duktus omfalomesenterikus persisten, polip umbilical kista duktus vitellin adalah complete surgical resection dan rekonstruksi umbilical.6