8/17/2019 Asuhan Keperawatan Klien Dengan Thalasemia

1/4

Asuhan Keperawatan Klien Dengan Thalasemia 

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.

Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah

merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia)

Komplikasi yang dapat terjadi pada Klien Dengan Thalasemia

• Fraktur patologis

• Hepatosplenomegali

• angguan !umbuh Kembang

• Disfungsi organ

!anda Dan ejala Klien Dengan Thalasemia

Klasifikasi Thalasemia

"ecara molekuler talasemia dibedakan atas #

1.   Thalasemia α€(gangguan pembentukan rantai α)

$.   Thalasemia β (gangguan p%embentukan rantai β)

&.   Thalasemia β'δ (gangguan pembentukan rantai β dan δ  yang letak gen nya diduga

 berdekatan).

.   Thalasemia δ  (gangguan pembentukan rantai δ)

"ecara klinis talasemia dibagi dalam $ golongan yaitu #

1.   Thalasemia ayor (bentuk homo*igot) emberikan gejala klinis yang jelas

$.   Thalasemia inor biasanya tidak memberikan gejala klinis

ejala Klinis Thalasemia

Thalasemia mayor+ gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun+

yaitu#

• ,emah

• -ucat

• -erkembangan fisik tidak sesuai dengan umur 

http://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/asuhan-keperawatan-klien-dengan.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/02/osteoporosis-masalah-kesehatan-wanita.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/02/osteoporosis-masalah-kesehatan-wanita.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/asuhan-keperawatan-klien-dengan.html

8/17/2019 Asuhan Keperawatan Klien Dengan Thalasemia

2/4

• erat badan kurang

• !idak dapat hidup tanpa transfusi

Thalasemia intermedia # ditandai oleh anemia mikrositik+ bentuk hetero*igot.

!halasemia minor/thalasemia trait # ditandai oleh splenomegali+ anemia berat+ bentukhomo*igot.

-ada anak yang besar sering dijumpai adanya#

• i*i buruk 

• -erut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba

• ktiitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali )+ ,impa yang

 besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja

ejala khas adalah#

• entuk muka mongoloid yaitu hidung pesek+ tanpa pangkal hidung+ jarak antara

kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.

• Keadaan kuning pucat pada kulit+ jika sering ditransfusi+ kulitnya menjadi kelabu

karena penimbunan besi

-atofisiologi Thalasemia

-enyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. -enyebab primer adalah

 berkurangnya sintesis Hb dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel'sel

eritrosit intrameduler. -enyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat+bertambahnya

olume plasma intraaskuler yang mengakibatkan hemodilusi+ dan destruksi eritrosit oleh

system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.

-enelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi D2 pada gen sehingga produksi rantai

alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. !ejadinya hemosiderosis merupakan hasil

kombinasi antara transfusi berulang+peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis

yang tidak efektif+ anemia kronis serta proses hemolisis.

•  2ormal hemoglobin adalah terdiri dari Hb' dengan dua polipeptida rantai alpa dan

dua rantai beta.

• -ada eta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai eta dalam molekul

hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit memba3a oksigen.

• da suatu kompensator yang meninghkatkan dalam rantai alpa+ tetapi rantai eta

memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektie.

Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal

ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan

atau hemosiderosis.

http://perawatpskiatri.blogspot.com/2008/10/asuhan-keperawatan-kasus-hepatomegali.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/asuhan-keperawatan-pasien-dengan-trauma.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/asuhan-keperawatan-pasien-dengan-trauma.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2008/10/asuhan-keperawatan-kasus-hepatomegali.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/asuhan-keperawatan-pasien-dengan-trauma.html

8/17/2019 Asuhan Keperawatan Klien Dengan Thalasemia

3/4

• Kelebihan pada rantai alpa pada thalasemia eta dan ama ditemukan pada

thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel

eritrosit. lobin intra'eritrositk yang mengalami presipitasi+ yang terjadi sebagai

rantai polipeptida alpa dan beta+ atau terdiri dari hemoglobin tak stabil'badan Hein*+

merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis.

• 4eduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marro3 memproduksi 45 yang

lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marro3+ produksi 45 diluar menjadi

eritropoitik aktif. Kompensator produksi 45 terus menerus pada suatu dasar kronik+

dan dengan cepatnya destruksi 45+ menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi

hemoglobin. Kelebihan produksi dan distruksi 45 menyebabkan bone marro3

menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

-emeriksaan -enunjang

• Hasil apusan darah tepi didapatkan gambaran perubahan'perubahan sel dara merah+yaitu mikrositosis+ anisositosis+ hipokromi+ poikilositosis+ kadar besi dalam serummeninggi+ eritrosit yang imatur+ kadar Hb dan Ht menurun.

• 6lektroforesis hemoglobin# hemoglobin klien mengandung HbF dan $ yang tinggi+

 biasanya lebih dari &0 7 kadang ditemukan hemoglobin patologis.

-enatalaksanaan Thalasemia

• Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia.

!ransfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 8 gr7) atau

 bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.

• -emberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian

transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan *at besi

yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian

Defero9amine(desferal).

• "plenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari $ tahun sebelum terjadi

 pembesaran limpa/hemosiderosis+ disamping itu diberikan berbagai itamin tanpa

 preparat besi.

Diagnosa :ang mungkin uncul -ada suhan Kepera3atan Klien Dengan Thalasemia

1. -erubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang

diperlukan untuk pengiriman oksigen ke sel.

$. ctiity ;ntolerance  berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen

dan kebutuhan.

&. Ketidakseimbangan nutrisi# kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

kegagalan untuk mencerna atau absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukansel darah merah normal.

http://perawatpskiatri.blogspot.com/http://nurse-thought.blogspot.com/2009/03/nursing-care-plans-for-activity.htmlhttp://nurse-thought.blogspot.com/2009/03/nursing-care-plans-for-activity.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/http://nurse-thought.blogspot.com/2009/03/nursing-care-plans-for-activity.html

8/17/2019 Asuhan Keperawatan Klien Dengan Thalasemia

4/4

. 4esiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan

neurologis.